免疫缺陷病ppt课件
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原发性免疫缺陷病课件
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病(Secondary immunodeficiency ,SID) 或
免疫功能低下(immunocompromise ) 获得性免疫缺陷综合征(Acquired
immunodeficiency syndrome,AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子(由免疫细胞分泌) 膜蛋白分子(在免疫细胞表面)
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,第14,版16,17
Ag
B
IL-1,IL-6,TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病(Secondary immunodeficiency ,SID) 或
免疫功能低下(immunocompromise ) 获得性免疫缺陷综合征(Acquired
immunodeficiency syndrome,AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子(由免疫细胞分泌) 膜蛋白分子(在免疫细胞表面)
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,第14,版16,17
Ag
B
IL-1,IL-6,TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
原发性免疫缺陷病护理查房PPT课件
心理健康对身体康复同样重要。
谢谢观看
为什么进行护理?
为什么进行护理?
提高生存率
通过及时的护理和干预,可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理?
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理?
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态,促进 心理健康。
促进患者适应生活,提高生活质量。
如何进行护理?
如何进行护理?
基础护理
提供清洁、舒适的环境,定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯,有助于预防感染。
如何进行护理?
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感,增强应对能力。
如何进行护理?
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力,促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人:
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病? 2. 谁需要护理? 3. 何时进行护理? 4. 如何进行护理? 5. 为什么进行护理?
什么是原发性免疫缺陷病?
什么是原发性免疫缺陷病?
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷,患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理?
何时进行护理?
定期随访
患者需定期回访,评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理?
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时,需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
谢谢观看
为什么进行护理?
为什么进行护理?
提高生存率
通过及时的护理和干预,可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理?
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理?
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态,促进 心理健康。
促进患者适应生活,提高生活质量。
如何进行护理?
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基础护理
提供清洁、舒适的环境,定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯,有助于预防感染。
如何进行护理?
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感,增强应对能力。
如何进行护理?
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力,促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人:
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病? 2. 谁需要护理? 3. 何时进行护理? 4. 如何进行护理? 5. 为什么进行护理?
什么是原发性免疫缺陷病?
什么是原发性免疫缺陷病?
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷,患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理?
何时进行护理?
定期随访
患者需定期回访,评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理?
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时,需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
(Acquired Immune Deficiency Syndrome,AIDS)以来, 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所
• 此外,亚洲地区,特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1%。到2000年底,东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万,南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家,约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂,除人类免疫 缺陷病毒(人免疫缺陷病毒, HIV)所致的爱滋病外,更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类: • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达,为gag和env基
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所
• 此外,亚洲地区,特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1%。到2000年底,东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万,南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家,约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂,除人类免疫 缺陷病毒(人免疫缺陷病毒, HIV)所致的爱滋病外,更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类: • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达,为gag和env基
医学免疫学:免疫缺陷病47页PPT
Thank you
医学免疫学:免疫缺陷病
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多,公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿;只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂,怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
医学免疫学:免疫缺陷病
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多,公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿;只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂,怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
抗体免疫缺陷病科普讲座PPT
谁会受到影响?
遗传易感性
家族中有免疫缺陷病史的人,遗传风险更大 。
因此,了解家族病史对于早期诊断和干预十 分重要。
何时寻求医疗帮助?
何时寻求医疗帮助? 感染频率
如果一个人反复感染,特别是罕见或严重的感染 ,应尽快就医。
医生会进行详细的检查,评估免疫功能。
何时寻求医疗帮助? 症状持续时间
如果感染症状持续时间较长,或有加重趋势,应 及时就医。
什么是抗体免疫缺陷病?
病因
抗体免疫缺陷病可以由遗传因素、感染、药物或 其他疾病引起。
例如,常见的原发性免疫缺陷病由基因突变引起 ,而后天性免疫缺陷则可能与HIV感染有关。
什么是抗体免疫缺陷病?
症状
患者通常表现为反复感染、慢性肺部感染、皮肤 感染等。
此外,有些患者可能会出现过敏反应或自身免疫 性疾病的症状。
谁会受到影响?
