自免性脑炎ppt课件
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自身免疫性脑炎ppt课件
3.抗谷氨酸脱羧酶( GAD) 抗体相关的综合 征 包括 SPS、伴有强直和阵挛的脑脊髓 炎、共济失调、癫痫等；临床诊断主要依 靠血浆或是 CSF 抗GAD 抗体明显升高， 阳性率为90%。 （ SPS诊断可参考2009 年的 Dalakas 诊 断标准）
4.干燥相关性脑病 常出现在有风湿性关节 炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和干燥综合征 患者，临床及影像学表现与 MS 类似，与 MS 鉴别主要依靠唇腺活检。 5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后 1 年 内起病，临床和影像学表现为急性脑梗死。 抗磷脂抗体阳性是疾病的主要鉴别点，脑 活检常为血管炎。
3.原发性中枢神经系统血管炎性脑病 卒中 样发作和阶梯性进展病程，在除外巨细胞 动脉炎、结节性动脉炎、细菌、病毒、螺 旋体等原因的基础上血管造影显示中枢神 经系统大、中动脉的狭窄或是阻塞是疾病 诊断要点。
随着研究的进展， 许多中枢神经系统疾病 与自身抗体相关性逐渐明确，早期诊断自 身免疫性脑炎，启动免疫治疗或切除相关 肿瘤有利于改善疾病的预后。
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自身免疫性脑炎
脑炎的病因包括病毒感染和自身免疫性疾 病两大类，以前者更常见；而以细菌或者 真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包 含在脑炎的概念范畴中。
近年来，神经科对自身免疫性脑炎的研究 取得了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因 诊断向前推进了一步。 英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显 示：自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为 40%，其中最主要的是近年才被发现的抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体( NMDAR)脑炎。
1. 2 非副肿瘤性的自身免疫性脑炎 1.抗钾离子通道抗体相关脑炎 在出现顺行 性和逆行性遗忘等脑病表现时，也可以类 似 CJD 表现为快速进展的痴呆，常有低钠 血症， 血浆或是CSF 的 VGKC 抗体常明 显升高，对免疫抑制剂治疗具有戏剧性改 变也进一步支持诊断。
《自身免疫性脑炎》课件
免疫治疗
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的自身抗 体，减轻炎症反应和脑损 伤。
免疫吸附
利用吸附剂吸附自身抗体 ，达到清除体内自身抗体 的目的。
注意事项
免疫治疗过程中，需注意 预防感染、出血等并发症 ，并监测治疗效果。
康复治疗
认知康复
针对认知障碍进行康复训练， 提高患者的认知功能。
语言康复
针对语言障碍进行康复训练， 提高患者的语言表达能力。
由结核杆菌引起的脑膜炎症，具有结核中 毒症状，脑脊液呈米汤样，白细胞计数减 少，糖和氯化物降低等表现。
自身免疫性疾病
副肿瘤综合征
如多发性硬化、重症肌无力等，具有相应 疾病的症状和体征，自身抗体检测阳性。
由肿瘤引起的免疫反应，表现为神经精神 症状，但无肿瘤证据，自身抗体检测阳性 。
CHAPTER
03
《自身免疫性脑炎》 PPT课件
CONTENTS
目录
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
CHAPTER
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
指由自身免疫反应引起的脑炎， 通常由抗神经元抗体引起。
分类
根据抗神经元抗体的不同，自身 免疫性脑炎可分为NMDAR抗体 脑炎、GABABR抗体脑炎等不同 类型。
辅助检查
血液检查
免疫学检查
神经心理评估
其他检查
可能出现血常规、肝肾 功能异常。
可能出现免疫球蛋白、 补体异常。
评估认知功能、情绪状 态等。
如脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位等。
鉴别诊断
病毒性脑炎
结核性脑膜炎
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一种复发缓解病程伴有卒中样发作，另
一种在老年人当中常表现为认知障碍，
抗甲状腺过氧化物酶较抗甲状腺球蛋白
抗体明显升高，CSF 有淋巴细胞和蛋白
轻度升高，脑电图可有慢波或是癫痫波
等，头MRI有萎缩和白质高信号，但是
上述表现均无特异性，对激素治疗的戏
剧样反应可以支持疾病的诊断。
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3.抗谷氨酸脱羧酶( GAD) 抗体相关的综 合征 包括 SPS、伴有强直和阵挛的脑 脊髓炎、共济失调、癫痫等；临床诊断 主要依靠血浆或是 CSF 抗GAD 抗体明 显升高， 阳性率为90%。
（ SPS诊断可参考2009 年的 Dalakas 诊断标准）
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4.干燥相关性脑病 常出现在有风湿性 关节
炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和干燥综合 征患者，临床及影像学表现与 MS 类似， 与MS 鉴别主要依靠唇腺活检。
5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后
1 年内起病，临床和影像学表现为急性
