网状青斑的病因分析
网状青斑和青斑性血管炎诊断与治疗PPT
影像学检查：X线、CT、MRI等
鉴别诊断：与其他皮肤病进行鉴别诊 断
鉴别诊断
网状青斑：皮肤出现网状青斑，伴有疼痛、瘙痒等症状 青斑性血管炎：皮肤出现青斑，伴有发热、关节疼痛等症状 鉴别诊断：根据症状、体征、实验室检查等进行鉴别诊断 治疗方法：对症治疗，如使用抗炎药、抗过敏药等药物进行治疗
病情评估
药物研发挑战： 药物安全性、有 效性、耐药性等 问题
国际合作与交流
国际合作：与多个国家的科研机构合作，共同研究网状青斑和青斑性 血管炎
学术交流：参加国际学术会议，分享研究成果，交流治疗经验
科研项目：参与国际科研项目，如“全球青斑性血管炎研究计划”
国际合作成果：与国际科研机构合作，共同发表多篇学术论文，提 高国际影响力
神经系统 症状：头 痛、头晕、 视力模糊 等
消化系统 症状：腹 痛、腹泻、 恶心等
呼吸系统 症状：咳 嗽、气喘、 呼吸困难 等
心血管系 统症状： 心悸、胸 痛、心律 失常等
04
网状青斑和青斑性血管炎的治疗
一般治疗
药物治疗：使 用抗炎药物、 抗凝血药物、 免疫抑制剂等
物理治疗：使 用热敷、冷敷、 按摩等方法缓
解症状
生活方式调整： 保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累、熬
夜等
心理治疗：保 持良好的心态， 避免过度焦虑、
紧张等情绪
药物治疗
抗炎药物： 如非甾体 抗炎药、 糖皮质激 素等
抗凝血药 物：如肝 素、华法 林等
免疫抑制 剂：如环 磷酰胺、 硫唑嘌呤 等
血管扩张 剂：如硝 酸甘油、 硝苯地平 等
生物制剂：
定期进行体检，及时发现 并治疗疾病
饮食调理
避免辛辣刺激性食物，如辣椒、花椒等
狼疮抗凝物二例报告并文献复习重点
ｗｅｒｅ ａｌｌｅｖｉａｔｅｄ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｗｉｔｈ ｍｅｔｈｙｌｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ ４０ ｍｇ／ｄａｙ ａｎｄ ｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ，ｗｈｉｌｅ ｔｈｅ ｌｅｖｅｌ ｏｆ Ｆ Ｕ：Ｃ ｗａｓ ｂｅｌｏｗ ｎｏｒｍａｌ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ
ａｒｅ
ｖａｒｉａｂｌｅ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｒｅｌｉｅｓ
者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归，并进行相关文献复习和讨论。结果例１，女，３１
岁，因月经量多４年人院；ＰＴ、ＡＰＴＴ延长，血浆蝰蛇毒时间（ｄＲＶＶＴ）筛选试验（ＬＡｌ）１９５．５ Ｓ，确诊试验
（ＬＡ２）５７．４ Ｓ，ＬＡｌ／ＬＡ２＝３．４，抗心磷脂抗体ＩｇＧ阳性，凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降（经稀释后均
１０”／Ｌ，ＨＧＢ １５０ ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ２５４ｘ１０９／Ｌ；ＰＴ １６．４
ＰＬＴ １８８×１０９／Ｌ，ＲＢＣ ３．３５×１０”／Ｌ，ＨＧＢ １０３ ｇ／Ｌ；ＰＴ
Ｓ（正常对照１０．９ Ｓ），ＡＰＴＴ Ｓ），ＴＴ
１７．１
８９．９
Ｓ（正常对照
Ｓ（正常对照１７．１ Ｓ），纤维蛋白原
ｇ／Ｌ（正常参考值２．０～４．０ ｇ／Ｌ）；ＦⅡ：Ｃ、ＦＶＩＩ：Ｃ、 ＦⅧ：Ｃ、ＦＩＸ：Ｃ、ＦＸＩ：Ｃ、ＦⅫ：Ｃ均下降，Ｆ Ｖ：Ｃ、 ＦＸ：Ｃ均正常；患者血浆按１：５稀释后Ｆ
Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ＣＡＭＳ＆ＰＵＭＣ，７了日，ｌ，ｉｎ ３０００２０．Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ．＂Ｙａｎｇ Ｒｅｎｃｈｉ，Ｅｍａｉｌ：ｒｃｙａｎ９６５＠１６３．ｃｏｍ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｄｅｅｐｅｎ ｔｈｅ ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ ｏｆ
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｌｕｐｕｓ ａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ（ＬＡＣ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ
青卒中常见的病因及危险因素
非动脉粥样硬化性血管病变
2.4肌纤维发育不良（FMD)本病的病理特征 为血管的发育异常，是一种先天性中胚层 疾病，多见于女性患者血管平滑肌和纤维 细胞变性，动脉呈节段性狭窄和扩张，狭 窄部分动脉内膜和外膜下的纤维增生，扩 张部分则肌肉变薄或消失，弹力纤维断裂， 易并发动脉瘤。
非动脉粥样硬化性血管病变
2.2烟雾病：又称脑底异常血管网形成，是 颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部 进行性狭窄或闭塞,以及颅底软脑膜，穿通 动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的 脑血管病，机制尚不明确,部分病例为先天 性，有些具有家族史，也可能是多种后天 性炎症、外伤等因素引起。
非动脉粥样硬化性血管病变 3高黏血症：各种原因导致的高黏血症都有可能引起缺血性卒中的发生,如红细胞增多症、骨髓增生异常综合征、异常蛋白质血症(骨髓
瘤、Waldenstrom病、冷球蛋白血症)等。 罕见的心源性栓子？
本病为自身免疫反应所致的主动脉及其主干分支的慢性进行性炎症疾病，受累动脉的狭窄或闭塞，可造成心、肺、脑、脊髓、肾、消 化系统以及周围组织和器官的损害。
偏头痛型卒中好发于年轻女性，青年人患偏头痛时合并脑梗死，其原因可能与血管痉挛或伴有血小板增多的高凝状态有关，青年卒中
非动脉粥样硬化性血管病变
夹层动脉瘤 烟雾病 Takayasus动脉炎 纤维肌肉发育不良 感染性血管病炎 遗传性疾病
非动脉粥样硬化性血管病变
2.1夹层动脉瘤：为头颈部血管内血液穿透 至血管内膜下继发血肿并沿血管长轴在血 管壁间纵向扩展一段距离而形成。常伴有 血管内膜的撕裂。文献报道本病在35岁以下 卒中患者中占26％，引起颈部血管夹层动脉 瘤最常见的原因是外伤。
卒中常见的病因
动脉粥样硬化
青年脑卒中的主要原因是动脉粥样硬化。青 年卒中患者，脑动脉造影示动脉近端有不同类型 和程度的斑块，可以认为是由动脉粥样硬化所致。 这与越来越多的青年人血脂代谢异常、高血压、 糖尿病、肥胖、吸烟，从事紧张的工作以及进食 高热量饮食有关。Kitter SJ等对428例首发青年卒 中患者病因研究发现大动脉粥样硬化占3．8％， 常为颈动脉或基底动脉狭窄，因而指出动脉粥样 硬化是造成颅内动脉狭窄的最主要原因。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。
病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。
小腿血栓好治疗吗..
