进行性延髓麻痹

多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最 后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡，患病后其平均 存活期约2～3年。



临床尚无有效药物和手术治疗。 1.对因治疗：若患者可疑有慢性重金属中毒史，则 应进一步查明，以便及早防治。 2.对症治疗：有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半 流质饮食为宜;分泌物多者必要时可予气管切开;对 晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。

是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干 后组运动神经元，皮质锥体细胞及锥体束的慢性进 行性变性疾病


临床特征为上，下运动神经元受损症状和体征并存， 表现为肌无力，肌萎缩与锥体束征不同的组合，感 觉和括约肌功能一般不受影响。 具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出， 讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反 射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。



医保疾病：否 患病比例：0.002%—0.005% 易感人群：无特定人群 传染方式：无传染性 并发症：营养不良 肺炎



治疗方式：药物治疗 支持性治疗 治疗周期：终身治疗 治愈率：无法根治，多以对症治疗为主 维持营养，注意口腔卫生。


1.神经系统检查 2.必要时可作MRI检查，以进一步明确病因，以做 鉴别诊断，及协助诊疗

讨 论 进行性延髓麻痹属神经内科的急、 难、重症 ， 无任 何特效药物治疗 ,且因大部分患者都表现为严 重 的吞咽困难 ,无法经口服途径用药 ,进膳 ,给临床 治疗带来很多障碍 ,故无有效措施能阻止本病的 进 展。《素问 · 标本病传论》说: “知标本者 ,万举万 当 ,不知标 本者 ,是谓妄行。”因此 ,选取近部穴位 风池和廉泉穴 ,疏通局部气机、疏经活血 ,濡养患 部 ,而选取手足阳明经要穴合谷、足三里穴 ,既符合 “治瘘独取阳明”之法 ,又补益经络气血 ,同时因全 身经脉相 互贯通 ,更能疏通十七条经脉的经络气血。 使经脉 气通血顺 ,局部得以濡养 ,则咽清喉畅。




临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。 1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌 群的无力常表现为晨轻晚重，病态疲劳，必要时可肌注新斯的明， 作药物试验。 2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力， 呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。 3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。 4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一 侧性，并常有感觉障碍。 5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意 外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的病人中，临床表现为受延 髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动，患者软腭反射， 咽壁反射，下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。
G03神经内科 旷咏梅

进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的 变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性 吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一 种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快， 病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。

进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发 音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入 性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和 脑桥运动神经核。本疾病常在40岁后起病，男性多 于女性。患病后其平均存活期2～3年。进展较快， 预后不良，多在1～3年死于呼吸,女 , 71岁 ,家庭妇女。 1991 年 12月 18日 就诊。其女代诉: 家母于 15d前始发 说话时出现重鼻音 ,渐 觉构音困难 ,语言不利 ,饮 食障碍 ,滴水不入 ,易发生呛咳 , 口吐大量涎液。随 即到某医院五官科住院治疗 ,诊断为进行 性延髓 麻痹 ,每日给予对症支持疗法 (静脉输液 )用药情 况 不详。 经过半月治疗后病症无任何改善。 病家 要求出院返 回老家 ,坐以待毙。 万般无奈之下 ,众 亲友提议何不以针灸 试之。随邀笔者前往诊治。病 史如前所述 ,证见面色萎黄 , 形体消瘦 ,营养差 ,少 神 ,舌淡、苔薄白 ,脉细数。查: 舌肌 束颤动 ,悬雍垂 萎缩 ,软腭及咽壁反射均消失。 遂即施以针 刺疗 法 ,经 1次治疗后即能进水 20ml, 3次后能进流 食 , 7 次后能进半流食 ,呛咳次数减少 ,涎液分泌 减少 ,语言正常 , 1疗程后症状悉除 ,软腭及咽壁 反射恢复正常。 回访 3年无 复发。

应注意改善全身状况，维持营养，注意口腔卫生， 对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。
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目的: 观察针刺治疗延髓麻痹的临 床疗效。 方法: 采用针刺廉泉、风 池、合谷、足 三里穴、对 30例延髓 麻痹患者进行观察治疗。 结果: 治 疗 30例 ,总有效率为 97% 。 提示: 本疗法具有益气行血、通经活络、 濡养局部经脉之功效。