儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征1例
嗜血资料
EB病毒感染相关性噬血细胞综合征1例HPS亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cy tic lymphoh istiocytos is),属于反应性组织细胞增生症(reactiveh istiiocytosis)[1]。
临床特征为发热、肝脾或(和)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍,骨髓及淋巴结活检可见组织细胞吞噬形态完整的红细胞、血小板及有核细胞。
临床可分为两类:(1)原发性HPS,又称家族性HPS,是常染色体隐性遗传病。
(2)继发性HPS,包括感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)和肿瘤相关噬血细胞综合征(MAHS)等。
与感染相关的病原包括:病毒、细菌、真菌、立克次体、支原体、寄生虫等。
IAHS的触发因子以EB病毒最多见,EB病毒相关HPS存在明显的免疫学失衡和预后不良[2]。
HPS发病机制尚未完全明确,目前认为免疫调节障碍或免疫失衡,免疫活性细胞积聚、炎性细胞因子大量产生在HPS的发病机制中具有重要作用。
HPS的诊断无特异性指标,需要满足以下条件:发热7 d以上(高峰热\38.5e);肝脾及淋巴结肿大伴血细胞减少(2系或3系,血红蛋白降低<90 g/L,血小板<100@109/L,中性粒细胞<10@109/L);肝功能异常,血乳酸脱氢酶增高(LDH\1 000 U/L或增高\2倍正常值上限),凝血功能障碍,低纤维蛋白原血症(FIB[1.5 g/L),PT延长,高铁蛋白血症(SF\1 000Lg/m l或\正常+3SD),高TG血症(TG\2.0 mmol/L);骨髓涂片中噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞总数比\2%,或在肝、脾、淋巴结及中枢神经系统中存在噬血现象。
家族性HPS的诊断尚需阳性家族史或父母近亲婚配史,IAHS的明确诊断需要有相关病原体感染的直接证据。
2胡群.儿童噬血细胞综合征的诊断.实用儿科临床杂志,2006,21:516-517.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例发病机制:1免疫调节障碍或免疫失衡;2淋巴和单核细胞因子持续产生,激活巨噬细胞,如IFN-C、G M-CSF;3恶性细胞直接刺激组织细胞或肿瘤细胞产生、释放细胞因子(NK细胞白血病细胞释放IFN-γ);4遗传因素;5单克隆性T细胞增生。
噬血细胞综合征1例并文献复习
1 资 料 与 方 法
1 1 一 般 资料 :患 者男 ,1岁 8个 月 。以 “ . 反复 发 热 8d ”为 主诉 人 院 。查 体 :T 3 . 8 7℃ 、P 1 6次/ 5
分 、R 4 6次 / ,体 质 量 1 . g P 9 / 7 mm 分 1 5 k ,B 5 5
聚体 1 . 8 / 。粪 尿 常 规 入 院 时无 异 常 。入 院 1 7 g ml
第 1 ,粪 便 隐 血 阳性 。肺 部 C 示 :支 气 管 肺 8d T 炎 ,并 见 右肺 上 叶前段 及左 肺 下 叶后 基 底段 索 条 状 密度 增 高影 。腹 部彩超 示 :肝 脾 肿 大 ,胆 囊壁 增 厚 水肿 ,腹 腔 中等量 积液 ,腹膜 后 淋 巴结肿 大 。血 培 养示 :洋葱伯 克 霍德 菌感 染 。符 合 国 际组 织 细胞 学 会于 20 0 4年 提 出的 HP S推 荐 诊 断标 准 [ ,最 终 诊 5 ]
噬血 细胞 综 合 征 ( e p a oyi s n rme h mo h g c t y do , c HP )亦称 噬 血细胞 淋 巴组 织 细胞增 生 征 ,于 1 5 S 92 年 由国外学 者首 次报 道 [ 。该 疾病 是 由多 因 素 导致 1 ] 淋 巴细胞 、单核 细胞 和 巨 噬细 胞 系 统异 常 激 活 、增 殖 后 ,分泌 大量 炎性 细 胞 因子 所 引起 的一 种 严重 甚 至 致命 的 炎 症 状 态 _ 。临 床 常 表 现 为 多 脏 器 损 伤 , 2 ]
Hg ( 1mm = 0 1 3 k a 。 患 者 神 志 清 楚 , 精 Hg . 3 P )
神 可 ,面色 稍苍 白 ,无鼻 扇 及 发 绀 ,颈 软 ,呼 吸平 顺 ,双肺 呼 吸音粗 ,未 闻及 明 显 干湿 性 哕 音 。心 前
EB病毒相关性噬血细胞综合征1例报告
EB病毒相关性噬血细胞综合征1例报告发布时间:2021-04-13T07:53:09.112Z 来源:《中国医学人文》(学术版)2021年第2期作者:向云雁蒋昕[导读] 血象恢复正常,也提示早期使用激素冲击和化疗药物对本病的治疗和预后改善非常重要。
武警云南省总队医院卫生防疫科云南昆明 650111【摘要】噬血细胞综合征是一类由多种病因引起的单核巨噬细胞系统异常增生性疾病。
在发热病人中少见,病情发展迅速,早期临床表现不典型,极易误诊为其它发热性疾病,现将我们收治的1例EB病毒相关性噬血细胞综合征病例报告如下:【关键词】EB病毒;相关性;噬血细胞综合征1 临床资料患者男性,24岁,因“发热5天”入院。
