真性红细胞增多症22例实验室及临床分析
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症第一节概述真性红细胞增多症（Polycythernia Vera，PV）是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，由于这种克隆性的紊乱，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。
本病归属于骨髓增生性疾病（Myeloproliferative Disorders,MPD）的范畴。
PV常伴以造血细胞一系以上的异常，其红细胞生成素减低或正常，伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。
临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多，常伴以白细胞总数和血小板增多，皮肤及黏膜红紫色，脾肿大、血管及神经系统症状。
一、发展史真性红细胞增多症是一种少见的疾病。
1892年Vaquez首先对本病进行了描述，并说明此病并非是心肺疾病引起的继发性红细胞增多症，使其从相对性红细胞增多症及暂时性红细胞增多症中区分开来。
1908年，Osler系统地总结了本病的临床特征，并将其命名为真性红细胞增多症。
然而，Osler在当时只提出了红细胞增多、紫绀和脾大，忽略了白细胞和血小板的变化。
直到1971年，国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）才比较系统地提出了真性红细胞增多症的标准。
随后的研究和发现使人们对真红的认识不断加深。
WHO（世界卫生组织）最新的分类中，仍将其归入骨髓增生性疾病。
二、流行病学1、发病率PV的发病率并不高，但也非罕见性疾病，占慢性骨髓增生性疾病的22%。
虽然，经过几十年比较细致的临床和实验室研究，真性红细胞增多症的流行病学仍然不清楚。
根据1999~2000年度欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）公布的所有人群PV 的标准发病率分别为1.08/10万和0.74/10万。
总体来看，发病率似乎与遗传因素、环境因素有关，以欧美白色人种、犹太人发病率为高，非洲和亚洲人群的发病率相对较低，我国目前缺乏相应的资料，比较日本人群的发病情况，估计我国汉族人群的发病率约0.2~1.0/10万左右。
2022真性红细胞增多症诊疗
低危患者
高危患者
• 没有血栓形成病史 • 年龄<65岁
• 血栓形成病史 • 年龄≥65岁
低血栓风险组:
高血栓风险组:
治疗药物
• 低危组采用阿司匹林和静脉放血 • 高危组采用阿司匹林、静脉放血加羟基脲, 对于羟基脲不耐受或
耐药的高危组患者可考虑应用干扰素、白消安、芦可替尼
一线药物
羟基脲或α干扰素（IFN-α）为任何年龄PV患者降细胞治疗的一线药 物。在年轻患者（<40岁）中, 羟基脲应慎用。年长患者（>70岁）可考 虑间断口服白消安。
真性红细胞增多症诊断与治疗
2022年中国指南
演讲者：
真性红细胞增多症（polycythemia vera, PV）
一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤 （MPN） 以红系增生、体质性症状、血栓性事件和对生存的影 响为主要表现
发病机制
目前认为与JAK2 V617F基因突变有关
临床表现
• 神经系统表现 头晕、头痛、.预后分层： 按照评分可分为低危组（0-1分）、中危组（2-3分）和高危组（≥4分）
治疗策略
• 治疗目标: 避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防PV 后MF和（或）急性白血病转化。
多血症期治疗目标是控制HCT＜45％+阿司匹林（70-100mg/d） 是否降细胞治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组来制定
感谢聆听！
• 多血质表现 皮肤粘膜红紫, 以面颊、唇、舌、耳、颈部和四肢 末端为著, 眼结膜充血显著
• 血栓形成、栓塞和充血 伴血小板增多时可有血栓形成和梗死。 出血见于血管内皮损伤、血小板功能异常者
• 肝脾大 是本病的重要体征。脾大可引起腹胀、食欲降低、便秘 等不适。若发生脾梗死、可引起脾区疼痛
真性红细胞增多症
护理措施一：
（高血钠处理）
• • • • • • • • • • 监测电解质、肾功能和血气分析。 了解高血钠的原因 观察有无脱水的征兆，如：出汗减少，尿量减少，皮肤弹性降低 观察有无心血管系统症状和体征，如：心搏过速或者体位性低血压 观察有无神经/肌肉系统症状和体征：昏睡，疲惫，抽搐。 监测生命体征，必要时监测CVP、MAP、监测体重变化。 遵医嘱经静脉、消化道补液，避免快速矫正高血钠。 避免使用含钠高的药物，如：SB，高渗性生理盐水等。 限制钠盐，避免含钠丰富的食物及药物，如：罐头等 保持也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃 腺壁细胞，可导致消化性溃疡，剌激皮肤有明显瘙痒。
临床表现
• 5.高尿酸血症
• 可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。
• 6.约半数病例有高血压
