常见先天性心脏病PPT课件-先天性心脏病的ppt
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• 手术适应症:
发现后应尽早手术
早产新生儿有短期内自行闭塞可能
艾森曼格综合征是手术禁忌症
一些合并其它畸形的动脉导管不能单独手术
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• 手术:
1. 左后外侧切口第4肋间或第5肋床进胸,行 结扎或切断缝合术
风险:大出血,迷走神经和喉返神经损
伤,感染,再通
2. 正中切口,行心包外结扎术,或体外循环 下肺动脉切口内缝闭术
肺动脉扩张,肺小动脉痉挛,管壁增厚→肺 动脉压力↑ →右向左分流,紫绀,艾森曼格 综合征(Eisenmenger)
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• EKG:电轴右偏,右束支传导阻滞,右室肥大
• X线:右心增大,肺动脉段突出,梨形心,肺
部充血
• 心超:明确诊断
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• 常见于膜部小缺损(直径小于0.5cm) • 自发闭合发生在3岁以内,1岁内多见 • 周围组织粘连,纤维组织增生、融合
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动脉导管未闭
常见先天性心脏病,约占12-15%
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超声诊断学一先天性心脏病PPT课件
缺损、室间隔缺损等。
介入治疗具有创伤小、恢复快 、效果好的优点,尤其适用于 儿童和老年人。
介入治疗的局限性在于适用范 围较窄,对于复杂先天性心脏 病效果不佳。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法,通过开胸手 术对病变部位进行修复或置换。
手术治疗效果良好,能够根治先天性心脏病,但手术风 险较高,需要严格掌握手术适应症和时机。
先天性心脏病的症状与体征
症状
患儿可能会出现喂养困难、气促、青紫、多汗等症状,严重时可能出现缺氧发 作、心力衰竭等。
体征
心脏听诊可闻及心脏杂音,部分患儿可能出现生长发育迟缓、杵状指等症状。
02 超声诊断技术
超声诊断原理
超声波的物理特性
超声诊断的分类
超声波是一种机械波,具有波长较短、 频率较高、穿透力强等特性,可在人 体组织中传播并产生回声。
常见的药物治疗包括利尿剂、洋地黄 类药物、血管扩张剂等,用于减轻心 脏负担、改善心功能和缓解症状。
药物治疗的局限性在于无法根治先天 性心脏病,且对于重症患者效果有限。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方 法,通过导管等器械对病变部 位进行干预,以达到治疗目的
。
对于先天性心脏病,常见的介 入治疗方法包括球囊扩张术、 封堵术等,可用于治疗房间隔
详细描述
法洛氏四联症时,室间隔出现回声中断,主动脉骑跨在缺损上,肺动脉狭窄导致血流受阻,右心室肥厚。超声心 动图可全面评估法洛氏四联症的各种异常表现。
04 先天性心脏病的治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量,对于一些轻症患者可能有效。
药物治疗需要长期坚持,并定期监测 病情变化和调整药物剂量。
改善环境和生活方式
介入治疗具有创伤小、恢复快 、效果好的优点,尤其适用于 儿童和老年人。
介入治疗的局限性在于适用范 围较窄,对于复杂先天性心脏 病效果不佳。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法,通过开胸手 术对病变部位进行修复或置换。
手术治疗效果良好,能够根治先天性心脏病,但手术风 险较高,需要严格掌握手术适应症和时机。
先天性心脏病的症状与体征
症状
患儿可能会出现喂养困难、气促、青紫、多汗等症状,严重时可能出现缺氧发 作、心力衰竭等。
体征
心脏听诊可闻及心脏杂音,部分患儿可能出现生长发育迟缓、杵状指等症状。
02 超声诊断技术
超声诊断原理
超声波的物理特性
超声诊断的分类
超声波是一种机械波,具有波长较短、 频率较高、穿透力强等特性,可在人 体组织中传播并产生回声。
常见的药物治疗包括利尿剂、洋地黄 类药物、血管扩张剂等,用于减轻心 脏负担、改善心功能和缓解症状。
药物治疗的局限性在于无法根治先天 性心脏病,且对于重症患者效果有限。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方 法,通过导管等器械对病变部 位进行干预,以达到治疗目的
。
对于先天性心脏病,常见的介 入治疗方法包括球囊扩张术、 封堵术等,可用于治疗房间隔
详细描述
法洛氏四联症时,室间隔出现回声中断,主动脉骑跨在缺损上,肺动脉狭窄导致血流受阻,右心室肥厚。超声心 动图可全面评估法洛氏四联症的各种异常表现。
04 先天性心脏病的治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量,对于一些轻症患者可能有效。
药物治疗需要长期坚持,并定期监测 病情变化和调整药物剂量。
改善环境和生活方式
《先天性心脏病》PPT课件
他如放射线接触,药物影响,营养缺乏、高原地 带等
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先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损(VSD) 房间膈缺损(ASD) 动脉导管未闭(PDA) 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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9
先天性心脏病的分类
右向左分流型(紫坩型):包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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15
据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大,伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月,由于两侧心室厚度相同,心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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先天性心脏病的分类
无分流型(无紫坩型): 肺动脉狭窄等
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11
常见的几种先心
室间隔缺损(VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强,影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 (差异性青紫)
