1.小儿造血及血液特点
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
医学教学课件：小儿造血和血液特点
小儿造血特点—生后造血
2、髓外造血（extramedullary hematopoesis） 当机体需要增加造血时（如：感染、
溶血、贫血) , 肝、脾、淋巴结等髓外造 血器官可适应需要，恢复到胎儿期造血 状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周 血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞。
病因除去后可恢复正常的骨 髓造血状态。
5
小儿造血特点
胚胎期造血
6
小儿造血特点
生后造血
1.骨髓造血(myeloid hematopoiesis) 骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力
7
骨髓造血
婴儿期
5~7岁
18岁
8
婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储 备能力 儿童期（5~7岁前）：红髓多，黄髓少，造 血储备能力低 年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血 储血能力强 婴幼儿期骨髓造血能力强，但造血储备能 力差。 红髓分布在扁骨，黄髓分布在长骨。
31
小儿贫血总论
3.按贫血时RBC形态分类：
根据MC MCHC（g/L）
正常值
80～94
28～32 320～380
正细胞性
80～94
28～32 320～380
大细胞性
＞94
＞32
320～380
单纯小细胞性
＜80
＜28
320～380
小细胞低色素性
10
(1)原因：正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少 机体需要增加造血时（如：感染、溶血、 贫血) 小儿生后头几年，缺少黄髓，骨髓造 血储备甚少
(2)器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需 要恢复到胎儿期造血状态。
(3)特点：肝、脾、淋巴结肿大, 外周血中出现有核 红细胞/幼稚中性粒细胞 病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。
小儿贫血
临床表现 一般表现 造血器官表现 各系统状态：循环和呼吸、消化、神经
诊断要点 病史 体格检查 实验室检查：红细胞形态、网织红细胞 计数、白细胞和血小板、骨髓
治疗 去除病因 一般治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗
营养性缺铁性贫血 nutritional iron deficiency anemia
疗效观察： 网织红细胞在给药后2～3天上升，5～7天 高峰，2～3周正常。 血红蛋白1～2周后上升，3～4周正常 如>3周血红蛋白上升不足20g/L，应寻找原 因
早产儿宜自1～2月左右给与铁剂预防。
营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia
定义 病因 维生素B12缺乏： 摄入不足――孕母缺乏，可致婴儿维生素B12储存不足。 单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿，尤其是乳母长期 素食或维生素吸收障碍者。植物性食物一般不含维生素 B12。 吸收和运输障碍：维生素B12―――与胃底壁细胞分泌的 糖蛋白结合――末端回肠吸收―――血循环――转钴蛋白 结合――肝脏储存 需要量增加：婴儿生产发育快，严重感染消耗增加
治疗
一般治疗 去除病因 维生素B12和叶酸：有精神神经症状者， 应以维生素B12治疗为主。
有关铁代谢检查：
血清铁蛋白SF－是诊断缺铁ID期的敏感指标。<12μg/L 红细胞游离原卟啉FEP――增高的机制，>50μg/L。SF降 低，FEP增高而尚未出现贫血――――IDE期典型表现 SI、TIBC、TS――IDA期，SI降低（<50μg/dl），TIBC 增高（>350<50μg/dl） 红细胞内碱性铁蛋白――ID期开始减少。6月龄以上检验 缺铁敏感而可靠指标。 骨髓可染铁――缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞亦可 减少。――反映体内储存铁的敏感可靠指标。
小儿造血特点
小儿造血特点小儿造血特点造血是指机体在骨髓和其他淋巴组织中产生新的血细胞。
小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿的造血特点也有其独特之处。
本文将从以下几个方面介绍小儿造血的特点。
一、骨髓组织比例高骨髓是人体内最主要的造血器官，也是小儿期最主要的造血器官。
