Ebstein畸形

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Ebstein心脏畸形24例的外科矫治

ｄｓｎｔｎａｄｒｆｃｏｏａｄａｕｐｔｉｌｐｓｏｅａｉｅｐｔｎｓｙｆｃｉｎｅｒｔｒｌｗｃｒｉｃｏｔｕｎａｌｏｔｐｒｔａｉｔ．Ｎｅｐｒｔｎｆｒｒｓｄａｒｒｃｒｎｕｏａｙｖｅｏｒｏｅａｉｅｉｕｌｏｅｕｒｔｏｏｅｔｃｓｉｎｏｅｅｃｓｒｑｉｄｉｌｐｔｅｔ．ｏｌｗ— ｐｏｌｐｔｎｓｒｎｉｇｆｏ２ｔｍｏｔｓ１ａｉｎｓｉｒｕｐｄｉｃｍｐｔｎｅｗａｅｕｒｎａｌａｉｎｓＡｔｆｌｅｏｕｆｌａｉｔａｇｎｒｍｏ８ｎｈ，５ｐｔｔａｅ１ｅ
ｃｍｍｉｓｏａｔｉａｉｎｓａｄｌａｅｅｉｎ４ｐｔｅｔ．ＣａｐｅｔｅＳｐｏｅｒｓａｐｌｄｉａｉｎｓｗｉｈｏｓｕｒｐｌｓｙｎ５ｐｔｅｔｎｅｆｔｒｐａｒｉａｉｎｓｌｒｎｉｒ’ ｒｃｄｕｅｗａｐｉｎ５ｐｔｅｔｔｅｃｎｃｍｉａｔａｎｕｏａｔｏｏｔｎｎｌｐｌｓｙ．Ａｎｔｍｉｏｒｃｉｎａｒｃｐｄｖｌｅａｅｎｔｗｅｅｐｒｏｒｅｎ１ａｉｎｔｒｓｃｉｅｙ．ａｏｃｃｒｅｔｏｎｄｔｉｕｓｉａｖｅｒｐｌｃｍｅｒｅｆｍｄｉｐｔｅｅｐｅｔｖｌＣｏｌｃｔｄｂｎｒｌｔｅｒｃｒｅｔｄｔｔｅａｔｅＲｅｕｌｓＴｈｒｗａｓｄａｈ，ａｄｓｖｒａｔｍｐｉａｅａｏｍａｉｓｗｅｅｏｒｃｅａｈｓｍｅｉ．ｉｍｓｔｅｅｎｏｅｔｎｎｏｅｅｅｈｅｒ

Ebstein畸形1例

利，在术中应尽可能修复三尖瓣及瓣环，除瓣膜融合，瓣下结构发育不全，则尽量避免行三尖瓣置换
术。行房化心室折叠时，进针应避免损伤冠状血管，瓣膜置换时，进针应避免损伤传导束，对于合并畸
形者应行同期纠治。术后防止低心排综合征、心力衰竭、心律失常等并发症的发生。
５可存活到１０３岁以上，如合并其他畸形，则２年生存率仅为１［。超声心动图是目前诊断此病应５２］
用最广泛且可靠的方法，它可准确显示三尖瓣下移的程度，动态观察三尖瓣的活动情况，并可对右室大小和功能作出判断，这对手术适应症和手术方式的选择有重要参考作用。手术方式的选择应根据病理解
瓣叶附着于瓣环，瓣下结构常有发育异常，并且伴有轻重不等的三尖瓣关闭不全，少数形成三尖瓣狭
窄。右心室被下移的三尖瓣隔开分为房化心室和功能心室两部分，房化心室壁菲薄，缺乏心肌收缩力。房化心室和右心房愈大，则功能心室愈小和心肌收缩力愈弱，并且压迫右肺静脉和左心室，左心室腔变小。右心室功能障碍和三尖瓣畸形导致右心排血量减少，引起肺血流减少，体循环淤血，右房压升高，后期出现经卵圆孔或房缺的右向左分流，临床上出现紫绀。Ｅｓｅｎ畸形最常见的合并畸形为房间隔缺ｂｔｉ损或卵圆孔未闭，其次为肺动脉狭窄或闭锁和预激综合征。单纯Ｅｓｅｂｔｉｎ畸形，２年生存率为７，约Ｏ

