小儿造血和血液学特点
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
造血系统
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注射铁剂
适应症：
很少用
诊断正确而口服无效 口服胃肠反应严重 胃肠疾病不能口服
右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁
治疗后反应
精神食欲改善 网织红细胞增加
2-3天正常后继用6~8周。
输注红细胞
输注指征：重度贫血合并心衰、感染、手术 输注剂量：5ml/kg/次
叶酸应用
每次5mg，每日3次，约2~6周, 同服维生素C有利于吸收。 其他治疗 震颤重者可用镇静剂 贫血重者输血，输血原则同IDA 病因治疗 主要为指导喂养
Erythrocyte and hemoglobin Lymphocyte 淋巴细胞Leucocyte
Granulocyte 粒细胞 Differential count of WBC (白细胞分 类计数)
概念
IDA是由于体内铁缺乏导致血红蛋 白合成减少所致的一种小细胞低色素性 贫血。为儿科最常见疾病之一，尤其婴 幼儿。 小儿“四病”之一。
铁在体内的代谢
1 铁的含量及分布 总铁量35~75mg/kg 64%合成血红蛋白 3%合成肌红蛋白 32%为贮存铁（肝脾骨髓）：铁蛋白及含铁血黄素 0.4%在含铁酶中 0.4%运转铁（血清铁）
55
Hypochromic microcytic anemia (小细胞低 色素性贫血）
54
Zhou, male, 10 months old. Paleness in face and lips for 4 mons. His facial expression became more and more pale since 6 months of age. Without fever and bleeding. He was premature birth at 33 weeks of gestational age and fed with Mother's milk only. Case 1
医学教学课件：小儿造血和血液特点
小儿造血特点—生后造血
2、髓外造血（extramedullary hematopoesis） 当机体需要增加造血时（如：感染、
溶血、贫血) , 肝、脾、淋巴结等髓外造 血器官可适应需要，恢复到胎儿期造血 状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周 血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞。
病因除去后可恢复正常的骨 髓造血状态。
5
小儿造血特点
胚胎期造血
6
小儿造血特点
生后造血
1.骨髓造血(myeloid hematopoiesis) 骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力
7
骨髓造血
婴儿期
5~7岁
18岁
8
婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储 备能力 儿童期（5~7岁前）：红髓多，黄髓少，造 血储备能力低 年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血 储血能力强 婴幼儿期骨髓造血能力强，但造血储备能 力差。 红髓分布在扁骨，黄髓分布在长骨。
31
小儿贫血总论
3.按贫血时RBC形态分类：
根据MC MCHC（g/L）
正常值
80～94
28～32 320～380
正细胞性
80～94
28～32 320～380
大细胞性
＞94
＞32
320～380
单纯小细胞性
＜80
＜28
320～380
小细胞低色素性
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(1)原因：正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少 机体需要增加造血时（如：感染、溶血、 贫血) 小儿生后头几年，缺少黄髓，骨髓造 血储备甚少
(2)器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需 要恢复到胎儿期造血状态。
(3)特点：肝、脾、淋巴结肿大, 外周血中出现有核 红细胞/幼稚中性粒细胞 病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。
造血与血液特点 儿科学
病因分类：
二、RBC破坏过多（溶贫） 1、RBC内在缺陷： （1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等 （2）RBC内酶缺陷：G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 （3）Hb合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病 2、RBC外部因素： （1）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物 （2）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等
