儿科学教学课件：小儿造血和血象特点、小儿贫血概述
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造血系统疾病患儿的医疗专题总结培训课件
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第三节 营养性缺铁性贫血患儿的护理
【临床表现】
1．一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。 2．髓外造血表现 肝、脾和淋巴结肿大 。 3．非造血系统表现 各系统受累。
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第四节 营养性巨幼细胞性贫血患儿的护理
【辅助检查】 1．血常规 2．骨髓象 3．血清维生素B12和叶酸测定 【治疗原则】 去除病因，补充维生素B12和(或)叶酸是治疗的关键。 维生素B12肌内注射，每次100μg，每周2～3次，和(或)叶酸口服， 每次5mg，每日3次，连用数周，致临床症状明显好转，血象恢复正 常为止。 补充维生素B12和叶酸的同时，口服维生素C，恢复期加服铁剂。
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【自我检测】
A1型题： 1.小儿出生后正常情况下造血器官主要是( ) A，卵黄囊 B.中胚叶 C.肝脏 D.骨髓 E. 2．小儿骨髓外的造血器官是（ A．胆囊 B．肾上腺 C．淋巴管 D．肝脏 E
小儿贫血 PPT课件
( 三 ) 贫血的临床表现：与贫血发生的急缓， 病因和轻度程度有关。贫血症状出现主要 是组织缺氧所致。缺氧程度和组织对缺氧 代偿能力决定临床症状轻重。急性大失血 时 ，血液浓度改变较小，但血液总量改变 严重，引起严重循环衰竭甚至休克，而慢 性贫血时由于组织逐渐适应，代偿能力逐 渐增强，虽重度贫血，但症状可不太明显。
（二）贫血分类： 轻度 Hb～90g/L 中度 ～60g/L 重度 ～30g/L 极重度 < 30g/L 新生儿： 轻度Hb～120g/L 中度 ～90g/L 重度 ～60g/L 极重度 < 60g/L
红细胞或血红蛋白生成不足 红细胞内在异常 病因分类 溶血性贫血 红细胞外在异常 急性 失血性贫血 慢性
（五）贫血的治疗原则 1 去除病因： 治疗贫血的关键 2 一般治疗：加强护理，预防感染 3 药物治疗： 4 输血疗法：浓缩红细胞10ml/kg，速度不应过 快，以免发生心力衰竭和肺水肿，合并肺炎 时每次输血5—7 ml/kg为宜。 5 治疗并发症：慢性感染、营养不良、消化功 能 紊乱
营养性缺铁性贫血
1、一般表现： 皮肤粘膜苍白，以皮肤、口腔粘膜、结膜、 手掌和甲床处明显。易疲倦，毛发干枯， 营养低下，体格发育迟缓。 2、造血器官反应： 肝、脾、淋巴结肿大（髓外造血），末梢 血可出现有核细胞，幼稚粒细胞
3、各系统症状 （1）循环和呼吸系统：呼吸、心率加快、 脉搏加强、脉压增大，有时可见毛细血管 搏动，严重贫血，代偿功能失调时，心脏 扩大，充血性心衰。极重度甚可闻及舒张 期杂音，心电图出现 S—T 段下降， T 波低 平或倒置。 （2）消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、 便秘。严重者舌乳头萎缩、舌炎。
儿科学第八版教材配套课件小儿贫血概述
另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白→ 胞外→血液→与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织
40
▲红细胞破坏后释放铁
在血浆中与转铁蛋白结合→随血循 环运送到骨髓利用或贮存铁组织；
41
影响铁吸收因素
▲促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+
消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶 有舌炎, 舌乳头萎缩
神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易 激动
免疫系统：免疫功能下降，易感染
12
小儿贫血的诊断
病史
发病年龄： 出生时：产前、产时出血
生后48小时内伴黄疸：新生儿溶血病 婴儿期：营养性、遗传性 儿童期：失血、再障、其他
13
小儿贫血的诊断
FEP(ZPP)
基因分析
23
小儿贫血的治疗原则
去除病因 一般治疗 药物治疗
• 铁剂—IDA • 维生素B12、叶酸—巨细胞贫血 • 皮质激素—自溶、纯红再障 • 联合免疫抑制—再障
24
小儿贫血的治疗原则
输红细胞
• 注意适应症、速度和量 • 一般每次5～10ml/kg • 极重度或合并肺炎：5～7ml/kg
小儿贫血概述
ANEMIA
1
血红蛋白正常值
世界卫生组织
40
▲红细胞破坏后释放铁
在血浆中与转铁蛋白结合→随血循 环运送到骨髓利用或贮存铁组织；
41
影响铁吸收因素
▲促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+
消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶 有舌炎, 舌乳头萎缩
神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易 激动
免疫系统：免疫功能下降，易感染
12
小儿贫血的诊断
病史
发病年龄： 出生时：产前、产时出血
生后48小时内伴黄疸：新生儿溶血病 婴儿期：营养性、遗传性 儿童期：失血、再障、其他
13
小儿贫血的诊断
FEP(ZPP)
基因分析