Ebstein畸形

壁型或后间隔型。 ▪ PR间期延长右房肥大
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胸片
▪ 肺血少，肺动脉段凹，卵圆形心或型如烧瓶，右房巨大(jùdà)，右室亦增大。
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心脏(xīnzàng)超声
▪ 可明确诊断 ▪ 三尖瓣隔瓣与后瓣下移和前瓣关闭延迟，右心
房室扩大，房化右室矛盾运动。 ▪ 房水平分流 ▪ 三尖瓣返流的严重程度 ▪ 测量功能右室与整个右室容量(róngliàng)的比
第三十页，共32页。
谢谢(xiè xie)各位的聆听
第三十一页，共32页。
▪ 病症轻，心功能I-II级，心脏变化不大者可随诊观察。
▪ 功能心室太小者，加用双向腔肺动脉(dòngmài)分流术。
▪ 紫绀进行性加重或心功能III-IV级，尽早手术。 ▪ 心胸比例大于等于0.65，无论有无病症，择期手术。 ▪ 合并大的房间隔缺损，动脉(dòngmài)导管未闭，
或预激综合征，即使无病症和三尖瓣返流很轻，实行合并畸形手术同时进行三尖瓣的修复。
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▪ 新生儿早期，正常存在的肺动脉阻力升高加重了三尖瓣关闭不全，可能发生严重的心力衰竭。因卵园孔未闭及右心房压力压力增高，出现(chūxiàn)心房水平的右向左分流。可出现(chūxiàn)重度紫绀。
▪ 成年病人：易疲劳、劳力性呼吸困难、发绀〔50%以上〕、阵发性房性心律失常及室早导致的心悸常见。水肿、腹水
▪ 传导系统位置无异常 ▪ 常合并房间隔缺损及其他畸形
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病理(bìnglǐ)生理
房化右室成为储血库。留神房收缩，房化心室舒张或膨出，使其被动储血，降低了射出的容量；留神室收缩，房化心室也收缩，影响静脉血回流至处于舒张阶段的右心房。右心房显著扩张，右心房壁明显肥厚，导致三尖瓣关闭不全加重和心房间交通进一步扩大。血流通常由右向左分流。危重新生儿肺血管阻力高，右心室向前排血力量减弱，不能产生足够的压力正常肺动脉瓣开放，形成功能(gōngnéng) 性肺动脉瓣闭锁。紫绀严重，肺部供血依赖于动脉导管开放。少数病例室间隔向左侧膨出压迫左心室，心腔变小，导致左室功能(gōngnéng)减退。