谁会受到影响?
人群特征
抗体免疫缺陷病可以影响各个年龄段的人, 但儿童和老年人更为常见。
儿童的免疫系统尚未完全发育,老年人的免 疫系统逐渐衰退。
谁会受到影响?
高风险人群
某些疾病患者,如糖尿病、癌症患者,或正 在接受免疫抑制治疗的人群,风险更高。
这些人群的免疫系统本身就比较脆弱,更容 易受到感染。
早期诊断和治疗能够有效改善预后。
何时寻求医疗帮助? 定期检查
有遗传背景或高风险因素的人群,应进行定期免 疫功能检查。
早期发现可降低严重感染的风险。
如何诊断与治疗?
如何诊断与治疗? 诊断方法
通过血液检测、免疫功能评估和家族病史等 方式进行诊断。
医生可能会建议进行特定抗体水平检测。
如何诊断与治疗? 治疗方案
治疗通常包括免疫球蛋白替代疗法、抗生素 预防和针对特定感染的治疗。
人类免疫缺陷病毒PPT课件
32
(五)AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如:gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
(三) HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
(四)AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常,并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为: • 原发性免疫缺陷病(先天性) (Primary Immunodeficiency disease,PIDD) • 获得性免疫缺陷病(继发性) (Acquired Immunodeficiency disease,AIDD)
(五)AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如:gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
(三) HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
(四)AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常,并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为: • 原发性免疫缺陷病(先天性) (Primary Immunodeficiency disease,PIDD) • 获得性免疫缺陷病(继发性) (Acquired Immunodeficiency disease,AIDD)
人类免疫缺陷病毒HIVppt课件
急性感染期
HIV大量复制,CD4+ T细胞数量 急剧下降,出现病毒血症和免疫
系统急性损伤。
无症状感染期
病毒复制趋于稳定,CD4+ T细胞 数量缓慢下降,免疫系统逐步受损 。
艾滋病期
CD4+ T细胞数量降至临界值以下, 免疫系统严重受损,出现各种机会 性感染和恶性肿瘤。
04
临床表现与诊断方法
急性期、无症状期和艾滋病期表现
Hale Waihona Puke 01急性期通常在感染HIV后的2-4周内出现,表现为发热、头痛、恶心、呕吐、
腹泻、皮疹、淋巴结肿大等症状。
02
无症状期
急性期过后,患者进入无症状期,此阶段可持续数月至数年不等。期间
患者可能无明显症状,但病毒仍在体内复制,逐渐破坏免疫系统。
03
艾滋病期
随着免疫系统严重受损,患者进入艾滋病期,出现各种机会性感染和恶
通过检测血液中CD4+T淋巴细胞的数量来评估免疫系统受损程度。正常情况下,CD4+T 淋巴细胞数量应该在一定范围内,而HIV感染会导致其数量显著下降。
05
治疗策略与药物选择
抗逆转录酶药物
核苷类逆转录酶抑制剂(NRTIs)
通过阻止病毒RNA逆转录为DNA来抑制病毒复制,常用药物有齐多夫定、拉米 夫定等。
02
HIV结构与生命周期
HIV病毒结构组成
01
02
03
核心结构
包括病毒的RNA基因组以 及与之紧密结合的逆转录 酶等酶类。
衣壳蛋白
包裹核心结构,维持病毒 颗粒的完整性。
脂质包膜
来源于宿主细胞,包含病 毒特有的糖蛋白,如 gp120和gp41。
复制过程及生命周期
HIV大量复制,CD4+ T细胞数量 急剧下降,出现病毒血症和免疫
系统急性损伤。
无症状感染期
病毒复制趋于稳定,CD4+ T细胞 数量缓慢下降,免疫系统逐步受损 。
艾滋病期
CD4+ T细胞数量降至临界值以下, 免疫系统严重受损,出现各种机会 性感染和恶性肿瘤。
04
临床表现与诊断方法
急性期、无症状期和艾滋病期表现
Hale Waihona Puke 01急性期通常在感染HIV后的2-4周内出现,表现为发热、头痛、恶心、呕吐、
腹泻、皮疹、淋巴结肿大等症状。
02
无症状期
急性期过后,患者进入无症状期,此阶段可持续数月至数年不等。期间
患者可能无明显症状,但病毒仍在体内复制,逐渐破坏免疫系统。
03
艾滋病期
随着免疫系统严重受损,患者进入艾滋病期,出现各种机会性感染和恶
通过检测血液中CD4+T淋巴细胞的数量来评估免疫系统受损程度。正常情况下,CD4+T 淋巴细胞数量应该在一定范围内,而HIV感染会导致其数量显著下降。
05
治疗策略与药物选择
抗逆转录酶药物
核苷类逆转录酶抑制剂(NRTIs)
通过阻止病毒RNA逆转录为DNA来抑制病毒复制,常用药物有齐多夫定、拉米 夫定等。
02
HIV结构与生命周期
HIV病毒结构组成
01
02
03
核心结构
包括病毒的RNA基因组以 及与之紧密结合的逆转录 酶等酶类。
衣壳蛋白
包裹核心结构,维持病毒 颗粒的完整性。
脂质包膜
来源于宿主细胞,包含病 毒特有的糖蛋白,如 gp120和gp41。
复制过程及生命周期
免疫缺陷疾病PPT课件
监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络,收集和分析相关数据,及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略,包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面,降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施,如隔离治疗、追踪接触者、消毒等,防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损,引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损,对感染的抵抗能力降低,容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加,容易感染细菌、病毒、真菌等病原体, 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等,它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体, 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能, 能够记住曾经接触过的病 原体,并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制,如负反馈调节等,来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害,导致免疫功能不全或丧失 ,从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因,免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全,而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
