噬血细胞综合征课件
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噬血细胞综合症PPT课件
诊
断
• 1.符合HLH的分子诊断：PRF1、UNC13D、 Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或 BIRC4等基因突变
诊
• 发热
断
• 满足以下8条标准中的5条即可确诊：
• 脾大
• 血细胞减少：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小
板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；
治
疗
• 继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂 • 一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤 需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗 • 在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控 制病情的发展 • 目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综 合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础 ，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期，另外加以鞘内 注射。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情 • 如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑行骨髓移植术
肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在 治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合 征。由于原发病可能较为隐匿，特别是淋 巴瘤患者，故极易将其误诊为感染相关性 噬血细胞综合征 。
巨噬细胞活化综合征
• 是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症，多 见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者 。在慢性风湿性疾病的基础上，患者出现 发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能 异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合 征的表现 。
• 高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三 酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L
诊
断
• 骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据 • NK细胞活性减低或缺乏 • 铁蛋白≥500μg/L • 可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL
噬血细胞综合征PPT
丙球输注
抗感染
Infliximab Allo-SCT 对症支持
你现在学习的是第39页，课件共58页
HLH-94方案：包括初始治疗、维持治疗和强
化治疗三部分。
初始治疗：
VP16 150mg/m2，静注，每周2次连续 2周，随后每周1次，连续6周。
地塞米松 10mg/m2·d，静注，连续2周开始减量，以后5mg/m2 2 周，第5周1.25mg/m2用1周，8周内停用。
4、MHα1-抗胰（糜）蛋白酶（+），血管紧张素转换酶 （+）为恶组细胞标志酶。细胞免疫表型为CD45+、 CD30—、CD68+。特异的染色体异常，如 t(2;5)(p23;q35)、17p+或1号三体。有的MH病例可出现 IgH和TCR基因的克隆性重排。
你现在学习的是第30页，课件共58页
5、2000年WHO鉴于真正的“恶性组织细胞 病”极少见，分类中为避免混淆，未再提出 真正的恶组，而将组织细胞肉瘤（histiocytic Sarcoma）作为单独一类。已放弃“恶组” 作为一种疾病名称。但是，有些学者提出， 为便于临床处理，在无充分把握时，可暂冠 以“意义未明的组织细胞增生综合征” （histiocytosis syndrome of undetermined significance）或“可疑的组织细胞增生症” （probable histiocytosis）等病名。
你现在学习的是第32页，课件共58页
3、CAEBV：EBV感染T淋巴，慢性活动性EB病毒感染， 其特点为异质性疾病，多为EBV感染的相关症状，持续
数月至数年，程度不一，严重患者可发热，肝脾肿大，
肝功衰竭或MOF。 4、EBV-HPS：EBV直接感染T淋巴，呈急性爆发起病，
抗感染
Infliximab Allo-SCT 对症支持
你现在学习的是第39页，课件共58页
HLH-94方案：包括初始治疗、维持治疗和强
化治疗三部分。
初始治疗：
VP16 150mg/m2，静注，每周2次连续 2周，随后每周1次，连续6周。
地塞米松 10mg/m2·d，静注，连续2周开始减量，以后5mg/m2 2 周，第5周1.25mg/m2用1周，8周内停用。
4、MHα1-抗胰（糜）蛋白酶（+），血管紧张素转换酶 （+）为恶组细胞标志酶。细胞免疫表型为CD45+、 CD30—、CD68+。特异的染色体异常，如 t(2;5)(p23;q35)、17p+或1号三体。有的MH病例可出现 IgH和TCR基因的克隆性重排。
