小儿造血和血象特点
贫血
11
2 、贫血程度
轻 度 中 度 重 度 极重度
Hb g/L 新生儿 ～90 ～145 ～60 ～90 ～30 ～60 <30 <60
12
二、贫血分类
（—）病因分类（红细胞生成不足、溶血 性、失血性三大类） 1. 红细胞生成减少 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 ●红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） ●红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病 （二）形态分类(大、小、正细胞贫血）
62
3．中间型（血红蛋白H病）
三个基因缺陷、双重杂合子，临床常 见此型。发病率0.11％ ● 1-3岁发病多 ● 多为中等度贫血、肝脾肿大 ● 可发生急性溶血 ● 血红蛋白电泳出现HbH异常区，是 确诊本病的重要依据 ●变性珠蛋白小体阳性 包涵体生成试验阳性。 ●父母为轻型a-地贫
63
4．重型（四个基因缺陷）
34
Prevention
九、预 防 Prevention
1. 喂养指导，提倡母乳喂养
2. 用铁剂强化婴儿食品 3. 早产儿、低体重儿2个月始给予 铁剂预防
36
本节重点
1 贫血的诊断与分度
2 缺铁性贫血的病因、诊断 、 疗效观察
37
周×，男，10月。脸色渐苍白2008. 1.7日就诊。
患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及 出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至 今。 体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出 血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大小2个， 双肺呼吸音清，心率100次／分，心脏未 闻杂音，肝右肋下3cm,脾左肋下0.5cm。
57
2．轻型（杂合子）
① 贫血轻/正常
② 肝脾轻度大/正常
2016大课本小儿贫血
症状
周×，男，10月。 脸色渐苍白4月就诊。 无发热及出血现象。 35周早产， 单纯母乳喂养至今
体征
面色苍白， 皮肤巩膜无黄染及出血点。
双肺呼吸音清， 心率120次／分， 心前区Ⅱ/Ⅵ SM，
肝右肋下2cm, 脾肋下未及
实验室检查
血常规： WBC 4×109/L，
L59.5%，N32%
RBC 3.18×1012/L， Hb 67g/L， MCV 70.4fl, MCH 12.4pg， MCHC 176g/L
小儿造血系统疾病—小儿贫血
广西医科大学儿科教研室 韦红英
第一节
• 小儿造血和血象特点
第二节
• 贫血总论
第三节
• 营养性贫血
内容
目的和要求
了解
小儿造血期管和不同 造血阶段
铁代谢的特点
熟悉
不同年龄小儿血象的 特点
小儿贫血的分类
IDA、MA的病因、 发病机制
掌握
IDA、MA的临床表 现、实验室检查特点、
RBC/Hb生成不足性贫血 溶血性贫血 失血性贫血
贫血分类—形态分类
正常值
MCV(fl)
MCH (pg)
MCHC(%)
80－94 28－32 32－38
常见病因
大细胞性贫血
↑
↑
－
B12 / 叶酸↓
正细胞性贫血
－
－
－
急性失血, AA, 急性溶血, 白血病
小细胞性贫血
↓
↓
－
慢性肾病, 慢性感染
小细胞低色素 性贫血
白细胞数与分类
年龄 出生时 6~12h 7d 婴儿期 8y
WBC（×109/L） 15~20 21~28 12 10 同成人
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
小儿造血特点
小儿造血特点小儿造血特点造血是指机体在骨髓和其他淋巴组织中产生新的血细胞。
小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿的造血特点也有其独特之处。
本文将从以下几个方面介绍小儿造血的特点。
一、骨髓组织比例高骨髓是人体内最主要的造血器官，也是小儿期最主要的造血器官。
在出生前，胎儿主要通过肝脏和脾脏进行造血，但出生后不久，这些器官就逐渐停止了造血功能。
而随着年龄的增长，小儿身体内的骨髓组织比例也会逐渐增加。
二、红细胞数量增多红细胞是人体内最重要的一种血细胞，它们携带氧气并将其输送到全身各个部位。
在小儿期，由于身体需要更多氧气来满足发育和生长所需，因此红细胞数量会逐渐增多。
这也是为什么新生婴儿的血液中红细胞数量相对较低，而随着年龄的增长，这个数量也会逐渐增加。
三、白细胞种类较多白细胞是人体内的一种免疫细胞，它们主要负责保护身体免受各种病原体的侵害。
在小儿期，由于身体需要更多的免疫细胞来应对各种病原体，因此白细胞种类也会相应地增多。
例如，在新生儿时期，淋巴细胞和单核细胞是最主要的两种白细胞；而在幼儿时期，则会逐渐出现中性粒细胞和嗜酸性粒细胞等其他类型的白细胞。
四、造血功能强小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿身体内需要大量新鲜血液来满足发育和生长所需。
