新生儿常见消化道疾病的诊治

先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前 常常难以明确，有赖于手术确诊。据本 组病例统计，先天性十二指肠梗阻常见 原因依次为肠旋转不良、环状胰腺、十 二指肠膜式闭锁，其他型十二指肠前门 静脉和异常索带少见，其中２ 种原因引 起的梗阻占 ８．８％。 ������ 手术是本病唯一的治疗方法。目前对 引 起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转 不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄 等在小儿外科已形成一套较为公认的手 术方式，我们必须根据术中解剖情况进
先天性幽门肥厚性狭窄




先天性幽门肥厚性狭窄 （hypertrophic pyloric stenosis）是指在新生儿 期幽门环 肌肥厚引起的上消化道梗阻。 ������ 病因：不明确。 ������ 病理 ：肉眼观，幽门增厚 变硬，组织学 检查显示，环形肌纤维肥厚且数

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生后临床表现 ������ 呕吐、腹胀，出生后最初24 小时胎粪排 出异常等。 检查 ������ 1. 腹部立卧位平片：肠梗阻 表现 ������ 2. 钡灌肠：细小结肠





诊断与鉴别诊断 ������ 根据产前超声及生后临床表现及检查结 果，可诊断。 ������ 但需与NEC，先天性巨结肠等鉴别。 治疗 ������ 尽早手术 预后 ������ 肠闭锁的成活率在90%以上，以空肠远端和回 肠闭锁的成活率高为主。死亡率高主要见于多 发性肠闭锁（57%）、苹果皮样闭锁（71%） 或肠闭锁合并胎粪栓梗阻（65%）、胎粪性腹 膜炎（50%）和腹裂（66%）。 ������ 导致肠闭锁死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜 炎、低体重、合并畸形及手术并发症。
������ 其中较经典的是 Ｗｅｔｅｒｓｔｏｎ 危险度分级。 它 根据患儿出生体重、有无肺炎及合并畸形分成３ 组。 Ａ 组： 出生体重 ２．５ ｋｇ 以上， 无肺炎， 无合 并畸形， 临床效果满意， 治愈率达 ９０％ —１００ ％。Ｂ 组： 出 ������ 生体重 １．８ ￣-２．５ ｋｇ， 无肺炎及合并畸形； 出生体重＜ ２．５ ｋｇ， 中度肺炎， 合并四肢畸形、 唇腭裂、房间隔缺损、动脉导管未闭， 治愈率约 ８５ ％ -９６ ％。Ｃ 组： ������ 出生体重 １．８ ｋｇ 以下或出生体重不计， 重度肺 炎，合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏畸形或多 种畸形， 治愈率仅 ６％ -４５％。



疗效 ������ 单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外 报道在95-100%，国内一般也在85%。但合并 其它畸形者，死亡率仍有36%。强调长期的随 访是必需的。 ������ 本病早期死亡原因有：1．早产或出生体重小 于1800g；2．并存严重的心血管畸形；3．合 并有多种消化道畸形；4．合并有低温、硬肿 症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸 形、21-三体畸形等。
临床表现
生后3-5周出现进行性加重的喷射性呕 吐，呕吐内容为白色奶块。 ������ 呕吐后仍有强烈的进食感。 ������ 体检见胃蠕动波，上腹部可及肥厚的幽 门包块。 检查 ������ 1超声检查幽门管肌层厚度≥4mm， ������ 长度≥ 16mm， ������ 2钡餐检查幽门梗阻，幽门管呈鸟嘴状改 变。





产前诊断 ������ 1母亲常有羊水过多史： Ｇｒｏｓｓ Ｉ 型先天性 食管闭锁， 母亲羊水过 多占 ８５％-９５％， Ｇ ｒｏｓｓ III 型仅为２％３５％。 ������ 2上颈部盲袋症：超声检 查先天性食管闭锁的敏感 性为 ２４％-３０％。在 Ｂ 超中可以见到随着胎 儿的吞咽活动，食管区域 有一囊性的盲袋， 表现





上消化道造影提示幽门 管细长，呈鸟嘴样。 ↓提示幽门梗阻。箭头为 肥厚环肌压迫征：▲乳头 征。 →胃窦部呈肩样征 造影提示幽门梗阻。 B超提示幽门括约肌厚度为 4.5mm。