• 合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。
实验室检查：
• 1.血象
护理措施四：预防出血和血栓
４、加强基础护理，防止并发症发生 为避免血栓脱落，不要对患 肢施加压力，指导患者做深呼吸及有效咳嗽，密切观察患者突然出 现烦躁、呼吸频率快、发绀、胸痛等症状应考虑为肺栓塞，置患者 于患侧卧位，立即通知医生给予抢救，床边备抢救物品。防止皮肤 破溃及褥疮的发生，应保持皮肤清洁，被褥平整、干燥，定时给病 人更换体位等。 ５、保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血，被血液 污染的衣物、地面应迅速处理，避免病人受惊吓。并嘱病人静心养 病、积极配合治疗。
• 此病发病多见50岁以上的老年人，但年轻化的趋势逐渐明显，二 三十岁的年轻人患病呈明显的增长趋势。
疾病概述
• PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段： • ①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多； • ②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、 脾亢和骨髓纤维化。 • 出血和血栓是PV的两个主要临床表现 • 晚期可发生各种转化。 • PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关， 其血清EPO水平降低或低至无法检测。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。
PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。
本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。
一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。
近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。
表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1．确定红细胞绝对增多的实验室指标：PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。
国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。
RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。
WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。
近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。
有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。
实验室检查对真性红细胞增多症早期诊断(附3例报告)
Ｊ ＡＫ２ 第 ６ １ ７氨 基 酸 位 点 （ 缬 氨 酸／ 苯丙氨酸） 突 变 检测 结果 为 阳性 。结 合 临 床 及 实验 室 检 查 结果 ， 诊
断 真性 红细胞 增 多症 。
于 正常 ， 结合 临 床症 状 ， 建议 骨穿 。骨 髓象 显示 ： （ １ ）
以红 系统 为 主 的有核 细胞 增 生 明显活 跃 ； （ ２ ） 粒 系增 生 活跃 ， 各 阶段 比例 、 形 态无 特殊 ； （ ３ ） 红 细胞 系 以中 晚 红增 生活 跃 为主 ， 成熟 红 细胞 大小 基本 一致 ， 形 态
ＷＢ Ｃ １ ０ ． ２ ×１ Ｏ 。 ／ Ｌ， Ｐ Ｌ Ｔ ３ １ ９ ×１ ０ 。 ／ Ｌ 。血 液粘 滞性 （ 低切 ６ ． ５ 、 中切 １ １ ． ８ ５ 、 高切 １ ４ ． １ ６ ） 明显 高 于正 常
值 。鉴 于患 者血 常规 检查 和 血粘 度检 查指 标 长期 高
检， 血 常规结 果 ＷＢ Ｃ ５ ． ８ ×１ Ｏ 。 ／ Ｌ， Ｒ Ｂ Ｃ ５ ． ９ ９ ×１ ０ ／
Ｌ， ＨＧＢ １ ６ ０ ｇ ／ Ｌ， Ｍ ＣＨ３ ５ ． ６ Ｐ ｇ， ＰＬ Ｔ ３ ４ ８ ×１ ０ ／ Ｌ。
６个 ， 血小 板成 簇 散在 、 易 见 。诊 断 为骨 髓 增 殖 性 疾 病， 早 期 。Ｊ ＡＫ２ 一 Ｖ６ １ ７ Ｆ突变 检测 结 果 ： 阳性 。根据
Ｌ； 血 液粘滞度增 高， Ｊ ＡＫ２ 一 Ｖ６ １ ７ Ｆ突 变 检 测 结 果 ： Ｐ Ｃ Ｒ － Ｊ ＡＫ２ 第 ６ １ ７氨基 酸位 点 （ 缬 氨 酸／ 苯丙 氨酸 ）
突变 检测 结果 为 阴性 。骨髓 象 ： （ １ ） 有 核细胞 以红 系 增 生活跃 为 主 ； （ ２ ） 粒 细胞 系增 生 活 跃 占 ４ ５ ， 各 阶 段 粒细 胞形态 无 明显 改 变 ， 比例 大致 正 常 ； （ ３ ） 红 细 胞 系增 生活 跃 占 ４ ３ ， 以 中 晚红 为 主 ， 无 明 显 形 态 异常； （ ４ ） 淋 巴细 胞 比例 、 形态正常； （ ５ ） 全 片找 到 巨 核细胞 ５ ８个 ， 血 小 板 易见 。诊 断 ： 真性 红 细胞 增 多