23
小儿贫血的治疗原则
去除病因 一般治疗 药物治疗
• 铁剂—IDA • 维生素B12、叶酸—巨细胞贫血 • 皮质激素—自溶、纯红再障 • 联合免疫抑制—再障
24
小儿贫血的治疗原则
输红细胞
• 注意适应症、速度和量 • 一般每次5～10ml/kg • 极重度或合并肺炎：5～7ml/kg
小儿贫血概述
ANEMIA
1
血红蛋白正常值
世界卫生组织
小儿血液系统PPT课件
中华儿科学分会血液学组 新生儿≥145g/L 1 ～ 4月≥90g/L 4 ～ 6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
目录
贫血定义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋 白量低于正常
目录
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
血红蛋白(g/L) <30
<60 <90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
目录
营养性缺铁性贫血外周血涂片
目录
营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片
目录
遗传性球形红细胞增多症外周血涂片
目录
地中海贫血外周血涂片
目录
◆ 骨髓检查：对有些病有诊断价值 ◆ 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等 ◆ 红细胞脆性：增高（HS）
降低（地贫） ◆ 特殊检查
红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析
目录
红细胞丢失过多 ▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多
目录
形态分类
*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
正常
80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38
大细胞 >94
>32
32 ～ 38
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
目录
贫血定义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋 白量低于正常
目录
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
血红蛋白(g/L) <30
<60 <90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
目录
营养性缺铁性贫血外周血涂片
目录
营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片
目录
遗传性球形红细胞增多症外周血涂片
目录
地中海贫血外周血涂片
目录
◆ 骨髓检查：对有些病有诊断价值 ◆ 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等 ◆ 红细胞脆性：增高（HS）
降低（地贫） ◆ 特殊检查
红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析
目录
红细胞丢失过多 ▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多
目录
形态分类
*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
正常
80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38
大细胞 >94
>32
32 ～ 38
小儿造血及血象特点小儿贫血概述PPT课件
3×10 /L
逐渐上升 维持在4× 10 /L左右 达成人水平
生理性贫血
生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L， HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。 原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓， 骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓ 。 2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
红细胞和血红蛋白生成不足
▲ 造血物质缺乏
缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、
叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏
蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
学龄前儿童与成人骨髓造血部位
二、血象特点
儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
初生 生后6~12h 生后10天左右 2~3月 3月后 1岁以内 12岁
红细胞 (5~7)×10 /L
稍高 减少20%
血红蛋白
150~230g/L 稍高 同前 110g/L
变化原因
浓缩 生理性溶血 生理性贫血
进食少 不显性失水
贫血临床表现