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神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细 胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖 样结构为主要表现，虽类似病毒性脑炎 改变， 却不能在组织中检出病毒抗原 核酸及包涵体。
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分型
病理学上病变部位不同， 可将AE 划分 为灰质受累为主型、白质受累为主型以 及血管炎型。
影像学提示病变累及部位，分为边缘叶 型、边缘叶以外型、混合型及无显著变 型。
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3
2012年美国一项主要的脑炎研究项目-加利福尼亚脑炎项目报道，其新诊断的 抗NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病 毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一 的病毒性脑炎。
北京协和医院神经科的研究结果显示： 在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比 例达16. 2%。
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抗NMDAR脑炎的实验室检查
实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR 和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系 统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大脑白质 或者脑干受累。
3 其中中枢神经系统副肿瘤综合征相关抗体可以进一步 分为：
抗细胞内抗体相关AE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关AE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
临床特点：
儿童、青年多见，女性多于男性。 急性起病，一般在2周至数周内达高峰。 可有发热和头痛等前驱症状。 主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动 障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障 碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热 等。 CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
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自身免疫性脑炎的诊断标准-临床表现：1
临床表现： 急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经
与精神症状或者临床综合征。
边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
自身免疫性脑炎ppt课件
诊断标准
诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。常 见的实验室检查包括脑脊液检查和血液抗体检测。影像学检查如MRI和PET可以 帮助医生了解患者脑部病变的情况。
02
自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗癫痫药物
其他药物
用于抑制免疫反应和抗 炎，是治疗自身免疫性
诊断过程
脑电图检查显示轻度异常脑电波，头 部MRI显示脑部轻度水肿。
治疗
经过免疫治疗和抗炎治疗，患者症状 逐渐缓解。
案例总结
儿童自身免疫性脑炎症状较轻，但需 要及时诊断和治疗，以避免病情恶化。
案例二：成人自身免疫性脑炎
患者情况
诊断过程
一名45岁女性，因记忆力减退、言语不清 、行动不便就诊，神经系统检查显示中度 异常。
脑炎的常用药物。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于降低免疫反应，
减少炎症。
用于控制癫痫发作，如 卡马西平、苯妥英钠等。
如免疫球蛋白、血浆置 换等，根据病情需要选
择使用。
免疫疗法
01
02
03
血浆置换
通过置换患者体内异常免 疫成分，达到缓解病情的 目的。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、干扰素等， 用于调节免疫功能，控制 疾病进展。
密切关注患者的病情变化，如 出现异常症状应及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议进行治疗，不 随意更改治疗方案。
饮食护理
根据患者的具体情况制定合理 的饮食计划，保证营养摄入。
心理护理
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导。
康复训练
认知康复训练
针对患者的认知障碍进行康复训练，提高认 知功能。
诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。常 见的实验室检查包括脑脊液检查和血液抗体检测。影像学检查如MRI和PET可以 帮助医生了解患者脑部病变的情况。
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自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗癫痫药物
