出凝血疾病的实验诊断
出凝血疾病概述ppt课件
提供心理辅导，减轻患者焦虑、恐惧等情绪。
药物治疗
止血药
用于加速血液凝固，减少出血。
抗凝药
用于预防血栓形成，降低心血管事件风险。
溶栓药
用于溶解血栓，恢复血流。
手术治疗
脾切除
对于某些遗传性出血性疾病，脾切除可能有效。
介入治疗
通过导管技术，对病变部位进行治疗。
其他特定手术
根据疾病类型和严重程度，可能需要进行其他手术治疗。
控制慢性病
对高血压、糖尿病等慢性病进行积极治疗， 减少血管损伤。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，降低慢性 病风险。
避免过度劳累和情绪压力
合理安排工作和休息，保持心情愉悦。
护理方法
观察病情变化
科学饮食
密切关注患者出血症状， 如牙龈出血、皮肤瘀斑
等，及时就医。
提供高蛋白、低脂肪、 富含维生素的食物，促
表现为关节肿胀、疼痛，活动 受限，严重时可导致关节畸形
。
颅内出血
头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫 、失语等，病情严重时可导致
昏迷甚至死亡。
诊断方法
实验室检查
包括血常规、凝血功能检查、血 小板计数等，以评估患者的出凝
血状态。
影像学检查
如超声、CT、MRI等，有助于发现 出血部位和病因。
病理学检查
对于不明原因的出血，可能需要进 行活检或尸检，以明确诊断。
出凝血疾病概述ppt课件
• 出凝血疾病简介 • 出凝血疾病的病理生理 • 出凝血疾病的临床表现与诊断 • 出凝血疾病的治疗 • 出凝血疾病的预防与护理
01
出凝血疾病简介
出凝血疾病的定义
总结词
出凝血疾病是指由于血液凝固机制异 常引发的疾病。
实验诊断学_凝血检测
2+ 2+
PT Reagent Extrinsic System Tissue Factor Phospholipid 2+ Calcium（Ca ）
III
PLБайду номын сангаас
IV
VII
Ca , PL
III X V II Fibrin
37℃ ℃
Measure Clotting Time
III II I
血小板黏附、聚集和释放反应
黏附： 黏附： 纤维蛋白（ FN） 纤维蛋白（Fibrinogen FN） 血管性假性血友病因子（ VWF） 血管性假性血友病因子（Von willebrand factor VWF） 血小板膜糖蛋白 聚集和释放： 聚集和释放： 体内：肾上腺素、胶原、 体内：肾上腺素、胶原、凝血酶 体外：瑞斯托霉素、ADP等 体外：瑞斯托霉素、ADP等。
出血和血栓形成原因
1. 2. 3. 4. 5. 6. 血管壁的结构和功能异常； 血管壁的结构和功能异常； 血小板质和量的异常； 血小板质和量的异常； 凝血因子含量的变化及结构异常； 凝血因子含量的变化及结构异常； 血循环中的抗凝物质； 血循环中的抗凝物质； 纤溶活性的变化和异常； 纤溶活性的变化和异常； 血流变化。 血流变化。 实验诊断的思路也应围绕这几个因素展开。
止凝血检查
血管内皮系统：出血时间测定、 血管内皮系统：出血时间测定、vWF 、 TM 血小板系统： 计数、 功能测定、 血小板系统：PLT计数、PLT功能测定、PF4、 计数 功能测定 β-TG 凝血系统：凝血因子测定（筛选实验： 、 凝血系统：凝血因子测定（筛选实验：PT、 APTT、TT） 、 ） 纤溶系统： 纤溶系统：FIB、FDP、D-Dimer、促纤溶 、 、 、促纤溶(tPA)，抑纤溶 ，抑纤溶(PAI）、α2-纤溶酶抑制物 ） 纤溶酶抑制物 抗膜蛋白酶（ （α2-PI） 、α2-抗膜蛋白酶（α2-AT ） ） 抗膜蛋白酶 抗凝系统： 抗凝系统：A-TⅢ、P-C、P-S、TFPI。 Ⅲ 、 、 。
2013实验诊断6、出凝血
[方法学评价]
1．手工法
魏氏法：为传统方法，为国内规范方法。
EDTA或枸橼酸钠抗凝血液标本充分混合后，吸入魏
氏血沉管 200mm 刻度处，将血沉管垂直室温放置至少
60min ，应避免振动、风吹、阳光直射，然后读取柱中 红细胞沉淀上透明血浆层约1mm处结果。
[方法学评价]
2．仪器法
血沉仪可动态记录整个血沉过程的变化，描绘 出红细胞沉降的曲线， ESR测定在30min或1min内得到检测结果，
慢，非活动期血沉可正常。
2)组织损伤及坏死：
范围较大的组织损伤或手术创伤常致血沉增快，若
无合并症，一般2～3周内恢复正常；
心肌梗死时，于发病后3～4d可见血沉增快(急性时 相反应蛋白CRP所致)，并持续1～3周，而心绞痛时血沉 多正常。
3)恶性肿瘤：
血沉可作为恶性肿瘤的普查筛选的辅助指标。 通常迅速增长的恶性肿瘤血沉均增快（可能与肿瘤分
阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿 （paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）
• 系获得性的红细胞膜缺陷（RBC膜上缺乏抑制补体激活及膜
反应性溶解的蛋白质）引起的慢性血管内溶血，常在睡眠
时加重（补体作用最适宜的PH值是6.8-7.0，睡眠时呼吸中枢
系统，导致全身微血栓形成，凝血因子
大量消耗并继发性纤溶亢进，引起全身
出血及微循环衰竭的临床综合征。
概念解读
必须存在基础疾病
微血管循环损伤
DIC只是疾病处于危重状态的一个继发综合
征，其终末损害为多脏器功能障碍
主要临床特征：
1、凝血功能障碍
2、微循环障碍：休克、MODS
实验出凝血检查
血小板计数与功能检测
总结词
血小板计数与功能检测是评估血小板数量和功能的常用方法 。
详细描述
血小板计数是通过测定血液中的血小板数量，了解血小板数 量是否正常。血小板功能检测是通过一系列试验了解血小板 粘附、聚集、释放等功能是否正常。
04
实验出凝血检查的临床应用
出血性疾病的诊断
诊断遗传性出血性疾病
详细描述
活化部分凝血活酶时间测定是通过在 血浆中加入部分凝血活酶和钙离子， 观察血浆凝固所需的时间，以评估内 源性凝血途径是否正常。
纤维蛋白原测定
总结词
纤维蛋白原测定是评估纤维蛋白原水平的常用方法。
详细描述
