真性红细胞增多症的护理查房PPT演示课件

合集下载

真性红细胞增多症护理查房PPT

随访记录：每次随访结束后，应详细记录随访情况，以便为下一次随访提供参考。
护理质量提升建议
加强医护沟通协作
建立有效的沟通机制，确保信息传递准确及时
定期召开护理质量会议，讨论护理问题及改进措施
加强护士与医生的协作，共同制定护理计划和实施
提高护士的专业素质，增强护理服务能力
提高护理人员专业技能水平
真性红细胞增多症护理查房
汇报人：
护理人员
患者病情评估
护理措施及效果评估
健康教育及随访计划
护理质量提升建议
护理人员：XX医院-XX 科室-XX
患者病情评估
患者基本信息
姓名、年龄、病史、家族症状、体征
性别
史
实验室检查影像学检查
结果
结果
诊断和治疗方案
病史及诊断依据
随访时间安排及注意事项
随访时间：根据患者病情和治疗情况，制定合理的随访时间，如每3个月、6个月或 12个月进行一次随访。
注意事项：随访过程中，应关注患者的心理状态，给予适当的心理支持和疏导；同时，应关注患者的用药情况，指导患者正确用药，避免药物不良反应的发生。
随访内容：包括病情评估、药物治疗效果、不良反应监测、心理支持等。
不适症状
呼吸困难：患者可能出现呼吸困难、胸闷
等症状
心悸：患者可能出现心悸、心慌等症状
贫血：患者可能出现贫血、乏力等症状
肝脾肿大：患者可能出现肝脾肿大等症状
血栓形成：患者可能出现血栓形成等症状
护理措施及效果评估
心理护理
建立良好的护患关系，尊重患者的隐私和尊严
倾听患者的心声，了解他们的需求和困扰

真性红细胞增多症疾病PPT演示课件

真性红细胞增多症
汇报人：XXX 2024-01-16
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
真性红细胞增多症（Polycythemia Vera，PV）是一种起源于造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN），PV以红系细胞异常增生为主，常伴有脾大。
骨髓活检
通过骨髓穿刺获取骨髓组织，观察骨髓增生程度和细胞形态，有助于确诊真性红细胞增多症。
基因检测
检测JAK2、CALR和MPL 等基因突变，有助于确诊真性红细胞增多症并评估预后。
鉴别诊断相关疾病
继发性红细胞增多症
由于慢性缺氧、肾脏疾病或肿瘤等原因引起的红细胞增多，需与真性红细胞增多症进行鉴别。鉴别要点包括病史、临床表现和实验室检查结果。
相对性红细胞增多症
由于血浆容量减少引起的红细胞相对增多，常见于脱水、烧伤等。通过补液等治疗后，红细胞计数可恢复正常。
骨髓增殖性肿瘤
如慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症等，也可表现为红细胞增多。需通过骨髓活检、基因检测等手段进行鉴别。
03
治疗原则与方案选择
治疗目标设定
降低红细胞计数
通过治疗使红细胞计数降至正常或接近正常水平，以减轻症状并降低并发症风险。
THANK YOU
骨髓移植
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑进行骨髓移植。
支持治疗
如吸氧、补液等，以改善患者的症状和生活质量。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型
血栓形成
由于血液黏稠度增加，血流缓慢，真性红细胞增多症患者容易发生血栓形成，如脑梗死、心肌梗死等。

真性红细胞增多症病人的护理PPT

建立详细的护理记录，记录患者的病情变化和护理措施。
这些记录将为后续的护理提供重要依据。
护理中注意事项有哪些？
护理中注意事项有哪些？安全性
确保患者在治疗期间的安全，监测可能出现的副作用。
如发现异常症状，需及时报告医生。
护理中注意事项有哪些？沟通
与患者及其家属保持良好沟通，确保信息的透明与理解。
什么因突变引起，尤其是JAK2基因的突变。
环境因素如高海拔也可能诱发此病。
什么是真性红细胞增多症？
症状
患者可能会出现头痛、眩晕、视力模糊以及皮肤瘙痒等症状。
这些症状可能与红细胞增多引起的血液流动性下降有关。
护理目标是什么？
护理目标是什么？监测
定期监测患者的血液指标，特别是红细胞、白细胞和血小板的数量。
真性红细胞增多症病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是真性红细胞增多症？ 2. 护理目标是什么？ 3. 护理措施有哪些？ 4. 如何评估护理效果？ 5. 护理中注意事项有哪些？
什么是真性红细胞增多症？
什么是真性红细胞增多症？
定义
真性红细胞增多症是一种骨髓增生性疾病，导致红细胞数量异常增多。
该病可能会引发血液粘稠度增加，导致血栓形成。
监测指标可帮助评估病情进展和治疗效果。
护理目标是什么？
症状管理
针对患者的具体症状进行管理，如提供缓解头痛和瘙痒的药物。
同时要注意患者的心理状态，提供必要的心理支持。
护理目标是什么？预防并发症
教育患者如何预防血栓及其他并发症，如保持良好的水分摄入和适度运动。
定期随访以调整护理计划。
护理措施有哪些？
可以引入心理咨询或支持小组的资源。

