儿科学：小儿造血和血象的特点
贫血
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2 、贫血程度
轻 度 中 度 重 度 极重度
Hb g/L 新生儿 ～90 ～145 ～60 ～90 ～30 ～60 <30 <60
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二、贫血分类
（—）病因分类（红细胞生成不足、溶血 性、失血性三大类） 1. 红细胞生成减少 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 ●红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） ●红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病 （二）形态分类(大、小、正细胞贫血）
62
3．中间型（血红蛋白H病）
三个基因缺陷、双重杂合子，临床常 见此型。发病率0.11％ ● 1-3岁发病多 ● 多为中等度贫血、肝脾肿大 ● 可发生急性溶血 ● 血红蛋白电泳出现HbH异常区，是 确诊本病的重要依据 ●变性珠蛋白小体阳性 包涵体生成试验阳性。 ●父母为轻型a-地贫
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4．重型（四个基因缺陷）
34
Prevention
九、预 防 Prevention
1. 喂养指导，提倡母乳喂养
2. 用铁剂强化婴儿食品 3. 早产儿、低体重儿2个月始给予 铁剂预防
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本节重点
1 贫血的诊断与分度
2 缺铁性贫血的病因、诊断 、 疗效观察
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周×，男，10月。脸色渐苍白2008. 1.7日就诊。
患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及 出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至 今。 体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出 血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大小2个， 双肺呼吸音清，心率100次／分，心脏未 闻杂音，肝右肋下3cm,脾左肋下0.5cm。
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2．轻型（杂合子）
① 贫血轻/正常
② 肝脾轻度大/正常
儿科学课件：血液系统疾病
If the heart works too hard, it can develop a rapid heartbeat (tachycardia), and/or another serious condition known as left ventricular hypertrophy (LVH), an enlargement of the heart muscle that in turn can lead to heart failure.
重度贫血代偿功能失调，
出现心脏扩大、心脏杂音，
甚至出现充血性心力衰竭。
心电图ST段下降， T波低平或倒置。
（2）神经系统（Nervous System)
精神不振、嗜睡、烦躁不安、注意力不集中，神 经精神发育缓慢，智力减退，对周围反应力差， 年长儿可诉头痛、头晕、畏寒、耳鸣、眼前出现 黑点。
（3）消化系统(Digestive System)
消化功能减退，食欲不振。婴儿常有腹 泻。
（4）其他：溶贫有黄疸，地中海贫血有骨骼的改 变等。
Symptoms of Anemia: * exercise dyspnea, * fatigue, * heart palpitation, * pica (consumption of substances such as ice, starch or clay, frequently found in iron deficiency anemia), * syncope (particularly following exercise)
贫血
新生儿 < 145g/L
轻度 144-120g/L 中度 119-90g/L 重度 89-60g/L 极重度<60g/L
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
儿科学造血系统疾病
• 难点：营养性贫血的发病机制
造血系统疾病概述
一、小儿造血特点 二、小儿血象特点 三、小儿贫血概述
一、小儿造血特点
二、小儿血象特点
（一）RBC、Hb：
1、生后第一天，血液浓缩，均增高 2、生后2~3个月——生理性贫血
（∵RBC生成素不足，而循环血 量↑，在6个月左右可复常） 3、<1周可见有核RBC 4、<3天网织红细胞数可达4~6% （婴儿期达成人水平）
二、营养性缺铁性贫血病因
先天储铁不足 铁摄入不足（主要原因） 生长发育过快 铁的吸收障碍 铁丢失或消耗过多
附：铁的代谢（自学）
• 1、铁的来源
–内源性: 红细胞铁 –外源性: 食物铁
• 黑木耳/海带/猪肝 • 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜 • 乳类
附：铁的代谢（自学）
• 2、铁的吸收与运转
食物中铁的吸收率
（二）铁剂治疗： 1、口服铁剂：20%FeSO4 12%葡萄糖酸亚铁 33%富马酸铁
( 以元素铁1.5~2mg/kg/次计算。Bid or tid) 同时服VitC 可增加铁的吸收
2、注射铁剂：（慎用，易出现不良反应） 右旋糖酐铁
常用铁剂剂量表
四、营养性缺铁性贫血临床表现
（三）髓外造血表现：
肝
脾
肿大（多为轻度）
淋巴结
五、营养性缺铁性贫血辅助检查
（一）血 象： Hb↓↓>RBC↓ 小细胞低色素性贫血
MCV < 80fl MCH < 26pg MCHC < 0.31
血涂片：RBC大小不等， 以小细胞为多 中央淡染区扩大
网织红细胞正常或轻度减少
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
医学教学课件：小儿造血和血液特点
小儿造血特点—生后造血
2、髓外造血（extramedullary hematopoesis） 当机体需要增加造血时（如：感染、
溶血、贫血) , 肝、脾、淋巴结等髓外造 血器官可适应需要，恢复到胎儿期造血 状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周 血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞。
病因除去后可恢复正常的骨 髓造血状态。
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小儿造血特点
胚胎期造血
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小儿造血特点
生后造血
1.骨髓造血(myeloid hematopoiesis) 骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力
7
骨髓造血
婴儿期
5~7岁
18岁
8
婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储 备能力 儿童期（5~7岁前）：红髓多，黄髓少，造 血储备能力低 年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血 储血能力强 婴幼儿期骨髓造血能力强，但造血储备能 力差。 红髓分布在扁骨，黄髓分布在长骨。
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小儿贫血总论
3.按贫血时RBC形态分类：
根据MC MCHC（g/L）
正常值
80～94
28～32 320～380
正细胞性
80～94
28～32 320～380
大细胞性
＞94
＞32
320～380
单纯小细胞性
＜80
＜28
320～380
小细胞低色素性
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(1)原因：正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少 机体需要增加造血时（如：感染、溶血、 贫血) 小儿生后头几年，缺少黄髓，骨髓造 血储备甚少
(2)器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需 要恢复到胎儿期造血状态。
(3)特点：肝、脾、淋巴结肿大, 外周血中出现有核 红细胞/幼稚中性粒细胞 病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。
小儿造血特点
小儿造血特点小儿造血特点造血是指机体在骨髓和其他淋巴组织中产生新的血细胞。
小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿的造血特点也有其独特之处。
本文将从以下几个方面介绍小儿造血的特点。
一、骨髓组织比例高骨髓是人体内最主要的造血器官，也是小儿期最主要的造血器官。
在出生前，胎儿主要通过肝脏和脾脏进行造血，但出生后不久，这些器官就逐渐停止了造血功能。
而随着年龄的增长，小儿身体内的骨髓组织比例也会逐渐增加。
二、红细胞数量增多红细胞是人体内最重要的一种血细胞，它们携带氧气并将其输送到全身各个部位。
在小儿期，由于身体需要更多氧气来满足发育和生长所需，因此红细胞数量会逐渐增多。
这也是为什么新生婴儿的血液中红细胞数量相对较低，而随着年龄的增长，这个数量也会逐渐增加。
三、白细胞种类较多白细胞是人体内的一种免疫细胞，它们主要负责保护身体免受各种病原体的侵害。
在小儿期，由于身体需要更多的免疫细胞来应对各种病原体，因此白细胞种类也会相应地增多。
例如，在新生儿时期，淋巴细胞和单核细胞是最主要的两种白细胞；而在幼儿时期，则会逐渐出现中性粒细胞和嗜酸性粒细胞等其他类型的白细胞。
四、造血功能强小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿身体内需要大量新鲜血液来满足发育和生长所需。
为了满足这个需求，小儿身体内的造血功能也比成年人更强。
例如，在幼儿时期，骨髓可以产生大量新的红白血球，并且这些细胞的寿命也相对较长。
五、造血速度快小儿身体内的代谢率比成年人高，因此小儿的血液循环速度也比成年人快。
为了保证身体内的血液能够及时地满足各个组织和器官的需求，小儿身体内的造血速度也比成年人更快。
例如，在幼儿时期，红细胞可以在骨髓中产生并进入循环系统中，而这个过程只需要几天时间。