入院5天前出现畏寒,当地卫生室按“感冒”治疗。
次日夜间出现发热,体温升至39℃,当地卫生所按“上呼吸道感染”予输液后回家。
当夜体温升至40.2℃,遂到当地县医院就诊,检测肝功:ALT211.3U/L,肾功Cr112umol/L,心肌酶LDH614.1U/L,疑诊“心肌炎”,转诊至州医院,行血生化检测提示肝功ALT253U/L,血WBC5.75×109 /L,单核细胞比例11.34%。
以“发热待查”转诊至我院。
查体:体温37℃,脉搏72次/分,血压90/60mmHg,除精神稍萎靡外未查及异常体征。
入院血常规:WBC3.92×109 /L,HGB144g/L,PLT100×109 /L,中性粒细胞数1.68×109 /L,单核细胞比15.1%,C-反应蛋白11.442mg/L。
诊断:发热待查,予对症治疗。
次晨复查血常规血小板降至85×109 /L,血沉5mm/h。
肝功ALT218.8U/L,AST219.1U/L,TB20.6umol/L,ALB33.9g/L。
心肌酶:LDH750.4U/L,HBDH567.6U/L。
肾功、血脂正常。
异型淋巴细胞计数1%。
PT14.7s,APTT41.2s,纤维蛋白原1.8g/L。
小儿噬血细胞综合征1例
小儿噬血细胞综合征1例
任丽辉;崔素芝;杨海波
【期刊名称】《中国中西医结合儿科学》
【年(卷),期】2009(0)2
【摘要】噬血细胞综合征是一种反应性单核一巨噬系统疾病,临床上以持续高热,肺部浸润、肝脾肿大、两系以上血细胞进行性减少,肝功能损害,晚期出现弥散性血管内凝血、多器官功能衰竭以及骨髓、肝、脾、淋巴结内组织细胞增生病有噬血现象为特征。
笔者目前尚未发现国内详细的发病统计资料。
2008—04—25本院
收治噬血细胞综合征1例,现报道如下。
【总页数】1页(P201-201)
【作者】任丽辉;崔素芝;杨海波
【作者单位】266700,山东,平度,平度市中医医院儿科;266700,山东,平度,平度市中医医院儿科;266700,山东,平度,平度市中医医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R725
【相关文献】
1.小儿噬血细胞综合征临床及实验室分析4例 [J], 王淑红;刘耘
2.小儿恙虫病合并噬血细胞综合征的早期识别与护理 [J], 张小鸥;缪大宏;何时军
3.噬血细胞综合征-04方案治疗小儿EB病毒相关性噬血细胞综合征 [J], 薛红漫;
岑丹阳;夏焱;梁立阳;吴葆菁;李文益
4.小儿 EBV感染相关噬血细胞综合征1例 [J], 马伏英;刘秋玲;崔晓莉;周小双;任士
星;万娟;柳石磊;白晟遥
5.CD4+CD25+CD127-调节性T细胞在小儿EB病毒相关噬血细胞综合征发病作用中的研究 [J], 史红鱼;王静;王丽;索涛莉;张静;侯朝辉;王晓欢;郝国平;朱镭;赵志华;郭慧敏;张晋丽;程艳丽;陆海燕
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噬血细胞综合征1例
噬血细胞综合征1例关键词:噬血细胞综合征;细胞病1临床资料患者,男,73岁。
因发热、咳嗽1周,鼻出血1d于2004年8月13日入院。
既往体健。
查体:T 38.6℃,P 100次/min,R 20次/min,BP100/70mmHg(1mm Hg=0.133kPa)。
神清,咽充血,口腔黏膜多处淤斑,双侧扁桃腺I度肿大,双肺呼吸音粗,双肺底可闻及散在湿口罗音,心界无扩大,心率100次Pmin、律齐,s摘要1摘要低钝,各瓣膜区未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛,无反跳痛,无肌卫,肝脏、脾脏未触及,肠鸣音存在,双下肢无水肿,全身皮肤散在大片状瘀斑,双下肢皮肤散在多处出血点。
入院后检查:血WBC5.11×10摘要9摘要/L,RBC 3.8×10摘要12摘要/L,Hb10摘要8摘要g/L,PLT1.7×10摘要9摘要/L,L0.04、M 0.27。
ALT67U/L,AST54.04U/L,GGT161U/L,TBIL54.5Fmol /L,DBIL38.83μmol/L,TP44.0g/L,ALB13.8g/L,APG1.2,BUN 25.97mmol /L,Cr 54.0μmol/L,UA 506μmo l/L,GLU17.14mmol/L,FMN 2.21mmol /L,TG5.65mmol/L,FCH 3.0mmol/L,HDL 0.13mmol/L,LDL 1.3mmol/L。
心电示窦性心动过速。
X线胸片示双下肺肺炎。
骨髓穿刺活检示:(1)中性粒细胞中毒性改变,巨核细胞退化改变,血小板减少;(2)噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome HPS)。
立即补液、加强抗炎:头孢吡肟钠2.0g静脉滴注,每日2次;隔日输注血小板2单位,5次共10单位;地塞米松10mgPd静脉滴注,持续1周后逐渐减量,同时每日复查血小板,1周时PLT升至56.5×10摘要9摘要/L,MPV11.0ft,PCT0.062,PDW 18.35,患者全身瘀斑逐渐消失,咳嗽、咯痰减轻,体温正常。
EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)是怎么发病的?