真性红细胞增多症优秀资料PPT

4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦；
5.血压升高血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L （女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。
病因
综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。
1、肝火肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。
2.实验室检查：(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性>180g/L，女性>170g/L；红细胞计数男性 >6.5×10的12次方/L，女性>6.0×10的12次方/L；(2)红细胞比积增高：男性≥0.54，女性≥0.50；(3)血小板计数多次大于300×10的9次方/L；(4)无其他原因白细胞计数多次 >11.0×10的9次方/L；(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分 >100；(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。
所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。
治疗
治疗原则
用药原则
化疗：常用1药.静物有脉马放利兰血、苯：丁每酸氮1芥-、3环天磷1酰次胺、，三每尖杉次酯碱、二溴甘露醇1等.，放以血上药疗物可法单能用，迅也可速2种减或轻3种联病合人应用的。症实51× 、验1病室0情1检2观/查L放胞察（：：男血比(1定）)血时量积，红测≥6蛋3≤血. 40白压50测、%-定心5及为0率红0，止细毫注胞意。升计意数识，明状显直态增。至高：细血红胞蛋白男性>180g/L状效，女，果性>对，170症但g/L状疗；重效者短能暂收。到2.化立疗竿或见放影头由痛于、脾眩肿晕大2、，.化疲可乏有疗、左：耳上鸣腹常、坠视胀用力或药障饱碍胀物、感易，有健部马忘分、病利易例激有兰惹皮、、肤肢瘙苯端痒麻、木多、汗肌、痉消挛瘦、；疗心绞能痛；抑制骨髓造血，疗效较持久。

真性红细胞增多症护理查房

4. 处理及效果评估
静脉放血治疗：控制治疗频次和量，观察红细胞计数、红细胞比容等指标变化治疗效果评估：观察患者症状的改善情况，监测相关指标的变化
5. 注意骨髓穿刺结果
5. 注意事项
遵医嘱进行相关用药
6. 预防措施
6. 预防措施
提醒患者定期随访和体检建议避免吸烟和长时间暴露在有毒有害物质环境中
6. 预防措施
加强自我观察，及时就医处理异常情况
谢谢您的观赏聆听
2. 检查结果
血常规：红细胞计数、红细胞比容、血红蛋白浓度明显升高骨髓穿刺：红细胞增生活跃
3. 护理措施
3. 护理措施
加强输液观察：注意监测血压、心率、尿量等指标营养支持：合理调整饮食，补充足够的维生素和矿物质
3. 护理措施
心理关怀：与患者进行心理沟通，缓解其焦虑、恐惧情绪
4. 处理及效果评估
真性红细胞增多症护理查房
目录 1. 患者情况 2. 检查结果 3. 护理措施 4. 处理及效果评估 5. 注意事项 6. 预防措施
1. 患者情况
1. 患者情况
主诉：乏力、头晕、面色苍白病史：确诊真性红细胞增多症，曾行拔血治疗
1. 患者情况
体征：全身浅表淋巴结肿大，肝脾触及膨隆
2. 检查结果