六、容易受到外界影响虽然小儿身体内的造血功能强大，但由于其生理机能尚未完全发育完成，因此容易受到外界环境和疾病等因素的影响。
例如，在营养不良或感染等情况下，小儿身体内的造血功能可能会受到抑制或延迟发育。
儿科学-血液系统疾病-相关知识点整理 (1)
儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。
一、概述小儿造血可分为两个阶段。
1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血；②6～8周后肝出现造血组织；③胚胎4个月后骨髓开始造血；④出生2～5周后骨髓为唯一造血场所。
2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血；5～7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞（黄髓）, 无造血功能。
至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。
3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为（5.0～7.0）×10^12/L, 血红蛋白为150～220g/L；生后2～3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血；后逐渐上升, 12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%, HbA（成人血红蛋白）占30%；1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为（15～20）×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30；生后4～6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数；4～6岁时, 两者再次相等。
为方便起见, 可记为“双五”。
年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%（300ml）, 儿童约8%～10%, 成人约6%～8%。
小儿造血和血象特点
贫血时各系统临床表现
心血管系统 1. 心悸、气促、乏力，是最常见的症状。贫血 严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心 悸、气促。 2.心前区杂音：严重贫血，在心尖区常可听到 柔和的收缩杂音。慢性贫血心脏常扩大。 贫血较严重时可出现“高输出状态：颈静脉扩 张，压力增高，末梢血管扩张，皮肤温暖，可有 潮红。 常见的心电图改变有S-T段降低，T波变平或倒 臵，QRS波大多正常。 3.下肢浮肿：其发生原因可能与毛细血管的穿 透性增高以及钠滞留等因素有关。
2个月婴儿，Hb 100g/L，正常？
小儿血象特点
白细胞数和分类及其变化规律
1.白细胞数 高--低—8岁达成人水平 婴儿期维持在1万左右
小儿出生后白细胞的变化
出生时 6-12小时 1周以后 婴儿期 > 8岁 15-20×109/L 21-28×109/L 12×109/L 10×109/L 同成人
小儿贫血分类
贫血
程度分类
病因分类
形态学分类
小儿贫血程度的分类
程 度 轻 度 中 度 重 度 极重度
贫血的分度 Hb g/dl RBC数/μl (11-12)-9 400-300 9-6 300-200 6-3 200-100 <3 <100
※新生儿标准为：轻度，144~120g/L；中
度，120 ~ 90 g/L；重 度，90 ~ 60 g/L； 极重度， <60g/L。
同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因 进行推断。
贫血的辅助检查
网织红细胞：反映骨髓造红细胞功能状态， 正常值：0.5～1.5% ，绝对值24-84×10 9 /L 。 网织红细胞增多：提示骨髓造血功能活跃，见于急
小儿造血和血象特点一可编辑的PPT课件
儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白 变化原因
初生
(5~7)×10 /L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
150~220g/L
稍高 同前
进食少
浓缩 不显性失水 生理性溶血
2~3月
3×10 /L
100g/L
生理性贫血
3月后
逐渐上升
1岁以内 维持在4×10 /L左右
新生儿 1～4m 4～6m 6m～6y 6y～14y
145 g/L 90 g/L 100 g/L 110 g/L 120 g/L
白细胞总数的变化
年龄
出生时 6~12小时
1周 <1岁 >8岁
WBC总数
15~20?0 /L 21~28?0 /L
12?0 /L 10?0 /L 达成人水平4?0 /L
生后白细胞计数的变化
一、造血特点
（一）胚胎期造血（根据造血组织发育和
造血部位发生的先后，分为三个阶段） 1. 中胚叶造血期
胚胎第3周起出现卵黄囊造血， 之后中胚叶组织中出现原始造血成分， 其中主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。
2. 肝脾造血期
肝脏:胚胎第6～8周期开始，出现活动的造血组
织，成为胎儿中期主要造血部位，4～5月达高 峰，6个月逐渐减退:主要为有核RBC、少量粒细 胞、巨核细胞.
