血管炎肾损害
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性别(男:女) 2:1 主要临床特征 哮喘，过敏史，多发/单 发性神经炎，肺部浸 润，嗜酸性粒细胞增多 40-60
年龄（岁）
分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有 免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或 微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦 道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。
实验室检查
血管炎活动期:血白细胞总数和中性粒细胞数 量增加、正细胞正色素性、贫血血小板减少。 Chrug-Strauss综合征患者外周血嗜酸细胞分 类和计数显著增多。 血沉增快和CRP水平增高。 血尿素氮和SCr通常升高，与肾脏损害程度相 关，少部分患者SCr可正常。
免疫
血清ANCA
易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。
需积极免疫抑制治疗。
主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变 应性肉芽肿性血管炎。
抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分 的一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。
1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
临床表现
ANCA相关性血管炎常累及全身多个器官，尤 其是引起肾脏、肺和上呼吸道、皮肤关节等相 应的临床症状。 不同类型血管炎可有共同的临床表现，成为临 床判断血管炎的重要线索。
但又有各自的临床特征，后者是鉴别血管炎类 型的重要依据。
肾脏损害
80%-90%Wegener肉芽肿和微型多血管炎累
分 类
分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成 肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功 能不全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无 脉症）。
分类—大血管炎
血管炎类型 高安病 年龄
（岁）
性别
（男:女）
主要临床特征 四肢的间歇性运动障 碍，短脉，锁骨下动 脉,主动脉杂音 头痛，咀嚼肌和舌肌间 歇性运动障碍，肩胛骨 和骨盆带僵硬，复视
肾外表现
全身性症状
皮肤损害 皮疹，紫癜最常见。 肌肉和关节：关节痛和肌痛 肺部损害：肺是小血管炎最常累及的器官之一 。
肺部表现
15%-45%以肺损害起病，病程中大部分患者存 在肺损害。 可表现为咳嗽、痰中带血，伴胸痛。 严重病例发生弥漫性肺泡出血，表现为大咯血、 呼吸困难，严重贫血伴低氧血症。主要见于微 型多血管炎，是临床肺出血-肾炎综合征最常的 病因。 肺部损害病理改变可为毛细血管炎伴肺出血、 肺小血管炎、肺间质纤维化或肉芽肿。
环磷腺胺（口服/静脉冲击）
如果达到临床缓解，其最大治疗期为6个月。
严重型
如果合并严重的肾脏损害（血肌酐>500umol/L）， 应该予以CYC（口服/静脉冲击）和糖皮质激素同时 联合血浆置换。
90%以上患者有新月体形成.
是新月体肾炎最常见的病因之一.
光镜 (小管间质)
光镜 (小管间质)
光镜 (小管间质)
血管
受累血管以肾小叶间动脉和入球小动脉较 为常见. 典型表现为动脉壁纤维素样坏死.
光镜 (血管)
国内研究认为ANCA 相关性血管炎中1320%伴间质坏死性血 管病变.
上呼吸道
绝大多数Wegener肉芽肿和Chrug-Strauss综 合征累及上呼吸道 。
可表现为脓血涕，鞍状鼻畸形，化脓性鼻窦炎， 听力障碍 ，气管狭窄等 。
肾外表现
眼部症状
神经系统 胃肠道 均可累及，发生率30%-46%，临床表现 为腹泻、腹痛或胃肠道出血。 心脏损害：Churg-Strauss综合征心脏受累率 可高达42%，以心律失常和心功能不全最为常 见。
15-25
1:9
巨细胞动脉炎
60-75
1:3
分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及 肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾 小球病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
分类—中血管炎
血管炎的类型 多动脉炎
年龄
（岁）
性别
（男:女）
主要临床特征 体重下降，网状青
40-60
2:1
斑，多发/单发神经
肾脏损害
蛋白尿常为少至中等量，肾病综合征蛋白尿仅 占7%-20%。
肾小球有少量免疫复合物沉积者，尿蛋白较无 免疫复合物沉积者多。
肾脏损害
半数患者有高血压。
90%以上患者确诊时已存在严重肾功能不全， 其中半数以上需肾脏替代治疗。
肾脏肿大或大小正常。
极少部分确诊时已进入终末期肾功能衰竭，双 肾萎缩，多见于MPO-ANCA相关性血管炎。
抗内皮细胞抗体 其他 GBM抗体、抗磷脂抗体等。若ANCA和 抗GBM抗体双阳性患者病情往往较重。 血清补体水平正常或升高。如果存在明显低 补体血症，应考虑系统性红斑狼疮、冷球蛋 白血症和感染。
影像学检查
肺部影像学检查 (双侧中下肺野或布满两肺的 斑点状或斑片状模糊阴影最常见.)
