小儿造血及血象特点小儿贫血概述
贫血
11
2 、贫血程度
轻 度 中 度 重 度 极重度
Hb g/L 新生儿 ～90 ～145 ～60 ～90 ～30 ～60 <30 <60
12
二、贫血分类
（—）病因分类（红细胞生成不足、溶血 性、失血性三大类） 1. 红细胞生成减少 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 ●红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） ●红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病 （二）形态分类(大、小、正细胞贫血）
62
3．中间型（血红蛋白H病）
三个基因缺陷、双重杂合子，临床常 见此型。发病率0.11％ ● 1-3岁发病多 ● 多为中等度贫血、肝脾肿大 ● 可发生急性溶血 ● 血红蛋白电泳出现HbH异常区，是 确诊本病的重要依据 ●变性珠蛋白小体阳性 包涵体生成试验阳性。 ●父母为轻型a-地贫
63
4．重型（四个基因缺陷）
34
Prevention
九、预 防 Prevention
1. 喂养指导，提倡母乳喂养
2. 用铁剂强化婴儿食品 3. 早产儿、低体重儿2个月始给予 铁剂预防
36
本节重点
1 贫血的诊断与分度
2 缺铁性贫血的病因、诊断 、 疗效观察
37
周×，男，10月。脸色渐苍白2008. 1.7日就诊。
患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及 出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至 今。 体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出 血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大小2个， 双肺呼吸音清，心率100次／分，心脏未 闻杂音，肝右肋下3cm,脾左肋下0.5cm。
57
2．轻型（杂合子）
① 贫血轻/正常
② 肝脾轻度大/正常
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
儿科学：小儿造血和血象的特点
小儿造血和血象的特点 营养性贫血
教学目的
第6版
➢ 了解儿童时期造血特点和血象特点
➢ 理解贫血的临床特点、诊断和治疗
➢ 掌握小儿贫血定义、分类、区别
➢ 掌握缺铁性贫血的病因、铁的代谢、诊 断要点、治疗
Part One
第6版
造血系统总论
正常造血及血象特点
Hematopoiesis and Hemogram
(NIDA)
第6版
• 定义
由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一 种小细胞低色素贫血，其特点是血清铁蛋白减少、 铁剂治疗有效
铁代谢
第6版
1. 铁含量及分布
新生儿 高于 成人
Hb 储存铁 肌红蛋白 酶
64% 32%
2. 来源
3.2%
<1%
外源性铁：食物 量少(1~1.5mg/d) 内源性铁：衰老RBC释放 大部分
Part Two 第6版 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia
第6版
营养性缺铁性贫血
Nutritional Iron Deficiency Anemia
胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人
Gower1 Gower2 Portland
HbF
HbA
HbA2
贫
血
第6版
外周血单位容积内红细 胞数或血红蛋白量低于正 常。
诊断标准 第6版
新生儿 1m~4m 4m~6m 6m~6y 6y~14y
＜ 145g/L ＜ 90g/L ＜ 100g/L ＜ 110g/L ＜ 120g/L
小儿造血和血液的特点
小儿造血和血液的特点……造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。
一、胚胎期造血胚胎期造血首先在卵黄囊出现，然后在肝脏，最后在骨髓，胸腺及淋巴结等处。
因而形成三个不同的造血期：(图1)(一)中胚层造血期约于胚胎第4周起即开始出现红细胞造血，在卵黄囊各处及胚体中形成许多血岛，血岛中间的细胞形成原始的血细胞。
在胚胎第6周后，此种中胚层造血开始减退，至胚胎第9周时，这种造血活动巳明显减少，代之以肝脏造血，可见中胚层造血期主要是在胚胎的前两个月。
(二)肝(脾)造血期自胚胎第5～6周起，肝脏出现造血功能，至第5个月时达顶峰，以后逐渐减退，肝脏造血先是产生有核红细胞，以后产生颗粒白细胞。
在肝脏造血开始两个月后的几周内，脾脏也参与造血，但为时较短，至胚胎5个月时巳停止生成上述细胞，偶有延至出生时。
但保留造淋巴细胞的功能。
(三)骨髓造血在胚胎第6周时即出现骨髓，但其造血作用是从胚胎第5个月时开始，并迅速地成为生成红细胞和白细胞主要器官，直至出生2～3周后骨髓成为唯一的造血场所。
只在造血需要增加时，肝脾才再呈现造血功能。
胸腺从胎儿期一直至出生后为生成淋巴细胞的重要器官。
淋巴结从胚胎第4个月开始，参与淋巴细胞的生成。
二、生后造血为胚胎造血的继续，可分为骨髓造血与骨髓外造血。
(一)骨髓造血出生后主要是骨髓造血。