EB病毒相关噬⾎细胞综合征(EBV-HLH)是怎么发病的?孩⼦是EB病毒相关的噬⾎细胞综合征,那是不是说明他⼀定不是原发性噬⾎细胞综合征了?原发还是继发,这可以说是噬⾎患⼉家长最关⼼的问题之⼀。
很多家长认为诊断为EB病毒相关噬⾎细胞综合征就意味着孩⼦排除了原发的可能,但真的是这样吗?今天就跟⾎液科肖娟医⽣⼀起,聊⼀聊EB病毒相关噬⾎细胞综合征的那些事⼉。
EB病毒相关噬⾎细胞综合征(EBV-HLH)是怎么发病的?EBV-HLH是继发性HLH中最重要的类型,多见于我国、⽇本等亚洲⼈群,其病理⽣理机制为EBV感染的CTL细胞和NK细胞功能缺陷,并异常增⽣,产⽣⾼细胞因⼦⾎症及巨噬细胞活化,从⽽造成⼴泛的组织损伤。
如果您的孩⼦是EBV-HLH患⼉,以下的⼩漫画可以帮助您跟他谈论关于疾病的话题:EBV-HLH⼀定是继发性的吗?不⼀定。
部分EBV-HLH病例被证实存在原发性HLH相关性基因如穿孔素、SH2D1A等突变,这些病例实际上属于原发性HLH 的范围,⽽EBV感染在这些病例中主要扮演了触发因素的⾓⾊。
⼀些EBV-HLH病例中虽然没有检测到已知HLH相关性基因突变,但并不能完全排除原发性HLH的可能,因为这些病例中可能存在⽬前尚未确定的基因突变。
⽬前如何治疗EBV-HLH?EBV-HLH治疗原则:1、抗EBV治疗⽆效。
2、主要依靠化疗和⾻髓移植治疗。
3、化疗:⼀线治疗为HLH-1994或HLH-2004⽅案,分为初始治疗及巩固治疗两个阶段。
⼀线⽅案效果不理想的患⼉尝试⼆线、三线⽅案也可获得良好的效果。
4、初始⼀线治疗完全缓解,且可除外原发性HLH,则停药观察;否则尽快⾏HLA配型,寻找相合供者,暂时进⼊维持治疗,等待造⾎⼲细胞移植。
EBV-HLH的预后较差,病死率超过50%,早期明确诊断和治疗⽅案有助于改善患者预后。
疾病治疗过程或许会⾯临很多艰⾟、迷茫与痛苦,但⾯对共同的敌⼈,家属⼀定要有信⼼,⿎励孩⼦配合医⽣完成治疗!。
《1 例噬血细胞综合征患儿异基因造血干细胞移植的护理体会》
《1 例噬血细胞综合征患儿异基因造血干细胞移植的护理体会》一、疾病概述噬血细胞综合征是一种严重的免疫性疾病,主要特征是过度的免疫活化和炎症反应,导致组织和器官的损伤。
儿童噬血细胞综合征的发病率相对较高,病情进展迅速,预后较差。
异基因造血干细胞移植是目前治疗噬血细胞综合征的有效方法之一,可以重建患者的免疫系统,纠正免疫缺陷,改善患者的预后。
二、病因及发病机制1. 病因- 遗传因素:部分噬血细胞综合征患者存在遗传缺陷,如家族性噬血细胞综合征与特定的基因突变有关。
- 感染因素:病毒、细菌、真菌等感染可触发噬血细胞综合征,尤其是 EB 病毒感染较为常见。
- 自身免疫性疾病:某些自身免疫性疾病患者可能并发噬血细胞综合征。
- 肿瘤:恶性肿瘤患者在治疗过程中或疾病进展时可能发生噬血细胞综合征。
2. 发病机制- 免疫调节异常:患者体内的免疫系统出现异常激活,导致巨噬细胞和 T 细胞过度活化,产生大量的细胞因子,如干扰素-γ、肿瘤坏死因子-α等。
这些细胞因子进一步激活巨噬细胞,形成正反馈环路,导致炎症反应不断加剧。
- 组织和器官损伤:过度的炎症反应可导致组织和器官的损伤,如肝脏、脾脏、骨髓等。
巨噬细胞在组织中浸润,吞噬血细胞,引起噬血现象。
三、临床表现1. 发热:持续性高热是噬血细胞综合征的常见症状,体温可高达39℃以上,且对抗生素治疗无效。
2. 肝脾肿大:肝脏和脾脏明显肿大,可伴有肝功能异常和黄疸。
3. 血细胞减少:患者可出现全血细胞减少,包括贫血、白细胞减少和血小板减少。
表现为面色苍白、乏力、易感染、出血倾向等。
4. 凝血功能障碍:可出现凝血酶原时间延长、部分凝血活酶时间延长、纤维蛋白原降低等凝血功能异常的表现。
患者易出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血症状。
5. 神经系统症状:部分患者可出现头痛、呕吐、抽搐、昏迷等神经系统症状。
6. 其他症状:还可出现乏力、食欲减退、体重下降、淋巴结肿大等症状。
四、治疗要点1. 诱导治疗- 化疗:采用免疫化疗方案,如依托泊苷、地塞米松等,以抑制免疫活化和炎症反应。
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征危害及预防
应对措施及长期管理
应对措施及长期管理 医疗干预
一旦确诊,应及时进行治疗,可能包括免疫抑制 剂等。
治疗应在专业医生的指导下进行。
应对措施及长期管理 心理支持
面对疾病,儿童及其家庭需要心理支持和疏导。
心理健康对疾病的应对至关重要。
应对措施及长期管理 定期随访
病愈后定期复查,监测健康状况。
医生可以根据具体情况制定合适的医疗方案。
如何预防?
如何预防? 保持良好卫生习惯
勤洗手、避免与病人密切接触。
良好的卫生习惯是预防病毒感染的第一步。
如何预防? 增强免疫力
合理饮食、适量运动、足够睡眠。
健康的生活方式有助于增强儿童的免疫力。
如何预防? 疫苗接种
根据儿童的年龄和健康状况,及时接种相关 疫苗。
通常与病毒感染(如EB病毒)有关,发生在儿童 和青少年中。
什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征? 症状
常见症状包括发热、贫血、肝脾肿大、皮疹等。
症状可能迅速加重,需要及时诊断和治疗。
什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征? 发病机制
该综合征的发病机制与病毒感染后免疫系统的异 常反应密切相关。
免疫细胞错误地攻击并吞噬健康的血细胞。
谁容易感染?
谁容易感染?