与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关
一般表现
皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸 结膜)苍白为突出表现 ◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下， 体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大 ◆
造血系统疾病儿童疾病专科培训PPT课件
3.骨髓细胞学检查 4.病理检查
5.专科检查
儿科学（第9版）
（四）诊断
1. 初诊
压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。
2. 诊断：初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上
（1）ATP酶阳性 （2）CD31/S-100阳性表达 （3）α-D甘露糖酶阳性 （4）花生凝集素结合试验阳性
（2） 脾脏受累：脾脏在锁骨中线肋缘下＞2cm。 （3） 肝脏受累：符合以下≥1项：
➢ 肝脏在锁骨中线肋缘下＞3cm； ➢ 肝功能不良：血浆蛋白＜55g/L，白蛋白＜25g/L，不是由于其他原因所致； ➢ LCH的组织病理学／细胞学诊断。
儿科学（第9版）
“危险器官”受累的标准
（4） 肺受累：符合以下≥1项：
1. 皮疹
常见于<1岁的婴儿，皮疹多分布于躯 干、头皮发际部，四肢较少，为红色 或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮疹
儿科学（第9版） 2. 骨骼损害
朗格汉斯细胞组织细胞增生症颅骨缺损 朗格汉斯细胞组织细胞增生症椎体破坏
儿科学（第9版） 3. 呼吸道症状：常
有咳嗽、气促、青紫， 但肺部体征不明显。 可合并肺大泡或肺部 弥散性囊性变等。
儿科学（第9版）
（五）治疗
1.原发病治疗 2.改善微循环，应用血管活性药物 3.纠正酸中毒 4.抗凝治疗 5.凝血因子及血小板补充 6.纤溶抑制剂 7.溶栓治疗
5.专科检查
儿科学（第9版）
（四）诊断
1. 初诊
压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。
2. 诊断：初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上
（1）ATP酶阳性 （2）CD31/S-100阳性表达 （3）α-D甘露糖酶阳性 （4）花生凝集素结合试验阳性
（2） 脾脏受累：脾脏在锁骨中线肋缘下＞2cm。 （3） 肝脏受累：符合以下≥1项：
➢ 肝脏在锁骨中线肋缘下＞3cm； ➢ 肝功能不良：血浆蛋白＜55g/L，白蛋白＜25g/L，不是由于其他原因所致； ➢ LCH的组织病理学／细胞学诊断。
儿科学（第9版）
“危险器官”受累的标准
（4） 肺受累：符合以下≥1项：
1. 皮疹
常见于<1岁的婴儿，皮疹多分布于躯 干、头皮发际部，四肢较少，为红色 或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮疹
儿科学（第9版） 2. 骨骼损害
朗格汉斯细胞组织细胞增生症颅骨缺损 朗格汉斯细胞组织细胞增生症椎体破坏
儿科学（第9版） 3. 呼吸道症状：常
有咳嗽、气促、青紫， 但肺部体征不明显。 可合并肺大泡或肺部 弥散性囊性变等。
儿科学（第9版）
（五）治疗
1.原发病治疗 2.改善微循环，应用血管活性药物 3.纠正酸中毒 4.抗凝治疗 5.凝血因子及血小板补充 6.纤溶抑制剂 7.溶栓治疗
儿科血液系统疾病—儿童造血和血象特点(儿科学课件)
第10周完全停止
后4-5天完全停止
终身造淋巴细 胞功能
终身造血器官，出生 2-5周后唯一的造血 器官
成分 原始有核红细胞
原始有核红细胞、 红细胞、粒细 粒细胞、巨核细胞 胞相当活跃
⒉生后造血 ⑴骨髓造血 ：出生后主要的造血方式 ①婴幼儿：红髓，全部参与造血 ②5-7岁：长骨红骨髓逐渐被脂肪组织(黄髓)所代替，潜在造血 ③成年：红髓仅限于颅骨、锁骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱 、盆骨和长骨近端
第一节 小儿造血和血液特点
造血特点
胚胎期造血
生后造血
中 胚 叶 造 血 期
肝 脾 造 血 期
骨 髓 造 血 期
骨
髓
髓
外
造
造
血
血
造血特点
⒈胚胎期造血 ⑴中胚叶造血期：胚胎第3周起
①卵黄囊造血 ②中胚叶组织 ③胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退
⑵肝脾造血期： 胚胎第6～8周期始，胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退
⒉原因： ⑴生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功
能暂时↓，网织红细胞↓ ⑵红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血） ⑶生长发育迅速，循环血量迅速增加
小儿红细胞数和血红蛋白量的变化
年龄
红细胞
血红蛋白 原因
初生
(5.0-7.0)×1012/L
150-220g/L
《儿科学小儿贫血》PPT模板课件
小儿贫血
29
贫血的治疗
去除病因 合理喂养 药物治疗
铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂 输血治疗
5-10ml/kg 极重度或合并肺炎5ml/kg 造血干细胞 并发症治疗
小儿贫血
30