其他药物
用于抑制免疫反应和抗 炎，是治疗自身免疫性
诊断过程
脑电图检查显示轻度异常脑电波，头 部MRI显示脑部轻度水肿。
治疗
经过免疫治疗和抗炎治疗，患者症状 逐渐缓解。
案例总结
儿童自身免疫性脑炎症状较轻，但需 要及时诊断和治疗，以避免病情恶化。
案例二：成人自身免疫性脑炎
患者情况
诊断过程
一名45岁女性，因记忆力减退、言语不清 、行动不便就诊，神经系统检查显示中度 异常。
脑炎的常用药物。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于降低免疫反应，
减少炎症。
用于控制癫痫发作，如 卡马西平、苯妥英钠等。
如免疫球蛋白、血浆置 换等，根据病情需要选
择使用。
免疫疗法
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血浆置换
通过置换患者体内异常免 疫成分，达到缓解病情的 目的。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、干扰素等， 用于调节免疫功能，控制 疾病进展。
密切关注患者的病情变化，如 出现异常症状应及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议进行治疗，不 随意更改治疗方案。
饮食护理
根据患者的具体情况制定合理 的饮食计划，保证营养摄入。
心理护理
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导。
康复训练
认知康复训练
针对患者的认知障碍进行康复训练，提高认 知功能。
《自身免疫性脑炎》课件
作息时间、定期随访医生并接受治疗。
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
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统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
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其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
自身免疫性脑炎PPT课件【13页】
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病程中可能伴有以下症状：
a.自主神经功能紊乱：最常见体温调节障碍、心率 增快或减慢、高血压或低血压等尿便障碍。
b.抽搐发作：可出现在疾病的任何时期，多为部分 运动性发作或复杂部分性发作，严重时可出现癫痫 持续状态。
c.意识障碍
d.呼吸困难：较常见，有时需要呼吸机辅助呼吸。
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1.2 发病机制
目前发病机制尚不清楚，多认为与自身抗体有关， 如：抗Hu抗体、抗Ta/Ma2抗体，抗电压门控钾离子 通道抗体、抗NMDAR抗体等抗体。神经病理学研究 显示，其发病以脑实质内T细胞的浸润为主，故推 测是由T细胞介导的一种自身免疫性疾病。
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自身免疫性脑 炎
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3.2 脑脊液检查：
大部分患者脑脊液有改变，但无特异性，主要表现 为淋巴细胞数轻度增高，蛋白含量轻度增高，寡克 隆区带阳性：特意性检查为抗NMDAR抗体阳性，大 多数患者可检查到，通常脑脊液及血清抗体均为阳 性，但是经过治疗后仅有脑积液中抗体阳性。
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3.3 影像学改变
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自身免疫性脑炎的定义及发病机制 自身免疫性脑炎的分类 自身免疫性脑炎的诊断及鉴别诊断 自身免疫性脑炎的治疗及护理
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1.1 自身免疫性脑炎的定义
自身免疫性脑炎泛指一大类由于免疫系统针对中枢 神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚 急性发作的癫痫、认知障碍及精神障碍为主要临床 特点。
2期 神经症状期：前驱期后5天至两周左右出现神经症 状，表现为焦虑、不安、烦躁、失眠，异常行为等。
自身免疫性脑炎小讲课护理课件
病因与发病机制
病因
自身免疫性脑炎的病因较为复杂，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
发病机制
自身免疫性脑炎的发病机制主要是由于机体产生针对神经系统的自身抗体，这 些抗体与相应的神经受体结合，引发一系列免疫反应，导致脑组织炎症和损伤。
临床表现
症状
自身免疫性脑炎的临床表现多样，常 见的症状包括认知障碍、精神异常、 癫痫发作、运动障碍等。
排除其他病因
排除其他可能导致类似 症状的疾病，如感染、 肿瘤等。
鉴别诊 断
01
病毒性脑炎
临床表现相似，但脑脊液中无自身抗体，可借助病毒分 离和抗体检测进行鉴别。
02
精神分裂症
精神症状相似，但无认知障碍和癫痫发作等神经系统症 状，可借助影像学和脑电图检查进行鉴别。
03
颞叶癫痫
癫痫发作部位多在颞叶，但无认知障碍和精神异常等症 状，可借助影像学和脑电图检查进行鉴别。
抗炎药
用于缓解炎症反应，如布 洛芬、吲哚美辛等。
注意事项
药物治疗需在医生指导下 进行，同时需关注药物的 副作用，如感染、肝肾损 伤等。
康复治 疗
物理疗法
包括运动疗法、理疗等， 旨在改善患者的肌肉力量、 协调性和平衡能力。
