真性红细胞增多症的护理查房PPT演示课件
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2018－4－16查房：患者诉小剂量放血后头晕、头痛减 轻，但昨日夜间仍有阵发性头痛，伴心悸，有眼花、 复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木等不适。
2020/3/13
4
病例汇报
入院诊断：1、真性红细胞增多症
2、高血压病3级（很高危组）
3、双眼老年性白内障
4、腔隙性脑梗塞、陈旧性脑梗塞
5、间质性肺炎
辅助检查：JAK2基因检测到突变；骨髓活检：符合真性红 细胞增多症。:RBC6.78x10^12/L，HGB205g/L，骨髓细胞 学检查示：符合粒巨三系细胞增生形态学骨髓象，骨髓活 检：符合真性红细胞增多症。
2020/3/13
3
病例汇报
2018-4-15查房：患者头痛较剧烈，伴有头晕、心悸， 有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适。鞠 文东主任查房后予以小剂量放血治疗。
林。
2020/3/13
15
主要治疗要点
静脉放血治疗：
➢ 可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单 独或与其它疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减 少血小板，易发生栓塞。
➢ 方法：静脉放血300-500ml/次，2-3次/周，直至红细 胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人， 250ml/次，1周/次。 注意：放血仅能减少红细胞，不能抑制骨髓增生。
2020/3/13
16
治疗要点
放血疗法：是PV治疗的基础，但单纯放血治疗有较高 的骨髓纤维化率，较快进入消耗期及髓样化生，大部 分患者还需在此基础上加用骨髓抑制治疗，才能取得 满意治疗效果。
基因突变检测二者之一阳性即可诊断PV；
➢
3、EPO正常：如有PV特征性的临
床表现，结合骨髓和JAK2可作出PV诊断；如无临床
表现，则进行外周血JAK2检测，有基因突变则能诊断
为PV,无基因突变则不能诊断为PV。
2020/3/13
13
JAK2突变对于PV的诊断意义
➢ JAK2V16F阴性，血清EPO水平正常或低下患者：检测 JAK2外显子12突变和骨髓活检；
血栓形成：四肢、内脏（肠系膜、肝脾等） 出血倾向：血小板功能障碍、皮肤瘀斑、牙龈出血 其他：消化道溃疡、脾大
2020/3/13
11
真性红细胞增多症的诊断标准
主要
1、（男性）Hb>185g/L 或（女性）Hb>165g/L
2、JAK2-V617突变或其 他功能相同突变入JAK2 外显子12突变
1
病例汇报
患者董贵华，女，66岁，因”面红、嘴唇发绀3年，反复头 痛1月余”入院。
现病史：1月余前患者出现反复阵发性头痛，疼痛可持续12天，无明显加重及缓解因素，伴有头晕、心悸、有眼花、 复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适，无腹痛、乏力、 皮肤瘙痒、皮肤瘀斑、牙龈出血等不适，今为求治来我院 就诊，门诊拟“真性红细胞增多症”收入院。
2、PV患者JAK2基因第14个外显子点突变，使得调控 红系祖细胞的机制异常。
3、PV中30%-40%可见染色体异常。 4、总结：染色体异常和基因突变导致络氨酸磷酸酶
活性改变是主要发病机制。
2020/3/13
10
真性红细胞增多症的临床表现
1、血粘滞度、容量增加和红细胞升高造成微循环障 碍：头晕、耳鸣、视力下降、高血压、心绞痛，面容 与皮肤紫红、（以口唇、面颊、耳廓和肢端为着）肢 端疼痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。
➢ 是由于多潜能造血干细胞发生突变而 引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖细 胞呈克隆性过度增殖导致三系增生； 以血容量和红细胞明显增加为特征， 可转化为骨髓纤维化，少部分病人可 转化为白血病。
2020/3/13
9
病因与发病机制
1、PV的红系祖细胞不依赖EPO产生的内源性红系集落， 并对其他多种造血因子高度敏感。（如白介素-3）
既往史：3年前在我院诊断为“1、高血压病2、陈旧性脑梗 塞3、双眼结膜炎4双眼老年性白内障5、腰椎间盘变性”。
否认“糖尿病、心脏病”等慢性病史，否认“肝炎、结核” 等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏史。
2020/3/13
2
病例汇报