在出生前，胎儿主要通过肝脏和脾脏进行造血，但出生后不久，这些器官就逐渐停止了造血功能。
而随着年龄的增长，小儿身体内的骨髓组织比例也会逐渐增加。
二、红细胞数量增多红细胞是人体内最重要的一种血细胞，它们携带氧气并将其输送到全身各个部位。
在小儿期，由于身体需要更多氧气来满足发育和生长所需，因此红细胞数量会逐渐增多。
这也是为什么新生婴儿的血液中红细胞数量相对较低，而随着年龄的增长，这个数量也会逐渐增加。
三、白细胞种类较多白细胞是人体内的一种免疫细胞，它们主要负责保护身体免受各种病原体的侵害。
在小儿期，由于身体需要更多的免疫细胞来应对各种病原体，因此白细胞种类也会相应地增多。
例如，在新生儿时期，淋巴细胞和单核细胞是最主要的两种白细胞；而在幼儿时期，则会逐渐出现中性粒细胞和嗜酸性粒细胞等其他类型的白细胞。
四、造血功能强小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿身体内需要大量新鲜血液来满足发育和生长所需。
为了满足这个需求，小儿身体内的造血功能也比成年人更强。
例如，在幼儿时期，骨髓可以产生大量新的红白血球，并且这些细胞的寿命也相对较长。
五、造血速度快小儿身体内的代谢率比成年人高，因此小儿的血液循环速度也比成年人快。
为了保证身体内的血液能够及时地满足各个组织和器官的需求，小儿身体内的造血速度也比成年人更快。
例如，在幼儿时期，红细胞可以在骨髓中产生并进入循环系统中，而这个过程只需要几天时间。
六、容易受到外界影响虽然小儿身体内的造血功能强大，但由于其生理机能尚未完全发育完成，因此容易受到外界环境和疾病等因素的影响。
例如，在营养不良或感染等情况下，小儿身体内的造血功能可能会受到抑制或延迟发育。
儿科儿童贫血
整理课件
10
血红蛋白种类
6种肽链不同组合，有6种血红蛋白胚
第6版
胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）
Gower 1（ζ2ε2） Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2） 胎儿期和出生后血红蛋白
RBC数
(×1012/L)
贫血分度 第6版
极重度 重度 中度 轻度
<30
<60 <90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
<1.0 <2.0 <3.0 <4.0
*括号内为新生儿分度标准
整理课件
15
贫血分类
第6版
病因学分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
■ 铁的丢失过多：
长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等；
整理课件
27
发病机制
第6版
缺铁对血液系统的影响
缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内 Hb ↓→ 胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血
整理课件
28
缺铁的病理生理过程分三期：
第6版
▲ 铁减少期(iron depletion, ID): 储存铁减少，合成Hb的铁未少
血容量多、稀释
HbF寿短破坏整理课件
第6版
Hb110g/L RBC308×1010/L
80% 60% 40% 20%
0
淋巴 中性粒
第6版
时间
4-6天
1-4岁
4-6岁 7岁后
中性粒细胞和整淋理课巴件 细胞比例变9 化
小儿造血和血象特点一可编辑的PPT课件
儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白 变化原因
初生
(5~7)×10 /L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
150~220g/L
稍高 同前
进食少
浓缩 不显性失水 生理性溶血
2~3月
3×10 /L
100g/L
生理性贫血
3月后
逐渐上升
1岁以内 维持在4×10 /L左右
新生儿 1～4m 4～6m 6m～6y 6y～14y
145 g/L 90 g/L 100 g/L 110 g/L 120 g/L
白细胞总数的变化
年龄
出生时 6~12小时
1周 <1岁 >8岁
WBC总数
15~20?0 /L 21~28?0 /L
12?0 /L 10?0 /L 达成人水平4?0 /L
生后白细胞计数的变化
一、造血特点
（一）胚胎期造血（根据造血组织发育和
造血部位发生的先后，分为三个阶段） 1. 中胚叶造血期
胚胎第3周起出现卵黄囊造血， 之后中胚叶组织中出现原始造血成分， 其中主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。
2. 肝脾造血期
肝脏:胚胎第6～8周期开始，出现活动的造血组
织，成为胎儿中期主要造血部位，4～5月达高 峰，6个月逐渐减退:主要为有核RBC、少量粒细 胞、巨核细胞.
