脱髓鞘疾病
第十章-中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of theCentral Nervous System) 第一节概述脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。
脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。
因本组疾病并非采用病因学分类，故不完全符合上述标准，如Schilder 病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重，仍在本组讨论；反之，某些疾病脱髓鞘病损较突出，但因病因已经清楚而未到A本组疾病，如缺氧性脑病由于慢性缺氧，Bin ·swanger病因慢性缺血，伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2 缺乏，热带痉挛性截瘫(TsP) 因逆转录病毒所致，进行性多灶性白质脑病(PML) 是发生在免疫缺陷患者的少突胶质细胞病毒感染。
第二节多发性硬化多发性硬化( ㈣Itipl sclerosis ，MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。
由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一o 【病因学及发病机制】1．病毒感染与自身免疫反应MS的确切病因及发病机制迄今不明。
许多流行病学资料均提示，MS与儿童期接触的某种环境因素有关，推测这种因素可能是病毒性感染，但尚未从MS 患者的脑组织中发现或分离出病毒，包括20 世纪60 年代曾高度怀疑的作为嗜神经病毒的麻疹病毒，以及20 世纪80 年代的逆转录病毒，ePA~qf T 淋巴细胞病毒I 型(human T-lymphotroplc virus typeI ，HTLV· I) 。
脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘是一种神经系统疾病，影响着神经纤维的正常功能。
针对脱髓鞘的治疗方法取决于病情的严重程度和患者的特定需求。
以下是一些常见且有效的治疗方法：
1. 药物治疗：医生会开具适当的药物来减轻症状和控制病情进展。
例如，抗炎药物可用于减轻疼痛和炎症，免疫抑制剂可用于控制免疫系统攻击神经纤维。
药物治疗通常是长期持续的，需要患者密切与医生沟通调整药物剂量和监测病情。
2. 康复治疗：康复治疗包括物理治疗和职业治疗，旨在提高患者日常生活的功能和独立性。
物理治疗师可以通过锻炼，按摩和其他技术来帮助改善肌肉力量和灵活性，减轻疼痛以及恢复平衡和协调能力。
职业治疗师则可以教授患者日常生活技能，帮助他们更好地应对脱髓鞘带来的挑战。
3. 替代疗法：一些患者可能会尝试替代疗法，如针灸、瑜伽、按摩等来缓解症状和改善生活质量。
然而，这些方法的疗效因人而异，应在医生的指导下进行，并且不能替代传统医学的治疗。
4. 手术干预：对于严重的脱髓鞘病例，可能需要手术干预来减轻症状和改善神经功能。
手术可以包括神经切开，移除受损的神经纤维或植入电刺激装置来改善神经信号传导。
请注意，以上方法并非针对所有患者，具体的治疗方案需要根
据个体情况进行定制。
患者应与医生密切合作，遵循医嘱，并及时报告任何症状变化，以便及早调整治疗计划。
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
脱髓鞘疾病
Demyelinative diseases
脱髓鞘疾病是指一类病因 或发病机制尚未彻底阐明的 疾病，其主要原发病理改变 为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱 失
髓鞘(myelin)的概念和构成：
4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中 枢神经为少突胶质细胞
5.髓鞘的主要化学成分： 蛋白质 22%（碱性、脂、糖蛋白） 脂类 78% （胆固醇、神经鞘磷脂）
治疗原则：
1.免疫治疗：