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5、2000年WHO鉴于真正的“恶性组织细胞 病”极少见，分类中为避免混淆，未再提出 真正的恶组，而将组织细胞肉瘤（histiocytic Sarcoma）作为单独一类。已放弃“恶组” 作为一种疾病名称。但是，有些学者提出， 为便于临床处理，在无充分把握时，可暂冠 以“意义未明的组织细胞增生综合征” （histiocytosis syndrome of undetermined significance）或“可疑的组织细胞增生症” （probable histiocytosis）等病名。
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3、CAEBV：EBV感染T淋巴，慢性活动性EB病毒感染， 其特点为异质性疾病，多为EBV感染的相关症状，持续
数月至数年，程度不一，严重患者可发热，肝脾肿大，
肝功衰竭或MOF。 4、EBV-HPS：EBV直接感染T淋巴，呈急性爆发起病，
噬血细胞综合征医学课件
鉴别诊断
1 2
淋巴瘤
淋巴结肿大更为显著，无发热和脾大等症状。
系统性红斑狼疮
有皮疹、肾脏损伤、血液系统损伤等临床表现 。
3
病毒感染
如EB病毒感染、巨细胞病毒感染等，可伴有发 热、淋巴结肿大等症状，但无脾大和血液系统 损伤等表现。
03
治疗方案与用药
治疗方案
诱导治疗
通过使用依托泊苷、地塞米松等药物诱导缓解， 迅速控制病情。
输血支持
当患者出现贫血、出血等情况 时，可适当输血纠正症状。
抗感染治疗
对于存在感染的患者，应及时 使用抗生素进行治疗。
营养支持
患者食欲不振、消化不良时， 应给予营养支持，如静脉营养
、肠内营养等。
04
预后与并发症
预后情况
良性过程
01
某些类型的噬血细胞综合征，如家族性噬血细胞综合征，病情
较轻且预后较好，经过治疗可完全康复。
再发风险
部分患者治愈后可能再次发生噬血细胞综合征或其他类型的 血液系统疾病，应长期关注并采取预防措施。
05
预防措施与生活建议
预防措施
疫苗接种
鼓励人们接种各种疫苗，包括流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，以增 强免疫力，预防感染。
健康生活方式
保持健康的饮食、适当的运动、充足的休息和睡眠，以增强身体 免疫力。
发病率与死亡率
发病率
噬血细胞综合征在人群中的发病率约为0.005‰～0.04‰，可发生于任何年 龄阶段，以青少年和成年人为主。
死亡率
病情危重，如不及时治疗，死亡率极高，五年生存率不到10%。
病因与病理机制
病因
噬血细胞综合征的病因多样，包括感染、免疫异常、药物反应、肿瘤等多种因素 。其中，感染是最常见的病因之一。
噬血细胞综合症PPT课件
噬血细胞综合征
2020/7/7
.
1
定
义
• 噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬 系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞 毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原 清除障碍 ，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过 度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一 组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热 、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋 白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴 结活检中发现噬血现象。
力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。 • 肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。 • 常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等 。
2020/7/7
.
5
2.继发性噬血细胞综合症
• 感染相关性噬血细胞综合征
• 肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 巨噬细胞活化综合征
2020/7/7
.
6
感染相关性噬血细胞综合征
2020/7/7
.
15
治疗
• 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展 迅速，建议尽早行骨髓移植术
2020/7/7
.
16
治疗
• 继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂 • 一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤
需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗 • 在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控
2020/7/7
.
2
病
因
• 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性 ）及继发性。
• 前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存 在明确基因缺陷或家族史。
• 后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶 性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性 免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
2020/7/7
.