小儿在出生后头5年内，所有骨髓均为红髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要，在5～7岁时长骨干中有脂肪细胞出现于造血细胞之间。
随着年龄增长，脂肪细胞组成的黄髓增多，而红髓范围逐渐减少，至成人时红髓仅限于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁、骨、肩胛骨、骨盆及长骨端。
但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。
由于小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚少，如果造血需要增加时，就容易出现骨髓外造血。
(二)骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少，淋巴结与脾脏有造淋巴细胞的功能。
出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝，脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝，脾，淋巴结增大。
小儿造血及血液的生理学特征概述
小儿造血及血液的生理学特征概述一、造血特点小儿造血可分为胎儿期造血及出生后造血。
胎儿期造血，又可分为三个阶段，包括中胚叶造血期（卵黄囊出现血岛）、肝（脾）造血期和骨髓造血期。
胚胎第5-9周开始肝（脾）造血，至胚胎5月龄时肝脾造血渐停止，开始骨髓造血，直至出生后头5年内所有骨髓均参与造血，至18岁时才与成人一样仅限于扁骨造血，故小儿贫血时，造血代偿潜力小，常恢复胎儿期的造血状态（髓外造血）。
二、血液生理学特征(一)新生儿红细胞及血红蛋白组成由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素(EPO)合成增加，故红细胞数和血红蛋白(Hb)量较高，足月正常新生儿红细胞数为(5.0-7.0)×1012/L，Hb平均170g/L (140-220g/L)，血红蛋白F(HbF)占60%-80%，出生低体重儿Hb明显低下。
随着出生后自主呼吸的建立，血氧含量增加，组织氧合作用增强，EPO生成减少，骨髓造血功能暂时性降低，胎儿红细胞寿命缩短（生理性溶血），且血容量随体重增长而增加，婴儿期Hb进行性减少，每周约下降10g/L，至2-3个月龄时降至低谷(Hb<110g/L)，网织红细胞亦减少，称为“生理性贫血”；此种贫血在早产儿发生更早，Hb可低至70-80g/L以后随年龄增长，网织红细胞上升，Hb逐渐上升至正常水平。
（二）新生儿血容量变化新生儿每公斤体重血容量比儿童和成人高，足月儿平均为83ml/kg，未成熟儿为108ml/kg。
胎盘含血量为75-150ml。
随之因血浆转移，新生儿血容量很快降低，生后4小时由126ml/kg降至89ml/kg，血细胞比容(Hct)由0.48升至0.64。
新生儿对低血容量的代偿能力远不及成人，失血10%的血容量即产生心血管反应，组织血流灌注不足，组织氧合作用低下和代偿性代谢性酸中毒，未成熟儿血容量迅速扩张，可并发脑室周围出血。
（三）2.3-二磷酸甘油酸含量新生儿和胎儿HbF含量高，其红细胞的2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)含量低，对氧的亲和力高，与其结合的氧不易释放。
小儿贫血
临床表现 一般表现 造血器官表现 各系统状态：循环和呼吸、消化、神经
诊断要点 病史 体格检查 实验室检查：红细胞形态、网织红细胞 计数、白细胞和血小板、骨髓
治疗 去除病因 一般治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗
营养性缺铁性贫血 nutritional iron deficiency anemia
疗效观察： 网织红细胞在给药后2～3天上升，5～7天 高峰，2～3周正常。 血红蛋白1～2周后上升，3～4周正常 如>3周血红蛋白上升不足20g/L，应寻找原 因
早产儿宜自1～2月左右给与铁剂预防。
营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia
定义 病因 维生素B12缺乏： 摄入不足――孕母缺乏，可致婴儿维生素B12储存不足。 单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿，尤其是乳母长期 素食或维生素吸收障碍者。植物性食物一般不含维生素 B12。 吸收和运输障碍：维生素B12―――与胃底壁细胞分泌的 糖蛋白结合――末端回肠吸收―――血循环――转钴蛋白 结合――肝脏储存 需要量增加：婴儿生产发育快，严重感染消耗增加
治疗
一般治疗 去除病因 维生素B12和叶酸：有精神神经症状者， 应以维生素B12治疗为主。
有关铁代谢检查：
血清铁蛋白SF－是诊断缺铁ID期的敏感指标。<12μg/L 红细胞游离原卟啉FEP――增高的机制，>50μg/L。SF降 低，FEP增高而尚未出现贫血――――IDE期典型表现 SI、TIBC、TS――IDA期，SI降低（<50μg/dl），TIBC 增高（>350<50μg/dl） 红细胞内碱性铁蛋白――ID期开始减少。6月龄以上检验 缺铁敏感而可靠指标。 骨髓可染铁――缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞亦可 减少。――反映体内储存铁的敏感可靠指标。