纤维蛋白原测定是通过测定血浆中的纤维蛋白原浓度，以评估纤维蛋白原水平 是否正常，从而了解血液凝固状态。
发展
目前，实验出凝血检查已经从单一的检测项目发展成为一个综合性的检测体系， 包括血小板功能检测、凝血因子活性检测、纤维蛋白降解产物检测等多个项目。 随着生物技术的不断进步，实验出凝血检查将更加精准、快速和自动化。
02
实验出凝态转变为凝固态的生 理过程，包括内源性凝血途径 和外源性凝血途径。
03
实验出凝血检查的方法
凝血酶原时间测定
总结词
凝血酶原时间测定是评估外源性 凝血途径的常用方法。
详细描述
凝血酶原时间测定是通过在血浆 中加入组织凝血活酶和钙离子， 观察血浆凝固所需的时间，以评 估外源性凝血途径是否正常。
活化部分凝血活酶时间测定
总结词
活化部分凝血活酶时间测定是检测内 源性凝血途径的常用方法。
抗凝治疗的监测
监测华法林抗凝治疗
通过检测凝血酶原时间、国际标准化比值等指标，评估抗凝治疗效果，调整药物剂量。
出凝血疾病的实验诊断学思路-2019年华医网继续教育答案
2019年华医网继续教育答案-266-出凝血疾病的实验诊断学思路备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项(一)HIT肝素诱导血小板减少1、根据4T评分系统，（）分为高度怀疑A、5～6分B、6～8分[正确答案]C、4～5分D、2～3分E、1～2分2、肝素诱导的血小板减少，血小板减少定义为血小板计数至少下降（）A、0.1B、0.3[正确答案]C、0.2D、0.15E、0.53、以下哪项不是肝素诱导的血小板减少免疫学检测的项目（）A、IgGB、IgMC、IgAD、SRA[正确答案]E、PF4肝素抗体4、肝素诱导的血小板减少最常见的是哪个类型（）A、I型[正确答案]B、II型C、III型D、IV型E、V型5、根据4T评分系统，血小板相对降低30%～50%，评（）A、2B、3C、1[正确答案]D、5E、06、肝素诱导的血小板减少的功能测试包括（）A、PRP和IgGB、IgG和GAMC、HIPA和SRA[正确答案]D、IgG和ELISAE、PF4肝素抗体和ELISA7、肝素诱导的血小板减少需要与一些疾病相鉴别，除外以下哪项（）A、放疗引起的骨髓抑制B、叶酸缺乏C、维生素B12缺乏D、败血症[正确答案]E、抗心磷脂抗体综合征8、肝素诱导的血小板减少常见发生于使用普通肝素治疗后的（）A、5～15天[正确答案]B、12～24小时C、6～12小时D、3～5天E、1～3天9、根据4T评分系统，（）分为中度怀疑A、5～6分B、6～8分C、4～5分[正确答案]D、2～3分E、1～2分10、肝素诱导的血小板减少的核心是（）A、血小板减少[正确答案]B、血小板减少伴紫癜C、血小板减少伴血沉加快D、血小板减少伴白细胞增多E、血小板减少伴BT延长(二)血栓性疾病实验诊断1、以下哪项属于获得性易栓症（）A、富组氨酸糖蛋白增多症B、抗磷脂综合征[正确答案]C、异常纤溶酶原血症D、蛋白C缺陷E、蛋白S缺陷2、深静脉血栓形成以（）关节为界A、膝[正确答案]B、踝C、髋D、腕E、肘3、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见表现（）A、静脉血栓形成B、血小板减少C、抗磷脂综合征相关的肾病D、白细胞减少[正确答案]E、动脉血栓形成4、以下哪项不是静脉血栓的原因（）A、房颤B、肿瘤相关[正确答案]C、手术相关D、易栓症E、妊娠5、下肢深静脉血栓形成无症状者与有症状者的比例约为（）A、10：1[正确答案]B、1：10C、1：3D、3：1E、5：16、根据PE评分系统，心率>100次/分，评（）分A、0.5B、2C、1.5[正确答案]D、3E、17、易栓症的筛查项目推荐（）A、蛋白C活性、蛋白S活性，凝血酶原B、APC-R、蛋白S活性，凝血酶原C、蛋白C活性、蛋白S活性，抗凝血酶活性[正确答案]D、蛋白C活性、抗凝蛋白活性水平，抗凝血酶活性8、评判DVT的临床概率，当有活动性癌症时，评（）分A、2B、0.5C、1[正确答案]D、2.5E、39、以下对深静脉血栓形成的认识，错误的是（）A、多表现为肢体的对称肿胀[正确答案]B、左侧多于右侧C、可出现腿疼D、可表现为患肢无力E、可表现为肢体肿胀10、VTE诊断的3大基石是（）A、临床症状；血沉；血凝指标B、临床评估；D-二聚体；医学影像证据[正确答案]C、临床症状；DAPT评分；血凝指标D、临床症状；体征；血凝指标E、临床症状；体征；血沉11、根据PE评分系统，有前DVT或PE病史时，评（）分A、3B、1C、1.5D、0.5[正确答案]E、212、评判DVT的临床概率，当有压痕性水肿时，评（）分A、2B、1[正确答案]C、0.5D、2.5E、3(三)抗磷脂综合征APS1、抗磷脂综合征的主要靶器官是（）A、血管、胎盘[正确答案]B、静脉、动脉C、心脏、颅脑D、肝脏、肾脏E、子宫、附件2、与血栓相关的抗磷脂抗体作用靶点并非是磷脂，而是识别磷脂结合的蛋白；其中最主要的成分是（）A、β2糖蛋白I[正确答案]B、β1糖蛋白IIC、β2糖蛋白IIID、β4糖蛋白IE、β3糖蛋白II3、抗磷脂综合征引起的静脉血栓以（）最常见A、肾脏血栓B、下肢深静脉血栓[正确答案]C、肝脏血栓D、视网膜血栓E、心脏血栓4、抗磷脂综合征孕妇最重要的临床特点是（）A、前置胎盘B、胎儿宫内窘迫C、胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全[正确答案]D、死胎E、先兆子痫5、（）是一组能直接与负电荷磷脂或磷脂蛋白复合物结合的免疫球蛋白A、抗心磷脂抗体B、抗β2-糖蛋白I抗体C、抗β2-糖蛋白III抗体D、狼疮抗凝物[正确答案]E、前列腺抗凝物6、全自动高灵敏化学发光免疫法检测抗β2-糖蛋白1抗体，如果>（）U/ml这为阳性A、10B、15C、25D、20[正确答案]E、307、β2-糖蛋白I由（）个结构域构成A、3B、5[正确答案]C、4D、7E、68、抗磷脂综合征的实验室指标表现为持续（）滴度的抗磷脂抗体A、中高[正确答案]B、中C、高D、低E、中低9、以下哪项不是抗磷脂综合征的常见临床表现（）A、溶血性