儿童先天性气道畸形的ct诊断ppt课件
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先天性支气管闭锁影像诊断PPT课件
临床表现
❖ 发病年龄较轻，平均年龄17岁。患者多无症状或轻 微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在体检时 偶然发现。与肺内肿瘤的常见发病年龄不同。
❖ 本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶， 下叶支气管偶见。
CT表现
❖ CT对先天性支气管闭锁的诊断优于其它影像学检查 方法。尤其MSCT可从不同角度观察支气管，使对 段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。
❖ 支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组 织则通过肺泡间的孔氏（Kohn）孔、支气管与肺泡间的兰勃氏(Lanbert) 管和呼吸性细支气管间通道进行侧枝通气，累及的肺组织由于活瓣现象 产生肺气肿。闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气 管扩张和粘液栓形成，粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。粘 液栓内可有气体存在，可能为通过侧枝通气而来。
❖ 支气管粘液栓及邻近肺气肿为先天性支气管闭锁典型影像学 表现。
❖ 由于支气管闭锁多不主张手术治疗，所以正确诊断显得尤为 重要。
发病机制
❖ 胚胎呼吸系统的发育始于妊娠26-28天，在前原肠的内胚层出现原始气道， 并很快分为左右主支气管为“肺芽”。段及亚段支气管在第五、六周建 立，至15周衍化完成。同时肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意 外可导致支气管的狭窄或闭锁。
因为标本时常垂直于支气管长轴，造成对闭锁段判断困难， 闭锁周围的肺组织多不含炭末。但影像上表现的支气管黏液 囊肿和周围肺气肿改变可确定先天性支气管闭锁的诊断。
（支 右气 上管 肺囊 ）肿
（支 隆气 突管 下囊 ）肿
（支 纵气 隔管 ）囊
肿
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先天性支气管闭锁影像诊断
小儿胸部发育异常的影像诊断ppt课件
影像学表现
含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；
气液囊肿内可见液平面，MPR可见囊肿与支气管相通； 含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。 囊壁薄而光滑，增强扫描无强化，继发感染则边缘不光滑， 腔可增大，囊壁增厚，增强扫描可见囊壁强化，随感染消 退可缩小。 多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部 透光明显增高，有占位效应。
同上病例：c)增强后MPR图矢状面示囊腔位置及气液平面(箭)；d)增强 后MPR图冠状面示病变周围血管环绕走行(箭)。
7、气管憩室
1、先天性肺叶过度充气
（先天性大叶性肺气肿）
支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。
本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏， 而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 发病机制： 半数病例病因不明；其它因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔 内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫压迫等；③少数病 例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。
临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状， 囊肿较大可呼吸困难，青紫。
先天性支气管肺囊肿
分型： 肺内型： 发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿， 发病率占70％～80％ ；肺囊肿又分为液囊肿、气液囊肿、 气囊肿和多发性肺囊肿4种亚型。 其中气囊肿最多见，可形 成张力性囊肿，占据大部分胸腔压迫气管及纵隔；其次为气 液囊肿内形成气液平面，可见囊肿与支气管相通；液囊肿及 多发性肺囊肿少见。 纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支 气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气 管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。
同上病例。c)MPR图矢状面立体示含气囊肿范围，后下壁 较厚(箭)；d)气道重建示囊性病变与右支气管关系密切(箭)。
儿童先天性气道异常PPT课件
患侧胸腔扩大 ,气肿的肺叶 肺纹理稀疏 ,邻近的肺叶受压,纵 隔向对侧移位；小婴儿叶性肺气肿，肺叶进行性的变得透亮 度增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键
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28
肺隔离症
Pulmonary Sequestration
无功能的胚胎性及囊性肺组织与正常肺分离，血供来源于体循 环异常分支，静脉回流通过奇静脉系统，肺静脉或下腔静脉
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4
口腔
01 Pierre-Robin综合征 02 Gnathoschisis：腭裂 03 巨舌 04 血管瘤
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5
Pierre-Robin 综合征
Mouth
三联征：
小颌畸形
腭裂
舌根后坠
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6
Pharynx/Larynx 咽/喉
01 喉闭锁：再通失败，死胎
02 喉软化最常见
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26
先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
常合并其他先天性畸形， 如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、 食道裂孔疝、肾发育不全等，起病早，4-8W多见，6月后少 见；男：女为3：1；支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶 常见
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先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
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12
气管狭窄Tracheal Stenosis
气管软骨发育异常
01
或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常 02 气管插管后请注意水肿的变化 03 大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣 04 感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍
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14
儿童先天性气道异常共48页文档
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
48
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
儿童先天性气道异常
11、获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
小儿气道-ppt课件
been achieved for laryngoscopy
Choice of anesthetic technique
Ephedrine and Lidocaine solutions attached to atomisers
Choice of anesthetic technique
Airway obstruct early
Anatomy
Nose
