真性红细胞增多症的诊疗方法
真性红细胞增多症临床路径
真性红细胞增多症临床路径（2016年版）一、真性红细胞增多症(PV）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为真性红细胞增多症（ICD—M99500/1)。
（二)诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue。
》（2008），《Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference》（Blood，2009；113：4829-4833）1。
主要标准:（1）男性Hb＞18。
5g/L,女性Hb＞16。
5g/L,或其他红细胞容积增高的证据（血红蛋白或HCT大于按年龄、性别和居住海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位,或如果Hb比在无缺铁情况下基础值确定持续增高至少20g/L 的前提下男性Hb＞17g/L，女性Hb＞15g/L)。
（2) 有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变如JAK2第12外显子突变.2。
次要标准：(1)骨髓活检示按患者年龄来说为高度增生，三系生长（全髓造血）以红系、粒系和巨核细胞增生为主.（2）血清EPO水平低于正常参考值水平。
(3)骨髓细胞体外培养有内源性红细胞集落形成。
符合2条主要标准和1条次要标准，或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断真性红细胞增多症。
（三）标准住院日为10天内。
（四)进入路径标准。
1。
第一诊断必须符合ICD—M99500/1真性红细胞增多症疾病编码。
2。
当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径.（五) 住院期间检查项目：1。
2022真性红细胞增多症诊疗
低危患者
高危患者
• 没有血栓形成病史 • 年龄<65岁
• 血栓形成病史 • 年龄≥65岁
低血栓风险组:
高血栓风险组:
治疗药物
• 低危组采用阿司匹林和静脉放血 • 高危组采用阿司匹林、静脉放血加羟基脲, 对于羟基脲不耐受或
耐药的高危组患者可考虑应用干扰素、白消安、芦可替尼
一线药物
羟基脲或α干扰素（IFN-α）为任何年龄PV患者降细胞治疗的一线药 物。在年轻患者（<40岁）中, 羟基脲应慎用。年长患者（>70岁）可考 虑间断口服白消安。
真性红细胞增多症诊断与治疗
2022年中国指南
演讲者：
真性红细胞增多症（polycythemia vera, PV）
一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤 （MPN） 以红系增生、体质性症状、血栓性事件和对生存的影 响为主要表现
发病机制
目前认为与JAK2 V617F基因突变有关
临床表现
• 神经系统表现 头晕、头痛、.预后分层： 按照评分可分为低危组（0-1分）、中危组（2-3分）和高危组（≥4分）
治疗策略
• 治疗目标: 避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防PV 后MF和（或）急性白血病转化。
多血症期治疗目标是控制HCT＜45％+阿司匹林（70-100mg/d） 是否降细胞治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组来制定
感谢聆听！
• 多血质表现 皮肤粘膜红紫, 以面颊、唇、舌、耳、颈部和四肢 末端为著, 眼结膜充血显著
• 血栓形成、栓塞和充血 伴血小板增多时可有血栓形成和梗死。 出血见于血管内皮损伤、血小板功能异常者
• 肝脾大 是本病的重要体征。脾大可引起腹胀、食欲降低、便秘 等不适。若发生脾梗死、可引起脾区疼痛
真性红细胞增多症辨证论治方法
真性红细胞增多症辨证论治方法本病可分为气滞血瘀、肝胆实热及热盛迫血三型。
1．气滞血瘀型 面色暗红或黧黑，肌肤甲错，口唇青紫，胁下积块，痛有定处或胸胁胀痛而走窜，女子可见痛经或闭经，经色紫暗有血块。
舌质暗红或紫暗或有瘀斑，脉弦涩。
此证以病程较长、肝经所过部位疼痛及痞块为辨证要点。
情志失常则令气病，长期情志不遂或外邪内侵，使肝气失于疏泄，气机失于条达，导致肝气郁滞而见胸胁胀痛而走窜；肝气郁滞日久，则血行不畅，造成瘀血内停，并逐渐形成胁下积块、痛有定处、口唇青紫、肌肤甲错、面色黧黑等。
气滞导致血瘀，瘀血反碍气机，互为因果，形成恶性循环。
舌、脉亦为气滞血瘀之象。
治宜疏肝解郁，活血化瘀，方用血府逐瘀汤加减：柴胡、桃仁、川芎、红花各10g，赤芍、当归、三棱、莪术、夏枯草、乌贼骨各15g，牛膝、生牡蛎各30g，桔梗、甘草各6g。