真性红细胞增多症实验室检查
真性红细胞增多症实验室检查
（一）血液 红细胞计数增高至（6～10）×1012/L，血红蛋白增高至（170～240）g/L，呈小细胞低色素性
（由于缺铁），红细胞比容增高至0.6～0.8。/L，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。 可有血小板增多，可达（300～1000）×109/L。
（二）骨髓 各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少，粒红比例常下降，巨核细胞增生常较明显；铁染色显 示贮存铁减少。
（三）血液生化 血尿酸增加。 可有高组胺血症和高组胺尿症。 血清维生素B12及维生素B12结合力增加，血清铁降低。 EPO减少。
（四）基因检测
多数病人造血细胞存在 JAK2 V617F 基因突变。
真性红细胞增多症诊断与治疗
真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血栓病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史，有无呼吸系统和心血管系统疾病导致的慢性缺氧病史。
患者初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-SAF TSS，也称MPN-10）对患者进行症状负荷评估。
2．实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊PV患者的必检项目：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检活组织切片病理细胞学分析，铁染色和网状纤维（嗜银）染色；④血清促红细胞生成素（EPO）、血清铁、血清铁蛋白水平、乳酸脱氢酶（LDH）、尿酸和肝功能测定；⑤JAK2 V617F和JAK2 exon 12基因突变检测（骨髓或外周血）；⑥肝脏、脾脏超声或CT 检查。
对于血小板计数增高和（或）脾脏肿大或有临床不能解释的出血患者，建议进行凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血管性血友病因子抗原结合试验（VWF∶CBA）和瑞斯托霉素辅因子活性测定。
有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM等基因突变。
二代测序（NGS）不作常规推荐，但采用包括LNK、CBL、TET2、ASXL1、IDH、IKZF1、EZH2、DNMT3A、TP53、NFE2、SF3B1、SRSF2和U2AF1等基因的套餐（panel）靶向测序结果有助于患者总生存（OS）、无纤维化生存和白血病转化率的评估，可酌情选择。
二、诊断标准1．PV诊断标准：建议采用WHO（2016）标准（表1）。
表1 WHO（2016）真性红细胞增多症诊断标准2．真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PV MF）诊断标准：采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT）标准。
真性红细胞增多症的临床治疗分析
真性红细胞增多症的临床治疗分析作者：刘静来源：《中国保健营养·下旬刊》2014年第02期【摘要】目的探讨真性红细胞增多症利用干扰素与羟基脲治疗的临床疗效。
方法将2009年5月——2011年5月在我院治疗的真性红细胞增多症患者80例，随机分为观察组（干扰素联合羟基脲治疗）和对照组（羟基脲治疗）各400例，比较两组患者治疗前后RBC、Hb的变化情况以及疗效情况。
结果两组患者的RBC，Hb较治疗前明显下降，且观察组下降幅度较对照组更明显（P【关键词】干扰素；羟基脲；真性红细胞增多症；临床疗效分析真性红细胞增多症（PV）是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。
临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。
PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化[1]。
1资料与方法1.1一般资料选择2009年5月——2011年5月在我院就诊的80例真性红细胞增多症患者，纳入患者符合张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》的诊断标准[1]，均行血常规、骨髓分类、血气分析、腹部超声检查等检查。
所有患者均出现出血（牙龈、皮肤），血栓形成（脑血栓、肠系膜血栓），皮肤瘙痒，同时伴高血压5例、脾脏肿大10例、肝脏肿大6例。
全部患者随机分为观察组和对照组，每组各40例。
观察组中男21例，女19例；年龄42-84岁；对照组中男203例，女20例；年龄41-82岁；两组患者的年龄、性别等资料比较无统计学差异（P>0.05），具有可比性。
1.2治疗方法对照组给予羟基脲，起始剂量25mg/Kg·d，达到完全缓解后调整剂量至10mg/Kg·d，维持用药或进一步减量维持治疗。
观察组在上述治疗的基础上联合应用干扰素-a （IFN）起始剂量（900-1200）×104U/周，Hb降低至200g/L后进一步减量维持，继续应用IFN，达CR后调整IFN用量至（300-600）×104U/周，维持治疗1个月后停药或进一步减量维持。