Baidu Nhomakorabea
治疗指南
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3 （PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学 标记物。
抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO）， 细菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
ANCA相关性血管炎
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清 ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将 上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管 炎”。
因此，不能以ANCA阳性而确诊为局限于肾脏MPA或坏 死性肾小球肾炎，肾组织学检查仍不可缺少。
肾脏病理
病理特征 坏死性肾小球肾炎伴新月体形 成. 大部分患者新月体比例＞50% 免疫荧光 无或仅有很少量免疫复合物沉 积，又称为寡免疫性坏死性新月体肾炎.
光镜 肾小球
局灶节段肾小球襻坏死伴新月体形成.
血管炎的治疗包括诱导缓解和维持缓解
血管炎分为3组类型 ①局部和/或早期型 ②全身型，伴器官损害 ③严重型，危及生命
早期型
一线治疗药物是环磷腺胺或甲氨蝶呤。
后者复发率较高，疾病进展、复发、或者出现 局部破坏则应该应用环磷腺胺治疗。
全身型伴器官损害
一线治疗药物是环磷腺胺和糖皮质激素 。
炎，高 血压。
分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎， 受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、 小静脉、微小动脉、小动脉）。
性别(男:女) 1:1 主要临床特征 窦道炎,口腔溃疡,中耳 炎,咯血,肾脏病变
年龄（岁） 30-50
分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。
采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗 原，加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记 抗体. 中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA， 细胞核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
间接免疫荧光法(IIF)
抗原特异性实验
酶联免疫吸附试验（ELISA) 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，
pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾 小球肾炎（NCGN）, MPA。 相对而言，p-ANCA患者的血管炎病变程度重， 常有多系统损害。
（xANCA）
非典型ANCA（xANCA）：代表了pANCA和 cANCA的混合物。阳性见于溃疡性结肠炎、自 身免疫性肝炎和慢性炎症疾病。
ANCA
发病机理
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致 血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤 维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血， 终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏 死。
ANCA损伤血管的机制
间接免疫荧光法(IIF)
初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞 产生的荧光形态进行结果判定。
绝大多数患者血清ANCA阳性。
原发性小血管炎—病因和发病机制
ANCA在血管炎中致病证据
ANCA水平与血管炎的活动性相关。
C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。
变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全 身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血， 改善肾功能。
分别检测抗PR3抗体和MPO抗体。 ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为 主要的靶抗原，这些患者中同时也会合并 其他抗原。但还有百分之十几的患者靶抗 原不明确。
cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性， 造成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于 韦格纳肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。 活动期阳性率可达100％，非活动期60％。
免疫
寡免疫性(无或少有免疫球蛋白及补体沉积)
免疫球蛋白强度越弱，与ANCA相关性越密切. 未硬化区可有少量非特异IgM和C3沉积。 而免疫复合物血管炎 如IgA为主（紫癜肾 类风 关) IgG(l狼疮肾 冷球蛋白血症）
电镜
基底膜及包囊壁断裂
少见免疫复合物沉积
我国流行病学
50-70岁。 微型多血管炎比例显著高于Wegener肉 芽肿。 MPO-ANCA阳性率显著高于PR3-ANCA 即使Wegener肉芽肿。也以MPO-ANCA 为主。
原发性小血管炎
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、 变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。
主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等
多器官受累。
肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。
在风湿病患者中，ANCA不仅存在于SLE中，类风湿性 关节炎及皮肌炎患者的血清也可出现ANCA阳性。