鉴别诊断 ������ 喂养不当；胃食道返流；幽 门痉挛；贲 门失弛缓症；中枢神经系统疾病 治疗 ������ 术前：注意补充钠氯。 ������ 手术：方式有开放，腹腔镜。 ������ 愈后：良好
先天性肠闭锁




������ 先天性肠闭锁(congenital atresia of the intestine)是常见的消化道畸形，其发生 顺序为回肠、十二指肠、空肠，结肠闭 锁少见，发生率为1/400-1/5000成活儿， 男女性别几乎相等。除十二指肠闭锁 外，相对合并畸型率较低。 病因 ������ 1系膜血管意外学说 ������ 2家族性遗传因素
胎粪性腹膜炎



������ 是一种在胎儿期间发生的消化道 穿孔， 胎粪进入腹腔，引起的无菌性化学和 异 物性反应。出生后新生儿期间出现腹 膜 炎、肠梗阻现象，是新生儿常见的急 腹 症之一。 发病原因 ������




1先天性肠梗阻：常见，占50%。包 括肠 闭锁、肠扭转、肠套叠等消化道畸形。 ������ 2肠系膜血供不足致肠坏死、肠 穿孔。 ������ 3肠壁肌肉发育不良致肠穿孔。 ������ 4宫内感染致肠系膜缺血致肠穿 孔。 ������ 5其它：染色体病变、Meckel憩 息等。
胎儿新生儿常见消化道 疾病的诊治




消化道疾病是产前筛查的重点疾 病，也 是新生儿外科的常见疾病，预后 相对较 好。本次课程从食管开始以单个 疾病来 向大家讲述。
先天性食道闭锁




������ 先天性食道闭锁是一种严重 的发育畸 形，发病率为１ ∶２ ４４０ ～ ４ ５０ ０，多见于早产儿、未成熟儿， 常伴有 心血管系统、泌尿系统或消化道 等畸形。
十二指肠梗阻




������ 先天性十二指肠梗阻是由于前肠发育、成管或 旋转期间的一些胚胎性缺陷所致，此外，在胚 胎期间，十二指肠与其邻近器官（如胰腺、门 静脉）的不正常解剖关系也可导致十二指肠梗 阻。发病率为1：5000-10000. ������ 病变部位分内部与外部。内部主要时十二指肠 闭锁、十二指肠狭窄、十二指肠瓣膜，外部有 环状胰腺、肠旋转不良、腹膜索带、十二指肠 前门静脉。 ������ 伴发畸形：在内部病变所致十二指肠梗 阻中伴发畸形率高，其中唐氏综合症发 生率为30%，其它有先心、食道闭锁、 肠闭锁、肛门闭锁、尿路畸形等。




������ ＣＴ 检查： ＣＴ 可以提供 矢状面、冠 状面的和三维重建的图像， 而有 助于发 现食道闭锁及伴发的瘘管。 ������ MRI：可清晰直观地诊断。 产前（见前） 常做，生后因条件所限少做。



伴发畸形 ������ ３１．６％ —５０％的食管闭锁约伴 有 多发畸形， 最突出的是 ＶＡＣＴＥＲ 综合征。 术前准备 ������ （一）绝对禁食，应用肠外营养 ������ （二）及时插入胃管，持续、有效的 胃 管负压吸引。 ������ （三）有效的护理：注意保温，保持 呼 吸道通畅，定时翻身拍背吸痰，适量给





产前诊断 ������ 1羊水过多 ������ 2B超：单泡症、双泡症等。 ������ 3部分合并21-三体综合症。 ������ 临床表现： ������ 通常是喂养困难和生后24-48小时内的 呕吐。80%呕吐为胆汁样物。有的不完 全梗阻症状出现较晚，有的数月或数年 后才诊断。 ������ 所有病例均首选腹 部立位平片检查， 如发现典型的双泡 征则可明确诊断为 十二指肠梗阻，部 分病例出现单泡征 或三泡征。 ������ 上消化道造影可明 确梗阻部位，钡灌 肠对肠旋转不良的 诊断有确定性意义。