1
定
义
• 噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬 系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞 毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原 清除障碍 ，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过 度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一 组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热 、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋 白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴 结活检中发现噬血现象。
力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。 • 肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。 • 常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等 。
2020/7/7
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5
2.继发性噬血细胞综合症
• 感染相关性噬血细胞综合征
• 肿瘤相关性噬血细胞综合征
• 巨噬细胞活化综合征
2020/7/7
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6
感染相关性噬血细胞综合征
2020/7/7
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15
治疗
• 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展 迅速，建议尽早行骨髓移植术
2020/7/7
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16
治疗
• 继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂 • 一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤
需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗 • 在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控
2020/7/7
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2
病
因
• 噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性 ）及继发性。
• 前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存 在明确基因缺陷或家族史。
• 后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶 性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性 免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
嗜血细胞综合征PPT课件
肿瘤相关性噬血细胞综合征 ：本病分为两大类：一类是急性淋巴细胞白血病 （急淋）相关的HPS，急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的 HPS。除急淋外，纵隔的精原细胞瘤也常发生继发性HPS。第二类是淋巴瘤相关的 HPS（lymphoma-associated hemophagocytic syndrome，LAHS），淋巴瘤常为亚 临床型，没有淋巴瘤的表现，故往往误诊为感染相关性HPS，特别容易误诊为EB 病毒相关性淋巴瘤。
基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。
► 继发性噬血细胞综合征针对病因进行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的ห้องสมุดไป่ตู้治疗对策为：
►
①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；
►
②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；
►
③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或
药物（苯妥英钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一 旦HPS诊断确定，应严格探究潜在疾患。感染相关 的HPS（IAHS）中多见病毒（尤其是EB病毒）和细 菌感染，血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤，已报道可引 起HPS的恶性淋巴瘤有外周T细胞淋巴瘤，NK细胞淋 巴瘤，血管中心型淋巴瘤，成人鼻T细胞淋巴瘤， 大细胞性淋巴瘤（T-和B-细胞型），Ki-1阳性大细 胞淋巴瘤（即间变性大细胞淋巴瘤），免疫母细胞 淋巴结病样T细胞淋巴瘤和进展性NK细胞白血病。