入院查体：T36.5，P67次/分，R20次/分， BP193/74mmHg，神志清楚，营养中等，对答切题，面色 发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及 出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充 血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心 界不大，心率67次/分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无 反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢 无水肿。四肢肌力、肌张力正常。
效果：头痛、头晕较前好转，仍有乏力气促
2020/3/13
7
复习及提问
真性红细胞增多症的定义？ 真性红细胞增多症的病因与发病机制？ 真性红细胞增多症的临床表现？ 真性红细胞增多症的诊断标准？ 真性红细胞增多症的治疗要点？ 真性红细胞增多症的护理要点？
2020/3/13
8
真性红细胞增多症的定义
次要
1、骨髓检查示三系骨髓 增生活跃
2、血清EPO水平降低 3、体外内源性红细胞集
落形成
2020/3/13
12
真性红细胞增多症临床诊断途径
➢ 根据外周血象和骨髓检查区别PV、ET、PMF；
➢ 测定血清EPO水平：1、EPO升高，PV的诊断不可能
➢
2、EPO降低，进行骨髓活检JAK2
➢ 骨髓细胞学变化也是JAK2突变阴性的PV必须的诊断 标准之一。
2020/3/13
14
真性红细胞增多症的治疗策略
60岁以下，无血栓栓塞病史者，首选放血治疗，将 HCT控制在0.45以下。
有高血栓栓塞危险因素或血小板较高伴脾大者，应根 据患者年龄选择应用骨髓抑制治疗。
造血干细胞移植可作为进展期PV治愈的有效方法之一。 对于心、脑及外周动脉缺血患者可应用小剂量阿司匹
2020/3/13
5
病例汇报
入院治疗： 1、放血治疗：降低血容量
2、降血压
3、予活血、改善循环：抑制红细胞增生
4、治疗肺部炎症
2020/3/源自文库3
6
汇报病例
主要护理诊断：
1、头痛：与高血压有关 2、有出血的倾向 3、有皮肤受损的危险 4、潜在并发症：血管栓塞
护理措施：遵医嘱服用降压药，保持血压稳 定，勿抓挠皮肤，保持大便通畅
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病例汇报
入院诊断：1、真性红细胞增多症
2、高血压病3级（很高危组）
3、双眼老年性白内障
4、腔隙性脑梗塞、陈旧性脑梗塞
5、间质性肺炎
辅助检查：JAK2基因检测到突变；骨髓活检：符合真性红 细胞增多症。:RBC6.78x10^12/L，HGB205g/L，骨髓细胞 学检查示：符合粒巨三系细胞增生形态学骨髓象，骨髓活 检：符合真性红细胞增多症。
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病例汇报
2018-4-15查房：患者头痛较剧烈，伴有头晕、心悸， 有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适。鞠 文东主任查房后予以小剂量放血治疗。
林。
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主要治疗要点
静脉放血治疗：
➢ 可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单 独或与其它疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减 少血小板，易发生栓塞。
➢ 方法：静脉放血300-500ml/次，2-3次/周，直至红细 胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人， 250ml/次，1周/次。 注意：放血仅能减少红细胞，不能抑制骨髓增生。
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治疗要点
放血疗法：是PV治疗的基础，但单纯放血治疗有较高 的骨髓纤维化率，较快进入消耗期及髓样化生，大部 分患者还需在此基础上加用骨髓抑制治疗，才能取得 满意治疗效果。
基因突变检测二者之一阳性即可诊断PV；
➢
3、EPO正常：如有PV特征性的临
床表现，结合骨髓和JAK2可作出PV诊断；如无临床
表现，则进行外周血JAK2检测，有基因突变则能诊断
为PV,无基因突变则不能诊断为PV。
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JAK2突变对于PV的诊断意义
➢ JAK2V16F阴性，血清EPO水平正常或低下患者：检测 JAK2外显子12突变和骨髓活检；
血栓形成：四肢、内脏（肠系膜、肝脾等） 出血倾向：血小板功能障碍、皮肤瘀斑、牙龈出血 其他：消化道溃疡、脾大
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真性红细胞增多症的诊断标准
主要
1、（男性）Hb>185g/L 或（女性）Hb>165g/L
2、JAK2-V617突变或其 他功能相同突变入JAK2 外显子12突变