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击 治疗，1g／d*3天或5—7天，以后改口 服强的松逐渐减量乃至停用，可以反复 治疗 2)硫唑嘌呤： 1mg/kg/d，2—3个月一 个疗程，可长期治疗
2.支持治疗:
脑细胞活化剂胞二磷胆碱、脑活素等
3.症状治疗：
急性发作期： 加强护理，防止并发症
枢神经为少突胶质细胞 T2加权表现为脑白质内多发的，边界清晰的高信号病灶。
和复发的病程 临床表现症状多发，且有明显缓解和复发的病程
病程呈缓解和复发为主要特征之一, 残余症状可逐渐积累加重 2)硫唑嘌呤： 1mg/kg/d，2—3个月一个疗程，可长期治疗 脂类 78% （胆固醇、神经鞘磷脂）
• 北欧和瑞士最为流行，其次是北美， 肾上腺脑白质营养不良等。
蛋白质 22%（碱性、脂、糖蛋白）
自身免疫性疾病 髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细胞浸润 类球状细胞型脑白质营养不良 视力、视野及眼底改变: 一侧球后视神经炎为本病的一个很重要的早期症状
• 临床表现症状多发，且有明显缓解 Demyelinative diseases
• 肾上腺脑白质营养不 良等。
多发性硬化 脑脊液发现寡克隆带或IgG增多
医学课件：脱髓鞘疾病
某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免
个体
趋势
疫反应
脱髓鞘 ---- 致病
（一）病因
MS的遗传因素
hereditary susceptibility
流行病学:有家族聚发倾向 HLA与多发性硬化：特别是HLA-DR2
另外有HLA-DR3、 HLA-B7、 HLA-A3
这些充分表明本病患者具有有遗传所决定 的易感性
Relevance of gender specificity
怀孕 绝经 月经
MS的诱发因素
非特异性感染、妊娠、分娩、外科手术、 拔牙、电休克、外伤
结论
MS是有遗传因素和环境因素的相互作用致病 MS的家族性聚集主要是由于遗传物质的共享 环境因素似乎是普遍存在的，并且是在人群
水平而不是家族微环境中发挥作用 一些因素可能会改变易感性的传播，包括家
2、保护 N 轴突，对轴突所传递的神经冲 动起绝缘作用。
髓鞘的形成与其正常结构的维 持需具备三个条件
髓鞘形成细胞 轴突,当轴突被破坏时,髓鞘也要脱落 正常的血液供应
脱髓鞘疾病定义 (1)
definition of demyelinative diseases
广义上：白质对各种有害刺激的典型 反应是脱髓鞘性变化，而轴突、神经 胞体及神经胶质相对保持完整，这种 变化可以是许多神经系统疾病如感染、 中毒、缺血、缺氧、外伤或营养障碍 的继发性表现。
族成员的性别和起病年龄 一些不同的基因可能在发生作用 MS在儿童期或成人期均不是传播性疾病
（二）发病机制
病毒感染学说 自身免疫学说
病毒感染学说 （病毒感染的可能途径）
中枢神经外的病毒感染激活自身反应性T细胞， 借助于分子模拟或其他非特异性免疫机制引 起中枢脱髓鞘
直角脱髓鞘征名词解释
直角脱髓鞘征名词解释
直角脱髓鞘征是一种神经系统疾病，也被称为Charcot-Marie-Tooth病（CMT）。
它是一组遗传性的周围神经病变，主要影响周围神经的髓鞘（即神经纤维的保护层）。
这种疾病通常导致神经传导速度减慢，进而引起肌肉无力、感觉异常和运动障碍等症状。
直角脱髓鞘征是由多个基因突变引起的，其中最常见的类型是CMT1A、CMT1B和CMTX。
CMT1A是由于染色体17上的PMP22基因复制过多而引起的，CMT1B是由于MPZ基因突变引起的，而CMTX则是由于GJB1基因突变引起的。
这些基因突变会干扰神经纤维的正常功能，导致髓鞘的损害。
直角脱髓鞘征通常在儿童或青少年时期开始出现症状，但也有些人在成年后才出现。
常见的症状包括脚部和手部的肌肉无力和萎缩，感觉异常（如刺痛、麻木和冷感），运动协调障碍，以及足部畸形（如高弓足或扁平足）。
病情的严重程度和症状的表现可以因个体而异。
治疗直角脱髓鞘征的方法主要是通过康复治疗来改善症状和提高患者的生活质量。
这包括物理疗法、运动疗法、辅助设备（如矫
形器和拐杖）的使用，以及针对特定症状的药物治疗。
对于一些严
重病例，可能需要手术干预来纠正足部畸形或缓解压迫神经的情况。
总之，直角脱髓鞘征是一种遗传性的神经系统疾病，主要影响
周围神经的髓鞘。
它导致肌肉无力、感觉异常和运动障碍等症状。