► 免疫学检查：家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 ► 影像检查：部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI
检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎 缩或（及）水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。B超提示肝脾 肿大。
基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。
► 继发性噬血细胞综合征针对病因进行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的ห้องสมุดไป่ตู้治疗对策为：
►
①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；
►
②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；
►
③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或
药物（苯妥英钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一 旦HPS诊断确定，应严格探究潜在疾患。感染相关 的HPS（IAHS）中多见病毒（尤其是EB病毒）和细 菌感染，血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤，已报道可引 起HPS的恶性淋巴瘤有外周T细胞淋巴瘤，NK细胞淋 巴瘤，血管中心型淋巴瘤，成人鼻T细胞淋巴瘤， 大细胞性淋巴瘤（T-和B-细胞型），Ki-1阳性大细 胞淋巴瘤（即间变性大细胞淋巴瘤），免疫母细胞 淋巴结病样T细胞淋巴瘤和进展性NK细胞白血病。
► 免疫学检查：家族性HPS常有自然杀伤细胞及T细胞活性降低。 ► 影像检查：部分病人胸片可见间质性肺浸润，晚期病人头颅CT或MRI
检查可发现异常，其改变为陈旧性或活动性感染，脱髓鞘，出血，萎 缩或（及）水肿。有时亦可通过CT检查发现脑部钙化。B超提示肝脾 肿大。
噬血细胞综合征医学课件
05
噬血细胞综合征的预防与控制
宣传教育与筛查策略
宣传教育
开展针对高危人群的宣传教育，提高对噬 血细胞综合征的认知和预防意识。
筛查策略
针对高危人群制定筛查策略，包括定期检 查、症状监测和影像学检查等，以及时发 现并确诊病例。
疫情监测与控制措施
疫情监测
建立健全疫情监测和报告体系，及时掌握噬血细胞综合征的发病和流行情况 。
输血、补充血小板和抗 感染等治疗措施，以维 持患者的生命。
使用免疫抑制剂如依托 泊苷、环孢素A等，抑制 过度免疫反应，缓解病 情。
采用针对血液肿瘤的联 合化疗方案，如依托泊 苷+长春新碱+环磷酰胺 等，以达到长期生存的 目的。
根据患者病情和治疗反 应，定期进行实验室和 影像学检查，评估疗效 和调整治疗方案。同时 关注患者的生活质量和 心理健康状况，给予必 要的支持和关怀。
个性化治疗方案
通过对患者基因、病情的全面分析，制定出更加个性化的治疗方案，提高治疗效果并降低 不良反应。
药物研发与临床试验
通过大量实验和临床验证，将有更多新型药物和治疗手段应用于噬血细胞综合征的治疗中 ，为患者带来更多福音。
THANKS
谢谢您的观看
控制措施
制定并实施针对性的控制措施，如隔离治疗、密切接触者追踪、疫苗研发和 应用等，以遏制疫情的传播和扩散。
公共卫生政策与干预手段
公共卫生政策
制定有利于预防和控制噬血细胞综合征的公共卫生政策，如健康教育和健康促进 、高危人群管理、医疗保障等。
干预手段
采取多种干预手段，如社会宣传、行为干预、环境改善等，提高公众的预防意识 和健康水平，从而有效控制噬血细胞综合征的传播。
02
噬血细胞综合征的病因与发病机制
《嗜血细胞综合征》课件
移植后管理
移植后需进行严密监测和护理 ，防治感染、移植物抗宿主病
等并发症的发生。
CHAPTER 03
嗜血细胞综合征的预防与护 理
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血液检查，以便早期发现嗜血 细胞综合征的迹象。
控制慢性疾病
积极控制慢性疾病，如糖尿病、风湿性疾病 等，以降低嗜血细胞综合征的风险。
避免感染
CHAPTER 05
嗜血细胞综合征的未来研究 方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对嗜血细胞综合征的发病机制 ，开发新的药物，以抑制异常细 胞增殖、调节免疫功能、减少炎 症反应等为目标。
临床试验
开展大规模的临床试验，对新药 进行安全性和有效性评估，为药 物上市提供科学依据。
免疫治疗的研究进展
免疫调节
研究免疫系统在嗜血细胞综合征发病 中的作用，探索调节免疫功能的方法 ，以控制疾病进展。
免疫细胞治疗
利用免疫细胞治疗嗜血细胞综合征， 例如CAR-T细胞治疗、干细胞移植等 ，以提高治疗效果。
基因治疗与精准医学的探索
基因突变研究
深入探讨嗜血细胞综合征相关基因突变的作用机制，为基因 治疗提供理论基础。
精准医学
食物和饮料。
心理支持
关注患者的心理状态， 提供必要的心理支持和
辅导。
患者教育
01
02
03
04
了解疾病知识