有出血倾向加仙鹤草、参三七；腹部包块者可加服大黄廑虫丸；脾脏肿大者加用当归龙荟丸；月经不调者与七制香附丸合用。
2．肝胆实热型 面红目赤，头晕胀痛，烦躁易怒，失眠多梦，胁肋灼痛，口苦目眩或耳鸣，或黄疸，或衄血、吐血，舌红、苔黄、脉弦数。
本证以肝胆实火所致的头、目、耳、胁的火热炽盛症状为辨证关键。
肝胆实火循经上冒巅顶，攻击头目，故见面红目赤、头晕胀痛；肝火传胆，胆热上逆则口苦；肝胆火盛，木失条达，故烦躁易怒；胆火内扰，神不守舍，故失眠多梦；肝火内炽，肝络失和故胁肋灼痛；火热炽盛，血热妄行可见吐血、衄血等。
舌红、苔黄、脉弦数均为肝胆实热之征。
治宜清肝泻火，方选龙胆泻肝汤加减：龙胆草、柴胡、木通、生甘草、黄芩各10g，生栀子、生地、泽泻各15g，鸡血藤30g，青黛12g 后下下。
瘀血加三棱、莪术、桃仁、红花；出血加仙鹤草、白茅根、藕节、丹皮；热盛加双花、水牛角、地丁；治疗过程中如白细胞高而红细胞及血红蛋白低者则重用白花蛇舌草、连翘、草河车各30g以清热解毒。
3．热盛迫血型 壮热口渴，身热夜甚，心烦不寐，甚则烦热躁扰，神昏谵语，斑疹显露，咳血、吐血、衄血、便血、-尿血、女子崩漏。
真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）近十年来，真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）的诊治认识有了长足的进步。
为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。
一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管栓塞病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史等。
建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）[1]进行症状负荷评估。
2．实验室检查：以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目[2,3,4,5]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④血清红细胞生成素（EPO）水平测定；⑤JAK2 V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。
有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM 等基因突变；⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。
有条件单位可行骨髓细胞体外BFU-E（±EPO）和CFU-E（±EPO）培养确认是否有内源性红系集落形成。
二、诊断标准1．PV诊断标准：建议采用WHO（2008）标准。
主要标准：①男性HGB>185 g/L，女性HGB>165 g/L，或其他红细胞容积增高的证据[HGB或红细胞比容（HCT）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20 g/L的前提下男性HGB>170 g/L，女性HGB>150 g/L]；②有JAK2 V617F突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。
真性红细胞增多症治疗方法有哪些
真性红细胞增多症治疗方法有哪些*导读：真性红细胞增多症是一种不常见的疾病，以头痛头晕、困倦乏力、眼花耳鸣、血栓、出血、皮肤淤肿为主要临床表现。
部分患者起病隐匿，起病后皮肤红紫、眼睛结合膜充血、肝大，后期若不治疗，可导致肝硬化。
真性红细胞增多症治疗方法有哪些？……真性红细胞增多症是一种不常见的疾病，以头痛头晕、困倦乏力、眼花耳鸣、血栓、出血、皮肤淤肿为主要临床表现。
部分患者起病隐匿，起病后皮肤红紫、眼睛结合膜充血、肝大，后期若不治疗，可导致肝硬化。
真性红细胞增多症治疗方法有哪些？*一、静脉放血真性红细胞增多症症状较为明显，出现症状后为控制病情，应静脉放血使血容量降至正常，减少血栓形成机会。
放血量为200-400，放血次数根据个人病情而定。
静脉放血操作方法简单，轻者可自行单独放血治疗，重者应到医院做检查，并反复放血。
如为心血管疾病患者，放血时需注意放血量不宜太多，否则会影响自身健康。
放血时同时静脉补液，有利于身体恢复。
*二、化疗1.羟基脲系能抑制真性红细胞增多，不会引起白血病，用量为15-20mg/kg，可长期应用。
2.烷化剂能缓解症状，副作用较少，但疗程较长，为半年左右。