血红蛋白 出生时 3 月
1岁
2岁
HbF
70% 15%~30% ＜5% ＜2%
HbA
30%
70% 93%~95% 95%
HbA2 ＜1% 2%~3% 2%~3% 2%~3%
红细胞扫描电镜形态
5-小儿造血、血液特点
三、小儿贫血的诊断标准
新生儿Hb <145g/L 1~4月Hb<90g/L 4~6月<100g/L 6月~6岁<110g/L 6~14岁<120g/L
婴 儿 期 ： WBC 10×109/L左右
8岁以后接近成人水平
分类：中性粒细胞与淋巴细胞比 例的变化，2次交叉
淋巴细胞
4—6天
4—6岁
中性粒细胞
(三）血小板数：与成人相似，150×109/L ~250×109/L
(四）血红蛋白的种类 胚 胎 型 血 红 蛋 白 （ HbGower1,Gower2 和
Portland )：此种仅在胎儿 8~12周存在 胎儿血红蛋白（HbF):出生时占70%，
4月<20%， 1岁时不超过5%， 2岁时不超过2% 成人血红蛋白：HbA约占95% HbA 占2%-3%
（五）血容量
相对较成人多 新生儿约占体重的10% 儿童约占体重的8%~10% 成人约占体重的6%~8%
二、血象特点
红细胞数和血红蛋白量
初生时
2周 2~3 月 婴幼儿期
12 岁
Hb（g/L） 150~220 150 110 110~ห้องสมุดไป่ตู้20 成人水平
RBC(×1012L) 5.0~7.0 4.2 3.0 4.0~4.5
原因 胎儿期相对缺氧 生理性溶血 生理性贫血
(二)白细胞数与分类
初 生 时 ： WBC 15×109~20×109/L， 生后一周平均为 12×109/L
胞至生后 胸腺、淋巴结：胚胎4个月至生后，生成淋巴 细胞 4、骨髓造血期：胚胎第6个月始，为造血主要 场所
（二）生后造血
1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 红髓：有活动性造血功能 黄髓：有潜在性造血功能
贫血患儿护理
轻度： 90-120
中度： 60-90
重度： 30-60
极重： <30
RBC （×1012） 3-4 2-3 1-2 <1
： 2 病因分类： 1）红细胞生成不足： 缺乏造血物质：缺铁性、巨幼红细胞性贫血。 骨髓造血功能障碍：再障。 促红细胞生成素不足：生理性贫血。
2）失血性： 急性失血性贫血：外伤性失血。
慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消 耗，影响铁利用。
【临床表现】
1、任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。 缓慢起病。
2、皮肤粘膜苍白:以唇、口腔粘膜、甲床最明 显，呈进行性加重。
3、心血管系统症状：不爱活动，活动后气促、 心悸；心率增快、心脏扩大或心力衰竭。
4、神经系统症状：烦躁、注意不集中，记忆 力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低； 年长儿童可诉头昏、耳鸣。
【常见护理诊断】
1．活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。 2．营养失调，低于机体需要量 与铁供应不
足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。 3．有感染的危险。 4潜在并发症:心衰 5 知识缺乏
【预期目标】
1．患儿的活动耐力逐步提高。 2．家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主
动配合治疗，纠正不良饮食习惯。 3．不发生感染。
2 输血的护理
输血仅用于严重贫血并发心衰或伴感染者, 或需外科手术者，血红蛋白30g/l以下者需 立即输血。
(1)输血前认真核对血型及交叉配血.
