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DR3、DR4、DRw8、DR8基因型相关
自身免疫性肝病发病情况（中国）
研究资料少，被认为是一种少见病 原因：病毒性肝炎发病率占有绝对高的
比率，慢性乙肝2000万（2002年底） AILD诊断标准中的重要因素-血清自身抗
体谱检测，开展不普及，严重影响诊断、 治疗
自身免疫性肝病
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 重叠综合症
酒精性肝病与AIH在实验室检查、组织学表现上有较多相似之处， 可资鉴别的是：AIH以血IgG水平升高为主，而酒精性肝病以血IgA水 平升高为主；酒精性肝病患者虽可出现ANA、SMA阳性，但一般滴度 较低，且很少出现抗LKM1及pANCA阳性。
自身免疫性肝炎主要靶抗原
TypeⅠ ASMA(抗平滑肌抗体；F-actin) ANA
适应证：自身免疫性肝炎、原发性胆汁 性肝硬化、风湿病。
HEp-2细胞和猴肝是检测抗核抗体（ANA） 的最佳基质组合，而且能够根据荧光模 型将ANA分类。但ANA也可以与其它组织 的细胞核发生不同程度的反应。
临床意义：风湿病、原发性胆汁性肝硬 化（抗核点抗体）。
使用猴肝基质，可检测到多种特异性的
诊断
AIH的诊断要点为血清转氨酶水平升高，不伴有碱性磷酸酶水平 明显升高；高丙种球蛋白血症；自身抗体ANA、SMA、抗LKM1抗体等 阳性；肝活检提示界面性肝炎。同时应除外病毒性肝炎、遗传代谢性 肝脏疾病、酒精性肝病、药物性肝损害及其他自身免疫性肝病等因素。 国际自身免疫性肝炎研究小组已制定了AIH的具体评分系统，治疗前 10～15分的患者为可疑AIH，>15分的患者为确诊AIH。
自身免疫性肝病发病情况（欧美）
一般认为，AILD好发于欧美白人 AIH：西欧和北美患病率0.1-1.9/10万人，
占所有慢性肝炎的20%左右 PBC：西方国家患病率10-20/10万人 PSC：欧美地区患病率至少为2-7/10万人
其中70%左右合并有溃疡性结肠炎 遗传背景：MHC的易感基因与HLA DR2、
TypeⅡ LKM-1(肝肾微粒体） LC-1（肝细胞溶质抗原）
TypeⅢ SLA/LP（可溶性肝胰抗原）
HEp-2细胞：抗核点抗体。猴肝：抗LSP抗体。大鼠肾脏：AMA。大
。 鼠肝脏：ANA。大鼠胃：ASMA。VSM47：抗肌动蛋白抗体
抗特异性肝抗原自身抗体、抗线粒体抗 体（AMA）、抗核抗体（ANA）、抗平 滑肌抗体（ASMA）、 F-actin 及其它自 身抗体的初筛和确认实验。
自身免疫性肝炎（AIH）
是一种较少见的慢性进展性肝脏疾病，女性患者多见， 主要临床表现为：血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血 症、自身免疫性抗体阳性等。
组织学检查以界面性肝炎为特征性表现。 若未予有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，最终致肝功
能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。目前AIH常用的 治疗方案为糖皮质激素联合或不联合硫唑嘌呤，其有 效应答率超过80%，有效改善了AIH的预后。 AIH在白种人群中的患病率为16.9～42.9/10万。目前 尚没有关于我国AIH的流行病学调查资料。过去认为 AIH在我国较少见，随着对AIH认识的进一步加深以及 有关实验室检查的普及，我国的患病率较前明显增加。
自身免疫性肝病的 检测与诊断
肝脏疾病分类
感染性：HAV、HBV、HCV、HDV、HEV、HFV、HGV、 CMV、EBV、肝吸虫、阿米巴、包虫……
药物和毒物：异烟肼、甲基多巴、双醋酚汀…… 自身免疫性：AIH、PBC、PSC 酒精性：大量饮酒 肿瘤性：原发性/继发性肝癌 代谢障碍性：肝豆状核变性、α1-抗胰蛋白酶缺乏 其他：继发性、重叠综合征、病因不明性……
抗肝肾微粒体（LKM）抗体仅与大鼠肝脏和大 鼠肾脏组织反应，与其它基质基本上不反应。