为了满足这个需求，小儿身体内的造血功能也比成年人更强。
例如，在幼儿时期，骨髓可以产生大量新的红白血球，并且这些细胞的寿命也相对较长。
五、造血速度快小儿身体内的代谢率比成年人高，因此小儿的血液循环速度也比成年人快。
为了保证身体内的血液能够及时地满足各个组织和器官的需求，小儿身体内的造血速度也比成年人更快。
例如，在幼儿时期，红细胞可以在骨髓中产生并进入循环系统中，而这个过程只需要几天时间。
六、容易受到外界影响虽然小儿身体内的造血功能强大，但由于其生理机能尚未完全发育完成，因此容易受到外界环境和疾病等因素的影响。
例如，在营养不良或感染等情况下，小儿身体内的造血功能可能会受到抑制或延迟发育。
造血与血液特点 儿科学
病因分类：
二、RBC破坏过多（溶贫） 1、RBC内在缺陷： （1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等 （2）RBC内酶缺陷：G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 （3）Hb合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病 2、RBC外部因素： （1）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物 （2）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等
2、病因分类将贫血原因分为RBC或Hb生成不足、 RBC破坏过多及失血三大类
按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类
贫血分类 正细胞贫血
MCV 正常
MCH 正常
MCHC
贫
血
正常 再生障碍性贫血
急性失血性贫血
某些溶血性贫血
大细胞贫血
↑
↑
正常 各种生血素缺乏的贫血
生血素失利用贫血
单纯小细胞
↓
贫血
↓
正常 慢性感染
注：6-7周出现胸腺，胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、 肝脏、骨髓。经胸腺素诱导→具有免疫功能的前T细胞。
11周淋巴结开始生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞和 浆细胞器官。
生前造血
3、骨髓造血（6月～终生）
（1）造血干细胞来源于肝脏 （2）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系 （3）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织
造血与血液特点
目的及要求
1、熟悉生前及生后造血过程 (骨髓外造血） 2、熟悉儿童期血象特点 （生理性贫血） 3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点）
生前造血
1、中胚叶造血(第3周～第6周) 造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊），
形成血岛（Blood island），这是第一代造血。 周边细胞→毛细血管内皮细胞
血岛
内部细胞 →原始造血细胞/最早的多能造血干细胞
小儿造血和血象特点
贫血时各系统临床表现
心血管系统 1. 心悸、气促、乏力，是最常见的症状。贫血 严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心 悸、气促。 2.心前区杂音：严重贫血，在心尖区常可听到 柔和的收缩杂音。慢性贫血心脏常扩大。 贫血较严重时可出现“高输出状态：颈静脉扩 张，压力增高，末梢血管扩张，皮肤温暖，可有 潮红。 常见的心电图改变有S-T段降低，T波变平或倒 臵，QRS波大多正常。 3.下肢浮肿：其发生原因可能与毛细血管的穿 透性增高以及钠滞留等因素有关。
2个月婴儿，Hb 100g/L，正常？
小儿血象特点
白细胞数和分类及其变化规律
1.白细胞数 高--低—8岁达成人水平 婴儿期维持在1万左右
小儿出生后白细胞的变化
出生时 6-12小时 1周以后 婴儿期 > 8岁 15-20×109/L 21-28×109/L 12×109/L 10×109/L 同成人
小儿贫血分类
贫血
程度分类
病因分类
形态学分类
小儿贫血程度的分类
程 度 轻 度 中 度 重 度 极重度
贫血的分度 Hb g/dl RBC数/μl (11-12)-9 400-300 9-6 300-200 6-3 200-100 <3 <100
※新生儿标准为：轻度，144~120g/L；中
度，120 ~ 90 g/L；重 度，90 ~ 60 g/L； 极重度， <60g/L。
同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因 进行推断。
贫血的辅助检查
网织红细胞：反映骨髓造红细胞功能状态， 正常值：0.5～1.5% ，绝对值24-84×10 9 /L 。 网织红细胞增多：提示骨髓造血功能活跃，见于急