2、病因分类将贫血原因分为RBC或Hb生成不足、 RBC破坏过多及失血三大类
按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类
贫血分类 正细胞贫血
MCV 正常
MCH 正常
MCHC
贫
血
正常 再生障碍性贫血
急性失血性贫血
某些溶血性贫血
大细胞贫血
↑
↑
正常 各种生血素缺乏的贫血
生血素失利用贫血
单纯小细胞
↓
贫血
↓
正常 慢性感染
注：6-7周出现胸腺，胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、 肝脏、骨髓。经胸腺素诱导→具有免疫功能的前T细胞。
11周淋巴结开始生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞和 浆细胞器官。
生前造血
3、骨髓造血（6月～终生）
（1）造血干细胞来源于肝脏 （2）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系 （3）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织
造血与血液特点
目的及要求
1、熟悉生前及生后造血过程 (骨髓外造血） 2、熟悉儿童期血象特点 （生理性贫血） 3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点）
生前造血
1、中胚叶造血(第3周～第6周) 造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊），
形成血岛（Blood island），这是第一代造血。 周边细胞→毛细血管内皮细胞
血岛
内部细胞 →原始造血细胞/最早的多能造血干细胞
小儿造血和血象特点
贫血时各系统临床表现
心血管系统 1. 心悸、气促、乏力，是最常见的症状。贫血 严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心 悸、气促。 2.心前区杂音：严重贫血，在心尖区常可听到 柔和的收缩杂音。慢性贫血心脏常扩大。 贫血较严重时可出现“高输出状态：颈静脉扩 张，压力增高，末梢血管扩张，皮肤温暖，可有 潮红。 常见的心电图改变有S-T段降低，T波变平或倒 臵，QRS波大多正常。 3.下肢浮肿：其发生原因可能与毛细血管的穿 透性增高以及钠滞留等因素有关。
2个月婴儿，Hb 100g/L，正常？
小儿血象特点
白细胞数和分类及其变化规律
1.白细胞数 高--低—8岁达成人水平 婴儿期维持在1万左右
小儿出生后白细胞的变化
出生时 6-12小时 1周以后 婴儿期 > 8岁 15-20×109/L 21-28×109/L 12×109/L 10×109/L 同成人
小儿贫血分类
贫血
程度分类
病因分类
形态学分类
小儿贫血程度的分类
程 度 轻 度 中 度 重 度 极重度
贫血的分度 Hb g/dl RBC数/μl (11-12)-9 400-300 9-6 300-200 6-3 200-100 <3 <100
※新生儿标准为：轻度，144~120g/L；中
度，120 ~ 90 g/L；重 度，90 ~ 60 g/L； 极重度， <60g/L。
同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因 进行推断。
贫血的辅助检查
网织红细胞：反映骨髓造红细胞功能状态， 正常值：0.5～1.5% ，绝对值24-84×10 9 /L 。 网织红细胞增多：提示骨髓造血功能活跃，见于急
小儿造血及血象特点、小儿贫血概述PPT课件
红细胞和血红蛋白生成不足
▲ 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
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红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在异常 ●红细胞膜结构异常： 遗传性球形红细胞增多症、PNH ●红细胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病
极重度 重度 中度 轻度
血红蛋白(g/L) <30 <60
<90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
RBC数 <1.0 (×1012/L)
<2.0 <3.0 <4.0
*括号内为新生儿分度标准 28
贫血分类
病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
、 难 点
难点
铁的代谢 有关铁代谢的检查
3
第一部分
小儿造血功能及血象特点
4
一、造血特点
（一）胚胎期造血 1. 中胚叶造血期
胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织：原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。
5
中胚叶与造血细胞的来源
6
2. 肝脾造血期
胚胎第6～8周期始 胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退