在肾脏疾病中，ANCA阳性率为72．85%，其分布较广
泛，多见于新月体肾小球肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病
和局灶节段性肾小球硬化，但也可见于微小病变性肾病、 急性间质肾炎、肾小球终末期病变等疾病中。
肾脏损害
PR3-ANCA相关血管炎患者肾功能恶化常更加 迅速。
MPO-ANCA相关血管炎患者肾小球硬化、间质 纤维化程度重于PR3-ANCA相关血管炎，更多 表现为慢性肾损害，导致远期肾存活率降低。
ANCA阴性小血管炎
少部分寡免疫性小血管炎血清ANCA阴性
发病年龄轻，肾损害程度较ANCA阳性者轻， 肺出血、眼及消化道受累率也显著低于ANCA 阳性血管炎。 ANCA于血管炎活动性损害直接相关。
及肾脏。
Churg-Strauss综合征肾脏受累率占30%-45%。
约1/3以肾损害为首发症状，少量部分患者可仅 有肾脏损害，表现为寡免疫性坏死性肾炎或新 月体肾炎，而无其他系统血管炎的表现，认为 是局限于肾脏的微型多血管炎。
肾脏损害
大量血尿伴蛋白尿及进行性肾功能减退
严重肾功能衰竭需肾脏替代治疗者多伴少尿。 血尿是血管炎肾损害最突出的表现之一，约1/3 有肉眼血尿，且多呈持续性肉眼血尿。 无肉眼血尿者尿沉渣镜检均有大量血尿，相差 显微镜检查尿RBC形态可为均一型。
小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。
通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎 伴新月体形成。
患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
小血管炎累及肾脏特点
病情重，进展快。
cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎 Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少 数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性 皮肤性血管炎和白塞病。
P-ANCA
pANCA不如cANCA具有诊断特异性。
靶抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。可造成 肾小球和肺胞基底膜坏死，阳性率20％～30％。
系统性血管炎肾脏损害
孙小鹉
前 言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。 以血管壁炎症和坏死为基本特征。
系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。
肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的 主要器官。
分 类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议 分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。
年龄（岁）
分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有 免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或 微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦 道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。
实验室检查
血管炎活动期:血白细胞总数和中性粒细胞数 量增加、正细胞正色素性、贫血血小板减少。 Chrug-Strauss综合征患者外周血嗜酸细胞分 类和计数显著增多。 血沉增快和CRP水平增高。 血尿素氮和SCr通常升高，与肾脏损害程度相 关，少部分患者SCr可正常。
免疫
血清ANCA
易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。
需积极免疫抑制治疗。
主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变 应性肉芽肿性血管炎。
抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分 的一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。
1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
临床表现
ANCA相关性血管炎常累及全身多个器官，尤 其是引起肾脏、肺和上呼吸道、皮肤关节等相 应的临床症状。 不同类型血管炎可有共同的临床表现，成为临 床判断血管炎的重要线索。
但又有各自的临床特征，后者是鉴别血管炎类 型的重要依据。
肾脏损害
80%-90%Wegener肉芽肿和微型多血管炎累
分 类
分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成 肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功 能不全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无 脉症）。
分类—大血管炎
血管炎类型 高安病 年龄
（岁）
性别
（男:女）
主要临床特征 四肢的间歇性运动障 碍，短脉，锁骨下动 脉,主动脉杂音 头痛，咀嚼肌和舌肌间 歇性运动障碍，肩胛骨 和骨盆带僵硬，复视
肾外表现
全身性症状
皮肤损害 皮疹，紫癜最常见。 肌肉和关节：关节痛和肌痛 肺部损害：肺是小血管炎最常累及的器官之一 。
肺部表现
15%-45%以肺损害起病，病程中大部分患者存 在肺损害。 可表现为咳嗽、痰中带血，伴胸痛。 严重病例发生弥漫性肺泡出血，表现为大咯血、 呼吸困难，严重贫血伴低氧血症。主要见于微 型多血管炎，是临床肺出血-肾炎综合征最常的 病因。 肺部损害病理改变可为毛细血管炎伴肺出血、 肺小血管炎、肺间质纤维化或肉芽肿。
环磷腺胺（口服/静脉冲击）
如果达到临床缓解，其最大治疗期为6个月。
严重型
如果合并严重的肾脏损害（血肌酐>500umol/L）， 应该予以CYC（口服/静脉冲击）和糖皮质激素同时 联合血浆置换。
90%以上患者有新月体形成.
