多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2011版)
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。
目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2011版)
行动态Ｍｉｌｌ随访，当观察到新增病变或观察到２次ｌ临床非 ＡＤＥＭ样发作方可诊断Ｍｓ”。 ３．业洲及拉ｊ一美洲ＭＳ人群：对于视神经脊髓炎
ＰＰＭＳ），病程大于１年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发 过程一１。约１０％的ＭＳ患者表现为本类型。 ４．进展复发型Ｍｓ（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ
ｒｅｌａｐｓｉｎｇ ｍｕｌｔｉｐｌｅ
ｒｅｍｉｔｔｉｎｇ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，
爆发起病．短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚全 死亡…。。 二、ＭＳ的诊断 （一）ＭＳ的诊断原则 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充 分结合辅助检查特别是磁共振成像（ＭＲＩ）特点，寻找病变的 ＤＩＴ及ＤＩＳ证据；第三，还需排除其他可能疾病。此外，除满 足以上３项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证 据。鉴于ＭＲＩ在ＭＳ诊断中的重要地位，我们推荐最好臆用
诊断ＭＳ所需附加资料 疾病类别 非特异炎性脱髓鞘病
表２
ＭＳ的鉴别诊断
疾病名称 ＮＭＯ及ＮＭＯＳＤｓ、ＡＤＥＭ、脊髓炎、脱髓鞘 假瘤等 ＣＡＤＡＳ［［，、多发腔隙性脑梗死、烟雾病、血 管畸形等 莱姆病、梅毒等螺旋体感染、脑囊虫、热带 痉挛性截瘫、获得－性免疫缺陷综合征、 Ｗｈｉｐｐｌｅ病、进行性多灶性白质脑病等 系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、系 统性血管炎、原发性巾枢神经系统血管 炎等 结节病、Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿 等 胶质瘤病、淋巴瘤等 肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营 养不良、线粒体脑腿病、维生索Ｂ１２缺 乏、叶酸缺乏等 神经症等
Ｌ上＝‘１１Ｍ），复发性视神经炎（ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ
ｎｅｕｒｉｔｉｓ，Ｉ－ＯＮ）等疾
病，ＭＳ应与其进行鉴别＝建议进行水通道蛋白４（ＡＱＰ４）抗 体的检测，如结果阳性提示非Ｍｓ可能、ｌ…。 （二ｉ）ＭＳ的鉴别诊断 对于早期的ＭＳ，尤其应注意与其他临床及影像ｆ：同样 具有ＤＩＴ和ＤＩＳ特点的疾病进行鉴别（表２１．尽可能完善实 验室及其他相关辅助检查，如ＡＱＰ４抗体、其他自身免疫相 关抗体筛查，排除其他疾病可能，切忌仅凭脑室周边多发长
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。
视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。
《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)》解读
‘多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)“解读钟晓南 胡学强d o i :10.3969/j.i s s n .1006-2963.2019.02.002作者单位:510630 中山大学附属第三医院神经内科通信作者:胡学强,E m a i l :h x q 245600@q q.c o m 摘要:多发性硬化(m u l t i p l e s c l e r o s i s ,M S )是最常见的特发性炎症性脱髓鞘疾病(i d i o p a t h i c i n f l a mm a t o r y-d e m y e l i n a t i n g d i s e a s e s ,I I D D s )之一㊂其临床表现复杂多样且缺乏特异性辅助检查指标造成M S 诊断的难题,同时M S 因其高致残率为治疗带来了挑战㊂目前国际上的一些M S 诊治指南和共识多基于西方人群数据制定,因此我国神经免疫专家一直致力于定制适合我国人群的M S 诊断和治疗专家共识㊂最新一版‘多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)“在M S 的定义㊁临床分型㊁诊断标准和治疗策略方面都做了新的调整,更能体现M S 的发病机制和疾病进程㊁更适合我国M S 患者的临床特点,更具有临床操作性㊂本文就新版专家共识中一些重要的修订进行解读㊂中图分类号:R 744.5+1 文献标识码:C 文章编号:1006-2963(2019)02-0080-04关键词:多发性硬化;诊断;治疗;共识多发性硬化(m u l t i pl e s c l e r o s i s ,M S )是最常见的特发性炎症性脱髓鞘疾病(i d i o pa t h i c i n f l a mm a -t o r y -d e m y e l i n a t i n g di s e a s e s ,I I D D s )之一㊂其临床表现复杂多样且缺乏特异性辅助检查指标造成M S 诊断的难题,同时M S 因其高致残率为治疗带来了挑战㊂目前国际上的一些M S 诊治指南和共识多基于西方人群数据制定,因此我国神经免疫专家一直致力于定制适合我国的M S 诊断和治疗专家共识㊂2006年,中华医学会神经病学分会和中华神经科杂志编辑部首先制定了‘中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识(草案)“[1]㊂随后,中华医学会神经病学分会神经免疫学组和中国免疫学会神经免疫分会于2010年制定了第一版‘中国多发性硬化诊断和治疗专家共识“(以下简称 