血管炎肾损害精品PPT课件
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血管炎肾损害PPT参考课件
改善肾功能。
19
发病机理
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致 血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤 维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血， 终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏 死。
20
ANCA损伤血管的机制
21
间接免疫荧光法(IIF)
➢ 初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞 产生的荧光形态进行结果判定。
11
小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎
伴新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
12
小血管炎累及肾脏特点
活动期阳性率可达100％，非活动期60％。 cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎
Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少 数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性 皮肤性血管炎和白塞病。
25
P-ANCA
pANCA不如cANCA具有诊断特异性。 靶抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。可造成
绝大多数患者血清ANCA阳性。
17
原发性小血管炎—病因和发病机制
18
ANCA在血管炎中致病证据
✓ ANCA水平与血管炎的活动性相关。 ✓ C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 ✓ 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全
身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。 ✓ 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，
系统性血管炎肾脏损害
1
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
19
发病机理
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致 血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤 维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血， 终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏 死。
20
ANCA损伤血管的机制
21
间接免疫荧光法(IIF)
➢ 初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞 产生的荧光形态进行结果判定。
11
小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎
伴新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
12
小血管炎累及肾脏特点
活动期阳性率可达100％，非活动期60％。 cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎
Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少 数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性 皮肤性血管炎和白塞病。
25
P-ANCA
pANCA不如cANCA具有诊断特异性。 靶抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。可造成
绝大多数患者血清ANCA阳性。
17
原发性小血管炎—病因和发病机制
18
ANCA在血管炎中致病证据
✓ ANCA水平与血管炎的活动性相关。 ✓ C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 ✓ 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全
身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。 ✓ 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，
系统性血管炎肾脏损害
1
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
血管炎 ppt课件
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血管炎的诊断
关于系统性血管炎的分类及诊断问题一直存在争论。 目前有两种主要的分类方法： ▪ 1990 年美国风湿病协会（ACR）诊断标准 ▪ 1994 年 Chapel Hill 会议（CHCC）分类诊断标准
Fries JF, Hunder GG, et al.: Rheum 1990;33:1135-1136. Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
10条中至少有3条可以考虑PAN
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1990年美国CSS的诊断
1 哮喘史 2 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 3 单神经炎，多发性单神经炎 4 游走性或一过性肺浸润 5 副鼻窦炎 6 病理
▪ 关节肌肉痛 ▪ 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青
斑
▪ 消化道---食道炎，溃疡，出血 ▪ 前列腺炎，睾丸炎
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实验室检查
▪ 一般指标 ➢白细胞增多、血小板增高及与出血不相称
的贫血 ➢血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ➢蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ▪ 特异性指标-ANCA
血管炎
（ Vasculitis ）
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1
概念
▪ 血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
ANCA相关性血管炎肾损害病理表现ppt
ANCA相关性血管炎肾损害 病理表现
Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA)
C-ANCA Cytoplasmic Pattern Anti-Proteinase 3 PR3-ANCA
P-ANCA Perinuclear Pattern Anti-myeloperoxidase MPO-ANCA
新月体形成
细胞性新月体
纤维细胞性新月体
小动脉纤维素样坏死
小叶间动脉纤维素样坏死 肾间质大量炎症细胞浸润
小动脉纤维素样坏死
小叶间动脉纤维素样坏死，内膜水肿伴炎症细胞浸润 肾间质大量炎症细胞浸润
小动脉纤维素均纤维化
小管间质病变-炎细胞浸润
小管间质病变-炎细胞浸润
小管间质病变-炎细胞浸润
小管间质病变-坏死性肉芽肿形成
免疫荧光-寡免疫性
IgG×40 0
免疫荧光
Fibrin×40
左：纤维素样坏死
0
右：从一个纤维素样坏死病灶蔓延至相邻小新月体
电镜
毛细血管袢基底膜断裂
电镜
血管袢基底膜中断，纤维蛋白从破裂的毛细血 管袢漏入右边鲍曼囊腔。
2011 Chapel Hill Consensus Conference Vasculitis Nomenclature
Large Vessel Vasculitis Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis
Medium Vessel Vasculitis Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease
Small Vessel Vasculitis ANCA-Associated Vasculitis（AASV） Microscopic Polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss) Immune Complex Vasculitis Anti-GBM Disease IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) Cryoglobulinemic Vasculitis Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (Anti-C1q Vasculitis)
Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA)
C-ANCA Cytoplasmic Pattern Anti-Proteinase 3 PR3-ANCA
P-ANCA Perinuclear Pattern Anti-myeloperoxidase MPO-ANCA
新月体形成
细胞性新月体
纤维细胞性新月体
小动脉纤维素样坏死
小叶间动脉纤维素样坏死 肾间质大量炎症细胞浸润
小动脉纤维素样坏死
小叶间动脉纤维素样坏死，内膜水肿伴炎症细胞浸润 肾间质大量炎症细胞浸润
小动脉纤维素均纤维化
小管间质病变-炎细胞浸润
小管间质病变-炎细胞浸润
小管间质病变-炎细胞浸润
小管间质病变-坏死性肉芽肿形成
免疫荧光-寡免疫性
IgG×40 0
免疫荧光
Fibrin×40
左：纤维素样坏死
0
右：从一个纤维素样坏死病灶蔓延至相邻小新月体
电镜
毛细血管袢基底膜断裂
电镜
血管袢基底膜中断，纤维蛋白从破裂的毛细血 管袢漏入右边鲍曼囊腔。
2011 Chapel Hill Consensus Conference Vasculitis Nomenclature
Large Vessel Vasculitis Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis
Medium Vessel Vasculitis Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease
Small Vessel Vasculitis ANCA-Associated Vasculitis（AASV） Microscopic Polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss) Immune Complex Vasculitis Anti-GBM Disease IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) Cryoglobulinemic Vasculitis Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (Anti-C1q Vasculitis)
原发性小血管炎性肾损害诊断与治疗PPT
病例选择：选择具有代表性的病例进行分析 诊断方法：采用临床表现、实验室检查、影像学检查等方法进行诊断
治疗方案：根据病情选择合适的治疗方案，如激素治疗、免疫抑制剂治疗等
推广应用：将病例分析结果推广应用到N
研究进展：近年来，原发性小血管炎性肾损害的研究取得了显著进展，包括病因、病理、诊断和治疗等方面。
治疗效果不佳： 目前治疗原发性 小血管炎性肾损 害的方法有限， 治疗效果不佳， 需要寻找更有效 的治疗方法
预后不良：原发 性小血管炎性肾 损害的预后不良， 需要寻找更有效 的预防和治疗方 法
研究方法：临床研究、基础研 究、实验研究、流行病学研究 等
研究重点：原发性小血管炎性 肾损害的病因、发病机制、诊 断和治疗
汇报人：
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
定义：原发性小 血管炎性肾损害 是一种以肾小球 和肾小管为主的 免疫复合物沉积 引起的肾损害。
分类：根据病因 和病理特征，可 分为微小病变性 肾病、膜性肾病、 系膜增生性肾小 球肾炎等。
病因：可能与自 身免疫反应、遗 传因素、环境因 素等有关。
病例介绍：患者 年龄、性别、病 史等基本信息
临床表现：患者 症状、体征、实 验室检查结果等
诊断过程：如何确 定诊断，包括影像 学检查、病理学检 查等
治疗方案：药物治 疗、手术治疗等， 以及治疗效果和预 后评估
病例特点：患者年龄、性别、病程、临床表现等 诊断过程：实验室检查、影像学检查、病理学检查等 治疗方案：药物治疗、手术治疗、康复治疗等 治疗效果：病情改善、预后情况等 启示：对原发性小血管炎性肾损害的认识、诊断和治疗方法的改进等
研究热点：新型药物、生物治 疗、基因治疗、免疫治疗等
血管炎PPT演示课件
2.Takayasu动脉炎 : 主动脉及其主要分支的肉芽 肿性炎症，多发于50岁以下
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二、中等大小血管的血管炎病 1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症 2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动脉的 血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累及 冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
直接损伤
激活补体
中性粒细胞 单核细胞 ANCA
10
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
ANCA是针对中性粒细胞、单核细胞胞浆靶 抗原的自身抗体。
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） Churg-Strass 、MPA(60%)
C－ANCA：抗丝氨酸蛋白酶－3（PR-3） Wegener肉芽肿（90％）
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EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
4
血管炎的分类（一）
按血管大小分类
大血管性血管炎 巨细胞动脉炎(Ginant Cell Arteritis,GCA) 大动脉炎
中等血管性血管炎 结节性多动脉炎(经典型) 川崎病
小血管性血管炎 韦氏肉芽肿(WG) 变应性肉芽肿病(CSS) 显微镜下多血管炎(MPA) 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜) 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
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二、中等大小血管的血管炎病 1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症 2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动脉的 血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累及 冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
直接损伤
激活补体
中性粒细胞 单核细胞 ANCA
10
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
ANCA是针对中性粒细胞、单核细胞胞浆靶 抗原的自身抗体。
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） Churg-Strass 、MPA(60%)
C－ANCA：抗丝氨酸蛋白酶－3（PR-3） Wegener肉芽肿（90％）
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EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
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血管炎的分类（一）
按血管大小分类
大血管性血管炎 巨细胞动脉炎(Ginant Cell Arteritis,GCA) 大动脉炎
中等血管性血管炎 结节性多动脉炎(经典型) 川崎病
小血管性血管炎 韦氏肉芽肿(WG) 变应性肉芽肿病(CSS) 显微镜下多血管炎(MPA) 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜) 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
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血管炎演示ppt课件
临床表现
血管炎患者常出现发热、乏力、 关节痛、皮损、神经系统症状等 。不同类型的血管炎还有各自特 征性的表现，如结节性红斑、紫
癜、溃疡等。
病理学检查
组织活检是确诊血管炎的金标准 。病理学检查可见血管壁炎症细 胞浸润、纤维素样坏死、血管壁
增厚、管腔狭窄或闭塞等。
免疫学检查
血管炎患者常出现免疫异常，如 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA
改善症状，但存在一定风险。
非手术治疗
包括药物治疗、物理治疗等，可缓 解症状、控制病情发展。非手术治 疗相对安全，但效果较慢。
综合治疗
根据患者的具体情况，可采用手术 与非手术治疗相结合的综合治疗方 式，以达到最佳治疗效果。
04
血管炎的并发症与风险
常见并发症及其危害
血管狭窄或闭塞
血管炎可能导致血管壁增厚、管腔狭窄，甚至完全闭塞，影响血 液流动，造成局部组织缺血、坏死。
治疗药物创新及临床试验成果
01
02
03
免疫抑制剂
针对免疫机制的治疗药物 如糖皮质激素、免疫抑制 剂等，在控制血管炎病情 方面取得显著成果。
生物制剂
生物制剂如抗肿瘤坏死因 子（TNF）抑制剂等，在 临床试验中显示出对部分 血管炎患者的良好疗效。
中药治疗
中药治疗血管炎的研究逐 渐增多，部分中药复方在 临床试验中表现出一定的 疗效和安全性。
）阳性，可用于辅助诊断。
鉴别诊断与误区
鉴别诊断
血管炎需与其他血管疾病和自身免疫性疾病相鉴别，如血栓形成、动脉炎、系 统性红斑狼疮等。详细的病史询问、体格检查和实验室检查有助于鉴别诊断。
误区
应避免将非血管炎性疾病误诊为血管炎，或将血管炎误诊为其他疾病。对于临 床表现不典型或复杂的病例，应综合考虑各项检查结果进行综合分析。
肾脏血管炎--病理 ppt课件
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Chen et al. Kidney Int 2005 In press 25
我国ANCA相关小血管炎
• 误漏诊多，如何解决？
– 熟悉诊断标准，提高认识 – 临床和病理表现 – 药物相关的ANCA相关小血管炎
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美国1990年WG分类诊断标准
1 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 2 胸片示结节，固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性
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Kawasaki Disease（川崎）病
常见于5岁以下儿童 皮肤粘膜淋巴结综合征：发烧、多型性
红斑疹、粘膜炎症，水肿，指（趾）尖 脱皮（或脱屑）和非化脓性淋巴结病 易侵犯冠状动脉导致心肌梗死 病理表现同PAN
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冠状动脉分枝血管炎
肾脏血管炎
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1
系统性血管炎
systemic vasculitis
血管炎的概念
血管壁的炎症/纤维素样坏死
血管炎的分类
继发性
如系统性红斑狼疮
原发性
1994年Chapel Hill血管炎命名意见
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2
系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
• 大血管
– 巨细胞（颞）动脉炎 – Takayasu动脉炎
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
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变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