用药后，如出现不适，应及早到医院检查，因此此药具有引起白血病的副反应。
3.三尖杉酯碱和葡萄糖液联合使用药效佳，每日一次，用药时间为60天，严重者要持续用药超过18个月。
*三、干扰素治疗干扰素能抑制细胞增殖，用法为皮下注射。
注射后，肝脾会缩小，疾病会有所好转。
*四、放射性核素治疗经放射性核素治疗后，细胞分裂被抑制，细胞数明显减少。
6周后症状减轻，3-4个月周病情好转。
若3-4个月后，病情未见好转，应再次用药。
*五、对症治疗并发风湿性关节炎，应根据医生指导服用消炎药治疗；若出现瘙痒症状，可口服西米替丁；若伴有脑缺血表现，可用阿司匹林治疗。
真性红细胞增多症治疗方法有哪些，相信大家已经有所了解。
如果大家还有相关疑问，欢迎咨询专业医院的医生，医生会根据患者具体情况告知患者答案。
真性红细胞增多症诊断与治疗
真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血栓病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史，有无呼吸系统和心血管系统疾病导致的慢性缺氧病史。
患者初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-SAF TSS，也称MPN-10）对患者进行症状负荷评估。
2．实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊PV患者的必检项目：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检活组织切片病理细胞学分析，铁染色和网状纤维（嗜银）染色；④血清促红细胞生成素（EPO）、血清铁、血清铁蛋白水平、乳酸脱氢酶（LDH）、尿酸和肝功能测定；⑤JAK2 V617F和JAK2 exon 12基因突变检测（骨髓或外周血）；⑥肝脏、脾脏超声或CT 检查。
对于血小板计数增高和（或）脾脏肿大或有临床不能解释的出血患者，建议进行凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血管性血友病因子抗原结合试验（VWF∶CBA）和瑞斯托霉素辅因子活性测定。
有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM等基因突变。
二代测序（NGS）不作常规推荐，但采用包括LNK、CBL、TET2、ASXL1、IDH、IKZF1、EZH2、DNMT3A、TP53、NFE2、SF3B1、SRSF2和U2AF1等基因的套餐（panel）靶向测序结果有助于患者总生存（OS）、无纤维化生存和白血病转化率的评估，可酌情选择。
二、诊断标准1．PV诊断标准：建议采用WHO（2016）标准（表1）。
表1 WHO（2016）真性红细胞增多症诊断标准2．真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PV MF）诊断标准：采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT）标准。
真性红细胞增多症病因病理、临床表现及诊断要点
真性红细胞增多症病因病理、临床表现及诊断要点真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性、以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。
其临床特征是皮肤红紫，脾脏肿大以及血管与神经性症状。
发病缓慢，自然病程可超过10～15年。
血液学特点主要是红细胞量及全血总量绝对值增多，常伴白细胞总数及血小板数增多。
真性红细胞增多症是一种少见的疾病，国外报道发病率为0.6～1.6/10万，无明显地区及国家间差异。
发病多见于中年或老年，偶见于青年人，儿童发病较罕见。
男性多于女性，男女之比约为1.3∶1或2∶1。
迄今为止，真性红细胞增多症的发病未见明显上升趋势，仍属血液系统的少见病。
真红属于中医学的“血证”、“癞积”、“眩晕”等范畴。
其基本病理是气滞血瘀、血热肝火。
治以行气化瘀、清泄肝火、凉血止血为基本法则。
【病因病理】一、西医真红的病因迄今尚未明了，但其发病机制有以下几种假说：1．自主性红细胞调节 本病红细胞生成过多，并无红细胞生成素增加和红细胞寿命的延长，而是自主性的生成调节异常所导致的。
红细胞生成素的含量，在疾病的不同阶段中是不相同的。
如红细胞增多阶段，患者的血浆和尿液中的红细胞生成素不但不见增加，反而减少或甚至缺无。
亦有研究结果表明，真红红细胞的生命比正常红细胞的生命还稍短。
