第8版内科学课件扩张型心肌病.ppt
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扩张性心肌病ppt课件
：由其他疾病、免疫或环境等因素引起，参考Weigner和
Morgan分析DCM并且列举了众多的原因，结合国人资料，常见以下类型： （1）缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，有些专家们认为不 应使用“缺血性心肌病”这一术语，心肌病的分类也不包括这一名称。 （2）感染／免疫性DCM：病毒性心肌炎最终转化为DCM，既有临床诊断也 有动物模型的证据，最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细 胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫（例如 Chagas病由克氏锥虫感染引起）等，也有报道可引起DCM，在克山病患者 心肌中检测出肠病毒。 （3）中毒性DCM：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、 放射性、微量元素缺乏致心肌病等。 （4）围产期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5个月内，发生心脏扩大和 心力衰竭，原因不明。 （5）部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉 萎缩症、Backer征等均可累及心脏，出现DCM临床表现。 （6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 （7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢 紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
扩张性心肌病
1
扩张型心肌病概念
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，
DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造 成的复合型心肌病，以左室、右室或双心 腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经 二维超声心动图诊断。DCM导致左室收缩 功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上 性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和 猝死。DCM是心肌疾病的常见类型，是心 力衰竭的第三位原因。
16
Morgan分析DCM并且列举了众多的原因，结合国人资料，常见以下类型： （1）缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，有些专家们认为不 应使用“缺血性心肌病”这一术语，心肌病的分类也不包括这一名称。 （2）感染／免疫性DCM：病毒性心肌炎最终转化为DCM，既有临床诊断也 有动物模型的证据，最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细 胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫（例如 Chagas病由克氏锥虫感染引起）等，也有报道可引起DCM，在克山病患者 心肌中检测出肠病毒。 （3）中毒性DCM：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、 放射性、微量元素缺乏致心肌病等。 （4）围产期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5个月内，发生心脏扩大和 心力衰竭，原因不明。 （5）部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉 萎缩症、Backer征等均可累及心脏，出现DCM临床表现。 （6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 （7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢 紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
扩张性心肌病
1
扩张型心肌病概念
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，
DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造 成的复合型心肌病，以左室、右室或双心 腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经 二维超声心动图诊断。DCM导致左室收缩 功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上 性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和 猝死。DCM是心肌疾病的常见类型，是心 力衰竭的第三位原因。
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《扩张性心肌病》PPT课件
• 2.护理文书是否做到准确、及时、客观。 • 3.分析病人出现的胸闷、咳嗽、咳痰等有无
给予相应的护理措施。 • 4.健康宣教是否到位，有无给予专科指导。
整理课件ppt
6
拟提的问题
1.扩张型心肌病有什么临床表现？ 2.扩张型心肌病的心脏改变有什么？好发人
群？ 3.什么是心功能不全? 4.使用硝普钠治疗的注意事项？
度的变化。 6. 科室内应配备必要的抢救设备和用物，如氧气装置吸引装
置、人工呼吸机、急救车，各种抢救机械包以及除颤器、 起搏器等。
效果评价：10月15日 患者无咳嗽咳痰现象。
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19
10月08日双下肢见轻度水肿
1、嘱适当抬高双下肢，限制水和盐的摄入。 2、观察浮肿的部位、性质及好转情况。 3、准确记录24h尿量，监测电解质变化。 4、定期监测体重变化。
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18
10月08日患者偶有咳嗽咳痰，为白色粘痰，量少。
1. 嘱深呼吸，协助翻身、扣背q2h，指导有效的咳嗽、咳痰 方法。
2. 注意观察咳嗽、咳痰的量、性状及好转情况，指导其正确 留取标本。
3. 饮食宜清淡忌辛辣刺激性食物，嘱适当的多饮水。 4. 保持病房安静、整洁，适当开窗通风，避免着凉。 5. 遵医嘱予抗炎治疗，定期查血气分析，密切观察血氧饱和
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14
▪辅助检查结果
NT-ProBNP(2014-10-8 )：氨基端脑型利钠 肽：33772↑pg/ml；
血气分析(急)(2014-10-9 )：氧分压： 73↓mmHg；酸碱度：7.47↑； 电解质 (急)(2014-10-10)：钾：3.4↓mmol/L；
钾钠氯(2014-10-11)：钾：3.8mmol/L； 两肺、纵隔、心脏(CT 2014-10-10 15:19)：
给予相应的护理措施。 • 4.健康宣教是否到位，有无给予专科指导。
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6
拟提的问题
1.扩张型心肌病有什么临床表现？ 2.扩张型心肌病的心脏改变有什么？好发人
