基底动脉尖综合征

临床特点
内脏行为异常 脑干首端梗死病人可出现 内脏感觉和运动异常。脑干网状结构是内脏 感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换 站,下丘脑外侧区的传出纤维,主要终止于中脑 网状结构。丘脑背内侧核与前额皮质、下丘 脑、杏仁体、黑质、中央前回以及其他丘脑 核群有丰富的联系,认为是内脏与躯体冲动进 行复杂整合的中枢,Potter等曾报道单侧丘脑 背内侧核损害导致的同侧嗅觉功能下降。
临床特点
2.假性Parinaud综合征,是核性损 害最具特征的表现,病灶侧完全性动 眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上 视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所 致。
Parinaud综合征
又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹 综合征。由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变 而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶 可导致两眼向上同向运动不能。特征为两眼同向上视不能 、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失,调节反射存在。 表现为眩晕，有时共济失调。睑下垂，复视，双眼同向上 视运动麻痹，但无会聚性麻痹。退缩性眼球震颤，瞳孔变 位，眼底见视神经乳头水肿。
基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉 和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、 小脑上部、颞叶内侧和枕叶。 临床表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉 醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏 盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。
相关的局部解剖 大脑后动脉在脚间池内行向 外侧,环绕大脑脚转向被侧面,越过海马 旁回沟,沿海马沟向后,直到胼胝体压部 的后方进入距状沟始段分为两终末支: 顶枕动脉和距状沟动脉。
临床特点
TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管 病,由于TOB区局部解剖的特点,此区血循环障 碍常出现2个或2个以上梗死灶,且临床表现多 样。大部分学者将其表现分为两组:脑干首端 梗死和大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首 端的血管多为深穿支或终末支,并直接从大血 管发出,易造成血管的损伤,故脑干首端梗死多 见。
治疗及预后
既往多认为本病较其他缺血性脑 血管病预后差,完全治愈者甚少。本 病经早期正确地抗血栓治疗,可提高 半暗带内脑细胞的存活率,改善微循 环,改善病灶局部的低氧环境,从而 改善TOBS预后.
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基底动脉尖综合征
概念 基底动脉尖综合征(TOBS) 约占脑梗死 的7.6%.Caplan根据其临床表现分为两组, 即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶 内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。 TOBS是因以基底动脉顶端为中心 直径2cm范围内的左、右大脑后动脉,左、 右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的 血液循环障碍造成的,
相关的局部解剖
小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿 小脑幕腹侧向外,分布于小脑的上面、 小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以 及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾 端被盖外侧部。
症状和体征
1、意识障碍：突发或逐渐进展的意识障碍，可有嗜睡及 不同深度的昏迷，严重者出现去脑强直发作。 2、瞳孔异常和眼球运动障碍：瞳孔忽大忽小或一侧散大， 对光反应迟钝或消失；眼球分离或偏斜，双眼垂直运动受 限，但水平运动时，头－眼反射可不受累。 3、肢体瘫痪和锥体束征：如病变累及双侧大脑脚，可出 现不同程度的四肢瘫或肌张力改变，双侧病理反射阳性。 4、头颅CT或MRI检查发现中脑、双侧丘脑、枕叶和颞叶 多发梗塞灶。
（Top of the basilar artery syndrome TOBS ） 1980年Caplan首先报告，病因为基底 动脉尖端血栓形成，缺血范围累及双侧大 脑后动脉、小脑上动脉及基底动脉顶端 2 厘米内的深穿支，使中脑被盖部、双侧丘 脑、枕叶及颞叶出现梗塞病灶。
基底动脉尖综合征
解剖示意图
病因及其危险因素 TOBS的主要病因