2．异常刺激因子的影响 有研究认为真红患者的血清中存在着一种异常的尚不清楚的刺激因子（研究认为是一种糖蛋白，称骨髓刺激因子），可以刺激红细胞生长，刺激血红素合成。
此因子能促进小鼠干细胞池生长、增生，并加速干细胞至定向干细胞的形成，使定向干细胞对促进红细胞生成素的作用更敏感。
3．干细胞的内在缺陷 外周血显示全血细胞增多，红细胞、白细胞和血小板却只含A型G6PD同工酶；骨髓中的三子细胞增生证明真红是一种多能干细胞性疾病。
红细胞增多很可能是造血干细胞有内在缺陷所致，染色体的研究支持这一假说。
有研究表明，真红骨髓不但有正常造血干细胞集落，亦有不受生理性体液调节因素影响的突变造血干细胞集落，并且随病变的加重；其增生也就逐渐显示出优势。
真性红细胞增多症中医诊疗方案
真性红细胞增多症中医诊疗方案
1.调理气血：中医认为真性红细胞增多症与气血虚弱有关，因此需要调理气血，增强体内的营养供给和免疫力。
可以采用以下治疗措施：-益气补血：常用的中药有黄芪、党参、当归等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药调理剂进行蒸汽吸入。
-食疗调理：适当增加营养摄取，多吃一些富含维生素和矿物质的食物，如水果、蔬菜、全谷类等。
2.祛湿化痰：中医认为湿邪是造成真性红细胞增多的主要原因之一、祛湿化痰可以通过以下方法进行：
-药物治疗：常用的清湿药物有半夏、茯苓、泽泻等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药温泉浴进行湿气排泄。
-饮食调理：避免食用生冷和油腻食物，多食用薏仁、山药等具有祛湿作用的食物。
3.活血化瘀：中医认为真性红细胞增多症与瘀血有关，因此需要活血化瘀，促进血液循环。
-药物治疗：常用的活血化瘀药物有川芎、红花、郁金等，可以配制成汤剂饮用，或者采用中药外敷膏药进行局部按摩。
-针灸疗法：采用针刺或艾灸的方式刺激穴位，促进血液循环和气血畅通。
此外，中医还强调调整生活习惯和保持良好的心态，例如避免过度劳累、保持足够的睡眠时间、避免精神紧张等，有助于身体的康复和恢复。
老年人真性红细胞增多症健康宣教课件
通过了解疾病，患者能更好地配合治疗。
如何管理和预防老年人真性红细胞增多症？ 心理健康
关注患者心理状态，必要时提供心理支持和咨询 。
心理健康对患者的整体康复至关重要。
谢谢观看
老年人真性红细胞增多症健康宣 教
演讲人：
目录
1. 什么是老年人真性红细胞增多症？ 2. 为什么关注老年人真性红细胞增多症？ 3. 老年人真性红细胞增多症的诊断方法 4. 老年人真性红细胞增多症的治疗方法 5. 如何管理和预防老年人真性红细胞增多 症？
什么是老年人真性红细胞增多 症？
什么是老年人真性红细胞增多症？
尤其对于老年人，合并症常常使治疗变得复 杂。
为什么关注老年人真性红细胞增多症？
生活质量
控制和管理该病能显著提高老年人的生活质 量。
通过科学的护理和支持，帮助患者维持良好 的生活状态。
老年人真性红细胞增多症的诊 断方法
老年人真性红细胞增多症的诊断方法 实验室检查
常规血液检查可测定红细胞、血红蛋白及血细胞 比容。
这些症状与血液粘稠度有关，可能影响日常生活 。
为什么关注老年人真性红细胞 增多症？
为什么关注老年人真性红细胞增多症？ 高发群体
老年人由于生理变化，易患多种血液疾病， 真性红细胞增多症尤为常见。
及时识别和诊断可有效降低并发症风险。
为什么关注老年人真性红细胞增多症？
并发症风险
该病可能引起血栓、心血管疾病等严重并发 症，危及生命。
异常结果提示需进一步检查，确认诊断。
老年人真性红细胞增多症的诊断方法 骨髓检查
骨髓活检可以评估红细胞生成情况及其它血细胞 成分。
此检查是确诊真性红细胞增多症的重要手段。
真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断
真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断一、真性红细胞增多症诊断标准1．临床有多血症表现(1)皮肤、粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
(2)脾肿大。
(3)高血压，或病程中有过血栓形成。
2．实验室检查(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加：未治疗前多次血红蛋白>180g/L（男）、或>170g/L（女）；红细胞计数>6.5×109/L（男）、或>6.0×109/L（女）。
(2)红细胞容量绝对值增加：按5l Cr标志红细胞法或99Tc 标志红细胞法，示红细胞容量绝对值增加（超过本单位正常+2个标准差，例如北京协和医院51铬标记红细胞容量正常值男性为31.6±3.5ml/kg，女性为23.7±1.6ml/kg。