营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
小儿贫血
（1/3）、脾和其它巨噬细胞
小儿贫血 系统（1/3），可利用铁。
34
铁的来源
内源性: 红细胞铁
外源性: 食物铁 黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜 肉类/ 猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/ 乳类
小儿贫血
35
铁的吸收
食物中铁的吸收率1-20%： 谷类、蔬菜 1% 肉类、 鱼类、 禽类10-25% 母乳50% / 牛乳10%
小儿贫血
39
–*概念：
–血清铁 –血清总铁结合力 –转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力
转铁蛋白 铁
小儿贫血
40
l铁的储存和利用
铁蛋白和含铁血黄素 铁蛋白 还原酶 Fe++ 氧化
Fe+++
+
转铁蛋白
小儿贫血
41
铁在体内的代谢
l 铁的需要量和排泄量
l
需要量：
成人：1mg/d
第一节小儿造血及血液特点.ppt
【常见护理诊断】
1．活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。 2．营养失调，低于机体需要量 与铁供应不
足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。 3．有感染的危险。 4. 知识缺乏
【预期目标】
1．患儿的活动耐力逐步提高。 2．家长及年长患儿能叙述致病原因，并
能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯。 3．不发生感染。
血清铁蛋白减少（<12ug／L）。
红细胞游离原卟琳增高（＞0.9umol／L）。
【治疗原则】
根治本病的关键是去除病因。
治疗本病的特效药是铁剂。
严重贫血，血红蛋白低于 70g／L者，可多次少 量输注浓缩红细胞，以尽快纠正贫血症状。
【护理评估】
1．病史： 2．身心状况检查 ： 3．辅助检查：
第一节：小儿造血及血液特点：
（一）小儿造血特点：
1、分为胚胎期造血及生后造血。
（1） 胚胎期造血：
①中胚叶造血（卵黄囊）：
胚Βιβλιοθήκη Baidu第3周开始，第6周减退，第10周时停止。 ②肝脏造血：
胚胎6-8W开始，5个月达高峰，6个月减退。 ③脾脏造血：胚胎8W开始，5个月停止。 ④骨髓造血：
胎儿期第5个月开始，生后2~5周后成为惟一的 造血场所。
第二节：小儿贫血
一、小儿贫血概述
1、贫血的定义： 指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量
儿科学小儿贫血PPT课件
吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰或内因子抗体形成
代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响 利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等
.
64
发病机制
细胞内DNA合成障碍 叶酸或维生素B12缺乏
.
65
临床表现
6月-2岁婴幼儿 虚胖、面色蜡黄、毛发稀疏、苍白、
表情呆滞
智力和动作发育较同龄儿落后 全身抖动、乏力、麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困 难 舌炎、食欲不振
.
Leabharlann Baidu22
小细胞性贫血
缺铁性贫血 地中海贫血 铁粒幼细胞性贫血 慢性感染 慢性失血 严重营养不良 铅中毒
.
23
正常细胞性贫血
急性失血 急性再生障碍性贫血 急性感染 慢性肾炎、肾功能衰竭 缺铁早期 结缔组织病 骨髓肿瘤细胞浸润 恶性肿瘤全身播散 肝脏病 其它红系造血障碍
.
24
小儿贫血的定义与标准
定义
指外周血中单位容积内的红细胞数和
血红蛋白量低于正常。
.
17
贫血的诊断标准
年龄 新生儿 Hb ( g/L) ＜145
1-4月
4-6月 6月-6岁
＜ 90
＜100 ＜110
中国
世界卫生组织
6岁-14岁
＜120
儿科学课件：血液系统疾病
4、储存：约30%的铁以铁蛋白和含铁血黄素的
形式储存在骨髓和网状内皮系统，其中1/3储存 在肝脏，1/3储存在骨髓，其他1/3储存在脾和其 他组织。
铁(mg/kg） 占体内铁含量(%)
血红蛋白
40.0
铁蛋白和含铁血黄素 20.0
肌红蛋白
2.0
酶
0.3
运转铁（血浆铁）
0.3
总量
62.6
64.0 32.0 3.2 0.4 0.4
3.胸腺于胚胎6-7周出现，来自卵黄囊的干细胞 在胸腺内增殖，在胸腺激素的作下，分化为免 疫活性细胞—胸腺依赖淋巴细胞即T淋巴细胞。
青春期胸腺开始萎缩,造血功能渐消失,但T-淋 巴细胞已在周围淋巴组织中定居，能自我繁殖。
4. 骨髓造血：自胚胎4个月开始。出生时所有
骨髓均参与造血。
(二) 生后造血 1. 骨髓造血：是生后的主要造血器官。 2. 髓外造血：
100.0
二、铁的来源与吸收(Source and Absorption)
主要来源于食物：黑木耳、海带、猪肝、肉类、 豆类、蛋类等。 此外，红细胞在体内破坏后， 从血红蛋白中分解出的铁几乎 全部被重新合成血红蛋白或为 其他组织提供所需要的铁。
铁的吸收主要在十二指肠区，靠小肠黏膜调节， 肠黏膜细胞生存期为4-6天。
The formation and development of blood cells outside the bone marrow, as in the spleen, liver, or lymph nodes.
