对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验.doc

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BD的首发临床表现

与遗传性自身炎症疾病特征重叠

炎症反复复发与缓解，发作无明显触发因素
PATHOGENIC IMPLICATIONS OF GWAS FINDINGS IN BD-与SPA和自身炎症疾病的炎症路径相同
BD
自身免疫 I类MHC相关：HLA-851 适应性免疫起主要作用自身抗体（AECA，ACL）

肺血栓形成（PTE）

BD的DVT与发生炎症血管壁粘附紧密，不易脱落造成栓塞肺血管炎，损伤内膜、肺静脉内多发血栓形成

肺血管局部狭窄或闭塞，肺循环阻力增加，肺血管结构破坏，局部膨出形成肺动脉瘤
常伴发：外周静脉血栓，肺动脉瘤，心脏血栓

腔静脉血栓
BD早发表现上腔和下腔静脉受累
• 自身炎症？自身免疫？ • 血管白塞
BD发病机制
BD
自身免疫5 I类MHC相关：HLA-851 适应性免疫起主要作用自身抗体（AECA，ACL）

自身免疫临床表现与遗传性自身炎症疾病特征重叠明显的炎症反应和促炎细胞因子过度表达是突出特点部分BD患者可检测到遗传性自身炎症综合征基因的突变 TLRs和天然免疫细胞（巨噬细胞和中性粒细胞）活化，导致靶器官受损缺少高滴度自身抗体或是抗原特异性T细胞
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• 白塞氏病概述
• 自身炎症？自身免疫？ • 血管白塞
• 神经白塞
• 肠白塞
BD动脉受累
临床发生率：5~15%；尸检发生率34-44% 无症状：30% 狭窄、闭塞、动脉瘤形成动脉瘤临床：搏动包块、疼痛，巨大包块 30%多发可合并静脉受累第一年复发30% 破裂-死亡率高

《肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见》解读

㊃共识解读㊃[收稿日期]2023-06-08[作者简介]高立洁(2000-),女,河北唐山人,河北医科大学第二医院医学硕士研究生,从事消化内科疾病诊治研究㊂*通信作者㊂E -m a i l :x i a o l a n z h @126.c o m‘肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见“解读高立洁,战蓉蓉,刘茜,张晓岚*(河北医科大学第二医院消化内科,河北石家庄050035) [摘要] 2022年10月,中华消化杂志发表了中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组制订的‘肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见“,该共识意见结合国内外研究,对肠道受累的白塞病的症状㊁诊断及鉴别诊断㊁活动度评价和治疗进行了归纳总结,为医务人员诊治肠白塞病提供了更规范㊁更全面的依据㊂本文对该共识意见进行解读,并与2021年中华医学会风湿病学分会提出的‘白塞综合征诊疗规范“相对照,以期加深临床医师对中国肠白塞病共识的理解,提高肠白塞病的诊治水平㊂[关键词] 贝赫切特综合征,肠型;诊断;共识解读 d o i :10.3969/j.i s s n .1007-3205.2024.02.001 [中图分类号] R 773.9 [文献标志码] A [文章编号] 1007-3205(2024)02-0125-05贝赫切特病(B e h çe t 'sd i s e a s e ,B D ),又称为白塞病,是一类可累及全身多脏器㊁慢性系统性血管炎症性疾病,其在肠道受累称为肠白塞病(i n t e s t i n a lB e h c e t 'sd i s e a s e ,I B D )㊂B D 在中东㊁远东㊁地中海地区发病率较高,疾病表达存在地域性差异[1-3]㊂其出现肠道受累时与克罗恩病(C r o h n 'sd i s e a s e,C D )鉴别困难,且I B D 兼具预后较差,易出现并发症的特点,随着人们对I B D 的诊断和治疗研究的逐渐深入,2022年中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组基于国际共识和我国最新研究现状,讨论制定出‘肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见“[4](以下简称中国I B D 共识)㊂中国I B D 共识从I B D 症状㊁诊断及鉴别诊断㊁活动度评价㊁治疗四个方面进行了归纳总结,是我国首个针对肠道受累的白塞病的诊疗意见㊂本文与2021年中华医学会风湿病学分会‘白塞综合征诊疗规范“(以下简称2021年共识)[1]相对照,对其中B D 肠道受累部分进一步补充和完善,以期加深临床对中国I B D 共识的理解,提高临床对I B D 诊治水平,对中国I B D 共识进行如下解读㊂1 I B D 的症状2021年共识突出强调了消化道症状㊁全身表现㊁并发症,中国I B D 共识结合国内外共识及最新研究进行了补充完善㊂区别于日本2020年肠型贝赫切特综合征循证诊断和临床实践指南(以下简称2020年日本共识)[5]提出的右下腹痛和血便,中国I B D 共识提出腹痛是I B D 最常见的消化道症状,其次为腹泻㊂因I B D 消化道症状缺乏特异性,且93.1%的患者消化道症状出现晚于系统症状[4],故全身表现对诊断具有重要价值㊂研究发现并非所有I B D 患者在存在肠道表现时均伴有系统性表现,因此中国I B D 共识根据是否伴有系统性白塞症状将其分为两种亚型[4]:Ⅰ型为有系统性白塞病,且存在典型肠道溃疡等肠道表现;Ⅱ型为无系统性白塞病,但存在典型肠道溃疡和其他肠道表现㊂中国I B D 共识强调I B D 全身表现有发热㊁复发性口腔溃疡㊁生殖器溃疡㊁眼部病变㊁皮肤病变㊁关节炎㊁血管损害㊁神经系统疾病㊁血液系统疾病等,特别提出了发热这一非特异性表现,部分患者发热与疾病活动度相关㊂与2021年共识一致,中国I B D 共识认可并强调肠穿孔㊁消化道出血㊁肠瘘㊁脓肿㊁血栓栓塞等并发症,新增合并骨髓异常增生综合症(m y e l o d y s pl a s t i c s yn d r o m e ,M D S )时出现肠道受累的风险增加,且在2020年日本共识特别指出伴8号染色体三体等位基因的M D S 更为常见[5]㊂2 I B D 的诊断及鉴别诊断关于I B D 的诊断,2021年共识突出强调了临床症状㊁针刺试验㊁内镜㊁肠道C T ㊁手术病理在诊断中的重要价值,中国I B D 共识对辅助检查进行进一步㊃521㊃第45卷第2期2024年2月河北医科大学学报J O U R N A L O F H E B E I M E D I C A L U N I V E R S I T YV o l .45 N o .2F e b . 2024补充,且通过德尔菲法专家评分首次明确了I B D临床㊁内镜㊁影像㊁病理典型特征,为临床诊断I B D提供参考㊂首先,中国I B D共识通过德尔菲法明确了I B D临床典型特征,其消化道症状评分从高到低依次为腹痛㊁便血㊁腹泻,并发症评分依次为肠出血㊁肠穿孔㊁肠狭窄㊁肠梗阻㊁腹腔脓肿㊂其次,中国I B D 共识认可针刺试验和H L A-B51等位基因检测对诊断I B D具有一定价值,但未发现H L A-B51以外其他明确有助于诊断及鉴别的实验室检查或生物标记物,2020年日本共识强调存在高水平炎症反应㊁低蛋白血症和贫血时应考虑I B D,但仍非I B D特征性实验室检查㊂第三,中国I B D共识认可并强调了结肠镜检查对I B D诊断和鉴别诊断的重要意义,并对2021年共识提出的结肠镜下溃疡表现进行完善,明确其典型特征为圆形或类圆形的深溃疡㊁火山口样溃疡,溃疡边缘清晰,呈单发或多发,多发数量<5个且互相不融合,以回盲部边界清晰的单个巨大溃疡最为典型[4]㊂第四,鉴于I B D全消化道均可受累,且2020年日本共识强调食管中段溃疡受累也应考虑I B D,故单凭结肠镜检查有时无法解释消化道不适,中国I B D共识除了2021年共识提出的肠道C T外对检查方式进一步补充,更加强调了对小肠受累的发现与评估,肯定了胶囊内镜㊁小肠镜及磁共振小肠造影(m a g n e t i cr e s o n a n c e e n t e r o g r a p h y, M R E)的价值,并指出以空肠受累最常见[6]㊂小肠计算机断层扫描造影(c o m p u t e r t o m o g r a p h y e n t e r o g r a p h y,C T E)㊁磁共振小肠造影和腹部肠道超声检查这三项检查均可显示肠管周围组织的病变情况,其中C T E/M R E的I B D典型表现为肠道受累节段<3处,受累节段长度一般<5c m,对辅助I B D 诊断㊁鉴别诊断及发现并发症有一定作用㊂由于腹部肠道超声方便㊁无创的特点,可用于并发症的发现㊁监测㊁随访[7]㊂第五,2021年共识中仅提及手术病理发现血管炎,中国I B D共识额外新增通过内镜黏膜活体组织检查(以下简称活检)发现血管炎也是确诊的部分依据,但由于其多位于溃疡基底深部,单纯依靠内镜黏膜活检诊断困难,因此中国I B D共识特别强调不建议其作为诊断的必要条件㊂最后,中国I B D共识提出中国I B D诊断标准,应符合2021年共识诊断标准即2014年白塞病国际研究小组制定的国际白塞病诊断新标准,同时要求具有B D相关典型肠道溃疡㊂对于不符合系统性I B D的诊断标准的患者,可参考2009年韩国协作组提出的I B D 的诊断标准[8]进行协助诊断㊂关于I B D的鉴别诊断,由于I B D与克罗恩病临床特点相似,鉴别困难,与2021年共识相比,中国I B D共识更为详细具体地提出了I B D与C D的鉴别依据及鉴别思路,基于症状㊁内镜㊁影像㊁病理等多方面综合考虑,首次全面总结了二者鉴别要点,以期为临床鉴别提供依据㊂首先,从临床表现上,I B D发生口腔㊁生殖器及眼部及皮肤病变,皮肤针刺试验阳性更为多见,较少累及直肠肛管,较少发生肛瘘,而C D更易出现肛周病变[9]㊂其次,从内镜表现上, I B D典型内镜表现为圆形或类圆形溃疡,溃疡边界清楚,炎性息肉较少见,C D典型内镜表现是纵行溃疡㊁铺路石征及炎性息肉㊂第三,从影像学上分析, I B D的肠壁多为轻中度强化,增厚及强化程度不如C D明显[10],而C D肠系膜侧肠壁病变往往较对侧更为严重,部分可出现肠系膜脂肪增生或爬行脂肪,这些特征均少见于I B