因而男性>39ml/kg、女性>27ml/kg，为红细胞容量绝对值增加）。
(3)血细胞比容增高：男≥0.54，女≥0.50。
(4)无感染及其他原因的白细胞计数多次>11.O×109/L。
(5)血小板计数多次>300×109/L。
(6)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。
1(7)骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
3．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。
此外，病史中要注意有无嗜烟癖、是否居住高原地区、有无遗传性疾病等。
4．能除外相对性红细胞增多症，特别是慢性相对性红细胞增多。
诊断本病可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量，则采用B法。
A法：具备上述1条中任何2项，加2条中第(1)第(2)项，再加3条即可诊断本病。
B法：具备1条中第(1)及第(2)项，加2条中第(1)项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，此外，尚需具备第(3)项至第(7)项中任何4项，再加3条及4条方可诊断本病。
真性红细胞增多症怎样治疗？
真性红细胞增多症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍真性红细胞增多症的治疗方法，治疗真性红细胞增多症常用的西医疗法和中医疗法。
真性红细胞增多症应该吃什么药。
*真性红细胞增多症怎么治疗？*一、西医*1、治疗抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标。
1.静脉放血每周静脉放血2～3次，每次400ml，直至HCT 正常。
此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量，但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作。
有心、脑血管病或有血栓史者，放血宜慎重，每次以250ml为好，每周至多2次，目标为HCT维持于42%～45%。
为防止血栓形成，放血后可静脉输注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml。
反复放血者可致缺铁，需适当补充之。
我国由于传统习惯的原因，放血疗法始终难以广泛开展，尤其是每周均需放血更不易被接受。
因此，做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分。
尤其应强调其发生白血病转化(仅1.5%)及继发实体瘤的比例最低，以及不良反应最少，且中数生存期和其他疗法相近，为12.6年。
但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高，此后伴发骨髓纤维化者也较多。
必须强调，即使单独放血治疗者，其发生白血病转化较其他疗法为低，但仍明显高于相匹配的正常人群。
目前较一致的看法是，病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗，并辅以低剂量阿司匹林治疗。
2.骨髓抑制性治疗(1)放射性核素治疗：32P使用最多，其通过释放β射线阻止骨髓造血细胞的核分裂，从而抑制造血。
经首剂静脉注射2～3mci/m2后，多数病例在4～8周内血象恢复正常。
如3个月后血象未能纠正者，可第2次给药，剂量宜增加25%。
少数患者需第3次给药，但1年内总剂量不应15mci。
32P也可口服给药，但剂量应增加25%，分2次，间隔1周给予。
32P治疗的缓解率可达75%～85%，疗效可持续半年至数年，并可降低血栓栓塞性并发症发生率。
中西医结合治疗真性红细胞增多症
中西医结合治疗真性红细胞增多症张大龙采用水蛭等活（破）血逐瘀中药及潘生丁、降压灵联合治疗真红20例。
结果：症状和体征消失者9例，其余均减轻。
其中肝脾均缩小者5例，脾脏缩小者6例；血红蛋白降至正常者13例；15例白细胞增高中，9例有不同程度下降，1例降至正常；血细胞比容检测11例，9例降至正常；血小板亦有不同程度下降；骨髓象治疗后复查10例，均有明显好转。
由此认为活（破）血逐瘀药与潘生丁、降压灵合用可提高真红的治疗效果。
于存惠等报道1例真红患者，首先用白消安治疗至白细胞15×109/L时停药，再加用清热利湿、活血化瘀之中药：炙鳖甲、夏枯草、龙胆草、赤芍、红花、生蒲黄、五灵脂、当归、黄芩、茵陈、桂枝等，每日1剂，水煎服。
同时20天左右放血1次，每次300ml，共服药50余剂，各项指标恢复正常。
随访3年，未见复发。