造血系统疾病-小儿造血及血液特点及鉴别诊断
-小儿造血和血液特点和鉴别诊断
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
小儿造血分期
胚胎期造血
中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期
生后造血
骨髓造血 骨髓外造血
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
胚胎期造血
1 中胚叶造血期 E 3 W 至 E 6 W 卵黄囊
有核红细胞
2 肝脾造血期
婴幼儿期： ＜4月：足月储存铁足，生理性溶血， 造血又相对低下 ＞4月：铁需要增加，若摄入不足， 易导致缺铁性贫血
因此缺铁性贫血最多见于6月～2岁 儿童和青春期：偏食，食物搭配，慢性失血，
青春期生长迅速 造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
营养性缺铁性贫血的病因
⑴ 先天储铁不足 ⑵ 铁摄入量不足：婴幼儿中最常见 ⑶ 生长发育快 ⑷ 铁的吸收障碍 ⑸ 铁的丢失过多
以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂有效为特 点的贫血症。
铁的代谢 *含量及分布： 含量：男性：50mg/Kg，女性35mg/Kg，新生儿75mg/Kg 分布：60%~70%存在于血红蛋白和肌红蛋白 30%以铁蛋白和含铁血黄素存在于 肝、脾、骨髓 极少量----含铁酶、运转铁--血浆中 *来源：外源性主要食物摄取 （1/3) 内源性：衰造老血系红统疾细病-小胞别儿诊造破断血和坏血液释特点放和鉴(2/3)
影响铁吸收因素 维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸――― 磷酸、草酸、鞣酸――― 植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸
药物―――
造血系统疾病-小儿造血和血液特点和鉴 别诊断
相关定义和概念
进入肠粘膜细胞的Fe2+被氧化成Fe3+ Fe3+与细胞内的去铁蛋白(apoferritin)结合，形成铁蛋白 (serum ferritin SF)，作为贮存备用铁,可敏感地反映体 内贮存铁情况 。
5-小儿造血、血液特点
三、小儿贫血的诊断标准
新生儿Hb <145g/L 1~4月Hb<90g/L 4~6月<100g/L 6月~6岁<110g/L 6~14岁<120g/L
婴 儿 期 ： WBC 10×109/L左右
8岁以后接近成人水平
分类：中性粒细胞与淋巴细胞比 例的变化，2次交叉
淋巴细胞
4—6天
4—6岁
中性粒细胞
(三）血小板数：与成人相似，150×109/L ~250×109/L
(四）血红蛋白的种类 胚 胎 型 血 红 蛋 白 （ HbGower1,Gower2 和
Portland )：此种仅在胎儿 8~12周存在 胎儿血红蛋白（HbF):出生时占70%，
4月<20%， 1岁时不超过5%， 2岁时不超过2% 成人血红蛋白：HbA约占95% HbA 占2%-3%
（五）血容量
相对较成人多 新生儿约占体重的10% 儿童约占体重的8%~10% 成人约占体重的6%~8%
二、血象特点
红细胞数和血红蛋白量
初生时
2周 2~3 月 婴幼儿期
12 岁
Hb（g/L） 150~220 150 110 110~ห้องสมุดไป่ตู้20 成人水平
RBC(×1012L) 5.0~7.0 4.2 3.0 4.0~4.5
原因 胎儿期相对缺氧 生理性溶血 生理性贫血
(二)白细胞数与分类
初 生 时 ： WBC 15×109~20×109/L， 生后一周平均为 12×109/L
胞至生后 胸腺、淋巴结：胚胎4个月至生后，生成淋巴 细胞 4、骨髓造血期：胚胎第6个月始，为造血主要 场所
（二）生后造血
1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 红髓：有活动性造血功能 黄髓：有潜在性造血功能
儿童血液系统特点
9
儿童血液系统特点
一、小儿造血特点
（一）胚胎期造血
1.中胚叶造血期：卵黄囊 2.肝脾造血期：肝、脾、淋巴结 3.骨髓造血期：骨髓
3
（一）胚胎期造血
4
（二）生后造血
1. 骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红
髓，全部参与造血。 5～7岁黄髓逐渐增多。黄髓有潜 在的造血功能。
5
（二）生后造血
2～3月
3
110
婴幼儿
↑
↑
4～6岁
7~8岁后
12岁
男 4.0～5.5 男 120～160 女 3.5～5.0 女 110～150
WBC(109/L) 15 ～20
10 ～12 4 ～10
NL 65% 30% 50% 50%
↓↑ 35% 60% 50% 50% 与成人相似
两次交叉
8
二、小儿血液特点
生理性贫血
2. 骨髓外造血 在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加