• 哮喘史 • 血嗜酸性粒细胞增高＞10% • 单神经炎，多发性单神经炎 • 游走性或一过性肺浸润 • 副鼻窦炎 • 病理
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系统性血管炎肾脏损害
1
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
以血管壁炎症和坏死为基本特征。 系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。 肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的
主要器官。
2
分类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议 分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。
分别检测抗PR3抗体和MPO抗体。 ➢ ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为
主要的靶抗原，这些患者中同时也会合并 其他抗原。但还有百分之十几的患者靶抗 原不明确。
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cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性， 造成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于 韦格纳肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。
抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO）， 细菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
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ANCA相关性血管炎
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清 ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将 上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管 炎”。
应性肉芽肿性血管炎。
13
抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分 的一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。 1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3 （PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学 标记物。
14
肾小球和肺胞基底膜坏死，阳性率20％～30％。 pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾
小球肾炎（NCGN）, MPA。 相对而言，p-ANCA患者的血管炎病变程度重，
活动期阳性率可达100％，非活动期60％。 cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎
Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少 数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性 皮肤性血管炎和白塞病。
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P-ANCA
pANCA不如cANCA具有诊断特异性。 靶抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。可造成
11
小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎
伴新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
12
小血管炎累及肾脏特点
病情重，进展快。 易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。 需积极免疫抑制治疗。 主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变
绝大多数患者血清ANCA阳性。
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原发性小血管炎—病因和发病机制
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ANCA在血管炎中致病证据
✓ ANCA水平与血管炎的活动性相关。 ✓ C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 ✓ 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全
身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。 ✓ 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，
9
分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。
年龄（岁） 性别(男:女)
主要临床特征
40-60
2:1
哮喘，过敏史，多发/单
发性神经炎，肺部浸
润，嗜酸性粒细胞增多
10
分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有 免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或 微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦 道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。
改善肾功能。
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发病机理
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致 血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤 维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血， 终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏 死。
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ANCA损伤血管的机制
21
间接免疫荧光法(IIF)
➢ 初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞 产生的荧光形态进行结果判定。
3
分类
4
分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成 肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功 能不全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无 脉症）。
5
分类—大血管炎
血管炎类型 高安病
年龄
（岁）
15-25
性别
（男:女）
1:9
主要临床特征
四肢的间歇性运动障 碍，短脉，锁骨下动 脉,主动脉杂音
40-60 2:1
主要临床特征
体重下降，网状青 斑，多发/单发神经 炎，高 血压。
8
分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎， 受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、 小静脉、微小动脉、小动脉）。
年龄（岁） 30-50
性别(男:女) 1:1
主要临床特征 窦道炎,口腔溃疡,中耳 炎小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、 变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。
主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等 多器官受累。
肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。
巨细胞动脉炎 60-75 1:3
头痛，咀嚼肌和舌肌间 歇性运动障碍，肩胛骨 和骨盆带僵硬，复视
6
分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及 肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾 小球病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
7
分类—中血管炎
血管炎的类型 多动脉炎
年龄 性别
（岁） （男:女）
➢ 采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗 原，加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记 抗体.
➢ 中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA， 细胞核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
22
间接免疫荧光法(IIF)
23
抗原特异性实验
➢ 酶联免疫吸附试验（ELISA) ➢ 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，
1
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
以血管壁炎症和坏死为基本特征。 系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。 肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的
主要器官。
2
分类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议 分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。