D㊂由于影像学研究较少,可与内镜联合应用协助鉴别㊂最后,从病理角度来说, I B D典型病理表现为血管炎,C D表现为上皮样肉芽肿,但由于两者典型病理表现检查率均较低,故依靠病理鉴别诊断价值有限㊂中国I B D共识提出当鉴别与I B D具有相似的症状的其他肠病包括淋巴瘤㊁缺血性肠病㊁药物性肠病,以及其他感染性肠病如肠结核㊁耶尔森菌结肠炎㊁巨细胞病毒性肠炎㊁E B病毒肠炎㊁阿米巴肠病㊁血吸虫病和组织胞浆菌病等时,需结合流行病学史㊁相关病原学检查及内镜㊁病理进行综合鉴别㊂3I B D活动度评价与2021年共识仅采用2006年制定的B D近期活动量表(B Dc u r r e n t a c t i v i t y f o r m,B D C A F)用于B D疾病活动度评估不同,中国I B D共识新增针对I B D的活动度评价体系,将对B D单一量表评估更改为对I B D进行评分体系㊁实验室指标和内镜下溃疡表现这三项的综合评价,以求对I B D进行更为精准评估,在2020年日本共识中这三项还可用于I B D 的严重程度评估㊂首先,中国I B D共识将B D评分量表替换为2011年C h e o n提出的I B D疾病活动指数(d i s e a s ea c t i v i t y i n d e xf o ri n t e s t i n a lB e c h c e t's d i s e a s e,D A I B D)[11]㊂D A I B D评分项目根据分值对I B D的疾病活动情况进行了分期,见表1㊂㊃621㊃河北医科大学学报第45卷第2期表1基于D A I B D分值对应I B D疾病活动分期D A I B D分值(分)I B D疾病活动分期ɤ19临床缓解期20~39轻度活动期40~74中度活动期ȡ75重度活动期中国I B D共识强调了D A I B D对疾病活动度㊁预后和治疗具有一定的预测价值,但由于此评分未纳入实验室㊁内镜㊁影像学指标等,可能会低估病情严重程度,因此中国I B D共识指出目前尚需大样本的研究来验证并完善评分体系㊂其次,2021年共识指出中性粒细胞/淋巴细胞比值升高提示B D病情活动,中国I B D共识亦认可C反应蛋白(C-r e a c t i v e p r o t e i n,C R P)和红细胞沉降率(e r y t h r o c y t e s e d i m e n t a t i o n r a t e,E S R)是反映炎症活动重要指标,但上述指标均存在特异性低的缺点㊂中国I B D 共识的一大亮点在首次特别提出了实验室指标粪钙防卫蛋白在疾病活动评估中的积极作用㊂1980年F a g e r h o l等首次从粒细胞中分离出钙防卫蛋白, K i m等[12]研究发现其与内镜下溃疡活动密切相关,并且选择钙防卫蛋白值68.89μg/g作为预测B D肠道是否存在典型溃疡的界点,兼具敏感度与特异度,亦与D A I B D明显相关,因此粪钙防卫蛋白可用于辅助I B D的疾病活动评估,但其他相关实验室指标的临床研究仍有限㊂最后,中国I B D共识首次提出并强调内镜下溃疡对疾病活动评估的价值,但目前尚无相关内镜评分体系,推荐参考C D内镜评分系统[13]㊂4I B D的治疗中国I B D共识从治疗目标㊁分期分度治疗㊁药物治疗㊁营养支持㊁手术治疗这5个方面阐述I B D 治疗的方法及注意事项㊂中国I B D共识指出短期治疗目标为改善患者的肠内和肠外症状,使炎症指标如C R P等恢复至正常参考值范围内㊁达到临床缓解;对无临床症状且血清C R P在正常参考值范围内的患者,建议将黏膜愈合作为进一步的治疗目标㊂长期治疗目标为避免复发,预防I B D进展,以及防止并发症的发生㊂中国I B D共识中I B D分期分度治疗方案均与2021年共识保持一致,但是中国I B D共识更为系统地按照药物的治疗反应制定具体的治疗方案,对用药剂量及方式给出了更为详尽的指导㊂第一,推荐氨基水杨酸制剂作为轻㊁中度I B D 诱导期和缓解期的治疗用药,剂量参照我国炎症性肠病诊治共识[14],建议活动期5-氨基水杨酸使用剂量为3~4g/d,缓解期为2~3g/d㊂因柳氮磺吡啶具有抗风湿性关节炎的疗效,对于合并关节炎尤其是外周性关节炎患者推荐使用剂量为3~4g/d㊂第二,推荐糖皮质激素用于中重度活动期I B D,特别是对于伴有严重的全身症状,以及氨基水杨酸制剂无效的患者㊂中度或中重度I B D患者可口服用药,重度者建议静脉用药㊂因为激素减量存在复发的风险,建议参照我国炎症性肠病诊治共识[9]中C D治疗方案进行缓慢减量,先应用0.75~1.00m g㊃k g-1㊃d-1,待症状缓解后每周减5m g,减至20m g/d后每周减2.5m g直至停用㊂第三,免疫调节剂药物中的巯嘌呤类药物推荐用于中重度患者㊁激素依赖患者㊁或肿瘤坏死因子α(t u m o r n e c r o s i s f a c t o r-α,T N F-α)拮抗剂无效患者的维持治疗,其可与T N F-α拮抗剂联合用药,也可用于肠切除术后维持治疗及预防疾病复发,用药剂量可参考2020年日本共识和我国炎症性肠病诊治共识[14]给药㊂因巯嘌呤类药物具有骨髓抑制㊁白细胞减少和脱发的风险,中国I B D共识及2020年日本共识均强调在用药前行N u d i x水解酶15(n u d i x h y d r o l a s e15,N U D T15)基因多态性检测进行风险预测[1],而对于N U D T15R139C纯合子(T/T)多态性患者不推荐用药[15]㊂第四,中国I B D共识特别强调推荐沙利度胺用于中重度和/或激素依赖和激素无效的I B D患者的治疗,删掉了2021年共识提及的此可用于食管溃疡的说法㊂此外,推荐环磷酰胺用于激素依赖和激素无效难治性I B D患者的维持治疗,并指出有小样本研究表明甲氨蝶呤㊁他克莫司㊁环孢素等免疫调节剂联合生物制剂有一定的效果,但单药疗效尚不清楚,故在2020年日本共识中也特别指出不建议甲氨蝶呤单独应用,目前仅考虑用于治疗难治性I B D㊂此外,中国I B D共识药物治疗更新亮点还在于对生物制剂使用的指导㊂生物制剂区别于氨基水杨酸制剂㊁糖皮质激素和巯嘌呤类药物等传统药物,主要为T N F-α拮抗剂包括英夫利西单抗和阿达木单抗药物㊂对中重度活动期以及传统治疗无效的难治性I B D患者有诱导缓解和维持缓解作用㊂中国I B D 共识推荐英夫利昔单抗使用剂量为活动期第0㊁2㊁6周时静脉给药5m g/k g,有应答的患者可进行缓解期治疗(5m g/k g,8周1次)㊂推荐阿达木单抗使用剂量为活动期第0㊁2㊁4周分别皮下注射160㊁80㊁40m g,有应答的患者考虑每隔1周进行1次40m g㊃721㊃河北医科大学学报第45卷第2期的缓解期治疗㊂其他生物制剂主要包括白细胞介素(i n t e r l e u k i n,I L)-1抑制剂(阿那白滞素;康纳单抗)㊁I L-12/I L-23抗体拮抗剂(乌司奴单抗)对治疗B D有一定疗效,但其治疗B D证据有限且缺乏用于I B D治疗的相关证据㊂此外,2020年日本共识提出秋水仙碱偶尔可与其他药物联合用于B D经验性治疗,因其治疗I B D的疗效尚不明确,故在中国I B D 共识未被提及㊂2020年日本共识提及他克莫司可用于对常规药物治疗无效的I B D患者,因治疗案例个数较少,仅为C1推荐,故亦未纳入中国I B D 共识㊂在营养支持方面,中国I B D共识与2021年共识保持一致,对存在营养不良的I B D患者推荐肠内营养(e n t e r a l n u t r i t i o n,E N)和肠外营养治疗㊂全身症状严重㊁合并肠道并发症或不能口服药物患者可适当考虑短期肠外营养治疗,但考虑全胃肠外营养(t o t a l p a r e n t e r a ln u t r i t i o n,T P N)有导管感染和血栓形成的风险,故患者改善后应尽量应用E N进行营养支持㊂E N除营养支持外还具有辅助治疗作用,日本第二版共识[16]提出E N对诱导治疗有效,在2020年日本共识也建议考虑E D作为药物治疗无效的附加治疗,但关于E N治疗作用的证据尚不足,因此中国I B D共识对是否推荐全E N治疗I B D 尚未达成共识㊂与2021年共识相比,中国I B D共识对手术指征进行更为明确的规范,提出了合并严重并发症如肠穿孔㊁严重肠腔狭窄㊁消化道大出血㊁腹腔脓肿等为I B D进行手术治疗的绝对适应证,出现反复药物治疗效果差和严重影响生活质量的肠道并发症为相对适应证㊂中国I B D共识认可2021年共识术后复发风险高且易在吻合口附近的观点,因此中国I B D 共识强调建议在围手术期控制疾病活动,并在术后应用硫嘌呤药物维持治疗,来降低术后复发风险㊂中国I B D共识额外指出疾病活动度高㊁营养不良㊁合并感染㊁长期使用激素等因素易造成手术并发症的发生,对于上述情况患者,中国I