高风险人群
儿童,特别是免疫系统较弱的孩子,如有基 础疾病的患者。青少年ຫໍສະໝຸດ 可能受到影响,尤其是感染EB病毒 后。
谁容易感染? 传播途径
主要通过密切接触、飞沫传播等途径感染, 病毒可在家庭、学校等环境中传播。
良好的卫生习惯可以有效减少传播风险。
谁容易感染? 易感因素
如营养不良、长期处于病毒感染环境或有家 族史等。
噬血细胞综合症1例_薛嘉泓
噬血细胞综合症1例薛嘉泓 何舒杰 泉州市儿童医院X患儿女,8个月,因发热1周,于2001年3月入院。
患儿于1周前无明显诱因发热,体温达40e ,无咳嗽,无痰,无皮疹及全身关节肿痛。
查体除咽充血外,无其它明显阳性体征。
血常规示白细胞214@109P L,血红蛋白101g P L,血小板90@109/L 。
拟诊病毒性上呼吸道感染,给予抗病毒、抗菌治疗10天,体温波动于38-39e ,出现一过性皮疹,肝脾淋巴结肿大。
血常规三系进行性减少,未见异形淋巴细胞;血沉、抗O 、C )反应蛋白正常;外斐氏、肥达氏反应阴性;骨髓培养、血培养、中段尿培养阴性;血总蛋白57g/L 、甘油三脂2157m mol/L 、总胆固醇2124mmol/L 、高密度脂蛋白0129mmol/L;骨髓片可见组织细胞吞噬血小板、血细胞。
考虑病毒相关噬血细胞综合症转入我院血液科。
查体:体温39e ,神志清,精神萎糜,皮肤无黄染、皮疹,耳后、腹股沟浅表淋巴结肿大。
咽充血,颈软,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性罗音,心律齐,心音有力,未闻及杂音。
腹软,肝肋下4c m,剑突下2c m,脾肋下2c m,质软,表面光滑,无病理反射。
辅助检查:血常规示白细胞215@109/L,血红蛋白70g/L,血小板43@109P L,谷丙转氨酶118u/L,谷草转氨酶209u/L,甘油三脂4108mmol/L,总胆固醇2180mmol/L,高密度脂蛋白0177mmol/L,乳酸脱氢酶773u/L,A -羟丁酸脱氢酶666u/L,纤维蛋白原211g P L,凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间正常,骨髓片经中国医学科学院血液病医院会诊示组织细胞比例增高占2315%,有吞噬红细胞、粒细胞、血小板现象。
诊断噬血细胞综合症,给予地塞米松015mg/kg 1d,丙种球蛋白400mg P kg 1d,干扰素100万u/d,及抗感染治疗5天,仍持续高热,合并蜂窝组织炎,血常规三系进行性减少。
EB病毒感染相关性噬血细胞综合征1例
或 3系 , 血红蛋 白降低 <9 / , 小板 <10×1。 L 中性 粒 0g L 血 0 0/ , 细胞 <1 0×1 I ; 功 能异 常 , 乳 酸脱 氢 酶增 高 ( D 0 /J 肝 ) 血 L H≥ 10 0U L 0 / 或增 高 I2倍 正常值上限 ) 凝血功能 障碍 , > , 低纤 维蛋 白原血症 ( I FB≤1 5gL , r 长 , . / ) I 延 y 高铁蛋 白血症 ( F≥10 0 s 0
8 / ,坍 6 5g L P 7×1 L 0/ 。胸 片示 : 两肺 纹理 紊乱 、 生 , 增 散在 小
片状 阴 影 。 人 院 第 2天 检 查 血 常 规 : C 2 6 WB . 0× 1 L N 0/ ,
5 . 0% , 4.5 99 L 3 0% , RBC .5 0 0年 l O月 第 3 2卷 第 1 9期
H b i dcl ora.0 0 V 1 2O t o 1 e e Me i un 12 1 . o 3 c N .9 aJ
2 781
・
病 例 报 告 ・
E B病 毒 感 染 相 关 性 噬 血 细 胞 综 合 征 1 例
入院 。患 儿 于 半 月 前 无 明 显 诱 因 出 现 发 热 , 温 最 高 时 体 达 3 . c, 皮疹及关节 肿痛 , 头 痛及 呕吐 , 9 6q 无 无 曾在 当地 医 院 就诊 , “ 按 上呼吸道感染 ” 治疗 , 效果不 佳 。4d前 开始 咳嗽 , 有 痰不 易 咳 出, 喘 息 。查 体 : 7 5 , 10 次/ i , 无 T3. ℃ P 4 mn R 3 6次/ i, 志清晰 , a rn神 精神 萎靡 , 全身 皮肤 无 皮疹 , 颈部 可 触及
儿童噬血细胞综合征1例报道
儿童噬血细胞综合征1例报道蔡晓虹1赖文兴1陈玉婵2刘加军1刘玲玲11中山大学附属第三医院血液内科中山大学血液病研究所,广州510630;2中山大学附属第三医院输血科,广州510630通信作者:刘玲玲,Email :【关键词】噬血细胞综合征;诊断标准;临床分析One case report of child with hemophagocytic lymphohistiocytosisCai Xiaohong 1,Lai Wenxing 1,Chen Yuchan 2,Liu Jiajun 1,Liu Lingling 11Department of Haematology,The Third Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University &Sun Yat-sen Institute of Hematology,Guangzhou 510630,China;2Department of Blood Transfusion ,The Third Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University,Guangzhou 510630,China Corresponding author:Liu Lingling,Email:【Key words 】Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH);Diagnostic criteria;Clinical analysis噬血细胞综合征常称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis ,HLH ),是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其主要临床特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少[1-2]。
