儿童造血和血象特点

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贫血

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2 、贫血程度
轻度中度重度极重度
Hb g/L 新生儿～90 ～145 ～60 ～90 ～30 ～60 <30 <60
12
二、贫血分类
（—）病因分类（红细胞生成不足、溶血性、失血性三大类） 1. 红细胞生成减少造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 ●红细胞异常（红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） ●红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病（二）形态分类(大、小、正细胞贫血）
62
3．中间型（血红蛋白H病）
三个基因缺陷、双重杂合子，临床常见此型。发病率0.11％ ● 1-3岁发病多 ● 多为中等度贫血、肝脾肿大 ● 可发生急性溶血 ● 血红蛋白电泳出现HbH异常区，是确诊本病的重要依据 ●变性珠蛋白小体阳性包涵体生成试验阳性。 ●父母为轻型a-地贫
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4．重型（四个基因缺陷）
34
Prevention
九、预防 Prevention
1. 喂养指导，提倡母乳喂养
2. 用铁剂强化婴儿食品 3. 早产儿、低体重儿2个月始给予铁剂预防
36
本节重点
1 贫血的诊断与分度
2 缺铁性贫血的病因、诊断、疗效观察
37
周×，男，10月。脸色渐苍白2008. 1.7日就诊。
患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至今。体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大小2个，双肺呼吸音清，心率100次／分，心脏未闻杂音，肝右肋下3cm,脾左肋下0.5cm。
57
2．轻型（杂合子）
① 贫血轻/正常
② 肝脾轻度大/正常

2016大课本小儿贫血

症状
周×，男，10月。脸色渐苍白4月就诊。无发热及出血现象。 35周早产，单纯母乳喂养至今
体征
面色苍白，皮肤巩膜无黄染及出血点。
双肺呼吸音清，心率120次／分，心前区Ⅱ/Ⅵ SM，
肝右肋下2cm, 脾肋下未及
实验室检查
血常规： WBC 4×109/L，
L59.5%，N32%
RBC 3.18×1012/L， Hb 67g/L， MCV 70.4fl, MCH 12.4pg， MCHC 176g/L
小儿造血系统疾病—小儿贫血
广西医科大学儿科教研室韦红英
第一节
• 小儿造血和血象特点
第二节
• 贫血总论
第三节
• 营养性贫血
内容
目的和要求
了解
小儿造血期管和不同造血阶段
铁代谢的特点
熟悉
不同年龄小儿血象的特点
小儿贫血的分类
IDA、MA的病因、发病机制
掌握
IDA、MA的临床表现、实验室检查特点、
RBC/Hb生成不足性贫血溶血性贫血失血性贫血
贫血分类—形态分类
正常值
MCV(fl)
MCH (pg)
MCHC(%)
80－94 28－32 32－38
常见病因
大细胞性贫血
↑
↑
－
B12 / 叶酸↓
正细胞性贫血
－
－
－
急性失血, AA, 急性溶血, 白血病
小细胞性贫血
↓
↓
－
慢性肾病, 慢性感染
小细胞低色素性贫血
白细胞数与分类
年龄出生时 6~12h 7d 婴儿期 8y
WBC（×109/L） 15~20 21~28 12 10 同成人

儿科学重点知识点：血液系统疾病

血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。

儿童造血系统疾病PPT课件

• 溶血性贫血— 新生儿溶血病、地中海贫血
贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞
• 再生不良性贫血— 再生障碍性贫血
三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大
编辑版ppt
26
两种类型贫血鉴别(一)
缺铁性贫血
年龄原因
6m-2y 铁缺乏
临床
一般表现髓外造血
苍白/消瘦有
神经系统较轻
巨幼细胞性贫血
6m-2y VtB12/叶酸缺乏
二系以上异常
网织红 + 粪OB
－ ↑+
营养性溶血性
出血性
编辑版ppt
骨髓涂片
再生障碍性贫血
白血病其它
22
贫血诊断(三部曲)
病史体格检查外周血象
有无贫血及程度
RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC
大致原因
编辑版ppt
23
A. 遗传性球形细胞增多症
B. β地中海贫血
C. 椭圆形细胞增多症
Fe、叶酸、VtB12、 EPO
• 造血功能障碍 (原发性和继发性)
再生障碍性贫血
• 其它原因
感染、炎症、癌性贫血
编辑版ppt
15
贫血病因分类
2.破坏过多(溶血性) – 红细胞内：先天性
• 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 • 酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 • Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病
蜡黄/ 虚胖有较显著
编辑版ppt
27
两种类型贫血鉴别(二)
缺铁性贫血
巨幼细胞性贫血
外周血象小细胞低色素
大细胞性
骨髓象
胞浆落后于胞核巨幼样变、核幼浆老
铁代谢指标异常
正常