2010版M S 专家共识 )[2],并在2011年[3]㊁2014年[4]做出了部分修正和完善㊂为补充修订近年M S 诊疗的进展,最新一版的‘多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)“[5](以下简称 2018版M S 专家共识 )已经发表,现就新版专家共识中一些重要的修订进行解读㊂1 重新定义多发性硬化M S 的受累部位是其概念的重要组成部分㊂既往的共识只描述了M S 累及中枢神经系统(c e n t r a l n e r v o u ss ys t e m ,C N S ),未具体说明M S 的好发部位㊂‘多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2014版)“(以下简称 2014版M S 专家共识 )中指出M S 是 以C N S 白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病 ㊂而在2018版M S 专家共识中,M S 的定义为:一种以C N S 炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,病变主要累及白质㊂按照2018版M S 专家共识的定义,M S 的受累部位不局限于白质,只是以白质受累为主㊂这一修订体现了对M S 病理变化认识的进展㊂白质是M S 病理改变最为明显的区域,同时由于M R I 对局灶白质病灶的高敏感性,M S 患者白质病灶的M R I 特点是现行M S 诊断标准的重要组成部分㊂事实上,在病理学研究中M S 的灰质病灶已经被发现了数十年,但由于灰质病灶在传统M R I 上不能很好地显示,导致对M S 灰质损伤的低估㊂近年来通过新的影像学技术已经可以在M S 早期发现患者的灰质病灶[6],并且可以观察到这些灰质病灶中的炎性反应证据[7]㊂2016年MA G N I M SM S 影像学诊断标准[8]就提出了以 皮层/近皮层病灶 代表皮层旁病灶㊁皮层病灶或两者同时受累,以此来代替旧诊断标准中的 近皮层病灶 ㊂而在2017年的M c D o n a l dM S 诊断标准[9]中也指出皮质病灶可以用于证实M S 的空间多发性㊂这些国际指南共识的修订充分体现了M S 灰质病灶的重要性㊂因此,中国专家在2018版M S 专家共识中重新定义了M S 的概念,使其概念更能体现病理改变和影像学特点㊂㊃08㊃中国神经免疫学和神经病学杂志2019年3月第26卷第2期 C h i n JN e u r o i mm u n o l&N e u r o l 2019,V o l .26,N o .22更能体现疾病病情的M S临床分型M S的临床分型对M S患者的治疗选择和预后评估均具有重要意义㊂自2010版M S专家共识开始,M S的临床分型一直沿用1996年美国国家多发性硬化学会制定的分型标准[10],把M S分为复发缓解型(r e l a p s i n g-r e m i t t i n g m u l t i p l e s c l e r o s i s,R R M S)㊁继发进展型(s e c o n d a r y-p r o-g r e s s i v e m u l t i p l es c l e r o s i s,S P M S)㊁原发进展型(p r i m a r y-p r o g r e s s i v em u l t i p l e s c l e r o s i s,P P M S)和进展复发型(p r o g r e s s i v er e l a p s i n g m u l t i p l es c l e-r o s i s,P R M S)㊂同时根据M S的发病情况及预后提出了2种与国际通用临床分型存在一定交叉的少见临床类型,即良性型M S和恶性型M S㊂在新的2018版M S专家共识中,M S临床分型采用了最新的2013年国际分型[11],即M S分为R R M S㊁S P M S和P P M S,同时仍然沿用良性型M S和恶性型M S的分型㊂新旧分型虽然在命名上重叠,但两者对M S的划分条件和标准有着本质上的区别㊂旧M S临床分型主要依据患者的临床病程作为分型依据,缺乏M R I㊁生物学和其他相关标记物,使其不能贴切地反映M S的临床特点和发病机制㊂新的M S临床分型需要通过临床复发㊁影像学等其他客观临床资料综合评估M S的 疾病活动性 和 疾病进展性 ㊂当引入 疾病活动性 的概念后,既往P R M S的分型将不复存在:有急性发作的P P M S(符合之前P R M S的标准)可被纳入 活动性P P M S ;而无急性发作的P P M S患者纳入 非活动性P P M S [11]㊂新分型标准可以反映疾病的炎性(疾病活动性)和变性(疾病进展性)进程,有利于辅助疾病的治疗决策和预后判断㊂3更敏感和特异的M S诊断原则和标准2018版M S专家共识还对M S诊断原则做出了一些修订㊂其中一个修订是无论在诊断原则或诊断标准都强调了脑脊液(c e r e b r o s p i n a l f l u i d, C S F)检查特点的重要性㊂该修订也与新版的国际M S诊断指南相一致㊂2017年M c D o n a l d M S诊断标准提高了典型C S F表现在M S诊断中的地位,推荐在典型的临床孤立综合征(c l i n i c a l i s o l a t e d s y n d r o m e s,C I S)患者和临床或M R I证实空间多发性的患者,当出现C S F特异性寡克隆带时可以做出M S的诊断[9]㊂同时还建议患者在一些病情不支持典型M S诊断的情况下进行C S F检查,如临床和M R I证据不足以支持M S的诊断,尤其是考虑开始治疗时;发病症状不典型,包括进展性病程(P P M S);临床㊁影像学和实验室检查不符合典型的M S;M S少见人群(如儿童㊁老年人和非白种人)等情况[9]㊂因此,我国2018版M S专家共识推荐的M S诊断原则和诊断标准适应M S诊断的最新进展㊂2018版M S专家共识在M S诊断的影像学证据方面也增加了一些新内容㊂例如建议有条件的单位,除DW