血红蛋白 出生时 3 月
1岁
2岁
HbF
70% 15%~30% ＜5% ＜2%
HbA
30%
70% 93%~95% 95%
HbA2 ＜1% 2%~3% 2%~3% 2%~3%
红细胞扫描电镜形态
小儿造血和血象特点营养性贫血讲座PPT课件
肌红蛋白 3.2% 铁蛋白和含铁血黄素 32% 含铁酶量极少<1%
#
铁的来源
食物中铁
血红素铁 非血红素铁
红细胞释放的铁
内源性铁
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红细胞
+ 珠蛋白 + 原卟啉
单核巨噬系统
铁再利用
内源性铁
胆红素代谢
#
铁的吸收和转运
部位 十二指肠和空肠上部 转运 转铁蛋白(transferrin,Tf)
#
铁的需要量和排泄量
需要量 早产儿 2mg/kg
成熟儿 1 mg/kg 4月—3岁 1 mg/kg 各年龄需要量<15mg/day
排泄量 15ug/kg
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铁代谢特点
胎儿期铁代谢特点 婴幼儿期铁代谢特点 儿童期和青春期铁代谢特点
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病因
先天贮铁不足 铁摄入不足 生长发育快 铁吸收障碍 铁丢失过多
血小板 150~300×109/L
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血红蛋白
胚胎期血红蛋白 Gower1 Gower2 Portland
HbF （抗酸、抗碱）
胎儿6个月0.90
出生
0.70
1岁
<0.05
2岁
<0.02
HbA
胎儿6个月0.05-0.10
出生
0.30
成人
0.95
HbA2
出生 成人
<0.01 0.02-0.03
#
血容量
MCH(pg) 28~32 28~32 >32 <28 <28
MCHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38 <32
造血系统疾病-小儿造血及血液特点及鉴别诊断
-小儿造血和血液特点和鉴别诊断
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
小儿造血分期
胚胎期造血
中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期
生后造血
骨髓造血 骨髓外造血
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
胚胎期造血
1 中胚叶造血期 E 3 W 至 E 6 W 卵黄囊
有核红细胞
2 肝脾造血期
婴幼儿期： ＜4月：足月储存铁足，生理性溶血， 造血又相对低下 ＞4月：铁需要增加，若摄入不足， 易导致缺铁性贫血
因此缺铁性贫血最多见于6月～2岁 儿童和青春期：偏食，食物搭配，慢性失血，
青春期生长迅速 造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
营养性缺铁性贫血的病因
⑴ 先天储铁不足 ⑵ 铁摄入量不足：婴幼儿中最常见 ⑶ 生长发育快 ⑷ 铁的吸收障碍 ⑸ 铁的丢失过多
以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂有效为特 点的贫血症。
铁的代谢 *含量及分布： 含量：男性：50mg/Kg，女性35mg/Kg，新生儿75mg/Kg 分布：60%~70%存在于血红蛋白和肌红蛋白 30%以铁蛋白和含铁血黄素存在于 肝、脾、骨髓 极少量----含铁酶、运转铁--血浆中 *来源：外源性主要食物摄取 （1/3) 内源性：衰造老血系红统疾细病-小胞别儿诊造破断血和坏血液释特点放和鉴(2/3)
影响铁吸收因素 维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸――― 磷酸、草酸、鞣酸――― 植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸
药物―――
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
相关定义和概念
进入肠粘膜细胞的Fe2+被氧化成Fe3+ Fe3+与细胞内的去铁蛋白(apoferritin)结合，形成铁蛋白 (serum ferritin SF)，作为贮存备用铁,可敏感地反映体 内贮存铁情况 。
造血系统疾病总论
第十五章造血系统疾病造血系统疾病第一节小儿造血和血象特点一、造血特点(一)胚胎期造血根据造血组织发育和造血部位发生的先后，可将此期分为三个不同的阶段。
1．中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。
在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。