治疗主要通过康复治疗来改善症状和提高生活质量。
中枢神经系统脱髓鞘病
临床表现
不对称性痉挛性轻截瘫
01
添加标题
视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累
02
添加标题
眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹
03
添加标题
眼球震颤
04
添加标题
感觉障碍:不对称性或杂乱性
05
添加标题
束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛
06
添加标题
共济失调
07
添加标题
Charcot三联征
08
添加标题
MS特征性症状&体征(8点)
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&
02
临床表现
3. 常见的症状体征
临床表现
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
临床表现
MS发作性症状 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现
3.常见的症状体征
临床表现
眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
临床表现
脱髓鞘疾病医学知识培训
9/28/2024
21
临床特点
要点提醒
缓解-复发旳病史&症状体征提醒CNS一种以上 旳分离病灶
是长久以来指导临床医生确诊MS旳准则
鉴别诊疗
(1) 复发性疾病
脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sjögren综合征 神经白塞病等 ➢ 可经过病史\MRI&DSA鉴别
鉴别诊疗
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
神经脱髓鞘示意图
神经脱髓鞘图示意图
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多发性硬化 Multiple Sclerபைடு நூலகம்sis, MS
MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点旳本身免疫病
1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼
2、行走困难：达方吡啶
3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~ 巴氯芬、索利那新、托特罗定
4、疼痛：卡马西平等
5、抗抑郁药
6、其他
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预后
大多数患者预后很好，但多有残障 1、年轻，女性，发病早，感觉系统
受累者预后很好。 2、有锥体系和小脑受累者、恶性进
展者预后较差。
辅助检验
3. MRI检验
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
辅助检验
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%旳MS患者可有一&多项异常
脱髓鞘疾病
Benign：首次发作缓解后无复发
Malignant：病情进展迅速
Relapsing-remitting
Secondary-progressive
Primary-progressive
Progressive-relapsing
Benign
Malignant
诊断
发病年龄10~50岁；
中枢神经系统存在2个以上独立病灶；
病程中2次以上发作，或缓解-复发交替；
辅助检查发现亚临床病灶
脑脊液IgG合成增加，或出现寡克隆带
排除其它疾病。
临床确诊MS：
◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶 实验室支持确诊MS： ◆2次发作+1个临床（或亚临床）病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶 实验室支持可能MS： ◆2次发作+CSF OB / IgG