贫血B、动脉血栓C、血小板增多[正确答案]D、静脉血栓E、网状青斑10、抗磷脂综合征引起的动脉血栓多见于（）A、肠系膜B、脑部及上肢[正确答案]C、肾脏D、冠状动脉E、视网膜(四)易栓症的实验室诊断1、以下对蛋白S缺乏症的认识，错误的是（)A、病因为PS基因缺陷B、遗传方式为常染色体隐性遗传[正确答案]C、约占静脉血栓的5%～13%D、常见血栓类型以静脉血栓为主，动脉血栓少见E、发病年龄大多在30～40岁2、抗凝血酶（AT）缺陷症的主要病因是（）基因缺陷A、AT-III[正确答案]B、PT-IIIC、PT-IID、AT-IE、PT-I3、活化的蛋白C抵抗的病因为（）A、PS基因缺陷B、PC基因缺陷C、凝血因子V基因突变[正确答案]D、PT-II基因缺陷E、AT-III基因缺陷4、抗凝血酶（AT）缺陷症发生血栓的常见部位在（）A、下肢静脉[正确答案]B、脾静脉C、上腔静脉D、锁骨下静脉E、肾静脉5、蛋白C缺乏症的主要病因是（）基因缺陷A、PC[正确答案]B、AT-IIIC、AT-ID、PT-IIIE、PT-II6、易栓症运用华法林时，应监测PT，使国际标准化比值INR维持在（）A、5～6B、1～2C、3～5D、2～3[正确答案]E、3～47、以下哪项属于遗传性易栓症（）A、抗磷脂综合征B、遗传性纤溶蛋白缺陷[正确答案]C、获得性抗凝蛋白缺乏D、骨髓增生性疾病E、炎性肠病8、以下对遗传性易栓症检测注意事项的认识，错误的是（）A、不推荐在VTE急性期送检抗凝蛋白活性水平B、肝素抗凝下不宜检测抗凝血酶C、国内大多医院都给予检测APC-R[正确答案]D、华法林抗凝下不宜检测PCE、华法林抗凝下不宜检测PS9、易栓症运用普通肝素的初始剂量为（）U/kg/hA、1.5～2B、3～5C、10～13D、5～10[正确答案]E、15～1710、蛋白C缺乏症的发病年龄大多在（）岁以上A、40B、15[正确答案]C、55D、50E、60(五)弥漫性血管内凝血1、以下对弥漫性血管内凝血的认识，错误的是（）A、起病缓慢[正确答案]B、诊断困难C、病情复杂D、发展迅猛E、预后凶险2、（）是DIC的首选抗凝疗法A、替代治疗B、新鲜冰冻血浆C、糖皮质激素治疗D、肝素抗凝[正确答案]E、支持对症治疗3、肿瘤可引起DIC，除外以下哪个部分，其余均为导致DIC的常见肿瘤A、脑[正确答案]B、肾C、支气管D、胰E、前列腺4、血浆纤维蛋白原＜（）g/L或进行性下降，是诊断DIC的一个有价值的指标A、3B、3.6C、4.7D、1.5[正确答案]E、2.85、以下哪项不是反映反映凝血因子消耗的实验室检查指标（）A、凝血酶原时间(PT)B、D-二聚体[正确答案]C、活化的部分凝血活酶时间(APTT)D、纤维蛋白原浓度E、血小板计数6、在50%～60%的DIC患者中观察到血小板计数为<（）×109/LA、120B、140C、100[正确答案]D、130E、1107、以下对急性DIC引发的休克，认识不正确的的是（）A、起病突然B、伴全身多发性出血倾向，与出血症状相称[正确答案]C、早期出现重要脏器的功能障碍，甚至出现多器官功能衰竭D、常规抗休克治疗效果不佳E、早期可找不到明确病因8、DIC由于微血栓大量形成，造成（）A、慢性肾衰竭B、急性肾衰竭[正确答案]C、急性肾小球肾炎D、急进性肾小球肾炎E、慢性肾小球肾炎9、以下哪项不是DIC主要的临床表现（）A、心衰[正确答案]B、栓塞C、溶血D、休克E、出血10、以下对3P试验的认识，错误的是（）A、是指血浆鱼精蛋白副凝试验B、阳性常见于DIC伴继发性纤溶的早期C、阳性反映纤溶减弱[正确答案]D、DIC后期3P试验呈阴性E、阳性反映纤维蛋白单体增多(六)出血性疾病的实验室诊断1、以下哪项属于血小板异常性疾病（）A、白血病[正确答案]B、毛细血管扩张症C、过敏性紫癜D、血管炎E、VK缺乏症2、血管性紫癜的实验室检测，错误的是（）A、BPC正常B、BT缩短[正确答案]C、PT正常D、APTT正常E、TT正常3、血友病B的致病基因是（）A、FGGB、F12C、F6D、F9[正确答案]E、VWF4、血管性血友病的实验室检测，错误的是（）A、BPC正常B、BT正常[正确答案]C、PT正常D、APTT延长E、TT正常5、DIC的实验室检测，错误的是（）A、BPC减少B、BT延长C、PT正常[正确答案]D、APTT延长E、TT延长6、以下哪项属于遗传性凝血功能障碍性疾病（）A、过敏性紫癜B、毛细血管扩张症C、血友病[正确答案]D、药物性紫癜E、VK缺乏症7、凝血障碍引起的出血性疾病的特征，错误的是（）A、男性多见B、多无家族史[正确答案]C、可见大片瘀斑D、罕见紫癜E、常见血肿8、以下哪项属于血管壁功能异常性疾病（）A、毛细血管扩张症[正确答案]B、白血病C、血友病D、DICE、VK缺乏症9、血友病A的致病基因是（）A、F2B、VWFC、F6D、F8[正确答案]E、FGG10、以下哪项是遗传学血管性血友病的致病基因（）A、F2B、VWF[正确答案]C、F6D、F8E、FGG11、血小板减少症的实验室检测，错误的是（）A、BPC减少B、BT延长C、PT正常D、APTT延长[正确答案]E、TT正常12、血小板异常引起的出血性疾病的特征，错误的是（）A、男性多见[正确答案]B、多无家族史C、多见大片瘀斑D、多见紫癜E、可见血肿。
大学中医诊断学出凝血检查
临床表现
血液淤积于皮肤或粘膜下，形成红色或暗红 色斑，压之不退色。具体描述为：
瘀点（petechia)、紫癜(purpura)、 瘀斑(ecchymosis)、血肿 (hematoma)
瘀点：直径＜2mm
紫癜：直径 3-5mm
瘀斑：直径＞5mm
制 三、血液凝固（凝血）机制 四、抗凝血机制 五、纤维蛋白溶解机制
一、血管壁的止血机制
收缩：血管平滑肌 释放：血管内皮细胞、 激活：凝血因子、血小板
内膜层：内皮 细胞、基底膜
中膜层：弹力 纤维、平滑肌、 胶原
外膜层：结缔 组织
血管损伤
血管收缩
血管内皮细 胶原暴露 胞释放vWF
组织因子 释放
出血
FXII激活
期、RF，假阳性
FDP(-) DD(+) Fg未降解，纤 Bβ15-42 继发纤溶、DIC DVT、 维蛋白降解 肽增高 动、静脉溶栓和治疗