分别检测抗PR3抗体和MPO抗体。 ➢ ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为
主要的靶抗原，这些患者中同时也会合并 其他抗原。但还有百分之十几的患者靶抗 原不明确。
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cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性， 造成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于 韦格纳肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。
抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO）， 细菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
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ANCA相关性血管炎
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清 ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将 上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管 炎”。
应性肉芽肿性血管炎。
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抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分 的一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。 1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3 （PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学 标记物。
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肾小球和肺胞基底膜坏死，阳性率20％～30％。 pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾
小球肾炎（NCGN）, MPA。 相对而言，p-ANCA患者的血管炎病变程度重，
活动期阳性率可达100％，非活动期60％。 cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎
Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少 数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性 皮肤性血管炎和白塞病。
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P-ANCA
pANCA不如cANCA具有诊断特异性。 靶抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。可造成
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小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎
伴新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
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小血管炎累及肾脏特点
病情重，进展快。 易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。 需积极免疫抑制治疗。 主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变
绝大多数患者血清ANCA阳性。
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原发性小血管炎—病因和发病机制
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ANCA在血管炎中致病证据
✓ ANCA水平与血管炎的活动性相关。 ✓ C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 ✓ 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全
身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。 ✓ 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，
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分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。
年龄（岁） 性别(男:女)
主要临床特征
40-60
2:1
哮喘，过敏史，多发/单
发性神经炎，肺部浸
润，嗜酸性粒细胞增多
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分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有 免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或 微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦 道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。
改善肾功能。
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发病机理
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致 血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤 维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血， 终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏 死。
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ANCA损伤血管的机制
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间接免疫荧光法(IIF)
➢ 初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞 产生的荧光形态进行结果判定。
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分类
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分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成 肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功 能不全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无 脉症）。
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分类—大血管炎
血管炎类型 高安病
年龄
（岁）
15-25
性别
（男:女）
1:9
主要临床特征
四肢的间歇性运动障 碍，短脉，锁骨下动 脉,主动脉杂音
40-60 2:1
主要临床特征
体重下降，网状青 斑，多发/单发神经 炎，高 血压。
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分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎， 受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、 小静脉、微小动脉、小动脉）。
年龄（岁） 30-50
性别(男:女) 1:1
主要临床特征 窦道炎,口腔溃疡,中耳 炎小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、 变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。
主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等 多器官受累。
肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。
巨细胞动脉炎 60-75 1:3
头痛，咀嚼肌和舌肌间 歇性运动障碍，肩胛骨 和骨盆带僵硬，复视
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分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及 肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾 小球病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
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分类—中血管炎
血管炎的类型 多动脉炎
年龄 性别
（岁） （男:女）
➢ 采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗 原，加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记 抗体.
➢ 中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA， 细胞核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
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间接免疫荧光法(IIF)
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抗原特异性实验
➢ 酶联免疫吸附试验（ELISA) ➢ 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，