埃勃斯坦畸形分类

埃勃斯坦畸形分类埃勃斯坦畸形是一种罕见的遗传性疾病，它主要影响骨骼和软组织的发育。

这种畸形通常在婴儿期或儿童早期就会出现，对患者的身体造成严重的影响。

当我第一次听说埃勃斯坦畸形时，我被它的罕见和独特所震撼。

这种疾病与我平时所了解的常见疾病完全不同，它需要我们重新审视和理解人类的身体发育过程。

埃勃斯坦畸形的患者通常表现出多种症状，包括畸形的四肢、脸部和颅骨，以及智力发育迟缓等。

这些症状使得患者在日常生活中面临许多困难和挑战。

然而，我却被这些患者身上所展现出的坚强和勇气所打动。

在我与一位患有埃勃斯坦畸形的小男孩相遇时，我被他的笑容和乐观所感染。

尽管他的四肢畸形，但他却能够用他微小的手指做出各种灵巧的动作。

他告诉我，他希望将来能够成为一名音乐家，用他的音乐传递快乐和希望。

这位小男孩的故事让我深深地思考人类的力量和意志。

尽管他身体上的缺陷，但他却没有放弃对生活的热爱和追求。

他的坚持和努力让我意识到，埃勃斯坦畸形并不能阻止一个人追求自己的梦想和目标。

通过与患有埃勃斯坦畸形的人们接触，我也了解到了这种疾病对他们家庭和社会的影响。

许多患者的家庭不得不面对巨大的经济负担和精神压力。

然而，他们并没有放弃，而是选择坚持并为患者提供最好的照顾和支持。

对于埃勃斯坦畸形的治疗，目前还没有找到有效的方法。

然而，科学家和医生们正在不断努力寻找治疗的突破口，希望能够帮助患者改善他们的生活质量。

在了解和接触埃勃斯坦畸形的过程中，我深深地被患者和他们家庭的坚韧和勇气所打动。

他们教会了我珍惜生活，勇敢面对困难的重要性。

埃勃斯坦畸形给我们带来了许多启示，让我们重新审视和珍惜人类的身体和精神。

尽管有疾病的困扰，但我们仍然可以追求自己的梦想和目标。

让我们向这些勇敢的患者致敬，为他们加油，并为他们的未来祈祷。

心血管疾病超声诊断（下）

心血管疾病超声诊断（下）119．什么是Ebstein畸形？其超声特征表现及诊断标准是什么？✚●Ebstein畸形于1866年由Ebstein首先报告，是一种比较少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的0.5－1％。

主要的病理改变是三尖瓣下移，部分或全部三尖瓣瓣叶不在正常位置，而下移至右室体内壁，使右心腔减小。

由于三尖瓣下移把右室分为两部分，三尖瓣环至下移的三尖瓣为房化右室，下移的三尖瓣至漏斗部为功能右室。

三尖瓣下移越严重，功能右室越萎缩，内腔越小。

Ebstein畸形伴有房间隔缺损（ASD）或卵圆孔未闭时，压力较高的右房血液经缺损孔处流入左房，使其血氧饱合度降低，故患者有明显的发钳；如无缺损患者可只有右心容量负荷过重而不出现发绀。

病理可分为三型：①轻型：三尖瓣三个瓣叶发育较好，仅有隔瓣和后瓣下移20－30mm。

②中间型：三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，前瓣和后瓣常融合在一起，形成一个大的瓣体。

隔瓣和后瓣下移的最低处在心尖，前瓣亦有部分下移。

③重型：瓣膜畸形严重，瓣下装置缺如或发育不全，三尖瓣下移到肺动脉瓣下20mm。

超声特征表现及诊断标准如下：（1）切面及M型超声心动图：①左室长轴切面，可见左房、左室大小正常，右室前后径增大，右房巨大。

右室内极易显示三尖瓣活动，室间隔活动幅度增大。

②四腔心切面：在心尖四腔心可以观测三尖瓣下移程度，正常人三尖瓣隔瓣在室间隔附着点比二尖瓣前叶附着点低0.6—1.2cm，在此切面上可以观察到增大变形的三尖瓣及附着于室间隔或右室壁上的位置、下移程度，还可以观察到右室、房化右室及固有右房三个部分的界限、大小及相互移行关系。