潘秀珍等采用中西医结合的方法，治疗真性红细胞增多症7例。
中药基本方：当归12g，丹参15g，桃仁、红花各10g，川芎、香附各9g。
辨证加味：气滞血瘀型加柴胡、枳壳、白芍、香附；气虚血瘀型加黄芪、党参、甘草；阴亏血瘀型加枸杞子、沙参、石斛、生地、熟地；脾肿大加鳖甲、三棱、莪术。
每日1剂水煎服，服6日停1日，连用8周。
西药予低分子右旋糖酐500ml/d，维脑路通1g/d，复方丹参注射液20ml/d，均静滴，15日为1个疗程，疗程间隔3～5日，用3个疗程；同时选用藻酸双脂钠0.1g，维生素C0.2g，心脑舒通30mg，均每日3次口服。
大多数患者放血每次200～300ml/周2次，对于年老体弱者最多放1次或不放；有血压升高、心前区疼痛的患者加用心痛定，10mg/d 3次口服。
有其他症状进行对症处理。
结果：显效(症状减轻或消失，红细胞计数、血细胞比容、血红蛋白、血小板数明显减少)3例，有效4例。
以上临床报道均提示，按中医辨证用药与扩血管药合用，对本病的有效率较高。
真性红细胞增多症静脉放血方法
［１］冯 纯初 ．真性红 细胞增 多症验案 １则叨．新中医 ，１９８７，９（９）：３８
把头皮针连接在去掉针头的 ５０ｍＬ注射器上．确认头皮针穿 刺成 ［２］荣 福祥 ．活 血化瘀 法 治疗 真性 红细胞 增 多症病 例报 告［ＪＪ＿山西 医药 杂志
带 ．用左手压迫 穿刺点近心 端 ．右手拿 下注射器把血 推入采血容 器内 应急能力，独立解决问题能力。ｌ
收集起来 ．再把 注射器接到 留在病人胳膊 上的针头上 ．扎好止血 带静
脉抽 血至满 ．如此反 复共抽 ６针管 ３００ｍＬ。
【参考文献 】
ห้องสมุดไป่ตู้
ｌ－２．２ 一次性无 菌 ９号头皮针 １个 ．无菌 ５０ｍＬ注射器 １个
的病人 出现 了脑梗 阻的情况住 院才被查 出血色素高达 ２０ ｌ以上 。 目 处刺入输液瓶 向外抽 空气 ．连续 抽气 ７～１０次大 于 ３００ｍＬ空气 ．使 瓶
前 治疗 真性红细胞增 多症的方法有 １５１服药 品羟 基脲 、潘生 丁、复方丹 内形成 负压 ．血液从 静脉流入瓶 内 ，达 到所需血量 ３００ｍＬ－５００ｍＬ。
左右 ．遇到 ３００ｍＬ一５００ｍＬ的采血量在 临床上不多 ．护理操 作指南上也 操作完毕 。
没有具体 的放血操作常规技术步骤 ．这就考验我们护士学 习的知识灵 活应用能力 ．在十几年工作 过程 中我们 的护理事业 不断发展 ，护理技 ２ 结果
术在不断改进 ．真性红细胞增多症的静脉放血方法也在不 断改进以满
容量来 减轻病人 头痛 、头晕 的症 状的治 疗效果 ，消除其 紧张恐惧 的心 构 ．完全可 以由一人操作 ．注射器接触不到血液 ．不会发生血液 污染情
理反应 ．取得积极配合 。其次让病人绝对卧床休息 ．转移其注意力如听 况 ．血液流速流量还可 以用输血器 的水指调节
治疗真性红细胞增多症专方
治疗真性红细胞增多症专方1．降红汤 白花蛇舌草、知母各30g，半边莲、赤芍各25g，川芎、虎杖各20g，丹参、漏芦各50g，黄柏、三棱、莪术、黄药子各15g，雄黄10g，青黛5g 冲服）。
每日 1剂，水煎）每刘大同用此方治愈真红2例，随访2～5年疗效尚好每同时进行药理研究证明，白花蛇舌草、三棱、莪术、黄药子、青黛、半边莲均有抗白血病作用每2．真红缓解汤 卷柏60～80g，紫草9g，可随症加味冲血瘀型加赤芍，川芎各9g，莪术、红花各6g，田七5g；,血热型加丹皮、知母、麦冬、茜草各9g，生石膏24g；中风型加龙胆草、栀子、水蛭各10g，红花8g；气虚体弱加黄芪、党参各12g;头昏脑胀加天麻12g，钩藤9g;不发热情况下，白细胞>12×109/L，加青黛6g。
，日 1剂，水煎分2次），可连续）用3个月每韩继诚用此方治疗真红11例，结果：疗程最短3个月，最长6个月，平均4.2个月；11例真红患者经治疗后均明显好转，血红蛋白平均日月下降11.2g/L，血细胞及其比容下降较快，此三项治疗前后经统计学处理有非常显著性差异；肝脾肿大11例中基本回缩至正常或明显缩小；曾有1例缓解时间达23年，生存期最长达27年每3．加减清瘟败毒饮 水牛角冲先煎。
、玉泉散各50g，大生地30g，丹皮、人中白、生大黄、黄芩、赤芍、黄柏、知母、紫草、大青叶各10g每日 1剂，文火水煎）每梅九如用此方治疗真红1例而达到缓解每4．龙胆泻肝饮 龙胆草25g，山栀、黄芩、生地黄、泽泻、丹皮、知母、菊花各15g，紫草20g，柴胡10g每日 1剂，水煎）每辽宁省真性红细胞增多症研究协作组用此方治疗真红22例，完全缓解6例(27%)，明显缓解11例(50%)，部分缓解5例(23%)每总缓解率为77%，总有效率为100%每5．加减龙胆泻肝汤 龙胆草、栀子、黄芩、柴胡、生地、泽泻、木通各15g，鸡血藤20g，生甘草10g，青黛12g 冲后下。