儿科学造血系统疾病

WBC两个交叉、生理性贫血
• 难点：营养性贫血的发病机制
造血系统疾病概述
一、小儿造血特点二、小儿血象特点三、小儿贫血概述
一、小儿造血特点
二、小儿血象特点
（一）RBC、Hb：
1、生后第一天，血液浓缩，均增高 2、生后2~3个月——生理性贫血
（∵RBC生成素不足，而循环血量↑，在6个月左右可复常） 3、<1周可见有核RBC 4、<3天网织红细胞数可达4~6% （婴儿期达成人水平）
二、营养性缺铁性贫血病因
先天储铁不足铁摄入不足（主要原因）生长发育过快铁的吸收障碍铁丢失或消耗过多
附：铁的代谢（自学）
• 1、铁的来源
–内源性: 红细胞铁 –外源性: 食物铁
• 黑木耳/海带/猪肝 • 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜 • 乳类
附：铁的代谢（自学）
• 2、铁的吸收与运转
食物中铁的吸收率
（二）铁剂治疗： 1、口服铁剂：20%FeSO4 12%葡萄糖酸亚铁 33%富马酸铁
( 以元素铁1.5~2mg/kg/次计算。Bid or tid) 同时服VitC 可增加铁的吸收
2、注射铁剂：（慎用，易出现不良反应）右旋糖酐铁
常用铁剂剂量表
四、营养性缺铁性贫血临床表现
（三）髓外造血表现：
肝
脾
肿大（多为轻度）
淋巴结
五、营养性缺铁性贫血辅助检查
（一）血象： Hb↓↓>RBC↓ 小细胞低色素性贫血
MCV < 80fl MCH < 26pg MCHC < 0.31
血涂片：RBC大小不等，以小细胞为多中央淡染区扩大
网织红细胞正常或轻度减少
红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多

小儿造血和血象特点

《儿科学》(第6版)第十五章造血系统疾病
2009-10-10
LYH
3
2009-10-10
胚胎期造血
中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期
生后造血
骨髓造血骨髓外造血
LYH
造血特点
4
造血特点——胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎第3周——第12～15周 • 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血—原始造血成分 • 不含Hb的原始红细胞——含Hb的原始红细胞 • 在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退 • 胚胎12～15周后消失
2009-10-10
LYH
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造血特点——生后造血
• 胚胎及生后期造血器官的变化
2009-10-10
LYH
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血像特点
红细胞数和血红蛋白白细胞数及其分类血小板数血红蛋白种类血容量
2009-10-10
LYH
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血像特点——红细胞和血红蛋白
红细胞数和血红蛋白
红细胞及其有效成分血红蛋白的主要功能是运输氧，能从肺携带氧经由动脉血运送给组织，又能携带组织代谢所产生的二氧化碳经静脉血送到肺再排出体外。
2009-10-10
LYH
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血像特点——红细胞和血红蛋白
红细胞数和血红蛋白
出生时（新生儿）
红细胞数： 5.0～7.0 X1012／L
血红蛋白量：150～220 g／L
胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高。
未成熟儿与足月儿基本相等，少数可稍低。
பைடு நூலகம்
红细胞生成需要持续地供给氨基酸、铁、某些维生素和微量元素，并受红细胞生成素的调节。