如伴有ASD，四腔心切面上可见房间隔回声连续中断现象。

③三尖瓣曲线：在M型超声心动图上比较特异的改变就是三尖瓣曲线极易显示，而且与二尖瓣曲线同时显示，但收缩期三尖瓣关闭时间较二尖瓣迟延，迟延时间多在65ms以上。

三尖瓣活动幅度增大，开放速度加快，EF斜率明显减慢。

④室间隔及左室后壁出现同向运动。

三尖瓣下移畸形Ebsteinanomalyppt课件

根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型： A级（轻型）：三尖瓣活动良好, 有轻小而能收缩的房化心室。
B级（中间型）：有不能活动的巨大房化心室，但三尖瓣前瓣活动良好。
C级和D级（重型）：巨大房化心室不能活动，三尖瓣附着在心室壁上或不能活动导致重度关闭不全。
预后
1.约有20%—30%在胎内死亡。
2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月
内死亡。70%患者在20岁前死亡。
3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。
六、治疗
（一）手术治疗主要解决：
1.房化心室。
2.三尖瓣返流。 3.其他合并症：房间隔缺损（二）手术目的：消除静脉通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环。预激综合征等。
手术适应症
4.心脏烧瓶样增大。
实验室检查
1.X线片示心影增大呈球形，右心房显著增大，肺血管影正常或减少。 2.心电图示右心房肥大，完全性或不完全性右束支传导阻滞，25%患者有B型预激综合征。 3.超声心动图示三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶下移，前瓣叶大，关闭延迟且动作异常，右心房增大。 4.磁共振电脑断层显像：巨大的右心房、三尖瓣瓣叶下移和右心室流入道的心房化。。 5.右心导管检查示右心房压力增高，a波与V波均高大；选择性右心房或右心室造影可显示畸形的三尖瓣和巨大的右心房。
三尖瓣下移畸形 _Ebstein_anomaly
概述
三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的
先天性心脏病;为三尖瓣附着位置异常的紫绀型先
天性心脏病。其主要病理病变为：三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。部分患者存在右侧房室旁路。

胎儿埃布斯坦畸形一例

DOI:10.12280/gjszjk.20200492冷芹，林丽苹，张君，秦瑶【摘要】埃布斯坦畸形（Ebstein anomaly ）是一种罕见的先天性心脏异常，伴有各种相关的心脏内异常，占所有先天性心脏异常的1%。

埃布斯坦畸形的胎儿易并发重度三尖瓣返流，肺动脉瓣狭窄，肺动脉与主动脉比例变小，胸腔、腹腔、心包的积液。

胎儿超声心动图对埃布斯坦畸形胎儿的详细诊断和预后评估起关键作用。

妊娠早期胎儿埃布斯坦畸形的实际检出率高于新生儿期的报道。

然而在妊娠早期和妊娠中期对胎儿心脏的正常描述并不能排除随后出现埃布斯坦畸形的可能性。

报道1例妊娠23周时被诊断出埃布斯坦畸形，有明显的心脏肥大和严重的三尖瓣关闭不全的胎儿情况。

【关键词】Ebstein 畸形；胎儿；妊娠；心脏缺损，先天性；超声检查，产前；病例报告A Case Report of Fetal Ebsten Anomaly LENG Qin,LIN Li-ping,ZHANG Jun,QIN Yao.Maternal and Child Health Hospital of Xiamen University,Xiamen 361000,Fujian Province,China Corresponding author:QIN Yao,E-mail:*****************【Abstract 】Ebstein anomaly is a rare congenital cardiac abnormality with various associated intra -cardiac anomalies,which accounts for 1percent of all congenital cardiac anomalies.Severe tricuspid regurgitation,pulmonary stenosis/hypoplasia,the decreased ratio of pulmonary,aorta diameter and pleural effusion/ascites/pericardial effusion are common in fetuses with Ebstein anomaly.Fetal echocardigraphy plays a key role in the detailed diagnosis and prognosis evaluation.Fetal Ebstein anomaly may be found in early pregnancy.The incidence is higher than what is reported in newborns.However,depiction of a normal fetal heart in early pregnancy and midpregnancy does not exclude the possibility of subsequent development of Ebstein anomaly.This article describes a fetal Ebstein anomaly diagnosed at 23weeks of gestation.There was significant cardiomegaly and severe tricuspid regurgitation in this case.This case report provides us a comprehensive overview of fetal Ebstein ′s anomaly.【Keywords 】Ebstein anomaly ；Fetus ；Pregnancy ；Heart defects ，congenital ；Ultrasonography ，prenatal ；Case reports（ＪＩｎｔＲｅｐｒｏｄＨｅａｌｔｈ蛐ＦａｍＰｌａｎ，2021，40：196-197）·病例报告·作者单位：361000厦门大学附属妇女儿童医院通信作者：秦瑶，E-mail ：*****************埃布斯坦畸形（Ebstein anomaly ）是一种罕见的先天性疾病，在出生婴儿中发病率为20万分之一，在先天性心脏病中的比例不到1%[1]。