• The nose originates in the cranial ectoderm
• Composed of the external nose and the nasal cavity
• Into the nasopharynx via the choanae or posterior nasal apertures
Imaging of the pediatric airway
Tracheomalacia resulting from external vascular compression
Imaging of the pediatric airway
CT angiography with a volume rendered 3D image coronal MPR (Multi-Planar Reformatted) image
Choice of anesthetic technique
Polar north endotracheal tube (top) cut to length for use as a nasal airway (bottom)
Choice of anesthetic technique
Double aortic arch with tracheal narrowing
Choice of anesthetic technique
Ephedrine and Lidocaine solutions attached to atomisers
Choice of anesthetic technique
Airway obstruct early
Anatomy
Nose
• The nose originates in the cranial ectoderm
• Composed of the external nose and the nasal cavity
• Into the nasopharynx via the choanae or posterior nasal apertures
Imaging of the pediatric airway
Tracheomalacia resulting from external vascular compression
Imaging of the pediatric airway
CT angiography with a volume rendered 3D image coronal MPR (Multi-Planar Reformatted) image
Choice of anesthetic technique
Polar north endotracheal tube (top) cut to length for use as a nasal airway (bottom)
Choice of anesthetic technique
Double aortic arch with tracheal narrowing
小儿气道-ppt课件
expiratory radiograph (b)
Imaging of the pediatric airway
Lateral (a)
Frontal (b)
A double aortic arch vascular ring
Imaging of the pediatric airway
Sagittal ultrasonography
• easily obstructed by secretions, edema or blood
Anatomy
Paranasal sinuses
• ethmoidal, maxillary, frontal and sphenoid sinuses
• airway obstruction caused by copious and tenacious secretions
The Pediatric Airway 小儿气道
• Anatomy and assessment of the pediatric airway
• Imaging of the pediatric airway • The Management of difficult
intubation in children
Imaging of the pediatric airway
Mediastinal lymphoma
Imaging of the pediatric airway
Lateral neck radiograph of a young toddler who presented with acute onset of hoarseness and stridor
ASA Guidelines
《小儿气道》ppt课件共68页
Turned into the lateral position
A soft nasal airway should be placed to clear the airway
Improve the airway allowing the anesthetist to avoid oral airways till later in the induction
Double aortic arch with tracheal narrowing
Imaging of the pediatric airway
Bronchial foreign body Fragments of peanuts were removed from the bronchus endoscopically
Imaging of the pediatric airway
expiration (a) inspiration (b)
Imaging of the pediatric airway
Two-year old with acute wheezing after eating peanuts
inspiratory radiograph (a)
Imaging of the pediatric airway
Tracheal agenesis with bilateral esophageal bronchi
CT coronal minimum intensity projection imageconfirms an esophageal ETT
Imaging of the pediatric airway
Tracheomalacia
an 11-month male with noisy breathing
A soft nasal airway should be placed to clear the airway
Improve the airway allowing the anesthetist to avoid oral airways till later in the induction
Double aortic arch with tracheal narrowing
Imaging of the pediatric airway
Bronchial foreign body Fragments of peanuts were removed from the bronchus endoscopically
Imaging of the pediatric airway
expiration (a) inspiration (b)
Imaging of the pediatric airway
Two-year old with acute wheezing after eating peanuts
inspiratory radiograph (a)
Imaging of the pediatric airway
Tracheal agenesis with bilateral esophageal bronchi
CT coronal minimum intensity projection imageconfirms an esophageal ETT
Imaging of the pediatric airway
Tracheomalacia
an 11-month male with noisy breathing
《小儿气道》ppt课件共68页
• easily obstructed by secretions, edema or blood
Anatomy
Paranasal sinuses
• ethmoidal, maxillary, frontal and sphenoid sinuses
• airway obstruction caused by copious and tenacious secretions
Assessment of the pediatric airway
Imaging of the pediatric airway
Frontal chest radiograph in a 10month-old infant. Normal expiratory tracheal buckling to the right (arrow) is demonstrated. Note the prominent right thymic sail sign, also a normal variant.