群？ 3.什么是心功能不全? 4.使用硝普钠治疗的注意事项？
度的变化。 6. 科室内应配备必要的抢救设备和用物，如氧气装置吸引装
置、人工呼吸机、急救车，各种抢救机械包以及除颤器、 起搏器等。
效果评价：10月15日 患者无咳嗽咳痰现象。
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19
10月08日双下肢见轻度水肿
1、嘱适当抬高双下肢，限制水和盐的摄入。 2、观察浮肿的部位、性质及好转情况。 3、准确记录24h尿量，监测电解质变化。 4、定期监测体重变化。
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18
10月08日患者偶有咳嗽咳痰，为白色粘痰，量少。
1. 嘱深呼吸，协助翻身、扣背q2h，指导有效的咳嗽、咳痰 方法。
2. 注意观察咳嗽、咳痰的量、性状及好转情况，指导其正确 留取标本。
3. 饮食宜清淡忌辛辣刺激性食物，嘱适当的多饮水。 4. 保持病房安静、整洁，适当开窗通风，避免着凉。 5. 遵医嘱予抗炎治疗，定期查血气分析，密切观察血氧饱和
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14
▪辅助检查结果
NT-ProBNP(2014-10-8 )：氨基端脑型利钠 肽：33772↑pg/ml；
血气分析(急)(2014-10-9 )：氧分压： 73↓mmHg；酸碱度：7.47↑； 电解质 (急)(2014-10-10)：钾：3.4↓mmol/L；
钾钠氯(2014-10-11)：钾：3.8mmol/L； 两肺、纵隔、心脏(CT 2014-10-10 15:19)：
扩张型心肌病(共56张PPT)
目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。
房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相 可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；
同时持续存在的病毒RNA 仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量病毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起心肌损伤。
应的收缩期杂音。历久，左心房、肺动脉压力相 超声心动图检查可明确诊断。
因而可发生心绞痛。心肌病变累及起搏和传导系 但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
由于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。
统时可引起各种心律失常。
• 临床表现
起病缓慢，可在任何年龄发病，但以 30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。 DCM病程可分为三个阶段：
• 限制型心肌病（RCM）RCM以一侧或双侧心室充
盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁 厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。
• 致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病以右室心肌被 纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族 性发病颇为常见，多为常染色体显性遗 传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大， 难治性右心衰和/或室性心动过速。
下，约1/3 患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会 分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使 实际患病率更高。
• 病因
扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与
扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物 质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌 细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性 变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为 心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌 细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。 某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作 用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会 累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参 与心室扩大的发生与发展。
房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相 可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；
同时持续存在的病毒RNA 仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量病毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起心肌损伤。
应的收缩期杂音。历久，左心房、肺动脉压力相 超声心动图检查可明确诊断。
因而可发生心绞痛。心肌病变累及起搏和传导系 但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
由于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。
统时可引起各种心律失常。
• 临床表现
起病缓慢，可在任何年龄发病，但以 30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。 DCM病程可分为三个阶段：
• 限制型心肌病（RCM）RCM以一侧或双侧心室充
盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁 厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。
• 致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病以右室心肌被 纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族 性发病颇为常见，多为常染色体显性遗 传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大， 难治性右心衰和/或室性心动过速。
下，约1/3 患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会 分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使 实际患病率更高。
• 病因
扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与
扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物 质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌 细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性 变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为 心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌 细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。 某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作 用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会 累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参 与心室扩大的发生与发展。
扩张型心肌病-ppt课件
病理及病理生理
6
扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30-50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现何种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧，然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿，尿少，亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率10-30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常也可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
其他鉴别诊断：
22
目前超声仍不能明确诊断扩心，只能采用排除法，排除引起心脏扩大的疾病，如冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性心脏病等。心功能的判断对内科治疗的评价有重要价值，当心功能为不可逆的损伤时应考虑心脏移植。
临床价值
23
1、引起心力衰竭的病因鉴别：呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状；胸片示心脏增大；2、超声心动图可鉴别诊断：心包积液？瓣膜疾病？心肌病？明确心脏增大及程度，室壁运动异常范围，定量左室溶剂及LVEF心腔内是否有血栓确诊杂音的病因评价治疗效果
病理系病理生理
5
冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电竞下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。 本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即全心衰竭。
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扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30-50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现何种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧，然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿，尿少，亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率10-30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常也可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
其他鉴别诊断：
22
目前超声仍不能明确诊断扩心，只能采用排除法，排除引起心脏扩大的疾病，如冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性心脏病等。心功能的判断对内科治疗的评价有重要价值，当心功能为不可逆的损伤时应考虑心脏移植。
临床价值
23
1、引起心力衰竭的病因鉴别：呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状；胸片示心脏增大；2、超声心动图可鉴别诊断：心包积液？瓣膜疾病？心肌病？明确心脏增大及程度，室壁运动异常范围，定量左室溶剂及LVEF心腔内是否有血栓确诊杂音的病因评价治疗效果
病理系病理生理
5
冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电竞下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。 本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即全心衰竭。
扩张型心肌病幻灯片PPT参考幻灯片
5
扩张型心肌病
What is dilated cardiomyopathy？
6
概念
心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括 原发性、继发性两大类
原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩 张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和 致心律失常型右室心肌病
继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称 为特异性心肌病
32
33
21
护理措施
评估疼痛的情况疼痛发作时：立即停止活动，卧 床休息，安慰病人，解除紧张情绪；遵医嘱使用 B受体阻滞剂和钙通道阻滞剂，不宜使用硝酸酯 类药物，持续吸氧，氧流量3-4L/min。避免诱因 ：剧烈运动、突然屏气或站立、持重、情绪激动 、饱餐、寒冷刺激；戒烟酒。
5、准确记录出入量， 定期测体重 。
正性肌力药物 洋地黄 ，非洋地黄类（如多巴胺） 利尿剂 间断、小剂量应用 ACEI （或ARB） 可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心
脏缩小 血管扩张剂 减轻心脏前后负荷 β受体阻滞剂 从小剂量开始，逐渐加量,延缓病情进
展。
17
治疗
药物治疗
抗血栓药 阿司匹林或华法林 中药 黄芪，生脉等药可以抗病毒，调节免 疫，改善心功有辅助作用。
改善心肌能量代谢药物 如环磷腺苷，辅酶Q10,左 卡尼汀等。
18
护理问题
1.心输出量不足 与心脏扩大（心衰）有关 2.舒适的改变 与心慌、睡眠欠佳有关 3．潜在并发症 （1）栓塞 与心腔内附壁血栓脱落有关。 （2）心绞痛 与肥厚心肌耗氧量增加、冠
状动脉供血相对不足有关。 （3）心律失常 （4）猝死
9
病因
感染与免疫 病毒性心肌炎 遗传因素 其他
10
扩张型心肌病
What is dilated cardiomyopathy？
6
概念
心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括 原发性、继发性两大类
原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩 张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和 致心律失常型右室心肌病