24
第二部分
小儿贫血总论
25
血红蛋白正常值
世界卫生组织 6月～6岁≥110g/L
6～14岁≥120g/L
造血系统
< 15% （30%~50%）
实验室检查
IDE
血清铁蛋白（serum ferritin，SF）↓ 红 细 胞 游 离 原 卟 啉 （ free erythrocyte protoporphyrin，FEP）↑（> 0.9umol/L or > 50ug/dl)
ID
SF↓ < 12ug/L / 骨髓可染铁↓
4.病因治疗
第三节 营养性贫血
缺铁性贫血
• 铁与血红蛋白
铁 + 原卟啉
血红素 + 珠蛋白肽链 白
IDA 血红蛋
内容
概述 铁在体内的代谢 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 防治
概述
定义
体内铁缺乏致血红蛋白合成减少而引 起的小细胞低色素性贫血
临床特点
年龄6月~2岁
图示：IDA 患儿外周血涂片。图中红细胞大小不均， 以小细胞为主，中央苍白区扩大
实验室检查 IDA（小细胞低色素贫血 + 血清铁↓）
血生化
血清铁（SI）
<9~10.7umol/L(12.8~31.3umol/L)or<50~60 ug/dl (75~175ug/dl ）
总铁结合力（TIBC）
> 62.7umol/L (>350ug/dl)
CFU-Meg colony-forming unite-megakaryocyte
CFU-E colony-forming units-erythroid
BFU-E burst-forming units-erythroid
G-CSF colonystimulating factor
5-小儿造血、血液特点
三、小儿贫血的诊断标准
新生儿Hb <145g/L 1~4月Hb<90g/L 4~6月<100g/L 6月~6岁<110g/L 6~14岁<120g/L
婴 儿 期 ： WBC 10×109/L左右
8岁以后接近成人水平
分类：中性粒细胞与淋巴细胞比 例的变化，2次交叉
淋巴细胞
4—6天
4—6岁
中性粒细胞
(三）血小板数：与成人相似，150×109/L ~250×109/L
(四）血红蛋白的种类 胚 胎 型 血 红 蛋 白 （ HbGower1,Gower2 和
Portland )：此种仅在胎儿 8~12周存在 胎儿血红蛋白（HbF):出生时占70%，
4月<20%， 1岁时不超过5%， 2岁时不超过2% 成人血红蛋白：HbA约占95% HbA 占2%-3%
（五）血容量
相对较成人多 新生儿约占体重的10% 儿童约占体重的8%~10% 成人约占体重的6%~8%
二、血象特点
红细胞数和血红蛋白量
初生时
2周 2~3 月 婴幼儿期
12 岁
Hb（g/L） 150~220 150 110 110~ห้องสมุดไป่ตู้20 成人水平
RBC(×1012L) 5.0~7.0 4.2 3.0 4.0~4.5
原因 胎儿期相对缺氧 生理性溶血 生理性贫血
(二)白细胞数与分类
初 生 时 ： WBC 15×109~20×109/L， 生后一周平均为 12×109/L
胞至生后 胸腺、淋巴结：胚胎4个月至生后，生成淋巴 细胞 4、骨髓造血期：胚胎第6个月始，为造血主要 场所
（二）生后造血
1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 红髓：有活动性造血功能 黄髓：有潜在性造血功能
贫血患儿护理
轻度： 90-120
中度： 60-90
重度： 30-60
极重： <30
RBC （×1012） 3-4 2-3 1-2 <1
： 2 病因分类： 1）红细胞生成不足： 缺乏造血物质：缺铁性、巨幼红细胞性贫血。 骨髓造血功能障碍：再障。 促红细胞生成素不足：生理性贫血。
2）失血性： 急性失血性贫血：外伤性失血。
慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消 耗，影响铁利用。
【临床表现】
1、任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。 缓慢起病。
2、皮肤粘膜苍白:以唇、口腔粘膜、甲床最明 显，呈进行性加重。
3、心血管系统症状：不爱活动，活动后气促、 心悸；心率增快、心脏扩大或心力衰竭。
4、神经系统症状：烦躁、注意不集中，记忆 力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低； 年长儿童可诉头昏、耳鸣。
【常见护理诊断】
1．活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。 2．营养失调，低于机体需要量 与铁供应不
足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。 3．有感染的危险。 4潜在并发症:心衰 5 知识缺乏
【预期目标】
1．患儿的活动耐力逐步提高。 2．家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主
动配合治疗，纠正不良饮食习惯。 3．不发生感染。
2 输血的护理
输血仅用于严重贫血并发心衰或伴感染者, 或需外科手术者，血红蛋白30g/l以下者需 立即输血。
(1)输血前认真核对血型及交叉配血.