真性红细胞增多症
可能是由于造血干细胞不受红细胞生成素的正常
控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏 感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。
一、真性红细胞增多症
13
实验室检查分析
1.血液检查及结果
血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；
红细胞计数，男：≥6.5×1012/L，女：≥6.0×1012/L；
均增生，以红系增生显著，粒与幼红细胞比例下降。 •铁染色显示：骨髓内储存铁减少。 •中性粒细胞碱性磷酸酶积分＞100（无发热及感染）。
一、真性红细胞增多症
17
18
19
鉴别诊断
1.高原性红细胞增多症 高原性红细胞增多症患者一般有高原经
历，一经吸氧或转往低处(3004m以下)病情自然好转。 2.严重心肺疾病 X线检查有肺、胸基础疾病及急性肺部感染的
•不是单独的疾病，而是一组疾病的临床表现。治疗应针对原发病。
治疗效果不理想。 •骨髓象：可找到癌细胞。
三、骨髓病性贫血
11
第二节
红细胞增多性疾病
一、真性红细胞增多症
真性红细胞增多症 (ＰＶ) 简称“真红”。
为慢性进行性主要累及红细胞系、粒细胞系和巨核细
胞系的克隆性造血干细胞增殖性疾病。
第二节 红细胞增多性疾病
1.慢性肝脏疾病所致贫血 2.慢性肾脏疾病所致贫血 3.内分泌疾病所致贫血
第十章 第一节 继发性贫血
3
慢性肝脏疾病所致贫血
• 主要原因：①摄入和储存不足 ；②脾功能亢进 ； ③凝血因子合成减少所致的出血；④促红细胞生 成素减少使骨髓红细胞系统增生障碍. • 依据病史及临床症状，外周血多呈正细胞、正色 素性轻度～中度贫血，可见异常形态的红细胞； 骨髓红细胞系增生明显活跃，并有巨幼红细胞， 诊断可初步确立。
22种疾病实验室检查汇总
22种疾病实验室检查及结果分析汇总1.慢性肺原性心脏病慢性肺原性心脏病是由于肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病。
患病年龄多在40岁以上，随着年龄增长而患病率增高。
急性发作以冬、春季多见。
临床表现为心悸、气急、紫绀，病情加重时，可见颈静脉怒张、肝肿大、浮肿、腹水等。
检验项目：血常规，血气分析，肾功能，肝功能，血钾、钠、氯、钙、镁，痰培养及药物敏感试验。
结果分析：（1）合并感染时，白细胞总数及中性粒细胞百分比增高。
（2）肝功能检查丙氨酸氨基转移酶可升高。
（3）肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症，当P a O2＜8.0k P a（60m m H g）、P a C O2＞6.6k P a（50m m H g），表示有呼吸衰竭。
2.慢性支气管炎慢性支气管炎（简称慢支）是指气管、支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。
临床上以咳嗽、咳痰或伴有喘息及反复发作的慢性过程为特征。
病情若缓慢进展，常并发阻塞性肺气肿，甚至肺动脉高压、肺原性心脏病。
它是一种严重危害人民健康的常见病，尤以老年人多见。
检验项目：血常规，嗜酸性粒细胞计数，痰涂片、培养及药物敏感试验。
结果分析：（1）慢支急性发作期或并发肺部感染时白细胞计数及中性粒细胞百分比增高。
（2）喘息型嗜酸性粒细胞可增多。
（3）痰涂片可见大量中性粒细胞、脓细胞或嗜酸性粒细胞及革兰阳性球菌或阴性杆菌。
（4）痰培养可见肺炎球菌、流感嗜血杆菌、甲型链球菌及奈瑟球菌等。
3.淋巴结肿大由于某些细菌感染、肿瘤、结缔组织病等原因，而引起分布在颌下、颈下、腋下及腹股沟等处的浅表淋巴结明显肿大，并有不同程度的压痛，称为淋巴结肿大。
检验项目：血常规，便隐血试验，嗜异性凝集试验，布氏杆菌凝集试验，补体测定，旧结核菌素试验。
结果分析：（1）白细胞计数及中性粒细胞百分比增高，提示为各种细菌感染引起的淋巴结肿大。
真性红细胞增多症治疗64例疗效观察
本 组 因 入 院 时 合 并 严 重脑 梗 死 ２例 、 心肌梗死 ｌ 自动 Ｈ 院外 ， ６ 例 ｛ 余 ｌ例均 经
放 或 红 细 胞 单采 ＋化 疗 ＋ 干 扰 素 ＋
ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｓｎ １ ０ —６ ４ ． ０ ｏ ： ０ ３ ６ ／ ．ｉ ． ０ ７ ｓ １ｘ ２ １ １
１０×１ Ｌ降低者 占 ２ ％ ， ０×１ Ｉ ０ ０／ ０ ＜２ ０／ ＿
其中２ ６例需 Ｈ Ｔ间断化疗 Ｈ
讨 论
者 占５ 。网织 红 细 胞止 常 ５ ％ １例 ， 高 增
１ 。骨 髓增 生 象 ， 生活 跃 ４ ３例 增 ０例 ， 明 活跃 １ ７例 ， 度 活 跃 ５例 ， 生 低 下 ２ 极 增
性 红 细 胞 增 多 症 （ ｏ ｃｔｈ ｒａ ｐｌ ｙ ｅ ｉ ｙ ｎ ｖｒ，Ｖ） 足 一 种 原 ｌ不 明 隐 匿 发 病 的慢 ｅ Ｐ ， ａ 大 Ｊ 性骨髓增嫡性疾病 ， 由造 血 干 细 胞 的克 隆
性 增 殖 导 致 红 细 胞 过 度 生 成 ， 而引 起 一 从 系 列 临 床 表 现 、临 床 表 现 特 点 为 红 细 胞