作业疗法
通过日常生活活动训练、 认知训练等，提高患者的 日常生活能力和认知水平。
D
预后情况
恢复期护理
心理支持
在患病后，需要定期进行复查和康复 训练，帮助患者恢复身体功能。
对于患者的心理状态进行关注和支持， 帮助他们克服疾病带来的心理压力。
长期管理
自身免疫性脑炎可能反复发作，需要 长期关注和管理。
注意事 项
遵循医嘱
患者需要严格遵循医生的医嘱进 行治疗和护理。
自身免疫性脑炎PPT课件
01
门窗安全：病房大门要有安全装置，窗户安装防盗窗， 楼梯安置防护网，有条件的要设置专用的躁动房间
精神症状护理
1. 禁带物品
不得随身携带任何危险品，包括硬底鞋、 裤带、围巾、丝巾、刀具、丝、绳、锐器 类、钝器类及其他质地坚硬的物品等
2. 限带物品
患者必须使用但有可能带来危险的物品， 如剃须刀、指甲剪、自备药、手机充电 器等，必须由家属保管，用后及时收回
去除诱因
协助患者制定合理的作息 时间表，白天组织和敦促 患者参加工娱活动，尽量 减少白天卧床休息的时间
从心理方面，精神障碍患者的失 眠往往存在对睡眠质量期望过高， 对睡眠过度关注，可以改善患者 对睡眠的认知，调整心理状态
精神症状护理
用药护理
精神科给药要做到“送药到手，看服到口、咽下再走”，必 要时还要检查患者两腮及舌下，这样既能保障有效服药，还 能避免患者有意漏服、少服或一次性大量吞服而发生意外。 精神科用药的原则是早期、足量、足疗程，要保证患者能够 有较好的服药依从性，精神障碍患者用药周期较长，切勿随 意停药
自身免疫性脑炎的护理
神经内科一病区制作
2019/10/21
概况
导致脑炎的病因，基本上可分为感染性因素和非感染性因素两 大类。在非感染因素中自身免疫性脑炎 ( AE) 所占比例极高，并 且有相当一部分患者在接受糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等 免疫调节治疗后可完全康复
AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生 反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障 碍及精神症状、意识障碍为主要临床特点
间歇期 护理
05
注意观察了解 03
04
当病人主诉胸闷、肢体麻木、闻到不愉快气味、情绪改变
有错觉幻觉等表现，立即将病人平卧，作好病人突然意识
门窗安全：病房大门要有安全装置，窗户安装防盗窗， 楼梯安置防护网，有条件的要设置专用的躁动房间
精神症状护理
1. 禁带物品
不得随身携带任何危险品，包括硬底鞋、 裤带、围巾、丝巾、刀具、丝、绳、锐器 类、钝器类及其他质地坚硬的物品等
2. 限带物品
患者必须使用但有可能带来危险的物品， 如剃须刀、指甲剪、自备药、手机充电 器等，必须由家属保管，用后及时收回
去除诱因
协助患者制定合理的作息 时间表，白天组织和敦促 患者参加工娱活动，尽量 减少白天卧床休息的时间
从心理方面，精神障碍患者的失 眠往往存在对睡眠质量期望过高， 对睡眠过度关注，可以改善患者 对睡眠的认知，调整心理状态
精神症状护理
用药护理
精神科给药要做到“送药到手，看服到口、咽下再走”，必 要时还要检查患者两腮及舌下，这样既能保障有效服药，还 能避免患者有意漏服、少服或一次性大量吞服而发生意外。 精神科用药的原则是早期、足量、足疗程，要保证患者能够 有较好的服药依从性，精神障碍患者用药周期较长，切勿随 意停药
自身免疫性脑炎的护理
神经内科一病区制作
2019/10/21
概况
导致脑炎的病因，基本上可分为感染性因素和非感染性因素两 大类。在非感染因素中自身免疫性脑炎 ( AE) 所占比例极高，并 且有相当一部分患者在接受糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等 免疫调节治疗后可完全康复
AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生 反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障 碍及精神症状、意识障碍为主要临床特点
间歇期 护理
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注意观察了解 03
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当病人主诉胸闷、肢体麻木、闻到不愉快气味、情绪改变
有错觉幻觉等表现，立即将病人平卧，作好病人突然意识
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轻，休息无明显缓解，头晕时无视物旋转，伴明显恶心、眼花，无呕
吐、视野缺损，无行走不稳、肢体乏力，无晕厥、意识等改变，为进
一步治疗，于2017.9.6至我院门诊就诊，行双眼视觉诱发电位：双眼
视觉传导通路损害。头颅MRI：双侧颞叶外下部片状水肿，右侧明显，
直窦内断续两个点状T1高信号，考虑静脉血栓可能。门诊以“头晕”
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• 脑血管磁共振成像(MRV):颅脑静脉血管成像显示双侧横窦内多发小的 充盈缺损区，左侧颞横静脉扩张显影，结合昨日双侧颞叶外后部水肿， 提示双侧横窦多发小血栓可能性大。
• 磁敏感成像(ESWAN),检查意见:ESWAN未见明显出血灶。 • 2017-09-15复查颅脑磁共振平扫:双侧大脑半球多发皮层肿胀并邻近白
收住入院。
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病史总结
• 查体：神清，双睑裂等大，无眼睑下垂。计算力、认知力、理解力较 差，远期记忆力可，近记忆力较差，定向力可。床旁手试法粗测视野 无缺损。两眼球运动自如，各向运动充分，无凝视麻痹，未见眼震及 复视。双瞳孔等大等圆，直径2.5mm，双侧直接、间接对光反射灵敏， 调节反射存在。四肢肌力V级，肌张力适中，生理反射正常，病理征 阴性。