(2)输血中严格执行无菌操作
(3)以输入新鲜浓缩的红细胞为宜
每次输血量2-3毫升/千克,贫血越重,输血量越 少,速度越慢,以免引起心衰.如引起心衰，可 用换学法，以浓缩的红细胞代替全血，一般 不需要洋地黄治疗。
儿童血液系统疾病
一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。
（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。
自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。
（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。
胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。
2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。
5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。
（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。
（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。
生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。
早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。
“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。
随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。
之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。
以后白细胞分类与成人相似。
【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。
小儿造血-精品医学课件
2/16/2020
11
贫血
外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于 同年龄和同性别正常人的最低值，其中以血红蛋白低于正常值最为重要
与年龄有关 与性别有关 与种族有关 与海拔有关
年龄 血红蛋白（g/L）
新生儿
< 145
1~4月
< 90
4~6月
< 100
6~6岁
< 110
骨髓 (Bone marrow)
红系、巨核细胞、白细胞异常造血
生化指标 (Biochemical indicators)
叶酸/Vitamin B12
诊断和鉴别诊断 (Differential diagnosis and Diagnosis)
27
小细胞性
网织红细胞（Ret）
↓/正常
↑
缺铁性贫血
70
淋巴细胞
60
50
5岁
% 40
5天
3020中性粒细胞 Nhomakorabea10
2 4 6 8 10
1 2 3 4 8 10 14
2/16/2020
日数
岁数
小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
8
儿童血象特点
年龄不同，外周血血细胞正常值范围变动很大
• 血红蛋白含量
--新生儿时期 --生理性贫血（ Physiologic anemia）
• 白细胞数量及分类 • 血红蛋白种类
2/16/2020
Hemoglobin= globin + heme
Two pairs of unlike globin polypeptide chains （、、、、、 ）
小儿造血和血液特点.
Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为
“生理性贫血”。呈自限性，3个月以后逐
渐恢复正常,12岁达成人水平。
问题：
目前为止，我们一共学习了婴
儿时期几个“生理性XX”现象？
体重下降、腹泻、黄疸、贫血
P10、 P102、 P85、 P167
第一节 小儿造血和血液特点
（二）白细胞计数及分类
总数 分类
两种细胞
%
中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte 两个交叉时间[4～6天、4～6岁]
80 65 50 30 10
G
L
birth 4 5 6d 4 5 6 7y
小儿造血和血液特点
漯河医专:刘洋
第一节 小儿造血和血液特点
(一)胚胎期造血
2
第一节 小儿造血和血液特点
一、造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎3周开始，6周减退
肝脾造血期
骨髓造血期
胚胎6~8周开始，6个月减退
儿 童 造 血
生后造血
胚胎4个月开始
骨髓造血 骨髓外造血 （为儿童特有的造血功能）
3
第一节 小儿造血和血液特点
③ RBC生成素↓ ④循环血量↑（发育↑） ⑤骨髓暂时造血功能↓等因素
生后2～3月 [生理性贫血]
6
第一节 小儿造血和血液特点
RBC和Hb的量变
(180) 6 (150) 5 (120) 4 (90) 3
由高
低
正常
Hb RBC
(60) 2
(30) 1
儿科护理学试题库及答案大全(四)精选全文