1例特殊的Ebstein畸形

瓣环的绝缘组织发育不良残｝ ≠ ｝旁道仃父，但是几前父于Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形易合并旁道存６－：的具体机制尚不清楚
也有学者认为电活动的不稳定性形成的』部折返可能
图１房水平右向左的分流图２功能右室腔较小
Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形源自三火瓣下移畸形，德旧病理学家
Ｗｉｌｈｅｌｎ１Ｅｂｓｌｅｉｎｌ８６６年白次报道，足・种罕见的允
天性心脏痫，其发病率占所有先心痫小刮ｌ％
其
主要特征：尖瓣（宅要为隔瓣相１后瓣）瓣叶附着点向右室心尖部移化，瓣少有下移，常伴彳ｒ瓣【ｌ｝ ‘ 发育不良。南于尖瓣下移和（或）瓣叶发育小良，右房窄环明显扩大，尖瓣火闭全，表现【ｆ１列西俊的ｉ尖瓣反流、除Ｊ，瓣叶的形态、位置外，Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形的
与Ｅ１）ｓｔｅｉｎ畸形窜性心律失常的发彳丁火。关１：ＥＩ）－
△
通作者：Ｅ — ｍａｉｌ：卅ｖＩ１Ｉｊｘ＠、ｉｐ．１６３ｃｏｉｎ
・
４８６・
四川医学２０１７年４月第３８卷（第４期）ＳｉｃｈｕａｎＭｅｄｉｃａｌＪｏｕｒｎａｌ，２０１７，Ｖｏ１．３８，Ｎｏ．４

一例Ebstein心脏畸形手术的护理配合

难免，尤其是ＣＲＲＴ护理人员。ＣＲＲＴ护理人员的
力量，而且还可有认识他人情绪、转变他人情绪的
能力。
服务对象是病人，他们正遭受着病痛的折磨， “ 因郁而致病、因病更致郁 ” ，内心对疾病存在巨大的
无知和恐惧，对环境的生疏，对人际间的陌生及对
余入院。患者一年前开始出现胸闷气急症状，较轻，未予重视，后症状进行性加重，休息时也感胸
收稿日期：２０１３— ０９—２９
锯，各种敷料包，各种缝线，控温毯，除颤机，无
菌心内除颤板，起搏器。
些不随意反应，用心理过程影响生理过程，从而
闷、气急、呼吸困难。来院就诊，查体：胸骨左缘第４肋间至心尖区可及２／６级收缩期杂音，Ｐ２亢进，心功能２—３级。心电图提示右心房肥大。心脏彩超示：三尖瓣下移畸形、中度肺动脉高压、继发孔型房间隔缺损。经充分术前准备后在全麻低温体外循环下行 “ Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形矫治＋房缺修补术 ” ，
（１）自我认识及控制。针对自己性格特点，找出不足之处及薄弱环节，不断反思总结，吸取经验教训，从而完善自己。自我控制是建立在认识能
学的标准不仅仅是治愈率的高低，高护理服务质量
也起着重要作用，因此，ＣＲＲＴ护理人员要努力培

三尖瓣下移畸形的超声诊断

病例2 女，6岁，发现心脏杂音1 年。左室长轴切面显示右室明显扩大（图7）；大动脉短轴切面显示三尖瓣隔叶（STV）下移，附着于11点处，收缩期可见大量三尖瓣反流（TR，图8）；心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移 21mm，形成巨大房化右室（ARV），功能右室减小（图9）；非标准切面显示三尖瓣前叶部分与右室壁粘连，三尖瓣隔叶有多条细短小肌束与右室壁相连（图10）；右室流入道切面显示，三尖瓣后叶下移约54mm，后叶发育短小（图 11）。剑下切面显示房间隔缺损9mm，房水平双向分流（图12）。■
典型病例病例1 女，57岁，间断前胸后背痛2 年，冠脉造影未见明显异常。心尖四腔心显示右房扩大，三尖瓣隔叶（STV）与三尖瓣前叶（ATV）附着点的距离约16mm，隔叶短小（图4），收缩期三尖瓣前叶（ATV）和隔叶闭合不良，可见大量三尖瓣反流（TR，图5）。右室流入道切面显示三尖瓣后叶（PTV）下移距离约17mm，后叶短小（图6）。
发育畸形的三尖瓣、扩大的瓣环和右心室功能异常造成的三尖瓣关闭不全是本病的主要血流动力学改变，最终导致右心功能不全。
房间隔缺损是三尖瓣下移畸形最常合并的心内畸形。
超声诊断标准正常情况下，三尖瓣隔叶（STV）附着点略低于二尖瓣前叶附着点，约
5～6mm，通常＜10mm，若＞15mm，则具有诊断价值。其他的诊断标准：下移指数（隔叶下移的毫米数与患者体表面积的比值）＞8mm/m2。二尖瓣附着点到心尖的距离与三尖瓣附着点到心尖的距离比值＞1.2 （儿童）。
超声诊断内容于心尖四腔心切面测量隔叶下移距离，以二尖瓣前叶（AML）附着点作为参考（图1）。于右室流入道切面测量三尖瓣后叶（PTV）下移距离，以三尖瓣环作为参考（图2），若三尖瓣环位置不明显，则以冠状静脉窦开口（CS）为参考（图 3）。后叶下移距离一般大于隔叶。 1.观察三尖瓣的附着位置和形态。心尖四腔心切面（或者胸骨旁四腔心）可满意显示三尖瓣隔叶和前叶的附着部位、形