２． ５ ０× １ Ｌ 者 ２ 例 （ ４ ） 最 高 达 ０／ ８ ４％ ， ３． ５ ０×１ Ｌ ＰＸ 增 高 者 占 ５ ％ ， 高 ０／ 。 ［ ４ 增 者 为 ３ ０Ｘ１ Ｌ～１０ ０ ０／ ０ ０×１ １ Ｉ ０／ 。Ｐ Ｊ Ｔ＜
中药 治 疗 ， 院 ｌ 住 ４～２ ８天 ， 有 效 率 为 总 ９ ． ％ 。本 组 中 ５ ８５ １例 随 访 ５～１ ０年 ， 全 部存活 ， 均需 ｆ扰素 ＋中药维持 治疗 ，
尤 其 是 出 现 Ｊ Ｋ 酪 氨 酸 激 酶 突 变 Ａ２ （Ａ ２ ６ ７ ） ，Ｖ 的 诊 断 标 准 有 了 较 Ｊ Ｋ Ｖ １Ｆ 后 Ｐ
真性红细胞增多症中医病因病机研究进展
真性红细胞增多症
中医病因病机研究进展
中医学认为，外感六淫及内伤七情是真红的主要病因。
而气滞血瘀和肝木失调是产生真红的两个重要发病机制。
景德等通过对38例真红临床症状及实验室资料的治疗前后的对比分析，发现真红是一种典型的全身性血瘀症，真红本身就是一种血瘀证模型，真红时骨髓多能干细胞的异常增生是真红血瘀证的实质所在。
刘惠玲等通过骨髓BFu-e原始的红系祖细胞培养和骨髓小粒培养发现，经破血中药治疗获得缓解病人的BFu-e减少至正常范围，其高敏感性BFu-e群体均消失，受EPO（红细胞生成素）调节的群体仍然存在。
提示破血中药具有抑制真红病人体内BFu-e细胞生长的作用。
高世嘉等发现真红病人全血粘度高出正常2倍以上，经活血逐瘀法治疗1个月后全血粘度明显降低，红细胞数减少（比积下降），3～5个月后可使主要流变学指标达到或接近正常。
并提出红细胞比积的测定可作为判定真红疗效的重要参考指标。
朱明娟等从血流动力学改变的角度对真红病人进行研究，结果表明活血破瘀法能纠正血液动力学异常及微循环障
碍，改变血液流动性，降低血液浓粘聚现象。
赵国忠等从微循环变化的角度对真红病人进行研究，发现真红病人血流有粘稠感，涩流不畅，血细胞浓密，血色加深，并随红细胞增多而病情加重。
但经活血逐瘀法治疗的真红病人，微循环改善与临床表现好转大体相等，与血红蛋白含量，红细胞数目增减有较好的依从关系。
以上研究均证明气滞血瘀是导致真红的重要病理机制。
另外，黄振翘认为真红的主要病机为肝木失调，气火偏旺，逐渐营血痹窒，最终造成络脉瘀阻。
辽宁省真红研究协作组认为本病的发生以温热多见。
由于火热偏旺，蕴结体内，阻滞络脉而发本病。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1]，其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。
PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年[3]。
本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。
一、诊断1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准，国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。
《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5]，后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。
近年来，血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化，PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。
表1WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1]1．确定红细胞绝对增多的实验室指标：PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。
国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围，将其高于平均预计值25％作为RCM升高的标准。
RCM的测定需使用51Cr，费用昂贵且费时，现已逐渐弃用。
WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT，而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。
近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价，认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。
有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7]，纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者，其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L)，若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。
舒血宁配合羟基脲治疗真性红细胞增多症22例临床分析
Ｐ 作为 一种 典 型 的 全身 性 血 淤 症 ， Ｖ