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常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状,分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意:患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
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先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损(VSD) 房间膈缺损(ASD) 动脉导管未闭(PDA) 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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先天性心脏病的分类
右向左分流型(紫坩型):包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大,伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月,由于两侧心室厚度相同,心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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先天性心脏病的分类
无分流型(无紫坩型): 肺动脉狭窄等
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常见的几种先心
室间隔缺损(VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强,影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 (差异性青紫)
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常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状,分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意:患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
先天性心脏病优秀ppt课件
3.资料统计:死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄
4.法四:发绀性先心病存活中最常见
;.
31
患儿,男,3岁, TOF,中央性青紫(+)
患儿,女,5岁 单心室、单心房, 中央性青紫(+)
;.
32
患儿,男,3岁,VSD伴肺动脉高压, 发育较同龄儿迟缓
;.
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杵状指(趾)
卵圆孔、动脉导管、静脉导 卵圆孔、动脉导管、静脉导
管开放
管闭合
肺动脉压与主动脉相似,肺 肺动脉压下降,肺循环阻力
循环阻力高
低
右心室高负荷
左心室高负荷
;.
A
B 25
第二节 儿童心血管疾病检查方法
;.
26
主要检查方法
病史及体格检查:就诊主要原因 X线检查 心电图(electrocardiogram ECG) 超声心动图(echocardiagraphy ECG)心脏导管检查:有创 心血管造影:有创 其它检查
II. 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息
;.
77
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗:可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术:改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术) II.上腔静脉右肺动脉吻合术 (Glenn术)
;.
78
常见先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病,包括四种畸形: 右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见,也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚:继发性改变
;.
68
病理生理改变 1. 右向左分流
肺动脉狭窄程度:青紫型 非青紫型
4.法四:发绀性先心病存活中最常见
;.
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患儿,男,3岁, TOF,中央性青紫(+)
患儿,女,5岁 单心室、单心房, 中央性青紫(+)
;.
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患儿,男,3岁,VSD伴肺动脉高压, 发育较同龄儿迟缓
;.
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杵状指(趾)
卵圆孔、动脉导管、静脉导 卵圆孔、动脉导管、静脉导
管开放
管闭合
肺动脉压与主动脉相似,肺 肺动脉压下降,肺循环阻力
循环阻力高
低
右心室高负荷
左心室高负荷
;.
A
B 25
第二节 儿童心血管疾病检查方法
;.
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主要检查方法
病史及体格检查:就诊主要原因 X线检查 心电图(electrocardiogram ECG) 超声心动图(echocardiagraphy ECG)心脏导管检查:有创 心血管造影:有创 其它检查
II. 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息
;.
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TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗:可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术:改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术) II.上腔静脉右肺动脉吻合术 (Glenn术)
;.
78
常见先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病,包括四种畸形: 右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见,也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚:继发性改变
;.