Ebstein畸形专题知识

呼吸急促、紫绀、心律失常、右心衰竭
（五）辅助检验
♫ 心电图：常显示右束支传导阻滞和右心房肥厚 ♫ X线检验：示心脏呈球形扩大，搏动减弱。肺血管影正
常或降低
♫ 超声：是确诊旳最主要诊疗，能显示三尖瓣下移旳程度、瓣叶旳发育情况、房化心室和功能心室旳大小，三尖瓣关闭不全旳程度及合并旳其他畸形。
♫ 右心导管检验：导管易在巨大右房内盘曲，不易进入右室和肺动脉内，可经过卵圆孔未闭或房间隔缺损进入左房。右室和肺动脉压力不高。
（六）手术方式详解
TVP+ASD修补术：从瓣叶附着处切下下移旳隔瓣及后瓣及其相连旳乳头肌，移植于相当于正常旳瓣环水平，并重新将乳头肌固定在右心腔合适旳部位及缝闭房间隔缺损。
MAZE:房颤射频消融术心表临时起搏器安顿术：手术处理下移旳三
尖瓣隔瓣，有可能影响房室结及传导组织而产生AVB，所以应有起搏器备用。
发育不良，功能右室较小，房化右室巨大 D型：前叶一部分附着于右室漏斗部及小梁部
（三）病理生理
三尖瓣关闭不全右心功能不全心房水平右向左分
流
（四）症状
➢ 刚开始：活动后心慌、气急、乏力
➢ 伴随年龄旳增长：约3／4患者有不同程度紫绀，活动后加重
➢ 最终：右心功能不全 ➢ 严重者：在新生儿期即出现
入院后予以扩管、利尿、控制心室，补钾等维护心功能治疗，完善有关术前准备，明确手术指征，于2023年10 月10号行TVP+ASD修补术+MAZE+心表临时起搏器安顿术，术后继续维护心功能抗感染对症支持治疗，患者情况恢复可，胸部伤口愈合好，治愈出院。
（一） Ebstein畸形三尖瓣下移畸形
3.呼吸道管Leabharlann 4.伤口及引流液旳观察 5.基础护理 6.尽早下床活动 7.加强营养

1例成人三尖瓣下移畸形患者的术后监护

1例成人三尖瓣下移畸形患者的术后监护摘要】总结1例成人三尖瓣下移畸形患者手术治疗后的监护经验。

【关键词】三尖瓣下移畸形术后监护三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是一种罕见的先天性心脏畸形。

其病理特征主要是三尖瓣或（和）后瓣向右室心尖下移，部分右心室壁心房化（心室壁变薄似右心房壁并扩张）[2]。

外科手术是三尖瓣下移畸形患者目前最主要的治疗方法, 但手术风险大, 术后并发症高。

2010年6月, 对本院1例成人三尖瓣下移畸形患者进行术后监护, 取得了较满意的临床效果, 现将术后监护体会介绍如下。

1 临床资料1.1一般资料我院2010年6月收治成人Ebstein畸形1例，患者为男性，24岁，合并三尖瓣关闭不全，卵圆孔未闭，临床表现：胸闷，心悸，心功能Ⅱ级。