2．肝脾造血期在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。
胎儿期4—5月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。
肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。
约于胚胎第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优势，稍后粒系造血也相当活跃，至12周时出现淋巴细胞和单核细胞。
胎儿5个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。
胸腺是中枢淋巴器官，6～7周人胚胎已出现胸腺，并开始生成淋巴细胞。
来源于卵黄囊、肝脏或骨髓的淋巴干细胞在胸腺中经包括胸腺素在内的微环境中诱导分化为具有细胞免疫功能的前T细胞和成熟的T淋巴细胞，并迁移至周围淋巴组织，在相应的微环境中分化为不同的亚群，这种功能维持终生。
此外，胚胎期胸腺还有短暂的生成红细胞和粒细胞功能。
自胚胎第11周淋巴结开始生成淋巴细胞，从此，淋巴结成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官。
胎儿期淋巴结亦有短暂的红系造血功能。
3．骨髓造血期胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官，直至出生2～5周后成为唯一的造血场所。
(二)生后造血1．骨髓造血出生后主要是骨髓造血。
婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。
5～7岁开始，脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。
小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血代偿潜力小，如果需要增加造血，就会出现髓外造血。
现代儿科学基础知识（七）——小儿血液系统疾病
现代儿科学基础知识（七）——小儿血液系统疾病一小儿造血特点：胚胎期造血（中胚叶造血、肝脾造血、骨髓造血）、生后造血（骨髓造血、骨髓外造血）血象特点：血容量多；白细胞：总数---生后渐减少，8岁同成人；分类---四六两交叉，七岁同成人1生理性贫血：出生后由于红细胞生成素减少、生理性溶血、循环血量增加等因素，小儿在生后2-3个月时红细胞数降至3.0x1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血称为生理性贫血。
3个月后可自然恢复。
2贫血：是指外周血液中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。
诊断标准：WHO 6个月-6岁-- <110g ；6岁-14岁--="">110g><120g>120g>贫血的程度：如图（Hb含量（g/L））程度 6--14岁新生儿贫血的分类：轻度 90~120 144--120按病因分失血性、溶血性、生成不足性贫血中度 60~90 120---90按形态学分大细胞性、正细胞性、单纯小细胞重度 30~60 90---60性、小细胞性低色素性贫血极重度 <30 ="">30 ><>二、营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种低色素小细胞性贫血多见于6个月-2岁的婴幼儿1、病因：先天贮铁不足、铁的摄入不足、生长发育过快、铁吸收障碍、铁的丢失过多2、临床表现：一般表现：皮肤苍白，易疲劳，精神萎靡，年长儿诉头晕、耳鸣髓外造血的表现：肝脾淋巴结肿大非造血系统的表现：消化系统（食欲减退、异食癖）、心血管系统（心率增快）、神经系统（烦躁不安、记忆力减退）、其他：皮肤粘膜改变，生长迟，易合并感染：3治疗：1）祛除病因；2）补铁治疗：口服铁剂：用二价铁元素，元素铁4-6mg/kg.d注射铁剂：深部肌肉注射；3）疗程：铁剂的治疗应至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补足储存铁；4）输血治疗4常见护理诊断：营养失调：低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多有关有感染的危险：与机体免疫功能下降有关活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关知识缺乏：家长和患儿缺乏营养知识；潜在并发症：心功能不全；药物副作用铁剂5护理措施：1）注意休息、适量活动；2）合理安排饮食，及时添加含铁丰富的辅食；3）应用铁剂的护理要点：口服铁剂---以元素铁计算，一般4-6mg/kg.d 分2--3次口服，疗程为2--6个月；口服铁剂从小剂量开始，两餐之间，与维生素C、果汁同服，避免与牛奶、钙片、茶水同服。
小儿造血和血液特点.
Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为
“生理性贫血”。呈自限性，3个月以后逐
渐恢复正常,12岁达成人水平。
问题：
目前为止，我们一共学习了婴
儿时期几个“生理性XX”现象？
体重下降、腹泻、黄疸、贫血
P10、 P102、 P85、 P167
第一节 小儿造血和血液特点
（二）白细胞计数及分类
总数 分类
两种细胞
%
中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte 两个交叉时间[4～6天、4～6岁]
80 65 50 30 10
G
L
birth 4 5 6d 4 5 6 7y
小儿造血和血液特点
漯河医专:刘洋
第一节 小儿造血和血液特点
(一)胚胎期造血
2
第一节 小儿造血和血液特点
一、造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎3周开始，6周减退
肝脾造血期
骨髓造血期
胚胎6~8周开始，6个月减退
儿 童 造 血
生后造血
胚胎4个月开始
骨髓造血 骨髓外造血 （为儿童特有的造血功能）
3
第一节 小儿造血和血液特点
③ RBC生成素↓ ④循环血量↑（发育↑） ⑤骨髓暂时造血功能↓等因素
生后2～3月 [生理性贫血]
6
第一节 小儿造血和血液特点
RBC和Hb的量变
(180) 6 (150) 5 (120) 4 (90) 3
由高
低
正常
Hb RBC
(60) 2
(30) 1
《儿科学造血系统》
营养性缺铁性贫血
二 病因和发病机制
（一）缺铁的原因 1、先天储铁不足 2、铁摄入量不足 3、生长发育快 4、铁吸收障碍 5、铁丢失过多
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–先天储备不足或丢失
胎儿期最后3个月从母体获得的Fe最多 出生时体内总Fe含量与出生体重成正比 足月新生儿体内总Fe70mg/kg，可供其体重增加1倍前使 用（如出生3后接近成人
精选ppt
白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化
年龄 出生时 生后4～6天 4～6天后 4～6岁 7岁以后
中性粒细胞 65% 50% 35% 50%
与成人相同
淋巴细胞 30% 50% 60% 50%
精选ppt
80 % 60
淋巴细胞
40
20
粒细胞
0 4～6d
造血时期 3周：开始 6周后：开始减退
造血产物 红系细胞
肝脾造 肝脏
血期
脾脏
骨髓造 骨髓 血期
6~8周： 开始出现 12~16周：造血活跃 5月： 减低/出生后停止 4月： 开始 6月： 快速增加和稳定 生后：唯一的造血器官
红系细胞
红系细胞 粒细胞 巨核细胞
精选ppt
（二）生后造血
1.骨髓造血
胎儿后期骨髓造血为主 新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓 5~7岁后黄骨髓逐渐替代
精选ppt
（一）生前（胚胎期）造血
1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓
2. 肝、脾造血 6 ~ 8w ,6m↓ 胸腺 淋巴结
3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血 4m， 6m稳定 持续终生
“互相交替、此消彼长”
精选ppt
精选ppt
胚胎期造血
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小儿造血和血象的特点 营养性贫血
教学目的
第6版
➢ 了解儿童时期造血特点和血象特点
➢ 理解贫血的临床特点、诊断和治疗
➢ 掌握小儿贫血定义、分类、区别
➢ 掌握缺铁性贫血的病因、铁的代谢、诊 断要点、治疗
Part One
第6版
造血系统总论
正常造血及血象特点
Hematopoiesis and Hemogram
(NIDA)
第6版
• 定义
由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一 种小细胞低色素贫血，其特点是血清铁蛋白减少、 铁剂治疗有效
铁代谢
第6版
1. 铁含量及分布
新生儿 高于 成人
Hb 储存铁 肌红蛋白 酶
64% 32%
2. 来源
3.2%
<1%
外源性铁：食物 量少(1~1.5mg/d) 内源性铁：衰老RBC释放 大部分
Part Two 第6版 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia
第6版
营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人
Gower1 Gower2 Portland
HbF
HbA
HbA2
贫
血
第6版
外周血单位容积内红细 胞数或血红蛋白量低于正 常。
诊断标准 第6版
新生儿 1m~4m 4m~6m 6m~6y 6y~14y
＜ 145g/L ＜ 90g/L ＜ 100g/L ＜ 110g/L ＜ 120g/L