真红细胞增多症标准
真红细胞增多症标准
通常情况下，真性红细胞增多症诊断标准是血红蛋白男性大于185g/L，女性大于165g/L。
具体内容如下：
真性红细胞增多症临床有多血症表现，血红蛋白测定及红细胞计数会明显增加，红细胞压积增高。
一般血红蛋白是男性大于185g/L，女性大于165g/L。
如果患者通过骨髓活检检测到不符合当前年龄的全髓细胞增高，可能包含明显的粒系增生，成熟巨核细胞增殖时，可以作为真性红细胞增多症的诊断标准。
患者进行基因检测也可以作为真性红细胞增多症的诊断标准。
如果患者怀疑患有真性红细胞增多症，应尽快前往医院血液内科就诊，可以通过血常规、骨髓活检、基因检测进一步确诊病情，患者需要在医生的指导下进行治疗。
患者可以遵医嘱使用阿司匹林咀嚼片、巯嘌呤片等药物进行治疗。
患者需要养成良好生活作息习惯，保证充足睡眠，避免出现熬夜、过度劳累的情况。
红细胞增多症原因和治疗方法
红细胞增加症的原由和治疗方法红细胞增加症是指单位容积血液中红细胞数目及血红蛋白量高于参照值高限。
多次检查成年男性红细胞计数 >6.0 ×1012/L ，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数 >5.5 ×1012/L ，血红蛋白 >160g/L 即以为增加。
红细胞增加症第一能够分为相对性和绝对性增加，后者可分为原发性与继发性两大类。
原发性者又能够分为先本性和后天获取性，后者往常即指真性红细胞增加症。
1.相对性增加是指血浆容量减少，使红细胞容量相对增加。
见于严重呕吐、腹泻、大批出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。
2.继发性红细胞增加症是血中的红细胞生成素增加所致， EPO增加能够是先本性的，也能够后天要素造成。
(1)后本性 EPO增加常有下述原由：①红细胞生成素代偿性增添：因血氧饱和度减低所惹起。
红细胞增加的程度与缺氧程度成正比。
生理性红细胞生成素代偿性增添见于胎儿及重生儿、高原地域居民。
病理性增添见于严重的慢性心、肺疾患如堵塞性肺气肿、肺源性心脏病、发绀型先本性心脏病，以及携氧能力低的异样血红蛋白病。
②红细胞生成素非代偿性增添：红细胞生成素增添与某些肿瘤或肾脏疾患有关，如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质腺瘤、子宫肌瘤以及肾积水、多囊肾等。
(2)先本性 EPO增加主要因为先本性高亲和力血红蛋白生成以及先本性 EPO自主生成过多惹起3.原发性红细胞增加症(1)先本性原发性红细胞增加症因为 EPO受体基因突变惹起，使红细胞生成增添。
(2)获取性原发性红细胞增加症即真性红细胞增加症是一种红细胞增加为主的骨髓增殖性肿瘤，当前以为是多能造血干细胞 JAK2-V617F突变所致。
诊疗多次检查成年男性红细胞计数 >6.0 ×1012/L ，血红蛋白 >170g/L ，成年女性红细胞计数 >5.5 ×1012/L ，血红蛋白 >160g/L 即以为切合红细胞增加症，可是，进一步明确红细胞增加症的病因和分型才是重点。
真性红细胞增多症
Therapy
真性红细胞增多症
Polycythaemia
Contents
Contents
简介 诊断 治疗
Summary
真性红细胞增多症( polycythemia vera , PV ) 简称“真红” ,是一种 获得性 ,源于造血干细胞的克隆性疾病
特征为红细胞造血异常增生 ,红系祖细胞对红细胞生成素高度敏感和非 依赖
Therapy
血管并发症高危患者：是指有血管并发症病史或年龄 >60 岁 ,对这类患 者主张进行静脉放血 +小剂量阿斯匹林 +羟基脲治疗
中危患者指无上述高危因素 ,但有心血管危险因素如 WBC >15 ×109 /L ,或高水平 JAK2V617F 基因突变 ;主张进行静脉放血 +小剂量阿斯匹 林治疗
临床表现有皮肤红紫 、脾大 、高血压 、血栓形成及出血倾向等
血液学特征为红细胞和全血容量绝对增多 , 血液粘稠度增高 ,常伴白细 胞和血小板增多 ,晚期可伴有骨髓纤维化或转化为急性白血病
PV是临床上常见的 BCR/ABL 基因阴性的骨髓增殖性疾病
Tefferi A , et al . Proposals and rationale forrevision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera , essential th rombocythemia , and primary myelofib rosis : recommendations from anadhocinternational ex pertpanel .Blood , 2007 , 110 : 1092 .