患者入院后予低流量给氧、强心、利尿治疗。

1.2手术方法患者在低温(35℃肛温)体外循环下切开右心房, 剪除二尖瓣及其腱索和乳头肌, 选用适当的人造瓣膜缝于房室环上做三尖瓣置换术[1]。

患者选择生物瓣膜置换。

1.3 治疗结果患者行三尖瓣置换术，术毕患者麻醉未醒带气管插管回监护室监护。

术毕至麻醉清醒时间为5h,术毕使用呼吸机时间为20h, 术后患者恢复满意。

2 术后监护手术中阻断心肌血流以及开放升主动脉后再灌注使心肌功能受到严重损伤，加上体外循环使肺受体外循环灌注的影响, 不能进行正常代谢, 导致肺血管和肺实质发生改变[2]。

另外体外循环对其它脏器功能也有影响。

因此术后早期应对患者进行严密监护。

2.1 心律失常的监护患者术后进入监护室进行监护, 按术后常规予以持续心电监护, 严密观察心律、心率变化, 及时发现心律失常并正确判断心律失常类型,房颤,使用利多卡因治疗房颤和室早, 同时及时纠正可能导致心律失常的因素。

2.2 维持血流动力学稳定术后应采取措施增加心肌收缩力, 减轻心脏负荷, 降低心肌氧耗, 促进心脏功能恢复和改善组织灌注。

患者持续动态监测每小时液体输入量及速度。

Ebstein畸形的外科治疗

Ebstein畸形的外科治疗
Ebstein畸形是罕见复杂的心脏先天畸形
发生率1:40,000-200,000 先天性心脏病中: <1%
疾病谱宽：
轻型重症
无症状新生儿期死亡率极高手术死亡率高
Wilhelm Ebstein 1866 年首先描述形态 Helen Taussig 1950 年描述临床特点
0+0+
0.9 0.8 0.6 1.01
++++ ++++
Cardiac catheterization assessment in one neonates
Operative technique
The tricuspid orifice was closed with autologous pericardium.
Ebstein畸形的外科治疗
3.改良Devega技术
runing both ends of the pledgetted suture in and out along the annulus separating the atrialized from the functional right ventricle from "A" to "B"
3. The segment of the RV from the level of the true tricuspid annulus to the level of attachment of the septal and posterior leaflets is unusually thin and dysplastic. The tricuspid annulus and the RA are extremely dilated.

三尖瓣下移畸形手术后怎样护理

三尖瓣下移畸形手术后怎样护理
一、概述
1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。

其发
病率在先天性心脏病中占0.5～1%。

埃勃斯坦畸形(Ebstein"sanomaly)，亦称三尖瓣下移畸形。

是一种少见的先天性畸形，但在中国并不太少。

一般要采取手术治疗，出院后的家庭护理是以使病人康复和获取自某同事知识及能力为目的，它主要包括生活起居、情绪调养、调理、功能锻炼、合理用药及药效观察等。

重点要做好下述几点：
二、步骤/方法：
1、服用抗凝药的问题：病人术后48-72小时，胸腔或纵隔引流
管内无血性渗液(如有气管切开需在拔除气管插管后)，可拔除引流管，此时应遵医嘱按时口服抗凝药物，剂量视凝血酶原时间(PT)及活动度决定。

每次服用后记录在手册上，以便复查时给医生作参考。

2、病人在家疗养要保持生活规律，精神愉快，心情舒畅，冷暖
适宜;严防感冒，避免劳累，防止受伤、感染和传染性疾病。

3、须粗细荤素搭配，不可集中食用过多蔬菜或高脂食物，以免
影响抗凝效果或增加心脏负担。

服排钾利尿药者，应多食含钾的食物，如海产类、豆类、菌菇类和水果类，不要吃太咸的食物。

4、当活动，室内和室外活动要量力而行，循序渐进，以不引起
心慌、气喘为度。

术后3-6个月易发生栓塞，故应以休养为主，不要
参加体力劳动。

6个月后视心功能情况，逐步恢复正常工作。