向患者及其家属介绍嗜血细胞 综合征的病因、症状、治疗和
预防方法。
生活注意事项
指导患者在日常生活中注意预 防感染、合理饮食、适当锻炼
等。
定期复查
告知患者定期到医院进行复查 的重要性，以便及时发现病情
病例二：特殊病例讨论
移植后需进行严密监测和护理 ，防治感染、移植物抗宿主病
等并发症的发生。
CHAPTER 03
嗜血细胞综合征的预防与护 理
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血液检查，以便早期发现嗜血 细胞综合征的迹象。
控制慢性疾病
积极控制慢性疾病，如糖尿病、风湿性疾病 等，以降低嗜血细胞综合征的风险。
避免感染
CHAPTER 05
嗜血细胞综合征的未来研究 方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对嗜血细胞综合征的发病机制 ，开发新的药物，以抑制异常细 胞增殖、调节免疫功能、减少炎 症反应等为目标。
临床试验
开展大规模的临床试验，对新药 进行安全性和有效性评估，为药 物上市提供科学依据。
免疫治疗的研究进展
免疫调节
研究免疫系统在嗜血细胞综合征发病 中的作用，探索调节免疫功能的方法 ，以控制疾病进展。
免疫细胞治疗
利用免疫细胞治疗嗜血细胞综合征， 例如CAR-T细胞治疗、干细胞移植等 ，以提高治疗效果。
基因治疗与精准医学的探索
基因突变研究
深入探讨嗜血细胞综合征相关基因突变的作用机制，为基因 治疗提供理论基础。
精准医学
食物和饮料。
心理支持
关注患者的心理状态， 提供必要的心理支持和
辅导。
患者教育
01
02
03
04
了解疾病知识
向患者及其家属介绍嗜血细胞 综合征的病因、症状、治疗和
预防方法。
生活注意事项
指导患者在日常生活中注意预 防感染、合理饮食、适当锻炼
等。
定期复查
告知患者定期到医院进行复查 的重要性，以便及时发现病情
病例二：特殊病例讨论
《噬血细胞综合症》课件
如利妥昔单抗、CD25单抗等，通过调节免疫系 统功能，减轻炎症反应。
免疫治疗
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环孢素等，用于 调节免疫系统，减轻异常免疫反 应。
细胞因子治疗
如干扰素、白介素等，通过调节 细胞因子网络，控制炎症反应。
造血干细胞移植
01 供体选择
选择HLA配型相合的供体，确保移植成功并降低 排斥反应的风险。
05
展望与未来研究方向
新药研发与临床试验Fra bibliotek针对噬血细胞综合症的特异性药物
开发针对该疾病的特异性药物，以提高治疗效果和减少副作用。
临床试验的标准化和规范化
建立统一的临床试验标准和方法，以确保试验结果的可靠性和可重复性。
基因治疗与精准医疗
基因突变与疾病关系的研究
深入探究基因突变与噬血细胞综合症发病机制的关系，为精 准医疗提供依据。
病因与发病机制
病因
噬血细胞综合症的病因多样，包括感染、自身免 疫性疾病、肿瘤等。
发病机制
该病的发病机制涉及到免疫系统的异常激活，导 致大量炎症细胞和噬血细胞增殖，对正常组织造 成损害。
临床表现与诊断标准
临床表现
噬血细胞综合症的临床表现多样，常见的症状包括高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异 常等。
诊断标准
根据临床表现和实验室检查，如血常规、肝功能、骨髓检查等，可以确诊噬血细胞综合症。同 时，还需要排除其他类似的疾病，如淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。
02
噬血细胞综合症的治疗
药物治疗
01
化疗药物
常用的化疗药物包括依托泊苷、地塞米松、环磷 酰胺等，用于抑制异常免疫反应和杀灭异常细胞
。 02
生物制剂
02 定期体检
免疫治疗
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环孢素等，用于 调节免疫系统，减轻异常免疫反 应。
细胞因子治疗
如干扰素、白介素等，通过调节 细胞因子网络，控制炎症反应。
造血干细胞移植
01 供体选择
选择HLA配型相合的供体，确保移植成功并降低 排斥反应的风险。
05
展望与未来研究方向
新药研发与临床试验Fra bibliotek针对噬血细胞综合症的特异性药物
开发针对该疾病的特异性药物，以提高治疗效果和减少副作用。
临床试验的标准化和规范化
建立统一的临床试验标准和方法，以确保试验结果的可靠性和可重复性。
基因治疗与精准医疗
基因突变与疾病关系的研究
深入探究基因突变与噬血细胞综合症发病机制的关系，为精 准医疗提供依据。
病因与发病机制
病因
噬血细胞综合症的病因多样，包括感染、自身免 疫性疾病、肿瘤等。
发病机制
该病的发病机制涉及到免疫系统的异常激活，导 致大量炎症细胞和噬血细胞增殖，对正常组织造 成损害。
临床表现与诊断标准
临床表现
噬血细胞综合症的临床表现多样，常见的症状包括高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异 常等。
诊断标准
根据临床表现和实验室检查，如血常规、肝功能、骨髓检查等，可以确诊噬血细胞综合症。同 时，还需要排除其他类似的疾病，如淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。
02
噬血细胞综合症的治疗
药物治疗
01
化疗药物
常用的化疗药物包括依托泊苷、地塞米松、环磷 酰胺等，用于抑制异常免疫反应和杀灭异常细胞
。 02
生物制剂
02 定期体检
《噬血细胞综合征》课件
包括均衡饮食、适量运动、规律作息和保持良好的心态。