本病来势凶险,病死率高,特异性检查指标少,易误诊。
EB病毒感染相关性嗜血细胞综合征合并急性肝损伤1例报道
*通讯作者文章编号:1007-4287(2019)05-0905-03EB病毒感染相关性嗜血细胞综合征合并急性肝损伤1例报道彭若萱,许 琴,高 梅,王海民,孙成林,奚树刚*(吉林大学第一医院内分泌代谢科,吉林长春130021) 噬血细胞综合征(HLH)是一种罕见的危及生命的严重高炎症状态。
根据病因,HLH可分为家族性和继发性。
最常见的继发性HLH形式是EBV感染相关性HLH。
但单纯性EBV感染以及EBV感染相关性HLH之间常难以鉴别,因两者均可累及全身各系统,尤其是肝脏,从而增加了临床诊治的难度。
本文将对1例EBV感染引起的嗜血细胞综合征(HLH)合并急性肝损伤患者的病例资料进行阐述,旨在为EBV感染相关性HLH患者的早期识别和早期治疗提供临床指导依据。
1 临床资料患者,男,60岁,主因“反复发热20天,黄疸2天”于2018年8月17日入院。
患者入院20天前无明显诱因出现发热,体温最高达39.5℃,伴胸闷、气短,伴乏力、恶心、呕吐、食欲不振,未系统诊治。
7天前就诊于当地医院,给予“头孢他啶、万古霉素、阿糖腺苷”静点治疗,2天前出现皮肤、巩膜黄染,给予保肝治疗,自觉症状无明显改善。
现为进一步诊治就诊于吉大一院感染科。
既往:体健。
无特殊药物应用史。
无家族遗传病病史。
否认大量吸烟、饮酒史。
查体:一般状态差,意识清楚,皮肤、巩膜黄染,无肝掌及蜘蛛痣。
左侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟均可触及多处肿大淋巴结,质韧,无压痛,与周围组织无粘连。
腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝肋下3cm,脾肋下5cm。
辅助检查:肝功:门冬氨酸氨基转移酶217.3U/L,丙氨酸氨基转移酶123.7U/L,γ-谷氨酰转肽酶540.5U/L,白蛋白30.4g/L,总胆红素63.4μmol/L,直接胆红素43.5μmol/L;甘油三酯7.9mmol/L;铁蛋白28104.0μg/L;血常规:白细胞3.3×10^9/L,中性粒细胞绝对值2.1×10^9/L,红细胞3.52×10^12/L,血红蛋白87g/L,血小板43×10^9/L;凝血常规:活化部分凝血活酶时间41.7s,凝血酶原时间11.7s,国际标准化比值1.0,凝血酶原活动度100%,纤维蛋白原1.03g/l;五项EB病毒抗体测定:EB病毒衣壳抗原IgM抗体2.549s/co,EB病毒核心抗原IgM抗体3.569s/co。
慢性活动性EB病毒感染相关噬血细胞综合征1例并文献复习
・66・Medical Laboratory Science and Clinics,2020,Vol.31,No.10医学检验与临床2020年第31卷第10期doi:10.3969/j.issn.1673-5013.2020.10.018慢性活动性EB病毒感染相关噬血细胞综合征1例并文献复习马遥1沈燕出1(重庆市开州区人民医院血液科,重庆405400)2(重庆医科大学附属第二医院血液科,重庆404100)[摘要]:噬血细胞综合征是成人少见的组织细胞疾病,本病起病凶险、进展迅速、致死率高,且疾病早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。
本文通过回顾性分析1例诊断为慢性活动性EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究治疗进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别并有效治疗EVB-HLH,为患者争取生存机会。
[关键词]EB病毒;噬血细胞综合征;利妥昔单抗噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又被称为噬血细胞淋巴组织细胞增多症(mophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由原发或者继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。
这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。
临床表现以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征[1]o根据病因不同分为原发性和继发性两大类。
原发性HLH与常见染色体和(或)性染色体隐性遗传有关。
继发性HLH是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种继发因素引起[2-4],感染是其最常见病因,其中EBV感染又最为多见,据文献报道,EBV约占感染相关HLH的70%叫目前已有的文献对于慢性活动性EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)且使用利妥昔单抗成功治疗的病例报道较少。
EBV感染相关性噬血细胞综合征合并皮肤朗格罕斯细胞增生1例
·161 ·
DOI:10.3969/j.issn.1673—5323.2018.03.011
· 病 例 报 告பைடு நூலகம்·
EBV感 染 相关 性 噬血 细胞 综 合 征合 并 皮 肤 朗格 罕斯 细 胞增 生 1例