B D共识首次强调采用病变肠管切除并造口取代Ⅰ期肠吻合治疗方案㊂此外,2020年日本共识强调深部溃疡,尤其是火山状溃疡[17]亦可导致高风险术后并发症的发生,且诊断时发病年龄小和高水平C R P是病情进展严重的重要因素[18]㊂中国I B D共识与2021年共识一致,强调I B D 患者同时合并其他器官受累时,应该遵循指南,综合考虑进行个体化精准治疗㊂目前对I B D患者尚无标准的停药方案,对有重要脏器受累者,应结合患者的年龄㊁性别㊁疾病严重程度,待疾病缓解2~5年后逐步降低免疫抑制剂剂量,中国I B D共识特别强调任何停药方案都需在专家指导下进行㊂此外,2020年日本共识还对儿童I B D治疗提出了建议,B D中儿童肠道受累发病率高于成年人,且手术重复率更高,治疗方法与成年人一致,强调尽量减少皮质类固醇的使用[5]㊂5总结中国I B D共识结合国内外指南和最新研究进展,明确了I B D典型特征和诊断方法,系统归纳I B D 和C D的鉴别诊断要点,新增对I B D疾病活动度评估,对I B D的治疗目标进行了阐述,规范了5-A S A㊁激素㊁免疫抑制剂和生物制剂用药剂量及适应证,明确营养支持治疗与手术治疗的注意要点,为临床诊治I B D提供了依据㊂[参考文献][1]郑文洁,张娜,朱小春,等.白塞综合征诊疗规范[J].中华内科杂志,2021,60(10):860-867.[2] Y a z i c iY,H a t e m iG,B o d a g h iB,e ta l.B e hçe ts y n d r o m e[J].N a tR e vD i sP r i m e r s,2021,7(1):67.[3] Y a z i c iH,S e y a h iE,H a t e m i G,e ta l.B e hçe ts y n d r o m e:ac o n t e m p o r a r y v i e w[J].N a tR e v R h e u m a t o l,2018,14(2):107-119.[4]中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组,杨红,何瑶,等.肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见[J].中华消化杂志,2022,42(10):649-658.[5] W a t a n a b e K,T a n i d a S,I n o u e N,e t a l.E v i d e n c e-b a s e dd i a g n o s i s a n d c l i n i c a l p r a c t i ce g u i d e l i n e sf o r i n t e s t i n a lB e hçe t's d i s e a s e2020e d i t e d b y i n t r a c t a b l e d i s e a s e s,t h eh e a l t h a n d l a b o u r s c i e n c e s r e s e a r c h g r a n t s[J].JG a s t r o e n t e r o l,2020,55(7):679-700.[6] L i J,L i P,B a i J,e t a l.D i s c r i m i n a t i n g p o t e n t i a l o fe x t r a i n t e s t i n a l s y s t e m i c m a n if e s t a t i o n s a n d c o l o n o s c o p i cf e a t u r e s i nC h i n e s e p a t i e n t sw i t hi n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s ea n dC r o h n'sd i s e a s e[J].C h i n M e dJ(E n g l),2015,128(2):233-238.[7] M aL,W a n g M,L i W,e ta l.P i l o tc a s e-c o n t r o ls t u d y t oe x p l o r e t h e v a l u e of i n t e s t i n a l u l t r a s o u n d i n t h e d i f f e r e n t i a t i o no ft w o c o mm o n d i s e a s e s i n v o l v i n g t h e i l e o c e c a l r e g i o n:i n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s ea n d C r o h n'sd i s e a s e[J].Q u a n tI m a g i n g M e dS u r g,2021,11(7):3200-3208.[8] C h e o n J H,K i mE S,S h i nS J,e t a l.D e v e l o p m e n t a n d v a l i d a t i o no f n o v e ld i a g n o s t i cc r i t e r i af o r i n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s e i nK o r e a n p a t i e n t s w i t h i l e o c o l o n i c u l c e r s[J].A m JG a s t r o e n t e r o l,2009,104(10):2492-2499.㊃821㊃河北医科大学学报第45卷第2期[9] Z h a n g T,H o n g L,W a n g Z,e t a l.C o m p a r i s o n b e t w e e nI n t e s t i n a l B e hçe t's d i s e a s e a n d C r o h n's d i s e a s e i nc h a r a c t e r i s t i c so fs y m p t o m,e nd o s c o p y,a n d r a d i o l o g y[J].G a s t r o e n t e r o lR e sP r a c t,2017,2017:3918746.[10] Y a n g H,Z h a n g H,L i u W,e t a l.C o m p u t e d t o m o g r a p h ye n t e r o g r a p h y i n c r e a s e s t h e a b i l i t y of e n d o s c o p y t od i f fe r e n t i a t eC r o h n'sd i s e a s ef r o mi n t e s t i n a lB e hçe t'sd i s e a s e[J].F r o n tM e d(L a u s a n n e),2022,9:900458.[11] C h e o n J H,H a nD S,P a r kJ Y,e t a l.D e v e l o p m e n t,v a l i d a t i o n,a n d r e s p o n s i v e n e s s o f a n o v e l d i s e a s e a c t i v i t y i n d e x f o ri n t e s t i n a l B e hçe t'sd i s e a s e[J].I n f l a mm B o w e lD i s,2011,17(2):605-613.[12] K i m D H,P a r k Y,K i m B,e ta l.F e c a l c a l p r o t e c t i na san o n-i n v a s i v e b i o m a r k e rf o ri n t e s t i n a li n v o l v e m e n to f B e 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贝赫切特综合征病情说明指导书