部分患者自身抗体阴性，但综合其他方面可诊断为AIH。随着实验 室技术的进步，部分患者可通过检测抗SLA/LP抗体及抗pANCA抗体协 助明确诊断。一部分患者虽符合AIH的诊断标准，但伴有碱性磷酸酶 水平明显升高（超过正常5倍以上），大多数病例经过有效免疫抑制 治疗后碱性磷酸酶水平可降至正常，若其水平仍持续升高，应考虑是 否存在AIH与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎重叠综合征。
病理学
AIH的病理学表现以界面性肝炎为主 要特征，在较严重的病例可发现桥接坏 死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状再 生等组织学改变。随着疾病的进展，肝 细胞持续坏死，肝脏出现进行性纤维化， 最终可发展为肝硬化。
临床表现
AIH大多隐袭性起病，临床症状及体征各异。 大部分患者临床症状及体征不典型。乏力是最 常见的症状，Biblioteka Baidu他常见症状包括恶心、呕吐、 上腹部不适或疼痛、关节痛、肌痛、皮疹等。 部分患者无明显临床症状及体征，只有在生化 检查出肝功能异常后才发现。少数患者表现为 急性、亚急性甚至爆发性发作。40%～50%的 患者伴发其他自身免疫性疾病，其中以自身免 疫性甲状腺炎、Grave's病以及类风湿性关节炎 最为常见。
实验室检查
AIH的实验室检查可有血清转氨酶升高、胆 红素水平正常或仅有碱性磷酸酶水平轻度升高； 高丙种球蛋白血症，主要表现为IgG水平升高； 70%～80%的AIH患者有ANA和/或SMA阳性 （滴度≥1：40），3%～4%的患者可有抗肝 肾微粒体抗体（anti-LKM1）阳性，不伴有ANA 和/或SMA阳性，多见于儿童及青年患者。其他 较常见的抗体还包括抗-SLA/LP抗体、核周染 色中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）、肝无唾 液酸糖蛋白受体抗体（ASGPR）、肝特异性胞 浆抗体（LC1）等。
肝脏自身抗体：如，抗肝细胞膜抗体 （抗LMA抗体）及抗肝特异性蛋白抗体 （抗LSP抗体）。临床意义：自身免疫性 肝炎。
抗线粒体抗体（AMA）在此六种基质上 均呈现胞浆颗粒样荧光。大鼠肾脏是检 测抗线粒体抗体的标准基质,其在远曲小 管和近曲小管的荧光强度一样。临床意 义：原发性胆汁性肝硬化。抗肝肾微粒 体（LKM）抗体仅与大鼠肝脏和大鼠肾 脏组织反应，与其它基质基本上不反应。
自身免疫性肝病发病情况（中国）
研究资料少，被认为是一种少见病 原因：病毒性肝炎发病率占有绝对高的
比率，慢性乙肝2000万（2002年底） AILD诊断标准中的重要因素-血清自身抗
体谱检测，开展不普及，严重影响诊断、 治疗
自身免疫性肝病
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 重叠综合症
酒精性肝病与AIH在实验室检查、组织学表现上有较多相似之处， 可资鉴别的是：AIH以血IgG水平升高为主，而酒精性肝病以血IgA水 平升高为主；酒精性肝病患者虽可出现ANA、SMA阳性，但一般滴度 较低，且很少出现抗LKM1及pANCA阳性。
自身免疫性肝炎主要靶抗原
TypeⅠ ASMA(抗平滑肌抗体；F-actin) ANA
适应证：自身免疫性肝炎、原发性胆汁 性肝硬化、风湿病。
HEp-2细胞和猴肝是检测抗核抗体（ANA） 的最佳基质组合，而且能够根据荧光模 型将ANA分类。但ANA也可以与其它组织 的细胞核发生不同程度的反应。
临床意义：风湿病、原发性胆汁性肝硬 化（抗核点抗体）。
使用猴肝基质，可检测到多种特异性的
诊断
AIH的诊断要点为血清转氨酶水平升高，不伴有碱性磷酸酶水平 明显升高；高丙种球蛋白血症；自身抗体ANA、SMA、抗LKM1抗体等 阳性；肝活检提示界面性肝炎。同时应除外病毒性肝炎、遗传代谢性 肝脏疾病、酒精性肝病、药物性肝损害及其他自身免疫性肝病等因素。 国际自身免疫性肝炎研究小组已制定了AIH的具体评分系统，治疗前 10～15分的患者为可疑AIH，>15分的患者为确诊AIH。
自身免疫性肝病发病情况（欧美）
一般认为，AILD好发于欧美白人 AIH：西欧和北美患病率0.1-1.9/10万人，
占所有慢性肝炎的20%左右 PBC：西方国家患病率10-20/10万人 PSC：欧美地区患病率至少为2-7/10万人
其中70%左右合并有溃疡性结肠炎 遗传背景：MHC的易感基因与HLA DR2、
TypeⅡ LKM-1(肝肾微粒体） LC-1（肝细胞溶质抗原）
TypeⅢ SLA/LP（可溶性肝胰抗原）