建立免疫缺陷疾病的监测网络,收集和分析相关数据,及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略,包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面,降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施,如隔离治疗、追踪接触者、消毒等,防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损,引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损,对感染的抵抗能力降低,容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加,容易感染细菌、病毒、真菌等病原体, 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
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免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等,它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体, 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能, 能够记住曾经接触过的病 原体,并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制,如负反馈调节等,来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害,导致免疫功能不全或丧失 ,从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因,免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全,而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
免疫缺陷性疾病-课件
治疗原则
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PIDD): 由于免疫系统先天性(遗传性)发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 (combined immunodeficiency disease,CID)
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病,多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency,SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 (1)选择性IgA缺陷病 (2)选择性IgM缺陷病 (3)选择性IgG 亚类缺陷病 (4)X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF(CD55)
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
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区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PIDD): 由于免疫系统先天性(遗传性)发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 (combined immunodeficiency disease,CID)
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病,多见新生儿和婴幼儿
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1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 (1)选择性IgA缺陷病 (2)选择性IgM缺陷病 (3)选择性IgG 亚类缺陷病 (4)X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
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遗传性血管神经性水肿
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补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF(CD55)
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件
为什么要预防抗体免疫缺陷病? 经济负担
频繁的医疗干预和住院治疗给家庭和社会带来经 济负担。
预防措施能够减少医疗资源的消耗。
如何预防抗体免疫缺陷病?
如何预防抗体免疫缺陷病? 健康生活方式
保持良好的饮食、适度锻炼和充足睡眠,提高自 身免疫力。
均衡的饮食对免疫系统的健康至关重要。
如何预防抗体免疫缺陷病?
家庭成员的健康状况对整体预防策略很重要。
谁应关注抗体免疫缺陷病? 医疗工作者
医生和护士应提高对抗体免疫缺陷病的认识,做 好宣传和教育工作。
专业知识的传播有助于提高公众的警觉性。
谁应关注抗体免疫缺陷病?
政策制定者
政府应重视免疫缺陷病的公共卫生问题,制定相 关预防政策。
政策支持可以促进资源的有效分配和研究的发展 。
及时识别和诊断对患者的预后至关重要。
为什么要预防抗体免疫缺陷病 ?