(2)输血中严格执行无菌操作
(3)以输入新鲜浓缩的红细胞为宜
每次输血量2-3毫升/千克,贫血越重,输血量越 少,速度越慢,以免引起心衰.如引起心衰，可 用换学法，以浓缩的红细胞代替全血，一般 不需要洋地黄治疗。
小儿贫血
缺铁性贫血的护理措施
（四）健康教育 1.合理安排膳食，培养良好饮食习惯 2.坚持正确用药 3.对学习成绩下降者加强教育与训练
Company LOGO
（一）造血的影响 1.小细胞低色素性贫血 缺铁影响血红蛋白合成，影响细胞分裂小 2.缺铁的晚期表现
缺铁性贫血的发病机制
（二）非造血系统的影响 影响含铁酶和铁依赖酶的活性 细胞色素C 过氧化酶 单胺氧化酶
五、缺铁性贫血的临床表现
缓慢起病 以6个月～2岁最多 （一）一般表现 1.皮肤粘膜逐渐苍白 唇、口腔粘膜、甲床最明显 2.疲乏无力，不爱活动 3.年长儿述头晕、耳鸣、眼发黑 （二）髓外造血 肝、脾轻度肿大 年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肿大明显
（一）先天性储铁不足 早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患贫血
三、缺铁性贫血病因
（二）铁摄入不足 （三）生长发育快 主要原因 未及时添加含铁丰富的食品
婴儿期、青春期、早产儿 （四）丢失过多和（或）吸收减少 生后2个月粪便排出铁＞食物摄铁 肠息肉、钩虫病等慢性出血 慢性腹泻、反复感染 单独或同时存在
四、缺铁性贫血的发病机制
九、缺铁性贫血的护理措施
（一）注意休息，适量活动 1.轻度贫血 生活规律，做适合个体的运动 避免剧烈活动 2.严重贫血 以不感到疲乏为好
缺铁性贫血的护理措施
（二）合理安排饮食 1.纠正不良饮食习惯 2.指导合理搭配膳食 （1）告知含铁丰富食品如动物血、内脏、鱼 （2）提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富食品 （3）指导家长补充铁剂 （4）告知促进或抑制铁吸收的食品
七、缺铁性贫血的治疗
原则—去除病因和铁剂治疗 （一）一般治疗 休息、避免感染、保护心脏 （二）去除病因 （三）铁剂治疗 硫酸亚铁口服 右旋糖酐铁肌内注射 （四）输血治疗 1.指征：严重贫血合并心衰、明显感染 2.输血量：血红蛋白＜30g/L 输血5-10ml/kg/次
儿童血液系统疾病
一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。
（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。
自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。
（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。
胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。
2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。
5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。
（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。
（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。
生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。
早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。
“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。
随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。
之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。
以后白细胞分类与成人相似。
【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。
小儿造血和血液特点.
Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为
“生理性贫血”。呈自限性，3个月以后逐
渐恢复正常,12岁达成人水平。
问题：
目前为止，我们一共学习了婴
儿时期几个“生理性XX”现象？
体重下降、腹泻、黄疸、贫血
P10、 P102、 P85、 P167
第一节 小儿造血和血液特点
（二）白细胞计数及分类
总数 分类
两种细胞
%