继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称 为特异性心肌病
32
33
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护理措施
评估疼痛的情况疼痛发作时：立即停止活动，卧 床休息，安慰病人，解除紧张情绪；遵医嘱使用 B受体阻滞剂和钙通道阻滞剂，不宜使用硝酸酯 类药物，持续吸氧，氧流量3-4L/min。避免诱因 ：剧烈运动、突然屏气或站立、持重、情绪激动 、饱餐、寒冷刺激；戒烟酒。
5、准确记录出入量， 定期测体重 。
正性肌力药物 洋地黄 ，非洋地黄类（如多巴胺） 利尿剂 间断、小剂量应用 ACEI （或ARB） 可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心
脏缩小 血管扩张剂 减轻心脏前后负荷 β受体阻滞剂 从小剂量开始，逐渐加量,延缓病情进
展。
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治疗
药物治疗
抗血栓药 阿司匹林或华法林 中药 黄芪，生脉等药可以抗病毒，调节免 疫，改善心功有辅助作用。
改善心肌能量代谢药物 如环磷腺苷，辅酶Q10,左 卡尼汀等。
18
护理问题
1.心输出量不足 与心脏扩大（心衰）有关 2.舒适的改变 与心慌、睡眠欠佳有关 3．潜在并发症 （1）栓塞 与心腔内附壁血栓脱落有关。 （2）心绞痛 与肥厚心肌耗氧量增加、冠
状动脉供血相对不足有关。 （3）心律失常 （4）猝死
9
病因
感染与免疫 病毒性心肌炎 遗传因素 其他
10
扩张型心肌病幻灯演示文稿
（二）镜下观
心肌细胞的变性坏死特别是纤维
化等不同程度的病变混合出现为主
第10页，共63页。
四、临床表现 Clinical features
the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced
动力心肌成形术 左心室缩（减）容术
第36页，共63页。
Ca离子拮抗剂
降低心肌细胞钙超载
抗氧化和消除微循环痉挛
第37页，共63页。
肥厚型心肌病
hypertrophic cardiomyopathy/HCM
袁 宇 副教授 内科学教研室 新乡医学院第一附属医院
第38页，共63页。
HCM-病因
n遗传方式：常染体显性遗传（占76%） n有明显家族史（约1/3） n肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素
心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常，
死亡率高
第52页，共63页。
既往无心脏病的妊娠末期或产后２－２０周女性，
可有心室扩大，附壁血栓 栓塞发病率高
３０岁左右经产妇
强心、利尿、扩血管、抗凝治疗 避孕绝育方复发
第53页，共63页。
病毒性心肌炎
常见症状
病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌 病变的广泛程度，不同的患者差别很大， 轻者几乎无症状，重者可至死。老幼均可 发病，但以年轻人居多。
8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。对 有心律失常或早期患者，有一定疗效。对结缔
组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。
第35页，共63页。
9. 肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被 去除，心肌内β受体密度上调
10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治 疗
扩张型心肌病ppt课件
二级预防:对曾发生室性心律失常伴血流动 力学不稳定且预计生存期>1年,状态良好 的DCM患者推荐ICD治疗（ I类推荐,A级
栓塞治疗
附壁血栓形成和血栓栓塞须接受长期抗凝治 疗，口服华法林时须调节剂量INR1.8-2.5， 或使用新型抗凝药（如达比加群酯、利伐 沙班）
合并心房颤动的患者CHADS2-VASc评分中 男性≥3女性≥2，应考虑接受口服抗凝治疗 （ I类推荐,A级证据）可使用华法林或新
诊断标准
4.继发性DCM： ①自身免疫性心肌病：具 有系统性红斑狼疮、胶原血管病或白塞氏 病等证据②代谢内分泌性和营养性疾病继 发的心肌病：具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾 病、肉毒碱代谢紊乱或微量元素如硒棭缺 乏导致心肌病等证据③其他器官疾病并发 心肌病：如尿毒症性心肌病、贫血性心肌
早期诊断路径
1.出现不明原因的心脏结构和（或）功能变 化具有以下之一者①左心室扩大LVEF正常 ②LVEF45-50%③心电传导异常
心脏再同步化治疗
CRT适用于窦性心律且QRS ≥150ms伴左 束支传导阻滞，经标准和优化的药物治疗 后仍持续有症状、且 LVEF≤35% 的患者 （ I类推荐,A级证据）
置入式心脏转复除颤器
一级预防:经过 ≥ 3 个月的优化药物治疗后 仍有心衰症状, LVEF≤35% 且预计生存期 >1年,状态良好的DCM患者推荐ICD治疗 （ I类推荐,B级证据）
诊断标准
2.获得性DCM： 心动过速性心肌病 ：具有发作时间≥每天 总时间的12%-15%的持续性心动过速,包 括窦房折返性心动过速、房性心动过速、 持续性交界性心动过速、心房扑动、心房 颤动和持续性室性心 动过速等，心室率多>160次/分，
诊断标准
3.特发性DCM：病因不明。AHA在41%85%的患者中检测为阳性。推荐常规检测 AHA（I类推荐）
栓塞治疗
附壁血栓形成和血栓栓塞须接受长期抗凝治 疗，口服华法林时须调节剂量INR1.8-2.5， 或使用新型抗凝药（如达比加群酯、利伐 沙班）
合并心房颤动的患者CHADS2-VASc评分中 男性≥3女性≥2，应考虑接受口服抗凝治疗 （ I类推荐,A级证据）可使用华法林或新
诊断标准
4.继发性DCM： ①自身免疫性心肌病：具 有系统性红斑狼疮、胶原血管病或白塞氏 病等证据②代谢内分泌性和营养性疾病继 发的心肌病：具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾 病、肉毒碱代谢紊乱或微量元素如硒棭缺 乏导致心肌病等证据③其他器官疾病并发 心肌病：如尿毒症性心肌病、贫血性心肌
早期诊断路径
1.出现不明原因的心脏结构和（或）功能变 化具有以下之一者①左心室扩大LVEF正常 ②LVEF45-50%③心电传导异常
心脏再同步化治疗
CRT适用于窦性心律且QRS ≥150ms伴左 束支传导阻滞，经标准和优化的药物治疗 后仍持续有症状、且 LVEF≤35% 的患者 （ I类推荐,A级证据）
置入式心脏转复除颤器
一级预防:经过 ≥ 3 个月的优化药物治疗后 仍有心衰症状, LVEF≤35% 且预计生存期 >1年,状态良好的DCM患者推荐ICD治疗 （ I类推荐,B级证据）
诊断标准
2.获得性DCM： 心动过速性心肌病 ：具有发作时间≥每天 总时间的12%-15%的持续性心动过速,包 括窦房折返性心动过速、房性心动过速、 持续性交界性心动过速、心房扑动、心房 颤动和持续性室性心 动过速等，心室率多>160次/分，
诊断标准
3.特发性DCM：病因不明。AHA在41%85%的患者中检测为阳性。推荐常规检测 AHA（I类推荐）
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扩张型心肌病
承德医学院附属医院心内科 丁振江
心肌疾病定义
心肌疾病是由各种病因（主要是遗 传）引起的一组非均质的心肌病变，包括 心脏机械和电活动的异常，表现为心室不 适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限 于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部 分，最终导致心力衰竭或死亡。