真性红细胞增多症诊断和鉴别诊断
②骨髓活检提示相对于年龄而言的全髓细胞高增生，包括显著的红系、粒系增生 和多形性、大小不等的成熟巨核细胞增殖。
（二）鉴别诊断 1.继发性红细胞增多症：①慢性缺氧状态，如高原居住、肺气肿、发绀性先天性心脏病、肺源性 心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病等。
②大量吸烟使碳氧血红蛋白增高和异常血红蛋白病引起组织缺氧。 ③分泌EPO增多的情况，如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等或患肝癌、 肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等肿瘤时。
2.相对性红细胞增多症：见于脱水、烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。
③存在 JAK2 V617F 突变或者 JAK2 外显子12的突变。
2.次要诊断指标：血清EPO低于正常值。 主要标准②在以下情况不要求：如果主要标准③和次要标准同时满足，且血红蛋白男性＞185g/L， 女性＞165g/L，或血细胞压积男性＞0.55，女性＞0.49。 3. 诊断条件：符合3项主要标准，或前2项主要标准和次要标准则可诊断。
真性红细胞增多症的临床诊疗分析
真性红细胞增多症的临床诊疗分析杨尚伦【期刊名称】《中国处方药》【年(卷),期】2014(12)1【摘要】目的：探讨真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）的临床特点，减少误诊，提高诊治水平。
方法分析研究诊治的30例PV的临床资料、实验室检查资料、治疗效果和随访转归。
结果此病多发于中老年，平均年龄62岁；有症状者73.3%，无症状者26.7%；早期多为心脑缺氧症状，无特异性，容易误诊为心脑血管疾病；而皮肤黏膜紫红（100%）、脾大（70%）等体征有更大的诊断提示作用；JAK2V617F基因突变阳性率90%，有较好诊断价值；在JAK抑制剂普及应用之前，静脉放血结合羟基脲、干扰素的传统治疗方法，仍然值得推荐，有效率达86.7%，治疗无效者血栓发生率较高（3/4）。
结论中老年人就诊需注意到不同寻常的皮肤黏膜紫红、难以解释的脾大和红细胞增多，以减少误诊。
推广骨髓活检、JAK2V617F突变等指标，有利于提高诊断水平。
传统治疗手段，缓解症状，防止血栓，仍然行之有效。
%Objective Through the clinical analysis of 30 casesof polycythemia vera, we explore basic clinical characteristics of this disease, and reduce the misdiagnosis of polycythemia vera, so as to improve the treatment effect. Methods This study analyzed clinical data of polycythemia vera in September 2008 to October 2013. Results In the 30 cases of patients with polycythemia vera,misdiagnosis were 10 cases, accounting for 33.3%;in the patients with good treatment, 8 cases of remission, 18 patients improved significantly, effective treatmentaccounted for 86.7%. Conclusion The early symptoms of polycythemia vera were not obvious. The misdiagnosis rate was high;in order to reduce the misdiagnosis, the therapeutic effect must be improved.【总页数】2页(P35-36)【作者】杨尚伦【作者单位】四川省眉山市人民医院，四川眉山620010【正文语种】中文【相关文献】1.以脑梗死神经系统症状为首发临床表现的真性红细胞增多症临床分析 [J], 王同保;张茵;陈玉清;时杰;孔黛;臧玉柱;白延亮;孙恺2.肱骨干骨折合并肩关节后脱位的临床诊疗分析(附6例临床病例) [J], 许杰;吴启平;张坤3.应激性红细胞增多症与真性红细胞增多症临床诊疗分析 [J], 崔东艳;郝洪峰;王冬青;杜延会4.合并真性红细胞增多症的脑梗死临床特点分析 [J], 严建维;乐凌云;董伟5.真性红细胞增多症患者心脏超声特点及临床意义 [J], 康虹阳;李琦;范凌;佟长青;刘洁;刘玮;郜新春;柯慧娟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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真性红细胞增多症的诊疗方法
*导读：所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。
此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。
同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。
……
所谓“真红”是一种原因不明的骨髓增生性疾病。
此病的特征是血总容量及细胞容量显著增多。
同时白细胞及血小板也出现异常；病人皮肤呈紫红色，毛细血管过度充盈，肝脾肿大不时出现各种血管舒张性和神经性症状，病人自觉有周身发热、眩晕、心慌、胸闷、头痛、恶心、失眠、多梦、食欲不佳、大便干结，小便赤黄等多种病感。
此类病症，医院一般常以化疗，或者“放血”，将体内膨胀的血液排出体外，尤其是“放血”能收立杆见影之效。
不过这只是一种点水止沸的方法，只能解一时燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。
中医治疗此类病症则是采用釜底抽薪的方法，换句话说，是用自然疗法综合治理。
临床实践证明，疗效较好。
这种自然疗法综合治疗经济、简便、容易做到。
所谓综合治疗，是以药物疗法、饮食疗法和气功疗法互相配合的一种治疗方法。
（一）药物疗法由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配
合服用羚羊粉和牡蛎。
（1）羚羊粉，每日服用0。
5克，用以消除体内病毒，净化血液。
（2）牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。
牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。
现代药理研究牡蛎有抗癌作用。
（二）饮食疗法
（1）食用仙人掌。
仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。
食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。
用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。
（2）食用黑木耳。
黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。
（3）生吃白萝卜。
白萝卜含有丰富的木质素，能提高巨噬细胞的活动能力，吞噬突变的细胞，增强体内免疫力。