FDP和DD （+）；
Fg、纤维蛋白 同 上 同时降解
继发性纤溶、DIC、 溶栓治疗
(五)、抗栓治疗的监测
普通肝素(uFH)和低分子量肝素（LMWH）的监 测
缺乏；严重肝病、纤溶亢进；DIC、口服抗凝 剂；血循环中有肝素、PDF 2. 缩短：见于血液高凝状态 3. 口服抗凝剂监测：国人INR 2.0---3.0为宜。
(四)、血浆纤维蛋白原测定 (fibrinogen FG)
参考值： 2—4g/L。 临床意义： 1. 增高 ： 糖尿病、急性心梗、急性感染、结缔组织
粘附反应：经vWF介导，GP I b-IX-V复合体粘附于暴露 的血管内皮下 聚集反应：血小板的GPIIb/IIIa经Fg的介导发生聚集。 释放反应：血小板内致密颗粒释放5－羟色胺、ADP等， -颗粒释放PF4、PDGF、-TG、P-selectin、Fg、TSP等 血小板促凝功能、收缩功能
出凝血的各项实验室检查指标
出凝血的各项实验室检查指标凝血功能异常是指血液凝固过快或过慢的情况，可能导致出血或血栓形成等疾病。
为了评估凝血功能的异常，可以进行一系列实验室检查指标的检测。
以下是一些常见的凝血功能实验室检查指标：1.凝血酶原时间（PT）：PT是评估凝血因子外部激活途径的功能指标。
通常通过在血浆中添加一种酶来激活凝血因子，然后观察血浆的凝固时间。
结果以所测得的时间与正常值的比值来表示。
2.部分凝血活酶时间（APTT）：APTT是评估凝血因子内部激活途径的功能指标。
通过在血浆中加入一种活化的磷脂质和凝血因子活化剂，然后观察血浆的凝固时间。
结果以所测得的时间与正常值的比值来表示。
3.国际标准化比值（INR）：INR是通过将PT结果与国际标准样品的凝血时间进行比较，以纠正不同实验室之间的差异。
INR主要用于监测服用抗凝药物如华法林的患者。
4.凝血酶时间（TT）：TT是评估凝血因子I、II、V、VIII、X等的功能指标，并用于评估纤维蛋白原的转化成纤维蛋白的速度。
5. D-二聚体（D-dimer）：D-dimer是评估凝血系统活化和纤维蛋白溶解的指标。
在血栓形成或纤维蛋白溶解时，D-二聚体水平会升高。
6.血小板计数（PLT）：血小板是血液凝固的重要组成部分。
凝血功能异常时，血小板计数可能会降低，导致血液凝固能力下降。
7.红细胞计数（RBC）和血红蛋白（Hb）：红细胞和血红蛋白是运输氧气的主要组成部分。
凝血功能异常可能导致贫血，从而降低红细胞计数和血红蛋白水平。
8.凝血因子检测：通过测量凝血因子I（纤维蛋白原）、II（血纤维蛋白原）、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII和XIII等的活性，可以评估凝血因子的功能。
9.维生素K依赖性凝血因子检测：维生素K是合成肝素（凝血酶抑制剂）所需的物质。
通过测量凝血因子II、VII、IX和X的活性，可以评估维生素K依赖性凝血因子的功能。
10.抗凝血物质检测：抗凝血物质如抗凝血酶III（抗凝血酶C）、蛋白C和蛋白S等，通过测量它们的活性来评估抗凝血功能。
血液凝固实验报告
血液凝固实验报告血液凝固是机体防止出血的重要机制。
因此，检测血液凝固功能对诊断和治疗多种疾病具有重要意义。
本文将讨论一个血液凝固实验报告，以帮助读者了解如何解读此类报告。
实验背景此次实验中，我们检测了患者血液的凝血功能。
这名患者是一名45岁男性，最近感觉身体不适，并且经常出现鼻出血症状。
因此，医生建议对其进行血液凝固功能测试。
实验结果1. 凝血酶原时间（PT）：13.2秒，比正常值（9.5-13.5秒）稍微偏高。
2. 活化部分凝血时间（APTT）：32.5秒，正常值（26-36秒）。
3. 国际标准化比值（INR）：1.2，正常值（0.8-1.2）。
4. D-二聚体水平：278 ng/mL，正常值（小于500 ng/mL）。
解释和分析凝血酶原时间（PT）是评估凝血外路（血管损伤后的血液凝固反应）的指标。
结果表明PT值比正常值稍高，可能暗示着凝血功能的轻微损伤。
尽管PT高于正常值，但 INR 值正常，这表明患者外路凝血功能与血液凝固因子相对正常。
活化部分凝血时间（APTT）主要用于评估凝血内路（血液凝固因子的活动）的指标。
结果表明，患者APTT 值在正常范围内，这表明患者的血液凝固因子功能正常。
D-二聚体是一种体内形成的血小板凝集物，是血栓（血管内形成的凝块）的分解产物。
D-二聚体浓度高通常反映血栓形成过程的存在。
结果表明，患者 D-二聚体浓度低于正常值，这表明患者的血栓形成风险较低。
结论通过血液凝固实验，我们发现患者血液凝固功能正常。
虽然PT 值略微高于正常范围，但 INR 值正常，说明仅外路凝血功能受到轻微影响。
此外，APTT 值正常，表明凝血因子功能正常。
患者D-二聚体水平也正常，暗示患者没有血栓风险。
参考文献1. Jaffer IH, Fredenburgh JC, Stafford AR, et al. D-dimer assay for the detection of cross-linked fibrin degradation products in bleeding and thrombotic disorders. J Thromb Haemost. 2018;16(3):447-457.2. Lippi G, Favaloro EJ. Recent advances in the laboratory diagnosis of hemostasis disorders. Semin Thromb Hemost.2018;44(7):645-646.3. Van Cott EM, Laposata M. Hemostasis testing in the laboratory. Chest. 2010;137(6):1625-1632.。
dic的实验室诊断标准
dic的实验室诊断标准DIC（Disseminated Intravascular Coagulation）是一种严重的疾病，其病理生理机制涉及凝血系统和纤溶系统的紊乱，导致血液在全身血管内凝结和纤溶的过程中出现异常。
DIC是一种复杂的疾病，临床上常见于感染、创伤、恶性肿瘤、妊娠等情况下。