时，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有 核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官 的一种特殊反应。
6
二、小儿血液特点
7
二、小儿血液特点
年龄 RBC (1012/L) Hb (g/L)
出生时
5～7
150 ～220
4～6天
现代儿科学基础知识（七）——小儿血液系统疾病
现代儿科学基础知识（七）——小儿血液系统疾病一小儿造血特点：胚胎期造血（中胚叶造血、肝脾造血、骨髓造血）、生后造血（骨髓造血、骨髓外造血）血象特点：血容量多；白细胞：总数---生后渐减少，8岁同成人；分类---四六两交叉，七岁同成人1生理性贫血：出生后由于红细胞生成素减少、生理性溶血、循环血量增加等因素，小儿在生后2-3个月时红细胞数降至3.0x1012/L，血红蛋白降至110g/L，出现轻度贫血称为生理性贫血。
3个月后可自然恢复。
2贫血：是指外周血液中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。
诊断标准：WHO 6个月-6岁-- <110g ；6岁-14岁--="">110g><120g>120g>贫血的程度：如图（Hb含量（g/L））程度 6--14岁新生儿贫血的分类：轻度 90~120 144--120按病因分失血性、溶血性、生成不足性贫血中度 60~90 120---90按形态学分大细胞性、正细胞性、单纯小细胞重度 30~60 90---60性、小细胞性低色素性贫血极重度 <30 ="">30 ><>二、营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种低色素小细胞性贫血多见于6个月-2岁的婴幼儿1、病因：先天贮铁不足、铁的摄入不足、生长发育过快、铁吸收障碍、铁的丢失过多2、临床表现：一般表现：皮肤苍白，易疲劳，精神萎靡，年长儿诉头晕、耳鸣髓外造血的表现：肝脾淋巴结肿大非造血系统的表现：消化系统（食欲减退、异食癖）、心血管系统（心率增快）、神经系统（烦躁不安、记忆力减退）、其他：皮肤粘膜改变，生长迟，易合并感染：3治疗：1）祛除病因；2）补铁治疗：口服铁剂：用二价铁元素，元素铁4-6mg/kg.d注射铁剂：深部肌肉注射；3）疗程：铁剂的治疗应至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补足储存铁；4）输血治疗4常见护理诊断：营养失调：低于机体需要量：与铁供应不足、吸收不良、丢失过多有关有感染的危险：与机体免疫功能下降有关活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关知识缺乏：家长和患儿缺乏营养知识；潜在并发症：心功能不全；药物副作用铁剂5护理措施：1）注意休息、适量活动；2）合理安排饮食，及时添加含铁丰富的辅食；3）应用铁剂的护理要点：口服铁剂---以元素铁计算，一般4-6mg/kg.d 分2--3次口服，疗程为2--6个月；口服铁剂从小剂量开始，两餐之间，与维生素C、果汁同服，避免与牛奶、钙片、茶水同服。
儿童血液系统疾病
一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。
（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。
自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。
（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。
胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。
2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。
5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。
（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。
（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。
生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。
早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。
“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。
随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。
之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。
以后白细胞分类与成人相似。
【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。
小儿造血和血液特点.
Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为
“生理性贫血”。呈自限性，3个月以后逐
渐恢复正常,12岁达成人水平。
问题：
目前为止，我们一共学习了婴
儿时期几个“生理性XX”现象？
体重下降、腹泻、黄疸、贫血
P10、 P102、 P85、 P167
第一节 小儿造血和血液特点
（二）白细胞计数及分类
总数 分类
两种细胞
%
中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte 两个交叉时间[4～6天、4～6岁]
80 65 50 30 10
G
L
birth 4 5 6d 4 5 6 7y
小儿造血和血液特点
漯河医专:刘洋
第一节 小儿造血和血液特点
(一)胚胎期造血
2
第一节 小儿造血和血液特点
一、造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎3周开始，6周减退
肝脾造血期
骨髓造血期
胚胎6~8周开始，6个月减退
儿 童 造 血
生后造血
胚胎4个月开始
骨髓造血 骨髓外造血 （为儿童特有的造血功能）
3
第一节 小儿造血和血液特点
③ RBC生成素↓ ④循环血量↑（发育↑） ⑤骨髓暂时造血功能↓等因素
生后2～3月 [生理性贫血]
6
第一节 小儿造血和血液特点
RBC和Hb的量变
(180) 6 (150) 5 (120) 4 (90) 3
由高
低
正常
Hb RBC
(60) 2
(30) 1
《儿科学造血系统》
营养性缺铁性贫血
二 病因和发病机制
（一）缺铁的原因 1、先天储铁不足 2、铁摄入量不足 3、生长发育快 4、铁吸收障碍 5、铁丢失过多
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–先天储备不足或丢失
胎儿期最后3个月从母体获得的Fe最多 出生时体内总Fe含量与出生体重成正比 足月新生儿体内总Fe70mg/kg，可供其体重增加1倍前使 用（如出生3后接近成人
精选ppt
白细胞分类 主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化
年龄 出生时 生后4～6天 4～6天后 4～6岁 7岁以后
中性粒细胞 65% 50% 35% 50%
与成人相同
淋巴细胞 30% 50% 60% 50%
精选ppt
80 % 60
淋巴细胞
40
20
粒细胞
0 4～6d
造血时期 3周：开始 6周后：开始减退
造血产物 红系细胞
肝脾造 肝脏
血期
脾脏
骨髓造 骨髓 血期
6~8周： 开始出现 12~16周：造血活跃 5月： 减低/出生后停止 4月： 开始 6月： 快速增加和稳定 生后：唯一的造血器官
红系细胞
红系细胞 粒细胞 巨核细胞
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（二）生后造血
1.骨髓造血
胎儿后期骨髓造血为主 新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓 5~7岁后黄骨髓逐渐替代
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（一）生前（胚胎期）造血
1. 中胚叶造血 3w卵黄囊→“血岛” 6w↓
2. 肝、脾造血 6 ~ 8w ,6m↓ 胸腺 淋巴结
3. 骨髓（Bone Marrow, BM）造血 4m， 6m稳定 持续终生
“互相交替、此消彼长”
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精选ppt
胚胎期造血
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血红蛋白
（g／L）
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——红细胞和血红蛋白 血像特点——红细胞和血红蛋白 红细胞数和血红蛋白
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——红细胞和血红蛋白 血像特点——红细胞和血红蛋白
红细胞数和血红蛋白 “生理性贫血”——婴儿期的特殊现象 生理性贫血”——婴儿期的特殊现象
2～3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.0X1012/L、 血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。 “生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和 血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。 无明显临床症状，一般不影生长发育，也无需治疗。 但要注意加强营养，积极处理感染及营养性疾病，以 防发展成病理性贫血。
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——红细胞和血红蛋白 血像特点——红细胞和血红蛋白 红细胞数和血红蛋白
网织红细胞数 在初生3天内约为4%～6%， 生后第7天迅速下降至2%以下，并维持在较 低水平，约0.3%。 以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期 以后约与成人相同。
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——红细胞相关指标 血像特点——红细胞相关指标 血常规检查中的红细胞相关指标
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——胚胎期造血 造血特点——胚胎期造血