消退 ,但躯 干部 绿 豆大小 出血 性皮 疹 明显 ,触之 高 出 皮面 、压 之不褪 色 ,无 色 素 脱 失 斑 ,颜 面 部无 湿 疹 样 表现 。于 2016年 3月 23 日行 皮肤 活 检 ,病 理 结 果 显 示 :真皮 浅 层 可 见 少 数 大 单 核 样 细 胞 ,部 分 有 核 沟 ,Langerhans细 胞 免 疫 标 记 阳 性 表 达 ,考 虑 Langerhans细胞 组 织 细 胞 增 生 症 。 因 该 细 胞 过 少 , 请 结 合 临 床 。免 疫 组 化 :CD68(+),S-100(+), CDIa(+),CD207(+),Ki一67(10% +)(见 图 1、2)。 请 北京 大 学 第 三 医 院病 理 科 会 诊 :灶 性 Langerhans 细胞 增 生 ,未 见 明确肿 瘤性 病变 ,免 疫组化 同上 。完 善全 身 骨骼 x片 (包括 颞骨 ),未 见 骨质 缺 损 。患儿 予 噬血 细胞综 合 征 方案 化疗 后 病 情 渐 好转 ,体 温稳 定 ,化 疗 3周 EBV—DNA拷 贝 数 降 至 正 常 。 化 疗 近 4周肝 、脾 回缩 至 正 常 大 小 ,甘 油 三 酯 、铁 蛋 白均 缓 慢 降至 正常 ,病初 完 善 原 发性 噬血 细 胞 综 合征 相 关 基 因检 测 均 阴性 。诊 断 考 虑 :EB病 毒 感 染 相 关 性 HPS合并 朗格 罕 斯 细 胞 增 生 ?亦 或 朗 格 罕 斯 细 胞 增生 症 (单纯 皮肤 病变 )并 发 噬 血 细胞 综 合症 可 能 ? 与 家长 沟通 ,化疗8周后 停 药 观察 。现停 药 近 2年 , 持续 随访 中 ,患儿 无特 殊异 常 。
小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理评价
·209·小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理评价刘小娜 芜湖市第二人民医院 安徽芜湖 241000摘 要:目的:探讨小儿EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的护理效果。
方法:取EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿共500例,施行常规护理、综合护理,评估患儿总有效率、症状改善时间。
结果:和A组比较,可知B组患儿总有效率较高、症状改善时间较短,各数据间比较有意义(P<0.05)。
结论:针对EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿,综合护理措施的运用,既可提高疾病治疗疗效,还可缩短症状改善时间,可推广。
关键词:EB病毒感染 相关性噬血细胞综合征 护理干预 总有效率 症状改善时间噬血细胞综合征是因反应性组织细胞增生、吞噬细胞增多合并存在的病理性病症,致病有因素较多较多,但由感染导致的综合征可称为感染相关性噬血细胞综合征。
目前,该病是因病毒感染导致的,如EB病毒,呈现病情凶险、死亡率高的特点,极大程度上威胁患儿生命安全[1]。
取EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿共500例,报告如下:1资料与方法1.1…基本资料取EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿共500例,时间为2018年10月至2020年6月,随机纳入A组、B组,各组250例。
男275例、女222例;年龄中位数为7.84岁。
数据比较无意义(P>0.05)。
1.2…方法A组施行常规护理,B组施行综合护理,具体为:(1)发热。
作为患儿常见症状表现,峰值处于39.7-41.1℃,持续时间11d至1个月左右。
①要求患儿卧床休养,时刻评估体温变化,倡导高热量、高维生素及易消化类的流食(或半流食)饮食原则,指导患儿增加饮水量,特殊情况下还应静脉补液。
②若患儿体温>39℃,可酌情采取物理降温、药物降温等操作,如头部冷敷、温水擦浴或酒精擦浴,但若表现为血小板计数减少、凝血功能障碍等状况应禁止温水或酒精擦浴;肌注退热药期间,应预防皮肤出血、消化道出血。
嗜血细胞综合症一例并文献复习
嗜血细胞综合症一例并文献复习患儿,女,3月23天,因“间断发热2月余,咳嗽7天伴皮肤出血点”入院。
患儿2月前无明显诱因出现发热,体温波动于38.0-39.0℃之间,在其他医院诊治史,未好转,仍发热。
近7天出现咳嗽咳痰,伴皮肤可见出血点,无喘息及呼吸困难、口周发绀。
患儿发病以来精神差,睡眠、吃奶可,偶有溢奶,有时烦躁哭闹,无抽搐,二便正常。
既往史:预防接种按计划进行;否认传染病及药物过敏、遗传性疾病;个人史:第一胎,第一产,足月顺产,生后无窒息及抢救史,出生体重3200 g,生后一般情况好,母乳喂养。
父母否认近亲婚。
入院查体:T:37.1℃,P:120次/分,R:28次/分,体重:6.0kg。
贫血貌,发育稍差,营养较差,神清,时有烦躁哭闹,皮肤黏膜无破溃及发绀、黄染,皮肤苍白,见散在出血点,颈部淋巴结可触及黄豆大小数个,活动可,质中,前囟1.5cm×1.5cm,平坦,眼睑苍白,瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,口唇苍白,咽充血,双肺听诊可闻及干湿性啰音,心率:120次/分,律齐,心音有力、未闻及明显杂音,腹部平坦,肝右肋下2cm,质中,脾左肋下2cm,质中,移动性浊音阴性,背部浮肿,四肢无畸形,活动自如,甲床苍白;神经系统:(-)辅助检查:血常规:白细胞:0.64×109/L,中性粒细胞:9.3%,中性粒细胞绝对值:0.06×109/L,红细胞:2.86×1012/L,血红蛋白:72g/L,血小板:108×109/L;感染四项:均阴性;EB病毒IgM阳性;EB-DNA<5000IU/ml;血生化:K:4.09mmol/l,Na:138.76mmol/l,氯:112mmol/l,二氧化碳:21.3mmol/l,肌酐:27.6mmol/l,总胆固醇:2.49mmol/l,天冬氨酸氨基转移酶:86.4 U/L,丙氨酸氨基转移酶:58.5U/L,余正常;凝血四项:凝血酶原时间:40.60s,活动度:9.62%,PTR:3.25, 凝血酶时间:11.7s,纤维蛋白原:1.39g/l;血型:AB型,RH阳性;超声心动图:各房室内径正常,心包积液(极少量);冠状动脉超声、肾上腺超声、腹部+淋巴结超声、腹部动脉超声、泌尿系统超声等均未见异常;胸部正位片:两肺纹理增粗,模糊,右肺内带可见斑片状阴影,左下肺心影后增密,肺门著明,心影稍显丰满,双隔(-);头颅MRI:未见异常信号;骨髓穿刺:骨髓细胞形态检查:1、取材、图片、染色良好;2、骨髓增生活跃;3、粒系统早幼粒及中幼粒比之增高,部分中、晚幼粒胞浆内可见中毒颗粒;4、红系统各阶段比值大致正常,部分中、晚幼红细胞浆量少,成熟红细胞大小不等,可见变形;5、巨核细胞偶见,血小板少见;6、图片尾部可见纤维团、脂肪滴;7、图片中可找到分类不明细胞,其胞体不规则,胞浆蓝色,着色不均匀,核染色质细;血清铁蛋白:632ug/L;可溶性CD25水平检测:Scd25(pg/ml)>44000↑;颗粒酶B表达检测:送检样本颗粒酶B在NK和CTL细胞上的表达位于正常参考范围;穿孔表达检测:送检样本穿孔素蛋白在NK和CTL细胞上的表达位于正常参考范围;建议:结合NK细胞活性,及其他实验检测综合判定;CD107a激发实验检测:与刺激前相比,送检样本经刺激后CD107a分子在NK和CTL细胞脱颗粒功能可能存在异常。