贝赫切特综合征病情说明指导书一、贝赫切特综合征概述贝赫切特综合征（Behcet syndrome）也称贝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。

病变病因不明，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。

大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

英文名称：Behcet syndrome其它名称：贝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病相关中医疾病：狐惑病ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能跟遗传有关发病部位：其他常见症状：口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害主要病因：病因不明，可能与感染、免疫、遗传、环境因素等因素有关。

检查项目：血常规、脑脊液检查、MRI 检查、胸部 X 线、高分辨率 CT、针刺反应重要提醒：本病严重时可导致失明、偏瘫，甚至死亡，发病后应及时治疗，控制病情发展。

临床分类：暂无资料。

二、贝赫切特综合征的发病特点三、贝赫切特综合征的病因病因总述：尚不清楚，可能与感染、免疫、遗传、环境因素等密切相关。

环境中的致病因子在具有遗传易感性的人群中激发自身免疫反应是该病的重要机制。

基本病因：1、感染因素早先报告认为本病可能与慢病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、微小病毒 B19、巨细胞病毒、EB 病毒、水痘-带状疱疹病毒及链球菌、酵母菌、分歧杆菌、伯氏疏螺旋体、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、发酵支原体等感染有关。

我国一组病例发现患者 T-spot 阳性率达到25.4%，明显高于健康对照组，并与黏膜溃疡严重程度相关，个别为活动性结核，从而说明潜伏结核感染本病黏膜溃疡中发挥重要的致病作用。

2、遗传因素本病有家族聚集现象，但在世界各地存在区域差别。

贝赫切特综合征一例长期误诊

意到患者孕２３周出现高血压的表面现象．诊断为妊高征，考就未
要侵犯１腔、肤、殖器、及关节，％～２出现神经系统病２１皮生眼４４％变．精神障碍者少见．般诊断不难。本例具有典型临床表现、有一皮肤针刺反应阳性、验室检查及治疗效果可以确诊。但本例从实起病到确诊却经历了２６年．训深刻。其原因为临床表现多样、教出现各器官病损的先后时间不一，生对此病缺乏警惕．对此医或
病不熟悉，能综合分析．而未及时作相关检查。今后凡遇先未从后出现口、、殖器、肤及关节损害的病人．刺反应阳性．眼生皮针应想到此病。如有条件可查白细胞抗原一阳性即可诊断。本病Ｂ．
贝赫切特综合征一例长期误诊
梁谷米
解放军４４医院５
中国图书分类号：９２Ｒ５３．
７８０．５ｘ１／Ｌ．红细胞比积０４．７．血小板４８０／４ｘ１Ｌ；血钾
３４ｍｍｌＬ钠１６６ｏ／．１６ｍｍｌＬ．氧化碳结合力．ｏ／，３．７ｍｍｌＬ氯０ｏ／二１．９ｍｍｌＬ，离子隙ｌ．６ｍｍｌＬ．蛋白３．１ｇＬ．蛋４ｏ／阴８０８ｏ／总５６／白