68
病理生理改变 1. 右向左分流
肺动脉狭窄程度:青紫型 非青紫型
先天性心脏病讲课PPT课件
药物治疗
药物治疗是先天性心脏病治疗的重要手段之一 药物治疗的目的是缓解症状、改善生活质量 常用的药物治疗药物包括利尿剂、洋地黄类药物等 药物治疗需要长期坚持,并需定期复查调整治疗方案
介入治疗
定义:通过导 管等器械对先 天性心脏病进 行治疗的方法
优势:创伤小、 恢复快、疗效
显著
适用范围:适 用于多种先天 性心脏病的治
跨国合作项目: 开展跨国合作 项目,联合攻 克先天性心脏 病的难题,推 动全球范围内
的进步。
人才培养:加 强国际间的学 术交流,培养 更多具备国际 视野和跨文化 沟通能力的专
业人才。
提高公众认知度和健康教育
普及先天性心脏病知识,提高公众对疾病的认知水平 开展健康教育活动,提高公众对先天性心脏病的预防意识和自我保健能力 加强社会宣传,提高社会对先天性心脏病患者的关注和支持 建立先天性心脏病患者健康教育档案,定期开展健康教育和康复指导
心理疏导:关注患者的心理健康,提供心理疏导和支持,帮助患者克服心理障碍,增强治疗 信心
先天性心脏病的 未来研究方向和
展望
科研进展和新技术应用
基因编辑技术: CRISPR-Cas9等基因编 辑工具在先天性心脏病 研究中的应用,有望实 现精准治疗。
干细胞治疗:利用干细 胞分化为心肌细胞,修 复心脏组织,为先天性 心脏病的治疗提供新途 径。
公益组织支持:公 益组织开展关爱先 天性心脏病患者的 活动,提供医疗咨 询和心理支持
家庭护理和康复指导
家庭护理:提供心理支持和情感关怀,帮助患者建立健康的生活习惯和家庭环境
康复指导:根据患者的具体情况,制定个性化的康复计划,包括运动、饮食、药物治疗等方 面的指导
社会支持:建立患者互助组织,提供信息和经验交流平台,增强患者的社会归属感和自信心
先天性心脏病护理PPT课件
谢谢您施、护理
心理支持
心理支持
家庭的心理疏导:家庭心理支 持、社会支持
患儿的心理照顾:温暖陪伴、 专业心理护理
总结
总结
先天性心脏病的护理是一项综合性的工 作,需要全体医护人员和家属的共同努 力,才能提高患儿的生活质量。护理过 程中要注意及时观察和处理并发症,同 时提供心理支持,使患儿和家属能够积 极应对并面对挑战。
先天性心脏病 的分类
先天性心脏病的分类
蓝气性心脏病:说明和护理 红气性心脏病:说明和护理
先天性心脏病的分类
遗传性心脏病:说明和护理
护理措施
护理措施
术前护理:患儿准备、家属安 抚等
术后护理:术后观察、药物管 理等
护理措施
日常护理:喂养、教育等
并发症与护理
并发症与护理
心力衰竭:症状、护理 纤维蛋白栓塞:症状、护理
先天性心脏病 护理PPT课件
目录 导言 先天性心脏病的分类 护理措施 并发症与护理 心理支持 总结
导言
导言
先天性心脏病的定义:先天性 心脏病是指婴幼儿期就存在的 心脏结构异常或功能异常。它 是婴幼儿时期最常见的心脏病 之一,也是导致婴幼儿死亡的 主要原因之一。
导言
本课件旨在介绍先天性心脏病的护理知 识,帮助护士和家属更好地了解和照顾 患有先天性心脏病的婴幼儿。
先心病PPT课件
◆小室缺
可无血流动力学变化
◆大室缺 大量左向右分流 肺动脉高压
梗阻型肺动脉高压 动力型肺动脉高压
艾森门格综合征
VSD 临床症状
1. 缺损小(roger病):无症状 2. 缺损大:
(1)肺循环充血的表现(易感染、心衰) (2)体循环缺血的表现(发育缓、多汗、 消瘦、乏力、喂养困难、气短) (3)声音嘶哑:扩大的左房或扩张的肺动 脉压迫喉返神经 (4)潜在青紫:屏气,剧烈哭闹时出现
左心房
↓ 右心室(扩大)
↓
↓ 左心室(血量减少)
肺动脉扩张 ↓
肺循环充血
肺V
↓
主动脉血量减少
↓
体循环血供不足
ASD 临床表现
• 症状:分流量小者无症状,分流量大者易 患肺炎、心衰;发育迟缓、多汗、消瘦、 乏力。
• 体征:胸骨左缘2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的收 缩期杂音,很少伴震颤。P2↑ 且固定分裂。
• 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。
• 3、周围血管体征:颈动脉搏动增强,脉压 加大,水冲脉,毛细血管搏动,股动脉枪 击音等。
PDA 治疗
药物治疗: 新生儿期服消炎痛 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg
8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg 手术治疗
法洛四联症(TOF)
概述 介入性导管术,是
通过特种的导管及装置 由外周血管插入到达所 需治疗的心血管腔内, 替代外科手术治疗。
吹风样,传导小 传导广
机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导
震颤:无
有
有
可有
X线:右房、室增大 左房室,右室大 左房、室大
右室增大“靴形心”
肺A:凸出
凸出
凸出
先天性心脏病PPT课件
•2024/2/16
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⑵左右室容量负荷过重: 小缺损----左、右室多不扩大; 中等以上缺损----左室扩大、左房轻度 扩大。
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•19
⒉多普勒超声
⑴脉冲多普勒:取样容积置于切面超声图回声失落 处或其右室面,可显示收缩期高速正向或双向湍 流频谱曲线。
⑵连续多普勒:由于左右心室收缩期压力差大,室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流, 于收缩中期达最高峰, 最大血流速度可达 3-5m/s,频谱曲线呈 正向或双向单峰型。
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⑶彩色多普勒:
显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间 隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异 常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。
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三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】