造血与血液特点 儿科学
病因分类：
二、RBC破坏过多（溶贫） 1、RBC内在缺陷： （1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等 （2）RBC内酶缺陷：G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 （3）Hb合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病 2、RBC外部因素： （1）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物 （2）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等
2、病因分类将贫血原因分为RBC或Hb生成不足、 RBC破坏过多及失血三大类
按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类
贫血分类 正细胞贫血
MCV 正常
MCH 正常
MCHC
贫
血
正常 再生障碍性贫血
急性失血性贫血
某些溶血性贫血
大细胞贫血
↑
↑
正常 各种生血素缺乏的贫血
生血素失利用贫血
单纯小细胞
↓
贫血
↓
正常 慢性感染
注：6-7周出现胸腺，胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、 肝脏、骨髓。经胸腺素诱导→具有免疫功能的前T细胞。
11周淋巴结开始生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞和 浆细胞器官。
生前造血
3、骨髓造血（6月～终生）
（1）造血干细胞来源于肝脏 （2）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系 （3）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织
造血与血液特点
目的及要求
1、熟悉生前及生后造血过程 (骨髓外造血） 2、熟悉儿童期血象特点 （生理性贫血） 3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点）
生前造血
1、中胚叶造血(第3周～第6周) 造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊），
形成血岛（Blood island），这是第一代造血。 周边细胞→毛细血管内皮细胞
血岛
内部细胞 →原始造血细胞/最早的多能造血干细胞
小儿造血和血象特点
贫血时各系统临床表现
心血管系统 1. 心悸、气促、乏力，是最常见的症状。贫血 严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心 悸、气促。 2.心前区杂音：严重贫血，在心尖区常可听到 柔和的收缩杂音。慢性贫血心脏常扩大。 贫血较严重时可出现“高输出状态：颈静脉扩 张，压力增高，末梢血管扩张，皮肤温暖，可有 潮红。 常见的心电图改变有S-T段降低，T波变平或倒 臵，QRS波大多正常。 3.下肢浮肿：其发生原因可能与毛细血管的穿 透性增高以及钠滞留等因素有关。
2个月婴儿，Hb 100g/L，正常？
小儿血象特点
白细胞数和分类及其变化规律
1.白细胞数 高--低—8岁达成人水平 婴儿期维持在1万左右
小儿出生后白细胞的变化
出生时 6-12小时 1周以后 婴儿期 > 8岁 15-20×109/L 21-28×109/L 12×109/L 10×109/L 同成人
小儿贫血分类
贫血
程度分类
病因分类
形态学分类
小儿贫血程度的分类
程 度 轻 度 中 度 重 度 极重度
贫血的分度 Hb g/dl RBC数/μl (11-12)-9 400-300 9-6 300-200 6-3 200-100 <3 <100
※新生儿标准为：轻度，144~120g/L；中
度，120 ~ 90 g/L；重 度，90 ~ 60 g/L； 极重度， <60g/L。
同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因 进行推断。
贫血的辅助检查
网织红细胞：反映骨髓造红细胞功能状态， 正常值：0.5～1.5% ，绝对值24-84×10 9 /L 。 网织红细胞增多：提示骨髓造血功能活跃，见于急
【儿科学】第十一章小儿造血系统疾病
第十一章小儿造血系统疾病温习要点一、小儿造血及血液特点（一）造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。
1.胚胎期造血造血第一在卵黄囊显现，然后在肝，最后在骨髓。
因此形成三个不同造血期。
（1）中胚叶造血期在胚胎第3周开始显现卵黄囊造血，以后在中胚叶组织中显现普遍的原始造血成份，其中主若是原始的有核红细胞。
在胚胎第6周后，中胚叶造血开始消退。
（2）肝造血期在胚胎2个月时，肝显现活动的造血组织，并成为胎儿中期的要紧造血部位。
肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后，肝造血慢慢消退。
（3）骨髓造血期胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月以后才慢慢稳固，并成为造血的要紧器官，诞生2～5周后骨髓成为唯一的造血场所。