注意个人卫生，避免接触感染源，减少不必要的创伤。
对于已经存在的慢性疾病，如糖尿病、高血压等，应积极治疗并控制病情。
向患者及家属介绍噬血细胞综合征的病因、症状、治疗和预防等方面的知识。
疾病知识教育
指导患者正确使用药物，包括药物的种类、剂量、使用方法和注意事项等。
详细描述
总结词
常见、症状多样、诊断困难
详细描述
成人噬血细胞综合征是一种较为常见的疾病，症状多样，包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等。由于该病表现多样，因此诊断较为困难。该病例中，患者经过多次检查和排除其他疾病后，最终确诊为成人噬血细胞综合征。经过积极治疗，病情得到缓解，但容易复发。
05
CHAPTER
特点
噬血细胞综合征的病因较为复杂，可能与遗传、免疫缺陷、感染等多种因素有关。
该病的发病机制主要涉及免疫系统的异常激活，导致大量炎症因子和细胞因子的释放，引发全身性的炎症反应和组织损伤。
发病机制
病因
临床表现
噬血细胞综合征的临床表现多样，常见的症状包括持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等。病情严重时可能出现多器官功能衰竭。
《噬血细胞综合征》PPT课件
目录
噬血细胞综合征概述噬血细胞综合征的治疗噬血细胞综合征的预防与护理噬血细胞综合征的案例分析噬血细胞综合征的未来ห้องสมุดไป่ตู้究方向
01
CHAPTER
噬血细胞综合征概述
噬血细胞综合征是一种严重的疾病，由于免疫系统异常激活导致大量炎症和组织损伤。
定义
该病通常表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少等症状，病情进展迅速，死亡率较高。
噬血细胞综合征的未来研究方向
注意个人卫生，避免接触感染源，减少不必要的创伤。
对于已经存在的慢性疾病，如糖尿病、高血压等，应积极治疗并控制病情。
向患者及家属介绍噬血细胞综合征的病因、症状、治疗和预防等方面的知识。
疾病知识教育
指导患者正确使用药物，包括药物的种类、剂量、使用方法和注意事项等。
详细描述
总结词
常见、症状多样、诊断困难
详细描述
成人噬血细胞综合征是一种较为常见的疾病，症状多样，包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等。由于该病表现多样，因此诊断较为困难。该病例中，患者经过多次检查和排除其他疾病后，最终确诊为成人噬血细胞综合征。经过积极治疗，病情得到缓解，但容易复发。
05
CHAPTER
特点
噬血细胞综合征的病因较为复杂，可能与遗传、免疫缺陷、感染等多种因素有关。
该病的发病机制主要涉及免疫系统的异常激活，导致大量炎症因子和细胞因子的释放，引发全身性的炎症反应和组织损伤。
发病机制
病因
临床表现
噬血细胞综合征的临床表现多样，常见的症状包括持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等。病情严重时可能出现多器官功能衰竭。
《噬血细胞综合征》PPT课件
目录
噬血细胞综合征概述噬血细胞综合征的治疗噬血细胞综合征的预防与护理噬血细胞综合征的案例分析噬血细胞综合征的未来ห้องสมุดไป่ตู้究方向
01
CHAPTER
噬血细胞综合征概述
噬血细胞综合征是一种严重的疾病，由于免疫系统异常激活导致大量炎症和组织损伤。
定义
该病通常表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少等症状，病情进展迅速，死亡率较高。
噬血细胞综合征的未来研究方向
噬血细胞综合征HPS精编版课件
继续治疗(直至52周):用于未缓解者及已知为FHLH者 DEX 10mg/m2/d×3d分别于第10、12周…(d8-10) VP16 150mg/m2×1次分别于第10、12周…(d14) CSA 每天口服以达谷值≥200μg/L
Allo-HSCT：选择最佳供者,FHLH和复发SHLH尽 移植
预后
• 噬血细胞图片
• 噬血细胞图片
病因分类
➢ 原发性HLH（家族或遗传性HLH）
➢继发性HLH，又称反应性噬血细胞综 合征（RHS）
• 感染相关HLH:病毒(尤其EBV)、细菌、真菌、 原虫等
• 恶性肿瘤相关HLH：尤其T细胞淋巴瘤 • 胶原血管病相关HLH
流行病学
• SHLH可发生于任何年龄人群 • FHLH主要见于儿童（尤其＜1岁） • FHLH年发生率为1.2/百万儿童 • 有报道夏季多发 • 与遗传、感染、肿瘤和自身免疫病有关 • 似乎存在地理和种族差异 • 近年来，EBV-HLH日益受到重视
噬血细胞综合征
hemophagocytic syndrome (HPS)
定义
噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋 巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ，HLH），是一种 以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、 肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血 细胞增多为特征的临床综合征
一、典型病例
宋××，男，8月，因“发热2天”于2012-01-15以“上呼吸道感染 ”收住院。01-17出院，出院诊断“噬血细胞综合征”。
既往身体健康。院外发热最高40℃。
入院查体：T39.8℃，神志清，精神尚可，呼吸平稳，咽部稍充血， 腹软，肝脾未触及。