I外推荐其他所有序列的M R I检查采用3D扫描后薄层重建㊂这一修订符合国内外影像学诊断标准的发展趋势[8,12]㊂应用新的影像学技术有助于为M S的诊断提供更准确的信息㊂另一方面,新版专家共识增加了脊髓M R I的推荐意见㊂建议在脊髓受累为首发症状㊁原发性进展性病程以及在M S少见的人群中考虑M S,或者需要进一步资料增加诊断的可靠性时进行脊髓M R I检查,推荐序列包括矢状面T1㊁T2,连续横断面T1㊁T2,以及增强后矢状面㊁横断面T1㊂事实上,脊髓M R I对M S的鉴别诊断以及部分M S患者的临床分型㊁病情评估具有重要意义㊂例如在既往各版的M c D o n a l dM S诊断标准中,脊髓M R I病灶在一些情况下具有辅助诊断意义㊂因此新的修订提高了M S诊断的敏感性和特异性[8-9]㊂在诊断标准方面,2018版M S专家共识推荐采用2017年M c D o n a l dM S诊断标准,建议该诊断标准适合我国人群,但提醒应注意排除视神经脊髓炎谱系疾病(n e u r o m y e l i t i so p t i c a s p e c t r u m d i s o r-d e r s,NMO S D)等其他相似疾病㊂NMO S D在亚裔㊁拉丁美洲裔人群发病率高,而M c D o n a l d M S 诊断标准主要根据欧美患者的特点制定,没有充分考虑M S与NMO S D的鉴别,使得许多NMO S D 患者也符合M c D o n a l d M S诊断标准而误诊为M S㊂因此,NMO S D的排除对我国人群M S患者的鉴别诊断具有重要意义㊂对于儿童M S,2018版M S专家共识指出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(m y e l i no l i g o d e n d r o c y t e g l y-c o p r o t e i n,MO G)抗体在儿童M S检出率高于成人M S㊂在临床研究中,最初发现MO G-I g G与M S㊁急性播散性脑脊髓炎[13-14]㊁血清水通道蛋白-4抗体阴性的NMO S D和视神经炎等有关[15-16],但没有某一种I I D D s可以囊括MO G-I g G阳性患者的所有表现㊂因此,新版专家共识提出的这一观点值㊃18㊃中国神经免疫学和神经病学杂志2019年3月第26卷第2期 C h i n JN e u r o i mm u n o l&N e u r o l2019,V o l.26,N o.2得引起重视,提示需要更多的临床和基础研究来阐明MO G-I g G与M S的关系㊂在M S的早期诊断中,2018版M S版专家共识强调了C I S诊断中客观证据的重要性㊂该共识指出在诊断C I S时,神经系统查体㊁影像或神经生理学检查所示应与C I S的解剖位置相对应,当患者仅有主观改变的症状时,临床应谨慎以此作为当前或以前的疾病发作证据[17-18]㊂放射学孤立综合征(r a d i o l o g i c a l l y i s o l a t e d s y n d r o m e,R I S)也被写入中国M S专家共识㊂R I S 定义为:无神经系统表现或其他明确解释而M R I 中出现强烈提示M S的表现的情况[19-20]㊂这一修订使早期M S患者的诊断证据更为客观充分,有助于M S的早期诊治㊂4更适合国情的M S治疗策略治疗部分是2018版M S专家共识修订内容最多的板块之一㊂与2014版M S专家共识的差别之一是M S急性期大剂量激素冲击治疗的具体方案㊂在旧的专家共识中,病情严重者或激素大剂量治疗期间疾病仍进展者,建议在大剂量激素冲击后使用剂量阶梯依次减半的方案直至减停㊂在2018版专家共识则建议可直接改为口服治疗并继续逐渐减量至停用㊂越来越多证据表明延长激素用药时间对M S的神经功能恢复无长期获益,同时延长激素应用时间可能导致其副作用增加㊂因此,新的治疗方案可能将更有效改善患者预后并减少药物副作用㊂在缓解期治疗方面,2018版专家共识更新了目前国际上已批准上市的13种疾病修正治疗(d i s e a s em o d i f y i n g t h e r a p y,D MT)药物,并修订了符合我国国情的药物治疗推荐方案㊂这一修订增加了共识的实用性,使其更贴近临床实践㊂新版专家共识推荐已确诊的复发型M S患者(R R M S和有复发的S P M S患者)可给予特立氟胺(t e r i f l u n o-m i d e)治疗㊂该药是中国食品药品监督管理局批准上市的口服D MT药物㊂全球多中心的随机㊁双盲㊁安慰剂对照3期临床试验T OW E R研究证实了特立氟胺对复发型M S的有效性[21],根据我国32家参与T OW E R研究医院的数据,我国M S患者与全球总体人群分析结果趋势一致[22]㊂而T O P I C研究作为另一项随机㊁双盲㊁安慰剂对照3期临床试验,也表明特立氟胺对C I S患者的疗效㊂此外,以特立氟胺作为代表的口服D MT药物,因其便利的用药途径有可能提高患者的用药依从性㊂另外,注射用重组人β-1b干扰素是中国食品药品监督管理局批准上市的另一种D MT药物㊂在新版共识中增加了重组人β-1b干扰素在我国人群应用的多中心回顾性研究证据来支持其对我国M S 患者的有效性[23]㊂国内的研究证据对于指导我国M S患者用药具有更深远的意义㊂此外,新版共识还推荐已确诊的复发型M S患者(R R M S和有复发的S P M S患者)可给予阿仑珠单抗(a l e m t u z u m a b)治疗㊂2018版M S专家共识在治疗策略方面也进行了修订㊂2014版M S专家共识推荐患者根据病情轻重依次选用一线㊁二线或三线药物㊂但有时患者的整个治疗过程存在很多值得注意的细节,并且往往需要更为个体化的治疗选择㊂在2018版专家共识中,M S的推荐治疗策略更加具体和详细,更具操作性㊂如新版专家共识对使用D MT的临床机构作出了建议,指出这些临床机构应具备提供随访㊁评估㊁监测药物不良反应及毒性作用和及时妥善处理治疗中问题的能力;并且对C I S患者㊁活动性R R M S和仍有复发的S P M S患者等具体人群的用药都做了详细的治疗方案推荐[5]㊂同时,2018版专家共识增加了M S患者妊娠期和哺乳期的治疗策略推荐,对M S患者妊娠时机的选择㊁妊娠期和产后的诊疗方案都有详细的说明[5]㊂该修订对M S患者具有重要意义㊂M S多在中青年发病,而该年龄层患者正处于生育年龄,急需规范妊娠期和哺乳期M S患者的诊疗方案来指导他们顺利度过生育期㊂综上,最新版的‘多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)“在M S的定义㊁临床分型㊁诊断标准和治疗策略方面都作了新的调整,更能体现M S的发病机制和疾病进程,更适合我国M S患者的临床特点,而且更具有临床操作性㊂随着M S研究的不断进展,我国的M S诊治共识在将来定会进一步更新和完善㊂参考文献:[1]中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志编辑部.