小儿造血和血象特点

贫血时各系统临床表现
心血管系统 1. 心悸、气促、乏力，是最常见的症状。贫血严重或有心力衰竭时，即使在休息时也会出现心悸、气促。 2.心前区杂音：严重贫血，在心尖区常可听到柔和的收缩杂音。慢性贫血心脏常扩大。贫血较严重时可出现“高输出状态：颈静脉扩张，压力增高，末梢血管扩张，皮肤温暖，可有潮红。常见的心电图改变有S-T段降低，T波变平或倒臵，QRS波大多正常。 3.下肢浮肿：其发生原因可能与毛细血管的穿透性增高以及钠滞留等因素有关。
2个月婴儿，Hb 100g/L，正常？
小儿血象特点
白细胞数和分类及其变化规律
1.白细胞数高--低—8岁达成人水平婴儿期维持在1万左右
小儿出生后白细胞的变化
出生时 6-12小时 1周以后婴儿期 > 8岁 15-20×109/L 21-28×109/L 12×109/L 10×109/L 同成人
小儿贫血分类
贫血
程度分类
病因分类
形态学分类
小儿贫血程度的分类
程度轻度中度重度极重度
贫血的分度 Hb g/dl RBC数/μl (11-12)-9 400-300 9-6 300-200 6-3 200-100 <3 <100
※新生儿标准为：轻度，144~120g/L；中
度，120 ~ 90 g/L；重度，90 ~ 60 g/L；极重度， <60g/L。
同时也可对血涂片中白细胞和血小板进行质和量的判断，对贫血病因进行推断。
贫血的辅助检查
网织红细胞：反映骨髓造红细胞功能状态，正常值：0.5～1.5% ，绝对值24-84×10 9 /L 。网织红细胞增多：提示骨髓造血功能活跃，见于急

造血系统

转铁蛋白饱和度（TS）
< 15% （30%~50%）
实验室检查
IDE
血清铁蛋白（serum ferritin，SF）↓ 红细胞游离原卟啉（ free erythrocyte protoporphyrin，FEP）↑（> 0.9umol/L or > 50ug/dl)
ID
SF↓ < 12ug/L / 骨髓可染铁↓
4.病因治疗
第三节营养性贫血
缺铁性贫血
• 铁与血红蛋白
铁 + 原卟啉
血红素 + 珠蛋白肽链白
IDA 血红蛋
内容
概述铁在体内的代谢病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗防治
概述
定义
体内铁缺乏致血红蛋白合成减少而引起的小细胞低色素性贫血
临床特点
年龄6月~2岁
图示：IDA 患儿外周血涂片。图中红细胞大小不均，以小细胞为主，中央苍白区扩大
实验室检查 IDA（小细胞低色素贫血 + 血清铁↓）
血生化
血清铁（SI）
<9~10.7umol/L(12.8~31.3umol/L)or<50~60 ug/dl (75~175ug/dl ）
总铁结合力（TIBC）
> 62.7umol/L (>350ug/dl)
CFU-Meg colony-forming unite-megakaryocyte
CFU-E colony-forming units-erythroid
BFU-E burst-forming units-erythroid
G-CSF colonystimulating factor

小儿造血和血象特点营养性贫血讲座PPT课件

新生儿 75mg/kg 分布血红蛋白 64%
肌红蛋白 3.2% 铁蛋白和含铁血黄素 32% 含铁酶量极少<1%
#
铁的来源
食物中铁
血红素铁非血红素铁
红细胞释放的铁
内源性铁
#
红细胞
+ 珠蛋白 + 原卟啉
单核巨噬系统
铁再利用
内源性铁
胆红素代谢
#
铁的吸收和转运
部位十二指肠和空肠上部转运转铁蛋白(transferrin,Tf)
#
铁的需要量和排泄量
需要量早产儿 2mg/kg
成熟儿 1 mg/kg 4月—3岁 1 mg/kg 各年龄需要量<15mg/day
排泄量 15ug/kg
#
铁代谢特点
胎儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点儿童期和青春期铁代谢特点
#
病因
先天贮铁不足铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多
血小板 150~300×109/L
#
血红蛋白
胚胎期血红蛋白 Gower1 Gower2 Portland
HbF （抗酸、抗碱）
胎儿6个月0.90
出生
0.70
1岁
<0.05
2岁
<0.02
HbA
胎儿6个月0.05-0.10
出生
0.30
成人
0.95
HbA2
出生成人
<0.01 0.02-0.03
#
血容量
MCH(pg) 28~32 28~32 >32 <28 <28
MCHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38 <32