肠型贝赫切特综合征（肠白塞病）诊断和治疗共识意见

DOI： 10.3969/j.issn.1008⁃7125.2022.12.004*原文刊载于《中华消化杂志》，经中华医学会和《中华消化杂志》编辑部授权转载#本文通信作者：钱家鸣，Email:***********************；吴开春，Email:***************.cn；陈旻湖，Email:*****************. com ·共识与指南·肠型贝赫切特综合征（肠白塞病）诊断和治疗共识意见*#中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组杨　红1　何　瑶2　王玉芳3　梁　洁4　郑　青5　刘　炜1　周炜洵1　朱庆莉1陈旻湖2　吴开春4　钱家鸣1中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院消化内科1（100730）中山大学附属第一医院消化内科2　四川大学华西医院消化内科3空军军医大学第一附属医院消化内科4　上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科5摘要　贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病，累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征（又称肠白塞病）。

除此之外，肠白塞病还存在第Ⅱ型表现，即仅有典型肠道溃疡。

肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难，且目前对肠白塞病的治疗认知有限。

因此，通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践具有重要意义。

关键词　贝赫切特综合征；　肠白塞病；　诊断；　诊断，鉴别；　治疗Chinese Consensus on Diagnosis and Treatment of Intestinal Behçet’s Syndrome　Inflammatory Bowel Disease Group, Chinese Society of Gastroenterology, Chinese Medical Association; YANG Hong1, HE Yao2, WANG Yufang3, LIANG Jie4, ZHENG Qing5, LIU Wei1, ZHOU Weixun1, ZHU Qingli1, CHEN Minhu2, WU Kaichun4, QIAN Jiaming1. 1Department of Gastroenterology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing (100730); 2Department of Gastroenterology, the First Affiliated Hospital, Sun Yat⁃sen University, Guangzhou; 3Department of Gastroenterology, West China Hospital, Sichuan University, Chengdu; 4Department of Gastroenterology, the First Affiliated Hospital of Air Force Medical University, Xi’an; 5Division of Gastroenterology and Hepatology, Renji Hospital, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, ShanghaiCorrespondence to:QIANJiaming,Email:***********************;WUKaichun,Email:***************.cn; CHENMinhu,Email:*****************.comAbstract　Behçet’s syndrome is a kind of chronic systemic vasculitis with involvement of multiple organs. Intestinal involvement of Behçet’s syndrome is presently named as intestinal Behçet’s syndrome (disease). Recently, there is considering another kind of disease type with only typical intestinal ulcers. Since it is difficult to differentiate intestinal Behçet’s syndrome from Crohn’s disease, intestinal tuberculosis, intestinal lymphoma, as well as intestinal manifestations of many other autoimmune diseases, and there is limited evidence for the therapy of intestinal Behçet’s syndrome, proposing diagnosis and treatment recommendations for intestinal Behçet’s syndrome through evidence⁃based judgment will be of great significance for clinical practice.Key words　Behcet Syndrome;　Intestinal Behcet Disease;　Diagnosis;　Diagnosis, Differential;　Therapy贝赫切特综合征（又称白塞病）是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病。

贝赫切特病

贝赫切特病知识摘要贝赫切特病（Behçet's disease, BD）是一种慢性、复发性、多系统炎症性疾病，主要影响口腔、眼睛、皮肤和生殖器等部位。

本文详细介绍了贝赫切特病的核心概念和系统知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症及其概念、详细诊断方法及确诊标准、如何与其他疾病进行鉴别诊断、治疗及预防等内容。

通过案例分析，帮助读者更好地理解贝赫切特病的各个方面。

目录1.贝赫切特病概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 贝赫切特病概述贝赫切特病（Behçet's disease, BD）是一种慢性、复发性、多系统炎症性疾病，主要影响口腔、眼睛、皮肤和生殖器等部位。

该病最早由土耳其皮肤科医生Hulusi Behçet于1937年首次描述，主要分布于地中海地区、中东和东亚。

2. 临床表现及特征贝赫切特病的临床表现多种多样，常见症状包括：•口腔溃疡：反复发作，疼痛明显，愈合后容易复发。

•生殖器溃疡：男性常见于阴囊，女性常见于外阴部，疼痛明显。

•眼部病变：前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等，可导致视力下降或失明。

•皮肤病变：包括结节性红斑、脓疱疹、皮肤血管炎等。

•关节症状：关节痛、关节炎，常累及膝关节、踝关节等。

•血管病变：动脉和静脉炎症，导致血栓形成、动脉瘤等。

•神经系统病变：脑膜炎、脑血管炎等，表现为头痛、癫痫、意识障碍等。

3. 常用术语解释•葡萄膜炎（Uveitis）：眼部葡萄膜的炎症，包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎。

•结节性红斑（Erythema Nodosum）：皮肤深部血管和脂肪层的炎症，表现为红色结节，疼痛明显。

•脓疱疹（Pustulosis）：皮肤上出现脓疱，常伴有红肿和疼痛。

白塞综合征

白塞综合征白塞综合征（Behcet Syndrome）为血管炎性疾病。

本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。

以后认识到系一全身性疾病。

可累及多系统多器官。

典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。

但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。

也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。

白塞综合征由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。

白塞综合征在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。

因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

【诊断】尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。

具有口、眼、生殖器损害（三陪在征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。

针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。

对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。

有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准（见附）及国际分类标准。

附：Bchcet综合征诊断标准诊断条件判断标准主要症状：完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征2.皮肤症状疑似型：临床经过中出现2大主征（1）结节样红斑样皮疹仅有可能者：反复出现1大主征（2）皮下血栓性静脉炎（3）毛囊样痤疮样皮疹（4）皮肤针刺试验阳性3. 眼症状（1）虹膜睫状体炎（2）视网膜脉络膜炎（3）前两者的继发病变4.外阴病变（1）男性阴囊阿佛他溃疡（2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡次要条件：1.类风湿性关节炎2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡3.副睾炎4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等5.神经系统症状附：白塞病国际分类标准1.反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。