小腿血栓好治疗吗..小腿血栓是指小腿深静脉中形成血栓，血栓堵塞血管，导致血液循环受阻。
如果不治疗或治疗不及时，可能会导致严重后果，例如肺栓塞等。
因此，针对小腿血栓，采用合适的治疗方法非常重要。
本文将介绍小腿血栓的治疗方法和注意事项。
一、小腿血栓的治疗方法小腿血栓的治疗方法包括药物治疗和物理治疗两种方式。
药物治疗1. 抗凝治疗常用抗凝药物有肝素、低分子量肝素、华法林等。
其中，低分子量肝素与肝素比较，不需要进行严密的监控，易于应用；华法林可以用于口服治疗，并且疗程较长，适合于预防性治疗。
2. 溶栓治疗溶栓治疗可以快速清除血栓，但也存在一定的风险，容易引起出血等不良反应。
因此，溶栓治疗需要在专业医生的指导下进行。
物理治疗1. 弹力袜弹力袜是一种医用袜子，可以缓解下肢静脉血液回流不畅及静脉瓣无力，减少浮肿和疼痛的发生。
对于已形成的血栓，弹力袜并不能消除，但是能减少下肢和血栓部位静脉血流阻力，增强肌肉泵的作用，促进血栓吸收。
2. 美容墨尔本透过电子雾化，让水分子化成微小粒子，比普通的喷雾汽化笛还要小，这就能够深入到肺部，针对支气管肺部疾病、皮肤过敏或皮肤干燥粗糙等疾病进行治疗。
注意事项1. 改变生活方式小腿血栓的高发人群主要是长期站立或坐下不动的人群。
因此，改变生活方式可以有效预防和治疗小腿血栓。
需要定期进行活动，避免长时间站立和坐下，频繁走动和活动可以减少小腿肌肉的不适，提高血液流动性，从而降低血栓形成的风险。
2. 饮食保健合理的饮食可以改善小腿血栓病人体质，增强机体免疫力。
建议多食含钙、铁、蛋白质、维生素C和维生素D的食物，例如牛奶、鸡蛋、鱼肉、水果和蔬菜等。
此外，应保证饮食定时定量，不吃过多的油脂和甜食等高能量饮食。
3. 安全用药对于已经发生血栓的患者，应按照医生的要求用药。
在使用药物的过程中，要认真遵守医生给出的剂量和服用规则，严格控制用药量和用药时间，防止过量用药和停药。
4. 定期检查小腿血栓是一种需要及早检查和治疗的疾病。
网状静脉曲张的原因有哪些呢？
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生活常识分享网状静脉曲张的原因有哪些呢？
导语：静脉曲张是一种非常常见的疾病，导致静脉曲张的原因是非常多的，尤其是网状静脉曲张，大多数出现这种疾病的时候，很多人的大腿上经脉纵横，
静脉曲张是一种非常常见的疾病，导致静脉曲张的原因是非常多的，尤其是网状静脉曲张，大多数出现这种疾病的时候，很多人的大腿上经脉纵横，看起来触目惊心，但是有很多人不明白导致静脉曲张到底是什么原因，下面就是有关这种疾病的原因的介绍。
许多人都知道练瑜珈可以雕塑身材，尤其是近年流行的热瑜珈，更是标榜能减肥，而受到明星的青睐！但是，国外医师提出呼吁，进行热瑜珈过度，小心可能会导致出现网状静脉曲张(thread veins)。
“热瑜珈”是在一间加热到43℃的房间里做瑜珈，主要在温度加热的环境下，身体会采取行动，并藉由分散热气来避免过热，以及保持健康的身体机能。
身体便是藉此增进循环，来达到健康的目的。
但是当人处于温度加热到43℃的房间内一段时间后，可能就容易导致静脉曲张出现，此温度会引起血管扩张，看起来血液在皮肤表面附近流动，如红色的圆点与网状静脉丛，并且通常出现在脸部，手部和肩膀等部位。
网状静脉曲张形成的原因包括：热瑜珈、在极热或冷水洗脸，或由于隆鼻整形，或怀孕、肝脏疾病引起荷尔蒙变化引起。
当体温升高，血管扩张，静脉中的血液便会在皮肤表面附近流动，于是造成静脉曲张。
例如进行脸部填充注射剂，或进行隆鼻整形时，也常会出现网状静脉曲张的副作用。
随着年龄的增长，我们的皮肤和血管会变得缺乏弹性，一旦皮肤碰触到热水或冰水，一条条红色或紫色的小血管，很容易浮现出来。
费。
重庆皮肤科模拟题2021年(59)_真题-无答案
重庆皮肤科模拟题2021年(59)(总分98.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 继发性网状青斑的叙述错误的是A. 多发生于中青年女性B. 常伴发系统疾病，青斑损害多出现于系统疾病之前C. 常对称发生D. 损害分布与伴发疾病有关，常为树枝状E. 伴发疾病有结缔组织病、血管疾病等2. 过敏性紫癜的特征为A. 发热、乏力B. 蛋白尿、血尿C. 可累及其他系统如关节、肾脏、肺等D. 非血小板减少性紫癜E. 发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状3. 关于过敏性紫癜的实验室检查，错误的是A. 毛细血管脆性试验阳性B. 血小板功能正常C. 血小板计数正常D. 出凝血时间缩短E. 凝血因子在正常范围4. 变应性皮肤一系统性血管炎可见于A. 白塞综合征B. 变应性皮肤血管炎C. 皮肤结节性血管炎D. 变应性肉芽肿E. 血清病5. 荨麻疹性血管炎具有特征性的实验室检查为A. 血沉加快B. 血清补体降低C. 血清免疫复合物增高D. 蛋白尿E. 白细胞计数增高6. 男性，15岁，因四肢皮肤出现紫红色红斑丘疹和瘀点2周，小腿水肿5天就诊。
血常规正常，尿蛋白(++)，并出现细胞管型。