中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte 两个交叉时间[4～6天、4～6岁]
80 65 50 30 10
G
L
birth 4 5 6d 4 5 6 7y
小儿造血和血液特点
漯河医专:刘洋
第一节 小儿造血和血液特点
(一)胚胎期造血
2
第一节 小儿造血和血液特点
一、造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎3周开始，6周减退
肝脾造血期
骨髓造血期
胚胎6~8周开始，6个月减退
儿 童 造 血
生后造血
胚胎4个月开始
骨髓造血 骨髓外造血 （为儿童特有的造血功能）
3
第一节 小儿造血和血液特点
③ RBC生成素↓ ④循环血量↑（发育↑） ⑤骨髓暂时造血功能↓等因素
生后2～3月 [生理性贫血]
6
第一节 小儿造血和血液特点
RBC和Hb的量变
(180) 6 (150) 5 (120) 4 (90) 3
由高
低
正常
Hb RBC
(60) 2
(30) 1
小儿造血和血液特点小儿贫血总论
了解小儿造血系统的概述，包括血液特点和小儿贫血的类型。
小儿贫血病因和发病机制
1 遗传因素
探索小儿贫血与遗传背景之间的关系，如遗传疾病。
2 营养不良
探讨饮食中缺乏的营养物质对小儿贫血的影响。
3 环境因素
了解环境暴露对小儿血红蛋白的影响，如铅中毒。
小儿贫血的临床表现
疲劳
头晕、乏力等
皮肤变色
苍白、黄疸等
呼吸困难
气短、喘息等
小儿贫血的诊断和鉴别诊断
血象 血红蛋白电泳 骨髓穿刺
观察红细胞、白细胞和血小板数量 检测血红蛋白变异 采集骨髓样本进行细胞学检查
小儿贫血的受输血治疗。
饮食调整
提供丰富的营养，以促进血液生 成。
补充铁剂
治疗缺铁性贫血。
小儿贫血的研究展望和未来方向
1 基因治疗
探索基因编辑技术在治疗 遗传性贫血方面的潜力。
2 环境预防
3 新型治疗方法
研究环境因素对小儿贫血 的影响，并寻找预防措施。
寻找新的药物和疗法以改 善小儿贫血的治疗效果。
《儿科学造血系统》
营养性缺铁性贫血
二 病因和发病机制
（一）缺铁的原因 1、先天储铁不足 2、铁摄入量不足 3、生长发育快 4、铁吸收障碍 5、铁丢失过多
精选ppt
–先天储备不足或丢失
胎儿期最后3个月从母体获得的Fe最多 出生时体内总Fe含量与出生体重成正比 足月新生儿体内总Fe70mg/kg，可供其体重增加1倍前使 用（如出生3后接近成人
精选ppt
白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化
年龄 出生时 生后4～6天 4～6天后 4～6岁 7岁以后
中性粒细胞 65% 50% 35% 50%
与成人相同
淋巴细胞 30% 50% 60% 50%
精选ppt
80 % 60
淋巴细胞
40
20
粒细胞
0 4～6d
造血时期 3周：开始 6周后：开始减退
造血产物 红系细胞
肝脾造 肝脏
血期
脾脏
骨髓造 骨髓 血期
6~8周： 开始出现 12~16周：造血活跃 5月： 减低/出生后停止 4月： 开始 6月： 快速增加和稳定 生后：唯一的造血器官
红系细胞
红系细胞 粒细胞 巨核细胞
精选ppt
（二）生后造血
1.骨髓造血
胎儿后期骨髓造血为主 新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓 5~7岁后黄骨髓逐渐替代
精选ppt
（一）生前（胚胎期）造血
1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓
2. 肝、脾造血 6 ~ 8w ,6m↓ 胸腺 淋巴结
3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血 4m， 6m稳定 持续终生
“互相交替、此消彼长”
精选ppt
精选ppt
胚胎期造血
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
红细胞数： 5.0～7.0 X1012／L；
血红蛋白量：150～220 g／L； 生后 6 ～ 12 小时，因进食少及不显性失水， 致红细胞数及血红蛋白含量增高； 初生时外周血中可见到少量有核红细胞，生 后1周内消失。
血象特点——红细胞和血红蛋白
生理性贫血：
生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，
卵黄囊
肝 骨髓 骨髓
胚胎4～12周
胚胎10周～生后25周 胚胎9周以后 出生后
血象特点——血容量 小儿血容量相对较成人多；
新生儿血容量约占体重的10％，平均300ml；
儿童血容量约占体重的8％～10％；
成人血容量约占体重的6％～8％。
血象特点——血红蛋白种类
人血红蛋白组成的演变
血红蛋白
胚胎 Hb Gower1 Hb Gower2