Common Symptoms and Signs of MS
Symptoms Numbness, tingling, pain Signs Action tremor
Weakness
Visual impairment（monocular or diplopia） Urinary bladder dysfunction Dizziness or vertigo Depression Fatigue
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述
指导患者进行日常生活活动训练，提高生活 自理能力。
05
预防与日常护理
预防措施
保持健康的生活方
式
保持适度的运动、均衡的饮食、 充足的睡眠和减少压力，有助于 增强身体免疫力和预防疾病。
避免诱发因素
避免过度劳累、精神压力过大、 感染、免疫系统疾病等诱发因素 ，以降低脱髓鞘疾病的风险。
定期进行体检
适度的运动有助于增强身体免疫力和预防疾病，建议选择适合自己的 运动方式，如散步、瑜伽等。
保持良好的心态
保持积极乐观的心态，减轻精神压力和焦虑情绪，有助于预防中枢神 经系统脱髓鞘疾病。
06
研究进展与未来展望
研究现状
诊断技术
随着影像学和病理学技术的发展，中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断准确率得到提高。MRI、CT等影像学检查手段能够 清晰显示病灶位置和范围，为诊断提供有力支持。
早期诊断 进一步研究疾病的早期诊断方法 ，提高早期诊断率，有助于患者 尽早接受治疗，改善预后。
国际合作与交流 加强国际间的合作与交流，共享 研究成果和经验，推动中枢神经 系统脱髓鞘疾病研究的快速发展 。
精准治疗
针对不同病因和病情的脱髓鞘疾 病，制定个性化的精准治疗方案 ，以提高治疗效果，减少副作用 。
分类
根据病因分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可分为原发性和继发性两类。原发性脱髓鞘疾病是脑和脊髓的髓鞘自身发生 破坏或髓鞘代谢异常引起的；继发性脱髓鞘疾病则是由于其他疾病或因素导致的脑和脊髓的髓鞘破坏 。
根据病变部位分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可以发生在脑白质、脑干、小脑等部位，不同部位的病变会导致不同的症状 和体征。例如，脑白质脱髓鞘会影响神经信号的传递，导致运动、感觉和认知等功能障碍；脑干和小 脑脱髓鞘则可能导致共济失调、眩晕和眼球震颤等症状。
最新十一章脱髓鞘疾病精品课件
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
诊断
1. 诊 断
◆确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶
◆目前国内尚无MS诊断标准 ◆ Poser(1983)MS诊断标准可简化如下表：
诊断
1. 诊 断
Poser(1983)的MS诊断标准
临床表现
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&Romberg征 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向
震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者 (6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害,
如PN\多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分) (7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\
MS临床特点
要点提示
◆MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢无力\ 走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现双侧锥束征或 Babinski征
◆眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶, 是高度提示MS的两个体征