未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧,于做锁骨下动脉相对应, 另一端为于左肺动脉根部左上方,接近主肺动脉分叉处
根据未闭导管的形态可分为:管形、漏斗形和窗形, 导管的直径差异很大,多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
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【临床表现】
心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细 震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。
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【超声检查】 (一)超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴直接显示未闭动脉导管。 ⑵肺动脉主干及其分支扩大。 ⑶左心容量负荷增大,左房、左室增大。
为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂。 ⑵完全性心内膜垫缺损:
包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损,伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。
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最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm,房间隔的边缘大于5mm。 直径<10mm,无心脏扩大和症状,可不作外
科手术治疗,但可能会有两个罕见的并发症, 即血栓和脑脓肿,好发于成年继发孔型房缺病 人,尤其是60岁以后,故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创:微创是未来发展的主流方向之一 杂交:外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症:遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄,矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密,手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育:左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育:McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损: 年龄:通常≥3岁;VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm,无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流; 肌部室间隔缺损,通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他:心肌梗死或外伤后室间隔非先天性,但其缺
结束语
谢谢大家聆听!!!
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm,房间隔的边缘大于5mm。 直径<10mm,无心脏扩大和症状,可不作外
科手术治疗,但可能会有两个罕见的并发症, 即血栓和脑脓肿,好发于成年继发孔型房缺病 人,尤其是60岁以后,故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创:微创是未来发展的主流方向之一 杂交:外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症:遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄,矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密,手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育:左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育:McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损: 年龄:通常≥3岁;VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm,无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流; 肌部室间隔缺损,通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他:心肌梗死或外伤后室间隔非先天性,但其缺
结束语
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心内膜垫缺损
房间隔缺损示意图
卵圆孔型房间隔缺损
ห้องสมุดไป่ตู้
(二)、室间隔缺损 1、室间隔缺损约占先心的 20%左右。本病可分为四 型:肌部缺损、左室右房 间缺损,漏斗部缺损和膜 部缺损。以膜部缺损(室 上嵴下方缺损约占60-70 %,三尖瓣隔瓣后缺损约 占20%)多见。
2、一般临床表现 (1)症状:缺损小可无明显症状,缺损大者婴儿期可出现 反复呼吸道感染,严重者左心衰竭。如合并肺动脉高压可 见紫绀出现。 (2)心脏检查:心前区轻度隆起,在主动脉瓣第二听诊区 可扪及收缩期震颤,并闻及III-IV全收缩期杂音。肺动脉 瓣第二心音亢进。
(四)、动脉导管未闭 1、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后, 大约15小时即发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性 关闭。到一年,在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出 现本病。 2、本病占先天性心脏病发病总数的15%。
3、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差