5-小儿造血、血液特点

三、小儿贫血的诊断标准
新生儿Hb <145g/L 1~4月Hb<90g/L 4~6月<100g/L 6月~6岁<110g/L 6~14岁<120g/L
婴儿期： WBC 10×109/L左右
8岁以后接近成人水平
分类：中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化，2次交叉
淋巴细胞
4—6天
4—6岁
中性粒细胞
(三）血小板数：与成人相似，150×109/L ~250×109/L
(四）血红蛋白的种类胚胎型血红蛋白（ HbGower1,Gower2 和
Portland )：此种仅在胎儿 8~12周存在胎儿血红蛋白（HbF):出生时占70%，
4月<20%， 1岁时不超过5%， 2岁时不超过2% 成人血红蛋白：HbA约占95% HbA 占2%-3%
（五）血容量
相对较成人多新生儿约占体重的10% 儿童约占体重的8%~10% 成人约占体重的6%~8%
二、血象特点
红细胞数和血红蛋白量
初生时
2周 2~3 月婴幼儿期
12 岁
Hb（g/L） 150~220 150 110 110~ห้องสมุดไป่ตู้20 成人水平
RBC(×1012L) 5.0~7.0 4.2 3.0 4.0~4.5
原因胎儿期相对缺氧生理性溶血生理性贫血
(二)白细胞数与分类
初生时： WBC 15×109~20×109/L，生后一周平均为 12×109/L
胞至生后胸腺、淋巴结：胚胎4个月至生后，生成淋巴细胞 4、骨髓造血期：胚胎第6个月始，为造血主要场所
（二）生后造血
1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血红髓：有活动性造血功能黄髓：有潜在性造血功能

儿童造血和血象特点

胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系
（二）生后造血
1.骨髓造血婴儿期：红骨髓 5～7岁：开始出现黄骨髓年长儿与成人: 红髓见于扁平骨､不规则骨和长骨近端 ( 黄骨髓仍具有造血潜能。)
2.骨髓外造血
在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。其为小儿造血器官的一种特殊反应。
血红蛋白的结构
红细胞扫描电镜形态
脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单核、终生造淋巴细胞。
胸腺 6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。
淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。
3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）
三、血容量新生儿约占体重10％，儿童8％～10％，成人6％～8％
各不同年龄的血红蛋白种类含量
血红蛋白出生时 3 月
1岁
2岁
HbF
70% 15%~30% ＜5% ＜2%
HbA
30%
70% 93%~95% 95%
HbA2 ＜1% 2%~3% 2%~3% 2%~3%
婴幼儿期不同血红蛋白的比例
不同时期血红蛋白的种类与比例
生后白细胞计数的变化
70% 60%
淋巴细胞
50%
5岁
40%
5天
30%
20%
中性粒细胞
10%
2 4 6 8 10
1 2 3 4 8 10 14
日数
岁数
儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线