中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识(草案)[J].中华神经科杂志,2006,39(12):862-864. 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多发性硬化的诊断和治疗 ppt课件
MS的自然史
• 从RRMS到SPMS被认为是不同阶段，而 非独立的模式。
• 其中的病理生理包括
▪ 炎症因子的生理作用和水肿反应 ▪ 脱髓鞘和少突胶质细胞为基础的髓鞘再生 ▪ 轴索功能障碍和轴索变性 ▪ 胶质细胞变性和功能障碍 ▪ 组织代偿（如离子通道重新分布） ▪ CNS代偿
• 临床复发前2～6周即可见MRI增强病灶。
定义
• 中枢神经系统内白质的炎症性脱髓鞘性疾 病，由自身免疫反应所致。具有空间的多 发性和时间的多发性。
发病机制
• 遗传因素 • 环境因素
▪ 病毒感染 ▪ 纬度越高发病率越高。
• 分子模拟机制可能是诱发环节。 • 炎症反应、水肿、脱髓鞘、轴索损害等共
同构成了MS不同阶段的病理生理机制。
病理学
多发性硬化的诊断和治疗
神经内科
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？
• 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
▪ Flair相：高信号。
▪ 类圆形T1低信号T2高信号病灶，长轴与脑 室边缘垂直，信号新旧各异。
诊断
• Poser标准 • McDonald标准
▪ 发作/复发：症状持续24小时以上，两次发 作之间至少30天。
鉴别诊断
• 与其他脱髓鞘疾病鉴别
▪ 急性播散性脑脊髓炎 ▪ 视神经脊髓炎 ▪ Balo病 ▪ Schilder病
急性发作对功能障碍进展的影响
• RRMS早期
▪ 严重的复发会造成后遗症，恢复不完全者 更早介入进展性阶段。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（完整版）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病变主要累及白质。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失，可伴有神经细胞及其轴索损伤，MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。
MS病变具有时间多发（DIT）和空间多发（DIS）的特点。
1 MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更为多见，男女患病比例为1:1.5-1:2。
CNS 各个部位均可受累，临床表现多样。
其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
临床分型如下：1.1 复发缓解型MS（relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS）：此型疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。
MS患者80％-85％最初病程中表现为本类型。
1.2 继发进展型MS（secondary progressive multiple sclerosis，SPMS）：约50％的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型MS（primary progressive multiple sclerosis，PPMS）：此型病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。
约10％的MS患者表现为本类型。
1.4 其他类型：根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型MS（benign MS）：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型MS无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型MS（malignant MS）：又名爆发型MS（fulminant MS）或Marburg变异型MS（Marburg variant MS），疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
多发性硬化的诊断与治疗
多发性硬化的诊断与治疗发表时间：2013-04-08T13:42:36.547Z 来源：《中外健康文摘》2013年第1期供稿作者：卢盛超单大钊张伟崔洪山[导读] 运动和物理治疗是重要的，给予一般性治疗，如按摩、理疗、体疗。
卢盛超单大钊张伟崔洪山（鸡西市人民医院 158100）【中图分类号】R744.5+1 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）1-0180-02【摘要】目的讨论多发性硬化的诊断与治疗。
方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。
结论 MS治疗的目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展。