心肌疾病是以心肌病变为主要 表现的一组疾病。但应除外
• 心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递 增不足、病理性Q波
• 超声心动图 • 心脏磁共振 • 核素心肌显像、核素血池扫描 • 心导管检查和心血管造影 • 心内膜心肌活检
扩张型心肌病病心电图表现
• 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG 完全正常可排外扩张型心肌病
• 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 • 易变性：多种组合的心律失常可随时改变
者，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和 过早死亡的危险
IIa
A
对应用植入式心脏复律除颤器（ICD） 治疗心衰患者的推荐
推荐
推荐 类别
二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、
功能状态良好、预期生存期>1年的患者，推荐用ICD
I
降低猝死危险
一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用 了优化的药物治疗射血分数仍≤35%、功能状态良好、 预期生存>1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险
亡的危险
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间
期≥150ms、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患 者，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早 IIa
死亡的危险
证据 水平
A
A
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且 射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期≥130 ms、呈LBBB
QRS图形、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患
者，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过 早死亡的危险
I
证据 水平
A
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间
期≥150ms、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患
• 10、Life is measured by thought and action, not by time. ——Lubbock 衡量生命的尺度是思想和行为，而不是时间。8.5.20208.5.202011:0311:0311:03:1011:03:10
• 11、To make a lasting marriage we have to overcome self-centeredness.要使婚姻长久，就需克服自我中心意识。Wednesday, August 5, 2020August 20Wednesday, August 5, 20208/5/2020
• 3、Patience is bitter, but its fruit is sweet. (Jean Jacques Rousseau , French thinker)忍耐是痛苦的，但它的果实是甜蜜的。11:038.5.202011:038.5.202011:0311:03:108.5.202011:038.5.2020
• 17、Do not, for one repulse, give up the purpose that you resolved to effect. ----Willian Shakespeare ,British dramatist不要只因一次失败，就放弃你原来决心想达到的目的。 20.8.520.8.511:01:1911:01:19August 5, 2020
• •
THE END 8、For man is man and master of his fate.----Tennyson人就是人，是自己命运的主人11:0311:03:108.5.2020Wednesday, August 5, 2020
9、When success comes in the door, it seems, love often goes out the window.-----Joyce Brothers成功来到门前时，爱情往往就走出了窗外。 11:038.5.202011:038.5.202011:0311:03:108.5.202011:038.5.2020
• 2、Our destiny offers not only the cup of despair, but the chalice of opportunity. (Richard Nixon, American President )命运给予我们的不是失望之酒，而是机会之杯。二〇二〇年八月五日2020年8月5 日星期三
，尤其是房室、束支、分支阻滞多变 • 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM
扩张型心肌病超声心动图特点
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小
二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
BNP/ NT-proBNP
• 脑钠肽（brain natriuretic peptide， BNP）<100pg/ml (<35pg/ml )
• 15、 Every man is the master of his own fortune. ----Richard Steele每个人都主宰自己的命运。20.8.511:01:1911:01Aug-205-Aug-20
• 16、As selfishness and complaint cloud the mind, so love with its joy clears and sharpens the vision. ----Helen Keller自私和抱怨是心灵的阴暗，愉快的爱则使视野明朗开阔。 11:01:1911:01:1911:01Wednesday, August 5, 2020
瓣膜性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病
高血压性心脏病 肺源性心脏病
先天性心脏病
心肌病分类
遗传性心肌病：
肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病
混合型心肌病： 扩张型心肌病和原发限制型心肌病
获得性心肌病：
炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病
• 症状
①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力 衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状
• 体征
①心脏向两侧扩大②第一心音减弱，第 三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关 闭不全杂音③心衰体征，肺底湿罗音、 肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征