小儿贫血

缺铁性贫血的护理措施
（四）健康教育 1.合理安排膳食，培养良好饮食习惯 2.坚持正确用药 3.对学习成绩下降者加强教育与训练
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（一）造血的影响 1.小细胞低色素性贫血缺铁影响血红蛋白合成，影响细胞分裂小 2.缺铁的晚期表现
缺铁性贫血的发病机制
（二）非造血系统的影响影响含铁酶和铁依赖酶的活性细胞色素C 过氧化酶单胺氧化酶
五、缺铁性贫血的临床表现
缓慢起病以6个月～2岁最多（一）一般表现 1.皮肤粘膜逐渐苍白唇、口腔粘膜、甲床最明显 2.疲乏无力，不爱活动 3.年长儿述头晕、耳鸣、眼发黑（二）髓外造血肝、脾轻度肿大年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肿大明显
（一）先天性储铁不足早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患贫血
三、缺铁性贫血病因
（二）铁摄入不足（三）生长发育快主要原因未及时添加含铁丰富的食品
婴儿期、青春期、早产儿（四）丢失过多和（或）吸收减少生后2个月粪便排出铁＞食物摄铁肠息肉、钩虫病等慢性出血慢性腹泻、反复感染单独或同时存在
四、缺铁性贫血的发病机制
九、缺铁性贫血的护理措施
（一）注意休息，适量活动 1.轻度贫血生活规律，做适合个体的运动避免剧烈活动 2.严重贫血以不感到疲乏为好
缺铁性贫血的护理措施
（二）合理安排饮食 1.纠正不良饮食习惯 2.指导合理搭配膳食（1）告知含铁丰富食品如动物血、内脏、鱼（2）提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富食品（3）指导家长补充铁剂（4）告知促进或抑制铁吸收的食品
七、缺铁性贫血的治疗
原则—去除病因和铁剂治疗（一）一般治疗休息、避免感染、保护心脏（二）去除病因（三）铁剂治疗硫酸亚铁口服右旋糖酐铁肌内注射（四）输血治疗 1.指征：严重贫血合并心衰、明显感染 2.输血量：血红蛋白＜30g/L 输血5-10ml/kg/次

儿童血液系统疾病

一、小儿血液系统特点（一）造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周出现卵黄囊造血。

（2）肝脾造血期：还包括淋巴结、胸腺造血，属髓外造血，胎儿中期主要造血部位。

自胚胎6～8周时开始出现肝脾造血。

（3）骨髓造血期：胎儿晚期主要造血部位。

胎儿4个月开始出现骨髓造血，并成为造血的主要器官。

2.生后造血（1）骨髓造血：生后主要是骨髓造血。

5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织，红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。

（2）骨髓外造血：当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态。

（二）血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态，促红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5.0～7.0）×1012/L；血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。

生理性贫血：生后促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿限较短，红细胞破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低，出生2～3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。

早产儿生理性贫血可出现更早（1～2个月），程度更重（Hb 70～90g/L）。

“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，至12岁时达成人水平。

白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。

出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。

随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例大致相等。

之后淋巴细胞约占0.60，中性粒细胞约占0.35，至4～6岁时两者比例又相等。

以后白细胞分类与成人相似。

【生后4～6天至4～6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞（与成人倒置）】>>血小板数：血小板数与成人相似，为（150～300）×109/L。

小儿造血和血液特点.

由于生后1周左右RBC破坏较多，循环血量迅速增加等因素，RBC和Hb量逐渐降低，至生后2～3个月时RBC降至3×1012/L左右，
Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为
“生理性贫血”。呈自限性，3个月以后逐
渐恢复正常,12岁达成人水平。
问题：
目前为止，我们一共学习了婴
儿时期几个“生理性XX”现象？
体重下降、腹泻、黄疸、贫血
P10、 P102、 P85、 P167
第一节小儿造血和血液特点
（二）白细胞计数及分类
总数分类
两种细胞
%
中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte 两个交叉时间[4～6天、4～6岁]
80 65 50 30 10
G
L
birth 4 5 6d 4 5 6 7y
小儿造血和血液特点
漯河医专:刘洋
第一节小儿造血和血液特点
(一)胚胎期造血
2
第一节小儿造血和血液特点
一、造血特点
胚胎期造血
中胚叶造血期
胚胎3周开始，6周减退
肝脾造血期
骨髓造血期
胚胎6~8周开始，6个月减退
儿童造血
生后造血
胚胎4个月开始
骨髓造血骨髓外造血（为儿童特有的造血功能）
3
第一节小儿造血和血液特点
③ RBC生成素↓ ④循环血量↑（发育↑） ⑤骨髓暂时造血功能↓等因素
生后2～3月 [生理性贫血]
6
第一节小儿造血和血液特点
RBC和Hb的量变
(180) 6 (150) 5 (120) 4 (90) 3
由高
低
正常
Hb RBC
(60) 2
(30) 1