2.生后造血①骨髓造血诞生后主若是骨髓造血。
婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全数参与造血，以知足生长发育的需要。
儿童时期脂肪组织（黄髓）慢慢代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆。
颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时；它可转变成红髓而恢复造血功能。
小儿在诞生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，若是造血需要增加，就显现髓外造血。
②骨髓外造血在正常情形下，骨髓外造血极少。
诞生后，尤其在婴儿期，当碰到各类感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而显现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可显现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。
这是小儿造血器官的一种特殊反映，称为“骨髓外造血”。
感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。
（二）血象特点小儿各年龄的血象不同，有其特点。
1.红细胞数和血红蛋白量促红细胞生成素特异性生成，其要紧的作用是诱导干细胞分化为红细胞系。
由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，诞生时红细胞数约（～）×l012/L，血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。
5-小儿造血、血液特点
三、小儿贫血的诊断标准
新生儿Hb <145g/L 1~4月Hb<90g/L 4~6月<100g/L 6月~6岁<110g/L 6~14岁<120g/L
婴 儿 期 ： WBC 10×109/L左右
8岁以后接近成人水平
分类：中性粒细胞与淋巴细胞比 例的变化，2次交叉
淋巴细胞
4—6天
4—6岁
中性粒细胞
(三）血小板数：与成人相似，150×109/L ~250×109/L
(四）血红蛋白的种类 胚 胎 型 血 红 蛋 白 （ HbGower1,Gower2 和
Portland )：此种仅在胎儿 8~12周存在 胎儿血红蛋白（HbF):出生时占70%，
4月<20%， 1岁时不超过5%， 2岁时不超过2% 成人血红蛋白：HbA约占95% HbA 占2%-3%
（五）血容量
相对较成人多 新生儿约占体重的10% 儿童约占体重的8%~10% 成人约占体重的6%~8%
二、血象特点
红细胞数和血红蛋白量
初生时
2周 2~3 月 婴幼儿期
12 岁
Hb（g/L） 150~220 150 110 110~ห้องสมุดไป่ตู้20 成人水平
RBC(×1012L) 5.0~7.0 4.2 3.0 4.0~4.5
原因 胎儿期相对缺氧 生理性溶血 生理性贫血
(二)白细胞数与分类
初 生 时 ： WBC 15×109~20×109/L， 生后一周平均为 12×109/L
胞至生后 胸腺、淋巴结：胚胎4个月至生后，生成淋巴 细胞 4、骨髓造血期：胚胎第6个月始，为造血主要 场所
（二）生后造血
1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 红髓：有活动性造血功能 黄髓：有潜在性造血功能
现代儿科学基础知识（七）——小儿血液系统疾病
现代儿科学基础知识（七）——小儿血液系统疾病一小儿造血特点：胚胎期造血（中胚叶造血、肝脾造血、骨髓造血）、生后造血（骨髓造血、骨髓外造血）血象特点：血容量多；白细胞：总数---生后渐减少，8岁同成人；分类---四六两交叉，七岁同成人1生理性贫血：出生后由于红细胞生成素减少、生理性溶血、循环血量增加等因素，小儿在生后2-3个月时红细胞数降至3.0x1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血称为生理性贫血。
3个月后可自然恢复。
2贫血：是指外周血液中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。
诊断标准：WHO 6个月-6岁-- <110g ；6岁-14岁--="">110g><120g>120g>贫血的程度：如图（Hb含量（g/L））程度 6--14岁新生儿贫血的分类：轻度 90~120 144--120按病因分失血性、溶血性、生成不足性贫血中度 60~90 120---90按形态学分大细胞性、正细胞性、单纯小细胞重度 30~60 90---60性、小细胞性低色素性贫血极重度 <30 ="">30 ><>二、营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种低色素小细胞性贫血多见于6个月-2岁的婴幼儿1、病因：先天贮铁不足、铁的摄入不足、生长发育过快、铁吸收障碍、铁的丢失过多2、临床表现：一般表现：皮肤苍白，易疲劳，精神萎靡，年长儿诉头晕、耳鸣髓外造血的表现：肝脾淋巴结肿大非造血系统的表现：消化系统（食欲减退、异食癖）、心血管系统（心率增快）、神经系统（烦躁不安、记忆力减退）、其他：皮肤粘膜改变，生长迟，易合并感染：3治疗：1）祛除病因；2）补铁治疗：口服铁剂：用二价铁元素，元素铁4-6mg/kg.d注射铁剂：深部肌肉注射；3）疗程：铁剂的治疗应至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补足储存铁；4）输血治疗4常见护理诊断：营养失调：低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多有关有感染的危险：与机体免疫功能下降有关活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关知识缺乏：家长和患儿缺乏营养知识；潜在并发症：心功能不全；药物副作用铁剂5护理措施：1）注意休息、适量活动；2）合理安排饮食，及时添加含铁丰富的辅食；3）应用铁剂的护理要点：口服铁剂---以元素铁计算，一般4-6mg/kg.d 分2--3次口服，疗程为2--6个月；口服铁剂从小剂量开始，两餐之间，与维生素C、果汁同服，避免与牛奶、钙片、茶水同服。
小儿造血和血液特点小儿贫血总论
了解小儿造血系统的概述，包括血液特点和小儿贫血的类型。
小儿贫血病因和发病机制
1 遗传因素
探索小儿贫血与遗传背景之间的关系，如遗传疾病。
2 营养不良
探讨饮食中缺乏的营养物质对小儿贫血的影响。
3 环境因素
了解环境暴露对小儿血红蛋白的影响，如铅中毒。
小儿贫血的临床表现
疲劳
头晕、乏力等
皮肤变色
苍白、黄疸等
呼吸困难
气短、喘息等
小儿贫血的诊断和鉴别诊断
血象 血红蛋白电泳 骨髓穿刺
观察红细胞、白细胞和血小板数量 检测血红蛋白变异 采集骨髓样本进行细胞学检查
小儿贫血的受输血治疗。
饮食调整
提供丰富的营养，以促进血液生 成。
补充铁剂
治疗缺铁性贫血。
小儿贫血的研究展望和未来方向
1 基因治疗
探索基因编辑技术在治疗 遗传性贫血方面的潜力。
2 环境预防
3 新型治疗方法
研究环境因素对小儿贫血 的影响，并寻找预防措施。
寻找新的药物和疗法以改 善小儿贫血的治疗效果。
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12岁
达成人水平
生理性贫血
生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L， HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。 原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，
骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓ 。 2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。
3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。
红细胞外在因素
● 免疫性： 新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血, 药物
疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC
性免
红细胞丢失过多
▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫、月经过多
形态分类
*MCV(fl)
正常
80~94
大细胞
>94
正细胞
80~94
单纯小细胞 <80
小) 28~32
>32 28~32
<28 <28
MCHC(%) 32~38 32~38
32~38 32~38 <32
* MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
贫血临床表现
与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关
一般表现
◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜) 苍白为突出表现
教学目的
➢ 了解儿童时期造血特点和血象特点 ➢ 理解贫血的临床特点、诊断和治疗
➢ 掌握小儿贫血定义、分类、区别
➢ 掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的病因、铁的代谢、诊断要 点、治疗
重点
重 缺铁性贫血的临床表现 点 缺铁性贫血的诊断和治疗
、 难 点
难点
铁的代谢 有关铁代谢的检查
第一部分
小儿造血功能及血象特点
脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单 核、 终生造淋巴细胞。
胸腺 6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell）， 少量红细胞、粒细胞。
淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、 浆细胞。
3.骨髓造血期：
胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）
胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系
红细胞和血红蛋白生成不足