Imaging of the pediatric airway
Tracheomalacia resulting from external vascular compresediatric airway
CT angiography with a volume rendered 3D image coronal MPR (Multi-Planar Reformatted) image
Imaging of the pediatric airway
Tracheomalacia
an 11-month male with noisy breathing
demonstrates innominate artery compressing the trachea at the thoracic inlet
Anatomy
Paranasal sinuses
• ethmoidal, maxillary, frontal and sphenoid sinuses
• airway obstruction caused by copious and tenacious secretions
Assessment of the pediatric airway
Imaging of the pediatric airway
Frontal chest radiograph in a 10month-old infant. Normal expiratory tracheal buckling to the right (arrow) is demonstrated. Note the prominent right thymic sail sign, also a normal variant.
Imaging of the pediatric airway
Tracheomalacia resulting from external vascular compresediatric airway
CT angiography with a volume rendered 3D image coronal MPR (Multi-Planar Reformatted) image
Imaging of the pediatric airway
Tracheomalacia
an 11-month male with noisy breathing
demonstrates innominate artery compressing the trachea at the thoracic inlet
小儿气道-ppt课件 共68页
Anatomy
Nose
• The nose originates in the cranial ectoderm
• Composed of the external nose and the nasal cavity
• Into the nasopharynx via the choanae or posterior nasal apertures
The Pediatric Airway 小儿气道
• Anatomy and assessment of the pediatric airway
• Imaging of the pediatric airway • The Management of difficult
intubation in children
ASA Guideቤተ መጻሕፍቲ ባይዱines
(2019)
Difficult Airway Society guidelines Flow-chart 2019 (use with DAS guidelines paper)
困难气道管 理专家意见 （2009）
Premedication
The individual circumstances of every case must be considered!
Imaging of the pediatric airway
Mediastinal lymphoma
Imaging of the pediatric airway
Lateral neck radiograph of a young toddler who presented with acute onset of hoarseness and stridor
小儿气道-ppt课件
Anatomy
The nasopharynx of an infant photographed with the 120° retrograde telescope.
Anatomy
The nasopharynx of a 5-year- old with mild congestion of the posterior end of the septum and the turbinates.
