肝脏恶性间叶瘤

鉴别诊断：
本病临床表现缺乏特征，AFP（-），易与本 病混淆的有 • 肝母细胞瘤:小儿最常见恶性胚胎性肿瘤， 多见于1-3岁婴幼儿，男孩多见，以AFP增 高为主要表现，肿瘤常伴坏死出血钙化， CT表现多为单发巨快型，呈椭圆型货不规 则型，边界较清，内密度不均匀，可有低 密度囊变坏死区，50%的瘤体可见钙化， 呈弧形、细条状、结节状，增强后肿块强 化不如正常肝实质，呈不均匀强化，动脉 期包膜可明显强化，临近组织受压移位。
CT表现缺乏特异性
肝内巨大单发、边界清楚的病灶。依CT表现分为两
种类型： 1：囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一大囊腔，内
含不规则软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可
见粗细不均的软组织密度影，囊腔大小不一，
2：实性为主的病灶。内可见若干小囊。增强扫描可
见肿瘤边缘强化，内软组织密度影不同程度强化，而 囊性低密度区无强化。
• 原发性肝癌：见于年龄较大儿童，多为实 性肿块，并伴有肝硬化，AFP阳性，肿块 可位于肝脏深部或表面，容易淋巴结转 移。
• 肝囊肿：囊壁薄而光滑，囊内为均匀水 样密度，易于鉴别 • 婴幼儿血管内皮细胞瘤，是一种毛细血 管性血管瘤，大多见于6个月以内婴儿， 女孩多见，临床表现有血小板减少，低 纤维蛋白血症级溶血性贫血等，增强扫 描强化方式与血管瘤相似，血池样强化
• 肝间叶错构瘤：一种先天性发育异常的肿 瘤样畸形，多见于2周岁以内婴幼儿，无肝 炎及肝硬化病史，是囊性为主的囊实性肿 块，或伴有间隔的囊性肿块，壁薄光滑， 瘤内少见壁结节。
• 肝包虫病：多见于流行区，囊内及囊壁环形 弧形钙化是其特征表现
如果患者伴发热，寒战等表现还应与肝脓 肿鉴别
肝右叶可见大片低密度影，呈分房样改变，边缘不 清，CT值13~16HU；增强后可见病灶内部无明显强 化，但边缘呈多房薄壁环形强化，患者一月前受凉 后高热，体温达39℃，伴寒战
Hale Waihona Puke Baidu
●病理诊断：肝脏恶性间叶瘤
肝脏恶性间叶瘤
亦称未分化或胚胎性肉瘤（UES），发生于肝原 始间叶组织的恶性肿瘤，6～10岁的儿童>50%， 占所有儿童肿瘤的10%，是唯一儿童中最常见肿 瘤，预后差。临床表现以腹痛、腹部包块为主。 AFP（－）。肿瘤较大，多>10cm，单发，界 清，质软球状肿瘤。抗胰蛋白酶（+）。病理上 多数有囊变、坏死及出血，右叶较多，免疫组化 vimentin常呈现阳性反应。
●女性， 13 岁，右季肋部憋胀 2 周，加重 伴腹痛3～4天。
●临床检查，腹膨隆，肝大，肋下约 8cm，质硬，腹水征（+），浅表淋巴结未 触及。 ●实验室检查：ALT（谷丙转氨酶）增 高，AFP（-），血常规（-）
●手术所见：肝组织大部分被肿瘤组 织替代，肿瘤有包膜，质软，切面灰 白，呈凝胶样，瘤内有大片出血、坏 死、囊变。正常肝组织被明显挤压。