▲ 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在异常 ●红细胞膜结构异常： 遗传性球形红细胞增多症、PNH ●红细胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病
学龄前儿童与成人骨髓造血部位
二、血象特点
儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白 变化原因
初生
(5~7)×10 /L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
150~230g/L
稍高 同前
进食少
浓缩 不显性失水 生理性溶血
2~3月
3×10 /L
110g/L
生理性贫血
3月后
逐渐上升
1岁以内 维持在4×10 /L左右
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
血红蛋白(g/L) <30 <60
<90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
RBC数 <1.0 (×1012/L)
<2.0 <3.0 <4.0
*括号内为新生儿分度标准
贫血分类
病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
三、血容量 新生儿约占体重10％，儿童8％～10％， 成人6％～8％
各不同年龄的血红蛋白种类含量
血红蛋白 出生时 3 月
1岁
2岁
HbF
70% 15%~30% ＜5% ＜2%
HbA
30%
70% 93%~95% 95%
HbA2 ＜1% 2%~3% 2%~3% 2%~3%
婴幼儿期不同血红蛋白的比例
不同时期血红蛋白的种类与比例
生后白细胞计数的变化
70% 60%
淋巴细胞
50%
5岁
40%
5天
30%
20%
中性粒细胞
10%
2 4 6 8 10
1 2 3 4 8 10 14
日数
岁数
儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
网织红 血小板 血容量
一、网织红 生后3d内达4％～6％ 生理性贫血阶段<1％ 婴儿期达成人
二、血小板 初生 ：（150～300）×109/L 3个月同成人： （250～300）×109/L
（二）生后造血
1.骨髓造血 婴儿期 ： 红骨髓 5～7岁： 开始出现黄骨髓 年长儿与成人: 红髓见于扁平骨､不规则骨 和长骨近端 ( 黄骨髓仍具有造血潜能。)
2.骨髓外造血
在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫 血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过 骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状 态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出 现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞， 称为骨髓外造 血。其为小儿造血器官的 一种特殊反应。
一、造血特点
（一）胚胎期造血 1. 中胚叶造血期
胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织：原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。
中胚叶与造血细胞的来源
2. 肝脾造血期
胚胎第6～8周期始
胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退
肝脏 6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、 巨核细胞，6月后逐渐减弱。
◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体 格发育迟缓
髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大
非造血系统表现
◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管 搏动;
重度时心脏扩大，杂音，心衰; ◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，
红细胞扫描电镜形态
第二部分
小儿贫血总论
血红蛋白正常值
世界卫生组织 6月～6岁≥110g/L 6～14岁≥120g/L
中国儿科血液学组 新生儿≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
贫血定义
外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋 白量低于正常。
生后红细胞计数变化
不同年龄Hb量的底限
新生儿 1～4m 4～6m 6m～6y 6y～14y
145 g/L 90 g/L 100 g/L 110 g/L 120 g/L
白细胞总数的变化
年龄
出生时 6~12小时
1周 <1岁 >8岁
WBC总数
15~20?0 /L 21~28?0 /L
12?0 /L 10?0 /L 达成人水平4?0 /L