是新月体肾炎最常见的病因之一.
光镜 (小管间质)
光镜 (小管间质)
光镜 (小管间质)
血管
受累血管以肾小叶间动脉和入球小动脉较 为常见. 典型表现为动脉壁纤维素样坏死.
光镜 (血管)
国内研究认为ANCA 相关性血管炎中1320%伴间质坏死性血 管病变.
上呼吸道
绝大多数Wegener肉芽肿和Chrug-Strauss综 合征累及上呼吸道 。
可表现为脓血涕，鞍状鼻畸形，化脓性鼻窦炎， 听力障碍 ，气管狭窄等 。
肾外表现
眼部症状
神经系统 胃肠道 均可累及，发生率30%-46%，临床表现 为腹泻、腹痛或胃肠道出血。 心脏损害：Churg-Strauss综合征心脏受累率 可高达42%，以心律失常和心功能不全最为常 见。
15-25
1:9
巨细胞动脉炎
60-75
1:3
分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及 肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾 小球病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
分类—中血管炎
血管炎的类型 多动脉炎
年龄
（岁）
性别
（男:女）
主要临床特征 体重下降，网状青
40-60
2:1
斑，多发/单发神经
肾脏损害
蛋白尿常为少至中等量，肾病综合征蛋白尿仅 占7%-20%。
肾小球有少量免疫复合物沉积者，尿蛋白较无 免疫复合物沉积者多。
肾脏损害
半数患者有高血压。
90%以上患者确诊时已存在严重肾功能不全， 其中半数以上需肾脏替代治疗。
肾脏肿大或大小正常。
极少部分确诊时已进入终末期肾功能衰竭，双 肾萎缩，多见于MPO-ANCA相关性血管炎。
抗内皮细胞抗体 其他 GBM抗体、抗磷脂抗体等。若ANCA和 抗GBM抗体双阳性患者病情往往较重。 血清补体水平正常或升高。如果存在明显低 补体血症，应考虑系统性红斑狼疮、冷球蛋 白血症和感染。
影像学检查
肺部影像学检查 (双侧中下肺野或布满两肺的 斑点状或斑片状模糊阴影最常见.)
Baidu Nhomakorabea
治疗指南
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3 （PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学 标记物。
抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO）， 细菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
ANCA相关性血管炎
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清 ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将 上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管 炎”。
因此，不能以ANCA阳性而确诊为局限于肾脏MPA或坏 死性肾小球肾炎，肾组织学检查仍不可缺少。
肾脏病理
病理特征 坏死性肾小球肾炎伴新月体形 成. 大部分患者新月体比例＞50% 免疫荧光 无或仅有很少量免疫复合物沉 积，又称为寡免疫性坏死性新月体肾炎.
光镜 肾小球
局灶节段肾小球襻坏死伴新月体形成.