【关键词】多发性硬化诊断治疗多发性硬化是一种中枢神经系统的脱髓鞘疾病，以脑、脊髓和视神经等多发病灶及病程中的缓解和复发为特点。
好发于青壮年，女性稍多。
一、感染因素多发性硬化在自身免疫过程中选择性地损害少突胶质细胞，导致中枢神经系统白质进行性的脱髓鞘。
二、临床表现与诊断(一)临床表现1.多急性或亚急性起病，年龄在20～40岁，女性略多于男性。
病情的复发与缓解，以及广泛分布的病变引起的不同的临床表现为特征。
2.病前数周或数月多有疲劳、肌肉与关节隐痛。
感冒、发热、外伤、手术、感染、分娩、精神紧张、寒冷等，均可为本病发病诱因。
3.常见首发症状包括单肢或多肢无力，单侧视觉丧失(视神经炎)，共济失调，感觉异常。
尿频，尿失禁，尿潴留，眩晕，听力丧失，面、肢体或躯干疼痛，构音障碍等。
4.首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。
感染可引起复发，女性分娩后3个月左右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。
复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后患者的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等，可愈来愈重。
5.临床常见症状体征特点：MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征，眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存，指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)MS诊断应基于临床表现、影像学和实验室检查，同时排除其他可能引起相似表现的疾病。
MS诊断需符合以下条件：2.1.1存在CNS多发病灶，具有时间多发和空间多发的特点；2.1.2排除其他疾病引起的相似表现；2.1.3存在免疫介导的异常反应，如脑脊液中免疫球蛋白G（IgG）的增高和/或免疫球蛋白G（IgG）的脑脊液/血清比值（Q值）的异常升高；2.1.4具有临床分型特点。
2.2诊断流程：MS的诊断流程应包括以下步骤：2.2.1详细了解病史、临床表现和体征，进行神经系统和全身系统检查；2.2.2进行影像学检查，如MRI、CT等；2.2.3进行脑脊液检查，包括蛋白质、细胞、免疫球蛋白等指标的检测；2.2.4进行其他实验室检查，如视觉诱发电位、脑干诱发电位、视神经诱发电位等；2.2.5根据以上检查结果进行综合分析，制定诊断方案。
3 MS的治疗3.1治疗原则：MS的治疗应基于病情分型、病程、临床表现和影像学表现等多方面考虑，制定个体化治疗方案。
治疗原则包括以下方面：3.1.1缓解症状，提高生活质量；3.1.2控制疾病进展，减少病损形成；3.1.3改善神经功能，促进康复；3.1.4预防和治疗并发症，如感染、深静脉血栓等。
3.2治疗方法：MS的治疗方法包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等。
药物治疗是MS治疗的主要手段，主要包括以下几类药物：3.2.1免疫抑制剂：如干扰素β、甲基泼尼松龙、丙种球蛋白等；3.2.2免疫调节剂：如胞磷胆碱、丙种球蛋白、利妥昔单抗等；3.2.3症状治疗药物：如抗病毒药物、抗抑郁药物、抗惊厥药物等。
3.3治疗进展性MS：对于进展性MS，目前尚无特效药物，治疗方法主要包括以下几种：3.3.1康复治疗：如物理治疗、语言治疗、职业治疗等；3.3.2支持治疗：如营养支持、抗感染治疗、深静脉血栓预防等；3.3.3新药研究：如微生物疫苗、干细胞治疗、基因治疗等。
《多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023版)》解读PPT课件
处理方法与注意事项
01
尿路感染处理
02
褥疮处理
根据病情选用敏感抗生素进行治疗， 同时保持尿路通畅。
局部换药、清创，必要时使用抗生素 进行治疗。
03
深静脉血栓处理
使用抗凝药物、溶栓药物或手术治疗 ，同时注意防止肺栓塞等严重并发症 的发生。在处理并发症时，需密切关 注患者病情变化，及时调整治疗方案 。同时，加强患者的心理护理和营养 支持，提高患者的抗病能力和生活质 量。
非药物治疗策略
康复训练
针对患者的神经功能缺损，进行专业 的康复训练，如物理疗法、作业疗法 等。
心理干预
提供心理咨询和支持，帮助患者调整 心态，积极面对疾病。
生活方式调整
建议患者保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、合理饮食、适当运动等。
环境改善
为患者提供安全、舒适的生活环境， 避免诱发因素。
患者管理与教育
05
并发症预防与处理
常见并发症类型及危险因素
尿路感染
褥疮
深静脉血栓
多发性硬化患者常因排尿障碍 需长期留置尿管，易发生尿路 感染，表现为尿频、尿急、尿 痛等症状。危险因素包括长期 卧床、留置尿管、免疫力低下 等。
由于多发性硬化患者常出现肢 体无力、感觉异常等症状，长 期卧床易导致皮肤受压、血液 循环不畅，从而发生褥疮。危 险因素包括长期卧床、营养不 良、皮肤清洁度差等。
多发性硬化患者因活动减少、 血液高凝状态等因素，易发生 深静脉血栓，表现为肢体肿胀 、疼痛等症状。危险因素包括 长期卧床、活动减少、血液高 凝状态等。
预防措施与建议
尿路感染预防
定期更换尿管、保持尿道口清洁、鼓励患者多 喝水等。
褥疮预防
定期翻身、保持皮肤清洁干燥、增加营养摄入 等。
多发性硬化的诊断和治疗讲诉
* 显示波幅和潜伏期；该图反映的不是MS的典型改变。
• MRI
▪ T1加权相：急性低信号（脱髓鞘和水肿） ，增强反应（炎症反应，活动性，血脑屏 障破坏），慢性低信号（组织坏死和胶质 化）。 ▪ T2加权相：高信号（脱髓鞘和水肿）。 ▪ Flair相：高信号。 ▪ 类圆形T1低信号T2高信号病灶，长轴与脑 室边缘垂直，信号新旧各异。
辅助检查
• 脑脊液
▪ 通常白细胞数<50×106/L。 ▪ IgG指数增高，且会在治疗后随着临床改 善而下降。 ▪ IgG鞘内合成率增高，且会在治疗后随着 临床改善而下降。 ▪ 寡克隆区带（oligoclonal band），治疗后 通常不会消失，但近期有那他珠单抗治疗 后OB消失的报道。