入院前1天2012-01-14血常规WBC12.73×109/L，N38.14%，L 55.04%，M 6.64%,RBC4.44×1012/L, Hb92g/L，PLT128×109/L
Allo-HSCT：选择最佳供者,FHLH和复发SHLH尽 移植
预后
• 噬血细胞图片
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病因分类
➢ 原发性HLH（家族或遗传性HLH）
➢继发性HLH，又称反应性噬血细胞综 合征（RHS）
• 感染相关HLH:病毒(尤其EBV)、细菌、真菌、 原虫等
• 恶性肿瘤相关HLH：尤其T细胞淋巴瘤 • 胶原血管病相关HLH
流行病学
• SHLH可发生于任何年龄人群 • FHLH主要见于儿童（尤其＜1岁） • FHLH年发生率为1.2/百万儿童 • 有报道夏季多发 • 与遗传、感染、肿瘤和自身免疫病有关 • 似乎存在地理和种族差异 • 近年来，EBV-HLH日益受到重视
噬血细胞综合征
hemophagocytic syndrome (HPS)
定义
噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋 巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ，HLH），是一种 以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、 肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血 细胞增多为特征的临床综合征
一、典型病例
宋××，男，8月，因“发热2天”于2012-01-15以“上呼吸道感染 ”收住院。01-17出院，出院诊断“噬血细胞综合征”。
既往身体健康。院外发热最高40℃。
入院查体：T39.8℃，神志清，精神尚可，呼吸平稳，咽部稍充血， 腹软，肝脾未触及。
入院前1天2012-01-14血常规WBC12.73×109/L，N38.14%，L 55.04%，M 6.64%,RBC4.44×1012/L, Hb92g/L，PLT128×109/L
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三、发病机理
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• 各型HPS均表现为组织细胞/巨噬细胞的过度增生与 活化，活化的巨噬细胞导致组织浸润并产生大量 TNF-α、IL-1、IL-6、IL-18等细胞因子，这些细胞因 子造成组织损伤，引起一系列临床表现，不同类型 的HPS发病机制上的区别在于引起细胞增生的机制不 同。
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图1 FHLH、GS-2、LHS发病的分子机制
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图 2 IAHS致Th1和Th2失衡图
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图 3 MAHS发病机制示意图
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图 4 自身免疫相关的HPS发病机制示意图
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四、临床特点
1、长期发热、肝脾肿大、血细胞减少。 2、亦可有淋巴结病 、黄疸、神经系统症状。 3、特征实验室检查包括高甘油三酯、高铁蛋白、转
噬血细胞综合征 （HPS；HLH）
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噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞淋巴 组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）
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• 是一组临床较少见的综合征，目前认为 它是由不同原因导致的以过度炎症反应 综合征为共同临床表现的一组疾病。
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诊断时依据标准注意以下几点
• 1、事实上，原发性和继发性HLH在许多临床情况下常常难以 区分，例如原发性HLH不仅可发生于婴幼儿和少年儿童，成 人亦可发生；目前，已知的与HLH相关的基因突变多数为常 染色体隐性遗传，因此常常难以发现家族史存在；原发性 HLH亦常于感染后诱发。
• 2、噬血细胞现象是HLH患者的重要临床表现之一。在疾病初 期可能并不突出，这时可考虑重复多次的骨髓涂片检查或进 行脾脏、淋巴结等脏器的组织学检查，以利早期诊断。许多 患者在疾病初期的临床表现可能并不完全符合上述诊断标准， 但随着疾病的进展相继出现，因此对于高度怀疑HLH的患者， 不应拘泥于上述的诊断标准。
• （4）血甘油三酯升高（≥3mmol/L）和（或）纤维蛋白原下降（＜ 1.5g/L）。
• （5）血清铁蛋白升高（≥500μg/L）。
• （6）SCD25升高（≥2400u/ml）。
• （7）NK细胞活性下降或缺乏。
• （8）骨髓、脾脏、脑脊液或淋巴结发现噬血细胞现象。未见恶性肿瘤细
胞。
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氨酶和胆红素升高和纤维蛋白原降低。 4、少数病人有噬血现象，随着病程的进展可见者较