最可能的诊断为A. 单纯型过敏性紫癜B. 进行性色素性紫癜性皮病C. 血小板减少性紫癜D. 肾型过敏性紫癜E. 单纯型紫癜7. 烟酸缺乏症的皮损表现应与下列疾病鉴别，除外A. 药疹B. 接触性皮炎C. 多形日光疹D. 迟发性皮肤卟啉病E. 神经性皮炎8. 肠病性肢端皮炎的腹泻不包括A. 90%的患者出现腹泻B. 表现为水样便或泡沫样便C. 脓血便D. 伴恶臭E. 腹泻的发生常表现为加剧和缓解交替9. 下列不是肠病性肢端皮炎的诊断要点的是A. 以腔口周围和四肢末端为主的皮炎B. 反复发生的腹泻C. 脱发D. 智力发育迟缓E. 血清锌水平低10. 类脂质渐进性坏死的治疗方案不包括A. 避免外伤，低脂饮食B. 皮损处照射X线或紫外线C. 口服大量维生素ED. 口服大量维生素CE. 口服胰岛素11. 痛风惯发于A. 第一跖趾关节B. 第二跖趾关节C. 第三跖趾关节D. 第一掌指关节E. 踝关节12. 患者，男性，40岁，领前V字区，双手足掌面境界清楚的褐红至褐黑色的斑疹，表皮部分脱屑。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
青斑样血管病发病机制
•综述•青斑样血管病发病机制高祎濛，晋红中作者单位：100730北京，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科通信作者：晋红中，E-mail:jinhongzhong@DOI：10. 3969/j. issn. 1673-8705. 2020. 05. 012【摘要】青斑样血管病的病因与发病机制尚不明确，结合皮损组织病理学真皮血管管腔内血栓形成、内皮细胞增生的特点及辅助检查的多种凝血功能异常发现，目前倾向于该病是一种血栓闭塞性脉管疾病。
血液高凝易栓因素在疾病的发生发展过程中起到主要作用，但其发病机制可能相对较为复杂，涉及多种因素，并非单一继发于凝血功能的紊乱，炎症、代谢、免疫因素也可能与之产生交联，促进血液的高凝易栓状态发挥作用，从而参与青斑样血管病的发病。
【关键词】青斑样血管病；白色萎缩；发病机制基金项目：中国医学科学院医学与健康科技创新工程（2017-12M-3-020)Pathogenesis livedoid vasculopathy GAO Yi-meng，JIN Hong-zhongDepartment of Dermatology，Peking Union Medical College Hospital，Chinese Academy of Medical Sciences &Peking Union Medical College，Beijing 100730, ChinaCorresponding author：JIN Hong-zhong，E-mail：********************【Abstract] The etiology and pathogenesis of livedoid vasc.ulopathy still remains unknown. On thebasis of its endothelial cell proliferation, intraluminal thrombosis in histology manifestations and multiple coagulation abnormalities in laboratory examinations, livedoid vasculopathy is currently considered as onekind of thrombo-occlusive vasculopathy of cutaneous blood vessels, which hypercoagulability plays a majorrole in the onset and development of disease process. However, its pathogenesis may be complicated, involving a variety of factors. Besides secondary to hypercoagulability and thrombosis, inflammatory, metabolic and immune factors may also be of cross-linking and participate in its pathogenesis by promoting hypercoagulability.【Key words] llivedoid vasculopathy; atrophie blanche; pathogenesisFund program：CAMS Initiative for Innovative Medicine (2017-12M-3-020)青斑样血管病（livedoid vasculopathy,LV)由Milian于1929年首次报道，本病病名多样，既往曾被称为青斑样血管炎、节段型透明变性血管炎、下肢网状疼痛性紫癜性溃疡、网状青斑伴夏季溃疡 等。
过敏性紫癜疑难病例讨论总结
过敏性紫癜疑难病例讨论总结过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein 紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA 或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。
主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。
有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。
本病是儿童时期最常见的一种血管炎，多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7～14岁，1周岁以内婴儿少见。
发病原因和机制至今未完全阐明，可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。