老年人真性红细胞增多症健康宣教PPT

为什么会发生真性红细胞增多症？病因
真性红细胞增多症的病因尚不明确，但与基因突变有关。
具体的JAK2基因突变是常见的病理基础。
为什么会发生真性红细胞增多症？风险因素
老年人、吸烟、高海拔环境等均为主要风险因素。
了解这些风险有助于早期筛查和预防。
为什么会发生真性红细胞增多症？家族史
有家族史的人群更容易患病。
合理的医疗干预能有效控制病情。
如何进行治疗与管理？
如何进行治疗与管理？药物治疗
常见药物包括羟基脲等，用于降低红细胞数量。
需在医生指导下使用，避免副作用。
如何进行治疗与管理？放血疗法
对于血细胞数量过高的患者，可能需要放血以降低血液粘稠度。
此方法能迅速改善症状。
如何进行治疗与管理？生活方式调整
建议定期检查，以便于及时发现问题。
何时需头痛、视力模糊等症状，应及时就医。
越早就医，越能降低并发症风险。
何时需要就医？
定期体检
老年人应定期进行血液检查，监测红细胞数量。
体检有助于提前发现潜在问题。
何时需要就医？
遵医嘱
如医生建议进行相关检查或治疗，务必遵从。
远离刺激性物质
避免吸烟及过量饮酒，减少环境污染暴露。
这些措施有助于维护血液健康。
谢谢观看
这可能导致血液粘稠度升高，增加心血管病风险。
什么是真性红细胞增多症？症状
患者常表现为头痛、眩晕、乏力、视力模糊等。
这些症状与血液流动性降低和组织缺氧有关。
什么是真性红细胞增多症？影响
该病主要影响老年人，可能导致血栓、心脏病等严重并发症。
早期发现和治疗至关重要。
为什么会发生真性红细胞增多症？

2024年老年真性红细胞增多症护理查房PPT

护理要点：针对老年患者，应加强护理，注意饮食、运动、心理等方面的护理，提高生活质量。
病史及治疗过程
患者年龄、性别、职业、婚姻状况等基本信息患者发病时间、症状、体征等病史信息患者就诊医院、科室、医生等信息患者治疗方案、用药情况、治疗效果等信息患者康复情况、随访情况等信息
红细胞增多的程度及变化
心脏功能评估：观察心率、心律、血压等指标，评估心脏功能是否正常
肺功能评估：观察呼吸频率、呼吸深度、肺部啰音等指标，评估肺部功能是否正常
肝功能评估：观察肝功能指标，如转氨酶、胆红素等，评估肝脏功能是否正常
肾功能评估：观察尿量、尿色、尿比重等指标，评估肾脏功能是否正常
胃肠功能评估：观察食欲、消化、排便等指标，评估胃肠功能是否正常
患者心理状态、家庭支持情况
患者康复计划、护理建议
下一步治疗建议
针对患者的病情，制定个性化的治疗方案加强药物治疗，如使用羟基脲、干扰素等药物定期监测患者的血常规、肝肾功能等指标，及时调整治疗方案加强护理，如保持患者生活环境的整洁、舒适，提供心理支持等加强患者教育，提高患者对疾病的认识和自我管理能力
红细胞增多的程度：轻度、中度、重度红细胞增多的变化：逐渐增多、突然增多、持续增多红细胞增多的部位：全身、局部红细胞增多的原因：生理性、病理性红细胞增多的并发症：血栓形成、心脑血管疾病、贫血等
伴随症状（如发热、呼吸困难等）
呼吸困难：呼吸急促、胸闷、气短等症状
乏力：疲劳、无力、精神不振等症状
神经系统功能评估：观察意识、精神状态、肢体活动等指标，评估神经系统功能是否正常
日常护理（饮食、作息、皮肤等）
饮食：注意营养均衡，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物