临床表现
2. 复发
◆感染可引起复发 ◆女性分娩后3个月易复发 ◆体温升高能使稳定的病情暂时恶化 ◆复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无力\僵 硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁可愈来愈重
IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/
supported definite MS, IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临
LSDMS)
床证据, CSF OB/ IgG
3．临床可能 MS(clinical probable MS, CPMS)
脱髓鞘疾病
急性播散性脑脊髓炎的症状包括头痛、发热、呕吐、意识障碍、偏瘫、视力障碍 等，通常在感染或免疫接种后发生。
视神经脊髓炎
总结词
视神经脊髓炎是一种影响视神经和脊 髓的脱髓鞘疾病，主要导致视力丧失 和截瘫。
详细描述
视神经脊髓炎的症状包括视力急剧下 降、视野缺损、肢体无力、感觉异常 等，通常在数周或数月内进展。
病理机制
脱髓鞘疾病的病理机制主要包括炎症 反应、氧化应激、细胞凋亡等。这些 机制相互作用，导致神经纤维髓鞘的 损伤和脱落。
临床表现与诊断
临床表现
脱髓鞘疾病的症状因疾病类型和病变部位而异，常见的症状 包括肢体无力、感觉异常、视力障碍、共济失调等。
诊断
脱髓鞘疾病的诊断主要依据临床表现、影像学检查和实验室 检查。影像学检查如MRI可以发现病灶部位，实验室检查如 脑脊液检查可以检测免疫指标和细胞因子水平。
密切关注病情变化，如出 现肢体无力、感觉异常、 视力障碍等症状，应及时 就医。
遵医嘱治疗
遵循医生的建议，按时服 药，不随意更改治疗方案 ，以提高治疗效果。
心理支持与康复指导
提供心理支持
对于因脱髓鞘疾病导致心理问题 的患者，提供心理支持和疏导， 帮助他们树立信心，积极面对疾
病。
康复训练指导
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复训练计划，包括肢体功能训 练、语言康复等，以促进患者康复 。
弥漫性硬化症
总结词
弥漫性硬化症是一种罕见的脱髓鞘疾病，主要影响大脑和脊髓的白质。
详细描述
弥漫性硬化症的症状包括智力低下、视力问题、肌肉无力、感觉异常等，通常在儿童期发病。
脑白质营养不良
总结词
脑白质营养不良是一组遗传性脱髓鞘疾病，主要影响大脑白质。
脱髓鞘疾病PPT课件
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
脱髓鞘介绍PPT培训课件
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
神经指南脱髓鞘诊治指南
神经指南脱髓鞘诊治指南1. 概述神经指南脱髓鞘是一种神经系统疾病，主要特征是神经纤维髓鞘受损，导致神经传导障碍。
该疾病主要表现为运动、感觉和自律神经功能异常。
本文档旨在为医生提供神经指南脱髓鞘的诊断与治疗指南，以帮助提高患者的生活质量。
2. 诊断神经指南脱髓鞘的诊断主要基于以下几个方面的评估和检查：2.1 临床症状评估患者的临床症状应综合评估，包括运动障碍、感觉异常、自律神经功能紊乱等。
运动障碍可表现为肌无力、肌肉萎缩等；感觉异常可表现为疼痛、触觉丧失等；自律神经功能紊乱主要包括心率不规律、血压异常等。
2.2 神经电生理检查神经电生理检查是诊断神经指南脱髓鞘的重要方法之一。
常用的检查包括脑电图（EEG）、神经传导速度检查（NCS）和肌电图（EMG）。
通过这些检查可以评估神经传导的异常情况，从而确定是否存在神经指南脱髓鞘。
2.3 神经影像学检查神经影像学检查包括脑MRI、脊髓MRI等。
这些检查可以直观地显示神经系统的结构和异常情况，有助于确定脱髓鞘的病变部位和程度。
3. 治疗神经指南脱髓鞘的治疗主要包括药物治疗和康复治疗。
3.1 药物治疗常用的药物治疗包括免疫调节剂、糖皮质激素和镇痛药。
免疫调节剂主要通过调节免疫功能来抑制炎症反应，减轻神经纤维髓鞘的损伤。
糖皮质激素可以减轻炎症反应，镇痛药可以缓解患者疼痛感。