• 诱发电位
• 与功能性疾病鉴别
临床分型 RRMS SPMS PPMS PRMS
MS的自然史
• 从RRMS到SPMS被认为是不同阶段，而 非独立的模式。 • 其中的病理生理包括
▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ 炎症因子的生理作用和水肿反应 脱髓鞘和少突胶质细胞为基础的髓鞘再生 轴索功能障碍和轴索变性 胶质细胞变性和功能障碍 组织代偿（如离子通道重新分布） CNS代偿
• RRMS早期：即使同一次复发，不同病灶 的恢复不同，大多数恢复完全，但一些恢 复不完全，因有CNS代偿，慢性功能障碍 很少表现。 • RRMS后期：恢复不完全者增多，轴索变 性和胶质细胞异常逐渐增加，功能障碍开 始累积。 • SPMS阶段：早期还有少量复发和MRI新 病灶），轴索对髓鞘的营养作用丧失，胶 质细胞障碍使髓鞘和轴索更加容易受损， 少突胶质细胞前体细胞丧失，CNS功能代 偿耗尽，功能障碍持续进展。
多发性硬化影像诊断标准(中国专家共识)
多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。
MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。
2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。
MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。
MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。
2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。
MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。
01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。
图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。
推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。
中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识(草案)
表 ! $ !""E 年改版的用于 %3 诊断的 %0F246*@ 标准
发作 次数 !! !! 病灶 个数 !! 9 其他 %3 诊断证据 空间多发 不需要 时间多发 不需要 是否诊 断 %3 是" 是$
最后可以减到 B 1= ; :。另外一种情况是： 如果第 1= ; : L ! :， 3 次大剂量 ! : 甚至 B : 后缓解仍不满意。那么过 ! : 或 B : 后可以再用 3 次 3 = ; :， 用 ! J B :。 总体来说激素治疗有效率较高， 对 #$ 急性期的有效率 大概 EKM 左右。一般来说， 急性发作明显时用激素效果较 好， 发作不明显效果反而不明显。激素的起效时间一般在 %4 J D% *， 通常 %4 * 可见效， 患者用药后很快感到好转， 诱发 电位和 #’( 也能看到不同程度的好转。因此， 到目前为止 对激素的短期疗效基本认可， 但对于它的长期疗效， 尚无肯 定结论， 但副反应仍是增多， 因此一般不主张对 #$ 患者长 期应用激素。有报道在激素冲击的同时加用丙种球蛋白， 但 研究结论认为与单用激素相比无明显优势， 因此不推荐联合 用药。 妊娠及分娩对 #$ 的复发率可能有一定的影响， 一般来 说， 妊娠前 ! 个月和分娩后一段时间是复发率较高的时机。 有研究比较了 %% 例患者产后不用激素治疗和 %K 例患者产 后用激素治疗的效果， 认为产后应用激素治疗可以减少、 预 防急性复发。 激素治疗的大部分副反应如电解质的紊乱， 血糖、 血压、 血脂异常等是可预防的， 但是大剂量激素引起的心律失常， 仍无有效预防的方法， 临床医师必须密切注意一旦出现心律 失常应及时处理， 甚至停药。此外， 应尽量控制激素的量和 疗程以预防激素引起的骨质疏松， 导致股骨头坏死， 严重骨 折等并发症。 %" 血浆置换 （ 临床常用的治疗方法） ： 或称血液净化， 包 括淋巴细胞清除、 特异性淋巴细胞去除、 免疫活性物质去除 等。总的来说， 血浆置换在 #$ 的疗效不肯定， 一般不作为 急性期的首选治疗， 仅在没有其他方法时作为一种可以选择 的治疗手段。#$ 主要是细胞免疫介导的免疫性疾病， 因此 血浆置换的效果可能较差， 做特异性的细胞免疫成分去除， 疗效可能会更好一些。 !" 静 脉 注 射 大 剂 量 免 疫 球 蛋 白（ 2>+0IN/>,OP 211O>,=A,QOA2>，(R(=） ：从目前的资料看， (R(= 的总体疗效 仍不明确， 仅作为一种可选择的治疗手段。用量是每千克体 重 K" 4 =， 连续用 B : 为一个疗程， B : 后， 如果没有疗效， 则 不建议患者再用； 如果有疗效但疗效不是特别满意， 可继续 每周用 3 :， 连用 ! J 4 周。没有充足的证据证实长期治疗对 患者有益。 因此， #$ 急性期的治疗首选方案为大剂量甲基泼尼松 龙冲击治 疗， 对严重的顽固性发作 （ 对 激 素 反 应 差） 可用 (R(= 或血浆交换。 4" 急性期的对症治疗： （3） 疼痛： 可用卡马西平、 安定类 药等。对比较剧烈的三叉神经痛、 神经根性疼痛， 还可应用 加巴喷丁等其他抗癫 药物。 （%） 精神症状： 可按精神疾病 治疗， 特别有严重抑郁者应预防自杀， 并选择氟西汀、 盐酸帕 罗西汀等抗抑郁药物治疗。 （!） 疲劳症状： 疲劳是 #$ 患者 较明显的症状， 金刚烷胺每次 K" 3=， 每日 ! 次， 可供推荐。 （4） 膀胱直肠功能障碍： 配合药物的治疗或借助导尿等外科