• 胎儿期造血的三个阶段互相交错
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——生后造血 造血特点——生后造血
骨髓造血
• 出生后主要是骨髓造血 • 婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血 • 5～7岁后骨髓造血减弱，长骨干中的红髓渐变黄髓 • 年长儿的红骨髓仅限于非长骨（肋骨、胸骨、脊椎、 骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨），至18-20岁的红髓 仅限于扁骨、短骨及长骨的近心端
红细胞及其有效成分血红蛋白的主要功能是运 输氧，能从肺携带氧经由动脉血运送给组织， 又能携带组织代谢所产生的二氧化碳经静脉血 送到肺再排出体外。 红细胞生成需要持续地供给氨基酸、铁、某些 维生素和微量元素，并受红细胞生成素的调节。 组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。
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胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加， 故红细胞数和血红蛋白量较高。 未成熟儿与足月儿基本相等，少数可稍低。 初生时外周血中可见到少量有核红细胞，生后1周内 消失。 2009-10-10 LYH
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——红细胞和血红蛋白 血像特点——红细胞和血红蛋白
红细胞数和血红蛋白
生后6～12小时因进食较少和不显性失水，其红细胞 数和血红蛋白量往往比出生时高些 随后红细胞数和血红蛋白量均逐渐降低 生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生 成素减少； 胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血)； 骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少； 婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等。
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——胚胎期造血 造血特点——胚胎期造血
肝脾造血期
胚胎第6～8周——出生 • 约于第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优， 稍后粒系造血也相当活跃 • 至12周时出现淋巴细胞和单核细胞 • 胎儿5个月之后，脾脏造血的功能逐渐减退 • 至出生时成为终生造血淋巴器官
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——胚胎期造血 造血特点——胚胎期造血
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——红细胞和血红蛋白 血像特点——红细胞和血红蛋白 红细胞数和血红蛋白（正常值）
新生儿 红细胞
（X1012／L）
婴儿 4.0～ 4.0～4.3 110～ 110～120
儿童 4.0～ 4.0～4.5 120～ 120～140
5.2～ 5.2～6.4 180～ 180～190
——红细胞和血红蛋白 血像特点——红细胞和血红蛋白
红细胞数和血红蛋白
正常值 红细胞： (4.0～4.5)X1012／L
400万～450万/mm3
血红蛋白：120～140 g／L
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——红细胞和血红蛋白 血像特点——红细胞和血红蛋白 红细胞数和血红蛋白
出生时（新生儿） 红细胞数： 5.0～7.0 X1012／L 血红蛋白量：150～220 g／L
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——红细胞相关指标 血像特点——红细胞相关指标
血常规检查中的红细胞相关计算指标
第1日 日 红细胞平直径MCD 红细胞平直径 微米） （微米） 红细胞压积（ 红细胞压积（% ） 红细胞平均体积 MCV（立方微米） （立方微米） 红细胞平均血红蛋白含量 MCH（微微克） （微微克） 红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC （g/L） ）
(50%～70%) (20%～40%) (1%～8%)
0.005～0.05 (0.5%～5%) 0～0.0075 (0%～0.75%)
31
320
……
340
LYHபைடு நூலகம்
330
330
320
330
340
33
——白细胞数及其分类 血像特点——白细胞数及其分类 白细胞数及其分类
白细胞能吞噬异物、产生抗体，在机体损伤治愈、 抗御病原的入侵和对疾病的免疫方面起着重要的 作用 白细胞是机体防御系统的一个重要组成部分，它 通过吞噬和产生抗体等方式来抵御和消灭入侵的 病原微生物
骨髓外造血
在正常情况下，骨髓外造血极少 骨髓外造血——小儿造血器官的一种特殊反应
• 当需要增加造血时（感染性贫血或溶血性贫血等），肝、 脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态 • 肝、脾、淋巴结肿大 • 外周血中可出现有核红细胞、幼稚中性粒细胞 • 感染及贫血纠正后骨髓外造血亦随之停止而恢复正常