真性红细胞增多症PPT课件

8/26/2019
10
治疗
一线治疗二线治疗
对症
预防血栓
放血
降细胞
32P
白消安
芦可替尼
8/26/2019
11
一线治疗
1、对症处理:PV患者常有皮肤瘙痒（1）告诫患者减少洗澡次数或避免用过热的水洗澡。（2）阿司匹林和塞庚定有一定疗效, （3）抗组胺药物无效。（4）静脉放血无效。
8/26/2019
8/26/2019
3
8/26/2019
4
病程分期
红细胞及血红蛋白增多期
骨髓纤维化期
贫血期
8/26/2019
5
诊断
主要标准:
1、男性 HGB>165 g/L、女性>160 g/L,或男性
HCT>49%、女性>48%;
2、骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞; 3、有 JAK2 突变。
羟基脲：起始剂量为 30 mg·kg-1·d-1,口服,1 周后改为5~20 mg·kg- 1 ·d- 1,需维持给药并调整用药剂量,联合静脉放血治疗可降低栓塞并发症。
IFN-α用药量为(9~25)×106 U/周(分3次皮下注射)。用药6~12 个月后,70%患者的HCT可获控制, 20%的患者可获部分缓解,10%无效。
12
一线治疗
2、血栓预防:栓塞是PV 患者的主要死亡原因,因此,确诊患者均应进行血栓预防。
（1）首选口服低剂量阿司匹林(100 mg/d), （2）潘生丁（不能耐受的患者）
8/26/2019
13
一线治疗
3、静脉放血: （1）开始阶段每2~4 d静脉放血400~500ml （2）HCT 降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间, 维持红细胞数正常(HCT< 45%) （3）HCT>64%的患者初期放血间隔期应更短（4）体重低于50 kg 的患者每次放血量应减少（5）合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则

真性红细胞增多症PPT参考幻灯片

2020/3/1
11
临床表现
• 3.出血倾向
• 由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。
• 4.皮肤瘙痒及消化性溃疡
• 本病嗜碱性粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，剌激皮肤有明显瘙痒。
2020/3/1
1肾结石及肾功能损害。
• 6.约半数病例有高血压
• 合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。
2020/3/1
13
实验室检查：
• 1.血象
• 血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）； • 红细胞计数≥6.5×10^12/L（男），≥6.0×10^12/L（女）。 • 白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。
• 血常规： • 2017-5-26 血气分析:乳酸2.1，血红蛋白总量253，一氧化碳血红蛋白2.2，
血细胞压积77， • 2017-5-26 WBC19.5×10E9/L，N79.1%，L11.5%，Hb245g/l，红细胞压积
73， PLT373×10E9/L，钠147mmol/L,叶酸测定：5.57 • 总蛋白:62g/l,球蛋白17.3g/l，乳酸脱氢酶308U/L。 • 2017-5-27 WBC13.7×10E9/L，N76.3%，L13.1%，RBC6.88，Hb195 g/l, 红
细胞压积60.7 PLT307×10E9/L ,钠146mmol/L, • 2017-5-30 WBC12.3×10E9/L，N80.8%，L12%，RBC5.79，Hb163 g/l, 红细
胞压积51 .2 PLT333×10E9/L

红细胞增多症护理查房PPT

监测生命体征：密切观察患者的体温、脉搏、呼吸、血压等指标，及时发现异常情况并采取相应措施。
保持呼吸道通畅：鼓励患者多饮水，保持室内空气湿度，避免呼吸道干燥，必要时给予雾化吸入。
预防感染：保持患者皮肤清洁干燥，加强口腔护理，预防感染的发生。
饮食护理：给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食，保证营养供给，增强机体抵抗力。
定义：红细胞增多症是一种以红细胞持续性显著增多为主的骨髓增生
性疾病
分类：真性红细胞增多症、相对性红细胞增多症、继发性红细胞增多症和异常性红
细胞增多症
发病原因
真性红细胞增多症
相对性增多症
继发性增多症
遗传因素
临床表现
红细胞增多症患者可能出现头痛、眩晕、乏力、耳鸣、视力模糊等症状
护理建议：根据患者的具体情况，提出针对性的护理建议，包括饮食调整、药物治疗调整、心理支持等方面的建议。
红细胞增多症护理查房注意事项
第五章
注意观察病情变化
观察有无头晕、乏力、头痛、耳鸣等缺氧症状
定期监测红细胞计数、血红蛋白浓度及血细胞比容
注意皮肤黏膜有无出血倾向
观察有无血栓形成的表现，如肢体麻木、疼痛等
红细胞增多症护理查房
汇报人：
目录
CONTENTS
01 护理人员 02 红细胞增多症概述 03 红细胞增多症护理查房目的 04 红细胞增多症护理查房内容 05 红细胞增多症护理查房注意事项
06 红细胞增多症护理查房总结与建议
单击护理人员：XX医院XX科室-XX第一章红细胞增多症概述
第二章
定义与分类
加强与患者沟通交流
了解患者病史和症状
制定个性化护理计划