3.2 康复治疗康复治疗在神经指南脱髓鞘的综合治疗中起着重要作用。
康复治疗包括物理疗法、运动疗法和职业疗法等。
物理疗法主要通过物理手段来改善患者的运动功能和感觉功能。
运动疗法可以帮助患者恢复运动能力，提高肌力和协调能力。
职业疗法可以帮助患者适应生活和工作环境，提高自理能力。
4. 注意事项在使用药物治疗时，医生需要密切监测患者的病情和药物副作用。
定期进行检查和评估，及时调整治疗方案。
在康复治疗过程中，医生需要根据患者的具体情况制定个性化的康复计划，并进行定期评估和调整。
总结起来，神经指南脱髓鞘的诊断与治疗是一个综合性的工作，需要结合临床症状评估、神经电生理检查和神经影像学检查来进行诊断，同时采用药物治疗和康复治疗来提高患者的生活质量。
脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘的最佳治疗方法脱髓鞘是一种神经系统疾病，通常会导致感觉和运动功能的丧失。
虽然目前尚无完全治愈脱髓鞘的方法，但是有一些治疗方法可以帮助减轻症状并提高患者的生活质量。
在本文中，我们将探讨一些被认为是脱髓鞘最佳治疗方法的选择。
首先，物理治疗是治疗脱髓鞘的重要手段之一。
物理治疗可以帮助患者维持肌肉力量和关节灵活性，减少因运动受限而导致的并发症。
物理治疗师会根据患者的具体情况设计个性化的康复计划，包括肌肉训练、平衡训练和步态训练等，以帮助患者尽可能地恢复功能。
其次，药物治疗也是治疗脱髓鞘的重要手段之一。
目前，临床上常用的药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂和镇痛药等。
皮质类固醇可以减轻炎症反应，免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常活动，而镇痛药可以减轻疼痛症状。
然而，药物治疗也存在一定的副作用，患者在使用药物时应当密切关注自身情况，并遵医嘱使用。
另外，康复训练也是治疗脱髓鞘的重要手段之一。
康复训练主要包括功能训练和日常生活技能训练两部分。
功能训练旨在帮助患者恢复日常生活中的各项功能，如自理、行走和乘坐交通工具等；而日常生活技能训练则旨在帮助患者适应疾病后的生活，包括如何应对疼痛、疲劳和情绪等。
最后，心理治疗也是治疗脱髓鞘的重要手段之一。
脱髓鞘会给患者带来身体和心理上的双重困扰，因此心理治疗对于帮助患者调整心态、缓解焦虑和抑郁情绪非常重要。
心理治疗师会与患者进行面对面的交流，并帮助患者找到应对疾病的积极方式，从而提高患者的生活质量。
综上所述，脱髓鞘的最佳治疗方法包括物理治疗、药物治疗、康复训练和心理治疗等多种手段。
患者在接受治疗时应当根据自身情况选择合适的治疗方法，并在医生的指导下进行治疗。
希望本文所述内容可以对脱髓鞘患者及其家人有所帮助。
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支持点： 患儿有发热，咳嗽呼吸道感染症状，存在 肺部感染病灶，病原体不明确，不能排外 病毒感染可能。曾出现呕吐数次（非喷射 状，为胃内容物）。既往6月份时有过蛔虫 感染。但神经系统检查未见异常。 实验室检查: 血常规：提示感染指标较高，白细胞高， 淋巴及嗜酸性粒细胞增高为主。 2013-7-17： PCT:0.092ng/ml。 脑脊液改变：提示化脓性脑膜炎可能性大。 影像学检查: 头颅MR：1、右侧小脑半球、脑干及双侧 侧脑室后角旁多发斑片状病灶，加强扫描 脑干及右侧小脑半球可见小斑点状的强化， 加强扫描大脑半球的皮层下亦可见多发小 斑点状的强化灶，考虑为脑脉管炎可能性 大。2、脑发育不良，右侧颞角呈囊性扩大。
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮 质下多发病灶
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
诊断标准 Poser(1983)诊断标准 两次发作发作间隔必须 1 个月以上，每次 发作超过24小时。 亚临床证据 (subclinical) 包括诱发电位、 CT/MRI发现病灶。
临床表 现
多发性硬化特征性症状&体征(8点)
不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征
MRI检查