肽链组成 部位
ζ2ε2 α2ε2 卵黄囊 卵黄囊
出现时间
胚胎<5～6周 胚胎4～12周
Hb Portland
胎儿 Hb Fetal(F) 成人 Hb Adult(A) Hb Adult2(A2)
2γ2
α2γ2 α2β2 2δ2
骨髓外造血：出生后，尤其是婴儿期，当 发生感染性贫血或溶血性贫血等情况造血 需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应 需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、 脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有 核红细胞、幼稚中性粒细胞；
感染及贫血纠正后即恢复正常。
血象特点
不同年龄儿童，血象有所不同 红细胞数和血红蛋白量； 白细胞数与分类；
65 60 35 4～6天 1～2岁 4～6岁
30
血象特点——血小板数
血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，
血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能；
正常值：约（150～300）×109/L。
血象特点——血红蛋白种类
血红蛋白是体内负责运载氧的一种蛋白质。
血象特点——血红蛋白种类
血红蛋白是体内负责运载氧的一种蛋白质。
安徽医科大学附属妇幼保健院普儿科主任 安徽医科大学兼职副教授 安徽省妇幼保健协会儿童眼保健专业委员会常委 安徽省儿童医疗协会心胸专业委员会副主任委员 安徽省儿童医疗协会儿童重症医学专业委员会常委 安徽省预防医学会儿少卫委员会委员 安徽省抗癫痫协会理事
全国实施妇女儿童发展纲要先进个人
合肥市卫生系统第一批优秀中青年专业技术人才
造血特点——胚胎期造血
2、肝脾造血期
淋巴结自胎儿第 11 周起开始生成淋巴细胞；
淋巴结成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器
官；
胎儿期淋巴结亦有短暂的红系造血功能。
造血特点——胚胎期造血
3、骨髓造血期 胎儿第4个月开始； 骨髓是主要的造血器官； 胚胎第6周开始出现骨髓；
胎儿4个月时，骨髓开始造血活动；
血红蛋白分子图
血象特点——血红蛋白种类
构成血红蛋白分子的多肽链有6种：α、β、 γ、δ、ε、ζ 胚胎期血红蛋白：Gower1（ζ2ε2）、 Gower2（α2ε2）、Portland（ζ2γ2） 胎儿期血红蛋白：（α2γ2） 成人期血红蛋白：（α2β2）、（α2δ2）
血象特点——血红蛋白种类
血象特点——红细胞和血红蛋白
红细胞 生成素 红系单能 干细胞 早幼 红细胞 中幼 红细胞 晚幼 红细胞 网织 红细胞 成熟 红细胞
5天
红细胞生成过程示意图
血象特点——红细胞和血红蛋白 胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合 成增加，胎儿红细胞数和血红蛋白量较高；
出生时（包括足月儿和未成熟儿）：
血小板 红细胞
造血特点——胚胎期造血 2、肝脾造血期
胸腺是中枢淋巴器官； 胚胎 6 ～ 7 周出现胸腺，开始生成淋巴细胞； 淋巴干细胞，在胸腺中经包括胸腺素在内 的微环境中诱导分化为具有细胞免疫功能 的前 T 细胞和成熟的 T 淋巴细胞，并迁移至 周围淋巴组织； 胚胎期胸腺还有短暂的生成红细胞和粒细 胞功能。
0
0 0
血象特点——白细胞数及其分类
白细胞分类的特点是中性粒细胞与淋巴细 胞比例的变化； 出生时中性粒细胞约占 0.65 ，淋巴细胞约 占0.30。
血象特点——白细胞数及其分类
生后中性粒细胞比例渐降：
生后4～6天时两者比例约相等
至 1 ～ 2 岁时淋巴细胞约占 0.60 ，中性粒细 胞约占0.35； 之后中性粒细胞数渐增，至 4 ～ 6 岁时两者 比例又相等，直至成年。
血小板数；
血红蛋白种类；
血容量。
血象特点——红细胞和血红蛋白
红细胞的主要功能是运输氧，能从肺携带 氧经由动脉血运送给组织，又能携带组织 代谢所产生的二氧化碳经静脉血送到肺再 排出体外； 红细胞生成需要持续地供给氨基酸、铁、 某些维生素和微量元素，并受红细胞生成
素的调节；
组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。
造血特点——生后造血
1、骨髓造血 黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造 血时，它可转变为红髓而恢复造血功能； 小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血代 偿潜力小，如果需要增加造血，就会出现 髓外造血。
造血特点——生后造血
2、骨髓外造血
在正常情况下，出生2月后骨髓外造血停止， 淋巴细胞、吞噬细胞除外；