增多症 的诊断标准 。根据入院先后次序将 效标准》 ，分 为完全 缓解 （ … 临床症状 消 在 中 医 中属 “ 聚 ” “ 证 ” “ 风 ” 积 、 淤 、 中
３ 患 者 随 机 分 为 两 组 。治 疗 组 ２ ８例 ２例 ， 失 ，皮 肤 、黏膜从 红紫恢 复到正常 ，原 肿 等 范 畴 ，患 者 血 容 量 绝 对 增 多 ，血 细 胞 比
维普资讯
・
２ ３２ ・
Ｃ
・
ｅｅｌｔ ｓ Ｐｉ ｅｅ ｅ Ｇｒａ ｎｒ ａｃ ｃ
・
全 科 医生 技 能发 展
舒 血 宁 配合 羟 基 脲 治 疗真 性 红 细胞 增 多症 ２ ２例 临床 分 析
李 芳 ，姚 建 华
【 关键词 】 真性红细胞增 多症 ；舒血 宁：羟基脲 【 中图分类号 】Ｒ５５ １ 【 ． 文献标识码 】Ｂ 【 ５ 文章编号 】 １ ７ ９７ （０７ ３ ０３ — ２ ０ — ５２ ２０ ）０ — ２２ ０ ０
２ １ 两组患者 的临床 疗效 比较 治 疗组 加脑 血 流 量 ，增 加 神 经 递 质 的 含 量 ，减 少 ．
作 者 单 位 ：０ ０ ０ 北 省 家 Ｊ ．河 北 患者 中完 全 缓解 ｌ ５ ００河 乇市 ２例 ，临 床 缓解 ８例 ， 神经 细胞损伤 ，改 医科 大学第 二 医院 好转 ２例 ，全部有 效。对照组患者中完全 谢 和 营 养 ，提 高 脑 细 胞 的 耐 药 缺 氧 能 （ 姚建 华 ） 通讯 作 者 ：李芳 ，０ ０ ０ ５ ０ ０河 北 省 石 家 庄 缓解 ４例 ，临床缓解 ６例 ，好转 ４例 ，无 力 。 市，河北 省人 民医院 ；
红细胞单采术治疗真性红细胞增多症16例临床观察
离机 采集 患者 的红细胞 ， 比较单采前后 患者症 状及 外周 血细胞 的变 化 ， 同时 口眼羟 基脲治 疗。结果
术后 Ｐ Ｖ患者 的临床症状 明显改善 ， 血红蛋 白（ ｂ 、 Ｈ ） 红细胞数 （ Ｂ 、 Ｒ Ｃ） 红细胞压 积 （ Ｔ 迅速下 降至正常 或 ＨＣ ） 接近正常 ， 术后 口服羟基脲利 于巩 固临床疗效 。结论 红 细胞 单采术能迅速缓解症 状 ， Ｐ 为 Ｖ首 选治疗方 法
—
２ 结
果
本 组 １ 患 者 经 ２—３次红 细 胞 单 采 术 后 ， ６例 患 者 Ｈ 、Ｂ ｂ Ｒ Ｃ和 Ｈ Ｔ迅 速下 降至正 常或 接 近正 常 ， Ｃ 与
２１ ３ ５．
Ｌ， ＲＢＣ ７ ６． ７ — ８． ９ Ｘ １ ６ ０坦／Ｌ ＨＣＴ ０％ ５
，
作者简介： 陈文 婷 （９ １ ）， ， 南 省 海 口市 人 ， 师 ， 士 。 １８ 一 女 海 医 学
《 海南 医学） ＯＯ年第 ２ 卷 第 １ ２ Ｌ １ 期
・
经验交流 ・
红 细胞 单 采术 治 疗 真 性 红细 胞 增 多症 １ ６例 临 床 观 察
陈 文 婷 ， 红 霞 姚
（ 南省人 民医院血 液 内科 ， 南 海 口 ５ ０ １ ） 海 海 ７ ３ １
【 摘要 】 目的 观察红细胞单 采术 对真性红细胞增 多症（ Ｖ） Ｐ 患者的疗 效。方 法 应用全 自动细胞 分
真性 红 细胞增 多症 （ Ｖ） 因未 明 ， 于 骨 髓组 Ｐ 病 属
６ ％ 。骨髓 髓系增 生 活跃 伴 巨核细胞 增 多 。 ２
织异常增生的肿瘤性疾病。临床传统治疗方法包括 １２ 方法 应 用 全 自动细 胞 分 离 机 采 集 患 者 ． 静 脉 放 血 、 射 核 素 ３ ｐ及 造 血 抑 制 药 的应 用 ¨ 。 的 Ｒ Ｃ 放 ２ Ｂ 。患 者 平 卧 位 ， 一 侧 正 中 静 脉 穿 刺 采 血 。 取 ０—８ ｌｍ ｎ 平均 ７ ／ ｎ 抗 凝 剂 与 ０ｍ ／ ｉ ， ５ｍｌｍｉ， 近年来红细胞单采术已逐步取代传统 的静脉放血疗 全 血 流速 ７
治疗真性红细胞增多症专方
治疗真性红细胞增多症专方1．降红汤 白花蛇舌草、知母各30g，半边莲、赤芍各25g，川芎、虎杖各20g，丹参、漏芦各50g，黄柏、三棱、莪术、黄药子各15g，雄黄10g，青黛5g 冲服）。
每日 1剂，水煎）每刘大同用此方治愈真红2例，随访2～5年疗效尚好每同时进行药理研究证明，白花蛇舌草、三棱、莪术、黄药子、青黛、半边莲均有抗白血病作用每2．真红缓解汤 卷柏60～80g，紫草9g，可随症加味冲血瘀型加赤芍，川芎各9g，莪术、红花各6g，田七5g；,血热型加丹皮、知母、麦冬、茜草各9g，生石膏24g；中风型加龙胆草、栀子、水蛭各10g，红花8g；气虚体弱加黄芪、党参各12g;头昏脑胀加天麻12g，钩藤9g;不发热情况下，白细胞>12×109/L，加青黛6g。
，日 1剂，水煎分2次），可连续）用3个月每韩继诚用此方治疗真红11例，结果：疗程最短3个月，最长6个月，平均4.2个月；11例真红患者经治疗后均明显好转，血红蛋白平均日月下降11.2g/L，血细胞及其比容下降较快，此三项治疗前后经统计学处理有非常显著性差异；肝脾肿大11例中基本回缩至正常或明显缩小；曾有1例缓解时间达23年，生存期最长达27年每3．加减清瘟败毒饮 水牛角冲先煎。
、玉泉散各50g，大生地30g，丹皮、人中白、生大黄、黄芩、赤芍、黄柏、知母、紫草、大青叶各10g每日 1剂，文火水煎）每梅九如用此方治疗真红1例而达到缓解每4．龙胆泻肝饮 龙胆草25g，山栀、黄芩、生地黄、泽泻、丹皮、知母、菊花各15g，紫草20g，柴胡10g每日 1剂，水煎）每辽宁省真性红细胞增多症研究协作组用此方治疗真红22例，完全缓解6例(27%)，明显缓解11例(50%)，部分缓解5例(23%)每总缓解率为77%，总有效率为100%每5．加减龙胆泻肝汤 龙胆草、栀子、黄芩、柴胡、生地、泽泻、木通各15g，鸡血藤20g，生甘草10g，青黛12g 冲后下。