2.反复生殖器溃疡由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛，尤其是男性。

探究白塞综合征的病因与诊治

探究白塞综合征的病因与诊治摘要：白塞综合征也称贝赫切特综合征，是一种全身性的免疫系统疾病，目前此病机制尚不明确。

本文笔者首先探究了白塞综合征的几个可能存在的发病原因，阐述了白塞综合征患病的临床表现，并在此基础上分析了当前临床治疗白塞综合征的一般方法。

关键词：白塞综合征；发病原因；临床诊治白塞病主要表现为反复口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤损害及眼部病变,还可累及关节、肺、中枢及消化系统等器官[1]。

此病多发于16～40 岁，美国和西欧地区比较少见，中国、日本和韩国比较常见。

加强对白塞综合征患病因素的研究，寻找更有效的治疗措施，帮助白塞综合征患者获得康复，是现阶段我国医学研究的重要任务。

一、白塞综合征病因分析在当前的医学领域，对白塞综合征发病原因的研究还不完善，目前没有明确的研究来指明白塞综合征的发病原因，现阶段，主要有三种比较常见的发病机理，分别是：微生物感染、自身免疫以及遗传。

（一）微生物感染学说对于白塞综合征的发病原因，很多医学研究者认为是微生物感染因素造成的，对于这一观点，不同地区的医学研究者对此有不同的见解。

中国的医学研究者通过大量的病例分析和比对，认为白塞综合征与结核感染有关，因为很多患有白塞综合征的患者在过去的某一时间或者现在都患有结核感染或者结核病灶，在进行相关的抗结核药物治疗后，患者的白塞综合征有了比较明显的好转；英国学者认为，白塞综合征的发病机理与病毒感染有关，主要是因为从患有白塞综合征的患者的病变部位分离出了疱疹病毒；日本的医学研究者认为白塞综合征的发病机理与链球菌感染有关，主要是因为白塞综合征的发病与急性咽炎、扁桃体炎症等存在一定的联系，并且检测出了较高滴度的抗溶血性链球菌抗体[2]。

（二）自身免疫学说现阶段，随着医学研究和临床治疗的不断发展，很多医学研究者通过对白塞综合征患者的临床观察和治疗发现，很多患有白塞综合征患者的发病机理与其自身的免疫系统有关[3]。

众所周知，由于人的个体差异，个体之间的自身免疫系统是存在差别的，有一些人自身存在的免疫系统抵抗能力比较强，可能不易出现一些疾病。

白塞氏综合征诊断标准

白塞氏综合征诊断标准
白塞氏综合征（贝赫切特综合征）的诊断标准通常包括反复口腔溃疡、反复外阴溃疡、眼炎、皮肤病变以及实验室检查阳性等五项指标，其中三项或以上者可分类诊断。

1. 反复口腔溃疡：每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现。

2. 反复外阴溃疡：经医师确认或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。

3. 眼炎：包括前、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。

4. 皮肤病变：包括结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。

5. 实验室检查：针刺试验阳性。

请注意，白塞病的诊断标准不是特别完善，因为白塞病的很多表现，比如关节疼痛、全身症状；消化道的表现、血管白塞等，在标准里并都没有体现，所以可能造成病人会漏诊。

以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医，在医生指导下规范治疗，以减少疾病对身体的不良影响。

贝赫切特病诊断标准

贝赫切特病诊断标准
贝赫切特病（Behcet's disease）是一种慢性血管炎性疾病，主要表现为口腔溃疡、皮肤损害、眼部病变、关节病变、神经系统病变等。

其诊断标准主要包括以下几个方面：
口腔溃疡：至少2次以上的口腔溃疡，且具有以下特征：溃疡部位不定、疼痛、伴随充血、水肿、愈合缓慢。

皮肤损害：至少2次以上的皮肤损害，且具有以下特征：结节性红斑、紫癜、脓疱、坏死、溃疡、疤痕形成等。

眼部病变：至少1次以上的眼部病变，且具有以下特征：葡萄膜炎、视神经炎、视网膜血管炎等。

关节病变：至少1次以上的关节病变，且具有以下特征：关节炎、关节痛、关节炎伴关节肿物等。

神经系统病变：至少1次以上的神经系统病变，且具有以下特征：脑血栓、脑出血、脑膜炎、脊髓炎、周围神经病等。

其他器官病变：至少1次以上的其他器官病变，且具有以下特征：胃肠道出血、肺栓塞、肺动脉高压、心肌炎等。

标准排除其他疾病：排除其他疾病如白塞氏病、系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿等。

以上诊断标准需要在至少2个不同的部位出现病损，且排除其他
疾病后才能确诊贝赫切特病。

该疾病的治疗主要包括免疫抑制剂、抗炎药物、免疫调节剂等，同时针对不同的症状进行对症治疗。

白塞病(贝赫切特病)和显微镜下多血管炎(MPA)临床路径

病情变异记录
护士签名
□无 1. 2.
□有，原因：
医师签名
□ 向患者交待出院后注意事项 □ 预约复诊日期
出院医嘱： □ 出院带药 □ 门诊随诊
□ 告知复诊计划，就医指征 □ 帮助患者办理出院手续 □ 出院指导 □ 风湿免疫病慢病管理（心理、康
复、自我评估、用药指导、数据库录入）
□无 □有，原因： 1. 2.
长期医嘱： □风湿病护理常规 □一级或二级护理 □膳食选择 □继续对症治疗 □根据化验结果调整抗风湿药，可
给予糖皮质激素，免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），生物靶向制剂、IVIG、血浆置换或免疫吸附等。 □必要时给予质子泵抑制剂、胃粘膜保护剂、抗感染、保肝治疗 □需要时给予钙剂、阿法骨化醇、双磷酸盐防治骨质疏松治疗临时医嘱： □必要时复查血常规、CRP、ESR、补体、肝功能、肾功能、血糖、电解质、胸部 CT □异常指标复查
□ 需要时给予钙剂、阿法骨化醇、双磷酸盐防治
□ 钡餐透视
骨质疏松治疗
□ 视力测定、眼部检查Fra bibliotek□ 必要时行头颅或脊髓 MRI、腰椎穿刺、临时医嘱
神经诱发电位、关节 X 片
主要护理工作
病情变异记录护士签名
□ 介绍病房环境、设施和设备
□ 观察患者一般情况及病情变化
□ 入院护理评估，制订护理计划
□ 观察疗效和药物副作用
□ 协助患者完成实验室检查及辅助检查 □ 进行疾病相关健康教育
□ 风湿免疫病慢病管理（心理、康复、
自我评估、用药指导、数据库录入）
□无 □有，原因：
□无 □有，原因：
1.
1.
2.
2.