类
红细胞内在缺陷 膜缺陷：球形红细胞增多症 血红蛋白异常： 地中海贫血
红细胞外在因素 免疫性溶血性贫血
蛋红 白细
营养性贫血
缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血
生胞
成及
不血
足 红 骨髓造血功能障碍：再障、肿瘤骨髓浸润
贫血形态分类
第6版
MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病
正常值 80－94 28－32 32－38
大细胞性 >94 正细胞性 80－94 单纯小细胞 <80 小细胞低色素 <80
>32 28－32 <28 <28
32－38 巨幼细胞性贫血
32－38 再生障碍性贫血
32－38 肾性贫血
<32
缺铁性贫血
分度
轻度 中度 重度 极重
( 60、90、120) ( 30、60、90)
第6版
Hb (g/L) 新生儿 小儿
正常小儿造血特点 第6版
胚胎期造血
Hepatic hematopoiesis
Medullary hematopoiesis
Mesoblastic hematopoiesis
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)
学龄前儿童与成人骨髓造血部位
第6版
生后造血
骨髓造血 (medullary hematopoiesis)
特点
自限性 ，无需治疗
正常小儿血象特点
第6版
(180) 6 (150) 5
(120) 4 (90) 3 (60) 2 (30) 1
Rm
12y (age)
正常小儿血象特点 第6版
WBC数量变化
初生 15～20
1周 婴儿期 12 10
8岁 4～10 (x 109/L)
多 儿童8%~10%
成人6%~8%
量变＋“质”变 两次交叉，八岁同成人 基本同成人
生理性贫血 (Physiological Anemia) 第 6版
定义
特指生后2~3月且无病理性因素存在时, RBC< 3.0 x 1012/L、Hb<100g/L轻度贫血
原因
自主呼吸/ EPO / RBC寿命/ 生长快/ 循环血量
贫血概述
Anemia
第一节 小儿造血和血象特点
第6版
一 造血特点 （一）胚胎期造血（Hematopoiesis
in fetal period)
（二）生后造血（Hematopoiesis after birth ）
胚胎期造血 第6版
1.中胚叶造血期: 卵黄囊
胚胎第3周 → 胚胎第6周后 成分:原始的有核红细胞 2.肝、脾造血期 肝于胚胎第6-8周开始，4-5月最活跃，6个月逐 渐消失（脾8，胸腺6-7，淋巴结11）。 3.骨髓造血期 胎儿4个月开始→终生
正常小儿血象特点 第6版
WBC分类变化— 四六两交叉 七岁同成人
出生 4~6d 1~3y 4~6y 学龄期
65% 50% 35% 50% 50~70%
N L
··
30% 50% 60% 50% 20~40%
第6版
正常小儿血象特点
BPC变化—基本同成人 正常: 150~300 (x 109/L)
正常小儿血象特点 第6版 Hb种类变化
红骨髓
婴幼儿期
黄骨髓
5~7y后 潜在造血功能
髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)
婴幼儿“急救箱”
应激
感染 溶血性贫血
体征
肝脾淋巴结肿大
外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞
第6版
正常小儿血象特点 第6版
血容量
新生儿 10%
血细胞
RBC和Hb WBC BPC
动物类
猪肝 6.2 ~ 25 牛肉 3.2 鸡蛋 2.7 ~ 4.3 鸡肉 1.5 ~ 4.7 猪肉 1.2 ~ 2.4 带鱼 1.1 ~ 1.8 大黄鱼 0.9 ~ 2.7 淡水鱼 0.6 ~ 13.3 牛乳 0.1 ~ 0.2 人乳 0.1
食物铁的含量 第6版
植物类
其它
黄豆 核桃 面 豆腐 米 大白菜 青菜 番茄 柑橘 苹果
第6版
世界卫生组织
6m~59m ＜ 110g/L 5~11y ＜ 115g/L 12-14y ＜ 120g/L
中国小儿血液
新生儿＜ 145g/L 1-4m ＜ 90g/L 4-6m ＜ 100g/L
失 血 性 贫
急性：创伤大出血 慢性：消化道溃疡
第6版
血
酶缺陷：蚕豆病
的 病 因 分
溶 血 性
6.5 ~ 14.9 3.2 ~ 3.5 2.6 ~ 7.0 1.4 ~ 3.6 1.0 ~ 12.6 0.5 ~ 1.4 0.7 ~ 7.0 0.2 ~ 1.5 0.2 ~ 2.0 0.2 ~ 1.0
RBC (1012/L) 小儿
120 ~145 90 ~ 110/120 3~ 4
90~119 60~89
2~3
60~89 30~59
1~2
<60
<30
<1
病例 第6版
一小儿外周血常规提示： WBC 4*10 9/L,N 35%,L:60%, RBC 4*10 12/L,Hb 100g/l PLT 250*109/L 是否正常 2个月？ 4岁？