精选全文完整版（可编辑修改）章节：第十一章循环系统疾病患儿的护理第二节先天性心脏病难度系数1关键字：先天性心脏病1．先天性心脏病最主要的病因是A．宫内病毒感染B．孕母接触放射线C．孕母受药物影响D．孕母代谢性疾病E．孕母妊娠年龄较大2．预防先天性心脏病最重要的措施是A．预防宫内病毒感染B．避免接触高危因素C．遗传咨询谨慎用药D．妊娠早期补充叶酸E．早期诊断早期干预3．不属于左向右分流型先天性心脏病的共同特点的是A．潜在性紫绀B．肺循环血量增多C．体循环血量减少D．肺动脉高压E．胸骨右缘闻及舒张期杂音4．左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症是A．支气管肺炎B．脑栓塞C．喉返神经麻痹D．咯血E．亚急性细菌性心内膜炎5．肺循环血量增多而体循环血量减少的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.法洛四联症C.室间隔缺损出现艾森曼格综合征D.主动脉狭窄E.肺动脉狭窄6.以肺循环血量减少为主要病理特点的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.法洛四联症C.室间隔缺损D.主动脉狭窄E.动脉导管未闭7．属于无青紫型先天性心脏病的是A．主动脉狭窄B．室间隔缺损C．房间隔缺损D．法洛四联征E．动脉导管未闭8.不属于潜伏青紫型先天性心脏病的是A.肺动脉狭窄B.房间隔缺损C.室间隔肌部缺损D.室间隔膜部缺损E.动脉导管未闭9．先天性心脏病中最常见的类型是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．右位心10．以“肺门舞蹈”为特点的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．完全性大血管错位11．以水冲脉为特点的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．完全性大血管错位12．动脉导管未闭当有显著肺动脉高压时发生青紫的部位是A．左侧肢体B．右侧肢体C．上半身D．下半身E．全身13．不属于法洛四联症畸形组成的是A．肺动脉狭窄B．室间隔缺损C．主动脉骑跨D．右心室肥大E．房间隔缺损14．法洛四联症缺氧症状的程度取决于A．室间隔缺损大小B．右心室肥大程度C．主动脉骑跨程度D．肺动脉狭窄程度E．以上都不是15．不属于法洛四联症常见的临床表现是A．潜伏青紫B．蹲踞现象C．缺氧发作D．发育落后E．杵状指16．最易并发脑脓肿的先天性心脏病是A．房间隔缺损B．室间隔缺损C．动脉导管未闭D．法洛四联症E．右位心17．最有助于诊断先天性心脏病的无创伤性的特殊检查方法是A．X线检查B．心电图C．超声心动图D．心导管检查E．CT检查18．法洛四联症最典型的X线影像学特征是A．肺门舞蹈B．肺野清晰C．肺动脉增粗D．右心室增大E．心脏呈靴形19．法洛四联症患儿脑缺氧发作时吸氧应采取的体位是A．俯卧位B．仰卧位C．半卧位D．侧卧位E．胸膝卧位20.动脉导管未闭的患儿生后1周内用以促进导管关闭的药物为A.吲哚美辛B.普萘洛尔C.吗啡D.呋塞米E.前列腺素抑制剂21．护理法洛四联症患儿，要注意保证入量，防止脱水。
《儿科学造血系统》
营养性缺铁性贫血
二 病因和发病机制
（一）缺铁的原因 1、先天储铁不足 2、铁摄入量不足 3、生长发育快 4、铁吸收障碍 5、铁丢失过多
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–先天储备不足或丢失
胎儿期最后3个月从母体获得的Fe最多 出生时体内总Fe含量与出生体重成正比 足月新生儿体内总Fe70mg/kg，可供其体重增加1倍前使 用（如出生3后接近成人
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白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化
年龄 出生时 生后4～6天 4～6天后 4～6岁 7岁以后
中性粒细胞 65% 50% 35% 50%
与成人相同
淋巴细胞 30% 50% 60% 50%
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80 % 60
淋巴细胞
40
20
粒细胞
0 4～6d
造血时期 3周：开始 6周后：开始减退
造血产物 红系细胞
肝脾造 肝脏
血期
脾脏
骨髓造 骨髓 血期
6~8周： 开始出现 12~16周：造血活跃 5月： 减低/出生后停止 4月： 开始 6月： 快速增加和稳定 生后：唯一的造血器官
红系细胞
红系细胞 粒细胞 巨核细胞
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（二）生后造血
1.骨髓造血
胎儿后期骨髓造血为主 新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓 5~7岁后黄骨髓逐渐替代
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（一）生前（胚胎期）造血
1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓
2. 肝、脾造血 6 ~ 8w ,6m↓ 胸腺 淋巴结
3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血 4m， 6m稳定 持续终生
“互相交替、此消彼长”
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胚胎期造血
儿科学[第十五章造血系统疾病]山东大学期末考试知识点复习
![儿科学[第十五章造血系统疾病]山东大学期末考试知识点复习](https://img.taocdn.com/s3/m/0f74ee22915f804d2b16c1c4.png)
第十五章造血系统疾病【学习指导】第一节小儿造血和血象特点(一)生后造血(1)骨髓造血。
(2)骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。
出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。
同时外周血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞。