白细胞是机体防御系统的一个重要组成部
分，它通过吞噬和产生抗体等方式来抵御
和
初生时的白细胞数： (15 ～ 20) × 10 9 ／ L ， 生后6～12小时浓缩达(21～28)×109／L， 生后1星期降至 12×109／L，婴儿期维持在 10×109／L左右，8岁后达成人水平。
生理性贫血： 生理性贫血呈自限性，出生3个月以后，红 细胞数和血红蛋白量会缓慢增加，约于 12 岁时达成人水平；
无明显临床症状，一般不影生长发育，无
需治疗。
血象特点——红细胞和血红蛋白
红细胞数（×1012/L））
年龄）
出生后红细胞和血红蛋白含量变化示意图
血象特点——红细胞和血红蛋白
网织红细胞，是 尚 未 完 全 成 熟 的 红 细 胞 （红细胞的前身），在周围血液中的数值 可反映骨髓红细胞的生成功能； 网织红细胞数正常值： 初生3天内：0.04～0.06； 生后第7天：0.02以下，多维持在0.003； 随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后 约与成人相同：0.005～0.015。
胎儿7个月后，骨髓中粒、红、巨核细胞等 系统的造血功能都很活跃； 初生时所有的骨髓都充满造血组织。
造血特点——胚胎期造血
胎儿期造血的三个阶段互相交错
造血特点——生后造血
1、骨髓造血 生后主要是骨髓造血；
婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与 造血；
5 ～ 7 岁后骨髓造血减弱，长骨骨干中脂肪 组织增多，红髓渐变成黄髓； 年长儿的红骨髓仅限于非长骨（肋骨、胸 骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨）， 至 18 ～ 20岁红髓仅限于扁骨、短骨及长骨 的近心端。
的主要造血部位；
胎儿6个月后，肝造血逐渐减退；
肝造血主要产生有核红细胞。
造血特点——胚胎期造血
2、肝脾造血期 约于第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占
优，稍后粒系造血也相当活跃；
至12周时出现淋巴细胞和单核细胞；
中性粒细胞 胎儿5个月之后，脾脏造血的功能逐渐减退； 粒 细 胞 嗜酸性粒细胞 白细胞 单核细胞 嗜碱性粒细胞 至出生时成为终生造血淋巴器官。 淋巴细胞
红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低， 网织红细胞数减少；
胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶
血 )；
婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等； 生后 2 ～ 3 月，红细胞数降至 3.0 × 10 12 ／ L 左
右，血红蛋白量降至100 g／L左右，出现轻度 贫血。
血象特点——红细胞和血红蛋白
儿 科 学
教学目的与要求
《儿科学》第8版
第350页
第十五章 造血系统疾病
第一节 小儿造血和血象特点
了解胚胎期造血特点；
熟悉出生后造血特点； 掌握小儿血象特点。
讲授主要内容
第一节 小儿造血和血象特点
胚胎期造血的三个时期及其特点；
出生后造血的特点，髓外造血；
血象因年龄而异的特点；
血象特点——红细胞相关指标 血常规检查中的红细胞相关指标：
红细胞平均直径 红细胞压积 红细胞平均容积 MCD Ht MCV
红细胞平均血红蛋白含量 MCH
红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC
血象特点——白细胞数及其分类
白细胞能吞噬异物、产生抗体，在机体损 伤治愈、抗御病原的入侵和对疾病的免疫 方面起着重要的作用；
小儿白血病的概况（扩展学习）。
造血特点 胚胎期造血：
中胚叶造血期； 肝脾造血期； 骨髓造血期； 生后造血： 骨髓造血； 骨髓外造血。 三个阶段不是截然分开 互相交错，此消彼长
造血特点——胚胎期造血
胎儿期造血部位变化：卵黄囊—肝脏—骨髓。 1、中胚叶造血期 概念：
胚胎第3周～第12周； 胚种：受精～2周；
胚胎期血红蛋白在胚胎 12 周消失，并为胎 儿血红蛋白代替； 胎儿6月时胎儿血红蛋白占0.90，成人血红 蛋白仅占0.05～0.10；
出生时胎儿血红蛋白约占 0.70 ，成人血红 蛋白约占0.30；
1 岁时成人血红蛋白不超过 0.05 ， 2 岁时成 人血红蛋白不超过0.02； 成年人的成人血红蛋白约占 0.95 ，胎儿血 红蛋白不超过0.02。
在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血—原始造 胚胎：孕2周～8周；
血成分；
胎儿：孕9周～出生。
不含 Hb 的原始红细胞——含 Hb 原始红细胞；