血管炎肾损害
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活动期阳性率可达100％，非活动期60％。 cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎
Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少数巨 细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性 血管炎和白塞病。
P-ANCA
pANCA不如cANCA具有诊断特异性。 靶抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。可造成肾
原发性小血管炎—病因和发病机制
ANCA在血管炎中致病证据
ANCA水平与血管炎的活动性相关。 C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全身
性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，
改善肾功能。
发病机理
ຫໍສະໝຸດ Baidu斑，多发/单发神经
炎，高 血压。
分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎， 受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、
小静脉、微小动脉、小动脉）。
年龄（岁） 30-50
性别(男:女)
主要临床特征
1:1
窦道炎,口腔溃疡,中耳
炎,咯血,肾脏病变
分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。
需积极免疫抑制治疗。
主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变应 性肉芽肿性血管炎。
抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分的 一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。 1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3 （PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学标 记物。
小球和肺胞基底膜坏死，阳性率20％～30％。 pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小
球肾炎（NCGN）, MPA。 相对而言，p-ANCA患者的血管炎病变程度重，常
年龄（岁） 性别(男:女)
主要临床特征
40-60
2:1
哮喘，过敏史，多发/单
发性神经炎，肺部浸
润，嗜酸性粒细胞增多
分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有免 疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或微小 动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦道炎， 咯血，紫癜，肾脏病变。
小血管炎累及肾脏特点
采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗原， 加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记抗体.
中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA，细胞 核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
间接免疫荧光法(IIF)
抗原特异性实验
酶联免疫吸附试验（ELISA) 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，分别检测抗
分类
分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成肾 动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功能不 全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无脉症）。
分类—大血管炎
血管炎类型 年龄 性别
主要临床特征
高安病
（岁） （男:女）
15-25 1:9
四肢的间歇性运动障
碍，短脉，锁骨下动
脉,主动脉杂音
PR3抗体和MPO抗体。 ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为主要的靶抗
原，这些患者中同时也会合并其他抗原。但还有百分 之十几的患者靶抗原不明确。
cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性，造 成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于韦格纳 肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。
孙小鹉
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
以血管壁炎症和坏死为基本特征。
系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。
肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的 主要器官。
分类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议分 为大血管炎、中血管炎、小血管炎。
抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO），细 菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
ANCA相关性血管炎
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清ANCA 阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将上述三 种小血管炎统称为“ANCA相关性血管炎”。
巨细胞动脉炎 60-75
1:3
头痛，咀嚼肌和舌肌间
歇性运动障碍，肩胛骨
和骨盆带僵硬，复视
分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及肾 动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾小球 病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
分类—中血管炎
血管炎的类型 年龄 性别
（岁） （男:女）
主要临床特征
多动脉炎 40-60 2:1 体重下降，网状青
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎伴
新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
小血管炎累及肾脏特点
病情重，进展快。
易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。
原发性小血原管发炎主性要指小韦血格纳管肉炎芽肿、微型多血管炎、
变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。 主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等 多器官受累。 肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。 绝大多数患者血清ANCA阳性。
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致血 管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤维 素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血，终 于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏死。
ANCA损伤血管的机制
间接免疫荧光法(IIF)
初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞产 生的荧光形态进行结果判定。
Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少数巨 细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性 血管炎和白塞病。
P-ANCA
pANCA不如cANCA具有诊断特异性。 靶抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。可造成肾
原发性小血管炎—病因和发病机制
ANCA在血管炎中致病证据
ANCA水平与血管炎的活动性相关。 C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全身
性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，
改善肾功能。
发病机理
ຫໍສະໝຸດ Baidu斑，多发/单发神经
炎，高 血压。
分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎， 受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、
小静脉、微小动脉、小动脉）。
年龄（岁） 30-50
性别(男:女)
主要临床特征
1:1
窦道炎,口腔溃疡,中耳
炎,咯血,肾脏病变
分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。
需积极免疫抑制治疗。
主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变应 性肉芽肿性血管炎。
抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分的 一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。 1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3 （PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学标 记物。
小球和肺胞基底膜坏死，阳性率20％～30％。 pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小
球肾炎（NCGN）, MPA。 相对而言，p-ANCA患者的血管炎病变程度重，常
年龄（岁） 性别(男:女)
主要临床特征
40-60
2:1
哮喘，过敏史，多发/单
发性神经炎，肺部浸
润，嗜酸性粒细胞增多
分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有免 疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或微小 动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦道炎， 咯血，紫癜，肾脏病变。
小血管炎累及肾脏特点
采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗原， 加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记抗体.
中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA，细胞 核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
间接免疫荧光法(IIF)
抗原特异性实验
酶联免疫吸附试验（ELISA) 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，分别检测抗
分类
分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成肾 动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功能不 全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无脉症）。
分类—大血管炎
血管炎类型 年龄 性别
主要临床特征
高安病
（岁） （男:女）
15-25 1:9
四肢的间歇性运动障
碍，短脉，锁骨下动
脉,主动脉杂音
PR3抗体和MPO抗体。 ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为主要的靶抗
原，这些患者中同时也会合并其他抗原。但还有百分 之十几的患者靶抗原不明确。
cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性，造 成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于韦格纳 肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。
孙小鹉
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
以血管壁炎症和坏死为基本特征。
系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。
肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的 主要器官。
分类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议分 为大血管炎、中血管炎、小血管炎。
抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO），细 菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
ANCA相关性血管炎
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清ANCA 阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将上述三 种小血管炎统称为“ANCA相关性血管炎”。
巨细胞动脉炎 60-75
1:3
头痛，咀嚼肌和舌肌间
歇性运动障碍，肩胛骨
和骨盆带僵硬，复视
分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及肾 动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾小球 病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
分类—中血管炎
血管炎的类型 年龄 性别
（岁） （男:女）
主要临床特征
多动脉炎 40-60 2:1 体重下降，网状青
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎伴
新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
小血管炎累及肾脏特点
病情重，进展快。
易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。
原发性小血原管发炎主性要指小韦血格纳管肉炎芽肿、微型多血管炎、
变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。 主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等 多器官受累。 肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。 绝大多数患者血清ANCA阳性。
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致血 管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤维 素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血，终 于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏死。
ANCA损伤血管的机制
间接免疫荧光法(IIF)
初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞产 生的荧光形态进行结果判定。