EB病毒相关噬血细胞综合征并重症肝炎1例报告
EB病毒相关噬血细胞综合征并重症肝炎1例报告姜涛;陈卫坚;欧阳文献;谭艳芳;袁鹤立;李双杰【摘要】目的探讨EB病毒相关噬血细胞综合征的临床与病理特征.方法回顾性分析1例EB病毒相关噬血细胞综合征并重症肝炎死亡病例的临床资料,复习相关文献.结果患儿1岁2个月,有发热、血细胞减少、纤维蛋白原、自然杀伤细胞下降、血清铁蛋白及三酰甘油升高;血涂片异常淋巴细胞占5%;EBV-DNA荧光定量检测1.39×108拷贝/ml;尸检结果提示死亡原因为多脏器功能衰竭;肝脏组织行EB病毒编码RNAs(EBERs)原位杂交检测,约30%淋巴细胞中EBERs阳性,肝细胞EBERs阴性.结论该例患儿确认EB病毒相关噬血细胞综合征,累及多器官,其中肝损伤并非EB病毒直接感染所致.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2016(034)001【总页数】3页(P16-18)【关键词】噬血细胞综合征;重症肝炎;尸体解剖;儿童【作者】姜涛;陈卫坚;欧阳文献;谭艳芳;袁鹤立;李双杰【作者单位】湖南省儿童医院肝病中心湖南长沙410007;湖南省儿童医院肝病中心湖南长沙410007;湖南省儿童医院肝病中心湖南长沙410007;湖南省儿童医院肝病中心湖南长沙410007;湖南省儿童医院肝病中心湖南长沙410007;湖南省儿童医院肝病中心湖南长沙410007【正文语种】中文儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)为组织细胞系统异常增生性疾病,本病常为多脏器受累,临床表现多样,主要为高热、肝脾肿大、外周血2系或3系减少、肝功能异常、凝血功能障碍、血清铁蛋白及三酰甘油升高,骨髓涂片中常可找到体积较大的噬血细胞等,病情凶险,病死率高。
目前有关EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-hemophagocytic syndrome,EBV-HLH)并重症肝炎的病例报道较少,本文回顾性分析1例EBV-HLH合并重症肝炎患儿的临床特点,并复习相关文献。
EB病毒相关噬血综合征1例行连续性血液净化治疗的护理
EB病毒相关噬血综合征1例行连续性血液净化治疗的护理江珠珠;谢王芳;卢韦【摘要】总结1例噬血综合征患儿行连续性血液净化治疗的护理.护理要点:严密监测病情变化,注意观察出血倾向,加强血液净化过程中静脉通路的维护与抗凝治疗的护理,重视并发症护理,及时给予对症处理,同时做好心理护理.患儿住院34 d病情好转出院.【期刊名称】《护理与康复》【年(卷),期】2017(016)007【总页数】3页(P803-805)【关键词】噬血综合征;血液净化;儿童;护理【作者】江珠珠;谢王芳;卢韦【作者单位】浙江大学医学院附属儿童医院,浙江杭州 310003;浙江大学医学院附属儿童医院,浙江杭州 310003;浙江大学医学院附属儿童医院,浙江杭州 310003【正文语种】中文【中图分类】R473.72噬血综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组以良性巨噬细胞增生和活化伴随其吞噬血细胞现象的一类综合征,常见于小儿,临床表现为高热、肝脾大、全血细胞减少和凝血障碍以及脂类代谢和肝功能异常等。
患儿病情发展迅速,若不及时诊断及治疗预后很差。
HPS可分为原发性(属常染色体隐性遗传病)及继发性(继发于病毒、细菌、寄生虫感染及血液系统或非血液系统恶性疾病)两种[1]。
目前临床上对于原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,尚无特效治疗方法。
连续性血液净化(continuous blood purification,CBP)是指所有连续、缓慢清除水分和溶质的治疗方式的总称[2],包括连续血液净化、血浆置换、血液吸附、血液灌流等。
2015年3月19日,本院重症监护室(PICU)收治l例急性EB病毒相关HPS患儿,经过CBP治疗好转。
现将护理报告如下。
男,3岁5月,体质量19.5 kg。
因“发热4 d,抽搐1次,发现血三系减少半天”收入本院PICU。
入院查体:体温37.8℃,血压92/41 mmHg,腹软、膨隆,肝肋下5 cm、质中、边缘锐,脾肋下4.5 cm,神经系统检查阴性,四肢温暖。
病毒相关性噬血细胞综合征1例报告
病毒相关性噬血细胞综合征1例报告
王秀霞;吕彦双
【期刊名称】《中国当代儿科杂志》
【年(卷),期】2001(3)5
【总页数】1页(P528-528)
【关键词】病毒相关性噬血细胞综合征;症状;病毒感染;染色体隐性遗传
【作者】王秀霞;吕彦双
【作者单位】河北医科大学第二医院儿科;无极县医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R559;R515
【相关文献】
1.一例噬血细胞综合征与人疱疹病毒7型感染相关性的报告 [J], 蔡鹏;童春容;杨君芳;刘颖;徐国林;张建峰;甄成亮;李军芳;滕智平
2.病毒相关性噬血细胞综合征2例报告 [J], 刘令慧
3.EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿EB病毒潜伏膜蛋白1及Th1细胞因子的表达及其意义 [J], 管玉洁; 刘炜; 宋丽丽; 李彦格; 周建文