4、一般临床表现 1、症状:婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染,严重者 出现左心衰竭。 2、心脏检查:胸骨左缘第二肋间可扪及震颤,并可闻及响 亮粗糙的连续性机器样杂音,向左锁骨下窝和颈部传导。 此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强,水冲脉枪击音等体 征。 3、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压,表现为左、右 心室的肥大。
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法洛氏四联症示意图
在四联症的基础上出现房间 隔缺损,为法洛氏五联症, 如不伴有主动脉骑跨为三 联症。
(一)、房间隔缺损 1、房间隔缺损在先心中居首位,约占37.4%。本病分为原发 孔缺损和继发孔缺损,并后者居多。前者实际上属于部分 心内膜垫缺损,常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后 者为单纯房间隔缺损(包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆 窝后下型以及单心房)。本病女性多于男性,男:女=1:2 心内膜垫 (endocardial cushion) :哺乳类和鸟类胚胎的心 脏中,由连接心房和心室的房室管(atrio-ventricular canal)的背壁、腹壁所生成的心内膜突起,它与心房、 心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。
二、先天性心脏病
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。 轻者无症状,查体时发现,重者可有活动 后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有 生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病 类型和有无并发症有关。 根据血液动力学 结合病理生理变化,可发为三类: 一、无 分流类。二、左至右分流类。三、右至左 分流类。
2、一般临床表现 (1)症状:劳累后气促、心悸,房颤及右心衰竭表现。原 发孔缺损患者症状出现较早,继发孔缺损一般到青年期出 现症状。 (2)心脏检查:心前区膨隆可扪及心搏增强,少数有震颤。 肺动脉瓣听诊区II-III级吹风样收缩期杂音。 (3)EKG: 继发孔缺损:电轴右偏,完全或不完全右束支阻滞,右心室 肥大。 原发孔缺损:电轴左偏,P-R间期延长,左心室肥大
常见的先天性心脏病
常见的先天性性脏病主要有以下几种: 1、房间隔缺损(Atrial septal defect,ASD) 2、室间隔缺损(Ventricular septal defect,VSD) 3、肺动脉狭窄(pulmonary stenosis) 4、动脉导管未闭( patent ductus arteriosus,PDA) 5、法洛氏四联症(Tetralogy of fallot)
动脉导管未闭示意图
(五)、法洛氏四联症 1、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、 室间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形,发病率约占先 心病的11%~13% ,男女比相仿。是最为常见的紫绀型先 心病。 紫绀:也称发绀,是指由于动脉血氧分压降低,氧合血红蛋 白减少,还原血红蛋白增加且超过50g/L时,皮肤粘膜呈 紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少,毛细血管 网较丰富的循环末梢,如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床 等处最易看到。
2、一般临床表现 (1)症状:新生儿即可出现紫绀,逐年加重。步行后气促, 喜蹲踞。 (2)体检:口唇、结膜和指甲紫绀,杵状指(趾)。心前 区心搏增强,肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期 杂音,有时可扪及震颤。
(3)实验室检查:红细胞增多:5-8×10 /L,血红蛋白: 150-200g/L。动脉血氧饱和度<90%
3、一般临床表现 (1)症状:轻中度患者多无症状,重度患者劳累后有明显 胸闷气急或晕厥,可同时伴有有心衰竭征象(颈静脉怒张、 肝肿大等) (2)心脏检查:瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收 缩期震颤,伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。 肺动脉瓣听诊区及II-IV级粗糙的喷射性收缩期杂音,向 左颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以3-5肋最响。 (3)EKG:根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束 支阻滞、右心室肥大、P波高尖和T波倒置等图形。
常见先天性心脏病
一、正常心血管系统结构
1、正常心脏结构 (1)左、右心房 (2)左、右心室 (3)瓣膜:二尖瓣、主动脉 瓣位于左侧,三尖瓣、肺 动脉瓣位于右侧 (4)血管:主动脉、肺动脉 分别与左右心室相连;肺 静脉(四根)与上下腔静 脉(各一根)分别与左右 心房相连
2、血液循环系统
主要分为体循环与肺循环 (1)体循环(大循环):血液起自左心室→主动脉(胸主 动脉、腹主动脉)→各级分支动脉(劲总动脉、锁骨下动 脉、腹腔干、肾动脉、股动脉等) →周身毛细血管(物 质及气体交换场所)→各级静脉(与各级动脉伴行的同名 静脉)→上、下腔静脉→返回右心房 (2)肺循环(小循环):血液起自右心室→肺动脉干→各 级分支→肺泡毛细血管网(气体交换场所) →肺静脉→ 左心房
(3)EKG:缺损小多为正常和电轴左偏。缺损大者可随分 流量多少出现左心室高电压,左、右心室肥大等表现。
室间隔缺损示意图
(三)、肺动脉狭窄 1、肺动脉狭窄是指右心室与 肺动脉间的通道,因先天 性畸形产生的狭窄,而室 间隔完整。 2、本病可分为右室漏斗部狭 窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺 动脉主干狭窄三型