HEp-2细胞：抗核点抗体。猴肝：抗LSP抗体。大鼠肾脏：AMA。大
。 鼠肝脏：ANA。大鼠胃：ASMA。VSM47：抗肌动蛋白抗体
抗特异性肝抗原自身抗体、抗线粒体抗 体（AMA）、抗核抗体（ANA）、抗平 滑肌抗体（ASMA）、 F-actin 及其它自 身抗体的初筛和确认实验。
自身免疫性肝炎（AIH）
是一种较少见的慢性进展性肝脏疾病，女性患者多见， 主要临床表现为：血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血 症、自身免疫性抗体阳性等。
组织学检查以界面性肝炎为特征性表现。 若未予有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，最终致肝功
能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。目前AIH常用的 治疗方案为糖皮质激素联合或不联合硫唑嘌呤，其有 效应答率超过80%，有效改善了AIH的预后。 AIH在白种人群中的患病率为16.9～42.9/10万。目前 尚没有关于我国AIH的流行病学调查资料。过去认为 AIH在我国较少见，随着对AIH认识的进一步加深以及 有关实验室检查的普及，我国的患病率较前明显增加。
自身免疫性肝病的 检测与诊断
肝脏疾病分类
感染性：HAV、HBV、HCV、HDV、HEV、HFV、HGV、 CMV、EBV、肝吸虫、阿米巴、包虫……
药物和毒物：异烟肼、甲基多巴、双醋酚汀…… 自身免疫性：AIH、PBC、PSC 酒精性：大量饮酒 肿瘤性：原发性/继发性肝癌 代谢障碍性：肝豆状核变性、α1-抗胰蛋白酶缺乏 其他：继发性、重叠综合征、病因不明性……
抗肝肾微粒体（LKM）抗体仅与大鼠肝脏和大 鼠肾脏组织反应，与其它基质基本上不反应。
部分患者自身抗体阴性，但综合其他方面可诊断为AIH。随着实验 室技术的进步，部分患者可通过检测抗SLA/LP抗体及抗pANCA抗体协 助明确诊断。一部分患者虽符合AIH的诊断标准，但伴有碱性磷酸酶 水平明显升高（超过正常5倍以上），大多数病例经过有效免疫抑制 治疗后碱性磷酸酶水平可降至正常，若其水平仍持续升高，应考虑是 否存在AIH与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎重叠综合征。
病理学
AIH的病理学表现以界面性肝炎为主 要特征，在较严重的病例可发现桥接坏 死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状再 生等组织学改变。随着疾病的进展，肝 细胞持续坏死，肝脏出现进行性纤维化， 最终可发展为肝硬化。
临床表现
AIH大多隐袭性起病，临床症状及体征各异。 大部分患者临床症状及体征不典型。乏力是最 常见的症状，Biblioteka Baidu他常见症状包括恶心、呕吐、 上腹部不适或疼痛、关节痛、肌痛、皮疹等。 部分患者无明显临床症状及体征，只有在生化 检查出肝功能异常后才发现。少数患者表现为 急性、亚急性甚至爆发性发作。40%～50%的 患者伴发其他自身免疫性疾病，其中以自身免 疫性甲状腺炎、Grave's病以及类风湿性关节炎 最为常见。
实验室检查
AIH的实验室检查可有血清转氨酶升高、胆 红素水平正常或仅有碱性磷酸酶水平轻度升高； 高丙种球蛋白血症，主要表现为IgG水平升高； 70%～80%的AIH患者有ANA和/或SMA阳性 （滴度≥1：40），3%～4%的患者可有抗肝 肾微粒体抗体（anti-LKM1）阳性，不伴有ANA 和/或SMA阳性，多见于儿童及青年患者。其他 较常见的抗体还包括抗-SLA/LP抗体、核周染 色中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）、肝无唾 液酸糖蛋白受体抗体（ASGPR）、肝特异性胞 浆抗体（LC1）等。
肝脏自身抗体：如，抗肝细胞膜抗体 （抗LMA抗体）及抗肝特异性蛋白抗体 （抗LSP抗体）。临床意义：自身免疫性 肝炎。
抗线粒体抗体（AMA）在此六种基质上 均呈现胞浆颗粒样荧光。大鼠肾脏是检 测抗线粒体抗体的标准基质,其在远曲小 管和近曲小管的荧光强度一样。临床意 义：原发性胆汁性肝硬化。抗肝肾微粒 体（LKM）抗体仅与大鼠肝脏和大鼠肾 脏组织反应，与其它基质基本上不反应。