扩张型心肌病辅助检查
• X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、 有时可见胸腔积液
d.附壁血栓
扩张型心肌病病理
室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常
扩张型心肌病组织学改变
心肌细胞肥大变 性纤维化病变
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化Leabharlann 扩张型心肌病的心肌组织心力衰竭
临 床
栓 塞.
表
现
猝死
心律失常
心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音
各种心律失常
扩张型心肌病临床表现
• 氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP) <300pg/ml (<125pg/ml )
扩张型心肌病诊断
采取排除法：
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
各器质性心脏病 排
诊
除
断
弥漫性搏动↓
各种特异性心肌病
扩张型心肌病治疗
• 病因治疗 • 心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 β受体阻滞剂、盐
皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制 剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等 • 心律失常治疗 • CRT • CRTD、ICD • 抗凝治疗 • 心脏移植 • 左室成形术
心肌病分类
扩张型心肌病 原
发 肥厚型心肌病
心
性 心 限制型心肌病
肌 疾
肌 病 致心律失常性右室心肌病
未分类
病
特异性心肌病
扩张型心肌病概念
扩张型心肌病是以左、右心室或双心 室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特 征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类 型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、 心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预 后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。
• 7、Although the world is full of suffering, it is full also of the overcoming of it.----Hellen Keller, American writer虽然世界多苦难，但是苦难总是能战胜的。20.8.520.8.520.8.5。2020年8月5日星期三二 〇二〇年八月五日
20.8.520.8.5Wednesday, August 5, 2020
• 14、 Where there is a will , there is a way . ( Thomas Edison , American inventor )有志者，事竟成。11:01:1911:01:1911:018/5/2020 11:01:19 AM
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心 衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS间期≥120 ms、呈LBBB
承德医学院附属医院心内科 丁振江
心肌疾病定义
心肌疾病是由各种病因（主要是遗 传）引起的一组非均质的心肌病变，包括 心脏机械和电活动的异常，表现为心室不 适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限 于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部 分，最终导致心力衰竭或死亡。
心肌疾病是以心肌病变为主要 表现的一组疾病。但应除外
• 心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递 增不足、病理性Q波
• 超声心动图 • 心脏磁共振 • 核素心肌显像、核素血池扫描 • 心导管检查和心血管造影 • 心内膜心肌活检
扩张型心肌病病心电图表现
• 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG 完全正常可排外扩张型心肌病
• 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 • 易变性：多种组合的心律失常可随时改变
者，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和 过早死亡的危险
IIa
A
对应用植入式心脏复律除颤器（ICD） 治疗心衰患者的推荐
推荐
推荐 类别
二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、
功能状态良好、预期生存期>1年的患者，推荐用ICD
I
降低猝死危险
一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用 了优化的药物治疗射血分数仍≤35%、功能状态良好、 预期生存>1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险
亡的危险
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间
期≥150ms、EF≤35%、功能状态良好、预期生存>1年的患 者，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早 IIa
死亡的危险
证据 水平
A
A
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且 射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期≥130 ms、呈LBBB
QRS图形、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患
者，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过 早死亡的危险
I
证据 水平
A
非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间
期≥150ms、EF≤30%、功能状态良好、预期生存>1年的患
• 10、Life is measured by thought and action, not by time. ——Lubbock 衡量生命的尺度是思想和行为，而不是时间。8.5.20208.5.202011:0311:0311:03:1011:03:10
• 11、To make a lasting marriage we have to overcome self-centeredness.要使婚姻长久，就需克服自我中心意识。Wednesday, August 5, 2020August 20Wednesday, August 5, 20208/5/2020
• 3、Patience is bitter, but its fruit is sweet. (Jean Jacques Rousseau , French thinker)忍耐是痛苦的，但它的果实是甜蜜的。11:038.5.202011:038.5.202011:0311:03:108.5.202011:038.5.2020