贝赫切特病

贝赫切特病百塞病
汇报人：xxx
概述
白塞病是一主要累及口、眼和生殖器的多系统，多器官的全身性疾病，基本病理改变为血管炎。一般认为其中涉及免疫机制失调的因素。眼、中枢神经及大血管等重要器官或系统受累者，预后不佳
历史回顾
1908年 1930年
1937年
之后
Bluthe报道第一例具有眼、口、生殖器受累的典型病例 Adamantiadis于1930年首次完整地概括了本病的主要表现为虹膜炎伴前房积脓、口腔和生殖器阿弗他溃疡（aphthous ulcers）及皮疹，强调了这些表现的相互联系土耳其皮肤病医师Behcet 报道了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为表现的疾病，称为白塞病（Behcet’s disease）, 又称白塞综合征（Behcet’s syndrome）进一步发现本病临床表现广泛而复杂，除三联征外，还有关节炎、中枢神经系统受累、血管病变、内脏散发性溃疡等
诊断
O‘ Duffy标准
O‘ Duffy将白塞病分为完全型和不完全型凡有反复口腔或阴部溃疡，同时伴有4个症状：眼色素膜炎、关节炎、结节红斑样皮肤血管炎和脑膜脑炎2个或以上者，可诊断为完全型，只伴有1个则为不完全型
诊断
陈寿坡和张孝骞诊断标准
一、临床表现分类 1.基本症状（1）口腔溃疡（2）阴部溃疡（3）眼色素膜炎
（十）其他肾脏可以受累，出现间歇性蛋白尿、血尿
肾动脉受累引起肾性高血压可有副睾炎－特异性较高的症状之一，类似结核性副睾炎
实验室检查
活动期有外周血白细胞轻度升高血沉增快 C反应蛋白增高球蛋白增高抗内皮细胞抗体可阳性 40%患者PPD阳性
诊断
Mason与Barnes标准（M＋B标准）

贝赫切特病伴发的精神障碍疾病详解

疾病名：贝赫切特病伴发的精神障碍英文名：mental disorder due to Behcet’s disease缩写：别名：白塞病伴发的精神障碍；神经型白塞病；贝切特病伴发的精神障碍疾病代码：ICD：F06.8概述：贝赫切特病即眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。

多数学者认为是属于自体免疫性疾病，有关病毒、细菌感染、营养障碍、循环障碍等学说现已被否定。

Cavara 等(1954)提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病。

神经精神症状的发生机制尚不清。

流行病学：发病年龄大多(70%)在20～40 岁青壮年，男性比女性多一倍。

本病发生经精神症状的几率较高(25%～30%)，而男性的出现率是女性的6 倍。

根据病理组织所见，病损以脑干多见(约占95%)，主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。

病因：眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)为自体免疫性疾病，病因尚不清。

眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)。

然而并非患眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)的全部发生精神障碍，故眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)并非为发生精神障碍的惟一原因。

可能尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等；心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等；环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等等。

以上因素均可成为眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)伴发精神障碍的促发因素。

发病机制：神经精神症状的发生机制尚不清。

根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见(约占95%)，主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。

临床表现：病变广泛，症状极为复杂多样，临床一般分为脑干型、脑膜-脊髓型、脑炎型、颅压增高型等四型。

贝赫切特综合征诊断及护理

预防措施
预防和控制传染源：及时诊断和治疗患者，控制传染源的传播。
切断传播途径：采取适当的卫生措施，如勤洗手、消毒等，减少病菌的传播。
保护易感人群：提高人群免疫力，如接种疫苗等，增强人体对病原体的抵抗力。
健康教育和宣传：加强宣传和教育，提高公众对贝赫切特综合征的认识和预防意识。
法
关注患者生活质量：为患者提供全面的护理及支持，提
高生活质量
增强公众认知：提高公众对贝赫切特综合征的认知，减少
疾病的发生
针对不同患者的心理特点，采取个性化的心理护理措施，如安慰、解释、支持和鼓励等。定期组织患者参加集体活动，如音乐疗法、绘画疗法等，以缓解患者的心理压力。
饮食护理
给予高蛋白、高维生素饮食
避免刺激性、辛辣、致敏性食物和饮料
多喝水，每天至少喝8杯水
口腔溃疡严重者需暂停进食，改为鼻饲或静脉输液
疼痛护理
及时就医：如有疑似症状，及时就医诊治
病例一
患者性别：男
症状表现：口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛
患者年龄：45岁
诊断结果：贝赫切特综合征
病例二
患者性别：男
患者年龄：45岁
症状表现：口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛红肿
诊断结果：贝赫切特综合征
贝赫切特综合征的病例分享
病例三：患者为35岁男性，反复口腔溃疡、阴部溃疡及眼炎，伴关节疼痛，无家族史。
总结
贝赫切特综合征是一种罕见的疾病，主要表现为口腔、生殖器和眼部的溃疡。诊断方法包括口腔溃疡活检、眼部和生殖器溃疡活检等。治疗方法包括使用免疫抑制剂、糖皮质激素等。预后及预防需注意饮食卫生、避免过度劳累等。

对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验.doc

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