多。
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• 5、免疫学检查的特征为NK细胞和CTL细胞功能减低 或消失。
• 6、如不及时治疗，反应性炎症会进一步导致中性粒 细胞减少，甚至由细菌或真菌感染以及大脑功能障 碍死亡。
• 7、HPS的基础病包括遗传性和获得性，例如近年报 告的一些少见病例。
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• 3、尤其是患者出现进行性器官肿大，血细胞及生化 指标改变时，就提醒医生这是机体对病原体不同寻 常的反应，想到HLH的可能。如果不治疗，机体出现 不恰当的炎症反应，最终导致中性粒细胞减少，患
者可能死于细菌或霉菌感染，或者脑功能紊乱。
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六、鉴别诊断及相关问题
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• 其他尚有报告伤寒5例，疟疾2例，SLE4例，良性疾 病诱发HPS等多篇文献，不再举例。
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• 据我科不完全统计，近年来与HPS明确相关疾病有EB 病毒感染三例，乙型肝炎病毒感染1例，腮腺炎1例， 布氏菌病2例（其中1例死亡）。
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五、诊 断
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组织细胞协会2004年修订HLH诊断标准：
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• 其基本特点为持续发热，肝脾肿大，全 血细胞减少，出凝血机制障碍以及中枢 神经系统异常等。
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一 、 分类及病因
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1．家族性噬血细胞性（噬红细胞性） 淋巴组织细胞增生症
（familialhemophagocytic/erythrophagocytic lymphohistiocytosis，FHL,，FEL or FHLH）。
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2．继发性HPS；IAHS；MAHS； 其他。
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二、病 理
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HPS的组织病理学特征是多系统的良性组织细胞 增生浸润伴明显的噬血细胞增多，常见于骨髓、 淋巴结、肝、脾、肺以及中枢神经系统。
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噬血细胞图片
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• 噬血细胞图片
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（一）HPS与MH
• 1、HPS和MH的临床过程和病理学特点类似，既往报 道的许多MH，有可能是由其他原因所致的HPS。但 HPS是一种不同于MH的独立临床综合征，归属反应 性组织细胞增生症，或有家族遗传性基因异常，或 有其他诱因。而MH常为病因不明。
• 2、HPS患者骨髓组织细胞增生以噬血细胞为主，异 常组织细胞不见或偶见，多核巨组织细胞不见；MH 半数以上患者伴有噬血细胞及单核样或淋巴样组织 细胞增生，但常见有幼稚多形态的异常组织细胞， 多核巨组织细胞虽亦有较大诊断价值，但检出率较 低。
• 当患者符合以下两条任何一条时可诊断HLH
• 1、分子生物学检查符合HLH（例如存在PRF或SAP基因突变）。
• 2、符合以下8条标准中的5条：
• （1）发热超过一周，热峰＞38.5℃。
• （2）脾大。
• （3）两系或三系血细胞减少（Hb＜90g/L，PLT＜100×109/L,N绝对值＜ 1.0×109/L）。
• Hawidas（2005）报告一例成人still病伴发HPS，应用 激素治疗无效，加用CSA获得CR。
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• 一例53岁男性发热、肝大、全血细胞减少、凝血功 能明显失常，经血清学及肝活检证明为慢性乙肝。 BM为HPS，应用丙球、CSA、激素无效，加用VP16 退热，同时用Lamivadine,HBV转阴（A leem 2005）。
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• Shinoda(2005)发现国际首例中枢神经系统HPS为5岁 女孩，因右侧偏瘫手术，病理报告为典型HPS。患儿 并无全身相应体征，血液学和生化学未见异常。局
部放疗及肾上腺皮质激素，获CR。3个月无复发。
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• Kfoury(2002)于贝鲁特医院确诊一例33岁女性为TTP， 血浆置换治疗后诱发了难治性HPS。