真性红细胞增多症42例临床及实验室分析
３ 丁 宇 ， 鹏 建 ， 狄 克 ， ． 裂 型 腰 椎 间盘 突 出 症 的 临 床 特 点 与 王 阮 等 破 影像 学 诊 断 ． 国脊 柱 脊 髓 杂 志 ，０５，５ ６ ：３ —４ ． 中 ２ ０ １ （ ）３ ７３ ０
真性 红 细胞 增 多症 ４ ２例 临 床 及 实 验 室 分 析
纤 维 脱 髓 鞘 ， 至 神 经 变 性 ’ 为 避 免 神 经 组 织 的 不 可 逆 甚 。 损 害 ， 宜 进 行 各 种 药 物 的 保 守 治 疗 、 引 、 拿 、 疗 、 膜 不 牵 推 理 硬
口 ， 沿 破 裂 口探 查 有 无 游 离 椎 问 盘 ， 旦 发 现 破 裂 口及 周 再 一
分 暴 露 椎 间 隙 和 椎 管 内 游 离 的 髓 核 ， 持 术 野 清 晰 ， 作 轻 保 操
柔， 防止 损 伤 马尾 神 经 及 神 经 根 ；） 查 病 变 节 段 ， 定 要 沿 ｃ探 一 神 经 根 找 到 神 经 根 始 发 部 位 ， 神 经 牵 向 中 线 侧 找 到 破 裂 将
维普资讯
・
７ ・ ６
中 国 现代 药 物 应 用ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ２０ ０ ８年 ３月 第 ２卷 第 ５期
Ｃ ｉ ＪＭｏ ｕ ｐ ｌＭａ ０ ８ Ｖ １２， ｏ５ ｈｎ ｄＤｒｇＡ ｐ， ｒ ０ ， ｏ． Ｎ ． ２
同 时 产 生化 学性 神 经 根 炎 ， 神 经 根 内压 增 高 ， 成 局 部 缺 使 造 血 ， 起 束 膜 通 透 性 增 高 ， 维 蛋 白渗 出 、 连 形 成 以及 神 经 引 纤 粘
１ 方沁 元 ， 银 喜 ， 林 ， ． 裂 型 腰 椎 间盘 突 出 症 ８ 王 兰 等 破 ５例 临 床 分 析 ． 国脊 柱 脊 髓 杂 志 ，９ ７７ ２ ：７５ ． 中 １９ ，（ ） ５ —９ ２ 潘 宏 武 ． 裂 型 腰 椎 问 盘 突 出症 的手 术 治 疗 ． 国 脊 柱 脊 髓 杂 志 ， 破 中
真性红细胞增多症并发血栓栓塞的早期诊断研究
１ ２ ～ ４
Ｃｈｉ ｂ Ｄｉｇ Ｊ ｎ ａ ｙ， ０ ２， ｌ１ Ｎｏ １ ｎＪＬａ ａ ｎ，ａ ｕ ｒ ２ １ Ｖｏ ６， ．
文章 编 号 ：０ ７ ２ ７ ２ １ ） ｉ ０ ４ ～ ０ １ ０ —４ ８ （ ０ ２ ｏ 一 １ ２ ２
真 性 红 细 胞 增 多 症 并 发 血 栓 栓 塞 的早 期 诊 断研 究
例， 平均 年 龄 ５ ． ±１ ． ３ ２ ２ ４岁 ， 有 患 者 的诊 断 均 符 所 合标 准口 。患者 中有 ２ 例 发生 了血 栓栓 塞事 件 ， ］ ３ 其 中 ５例 发生 了 ２次 以上 的 血 栓栓 塞 ， 中脑 动脉 栓 其 塞 １ ４例 、 肢 动脉 栓塞 ４例 、 下 冠状 动脉 栓 塞 ２例 、 肠
年 龄 、 别 、 血 压史 、 性 高 血栓 栓 塞 史 、 烟 史 、 用 阿 吸 服 司匹林 情 况 、 否 伴 发 其 他疾 病 、 常 规 、 是 血 骨髓 红 系 分 类情 况 、 Ｄ ＨＤ 纤 维 蛋 白原 等 １ Ｌ Ｌ、 Ｌ、 ２项 资料 ， 结 果 进行 统 计学 分析 。
２ ２ 两 组 患 者 实 验 室 资 料 对 比 两 组 患 者 实 验 室 ．
资料 对 比 中显示 ， 血 栓 组 骨髓 红 系分 类 与 血 栓 组 非
对 比差 异 有 统 计 学 意 义 ， ０ ０ ， 表 ２ Ｐ＜ ． ５ 见 。
表 ２ 两 组 患 者 实 验 室 资 料 对 比
时间也 较 晚等相 关 。而本 研究 中血栓 组有 ６例 患者 既往有 血栓 栓塞 史 ， 著 高 于 非血 栓 组 的 ２例 。表 显 明患 者 既往 有血 栓 发生 能 够很 大程 度 的增 加 了 Ｐ Ｖ
血 栓 栓 塞 史
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
真性红细胞增多症２２例实验室及临床分析
真性红细胞增多症（polycythemiavera, PV）为发病率较低，原发于造血干/祖细胞的骨髓增殖性疾病。
由于其临床表现复杂多样且又以中老年人高发，且起病缓慢，常因原发病症状不典型而造成误诊、漏诊。
现将本院近几年住院收治的22例PV患者从实验室和临床两方面进行回顾性分析和总结如下。
1 资料与方法
1．1 临床资料PV患者22例, 男15例, 女7例, 男∶女为2．14∶1，年龄33～73岁不等, 平均55岁。
全部患者的诊断及疗效判定依据文献标准[1]。
1．2 方法将现有病例从临床症状和体征，实验室检查特点，治疗方法及预后几个方面进行回顾性总结分析。
2 结果
2．1 临床症状与体征
2．1．1 临床症状绝大多数患者起病较隐匿, 症状不典型, 发病最长者10年后才确诊。
本病初期常以头痛、头昏、肢体麻木、疲乏无力等症状, 随着病情进一步发展则出现颜面和四肢末端呈樱桃红色, 肝脾肿大, 出血倾向、血栓形成和神经系统等症状。
22例患者中主要表现为皮肤、黏膜紫红18例（81．8%）；头痛、头昏、肢体麻木13例（59．0%）；肢端疼痛、畏寒11例（50．0%）；乏力、胸闷、气短5例（22．7%）；皮肤瘙痒3例（13．6%）；9例（40．9%）发生血栓栓塞,栓塞部位在脑动脉4例，冠状动脉3例，其他部位血栓动脉2例；发生出血3例（13．6%）,其中牙龈渗血1例，鼻出血1例，眼底出血1例。