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——生后造血 造血特点——生后造血
骨髓造血
• 黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时， 它可转变为红髓而恢复造血功能 • 小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血代偿潜力 小，如果需要增加造血，就会出现髓外造血
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——生后造血 造血特点——生后造血
《儿科学》(第6版)第十五章 造血系统疾病
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造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期
生后造血
骨髓造血 骨髓外造血
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——胚胎期造血 造血特点——胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎第3周——第12～15周 • 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血—原始造血成分 • 不含Hb的原始红细胞——含Hb的原始红细胞 • 在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退 • 胚胎12～15周后消失
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——胚胎期造血 造血特点——胚胎期造血
肝脾造血期
胚胎第6～8周——出生 • 以肝脏造血为主 • 在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织 • 胎儿4～5月时，肝造血达高峰，成为胎儿中期 的主要造血部位 • 胎儿6个月后，肝造血逐渐减退 • 肝造血主要产生有核红细胞 2009-10-10 LYH
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——红细胞和血红蛋白 血像特点——红细胞和血红蛋白 红细胞数和血红蛋白 网织红细胞
是尚未完全成熟的红细胞（红细胞的前身），在 周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能 网织红细胞数正常值
新生儿：0.03～0.06(3%～6%) 儿童:
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0.005～0.015(0.5%～1.5%) (100～300) X109／L
——胚胎期造血 造血特点——胚胎期造血
肝脾造血期
胚胎第6～8周——出生 • 淋巴结自胚胎第11周起开始生成淋巴细胞 • 淋巴结成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官 • 胎儿期淋巴结亦有短暂的红系造血功能
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——胚胎期造血 造血特点——胚胎期造血
骨髓造血期
胎儿第4个月开始 • 骨髓是主要的造血器官 • 胚胎第6周开始出现骨髓 • 胎儿4个月时，骨髓开始造血活动 • 胎儿7个月后，骨髓中粒、红、巨核细胞等 系统的造血功能都很活跃 • 初生时所有的骨髓都充满造血组织
是反映红细胞大小的指标之一 升高：见于巨幼红细胞性贫血等 降低：见于小细胞低色素贫血、全身性溶血 性贫血等
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——红细胞相关指标 血像特点——红细胞相关指标 血常规检查中的红细胞相关指标 红细胞压积——HCT，Ht，PCV（%）
红细胞压积有助于了解红细胞的增多与减少 当各种原因所致的红细胞绝对值增高时，红 细胞压积也会有相应的增加 红细胞压积降低于各种贫血有关
血常规检查中的红细胞相关计算指标
项目 正常参考值 大细胞性贫血 正常细胞性贫血 单纯小细胞性贫血 小细胞低色素性贫血
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MCH 27～31pg ～ 大于正常 正常 小于正常 小于正常
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MCV 80～98fl ～ 大于正常 正常 小于正常 小于正常
MCHC 320～360g/L ～ 大于正常 正常 正常 小于正常
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——红细胞相关指标 血像特点——红细胞相关指标 血常规检查中的红细胞相关计算指标 红细胞平均血红蛋白含量——MCH
（微微克，pg，皮克）
MCH = 血红蛋白含量 / 红细胞数
MCH系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量， 临床上用于对贫血进行形态学分类
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2009-10-10 LYH 28
——红细胞相关指标 血像特点——红细胞相关指标 血常规检查中的红细胞相关计算指标 红细胞平均容积——MCV（立方微米，fl飞升） MCV = 红细胞比积 / 红细胞数
是反映红细胞大小和形状的指标之一 升高：见于巨幼红细胞性贫血等 降低：见于小细胞低色素贫血、全身性溶血性 贫血等