准确诊断DIC对于及时采取相应的治疗措施至关重要。
本文将根据DIC的实验室诊断标准，综合相关文献资料深入探讨DIC的诊断方法、机制以及治疗策略。
一、实验室诊断标准1. 血小板计数血小板计数是判断DIC发生程度和预测预后情况的重要指标之一。
在DIC发生过程中，由于血管内纤维蛋白溶解过程增加导致血小板聚集和消耗增加，因此常伴随着血小板计数下降。
根据国际标准化比率（International Normalized Ratio, INR）对比之前测定值可判断出DIC发生。
2. 凝血酶原时间凝血酶原时间（Prothrombin Time, PT）是评估凝血功能的重要指标之一。
在DIC发生过程中，由于凝血因子的消耗和纤维蛋白溶解过程增加，导致凝血酶原时间延长。
因此，PT延长是DIC的重要实验室指标之一。
3. 纤维蛋白原纤维蛋白原是评估纤维蛋白溶解功能的重要指标之一。
在DIC发生过程中，由于纤溶系统激活导致纤维蛋白溶解增加，因此纤维蛋白原水平下降。
测定患者的纤维蛋白原水平可以帮助判断DIC的发生和严重程度。
4. D-二聚体D-二聚体是评估体内血栓形成和溶解状态的指标之一。
在DIC发生过程中，由于体内广泛形成小血栓和微小栓子导致D-二聚体水平升高。
测定患者的D-二聚体水平可以帮助诊断DIC以及判断病情严重程度。
5. 纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物是纤溶系统激活的标志物之一。
在DIC发生过程中，由于凝血因子的消耗和纤维蛋白溶解过程增加，导致纤溶酶原激活物水平升高。
测定患者的纤溶酶原激活物水平可以帮助判断DIC发生和严重程度。
二、DIC的诊断方法1. 临床症状和体征DIC常常伴随着出血、血栓、器官功能障碍等严重症状和体征。
出、凝血时间检验方法操作规程
出、凝血时间检验方法操作规程一、停止使用出血时间测定项目的Duke法，但出血时间的检验项目不废除。
若临床怀疑血管壁异常所致出血性疾病时（如血管性血友病、单纯性紫癜、过敏性紫癜等），可使用出血时间测定器法检测出血时间。
二、停止使用凝血时间测定玻片法和毛细血管法，用活化部分凝血活酶时间（APTT）或全血凝固时间（CT，试管法）测定进行替代。
三、停止使用一般外科手术前的常规出血时间检测，用活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶原时间（PT）和血小板计数（PLT）联合检测取代，如临床有出血史时另加出血时间测定器法进行出血时间检测。
请将以上要求及时通知到各级各类医疗机构。
在实施过程中，有条件的医疗机构要尽快达到上述要求。
条件尚不具备的，必须在2001年12月31日前达到要求。
附件：关于卫生部出凝血时间操作规程《通知》的理解解放军总医院临床检验科丛玉隆为了标准化出血与血栓性疾病检测，特别是解决手术前有关病人出血倾向筛查问题，卫生部颁发了（2000）412号文件，即《出血时间、凝血时间检验方法操作规程的通知》（以下简称通知）。
以下是我们对文件的理解和体会。
一、《通知》主要内容1.停止使用测定出血时间项目中的Duke法，但出血时间的检验项目不废除。
若临床怀疑血管壁异常所致出血性疾病时（如血管性血友病、单纯性紫癜、过敏性紫癜等），可使用出血时间测定器法检测出血时间。
2.停止使用测定凝血时间的玻片法和毛细管法，用活化部分凝血活酶时间（APTT）或全血凝固时间（CT，试管法）测定进行替代。
3.停止使用一般外科手术前的常规出血时间检测，用APTT、血浆凝血酶原时间（PT）、和血小板计数（PLT）联合检测取代，如临床有出血史时另加出血时间测定器法进行出血时间检测。
二、出血时间测定及临床意义从破裂或损伤的血管中，血液自行流出至血小板栓子形成暂时止血称为止血过程，许多病理因素可影响这一过程而导致出血不止。
为此设计了许多试验寻找这一病理生理的原因，比如：内皮素测定，血管性血友病因子（vWF）测定，血小板聚集试验等等。
凝血四项检测方法及临床意义
凝血四项检测方法及临床意义凝血四项检测是指常规的血液凝血功能检查方法，主要包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血小板计数（PLT）和凝血酶原时间国际标准化比值（INR）。
这些指标的检测结果对于评估患者的凝血功能异常以及预测出血和血栓相关疾病具有重要的临床意义。
凝血酶原时间（PT）是一种常用的全血液凝血功能检查方法，主要用于检测体内外凝血通路的功能。
PT是测量从血浆中提取的凝血酶原形成凝血酶所需的时间，其结果可用于评估外源性凝血通路的功能状态。
PT 延长可能意味着凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ的活性下降，可用于检测和监测这些凝血因子活性的变化，并诊断肝功能异常、凝血因子缺乏或抗凝药物治疗的反应。
活化部分凝血活酶时间（APTT）也是一项全血液凝血功能检测方法，用于评估内源性凝血通路的功能状况。
APTT主要用于检测凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ的功能状态。
APTT延长可能意味着这些凝血因子的活性降低或存在抗凝因子的影响，可用于诊断凝血因子缺乏、纤维蛋白溶解亢进症（DIC）以及肝功能异常。
血小板计数（PLT）是衡量血液中血小板数量的指标，也是凝血功能检测的重要参数之一、血小板是主要参与血栓形成和止血的细胞成分，其数量的增加或减少都可能导致出血或血栓形成的风险增加。
因此，PLT的测定有助于评估血小板功能的异常，对于评估出血疾病和血栓相关疾病的诊断和预后具有重要意义。
凝血酶原时间国际标准化比值（INR）是一种标准化的凝血酶原时间指标，可以消除不同实验室之间测试结果的差异。
INR主要用于评估抗凝治疗中华法林（warfarin）的疗效。
INR的正常范围为0.9-1.1，如果INR超过正常范围，则代表华法林治疗的抗凝作用过强；反之，如果INR低于正常范围，则代表华法林治疗的抗凝作用不足，存在血栓形成的风险。