双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。
但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时，容易误诊为风湿性关节炎或急腹症，临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。
治疗1.病因治疗积极寻找、治疗可能的病因。
绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主,不宜过度药物治疗。
2.一般治疗急性期应卧床休息。
注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。
消化道出血仅表现为大便潜血阳性时，如腹痛不重，可用流食。
消化道出血严重者应禁食。
注意寻找和避免接触过敏原。
对症治疗，发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛，芬必得；腹痛者应用解痉挛药物，如山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；如有明显感染，给予有效抗生素。
3.抗组胺药适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。
有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。
系统性红斑狼疮误诊情况分析
系统性红斑狼疮误诊情况分析doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.155系统性红斑狼疮是由于遗传、感染、性激素及环境等多因素相互作用引起机体免疫紊乱所致的一种全身性自身免疫性疾病。
体内存在多种自身抗体，病因迄今不明。
其临床表现非常复杂，早期、轻型或临床症状不典型者极易误诊或漏诊,近年来随着辅助检查的进步，提高了这部分病人的确诊率，现就我院系统性红斑狼疮误诊情况进行分析,希望提高临床医生对本病的认识。
资料与方法系统性红斑狼疮可累及皮肤、黏膜、关节、心、肺、胃肠道、肾、淋巴结、血液、中枢神经等多个系统。
现分别介绍如下。
肾脏损害最常见也较严重，可有蛋白尿、血尿、水肿、高血压，直至发展为终末期肾衰竭。
多误诊为慢性肾小球肾炎、原发性肾病综合征、肾炎综合征、急性肾炎、急性肾功能衰竭、紫癜性肾炎、急进性肾炎、膀胱炎等。
皮肤黏膜损害较典型的表现为面部蝶形红斑，还可为多种皮疹：如盘状红斑、颧部红斑、斑丘疹、结节红斑、网状青斑、冻疮样皮疹，脱发、口腔溃疡等，部分病人有光过敏。
易误诊为多形性红斑、日光性皮炎等。
呼吸系统损害表现为发热、咳嗽、胸闷、气短气促、胸腔积液、肺间质病变，多误诊为结核性胸膜炎、肺结核、肺部感染、间质性肺炎、上呼吸道感染。
血液系统损害表现为白细胞减少、血小板下降、贫血等，多于病情活动期出现，可伴肝脾及淋巴结肿大等,易误诊为特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、白细胞减少症等。
神经精神系统损害见于神经系统任何部位，以中枢最多见，可出现精神障碍、行为异常、幻觉、幻想等，并可有癫痫发作。
系统性红斑狼疮因易出现发热、肌肉酸痛、肌无力，肢体运动障碍，皮肤黏膜损害和口干眼干症状，并可累及关节，出现关节肿痛、晨僵早期常误诊为类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、骨关节炎、混合型结缔组织病、still病、系统性血管炎、干燥综合征等。
误诊分析系统性红斑狼疮临床表现复杂多样，早期表现不典型，症状无特异性，尤其是仅有单系统受累者，诊断较为困难。
雷诺病
2.手指湿度恢复时间测定 手指受冷降温后，应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间，用来估计手指血流情况，则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线，而绝大多数雷诺综合征病人，手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟，该试验还可用于估计治疗效果。
3.手指动脉造影 必要时，作上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法，而且比较复杂，因此，不宜作为常规检查。
一、实验室检查
提示全身结缔组织疾病的抗核抗体，类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白，以及库姆斯氏（Combs）试验等，应作为常规检查。
二、特殊检查
1.冷激发试验 手指受寒降温后，采用光电容积描记仪（PPG）描记手指循环恢复至正常所需的时间，作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。试验时，病人应安静地坐在室内（室温26±2℃）30分钟，用PPG描记指端循环波形后，将两手浸入冰水中1分钟，立即擦干，然后再每分钟描记手指循环共5分钟，正常人指端循环在0～2分钟内恢复到基线，可雷诺综合征病人，指端循环恢复到正常所需时间要明显延长（超过5分钟）。正常人指端动脉波呈双向形，即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形，波峰低钝平坦，甚至消失。此试验方法，还可用于评估治疗效果，倘若病人用药后症状好转，指端循环恢复时间将见缩短。