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！ｉ！堡塑经型盘查２０１型Ｆ！旦筮堂鲞筮！塑！！迪』！！！！！！：！Ｐｉ！垫！！：！型：！！：一Ｎｏ．４多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（２０１１版）中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会多发性硬化（ＭＳ）是一种免疫介导的中枢神经系统（ＣＮＳ）炎性脱髓鞘性疾病。
其病因尚不日Ｊｊ确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种Ｉ六１素相关，ＭＳ病变主要累及ＣＮＳ白质，表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损，部分可致神经轴突变性及神经细胞坏乡匕。
ＭＳ病变具有时间多发（Ｄ１Ｔ）和空间多发（ＤＩＳ）的特点“。
３。
一、ＭＳ的『临床分型ＭＳ好发于青壮年．女性更多见，男女患病比率为１：１．５—２“。
因ＣＮＳ各个部位均可受累，临床裘现多样。
常见症状包括：视神经功能障碍、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失渊、膀胱或直肠功能障碍等＂。
（一）ＭＳ的临床分型Ｍ１１．复发缓解型ＭＳ（ｒｅｌａｐｓｉｎｇｒｅｍｉｔｔｉｎｇｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＲＲＭＳ），疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症５－７］。
８０％～８５％ＭＳ患者最初为本类型。
２．继发进展型ＭＳ（ｓｅｃｏｎｄａｒｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｍｕｈｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＳＰＭＳ），约５０％的ＲＲＭＳ患者任患病ｌｏ～１５年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程”８。
３．原发进展型ＭＳ（ｐｒｉｍａｒｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＰＰＭＳ），病程大于１年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程一１。
约１０％的ＭＳ患者表现为本类型。
４．进展复发型Ｍｓ（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｒｅｌａｐｓｉｎｇｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＰＲＭＳ），疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程”…，约５％的Ｍｓ患者表现为本类型。
（二）ＭＳ的其他类型根据ＭＳ的发病及预后情况，有以下两种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用ｌ临床病程分型存在一定交叉。
１．良性型ＭＳ（ｂｅｎｉｇｎＭＳ）：少部分ＭＳ患者在发病１５年内几乎不留仟何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作止明显影响…１。
目前对良性型无法做出甲期预测”１。
２．恶性型ＭＳ（ｍａｌｉｇｎａｎｔＭＳ）：义名爆发型Ｍｓ（ｔｕｌｍｉｎａｎｔＭＳ），亦名Ｍａｒｂｕｒｇ变异型ＭＳ（ｍａｒｂｕｒｇｖａｒｉａｎｔＭＳ），疾病呈ＤＯ］：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１２．０４．０１５通信作者：吴卫平，１００８５３北京．解放军总医院神经科，Ｅｍａｉｌ：ｗｕｗｐ＠ｒｉｐ．ｓｉｎ＆ｃｏｉｎ；胡学强，５１０６３０广州．中ＩＩＩ大学附属第‘ｉ医院神经科．Ｅｍａｉｌ：ｈｕｘｕｅｑｉａｎｇｑｍ＠ｙａｈｏｏ．ｃｕⅡＪ．㈨．标准与讨论．爆发起病．短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚全死亡…。
二、ＭＳ的诊断（一）ＭＳ的诊断原则首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是磁共振成像（ＭＲＩ）特点，寻找病变的ＤＩＴ及ＤＩＳ证据；第三，还需排除其他可能疾病。
此外，除满足以上３项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。
鉴于ＭＲＩ在ＭＳ诊断中的重要地位，我们推荐最好臆用Ｉ．５Ｔ以上场强ＭＲＩ进行影像诊断。
推荐采Ｊ¨２０１０年ＭｃＤｏｎａｌｄＭＳ诊断标准，其适合于典型发作ＭＳ的诊断，以ｆＥ２００１年及２００５年诊断标准同样适用。
ｆ二）ＭＳ的诊断标准１推荐使用２０１０年ＭｃＤｏｎａｌｄＭＳ诊断标准（表１）”。
２．儿童ＭＳ：９５％的儿童ＭＳ为ＲＲＭＳ，８０％儿童ＭＳ与成人ＭＳ特点相似．其ＭＲＩ相关ＤＩＳ、ＤＩＴ标准同样适用；但１５％一２０％儿童ＭＳ，尤其是小于１１岁儿童ＭＳ，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎（ａｅｕ［ｃｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄｃｎｃ（－ｐｈａｌｏｍｙｅｌｉｔｌｓ．ＡＤＥＭ）过程，推荐对患儿进行动态Ｍｉｌｌ随访，当观察到新增病变或观察到２次ｌ临床非ＡＤＥＭ样发作方可诊断Ｍｓ”。
３．业洲及拉ｊ一美洲ＭＳ人群：对于视神经脊髓炎（ｎｅｌｌｌｏｍｙｅｌｉｌｉｓｏｐｌｉｃａ，ＮＭＯ）及ＮＭＯ谱系疾病（ＮＭＯｓｐｅｃｔｒｕｍｄｉｓｏｒｄｅｒｓ，ＮＭＯＳＤｓ）可能的人群，如脊髓受累超过３个椎体节段以Ｉ。
、颅内缺乏典型ＭＳ病变、严重视神经炎、合并多项自身免疫疾病或相关抗体阳性者，包括复发性长节段性横贯性脊髓炎（ｒｅｃｕｒｒｅｎｔｌｏｎｇｉｔｕｄｉｎａｌｌｙｅｘｔｅｎｓｉｖｅｍｙｅｌｉｔｉｓ。
ｒ－Ｌ上＝‘１１Ｍ），复发性视神经炎（ｒｅｃｕｒｒｅｎｔｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，Ｉ－ＯＮ）等疾病，ＭＳ应与其进行鉴别＝建议进行水通道蛋白４（ＡＱＰ４）抗体的检测，如结果阳性提示非Ｍｓ可能、ｌ…。