为什么要预防抗体免疫缺陷病? 影响
免疫缺陷病可能导致患者频繁感染,影响生活质 量和生存率。
通过预防措施,可以降低感染发生的风险。
为什么要预防抗体免疫缺陷病?
公众健康
抗体免疫缺陷病的发病率在逐渐上升,影响整个 社会的健康水平。
提升公众对该病的认知,有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助?
何时寻求医疗帮助? 感染症状
如果出现反复感染、持续高热等症状,应及时就 医。
早期诊断有助于改善预后。
何时寻求医疗帮助?
健康检查
在定期体检中如发现免疫功能异常,应及时咨询 专业医生。
医生会根据具体情况制定进一步检查和治疗方案 。
何时寻求医疗帮助?
家族史
有免疫缺陷家族史的人应定期进行免疫功能评估 。
这类疾病可能是先天性或后天性,影响个体抵抗 感染的能力。
抗体免疫缺陷病的科普知识课件
抗体免疫缺陷病科普知识
演讲人:
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病? 2. 谁会得抗体免疫缺陷病? 3. 何时就医? 4. 如何治疗抗体免疫缺陷病? 5. 预防措施
什么是抗体免疫缺陷病?
什么是抗体免疫缺陷病? 定义
抗体免疫缺陷病是一类由于免疫系统缺陷导致无 法产生足够抗体的疾病。
这些患者非常容易感染,且感染后恢复困难。
谢谢观看
如何治疗抗体免疫缺陷病?
如何治疗抗体免疫缺陷病? 治疗方法
治疗方式包括免疫球蛋白替代疗法和抗生素 预防。
治疗目标是增强免疫系统功能和预理
患者需注意卫生、均衡饮食、适量运动,增 强体质。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。
如何治疗抗体免疫缺陷病? 定期随访
定期复诊,监测治疗效果和病情变化。
及时调整治疗方案以获得最佳效果。
预防措施
预防措施
疫苗接种
尽量按时接种疫苗,增强免疫力。
某些免疫缺陷患者需要特别注意疫苗接种的选择 。
预防措施
避免感染
保持良好的个人卫生,尽量避免人群密集的地方 。
特别是在流感季节,保护自己尤为重要。
预防措施
健康教育
提高对免疫缺陷病的认识,及时获取相关知识。
教育患者及家属,有助于更好地应对病情。
任何人都有可能罹患抗体免疫缺陷病,尤其 是儿童和老年人。
某些遗传性疾病会增加发病风险。
谁会得抗体免疫缺陷病? 家族史
如果家族中有免疫缺陷病史,风险会更高。
遗传因素在原发性免疫缺陷病中尤为重要。
谁会得抗体免疫缺陷病? 环境因素
感染、营养不良以及某些药物等环境因素也 可能诱发免疫缺陷。
这些因素可以影响免疫系统的正常功能。
什么是抗体免疫缺陷病? 类型
演讲人:
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病? 2. 谁会得抗体免疫缺陷病? 3. 何时就医? 4. 如何治疗抗体免疫缺陷病? 5. 预防措施
什么是抗体免疫缺陷病?
什么是抗体免疫缺陷病? 定义
抗体免疫缺陷病是一类由于免疫系统缺陷导致无 法产生足够抗体的疾病。
这些患者非常容易感染,且感染后恢复困难。
谢谢观看
如何治疗抗体免疫缺陷病?