• 17、Do not, for one repulse, give up the purpose that you resolved to effect. ----Willian Shakespeare ,British dramatist不要只因一次失败，就放弃你原来决心想达到的目的。 20.8.520.8.511:01:1911:01:19August 5, 2020
• •
THE END 8、For man is man and master of his fate.----Tennyson人就是人，是自己命运的主人11:0311:03:108.5.2020Wednesday, August 5, 2020
9、When success comes in the door, it seems, love often goes out the window.-----Joyce Brothers成功来到门前时，爱情往往就走出了窗外。 11:038.5.202011:038.5.202011:0311:03:108.5.202011:038.5.2020
• 2、Our destiny offers not only the cup of despair, but the chalice of opportunity. (Richard Nixon, American President )命运给予我们的不是失望之酒，而是机会之杯。二〇二〇年八月五日2020年8月5 日星期三
，尤其是房室、束支、分支阻滞多变 • 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM
扩张型心肌病超声心动图特点
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小
二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
BNP/ NT-proBNP
• 脑钠肽（brain natriuretic peptide， BNP）<100pg/ml (<35pg/ml )
• 15、 Every man is the master of his own fortune. ----Richard Steele每个人都主宰自己的命运。20.8.511:01:1911:01Aug-205-Aug-20
• 16、As selfishness and complaint cloud the mind, so love with its joy clears and sharpens the vision. ----Helen Keller自私和抱怨是心灵的阴暗，愉快的爱则使视野明朗开阔。 11:01:1911:01:1911:01Wednesday, August 5, 2020
瓣膜性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病
高血压性心脏病 肺源性心脏病
先天性心脏病
心肌病分类
遗传性心肌病：
肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病
混合型心肌病： 扩张型心肌病和原发限制型心肌病
获得性心肌病：
炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病
• 症状
①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力 衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状
• 体征
①心脏向两侧扩大②第一心音减弱，第 三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关 闭不全杂音③心衰体征，肺底湿罗音、 肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征
扩张型心肌病辅助检查
• X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、 有时可见胸腔积液
d.附壁血栓
扩张型心肌病病理
室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常
扩张型心肌病组织学改变
心肌细胞肥大变 性纤维化病变
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化Leabharlann 扩张型心肌病的心肌组织心力衰竭
临 床
栓 塞.
表
现
猝死
心律失常
心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音
各种心律失常
扩张型心肌病临床表现
• 氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP) <300pg/ml (<125pg/ml )
扩张型心肌病诊断
采取排除法：
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
各器质性心脏病 排
诊
除
断
弥漫性搏动↓
各种特异性心肌病
扩张型心肌病治疗
• 病因治疗 • 心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 β受体阻滞剂、盐
皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制 剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等 • 心律失常治疗 • CRT • CRTD、ICD • 抗凝治疗 • 心脏移植 • 左室成形术
心肌病分类
扩张型心肌病 原
发 肥厚型心肌病
心
性 心 限制型心肌病
肌 疾
肌 病 致心律失常性右室心肌病
未分类
病
特异性心肌病
扩张型心肌病概念
扩张型心肌病是以左、右心室或双心 室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特 征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类 型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、 心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预 后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。
• 7、Although the world is full of suffering, it is full also of the overcoming of it.----Hellen Keller, American writer虽然世界多苦难，但是苦难总是能战胜的。20.8.520.8.520.8.5。2020年8月5日星期三二 〇二〇年八月五日
20.8.520.8.5Wednesday, August 5, 2020
• 14、 Where there is a will , there is a way . ( Thomas Edison , American inventor )有志者，事竟成。11:01:1911:01:1911:018/5/2020 11:01:19 AM
对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心 衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）
推荐
推荐 类别
LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS间期≥120 ms、呈LBBB