为脑栓塞,约占61.5%,栓子主要为心源性,其次 可能为动脉粥样硬化斑块脱落所致。有学者对10例 由小脑上动脉阻塞造成的单纯小脑梗死病人进行病 因学研究,7例有心房纤颤病史,1例有心肌梗死病史, 此8例经血管造影未见动脉硬化的证据。Finocchi等 报道一组TOBS病人均有心房纤颤病史,经Doppler对 颅内外动脉检查未见有意义改变。 其次为脑血栓形成。部分病人病因不明。危 险因素与脑卒中相似,以原发性高血压最常见,其次为 心脏病(心房纤颤、心肌梗死等)、糖尿病、动脉炎、 吸烟、酗酒、高脂血症等。
诊断
有幕上和幕下、脑干-间脑和大脑后 动脉支配半球区的两个或两个以上部 位的缺血性梗塞的体征和(或)影像学征 象(包括中脑、丘脑、丘脑下部、桥脑 上部、小脑、枕叶及颞叶内侧面的梗 塞)。
治疗
主要是针对缺血性脑血管病的病因机 制治疗，另外要加强对危险因素的控制 和预防，目前仍是以尽早溶栓、抗凝、 扩容、改善脑血液循环和脑细胞功能等 综合方法为主。
临床特点
3.两上睑下垂伴垂直注视障碍,为 核性损害,病灶累及了动眼神经核群的 上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内 直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由 于上直肌核和下直肌核位于动眼神经 核上端,首先受累,提上睑肌核为单个, 因此部分损伤也会造成两上睑下垂。
临床特点
瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内 侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至EW核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不 圆。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对 光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊 为脑疝,需注意鉴别。
临床特点
鉴别要点: 1意识障碍持续时间长但程度相对轻; 2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善; 3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位 ; 4其他生命体征平稳; 5轻度的肢体障碍。
临床特点
意识障碍和幻觉 TOBS多引起 不同程度、不同性质的意识障碍,文献 记载其发生率为77%～100%,一般多 持续6h～3d.随病情不同可表现为深 昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。 意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正 常或基本正常。
影像学检查
DSA不仅可明确病变的血管部位,同时 还为寻找病因提供证据。Sato等经血管造影 证实,在基底动脉尖2cm直径范围内存在血管 狭窄或闭塞的病人占84.6%,闭塞血管的再通 率为61.5%. 治疗及预后既往多认为本病较 其他缺血性脑血管病预后差,完全治愈者甚少。 但Gomez等报道,本病经早期正确地抗自由基 治疗,可提高半暗带内脑细胞的存活率,改善微 循环,改善病灶局部的低氧环境,从而改善 TOBS预后.
临床特点
脑干首端梗死 眼球运动障碍 这是TOBS主要 特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水 平运动和垂直运动的下行纤维以及动 眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同 的复合眼征:
临床特点
1.垂直注视麻痹,病人随意及反 射性垂直注视均消失,此乃由于顶 盖前区和后连合梗死引起上视麻痹 ຫໍສະໝຸດ 红核的内侧和背侧梗死引起下视 麻痹。
临床特点
大脑后动脉区梗死该区梗死主要表现 为视觉障碍及行为异常。Martin等报道, 该区梗死占TOBS 35%.视觉障碍可表现 为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光 幻觉、视物变形、视觉失认等。
影像学检查
脑CT扫描最大特征是双侧丘脑对称性成蝶形低 密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、 板内核之间。 除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也 常见到梗死灶,但发现率较低,这主要由于CT对后颈 窝扫描存在伪影干扰,分辨率差。 MRI对软组织分辨率高,并能多方位成像,尤其对 后颅窝病变更为敏感,故MRI对TOBS定位更为准确, 且能检出极早期病灶,有时发病后30min即能检出梗 死灶,大大提高了本病的早期确诊率,因此对怀疑 TOBS的病人应首选MRI检查。
相关的局部解剖
大脑后动脉皮质支分布于颞叶 底面和枕叶内侧面,包括海马旁回及 海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣 带回峡、楔叶、楔前叶后1/3和顶上 小叶后部。
相关的局部解剖
大脑后动脉中央支起自其环 部和主干,支配丘脑的主要有丘脑穿 动脉,供应丘脑内侧核与中线核的下 半部分,以及中央中核和脑后内侧核, 丘脑膝。