小儿造血和血象特点ppt精品医学课件
• 2、髓外造血
• 正常情况下髓外造血极少，小儿出生头 几年，当发生贫血需要增加造血时，肝 可恢复到胎儿期的造血状态，而出现肝、 脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红 细胞、幼稚中性粒细胞。小儿造血器官 的这种特殊反映称~。
小儿血像特点
各年龄期小儿血像特点 一 RBC 和Hb 出生时 RBC约5.0-7.0×1012/L
新 生 儿 Hb量＜145g/L 1-4个月 Hb量＜90g/L 4-6个月 Hb量＜100g/L
•
•
贫血的程度
• 根据Hb的量，将贫血分为
•
轻、中、重和极重4度：
• 轻 度 Hb量120-90g/L • 中 度 Hb量90-60g/L • 重 度 Hb量60-30g/L • 极重度 Hb量＜30g/L
小儿血液系统总论
小儿造血特点
• 一、胚胎期造血 • 1、中胚叶造血期 胚胎第3周出现卵黄
囊血岛造血，第6周开始减退，12~15周 消失。主要是原始有核红细胞。
• 2、肝脏造血期
• 肝脏是胚胎中期造血的主要部位，胚胎第6~8周开始造
血，4~5月达高峰，约于出生时停止。主要是有核红细 胞—分化成无核红细胞。此外，肝也产生少量粒细胞、 巨核细胞。
Hb 150-220g/L 出生6-12h（失水）RBC、Hb比出生时高些 未成熟儿稍低 2-3月时 RBC3.0 ×1012/L Hb110 g/L 生理性贫血，自限过程，以后生成增加.。
讲课课件---小儿贫血
量元素铜、钴、锰、锌等
维生素B12（钴胺素）
• 维生素B12 + 内因子（胃粘膜壁细胞分泌）
回肠粘膜受体
入门脉系统
随血流到造血组织
转钴蛋白+
储存在肝脏
叶酸
•
Vit.B12
Vit.C
叶酸 四氢叶酸→DNA合成→RBC
叶酸还原 酶
铁
• 来源：食物（5%），体内铁再利用（95%） • 转运：1、食物铁（十二指肠、空肠上段）；
• 实验室检查
红细胞（数量和形态）、血 红蛋白、网织红细胞、白细胞 和血小板，必要时行特殊检查， 如骨髓涂片、血红蛋白分析、 红细胞脆性等。
五、营养性缺铁性贫血
（一）缺铁性贫血是由于体
内铁缺乏所致血红蛋白生成减少 引起的小细胞低色素性贫血。
好发年龄6个月至3岁。
（二）铁在体内的分布：可分为二部分 （1）功能性铁：包括存在于血红蛋白、肌红 蛋白，各种细胞内的酶和辅酶、以及在血浆中 转运的铁。 （2）贮存铁：主要贮存于肝、脾及骨髓的单 核---巨噬细胞系统中，有两种形式：铁蛋白 及含铁血黄素，其中男性体内贮存铁为1000mg， 女性仅为300---400mg。
腔粘膜异常角化、胃酸分泌减少、反甲
（六）分 期
•铁缺少期（贮存铁减少）血红蛋白和血清铁仍正常，血
清铁蛋白水平下降。 饮食中铁的吸收以及转铁蛋白的浓度代偿性地增高(铁结合 力升高) 。
维生素B12（钴胺素）
• 维生素B12 + 内因子（胃粘膜壁细胞分泌）
回肠粘膜受体
入门脉系统
随血流到造血组织
转钴蛋白+
储存在肝脏
叶酸
•
Vit.B12
Vit.C
叶酸 四氢叶酸→DNA合成→RBC
叶酸还原 酶
铁
• 来源：食物（5%），体内铁再利用（95%） • 转运：1、食物铁（十二指肠、空肠上段）；
• 实验室检查
红细胞（数量和形态）、血 红蛋白、网织红细胞、白细胞 和血小板，必要时行特殊检查， 如骨髓涂片、血红蛋白分析、 红细胞脆性等。
五、营养性缺铁性贫血
（一）缺铁性贫血是由于体
内铁缺乏所致血红蛋白生成减少 引起的小细胞低色素性贫血。
好发年龄6个月至3岁。
（二）铁在体内的分布：可分为二部分 （1）功能性铁：包括存在于血红蛋白、肌红 蛋白，各种细胞内的酶和辅酶、以及在血浆中 转运的铁。 （2）贮存铁：主要贮存于肝、脾及骨髓的单 核---巨噬细胞系统中，有两种形式：铁蛋白 及含铁血黄素，其中男性体内贮存铁为1000mg， 女性仅为300---400mg。
腔粘膜异常角化、胃酸分泌减少、反甲
（六）分 期
•铁缺少期（贮存铁减少）血红蛋白和血清铁仍正常，血
清铁蛋白水平下降。 饮食中铁的吸收以及转铁蛋白的浓度代偿性地增高(铁结合 力升高) 。
儿童贫血(138页)
3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。
生后红细胞计数变化
不同年龄Hb量的底限
新生儿
1～4m 4～6m 6m～6y 6y～14y
145 g/L
90 100 110 120 g/L g/L g/L g/L
白细胞总数的变化
生后白细胞计数的变化
70 % 60 %
淋 巴 细 胞
50 %
40 % 30 % 20 % 10 % 2 4 6
世界卫生组织 6月～6岁≥110g/L 6～14岁≥120g/L 中国儿科血液学组 新生儿≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
贫血分度