• Midazolam：0.3—0.5 mg ·kg-1 Oral
• Ketamine： 4—8 mg ·kg-1 Im 3-5 min
Full monitoring applied is a priority！
Premedication
Antimuscarinics Atropine
30—40 μg · kg-1 Oral 90min 20 μg · kg-1 IM 25min
Anatomy
Nose
• The nose originates in the cranial ectoderm
• Composed of the external nose and the nasal cavity
• Into the nasopharynx via the choanae or posterior nasal apertures
Anatomy
Oropharynx
Anatomy
Retropharyngeal abscess: a, abscess bulge; d,laryngoscope blade; b, uvula; c, tongue; e, tonsil
Anatomy
Laryngopharynx
相关主题
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11
肺叶缺如
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肺叶缺如
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肺叶缺如
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肺不发育
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肺发育不全
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马蹄肺
马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线 融合，通常伴有肺发育不良
马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自 另一侧发出
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马蹄肺
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马蹄肺
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气管性支气管（广义和狭义）
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气管性支气管的概念（狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起 源于气管的右上叶支气管。可在正常的猪的气道发现，但 在人就不多见了。气管性支气管通常为单侧性，多起自气 管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个 上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气 管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气 管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见
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2
儿童先天性中心气道畸形
儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心 脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类
先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综合 征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁，支气管发 育不良,支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等
先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性 畸形压迫气道及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类
500 0 先心
非先心
总数 气道异常
多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断与手术， 支气管造影及气管镜诊断符合率几乎为100/%
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4
结论
多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断相当可靠，可以取代支 气管造影，使气道异常的诊断无创安全和准确
先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高，应予以重视
对于只需要观察气道异常的患者，可用很低剂量的扫描
大多数先天性气道异常见过后不会忘记
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5
CT扫描射线剂量问题
儿童预期寿命长，辐射诱发癌症的几率高于成年人， 故近年来儿童CT扫描射线剂量备受关注
改用MR检查是最好的解决方案，但肺，气管支气 管等结构MR显示不理想
人体不同的部位低剂量MSCT检查的效果差别不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质
③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺 ，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
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支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
19
马蹄肺
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先天性气管瘘
先天性气管瘘以气管食管瘘最多见, 胚胎24天至27 天，气管食管之间的隔膜形成，气管食管至第34天 基本分开。隔膜发育异常可引起气管食管瘘 气管食管瘘常与食道闭锁合并发生，瘘口位于气管 隆突和主支气管近段 MSCT气道重组可不使用对比剂通过含气空腔对比 将病变显示清楚，能清晰显示上段食管盲囊和下段 含气食管间的距离、气管食管瘘口位置等
低剂量MSCT气道重组图像可提供足够的诊断信息
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6
气管性支气管（猪）
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7
20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
120kV组
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20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
120kV组
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9
支气管不发育-发育不良
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺 ，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
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21
食道闭锁
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食道闭锁CT检查技术
50-100 mAs的低剂量扫描 先将婴儿直立位抱5分钟，然后再扫描 直立位抱5分钟可使胃内气体上升到闭锁食管的近端， 多层螺旋CT检查不仅能诊断婴儿食管闭锁，而且有可 能显示闭锁段的长度这对手术有帮助
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23
食道闭锁
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24
气管性支气管（广义和狭义）
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异位型
额外型
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右主支气 管发出
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气管性支气管伴气管狭窄
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结果
气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,插管堵塞气管性支气管的危险 性愈高
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左房增大
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左房增大
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心脾综合征对称化支气管
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观察气道推断先心病
双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室 双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭 锁，常有肺静脉异位引流存在
双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段 中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流， 多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一
分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气 管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突
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37
支气管桥
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支气管桥
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支气管桥
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支气管桥鉴别诊断
支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常 气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过 2 cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过 2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天 性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带 和气管软骨环，但也可单发
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支气管桥鉴别诊断
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高分叉支气管
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先天性气管狭窄
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先天性气管狭窄
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肺吊带
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肺吊带
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房室扩大压迫气道
Left atria enlargement
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编辑课件
气管性支气管与气管夹角为22° to 108° (mean 73°)， 夹角越小，插管进入气管性支气管的危险性愈高
右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征气管性支气管易伴随气道狭窄
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支气管桥
支气管桥少见，1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气 管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气 管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶
儿童先天性气道畸形的CT诊断
影像科
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1
儿童先天性气道畸形
儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不 够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气 管支气管形态能力提高 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管 形态 气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断
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3
结果
先天性气道畸形并不罕见 112/3400（3.3%）
先心病患者气道畸形发生率近10倍地高于无心 3000 脏病者（12.8% :1.31%,75/587：37/2813） 2500
2000
1500
回顾性平片只能发现23%的先天性气道畸形, 1000
MR扫描能发现 46%的先天性气道畸形
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谢谢
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