1.评估凝血功能异常：通过测量PT和APTT的延长情况，可以评估凝血因子活性的变化，为凝血功能障碍的诊断和分类提供参考。
凝血时间延长诊断标准
凝血时间延长诊断标准
凝血时间延长是指血液凝固所需的时间比正常情况下更长。
在临床上，延长的凝血时间可能是由于多种原因引起的，包括遗传因素、药物使用、疾病状态等。
针对不同的原因，医生会根据患者的具体情况进行综合分析和诊断。
一般来说，延长的凝血时间可能是由于凝血因子缺乏、血小板功能异常、纤维蛋白原水平低等原因引起的。
诊断凝血时间延长的标准主要包括以下几个方面：
1. 凝血时间检测，通过常规的凝血功能检查，如凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血酶原时间（TT）等指标来确定凝血时间是否延长。
一般来说，这些指标的异常值可能提示凝血时间延长的存在。
2. 临床症状，患者是否有明显的出血倾向或凝血功能障碍的临床表现，如多发性瘀斑、鼻衄、口腔出血等。
3. 病史调查，了解患者的用药史、疾病史、家族史等，包括是否有出血性疾病、肝病、肾病等潜在的影响凝血功能的因素。
4. 补充检查，根据初步检查结果，可能需要进行进一步的凝血
功能检测、遗传学检查、骨髓穿刺等特殊检查，以明确凝血时间延
长的具体原因。
总的来说，凝血时间延长的诊断标准是一个综合性的判断过程，需要结合患者的临床表现、实验室检查结果以及可能的病因进行综
合分析。
在确定诊断后，医生可以有针对性地制定治疗方案，帮助
患者有效管理凝血功能异常。
手术前凝血功能异常的诊断
手术前凝血功能异常的诊断围手术期患者凝血功能异常并不罕见，常见原因为患有凝血功能方面的基础疾病或是因为药物治疗而影响了凝血功能。
手术医师需要在术前仔细评估患者的凝血功能，因为即使是对未确诊的出血性疾病患者进行小手术，也可能出现危及生命的大出血。
病史询问和体格检查随着凝血功能实验室检查技术的完善和推广，很多外科医师都忽视了基本的病史询问和体格检查。
但是任何凝血功能实验室检查都代替不了详细的病史询问和认真的体格检查。
外科医师术前必须仔细采集患者的病史和认真进行体检，大多数有临床意义的凝血功能紊乱都能在术前病史采集中发现。
应了解患者有无贫血史、有无黏膜出血病史（鼻出血、牙龈出血等）、出血的时间和频率、皮肤青紫瘀斑史、肝病或肾病史、月经周期和月经量及有无出血性疾病的家族史等内容。
术前体格检查要观察患者有无皮肤、黏膜出血点或瘀斑，触诊有无肝脾肿大，关节松弛，创伤愈合不良等。
通过详细的体格检查，可以发现有临床意义的出血征，提示患者可能存在凝血功能缺陷：如患者有瘀斑说明血小板有异常，或血管缺乏完整性；血友病等先天性凝血因子缺乏所致的出血主要表现为创伤或术后出血，皮肤黏膜出血，严重者肌肉关节出血，形成单个的深部血肿；获得性凝血因子缺乏，常是联合因子缺乏，出血以鼻部、牙龈、皮肤、消化道、泌尿道出血为主，也可为肌肉血肿。
患者的术前用药史也很重要。
随着老龄化的发展，越来越多的老年人和慢性疾病患者由于治疗或预防的需要，同时使用了多种抗凝药物和抗血小板药物，术前必须考虑到这些药物的相互作用及其对凝血功能的影响。
术前常规的凝血功能检查尽管阳性率低，但仍是必需的，可以在术前了解患者有无凝血功能异常，有效预防术中及术后出现难以止血的意外情况，也是诊断术前凝血功能异常的重要方法。
凝血功能的实验室检查主要包括血小板计数、PT、APTT、INR、纤维蛋白原、凝血酶时间（TT）、血栓弹力图（TEG）等。
凝血常规指标（1）PT：正常参考值10-14s，该试验主要是反映外源性凝血系统的功能，监测患者口服抗凝药物治疗。
出凝血性疾病研究进展(内科学进展)
肝素的抗凝作用机制
抗凝血酶
肝素
赖氨酸结合点 47,125,136
活化的丝氨酸结合点
活化的精氨酸结合点 Arg393-Ser394
戊聚糖区
凝血酶
抗凝与纤维蛋白溶解机制
纤维蛋白溶解系统组成与激活 纤溶酶原与纤溶酶 纤溶酶原激活物与抑制物 纤维蛋白原与纤维蛋白降解产物 原发性纤溶与继发性纤溶
纤溶系统的组成与作用
蛋白C 蛋白S TM
V VIII
Xa
AT〔抗凝血酶主要抗凝作用
AT为主要的生理性抗凝剂〔约占血浆生理性抗凝活性物质的75％,Mr60000,主要功能是灭活丝氨酸蛋白酶. FXII FXI AT FXa FIXa FIIa
XII XIIa XI XIa IX IXa-Ca 2+ VIII Ca 2+磷脂 X Xa V- Ca 2+ 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白
获得性 重症肝病 Vit K缺乏症 尿毒症
出血性疾病分类 Classification of Hemorrhagic Disorders 四、抗凝及纤溶异常
主要为获得性疾病 肝素过量 华发林过量 获得性血友病 毒蛇咬伤 溶栓过量
出血性疾病分类 Classification of Hemorrhagic Disorders 五、复合性止血机制异常
因子 XIII
Factor IXa
因子 VIIIa Ca2+ PL
因子VIII
Factor V
因子 XIa
因子 XI
Ca2+
Factor IX
Factor X
因子 XII
凝血酶
凝血酶原
Ca2+ 纤维蛋白
血凝实习报告
血凝实习报告一、实习背景及目的随着医疗技术的不断发展，临床实验室在诊断和治疗疾病中发挥着越来越重要的作用。
血凝试验作为临床实验室常见的一项检测项目，对于诊断出血性疾病、评估患者凝血功能以及指导临床治疗具有重要意义。
本次实习旨在了解血凝试验的基本原理、操作步骤以及临床应用，提高自己的实践操作能力。
二、实习内容及过程1. 血凝试验基本原理的学习血凝试验是利用血液中的凝血因子在一定条件下发生反应，形成凝血酶，进而使纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成血凝块的过程。
通过观察血凝块的形成情况，可以判断患者的凝血功能是否正常。
2. 血凝试验的操作步骤（1）准备工作：取96孔酶标板，加入适量的PBS液。
（2）标准抗原的制备：将标准禽流感抗原加入到第一排第一孔中，充分混匀。