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自身免疫性脑炎
脑
脑炎的病因包括
病毒感染
炎
自身免疫性疾病
而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一 般不包含在脑炎的概念范畴中。
2
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE )：
系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性 疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系 统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认 为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症 状为主要临床特点。
抗GABAbR抗体相关脑炎
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抗LGI1 抗体相关脑炎
1.临床表现: 1) 多见于中老年人,男性多于女性。 2）多数呈急性或者亚急性起病 3)主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。 4）癫痫发作：面-臂肌张力障碍发作（Faciobrachial dystonic seizure，FBDS）是其特征性发作表现，表现为同侧手臂及面部、乃至 下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。发作时间通常短暂，一般＜3 秒，发作频繁时可达每日数十次，可同时伴有双侧阵发性肌张力障碍 样发作，感觉异常先兆、意识改变等典型癫痫症状学特征 5）部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿 激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等。
３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA）
抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GABA）及甘氨酸等受体抗体 离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道 （VGKA） 可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。 免疫治疗的反应良好
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分
型
四、根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘 性脑炎。约占各型AE 的70%-80% 2. 边缘系统脑炎(LE)：抗LGI1 抗体相关脑炎、抗 GABAbR抗体相关脑炎与抗AMPAR 抗体相关脑炎 3. 其他综合征：Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关 脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS 与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像综 合征，不同于边缘性脑炎。
脑
脑炎的病因包括
病毒感染
炎
自身免疫性疾病
而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一 般不包含在脑炎的概念范畴中。
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自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE )：
系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性 疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系 统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认 为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症 状为主要临床特点。
抗GABAbR抗体相关脑炎
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抗LGI1 抗体相关脑炎
1.临床表现: 1) 多见于中老年人,男性多于女性。 2）多数呈急性或者亚急性起病 3)主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。 4）癫痫发作：面-臂肌张力障碍发作（Faciobrachial dystonic seizure，FBDS）是其特征性发作表现，表现为同侧手臂及面部、乃至 下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样发作。发作时间通常短暂，一般＜3 秒，发作频繁时可达每日数十次，可同时伴有双侧阵发性肌张力障碍 样发作，感觉异常先兆、意识改变等典型癫痫症状学特征 5）部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿 激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等。
３-羟基-５-甲基-４-异恶唑丙酸（AMPA）