《真性红细胞增多症》PPT课件

提高自我管理能力
指导患者如何进行自我管理，包括病情监测、饮食调整、避免诱发因素等。
遵循治疗方案
教育患者严格遵循医生的治疗方案，按时服药、定期回诊复查。
04
真性红细胞增多症的案例分析
病例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等。
面色红润、头痛、眩晕等。
血常规检查、骨髓穿刺等。
药物治疗、放血疗法等。
病例二：特殊病例讨论
01
02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、家族史等。
症状表现
与其他疾病混淆的症状表现。
诊断过程
特殊的诊断方法或技巧。
治疗方案
特殊的治疗方案或药物。
病例三：治疗效果评估
评估指标
红细胞数量、症状改善等。
评估方法
对比治疗前后的检查结果。
评估结果
治疗效果的优劣及原因分析。
临床试验与成果
临床试验概况
目前针对真性红细胞增多症的临床试验主要集中在药物治疗、放射治疗和细胞治疗等方面。这些试验旨在探索不同治疗方法对真性红细胞增多症的疗效和安全性，以期为患者提供更有效的治疗方案。
临床试验成果
近年来，随着对真性红细胞增多症发病机制的深入了解和治疗方法的不断改进，越来越多的临床试验取得了积极的成果。这些成果为真性红细胞增多症的治疗提供了新的思路和方法，为患者带来了更好的治疗前景。
对于有家族史的人群，进行遗传咨询和筛查，了解患病风险。
护理方法
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动和良好的作息。
心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们减轻焦虑和恐惧，增强治疗信心

真性红细胞增多症的护理查房PPT演示课件

林。
2020/3/13
15
主要治疗要点
静脉放血治疗：
➢ 可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单独或与其它疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减少血小板，易发生栓塞。
➢ 方法：静脉放血300-500ml/次，2-3次/周，直至红细胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人， 250ml/次，1周/次。注意：放血仅能减少红细胞，不能抑制骨髓增生。
否认“糖尿病、心脏病”等慢性病史，否认“肝炎、结核” 等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏史。
2020/3/13
2
病例汇报
入院查体：T36.5，P67次/分，R20次/分， BP193/74mmHg，神志清楚，营养中等，对答切题，面色发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心界不大，心率67次/分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。
2020/3/13
16
治疗要点
放血疗法：是PV治疗的基础，但单纯放血治疗有较高的骨髓纤维化率，较快进入消耗期及髓样化生，大部分患者还需在此基础上加用骨髓抑制治疗，才能取得满意治疗效果。
放射性核素32p:目的：32p通过释放β射线，直接阻止骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。
适应症：需经常放血治疗，长期应用骨髓抑制药物不见效，以及肝、肾功能尚好的老年人。但会增加急性白血病和非造血系统的肿瘤发生率；仅适用于老年患者。
2020/3/13
17
治疗要点
骨髓抑制药物
有效率80%-85%，适用于血细胞显著增多者，反复放血无效者；

真性红细胞增多症PPT课件

14
几种红细胞增多症的鉴别
病因
真红不明
皮肤与粘膜脾肿大高血压红细胞容量血浆容量
砖红多见
常有正常或
继发性组织缺氧或异常红细胞生成素增加，见于高山病、紫绀型先天性心脏病、慢性肺部疾患、肾母细胞瘤等紫绀罕见 — 正常或
假性血液浓缩，见于脱水、烫伤等
不红无 — 正常
3.PV中30%-40%可见染色体异常总之：染色体异常和基因突变导致酪氨酸磷酸酶活性改
变是主要发病机制
6
病理生理
红细胞过度增生引起全血容量增多和血粘滞度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢，可引起血管栓塞，以静脉血栓多见；
出血系由于血管扩张充血，血管内皮损伤和血小板功能异常引起
7
病程进展
2.其他：血气分析、肝肾功能、胸片、肺功能、心电图、心脏超声及腹部B超；
12
诊断标准
主要 1.Hb>185g/L( 男)或 Hb>165g/L ( 女) 2.JAK2-V617突变或其他功能相同突变入JAK2 外显子12突变
次要 1.骨髓检查示三系骨髓增生活跃 2.血清EPO水平降低 3.体外内源性红细胞集落形成
5
病因和发病机制
1.PV的红系祖细胞不依赖EPO(促红细胞生成素)产生的内源性红系集落，并对其他多种造血因子（如白介素-3：多集落刺激因子）高度敏感
2.PV患者JAK2基因第14个外显子点突变（JAK2基因编码序列第617号位氨基酸的第一位碱基发生G-T突变），使得调控红系祖细胞的机制异常；
1.PV前期：仅有轻度红细胞增多 2.显性PV：红细胞显著增多 3.衰竭期或PV后骨髓纤维化期：血细胞减少无效造血，
骨髓纤维化、骨髓外造血，脾功能亢进，少数可向MDS 和AML发展