（3）抗原的倍比稀释：从第一排第一孔吸取抗原液，加入第二排第一孔，混匀后再次吸取，加入第三排第一孔，依次进行倍比稀释至第二排最后一孔。
（4）加入鸡红细胞悬液：依次向第一至第五排的每孔中加入25L的1%鸡红细胞悬液。
（5）振荡与观察：将酶标板置于微量振荡器上振荡10秒，室温（20-25℃）静置30分钟，观察结果。
（6）结果判定：将板作45度倾斜，观察红细胞是否呈泪滴状流淌。
以完全凝集（不流淌）为阳性，反之则为阴性。
3. 临床应用及意义血凝试验在临床上有广泛的应用，如诊断出血性疾病、评估患者凝血功能、监测抗凝治疗效果等。
通过血凝试验的结果，可以帮助医生判断患者的病情，制定合理的治疗方案。
三、实习心得与体会通过本次实习，我对血凝试验的基本原理、操作步骤及临床应用有了更深入的了解。
血凝试验作为一种常见的临床实验室检测项目，在疾病的诊断和治疗中发挥着重要作用。
在实际操作过程中，我认识到严谨的操作态度、仔细观察实验现象的重要性，以确保检测结果的准确性。
同时，我也意识到理论知识与实践操作之间的联系，今后在学习过程中要更加注重理论与实践的结合。
总之，本次血凝试验实习使我受益匪浅，不仅提高了自己的实践操作能力，而且加深了对血凝试验的认识。
血凝试验资料
血凝试验在医学领域中，血凝试验是一种常见的实验方法，用于评估血液的凝血功能以及检测患者是否存在出血或凝血异常。
血凝试验通常包括多个指标，如凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原浓度等。
这些指标通过测量不同凝血因子的活性或浓度来评估患者的凝血功能状态。
血凝试验的原理血液在人体内通过复杂的凝血机制来保持血液在血管系统内的流动性和止血性。
而血凝试验旨在评估这一凝血机制的功能情况。
PT测试主要用于评估凝血外路系统的功能，而APTT测试则用于评估凝血内路系统的功能。
通过这些测试，医生可以了解患者是否存在凝血功能异常，从而采取相应的治疗措施。
血凝试验的临床意义血凝试验在临床诊断中具有重要意义。
通过血凝试验可以帮助医生判断病人是否存在凝血功能障碍，是内科、外科、急诊科、妇产科等多个领域中常用的检查手段。
对于一些特定的疾病，如肝病、出血性疾病、凝血因子缺陷等，血凝试验更是必不可少的检查项目。
血凝试验的操作方法进行血凝试验时，首先需要采集患者的血液样本，然后在实验室内按照规定的方法进行试验操作。
一般来说，对于PT测试，会将患者的血液标本与活化的凝血酶原混合，然后测定凝血的时间；而对于APTT测试，则会将患者的血液标本与活化的部分凝血活酶混合，再添加磷脂和凝血酶原，最后测定凝血的时间。
根据试验结果，医生可以评估患者的凝血功能状态。
结语综上所述，血凝试验是一种重要的临床检查手段，可帮助医生评估患者的凝血功能状态并指导治疗。
在临床实践中，医生需要根据病人的具体情况选择合适的血凝试验项目，并结合其他临床资料进行综合分析，以达到更好的诊断和治疗效果。
通过对血凝试验原理和临床意义的深入了解，医务工作者可以更好地运用这一检查方法，为患者提供更加精准的诊疗服务。
住院为什么须做凝血四项
住院为什么须做凝血四项人体出凝血功能的维持主要靠凝血系统、抗凝系统和纤溶系统三大系统相互作用，保证既不出血，也不形成血栓的平衡状态！其中任何一个系统失衡，都可能使人体进入病理状态。
今天我们所要说的就是有关凝血系统的检查—凝血四项。
凝血功能的筛查有助于临床大夫对病人的整体身体状态做全面评估，对后续的治疗有指导意义，尤其是心内科、外科、妇产科、肿瘤科及感染科。
下面，简单阐述下凝血四项的检查内容及临床意义。
血浆凝血酶原时间（PT)凝血酶原是由肝脏合成的一种蛋白质，凝血酶原试验主要是用于外源凝血途径凝血因子的筛查和口服香豆素类抗凝药的监测，能够反映出肝脏的凝血功能。
参考范围：11.5〜14.5s,超过正常对照值3s以上为异常。
PT延长：先天性，多见于凝血因子II、凝血因子V、凝血因子VII、凝血因子X缺乏和无或低纤维蛋白原血症；获得性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、弥漫性血管内凝血（DIC)、恶性贫血、使用抗凝药物（如口服抗凝剂）和异常抗凝物质等。
PT缩短：多见于先天性凝血因子V增多症、血液呈高凝状态、血栓性疾病等，另外，口服避孕药、使用某些药物等也可导致PT缩短。
凝血酶时间（TT）凝血酶时间是反映体内抗凝物质状态的指标。
参考范围：16〜18s,超过或者低于正常对照值3s以上为异常。
TT延长：多见于低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症、弥散性血管内凝血（DIC）以及血中有肝素或类肝素物质存在（如肝素治疗，患系统性红斑狼疮和肝脏、肾脏疾病时的肝素样抗凝物质增多等）。
TT缩短：见于血液中有钙离子存在或血液呈酸性等，无特殊临床意义。
部分活化凝血活酶吋间（APTT)部分活化凝血活酶时间常用于内源凝血途径凝血因子及异常抗凝物的筛查，是反映血浆中凝血因子VIII、凝血因子IX、凝血因子XI、凝血因子XII的水平，主要反映内源性凝血是否正常。
参考范围：31〜45s,超过正常对照值10s以上为异常。
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GPⅡb-
AD
ⅢFaibrinogen P
GPⅡb-Ⅲa
Activated
图14. 血小板聚集模式图Platelet two
14
三. 释 放 反 应
Ca++
release
Resting Platelet
Ca2+↑
P-selectin
Activated Platelet one
图15. 血小板释放模式图
II
Binding Site
vWF VI
II
Binding Site
vWF VII vWF VI
I
Binding Site
II
Binding Site
皮下胶原（collagen）
Fibrinogen 血管内皮细胞
5
筛选试验
• 血小板计数 • 出血时间（测定器法） • PFA-200(CT)
6
筛选试验
Ⅱ
a
AD P
α颗粒： β-TG
PF4 TSP 致密颗粒：ADP
15
四.