4.EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿EB病毒潜伏膜蛋白1及Th1细胞因子的表达及其意义 [J], 管玉洁; 刘炜; 宋丽丽; 李彦格; 周建文
5.芦可替尼联合甲泼尼龙桥接异基因造血干细胞移植治疗儿童复发/难治性EB病毒相关性噬血细胞综合征的疗效 [J], 王叨;刘玉峰;丁艳杰;陈娇;游红亮;李欢欢;李白;姚强华;王颖超;万鼎铭
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同时 予 环孢 素静 脉 维持 血 药浓 度 在 2 0 0 / z g / I , 体 温 开始 好
转, 精 神转 佳 , 1 2月 1 0 —1 1日、 2 7 —2 8 日加 用 依 托 泊 苷 ( V P l 6 ) 静滴 , 应用后第 2天体温 降至正常 。共 治疗 3 周 后患 者体温正 常 , 无 咳嗽 , 饮 食 休息 可 , 脾 脏 明 显缩 小 。血 常规
儿童 E B病 毒 相关 性 噬 血 细 胞 综 合 征词 噬血细胞综合征
王 左 刘贝贝 延 安大学附属 医院儿科 , 陕西省延安市
化疗
7 1 6 0 0 0
E B病毒感染
中图分类号 : R 5 9 文献标识码 : B d o i : 1 0 . 1 9 3 8 1 / j . i s s n . i 0 0 1 — 7 5 8 5 . 2 0 1 7 . 1 8 . 0 7 4 1 病 例 资料
1 0 / L, Hb 1 0 0 . O 0 g / I , P I 2 0 2 . 0 0 ×1 0 。 / L; 外周血异性淋 巴细 胞 3 ; E B - E A - I g M: 阳性 ; E B - VC A - I g G: 阳性 ; 凝 血 系
列检查指标 已改善 , 铁蛋 白正 常。出院后 给予 口服槐杞 黄颗
双侧颈部可触及几枚黄豆 大小 淋 巴结 , 咽充血 , 扁桃 体 Ⅱ。 肿
大, 无脓苔 , 颈软 , 心肺 查体 无异 常 , 腹软, 肝肋 下 未触 及 , 脾 肋下 3 c m, 质 中, 边锐 。神经系统查 体无异 常 。辅助 检查 : 血
常 规 WB C 4 . 8 5 ×1 O 。 / L, N 1 6 . 1 4 , L 8 3 . 1 4 , R B C 4 . O 0
2 7 9 0 n J Me d T h eor &P r ac V o 1 . 3 0 , No . 1 8 , S e p 2 0 1 7
[ 6 ] 石 宝英 . 人性 化护理模式对促进 产妇 自然分娩 的效果 评价 E J ] .
2 0 1 7 年第 3 0卷第 1 8 期 溪 掌 理 论 与 察 践
收 稿 日期 2 O 1 7 — 0 2 — 2 2
E 8 ] 张文锦 , 孟凡文. 个性化 护理在基 层妇幼 医院产科 病房 的应用
E J } . 河 北 医药 , 2 0 1 4 , 3 6 ( 1 5 ) : 2 3 8 6 — 2 3 8 8 .
( 编 辑 苏沐 )
[ 9 ] 周亚莉. 个性化健康教育在产科临床护理 中的应 用E J ] . 实用临
床 医药杂志 , 2 0 1 3 , 1 7 ( 1 2 ) : 1 2 0 — 1 2 t , 1 2 8 .
中国药物与临床 , 2 0 1 6 , 1 6 ( 7 ) : 1 0 8 7 — 1 0 8 8 . E 7 3 毛菊萍. 个性化健康教育对初孕妇分娩相关认知及分 娩方式 的
影响C J ] . 国际护理学杂志 , 2 0 1 5 , 3 4 ( 1 0 ) : 1 3 7 1 — 1 3 7 3 .
E l O ] 王艳. 产房优质 护理服务 对产妇结 局 的影 响 [ J ] . 中华 现代 护 理杂 志, 2 0 1 4 , 2 0 ( 2 1 ) : 2 6 8 9 — 2 6 9 0 .
1 9 . 8 t t mo l / L, D B i I 1 7 . 9 t z mo l / I ; 肾功 : B UN 2 . 4 mmo l / I , S c r
连续 2周 , 静滴, 2周 后 地塞 米 松开 始减 量 5 mg / ( m2・d ) 。
患儿男 , 1 2岁 , 因“ 发热 5 d ” 于 2 0 1 6年 1 1 月 2 4日人 院。 5 d前 , 患儿 出现发热 , 体温 3 9 ~4 O ℃, 伴偶 咳 、 流涕 , 无 寒 站 及抽搐 。院外 查 血 常规 WB C 9 . 8 5 ×1 0 。 / L, I 4 6 . 1 %, Hb 1 3 7 g / I , P L T 2 2 3 ×1 0 。 / L; h s - C R P ̄ >5 mg / I , 肺 炎 支原体 抗
粒1 0 g / d ,2 次/ d调节免疫 , 并 继续 口服醋酸地 塞米松 片 、 环
孢素软胶囊及 间隔使 用依托 泊苷 1 5 0 mg / m2 , 2次/ 周, 2周 ; 1 5 0 ag r / m2 , 1 次/ 周, 6 ~ 8周 。更 昔洛 韦 应用 至 E B病 毒转 阴。化疗过 程 中如无 特 殊不 适 , 每 2周随 诊 活动 指 标 铁蛋 白、 血脂及血常规 。
2 讨 论
x 1 O / I , Hb I i i . 0 0 g / L, P I 4 6 . 0 0× 1 0 。 / i ; 肝功: TP
5 9 . 1 g / I , AL B 3 0 . 1 g / L , AS T 4 0 6 U/ L, AI T 2 8 6 U/ I , TB i I
WB C 3 . 5 5× 1 0 0 / i , N 5 1 . 6 0 %, I 3 9 . 4 O , R B C 3 . 2 6 ×
体 阳性 , 给予 阿奇 霉素静滴 l d , 体温仍不稳定 , 出现颜面部皮
疹, 为进一 步诊 治 入 院。查体 : T 3 9 ℃, P 1 1 0次/ mi n , R 2 0 次/ ai r n , 体重 3 9 k g , B P 1 0 0 / 7 0 mmHg ( 1 mmHg =0 . 1 3 3 k P a ) 。 神志清 , 精 神差 , 颜 面部 可见 密集红 色丘疹 , 球 结合膜 充血 ,