三红斑性肢痛平 病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤，两足同时发病，偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度（约33～34℃）时，如足部在温暖的被褥内，疼痛即可发作，多为烧灼样，也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立，运动时均可诱发疼痛发作，抬高患肢、休息或将足部露在被褥外，疼痛可缓解。症状发作时，足部皮色呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征，易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。
混合性结缔组织病的临床表现与诊断标准
较少见，但可出现蛋白尿、血尿等肾脏损害表现。
病程与预后
病程
混合性结缔组织病病程较长，病情轻 重不一，可呈进行性发展或长期稳定 。
预后
多数患者经过积极治疗，病情可得到 控制，但部分患者可因重要脏器受累 而导致预后不良。
与其他结缔组织病的比较
与系统性红斑狼疮 （SLE）比较
混合性结缔组织病与SLE在临 床表现上有很多相似之处，如 均可出现关节痛、肌炎、肺部 受累等，但混合性结缔组织病 患者较少出现SLE典型的面部 蝶形红斑、光过敏等表现。
05
治疗与预防
治疗原则与方法
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况，制定个体化的治疗 方案。
对症治疗
针对患者出现的不同症状，采取相应的治疗措施，如 缓解疼痛、减轻炎症等。
免疫调节治疗
使用免疫抑制剂或免疫调节剂，调节患者的免疫系统 功能，减轻病情。
药物与非药物治疗
药物治疗
使用非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，缓解疼痛、减轻炎症、控制病情 发展。
03
诊断标准
临床表现标准
雷诺现象
手指或足趾皮肤在遇冷或情绪激动时 出现苍白、青紫和潮红等近端指间关节、掌 指关节最为常见，表现为关节肿胀、 疼痛、晨僵等。
皮肤表现
面部蝶形红斑、手指血管炎、甲周红 斑或网状青斑等。
肺部表现
肺间质纤维化，表现为咳嗽、气短、 呼吸困难等。
治疗与预后研究
针对混合性结缔组织病的治疗主要包括药物治疗、物理治疗和手术治疗等。预后研究方面，通过对患者 长期随访和数据分析，发现早期诊断和积极治疗可以改善患者预后。
未来研究方向与挑战
深入研究发病机制
混合性结缔组织病的发病机制尚未完全明确，未来需要进 一步深入研究其发病机制和病理生理过程，为疾病治疗提 供新的思路和方法。
妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论
临床表现：
• 1.皮肤和黏膜
• 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、
盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、 雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
• 2.免疫学检查
• 50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清 IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复 合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性 （CH50）在疾病活动期均可降低。
• 5.肾 • 临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，
后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清 白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
临床表现：
• 6.神经系统受 • 可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴
SLE对妊娠结局的影响
• SLE患者不良妊娠结局
不良妊娠结局 自发性流产 习惯性流产 胎死宫内 新生儿死亡 体重小于胎龄儿 低体重儿 超低体重儿
早产儿
定义 怀孕20周内妊娠自发性终止 自然流产3次或3次以上 胎儿死亡发生在妊娠20周以上 活产儿出生后28天内死亡 出生体重小于第10百分位数 出生体重小于2500g 出生体重小于1500g
妊娠早期由于黄体酮作用，呼吸加速，晚期由于子宫增大导致呼吸 困难
头痛可以是正常妊娠或妊娠伴高血压的表现：子痫可导致癫痫发作： 脑血管意外可由先兆子痫或抗磷脂抗体综合征引起
皮肤病学--红斑狼疮