促
Coagulation
凝 作 用
Ⅸa-Ⅷ CPaF23+
ActPilvaatteeldet
Ⅸa
PF3 Ⅷ
PF3 Ⅴa
Ca a
Ⅹa Ca
Ⅹ
Ⅹa-Ⅴa Ⅱ
–CPaF23+
凝血活酶
FIBRIN CLOT Ⅱa
Fg
图16. 血小板促凝作用模式图
APTT(A)
PT(A)
无出血症状
共同途径缺陷
缺陷凝症血因子I、II、V、X
（遗传性、获得性）
凝血因子XII、PK、HMWK缺陷症
（遗传性、获得性）
20
特殊检测
• 凝血因子II、V、VII、X • 凝血因子VIII、IX、XI、XII • 凝血因子XIII、Fg
21
病例2
• 男，2岁，经常右大腿肌肉变硬，皮肤瘀青， 右膝关节肿大。舅舅有出血病史
9
90%以上漏诊
10
VWD实验室检查流程图
先证 者
异常出血史（APTT、PT、PLT等进行临床评估）
凝血因子缺陷VWD 血小板质或量的异常
VWF：Ag、VWF：CB、 VWF：RCO
各指标均 VWF：CB/Ag≥0.6 VWF：CB/Ag≤0.5 VWF：
严重降低
VWF：RCO/Ag≥0.8VWF：RCO/Ag≤0.7 CB/Ag≥0.6 VWF：
16
特殊检 测
51
血小板聚集功能检 测 血小板膜特异糖蛋 白检测
17
von Willebrand
二期止血缺陷的诊断
18
Intrinsic Pathway
HMWK,PK XII XIIa
XI XIa
Extrinsic Pathway
Tissue Injury Tissue Factor
Thromboplastin
IX IXa
VIIa VII
X
Xa
X
Va Factors affectedProthrombin Thrombin
By Heparin
Fibrinogen Fribrin monomer
Vit. K dependent Affected by Oral
AFnactitcoorasgulXanItIsI
特殊检测
7
特殊检测
51
血小板聚集功能检测 血小板膜特异糖蛋白检测 von Willebrand Factor 相关 检测
8
Adherent platelet
Factor VIII VWF
Platelet
Platelet aggregation
Fibrin clot facillitated by FVIII on activated platelet
3
一期止血缺陷的诊断
4
凝血机制 Factor VIII and vWF
Fibrinogen
Fibrinogen
PLT GPiIb/I
聚
IIa
集
GPIb/II Ia
PLT
黏附
PLT
PLT GPIIb/I IIa
GPiIb/I IIa
PLT
GPIIiaIb/IPLT
GPI
GPI
GPIGPIຫໍສະໝຸດ bbbb
vWF VI
Fibrin polymer 19
凝血因子XIIII缺陷症
（遗传性、获得性）
凝血因子VII缺陷症
（遗传性、获得性）
外源途径缺陷
凝血因子VIII、IX、XI缺陷症
（遗传性、获得性）
因子XIII定 性实验阳性
APTT(N) APTT(N)
PT(A) PT(N)
有出血症状
APTT(A)
PT(N) 内源途径缺陷
3型VWD 1型VWD
2型VWD
RCO/Ag≤0.
2M7型VWD
RIPA（0.5、1.25mg/ml）
1.25mg/mlRIPA降0低.5mg/mlRIPA升高
2A型VWD 2M型VWD 2A、2M、2N型VWD
大中分子量缺失 正常
VWF：FVIIIB 2B型VW血D小板型VWD
多聚物分析 VWF：FVIIIB/AgV≥0W.7F：FVIIIB/Ag≤0.72N型VWD
23
病例1
• 女，25岁，月经增多伴皮肤黏膜瘀点、瘀斑10年 • APTT70’‘，PT13“，Fg2.1g/L，BPC130×109/L • FⅧ:C21%，FⅨ:C60%， FⅪ:C73%，FⅫ:C81% • vWF:Ag 30% ，BT16’, vWF:Ristocf A:25% • 诊断 血管性血友病(2A) • 治疗 低温冷沉淀制剂，DDAVP
11
病例1
• 女，25岁，月经增多伴皮肤黏膜瘀点、瘀斑10年 • APTT70’‘，PT13“，Fg2.1g/L，BPC130×109/L • FⅧ:C21%，FⅨ:C60%， FⅪ:C73%，FⅫ:C81% • vWF:Ag 30% ，BT16’, vWF:Ristocf A:25% • 诊断 血管性血友病(2A)
12
一.
粘 附
Adh胶es原ioⅢn
功基 底
vWF
能膜
内en皮do细th胞elium
GPⅠ
a-Ⅱ
a
GPⅠ b
-Ⅸ
Resting Platelet
图13. 血小板粘附模式图
13
Aggregation
二.
聚
Ⅱa
集
Activated
功
RPelsattienlgetPolanteelet
能
GP Ⅴ
C+ a+
出凝血疾病的 实验诊断
上海交通大学医学院附属瑞金医院 王学锋
在出血病诊断中的应用 在出血病治疗中的应用 在血栓病诊断中的应用 在血栓病治疗中的应用 在优生优育中的应用 转化医学中的应用
2
在出血病诊断中的应用 在出血病治疗中的应用 在血栓病诊断中的应用 在血栓病治疗中的应用 在优生优育中的应用 转化医学中的应用
• APTT 56“/30”，PT14“/13”，Fg2.1g/L， BPC130×109/L，BT6’
FⅧ:C1%，FⅨ:C60%，FⅪ:C73%，FXII:C63%
FⅧ:C抑制物测定（-） 诊断 血友病A（重型）
22
在出血病诊断中的应用 在出血病治疗中的应用 在血栓病诊断中的应用 在血栓病治疗中的应用 在优生优育中的应用 转化医学中的应用