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病例汇报
患者董贵华，女，66岁，因”面红、嘴唇发绀3年，反复头 痛1月余”入院。
现病史：1月余前患者出现反复阵发性头痛，疼痛可持续12天，无明显加重及缓解因素，伴有头晕、心悸、有眼花、 复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适，无腹痛、乏力、 皮肤瘙痒、皮肤瘀斑、牙龈出血等不适，今为求治来我院 就诊，门诊拟“真性红细胞增多症”收入院。
2、PV患者JAK2基因第14个外显子点突变，使得调控 红系祖细胞的机制异常。
3、PV中30%-40%可见染色体异常。 4、总结：染色体异常和基因突变导致络氨酸磷酸酶
活性改变是主要发病机制。
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真性红细胞增多症的临床表现
1、血粘滞度、容量增加和红细胞升高造成微循环障 碍：头晕、耳鸣、视力下降、高血压、心绞痛，面容 与皮肤紫红、（以口唇、面颊、耳廓和肢端为着）肢 端疼痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。
➢ 是由于多潜能造血干细胞发生突变而 引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖细 胞呈克隆性过度增殖导致三系增生； 以血容量和红细胞明显增加为特征， 可转化为骨髓纤维化，少部分病人可 转化为白血病。
2020/3/13
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病因与发病机制
1、PV的红系祖细胞不依赖EPO产生的内源性红系集落， 并对其他多种造血因子高度敏感。（如白介素-3）
既往史：3年前在我院诊断为“1、高血压病2、陈旧性脑梗 塞3、双眼结膜炎4双眼老年性白内障5、腰椎间盘变性”。
否认“糖尿病、心脏病”等慢性病史，否认“肝炎、结核” 等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏史。
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病例汇报
入院查体：T36.5，P67次/分，R20次/分， BP193/74mmHg，神志清楚，营养中等，对答切题，面色 发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及 出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充 血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心 界不大，心率67次/分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无 反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢 无水肿。四肢肌力、肌张力正常。
效果：头痛、头晕较前好转，仍有乏力气促
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复习及提问
真性红细胞增多症的定义？ 真性红细胞增多症的病因与发病机制？ 真性红细胞增多症的临床表现？ 真性红细胞增多症的诊断标准？ 真性红细胞增多症的治疗要点？ 真性红细胞增多症的护理要点？
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真性红细胞增多症的定义
次要
1、骨髓检查示三系骨髓 增生活跃
2、血清EPO水平降低 3、体外内源性红细胞集
落形成
2020/3/13
12
真性红细胞增多症临床诊断途径
➢ 根据外周血象和骨髓检查区别PV、ET、PMF；
➢ 测定血清EPO水平：1、EPO升高，PV的诊断不可能
➢
2、EPO降低，进行骨髓活检JAK2
➢ 骨髓细胞学变化也是JAK2突变阴性的PV必须的诊断 标准之一。
2020/3/13
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真性红细胞增多症的治疗策略
60岁以下，无血栓栓塞病史者，首选放血治疗，将 HCT控制在0.45以下。
有高血栓栓塞危险因素或血小板较高伴脾大者，应根 据患者年龄选择应用骨髓抑制治疗。
造血干细胞移植可作为进展期PV治愈的有效方法之一。 对于心、脑及外周动脉缺血患者可应用小剂量阿司匹
2020/3/13
5
病例汇报
入院治疗： 1、放血治疗：降低血容量
2、降血压
3、予活血、改善循环：抑制红细胞增生
4、治疗肺部炎症
2020/3/源自文库3
6
汇报病例
主要护理诊断：
1、头痛：与高血压有关 2、有出血的倾向 3、有皮肤受损的危险 4、潜在并发症：血管栓塞
护理措施：遵医嘱服用降压药，保持血压稳 定，勿抓挠皮肤，保持大便通畅