真性红细胞增多症-幻灯片ppt课件

2016 真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版） 2016.05.05
概念及特征
概念：真性红细胞增多症是一种原因不明的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病。
临床特征：皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血管神经症状。血液学症状：红细胞和全血容量绝对增加、血黏度增高、白细胞和血小板增多。
期高原生活史等。
• 建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估
量表（MPN-10）[1]进行症状负荷评估。
诊断程序
• 2．实验室检查： • 以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目： • ①外周血细胞计数； • ②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数； • ③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色； • ④血清红细胞生成素（EPO）水平测定； • ⑤JAK2 V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。 • ⑥肝脏、脾脏超声或CT检查。
疗效判断
• 根据欧洲白血病网和骨髓增殖性肿瘤研究和治疗国际工作组2013年修订的
PV疗效评价标准，主要包括临床血液学及骨髓组织学评价两方面。分子生物学疗效对于评价完全缓解（CR）或部分缓解（PR）不是必需的。完全分子生物学缓解（CRm）定义为：原先存在的异常完全消失。部分分子生物学缓解仅用于基线的等位基因突变负荷≥20%且等位基因突变负荷下降≥50% 的患者。
• （2）血栓预防：由于栓塞是PV患者的主要死亡原因，因此，确诊患者均应
进行血栓预防。首选口服低剂量阿司匹林（100 mg/d），不能耐受的患者可选用口服潘生丁。
治疗一线治疗
• （3）静脉放血：一般来说，开始阶段每2~4 d静脉放血400~500 ml，HCT
降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间，维持红细胞数正常（HCT<45%）。HCT>64%的患者初期放血间隔期应更短，体重低于50 kg 的患者每次放血量应减少，合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则。静脉放血可使头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。年龄<50岁且无栓塞病史患者可首选此种治疗方法。红细胞单采术可在短时间内快速降低HCT，在必要时可以采用此治疗。反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征，但一般不进行补铁治疗。

真性红细胞增多症PPT课件

•
34
潜在并发症：出血
关节腔出血或深部组织血肿防护：减少活动量；一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息；关节腔出血：宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者：测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血；出血停止后，改为热敷。
•
35
潜在并发症：出血
眼底、颅内出血防护：若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛；若突然出现头痛、视力模糊、呼吸急促、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不、对光反射迟钝等颅内出血征象时，及时通知医生，做好急救配合工作。
•
21
治疗
干扰素：重组α干扰素主要抑制造血细胞的增殖作用，同时可以
抑制血小板衍生生长因子以减少骨髓纤维组织增生；用法：每次300万-500万U，皮下注射，每周3次；注：能够选择性的抑制恶性克隆，在个别患者中达到遗
传学缓解。无任何致畸及致白血病变作用，孕妇也可应用。
•
22
治疗
效，以及肝、肾功能尚好好的老年人。但会增加急性白血病和非造血系统的肿瘤发生率；仅适用于老年患者。
•
20
治疗
骨髓抑制药物有效率80%-85%，适用于血细胞显著增多者，反复放
血无效者；羟基脲常用剂量为15-20mg/kg，维持白细胞在3.5-
5×109时须间歇用药；羟基脲无效者可选用白消安或苯丁酸氮芥
诊断：2条主要标准+1条次要标准，或主要标准第1条
• +2条次要标准
13
PV的诊断临床途径
根据外周血象和骨髓检查区别PV、ET、PMF；测定血清EPO水平： EPO升高，PV的诊断不可能； EPO降低，进行骨髓活检和JAK2基因突变检测，二者之一阳性即可诊断PV； EPO正常：如有PV特征性的临床表现和实验室表现，结合骨髓和 JAK2可作出PV诊断；如无临床和实验室表现，则进行外周血JAK2检测，有基因突变可诊断为PV，无基因突变则不能诊断为PV。