极重度 血红蛋白(g/L) <30 *(<60) RBC数 (×1012/L) <1.0 重度 <60 (<90) <2.0 中度 <90 (<120) <3.0 轻度 <120 (<145) <4.0
3×10 /L
逐渐上升 维持在4× 10 /L左右 达成人水平
生理性贫血
生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L， HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。 原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓， 骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓ 。 2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。
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蛋 白 尿 溶血危象
贫血
不同病因 红细胞破坏增加
出血 造血物质缺乏
再生不良
减低
增加
基本正常
造血状态
骨 网脾 髓 织脏 增 增增 生 高大
再生危象
贫血临床表现(clinical presentation)
❖ 一般表现(general) ❖ 造血器官反应(reaction) ❖ 各系统症状(systemic)
淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。
骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月
始有造血并维持终身。（各系血细胞）
胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系
生后造血
骨髓造血： 红骨髓
婴幼儿：均为红骨髓 5-7岁：长骨中出现黄髓（脂肪组织）
( 黄骨髓仍具有造血潜能。)
年长儿与成人: 红髓见于扁平骨､不规则骨和长骨近端
3月
1岁
2岁
HbF
70% 15%~30% ＜5%
＜2%
HbA
30%
70% 93%~95% 95%
HbA2
＜1% 2%~3% 2%~3% 2%~3%
婴幼儿期不同血红蛋白的比例
贫血概论 Anemia
贫血的定义和程度
Definition and degree of anemia
Definition ：血液单位容积内的红细胞数或血红蛋白量 低于正常值. 海拔每上升1000米，HB上升4%。
学龄前儿童与成人骨髓造血部位
髓外造血
婴幼儿缺少黄髓，造血的代偿能力很小，在某些情 况（如严重感染、溶血、失血等）下造血需要增加， 肝、脾和淋巴结又恢复到胎儿时期的造血状态，表 现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血液可见有核红细 胞或/和幼稚粒细胞,感染和贫血纠正后即恢复正常。
血象特点
❖ RBC和Hb 变化：初生时， 生理性贫血，HbF 变化（出生时70%，1岁时〈5%，2岁时〈2%。
生后白细胞计数的变化
血小板
血容量
新生儿 儿童 成人
血红蛋白
10% 10-8 % 6-8 %
ຫໍສະໝຸດ Baidu
HbA(22 ) HbA2(2 2) HbF(22)
Gower1(ζ2 ε 2) Gower2 (α 2 ε 2 ） Portland(ζ2 γ 2)
血红蛋白的结构
各不同年龄的血红蛋白种类含量
血红蛋白 出生时
❖ WBC：4-6天时 L=N，4-6岁时L=N。 ❖ BPC： ❖ 血容量(blood volume)：相对多，10%，8-10%，
6-8%。
儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白
初生
(5~7)×10 /L 150~230g/L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
稍高 同前
2~3月
Ret 3天内 0.04-0.06 7天 <0.02 成人 0.005-0.015
生理性贫血
生后2～3个月的婴儿，RBC降至 3.0×1012/L， HB降至100g/L左右，出现轻度 贫血（自限性）。
生理性贫血原因 ❖ 血氧饱和度增加 ❖ 胎儿红细胞寿命短（生理性溶血） ❖ 生长发育快，血容量增加 ❖ 早产儿出现更早
❖ 红髓逐渐转化为黄髓的过程(process of red marrow to yellow)
❖ 髓外造血 (Hematopoiesis out of marrow)
胚胎期造血
❖ 中胚叶造血期 ❖ 肝、脾造血期 ❖ 骨髓造血期
中胚叶造血期
胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织：
原始造血成分：原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退
小儿造血和血象特点大纲
目的要求 ❖ (一)掌握小儿血象特点 ❖ (二)熟悉生后造血特点 ❖ (三)了解胚胎期造血特点
