出凝血疾病诊断思路

• 血小板减少
•
血液系统疾病
•
其他疾病血液系统表现：肝硬化，
脾亢，，冷凝集素综合征
•
血栓：，
•
排除假性血小板减少：柠檬酸钠
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• 确诊试验
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• 凝血异常：
• 延长内皮功能异常（检测）
• 延长纠正实验凝血因子，凝血因子抑 制物
临床特点
凝血因子缺乏
血管/血小板出血性疾病
瘀点 深部血肿 浅表瘀斑 关节血肿 迟发性出血 浅表切口和划痕所致
少见
常见,特征性
特征性
少见
常见,通常范围较大,呈单发 特征性，通常范围小,多发
特征性
少见
常见 较少
少见 持续,量多
病人性别
80-90%为遗传性,多为男性
女性相对多见
阳性家族史
常见
少见(除外)
诊断思路
• 筛选试验
• 凝血常规，血常规，血小板 功能
• 凝血异常
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⑴ 延长，正常：肝素抗凝。纠正实验可纠正：内源凝血因 子缺乏，因子缺乏缺乏；不能纠正：凝血因子抑制物，狼疮 抗凝物质，若伴有血栓形成查抗磷脂抗体
（2）基本正常，延长：单纯凝血因子缺乏(少见)，多个因子 缺乏(缺乏、鼠药中毒，双香豆素药物抗凝如华法林2-3)
严重肝病
除2+和组织因子外，其他凝血因子几乎都在肝 脏合成。
出血原因
内皮损伤 血小板减少 凝血因子减少 纤溶亢进 肝素样物质增多
治疗
1 肝病的治疗 2 止血治疗 3 补充止、凝血因子 4 其他治疗：比如纤溶亢进等
• 延长，升高，降低，正常：华法林中 毒
• 缩短，高凝或血栓抗凝血酶，蛋白C， 蛋白S
• 二聚体异常，血栓弹力图发现纤溶异 常组织性纤溶酶原激活物，纤溶酶原激活 抑制物，纤溶酶原
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• 血小板数量异常 • 肝素诱导的血小板减少：肝素4抗体，肝
素诱导血小板聚集试验，血清素释放试验 • ：13及其抗体
C a 2+
Ⅷ
外源性凝血途径 (组织损伤)
Ⅲ
PL
Ⅶ
C a 2+
Ⅹ
Ⅴ
PL
C a++
Ⅱ
Ⅰ
凝血因素
＊凝血因子共有14个，经典因子12个，激 肽系统2个（前激肽释放酶、高分子量激肽 原）。 ＊除外，都存在于血浆；除（2+）外，均 为蛋白质。
需要注意
⑴因子、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起明 显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维 持止血所必需. ⑵组织因子可激活、启动体内的血液凝固 ⑶复合物不仅激活因子X，而且也激活因子，提示因子X、 在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用 ⑷因子缺乏并不一定都有出血表现
×1缺乏
加羧基化反应
凝血障碍
诊断依据
1 存在引起维生素K缺乏的基础疾病； 2 皮肤、粘膜及内脏出血； 3 、延长，、、X及凝血酶原抗原及活性降低； 4 1治疗有效。
治疗
1 治疗相关基础疾病； 2 饮食疗法； 3 补充维生素K：A出血较轻：25-50 口服，维持
半个月以上；B 出血严重：120-140静点，3-5 日后改口服； 4 补充凝血因子：如新鲜血浆，凝血酶原复合物
抗凝血鼠药中毒机制(如溴敌隆）
鼠药
维生素K
肝脏
× × 维生素K1
、V、、、X
毛细血管壁
凝血活酶和凝血酶 凝血时间延长
出血
鼠药中毒治疗
清水洗胃、催吐、导泻 综合疗法 胃管内注入活性炭50-100g
胃管内注入4导泻
1.特效对抗剂（1）1 10-20肌注每3-4小时1次 （2） 1 10-20静注后，改静滴维持（3） 1 特效疗法 60-80静滴总量120，1-2周/疗程 2.输新鲜血浆
1.确定是否为出血性疾病 2.区分是血管、血小板异常、凝血障碍或其 他疾病 3.判断数量异常或质量缺陷 4.确定先天性或获得性 5.特殊检查
凝血过程必备条件
• 1、全部凝血因子； • 2、凝血因子的激活因素； • 3、磷脂（血小板3因子） • 4、钙离子
维生素K缺乏症
肝脏 1依赖性凝血因子
凝血酶原、、、X N端的谷氨酸残基
出凝血疾病的诊断思路
出凝血疾病的定位诊断
血管异常 血小板异常 凝血异常 抗凝异常 纤溶异常
诊断思路:结合临床进一步检查 诊断原则:以原发病为主
凝血过程
两种途径：分为内源性和外源性。
三个阶段：1.凝血活酶生成 2.凝血酶生成 3.纤维蛋白生成
内源性凝血途径 外源性凝血途径
凝 血 过 程
内源性凝血系统
血管内皮损伤
外源性凝血系统
组织损伤
Ⅻ
Ⅻa
组织凝血
活酶
Ⅺ
Ⅺa
Ⅶa
Ⅶ
2+
Ⅸ
Ⅸa
磷 脂
T
{ Ⅸ Ⅷa 2+ }
{ ⅦⅢ- 2+ }
2+
凝血 Ⅹ
Ⅹa
活酶
纤维蛋
T
ⅩⅤ 2+
白原
凝血
酶Ⅰ
Ⅱ 2+
Ⅱa 纤维蛋白单体
可溶性纤维蛋白聚合体
2+
不溶性纤维蛋白聚合体
凝血示意图
内源性凝血途径 (血管内皮损伤)
ⅫLeabharlann Baidu
Ⅺ
PL Ⅸ
(3），均延长：若低，抗纤溶药物使用，低纤维蛋白原血症； 单因子缺乏（共同通路：X、V、凝血酶原、纤维蛋白原I），多 因子缺乏（缺乏、肝病、等）
(4）正常、正常：应考虑因子缺乏; 异常纤维蛋白原血症； a2-抗纤溶酶缺乏, 单个凝血因子轻型缺乏;血管性疾病;血小板 质和量异常 （5） 、均缩短，升高：高凝状态，警惕血栓
• 基因检测 • 血小板功能异常 • 血小板糖蛋白辅助诊断巨大血小板及血小
板无力症
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先天性：如血友病；单凝血因子缺乏； 血管性血友病等
获得性：维生素K缺乏，肝病，肾病综合征，肝 素使用过量、鼠药中毒、抗磷脂抗体综合征，等
血管/血小板性因素与凝血因子缺乏所致出血性疾病的临床鉴别