红斑狼疮lupus erythematosus的分类1.皮肤型cutaneous lupus erythematosus，CLE1）急性皮肤型（acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE2）亚急性皮肤型(subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 3）慢性皮肤型(chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE 盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）、狼疮性脂膜炎(lupus erythematosus profundus，LEP)冻疮样红斑狼疮（chilblain lupus erythematosus，CHLE ）肿胀性红斑狼疮；疣状红斑狼疮2.系统性systemic lupus erythematosus,SLE盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)系统性红斑狼疮（SLE）断狼疮肾炎病情活动的重要指标1.抗核糖体抗体（anti-ribosomalantibodies)又称抗rRNP抗体2.由于该抗体与干燥综合征（Sjogrensyndromes）相关，故取名为SSA，也有人取名于最早检测到的病人名字Ro3. 抗SSA，抗SSB这两种抗体与干燥综合征以及系统性红斑狼疮有关，对诊断原发性干燥综合征有较高的特异性，抗ssb抗体，常与抗ssa抗体同时存在4.抗RNP抗体,是抗U1-RNP抗体的简称,全称是抗U1小核糖体蛋白抗体,属于抗ENA的一种。
5.抗Sm抗体Sm是一位病人名字的缩写，在这位诊断为红斑狼疮的病人血清中，首次找到了这种抗体，因此命名活动期血清总补体、C3、C4含量减低。
补体低下，是表示SLE活动的指标之一。
•常被误诊为风湿热、类风湿关节炎、慢性肾炎、皮肤过敏、结核性胸膜炎、特发性血小板减少性紫癜、癫痫病、精神病等等•更有一些以发热为主要表现者被误为顽固性感染而轮番使用高级抗生素•抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。
网状纤维染色的影响因素分析
网状纤维染色的影响因素分析摘要】网状纤维是网状结缔组织的一种纤维，为分支交织成网的纤细纤维，由含有糖蛋白的胶原蛋白组成。
在一定病理条件下，可能转变为胶原纤维。
网状纤维染色在病理诊断中意义显著，染色方式诸多，极易受到多种因素影响，结合实际情况，本文首先阐述了网状纤维染色在病理诊断中的意义，后对影响网状纤维染色的相关因素以及解决方式进行全面分析，旨意为相关人员的研究工作提供参考资料。
【关键词】网状纤维染色；影响因素；解决方式；质量提升【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2017）25-0134-02在对患者开展临床病理检查过程中，切片内网状纤维（下称纤维）以及糖类物质显示对于癌瘤组织来源以及多种疾病鉴别诊断有着相当重要的现实意义。
在通常情况下，除了要进行嗜银染色以显示网状纤维以外，也要开展PAS染色，以显示出糖类物质。
流程相对繁琐、费时费力，这在很大程度上影响了诊断时间[1]。
结合实际情况，本文全面分析了影响网状纤维染色的因素，以寻求合适染色方式，提升工作效率。
现将具体结果汇报如下。
1.网状纤维染色在病理诊断中的意义网状纤维染色应用广泛，在病理诊断中意义显著，组织内的网状纤维多寡以及分布特征，预示着不同的病理诊断结果。
网状纤维染色基本原理[2]为组织内的蛋白质和银化合物结合，再经过还原成为金属银沉淀于组织内及其表面，因此得以着色，该染色能够全面显示病理组织网状支架受损详情。
纤维多寡、疏密、是否存在断裂等，对于判别疾病性质以及病情发展、预后来讲，均存在相当重要的现实意义[3]。
这一点重点体现在肿瘤疾病诊断中，如用此染色方法鉴别上皮性还是非上皮性来源恶性肿瘤、血管内皮细胞瘤或外皮细胞瘤、恶性淋巴瘤或组织细胞肉瘤、粘液纤维瘤与粘液肉瘤、脑膜瘤与星形细胞瘤等，还可用于判断肝组织的网状支架塌陷破坏或增生情况。
2.影响网状纤维染色的相关因素以及解决方式2.1 切片厚度我们科室切片厚度为3～5微米。
皮肤科：结缔组织病-
DLE 病理
角化过度,毛囊口角质栓塞,棘层变薄,基底 细胞液化,真皮血管及附件周围有成团淋巴细胞 浸润,有些血管周围绕以嗜伊红均质性物质
DLE 诊断
特征性的临床表现 必要时病理活检
DLE 治疗
避免日晒和寒冷等外界刺激 0.025%地塞米松冷霜外用 氯化喹宁0.25 Bid,口服,1～2周后0.25Qd 维生素,雷公藤片,昆明山海棠
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻 梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
口腔粘膜的损害为红色斑疹→糜烂、浅溃疡好发 于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。
系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害
泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节及网 状青斑、多形红斑样表现。
指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹， 呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。 大小鱼际、跖部等也常发生
SLE的全身症状
发热: --稽留热、弛张热、不规则低热
90%患者有关节炎: --好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节
肾炎肾病综合征:
其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神症状、 神经系统症状、SLE脑病可表现为昏迷、抽搐
常有雷诺现象.