小儿造血特点
Development of the hematopoietic system ❖ 出生前造血 (Hematopoiesis)
❖ 出生后骨髓造血为主(bone marrow)
中度 ~ 90g/L 重度 ~ 60g/L 极重度 < 60g/L
❖ 贫血的分类(classification)：
（Cause，Degree, and Morphology）
病因分类(cause) 生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下 破坏增加：先天，后天 失血：慢性，急性
红细胞溶解过快
黄血 疸红
❖ 新生儿（<10天） ❖ 1m~4m ❖ 4m~6m ❖ 6m~6y ❖ 6y~14y
145g/l 90g/l 100g/l 110g/l 120g/l
Degree
轻度 正常下限~ 90g/L 中度 ~ 60g/L 重度 ~ 30g/L 极重度 < 30g/L
Degree
新生儿
轻度 144~ 120g/L
诊断要点(diagnosis)
❖ 病史 (history)
发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家族史
❖ 体检 ( physical examination)
生长发育 皮肤黏膜 营养状况 肝脾淋巴结
❖ 实验室
大便OB、寄生虫卵 红细胞形态 网织计数 白细胞和血小板 骨髓涂片 血红蛋白分析 红细胞脆性 特殊检查
肝脾造血期
胚胎第6～8周期始， 胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退
肝脏 6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核 细胞，6月后逐渐减弱。
脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单 核、终生 造淋巴细胞。
胸腺 6～7周产生淋巴细胞（前T-cell,成熟T-cell），少量红 细胞、粒细胞。
小儿造血、血象特点及贫血概论
Hematopoiesis, Peripheral Blood and Anemia
周海霞
血液学的进展影响整个医学的进步
❖ 观察食物对贫血的影响，成功地治疗恶性贫血 ❖ 叶酸拮抗剂治疗白血病获得成功 ❖ 异常血红蛋白分子结构的鉴定 ❖ 血型的发现 ❖ 人白细胞抗原的发现 ❖ 骨髓移植的成功 ❖ 造血干细胞的生物学、来源、鉴定、分离、纯化的研究
3×10 /L
110g/L
3月后
逐渐上升
1岁以内 维持在4×10 /L左右
12岁
达成人水平
变化原因
进食少
浓缩 不显性失水 生理性溶血 生理性贫血
血象特点： RBC和Hb的变化：
RBC 新生儿 5.0-7.0×1012/L 男 4.0-5.0×1012/L 女 3.5-4. 5× 1012/L
Hb 新生儿 150～170g/L 男 120～150g/L 女 105～135g/L
贫血
不同病因 红细胞破坏增加
出血 造血物质缺乏
再生不良
减低
增加
基本正常
造血状态
骨 网脾 髓 织脏 增 增增 生 高大
再生危象
贫血临床表现(clinical presentation)
❖ 一般表现(general) ❖ 造血器官反应(reaction) ❖ 各系统症状(systemic)
淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。
骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月
始有造血并维持终身。（各系血细胞）
胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系
生后造血
骨髓造血： 红骨髓
婴幼儿：均为红骨髓 5-7岁：长骨中出现黄髓（脂肪组织）
( 黄骨髓仍具有造血潜能。)
年长儿与成人: 红髓见于扁平骨､不规则骨和长骨近端
3月
1岁
2岁
HbF
70% 15%~30% ＜5%
＜2%
HbA
30%
70% 93%~95% 95%
HbA2
＜1% 2%~3% 2%~3% 2%~3%
婴幼儿期不同血红蛋白的比例
贫血概论 Anemia
贫血的定义和程度
Definition and degree of anemia
Definition ：血液单位容积内的红细胞数或血红蛋白量 低于正常值. 海拔每上升1000米，HB上升4%。
学龄前儿童与成人骨髓造血部位
髓外造血
婴幼儿缺少黄髓，造血的代偿能力很小，在某些情 况（如严重感染、溶血、失血等）下造血需要增加， 肝、脾和淋巴结又恢复到胎儿时期的造血状态，表 现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血液可见有核红细 胞或/和幼稚粒细胞,感染和贫血纠正后即恢复正常。
血象特点