大小不一类圆形T1WI低 信号\T2WI高信号 多位于侧脑室体部\前角 &后角周围\半卵圆中心\ 胼胝体,或为融合斑 可有强化
儿童脑脉管炎：病毒、细菌、钩端螺旋体等引起的中枢神经系 统感染，直接或间接造成血管炎症，血管内皮增生，导致血管 狭窄吼闭塞，使供血区的神经细胞发生坏死。 好发于学龄期儿童，感染后建立慢性感染机制，淋巴细胞侵袭 血管壁，导致脉管炎的发生。
临床表现：脑病、头痛和不同程度的局灶性神经体征是对 于脉管炎的诊断最典型的3个特征性表现如：中枢性肢体瘫痪， 发热伴头痛，抽搐、昏迷，运动性失语。
患儿病情： 1.患儿为15个月大幼儿 2. 为发现神经精神症状，既往类似 发病史 3.脑脊液外观微混, 总蛋白量增高 明显 4.MRI病灶分布在大脑、小脑、脑 干，呈斑片状。
继发性脑脉管炎
原发病因 ： 结缔组织病(如系统性红斑狼疮、风湿病、类风湿病、 硬皮病、干燥综合征等)、HIV感染、病毒和真菌感染 (如HBV病毒、丙肝病毒、水痘一带状疱疹病毒、肠道 病毒、梅毒螺旋体、真菌感染等)、寄生虫感染、药源 性等。 下列情况应考虑脑脉管炎：发病原因不明的中青少年 脑病、局灶性神经体征患者；既往有结核、乙肝、甲 状腺、风湿、类风湿等病史及钩虫病流行病区生活史。
辅助检查
实验室检查：ANCA及ESR、CRP是血清学检查中具 有指导性的指标，但缺乏特异性和敏感性。 影像学检查：颅内多发性脑梗死，同时累及皮层及皮 层下，且位于不同血管供应区；MRA检查示多个血管 节段性狭窄或闭塞，“串珠样”改变，走形迂曲，边 缘毛糙不清者。 脑血管造影是诊断脑脉管炎最灵敏的方法，不具特异 性，炎性、代谢性等血管疾病可具有类似的血管变化。 脑实质及软脑膜活检仍是目前确诊脑脉管炎的“ 10—50岁之间 2. 神经系统病征显示在中枢神经系 统内至少存在二个或二个以上不同 部位的病灶(部位的多发) 3. 病变主要在白质 4.常规和生化: 外观及压力正常, 总 蛋白量正常或轻度增高 免疫学检测: IgG鞘内合成(CSFIgG指数大于0.7; 5.神经诱发电位异常 6.排除其他神经系统疾病
化脓性脑膜炎诊断依据
支持点： 患儿有发热，咳嗽呼吸道感染症状，存在 肺部感染病灶，曾出现呕吐数次（非喷射 状，为胃内容物）。 血常规：提示感染指标较高，白细胞高。 2013-7-17： PCT:0.092ng/ml。 脑脊液改变：提示化脓性脑膜炎可能性大 2013-7-31：脑脊液生化：葡萄糖： 1.72mmol/L,蛋白：1053，微量白蛋白： 652.3mg/L。 2013-8-7： 脑脊液常规：透明度：透明，潘 迪氏试验：阳性，细胞总数：425，白细胞： 370，单个核：40%，多个核：60%。葡萄 糖：2-5管阳性。 脑脊液生化：葡萄糖：1.57mmol/L,蛋白： 1061。 脑脊液常规：透明度：微浊，潘迪氏试验： 阳性，细胞总数：2500，白细胞：900，单 个核：60%，多个核：40%。葡萄糖：4-5 管阳性。 影像学检查:加强扫描大脑半球的皮层下亦 可见多发小斑点状的强化灶。
诊断依据
不支持点： 该患儿无钩虫病流行病区生活史，卡介苗 接种史，否认结核病接触史。家属PPD筛查 （-），运动发育落后，不排外既往缺氧导 致脑血管病变可能。临床表现为：神志清 楚，精神反应可，无抽搐，四肢肌力、肌 张力未见异常，四肢活动自如，双侧膝、 跟腱反射未见异常，脑膜刺激征（-），神 经病理征阴性。 血沉正常 CRP<1 血培养：阴性。 血涂片：未见中毒颗粒。 大便常规：未见虫卵。 血清结核抗体：阴性。 化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎有类似影像 学改变。所以不排除化脓性继发脉管炎可 能。 需完善相关检查如MRA、血清抗中性粒细 胞胞质抗体，大便培养进一步明确
不支持点： 该患儿神志清楚，精神反应可，无抽 搐，四肢肌力、肌张力未见异常，四 肢活动自如，双侧膝、跟腱反射未见 异常，脑膜刺激征（-），神经病理征 阴性。 CRP<1 血培养：阴性。 血涂片：未见中毒颗粒。 2013-7-31：脑脊液生化：葡萄糖： 1.57mmol/L,蛋白：1061。 脑脊液常规：透明度：微浊，潘 迪氏试验：阳性，细胞总数：2500， 白细胞：900，单个核：60%，多个核： 40%。葡萄糖：4-5管阳性。提示结核 性脑膜炎的可能。 脑脊液细菌培养：阴性。