可有SLE样蝶形红斑,皮肌炎样眼睑淡紫色浮肿, 指关节伸侧的萎缩性红斑及四肢硬皮病样改变.
免 疫 抑 制 剂 ： 包 括 氨 甲 蝶 呤 （ MTX ） 、 硫 唑 嘌 呤 （AZP）、环磷酰胺（CTX）和雷公藤或昆明山海 棠。适用于对激素无效或对激素有禁忌者，使用该 药后可以逐渐减少激素的用量。
蛋白同化剂，苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮
第三部分 硬皮病
（Scleroderma）
TTP的研究进展(周郁鸿)-推荐下载
血栓性血小板减少性紫癜的研究进展浙江省中医院血液科周郁鸿血栓性血小板减少性紫癜(TTP)由Moschcowrtz在1925年首先报道此病，故又称为Moschcowrtz综合征，是一种微血管血栓-出血综合征，90％病人发病年龄为30- 40岁(男女比为3：1)，儿童占10％，如不及时有效治疗，病死率达90％以上，TTP缓解后复发率为30％～60％。
病因(一)获得性1．胰腺炎相关TTP：胰腺炎可促进TTP的发生。
McDonald等报道了7例急性胰腺炎相关的TTP，人院时没有TTP的临床和实验室特点，大约中位3天后发生TTP，此时检测ADAMTS13活性，发现ADAMTS13活性减低。
2．药物相关TTP：临床上约有50多种药物可引起TTP，有些药物引起TTP与剂量相关毒性有关，如吉西他滨。
有些药物与剂量相关毒性无关，而与免疫介导有关，如噻吩吡啶的衍生物噻氯匹定和氯吡格雷。
其它药物有西罗莫司(Sirolimus)、他克莫司(Tacrolimus)环孢素、丝裂霉素和喹啉等。
3．自身免疫导致的TTP(1)成人Still’S病：在英文文献中有8位作者报道了，TTP发生在成人Still’S病后，用血浆交换和糖皮质激素治疗有效，作者们认为成人Still’s病可导致内皮细胞的损伤而产生TTP。
(2)系统性红斑狼疮(SLE)相关TTP：Kwok等调查了1203例TTP中有26例为SLE相关TTP，12例死亡(死亡率为46．1％)。
多因素分析感染是SLE相关TTP死亡率的独立风险因素，SLE处于活动期或累及肾功能可增加发生TTP的风险。
(3)抗磷脂综合征相关TTP(APS—TTP)：有关抗磷脂综合征相关TTP的英文文献中报道了7例。
Carvalho等报道了一例女性APS病人，具有复发的脑血管异常、明显的网状青斑以及抗心肌磷脂抗体和狼疮抗凝物，口服抗凝治疗后出现TTP表现，用激素和血浆交换治疗后，获得完全缓解。
4．感染相关TTP(1)艾滋病毒：Benjamin系统回顾了TTP病人中所有HIV感染的报道，326例成人TTP病人中有6例(1.84％)HIV感染，作者认为HIV感染可以促发TTP的急性发作。