（二ｉ）ＭＳ的鉴别诊断对于早期的ＭＳ，尤其应注意与其他临床及影像ｆ：同样具有ＤＩＴ和ＤＩＳ特点的疾病进行鉴别（表２１．尽可能完善实验室及其他相关辅助检查，如ＡＱＰ４抗体、其他自身免疫相关抗体筛查，排除其他疾病可能，切忌仅凭脑室周边多发长Ｔ，信号就片面做出ＭＳ诊断。
三、ＭＳ的治疗ＭＳ应该在遵循循证医学证据的基础上，结合患者的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。
Ｍｓ的治疗分为：（１）急万方数据生垡塑堑型苤查垫！！堡！旦箜堂鲞箜！塑！！塑』！！！，型：！世！！！！！：！！！：塑：！！：！表１２０１０年ＭｃＤｏｎａｌｄＭＳ诊断标准表２ＭＳ的鉴别诊断２７５・临床表现诊断ＭＳ所需附加资料疾病类别疾病名称≥２次发作。
；具有≥２个以ｒ客无。
观临床证据的病变或者存在１个客观临床订Ｆ据的病变同时伴有既往发作“台理的病史证据≥２次发作３；具有１个病变的客具有以下证明病变空间多发的观临床证据证据（ＤＩＳ）：在ＣＮＳ的４个ＭＳ典型区域（脑室周闱、近皮质、幕下和脊髓）“中至少有２个区域有≥１个Ｔ２病变：或者等待以后涉及ＣＮＳ不同部位病变的临床发作“１次发作４；具有≥２个病变的客具有以下证明病变时间多发的观临床证据证据（ＤＩＴ）：在任何时司同时存在无症状的钆增强的与非增强的病变；或者在随后的ＭＲＩ检查可见新的Ｔ，和ｒ或）钆增强病变（１或多个），不考虑参考基线ＭＲＩ的时问性；或者等待第２次临床发作８有１次发作８；存在１个病变的客具有证明病变空间（同前ＤＥＳ）观临床证据（临床孤立综合及时问多发（同前ＤＩＴ）的证征）据提示Ｍｓ的隐匿的神经功能障碍疾病进展１年（回顾性或前瞻性进展（原发进展型ＭＳ）确定）同时具有下列３项标准的２项“：（１）脑病变的空间多发证据；根据ＭＳ特征性的病变区域（脑室周围、近皮质或幕下）内≥１个Ｂ病变；（２）脊髓病变的空间多发证据：根据脊髓≥２个Ｒ病变；（３）脑脊液阳｜生：等电聚焦电泳的寡克隆带证据和（或）ＩｇＧ指数增高］注：ＭＳ：完全符合标准，其他疾病小能更好地解释临床表现。
可能ＭＳ（ｐｏｓｓｉｂｔｅＭｓ）：不完全符合标准，临床表现怀疑ＭＳ。
非ＭＳ（ｎｏｔＭＳ）：在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疚病诊断。
４发作（复发、恶化）：指在排除发热或感染的前提下，由患者描述或客观观察到的当时或既往的至少持续２４ｈ的典型的ＣＮＳ急性炎ｌ生脱髓鞘事件，发作要同时具有客观神经系统检查的医学记录，应该除外那些缺乏合理的、客观的神经系统检查和医学记录的事件。
一些符合Ｍｓ临床症状以及发展演变特点的既往事件，能够为前期脱髓鞘事件提供合理的证据支持。
然而，有关阵发性症状（既往或当时）的报告，应该由持续至少２４ｈ以上的多段发作事件组成：在做出ＭＳ确诊前，至少要有１次发作是由以下证据来证实的（客观神经系统检查证据；可早于患者视觉功能障碍描述的视觉诱发电位证据；或ＭＲＩ检查发现ＣＮＳ内存在能够解释既往神经系统症状的脱髓鞘责任病变的证据）。
“基于２次具有客观神经系统检查阳性的发作做出的临床诊断是最可靠的。
在缺乏各观的神经系统检查阳性的情况下，既往１次发作中的合理历史证据．可以包括支持既往的炎性脱髓鞘事件蹦及相关临床症状及其演变特征等证据；然而，至少有１次发作是必须由客观发现证据支持的。
‘不需要额外的检查。
但是，最好仟何ＭＳ的诊断都能在影像的协助下基丁这些标准而做出。
如果影像或其他检测（例如脑脊液）已实施并呈阴性结果，做出Ｍｓ诊断前需要极为谨慎．并必须考虑是否需要作出其他诊断。
客观证据必须存在并支持ＭＳ诊断，同时找不到更合理的疾病解释临床表现。
“钆增强病变并不是必需的；脑干或脊髓病变引起的相关症候应该被排除在典型症状性病变之外（除外视神经脊髓炎可能）非特异炎性脱髓鞘病ＮＭＯ及ＮＭＯＳＤｓ、ＡＤＥＭ、脊髓炎、脱髓鞘假瘤等脑血管病感染性疾病结缔组织病肉芽肿性疾病肿瘤类疾病遗传代谢性疾病ＣＡＤＡＳ［［，、多发腔隙性脑梗死、烟雾病、血管畸形等莱姆病、梅毒等螺旋体感染、脑囊虫、热带痉挛性截瘫、获得－性免疫缺陷综合征、Ｗｈｉｐｐｌｅ病、进行性多灶性白质脑病等系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、系统性血管炎、原发性巾枢神经系统血管炎等结节病、Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿等胶质瘤病、淋巴瘤等肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、线粒体脑腿病、维生索Ｂ１２缺乏、叶酸缺乏等功能性疾病神经症等Ａ级：在特定的人群和给定的条件下建寺起来的有效、无效和有害。
条件：至少需要ｌ项可信的Ｉ级研究，或者至少２项一致可信的Ⅱ级研究Ｂ级：在特定的人群和给定的条件下很可能有效、无效或自害＝条件：至少需要Ｉ项可信的Ⅱ级研究，或者至少３项一致的Ⅲ级研究ｃ级：在特定的人群和给定的条件下可能有效、无效或有害。
条件：至少需要２项一致并可信ｕ级：数据不合理或冲突。
条件：在当前知识水平下，治疗不能被证明证据等级与推荐等级的转化Ｉ级：在特定人群中进行的具有盲态结果评估的前瞻性、随机、对照临床试验，需要满足以下几项：ａ．明确定义了１个或多个主要疗效结果；ｂ．明确定义了排除和入组标准；ｃ．合理地界定了脱落和交叉病例计数方法，并足以把潜在的偏差降到最低；ｄ．相关的基线特点明确，在不同的组间具有致十牛，对基线差异用恰当的统计学方法进行了调整Ⅱ级：在代表性人群中进行盲态结果分析的前赡性配比组队列研究满足以上条件的ａ—ｄ．或者在代表性人群中缺乏ａ～ｄ中任何一项的ＲＣＴ研究Ⅲ级：在代表性人群中进行的所有其他对照试验（包括明确的自然病史对照或患者自身对照），而且结果评估与患者治疗是独立的Ⅳ级：来自非对照研究、病例系列、病例报告或者专家观点的证据性期治疗；（２）疾病修正治疗；（３）对症治疗。
本文中研究证据及治疗推荐分级，参考美国神经病学会（ＡＡＮ）针对免疫修正治疗中的分级（表３）”４。
（一）ＭＳ的急性期治疗ＭＳ的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。