这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。
(二)血象特点1．红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为(5．30～7．0)×1012／L，血红蛋白量为150～220 g／L。
至2～3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3．0×1012／L、血红蛋白量降至100 g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。
“生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。
2．白细胞数与分类初生时白细胞总数(15～20)×109／L，生后6～12 h 达(21～28)×109／L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109／L，婴儿期白细胞数维持在10×109／L左右，8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0．65，淋巴细胞约占0．30。
随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6 d时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占0．60，中性粒细胞约占0．35；至4～6岁时两者比例又相等，以后白细胞分类与成人相似。
此外，初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但在数天内即消失。
第二节小儿贫血概述贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容低于正常。
婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异。
根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月至6岁者为110 g／L，6～14岁为120 g ／L，海拔每升高1000 m，血红蛋白上升4％；低于此值者为贫血。
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小儿血象特点 一. 红细胞数和血红蛋白量
Hb由高→低: 出生时150-220g/L →2-3月11 g/L →渐 增高 生理性贫血: EPO↓ 、破坏↑ 、容量↑ 网红：高→低→高
小儿血象特点 二. WBC数与分类
• WBC数: 出生时15-20109 /L →生后短暂↑ →1周 时12 109 /L →1岁内10 109 /L →8岁时成 人水平 WBC分类: 两次交叉 出生时 N 0.60/L 0.3-0.4 →4-6天两者比例 相等→ L 0.60/N 0.3-0.4 →4-6岁两者比例 相等→ 7-8岁时同成人
肝、脾造血期
• 胎儿中期的主要造血部位 • 肝造血
– 8W开始→ 2-6月最活跃→出生时停止；
– 主造RBC，为HbF(α2γ2)
• 脾造血
– 3月开始→ 6月停止； – 主造RBC及粒、淋巴细胞和单核细胞； – 造淋巴细胞终生存在
骨髓造血期
• 第4月开始出现 • 第6月后开始超过肝脏造血，成为主要的造血
小儿血象特点 三. 血小板与血红蛋白种类
• 血小板: 6月后同成人150-250 109 /L • 血红蛋白种类: 胚胎期Hb为GowerI(ζ2ε2) 、GowerII(α2ε2)、Portland(ζ2γ2) • 胎儿期HB为HbF(α2γ2) 出生时HbF占70% → 1岁时HbF<5% →2岁时<2% • 1岁后HbA(α2 2 )为主, HbA2占2-3%
小儿贫血定与分度
• 定义: WHO与我国小儿标准 WHO: 6月-6岁, Hb<110 g/L ,6-14岁<120 g/L ; 海拔↑ 1000米→ Hb ↑ < 4% 我国小儿标准:新生儿<145 g/L, 1-4月<90 g/L,4-6月<100 g/L • 分度 轻 中 重 极重 儿童 -90 -60 -30 <30 新生儿 -120 -90 -60 <60
小儿贫血分类与诊治
• 分类:病因(造血 、溶血、失血） 形态（大、正、小细胞） • 临床表现:面容（苍白）、骨髓外造血、 器官障碍 • 诊断要点: 病史、体检 • 实验室检查: 血象、骨髓象、 RBC形态、溶血 全套、酶学、铁代谢 • 治疗: 病因、药物、输血、治并发症
小儿造血和血液学特点
• 小儿造血特点
– 胚胎期造血：中胚叶造血期、肝造血期、脾造血
期、骨髓造血期
– 生后造血：骨髓造血、骨髓外造血
• 血液学特点
– 血象：Hb、RBC、WBC、PLT – 骨髓象： – 其它：血容量、HCT
中胚叶造血期
• 第3周开始出现卵黄囊血岛造血，第6周后造血 开始减退，第12-16周消失； • 原始血细胞原红细胞 • HB为GowerI(ζ2ε2)、GowerII(α2ε2)、 Portland(ζ2γ2)
脏器
• 主造RBC及粒、淋巴细胞、单核细胞及巨核细
胞
生后造血
• 骨髓造血：
– 造RBC及粒细胞、巨核细胞的唯一部位 – 出生时均为红髓→ 5-7岁长骨出现黄髓→ 18岁时局限于 扁骨 – 需要时，黄髓可→红髓造血
• 骨髓外造血：出生2月后，肝、脾可适应需要恢复到
胎儿期造血状态
• 淋巴器官造血：造淋巴细胞
小儿血象特点 四.骨髓、血容量与红细胞压积
• 骨髓象:有核红细胞↑ 、有核细胞130万/ul → 1周时40万/ul →3月后20万/ul • 血容量: 新生儿占体重10% →儿童8% → 成人6-7% • 红细胞压积: 脐血55% →2月时30% →1岁 35% →青春期达成人水平 (男47%女42%)