抑制性递质受体：γ-氨基丁酸（GABA）及甘氨酸等受体抗体 离子通道的亚单位或相关黏附分子：电压门控钾离子通道 （VGKA） 可能与肿瘤相关，但更常见于非肿瘤患者。 免疫治疗的反应良好
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分
型
四、根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘 性脑炎。约占各型AE 的70%-80% 2. 边缘系统脑炎(LE)：抗LGI1 抗体相关脑炎、抗 GABAbR抗体相关脑炎与抗AMPAR 抗体相关脑炎 3. 其他综合征：Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关 脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS 与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像综 合征，不同于边缘性脑炎。
自身免疫性脑炎.ppt
1.抗 Hu 抗体脑炎 最常见于小细胞肺癌 ( SCLC) ，临床可以表现为边缘叶脑炎 ( LE) 、亚急性小脑变性、脊髓炎或是感觉 神经元病 。 2.抗 CV2 抗体脑炎 见于 SCLC、胸腺瘤， 最常表现为 LE，也可以表现亚急性小脑变 性、视神经炎和周围神经病。
3.抗 Ma2 抗体脑炎 最常见于睾丸生殖细 胞瘤，以 LE、丘脑功能低下和脑干功能障 碍为表现，常有明显的雄激素水平升高。 4.抗 NMDA受体抗体脑炎 见于卵巢间质细 胞瘤，除脑炎表现外可以有癫痫、异动， MRI 在 FLAIR T2 信号显示颞中叶高信号， 雌激素水平明显升高， CSF 抗体水平明显 高于血浆。
1. 2 非副肿瘤性的自身免疫性脑炎 1.抗钾离子通道抗体相关脑炎 在出现顺行 性和逆行性遗忘等脑病表现时，也可以类 似 CJD 表现为快速进展的痴呆，常有低钠 血症， 血浆或是CSF 的 VGKC 抗体常明 显升高，对免疫抑制剂治疗具有戏剧性改 变也进一步支持诊断。
2.Hashimoto 脑病 临床可以有两种表现， 一种复发缓解病程伴有卒中样发作，另一 种在老年人当中常表现为认知障碍，抗甲 状腺过氧化物酶较抗甲状腺球蛋白抗体明 显升高，CSF 有淋巴细胞和蛋白轻度升高， 脑电图可有慢波或是癫痫波等，头MRI有 萎缩和白质高信号，但是上述表现均无特 异性，对激素治疗的戏剧样反应可以支持 疾病的诊断。
神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞 浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结 构为主要表现，虽类似病毒性脑炎改变， 却不能在组织中检出病毒抗原核酸及包涵 体。
分型
病理学上病变部位不同， 可将AE 划分为 灰质受累为主型、白质受累为主型以及血 管炎型。 影像学提示病变累及部位，分为边缘叶型、 边缘叶以外型、混合型及无显著变型。 病因分类为特异性抗原抗体相关性 AE 以 及非特异性抗原抗体相关性 AE。
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前言
三、辅助检查
1、脑脊液/血液检查 2、头部影像学 3、脑电图
1、脑脊液/血液检查
• 脑脊液生化常规无特异性表现，淋巴细胞稍增多，蛋白含 量正常或稍增多，60%患者可出现脑脊液特异性寡克隆带 • 特异性检查：通常血清及脑脊液抗NMDA抗体均为（+）
2、影像学检查
• 头部MRI，SPECT（皮质和皮质下多发异常信号）
五、护理
五、护理
谢谢聆听！
五、护理
2.精神行为异常的护理 患者常有咀嚼样动作易导致口腔黏膜及唇舌的受伤,或四肢不自主运动, 护士应准备好压舌板及约束带,约束时要松紧适宜,注意约束部位皮肤色 泽、温度。 易激惹、躁狂、情绪激动的患者，发作时为避免自己和他人受伤，可请 示医生及时予以地西泮或咪达唑仑镇静,有条件时入住单间，专人陪护, 安抚患者,同时注意避免诱发因素。
五、护理
五、护理
8.心理护理 患者均需长时间住院,且花费巨大,同时病情恢复缓慢,家属的心理及经 济压力巨大,往往易怒、冲动、焦虑,对医务人员的各项诊疗护理工作不 理解及不配合,因此医务人员应尽可能地提供家长所需的信息,语言通俗 易懂,态度平和,给予其情感上的支持,取得家属的理解与配合,缩短治疗 过程,促进患者早日康复。
五、护理
五、护理
五、护理
5.尿潴留的护理 对尿潴留患者,给予热敷及按摩后效果不佳,及时给予留置导尿,每周更 换引流袋,翻身时注意导尿管的及维持水、电解质平衡 ①不能经口进食的患者，应鼻饲富有营养的流食,鼻饲前应将床头抬高 30°~35°,回抽胃液确定胃管是否在胃内,对于呼吸道分泌物多的病人在 鼻饲前予以翻身叩背,彻底吸净痰液,以避免进餐后30min内深部吸痰,防 止刺激性剧烈咳嗽引起的食物反流而致误吸,每天进行口腔护理,保持口 腔清洁,防止口腔感染。 ②能经口进食的患者应给与高蛋白、高维生素、易消化的饮食。
3.脑电图检查
• 大部分患者脑电图异常，多为非特异性改变 • 慢波背景、慢波节律性发放 • 痫性波
四、治疗
• • • • 目前无标准方案 一线治疗：糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白治疗 二线治疗：利妥昔单抗等生物制剂或细胞毒药物 抗感染、抗癫痫、营养神经、防治水电解质酸碱失衡等对 症支持处理
五、护理
自免性脑炎
内容
一.定义 二.临床表现 三.辅助检查 四.治疗 五.护理措施
一、定义
自身免疫性脑炎（AE）泛指一大类由于免疫系 统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状 为主要临床特点。
认知过程
分类
抗NMDA受体脑炎
二、临床表现
患者常急性起病，临床以三大主要症候群为表 现：包括精神症状、认知和运动障碍（尤其是口咽 面部运动障碍）以及抽搐发作。