产前诊断 ������ 小肠闭锁的胎儿超声产前诊断较十二指 肠闭锁的诊断的准确性和特异性要差， 有报道确诊率约在27%。若在超声下见 到多发性、连续性肠管扩张 （≥6mm），则提示有机械性肠梗阻。 ������ 值得注意的是，对怀疑有小肠扩张者， 应注意与正常肠管回声鉴别，在妊娠22 周之前，超声是不能诊断肠管扩张的。 产前B超 孕36+周，箭 头示扩张的肠管，病 理证实为小肠广泛粘 连
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（四）使用维生素K、抗生素治疗。 治疗 ������ 手术方式：一般闭锁盲端相距在2cm以 内，可行一期食管吻合术。闭锁盲端相 距在2CM以上，部分通过浆肌层切开延 长食管可达到一期吻合，其它行行瘘管 结扎及胃造口术，2-3个月后延期行食管 吻合或其它食管替代术。






行合理选择。 并发症 ������ 1．遗漏并存畸形 ������ 2．胰胆管开口的损伤 ������ 3．晚期并发症：巨十二指肠和胃排空延 迟。 疗效 ������ 单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外 报道在95-100%，国内一般也在85%。但合并 其它畸形者，死亡率仍有36%。强调长期的随 访是必需的。 ������ 本病早期死亡原因有：1．早产或出生体重小 于1800g；2．并存严重的心血管畸形；3．合 并有多种消化道畸形；4．合并有低温、硬肿 症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸 形、21-三体畸形等。





为“充盈”或“排空”。 ������ ＭＲＩ： 先天性食管闭 锁患儿在 ＭＲＩ 的 Ｔ ２ 加权上可以看到近端 食管扩张， 而远端食管 消失的现象。有作者评 价了 ＭＲＩ 在诊断食 管闭锁中的敏感性和特 异性， 认为其敏感性和 特异性达到了 １００％ 和８０％。






病理及病生 ������ 胎粪进入腹腔内剌激腹膜，产生应激， 腹膜大量渗出纤维素，腹腔内广泛粘 连，可形成假性囊肿或钙化灶，可剌激 产生大量渗液导致胎儿腹水，但因羊水 循环受阻导致羊水过多，部分由于胎盘 循环代偿而不引起胎儿发育障碍，部分 可羊水过多导致胎儿发育受阻，出现早 产或死胎等围产风险。


术后并发症 ������ （一）吻合口瘘：发生率约为５ －１５ ％。 ������ （二）吻合口狭窄： ������ （三）胃食道返流：约有４０％ 的食道 闭锁术后出现。 ������ （四）食道气道瘘复发： ������ （五）气管软化：





临床表现 ������ （1）母亲产前检查羊水过多， ������ （2）新生儿生后有唾液过多， ������ （3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、 呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体 后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。 ������ （4）新生儿肺炎症状。 ������ （5）III型、IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓 音，而I型、II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪 塌状。 ������ （6） 新生儿胃管不能进入胃腔。





产前诊断 ������ 1产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过 多，腹腔积液或有钙化灶形成。 ������ 2MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜 炎胎儿作出精确定位。 产前B超 箭头示腹腔内 强回声湍，后伴声影， 考虑胎粪性腹膜炎 临床表现 ������ 1、轻者可无症状。 ������ 2、症状表现类型： ������ 一是以肠梗阻为主，并可见胎粪性钙 化灶； ������ 二是以腹膜炎表现为主，以腹胀、腹 壁潮红发亮，腹壁静脉怒张为主要特 征。


������ X线检查：腹部平片见肠管 大量胀气或 肠腔无气，食管造影检查可以显 示近端 盲端的部位，不可行吞钡检查。


↓少量造影剂进入气道，显示 食道远端开口于气管隆突处。 ↑Ⅲ型食道闭锁（食道近端 闭锁，远端有瘘与气管相通）



病例３： 男、１天 发现食道闭锁、气促１天。 腹平片显示胃肠道无明 显生理积气。 → 闭锁食道近端呈盲囊样。 下方为胃造瘘管。 Ⅰ型食道闭琐Ⅰ食道闭琐畸形