血管炎的治疗包括诱导缓解和维持缓解
血管炎分为3组类型 ①局部和/或早期型 ②全身型，伴器官损害 ③严重型，危及生命
早期型
一线治疗药物是环磷腺胺或甲氨蝶呤。
后者复发率较高，疾病进展、复发、或者出现 局部破坏则应该应用环磷腺胺治疗。
全身型伴器官损害
一线治疗药物是环磷腺胺和糖皮质激素 。
炎，高 血压。
分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎， 受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、 小静脉、微小动脉、小动脉）。
性别(男:女) 1:1 主要临床特征 窦道炎,口腔溃疡,中耳 炎,咯血,肾脏病变
年龄（岁） 30-50
分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。
采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗 原，加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记 抗体. 中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA， 细胞核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
间接免疫荧光法(IIF)
抗原特异性实验
酶联免疫吸附试验（ELISA) 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，
pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾 小球肾炎（NCGN）, MPA。 相对而言，p-ANCA患者的血管炎病变程度重， 常有多系统损害。
（xANCA）
非典型ANCA（xANCA）：代表了pANCA和 cANCA的混合物。阳性见于溃疡性结肠炎、自 身免疫性肝炎和慢性炎症疾病。
ANCA
发病机理
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致 血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤 维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血， 终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏 死。
ANCA损伤血管的机制
间接免疫荧光法(IIF)
初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞 产生的荧光形态进行结果判定。
绝大多数患者血清ANCA阳性。
原发性小血管炎—病因和发病机制
ANCA在血管炎中致病证据
ANCA水平与血管炎的活动性相关。
C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。
变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全 身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血， 改善肾功能。
分别检测抗PR3抗体和MPO抗体。 ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为 主要的靶抗原，这些患者中同时也会合并 其他抗原。但还有百分之十几的患者靶抗 原不明确。
cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性， 造成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于 韦格纳肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。 活动期阳性率可达100％，非活动期60％。
免疫
寡免疫性(无或少有免疫球蛋白及补体沉积)
免疫球蛋白强度越弱，与ANCA相关性越密切. 未硬化区可有少量非特异IgM和C3沉积。 而免疫复合物血管炎 如IgA为主（紫癜肾 类风 关) IgG(l狼疮肾 冷球蛋白血症）
电镜
基底膜及包囊壁断裂
少见免疫复合物沉积
我国流行病学
50-70岁。 微型多血管炎比例显著高于Wegener肉 芽肿。 MPO-ANCA阳性率显著高于PR3-ANCA 即使Wegener肉芽肿。也以MPO-ANCA 为主。
原发性小血管炎
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、 变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。
主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等
多器官受累。
肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。
在风湿病患者中，ANCA不仅存在于SLE中，类风湿性 关节炎及皮肌炎患者的血清也可出现ANCA阳性。
在肾脏疾病中，ANCA阳性率为72．85%，其分布较广
泛，多见于新月体肾小球肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病
和局灶节段性肾小球硬化，但也可见于微小病变性肾病、 急性间质肾炎、肾小球终末期病变等疾病中。
肾脏损害
PR3-ANCA相关血管炎患者肾功能恶化常更加 迅速。
MPO-ANCA相关血管炎患者肾小球硬化、间质 纤维化程度重于PR3-ANCA相关血管炎，更多 表现为慢性肾损害，导致远期肾存活率降低。
ANCA阴性小血管炎
少部分寡免疫性小血管炎血清ANCA阴性
发病年龄轻，肾损害程度较ANCA阳性者轻， 肺出血、眼及消化道受累率也显著低于ANCA 阳性血管炎。 ANCA于血管炎活动性损害直接相关。
及肾脏。
Churg-Strauss综合征肾脏受累率占30%-45%。
约1/3以肾损害为首发症状，少量部分患者可仅 有肾脏损害，表现为寡免疫性坏死性肾炎或新 月体肾炎，而无其他系统血管炎的表现，认为 是局限于肾脏的微型多血管炎。
肾脏损害
大量血尿伴蛋白尿及进行性肾功能减退
严重肾功能衰竭需肾脏替代治疗者多伴少尿。 血尿是血管炎肾损害最突出的表现之一，约1/3 有肉眼血尿，且多呈持续性肉眼血尿。 无肉眼血尿者尿沉渣镜检均有大量血尿，相差 显微镜检查尿RBC形态可为均一型。
小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。
通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎 伴新月体形成。
患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
小血管炎累及肾脏特点
病情重，进展快。
cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎 Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少 数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性 皮肤性血管炎和白塞病。
P-ANCA
pANCA不如cANCA具有诊断特异性。
靶抗原主要为髓过氧化物酶（MPO）。可造成 肾小球和肺胞基底膜坏死，阳性率20％～30％。
系统性血管炎肾脏损害
孙小鹉
前 言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。 以血管壁炎症和坏死为基本特征。
系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。
肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的 主要器官。
分 类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议 分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。