❖ RBC和Hb 变化：初生时， 生理性贫血，HbF 变化（出生时70%，1岁时〈5%，2岁时〈2%。
生后白细胞计数的变化
血小板
血容量
新生儿 儿童 成人
血红蛋白
10% 10-8 % 6-8 %
ຫໍສະໝຸດ Baidu
HbA(22 ) HbA2(2 2) HbF(22)
Gower1(ζ2 ε 2) Gower2 (α 2 ε 2 ） Portland(ζ2 γ 2)
血红蛋白的结构
各不同年龄的血红蛋白种类含量
血红蛋白 出生时
❖ WBC：4-6天时 L=N，4-6岁时L=N。 ❖ BPC： ❖ 血容量(blood volume)：相对多，10%，8-10%，
6-8%。
儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白
初生
(5~7)×10 /L 150~230g/L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
稍高 同前
2~3月
Ret 3天内 0.04-0.06 7天 <0.02 成人 0.005-0.015
生理性贫血
生后2～3个月的婴儿，RBC降至 3.0×1012/L， HB降至100g/L左右，出现轻度 贫血（自限性）。
生理性贫血原因 ❖ 血氧饱和度增加 ❖ 胎儿红细胞寿命短（生理性溶血） ❖ 生长发育快，血容量增加 ❖ 早产儿出现更早
❖ 红髓逐渐转化为黄髓的过程(process of red marrow to yellow)
❖ 髓外造血 (Hematopoiesis out of marrow)
胚胎期造血
❖ 中胚叶造血期 ❖ 肝、脾造血期 ❖ 骨髓造血期
中胚叶造血期
胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织：
原始造血成分：原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退
小儿造血和血象特点大纲
目的要求 ❖ (一)掌握小儿血象特点 ❖ (二)熟悉生后造血特点 ❖ (三)了解胚胎期造血特点
小儿造血特点
Development of the hematopoietic system ❖ 出生前造血 (Hematopoiesis)
❖ 出生后骨髓造血为主(bone marrow)
中度 ~ 90g/L 重度 ~ 60g/L 极重度 < 60g/L
❖ 贫血的分类(classification)：
（Cause，Degree, and Morphology）
病因分类(cause) 生成不足：造血因子缺乏，造血功能低下 破坏增加：先天，后天 失血：慢性，急性
红细胞溶解过快
黄血 疸红
❖ 新生儿（<10天） ❖ 1m~4m ❖ 4m~6m ❖ 6m~6y ❖ 6y~14y
145g/l 90g/l 100g/l 110g/l 120g/l
Degree
轻度 正常下限~ 90g/L 中度 ~ 60g/L 重度 ~ 30g/L 极重度 < 30g/L
Degree
新生儿
轻度 144~ 120g/L
诊断要点(diagnosis)
❖ 病史 (history)
发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家族史
❖ 体检 ( physical examination)
生长发育 皮肤黏膜 营养状况 肝脾淋巴结
❖ 实验室
大便OB、寄生虫卵 红细胞形态 网织计数 白细胞和血小板 骨髓涂片 血红蛋白分析 红细胞脆性 特殊检查
肝脾造血期
胚胎第6～8周期始， 胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退
肝脏 6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核 细胞，6月后逐渐减弱。
脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单 核、终生 造淋巴细胞。
胸腺 6～7周产生淋巴细胞（前T-cell,成熟T-cell），少量红 细胞、粒细胞。
小儿造血、血象特点及贫血概论
Hematopoiesis, Peripheral Blood and Anemia
周海霞
血液学的进展影响整个医学的进步
❖ 观察食物对贫血的影响，成功地治疗恶性贫血 ❖ 叶酸拮抗剂治疗白血病获得成功 ❖ 异常血红蛋白分子结构的鉴定 ❖ 血型的发现 ❖ 人白细胞抗原的发现 ❖ 骨髓移植的成功 ❖ 造血干细胞的生物学、来源、鉴定、分离、纯化的研究
3×10 /L
110g/L
3月后
逐渐上升
1岁以内 维持在4×10 /L左右
12岁
达成人水平
变化原因
进食少
浓缩 不显性失水 生理性溶血 生理性贫血
血象特点： RBC和Hb的变化：
RBC 新生儿 5.0-7.0×1012/L 男 4.0-5.0×1012/L 女 3.5-4. 5× 1012/L
Hb 新生儿 150～170g/L 男 120～150g/L 女 105～135g/L