2．1．2 体征脾肿大15例（68．2%）,肝肿大7例（31．8%）,高血压13例（59．1%）。
2．2 实验室检查
2．2．1 血液常规检查血红蛋白（Hb）173～256 g/ L，红细胞（RBC）（5．89～10．9）×1012/ L，红细胞压积（HCT）0．58～0．85，白细胞（WBC）（10．3～28．7）×109/L，血小板（PLT）（408～1436）×109/L；三系血细胞均增高10例（45．4 %）, Hb增高伴WBC增高15例（68．2 %），Hb增高伴PLT增高3例（13．6%）,单纯Hb增高者16例（72．7%），WBC增高者17例（77．3%），PLT增高者11例（50．0%）。
涂片瑞氏染色镜检：成熟红细胞大小略不等, 色素充盈饱满，可见挤压、重叠、堆积现象,并可见泪滴样变化及椭圆形红细胞；粒系可见部分细胞中有颗粒及空泡变化；血小板聚集多见。
2．2．2 骨髓检查骨髓增生极度活跃者1例（4．5%）, 明显活跃者10例（45．4%）,增生活跃者11例（50．0%）；多数粒、红、巨三系造血细胞均增生，尤以红系增生为甚。
红系比例高于正常者12例（54．5%），以中晚幼红细胞为主,可见巨大双核细胞，成熟红细胞大小略不等,色素充盈饱满，可见挤压、重叠现象。
巨核细胞58～445个/全片，PLT有聚集出现情况。
中性粒细胞碱性磷酸酶（ALP）积分和阳性率高于正常18例（81．8%）。
2．2．3 骨髓活检4例患者做骨髓活检，三系造血细胞增生3例，骨髓纤维组织增生1例。
2．2．4 心电图22例患者入院均做常规心电图检查，14例有异常改变（63．6%），其中前壁心肌梗死1例、陈旧性心梗2例、心律不齐2例,左室高电压10例。
2．2．5 头颅CT 共做12例头颅CT, 其中腔隙性脑梗死4例，脑萎缩1例，7例正常。
3 治疗
3．1 治疗笔者采用羟基脲加放血联合治疗方法：入院时如果Hb＞200 g/L 则先进行放血治疗, 每次200～300 mL, 每周1～2次。
待Hb＜180 g/L，开始服用羟基脲30～40 mg/（kg•d），分2次服用，待Hb降至正常高限,改为维持量10～20 mg/kg，1次/d 。
对其中9例伴有栓塞的患者于放血和化疗同时根据病情酌情给予低分子右旋糖酐、低分子肝素或小剂量阿司匹林进行扩容、抗凝和抗血小板聚集治疗，以更加有效的预防心和脑梗死的发生及梗死范围的扩大。
根据国内疗效评价标准，治疗22例，达到临床缓解者15例（68．2%），好转4例（18．2%），高血压者同时给予降压治疗。
4 讨论
文献报道PV发病年龄为50～60岁,本资料显示PV发病平均年龄为55岁, 与文献报道相似[2]。
本组资料表明,PV 患者尽管全部有HB和RBC增多,但近2/3 患者同时伴有白细胞或血小板增多;骨髓多呈三系血细胞增生;2/3 患者脾脏肿大。
PV 的主要表现为高粘滞血症及其引起的栓塞，有文献报道PV合并血栓的概率为18%～61% [3], 笔者资料显示为40．9%，与文献报道相似。
PV的血液学特点决定其易并发血栓性疾病,栓塞是影响患者预后的主要原因。
因此对全血细胞明显增多者,应在放血和抑制骨髓造血的同时及早给予预防栓塞治疗。
但也有许多作者认为神经系统症状头痛、头昏、肢体麻木等为本病的主要临床表现，可高达56%～78%[4]。
PV治疗的关键是高粘滞血症的处理, 与一般高粘滞血症的治疗不同, 单纯扩容、抗血小板聚集药物等治疗效果不理想, 必须采取静脉放血及骨髓抑制疗法。
静脉放血既能在短期内迅速有效地减少血细胞总量, 降低HCT，稀释血液，降低血液粘滞度的作用, 又能避免血容量增多，降低心脏负荷，同时改善循环, 增加脑供氧, 从而阻止梗死范围的扩大, 因此能很好地改善局灶脑损害症状。
另外，PV 的高粘滞血症使外周血循环阻力增大,增加心脏负荷,诱发和加重心功能障碍。
因此,应用有心脏毒性的化疗药治疗如高三尖杉酯碱治疗PV时,尤其合并心肌梗死时,应注意对心脏毒副作用,避免加重心脏损害。
且血液稀释治疗时,液体输注速度不要过快。
本组治疗采用羟基脲加放血联合治疗，酌情给于扩容、抗凝和抗血小板聚集治疗方法，基本上达到上述治疗目的，总有效率达到86．4%，与文献报道相似。
本病属骨髓增殖性疾病, 只要及时诊断并进行规范有效治疗，患者预后相对良好。
但由于本病临床表现多样化，初次就诊科室复杂，可以就诊到临床各科，再加上各科医生对该病认知上的缺陷，往往作一些其他的与诊断该病关系不大的相关检查，而忽视了血液常规检查。
即使作了血液常规检查，也由于对该病认知上的缺陷而认为是继发性原因所致，不予考虑PV，造成大部分病例误诊，延误最佳的治疗机会。
而等到真正确诊为PV再进行正规治疗的患者已经合并严重的
并发症。
因此加强对该病的认识，争取早期诊断、早期正确治疗是本病预后的关键。
参考文献
［1］张之南. 血液病诊断及疗效标准.天津科学技术出版社, 1998：141-142.
［2］张大龙，赵国忠，陈文杰，等. 真性红细胞增多症120例临床研究.临床血液学杂志, 1999，12(6)：262-263.
［3］Bilgram IS，Greenberg BR.Polycythemiarubravera.Sem in Oncol,1995,22(4)：307-326.
［4］李玲. 真性红细胞增多症引起脑血管病2例.山西医药杂志，2002，31(5)：445.。