如何治疗抗体免疫缺陷病? 治疗方法
治疗方式包括免疫球蛋白替代疗法和抗生素 预防。
治疗目标是增强免疫系统功能和预理
患者需注意卫生、均衡饮食、适量运动,增 强体质。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。
如何治疗抗体免疫缺陷病? 定期随访
定期复诊,监测治疗效果和病情变化。
及时调整治疗方案以获得最佳效果。
预防措施
预防措施
疫苗接种
尽量按时接种疫苗,增强免疫力。
某些免疫缺陷患者需要特别注意疫苗接种的选择 。
预防措施
避免感染
保持良好的个人卫生,尽量避免人群密集的地方 。
特别是在流感季节,保护自己尤为重要。
预防措施
健康教育
提高对免疫缺陷病的认识,及时获取相关知识。
教育患者及家属,有助于更好地应对病情。
任何人都有可能罹患抗体免疫缺陷病,尤其 是儿童和老年人。
某些遗传性疾病会增加发病风险。
谁会得抗体免疫缺陷病? 家族史
如果家族中有免疫缺陷病史,风险会更高。
遗传因素在原发性免疫缺陷病中尤为重要。
谁会得抗体免疫缺陷病? 环境因素
感染、营养不良以及某些药物等环境因素也 可能诱发免疫缺陷。
这些因素可以影响免疫系统的正常功能。
什么是抗体免疫缺陷病? 类型
免疫缺陷病及免疫功能评价护理课件
定期消毒
对病房和常用物品进行定期消毒,以降低感 染风险。
心理支持
关注患者的心理状态,给予必要的心理疏导 和支持。
预防感染的护理措施
定期洗手
医护人员和患者应养成勤洗手的习惯 ,特别是在接触患者前后。
口腔护理
定期为患者进行口腔清洁,保持口腔 卫生,预防口腔感染。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥,避免皮肤破损和 感染。
根据患者的营养状况和病情,制定个性化的饮食计划,保证患者获得足够的营养 。
饮食调整
指导患者合理搭配食物,增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入,避免过度摄入糖 分和脂肪。
康复训练与日常活动指导
康复训练
根据患者的具体情况,制定个性化的康复训练计划,包括适 当的运动、呼吸训练等,促进患者的身体康复。
日常活动指导
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因 素所致,而继发性免疫缺陷病则是由 其他疾病或环境因素引起的。
病因与发病机制
遗传因素
原发性免疫缺陷病多数是由基因突变所致,遗传方式包括 常染色体显性、隐性遗传和X连锁遗传等。
感染与免疫损伤
某些病毒、细菌等感染可引起免疫系统损伤,导致免疫缺 陷。
药物与免疫抑制
长期使用免疫抑制剂等药物可引起继发性免疫缺陷病。
其他因素
营养缺乏、放射线暴露等环境因素也可能导致免疫缺陷。
临床表现与诊断
临床表现
反复感染、自身免疫病、肿瘤等 。
诊断方法
血液检查、免疫功能检测、基因 检测等。
02
免疫功能评价方法
免疫功能评价的指标
免疫细胞数量
评估免疫细胞的数量是 否正常,包括T细胞、B 细胞和自然杀伤细胞等
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Definition
ID是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗 感染免疫功能低下的一组临床综合征。
Clinical feature
易反复发生严重感染、自身免疫性疾病、过敏性疾病 和肿瘤。
免疫缺陷病的分类
原发性免疫缺陷病(Primary immunodeficiency disease, PID):由于遗传因素如基因突变(mutation)、 缺失(deletion)等所致的免疫缺陷病。
小儿免疫系统发育特点
小儿免疫状况与成人明显不同,使儿童疾病具有
其特殊性。
小儿的免疫器官和免疫细胞相当成熟; 免疫功能较成人低,主要是未接触抗原, 尚未建立免疫记忆,是免疫系统“无经验 (naïve)”之故。
小儿免疫系统发育特点(一)
细胞数量无差异
单核巨噬细胞
缺乏辅助因子 趋化、抗原递呈功能相对较弱
免疫系统的发育
IL-2
+ CTL
TH1 IFN-r
NK
BM
SL SC
CFU
Thymus Epi
PT
T
CD4+ IL-4
IL-5
TH2
CD8+
IL-6
CTL
IL-8
+ BC
CD19/20
IgM
PreB
B
IL-10
PlasmaIgMIgGBPlasmaIgG
RBC Plet PMN M¢
IgA
B
Plasma
中性粒细胞
趋化 杀菌 呑噬
暂时低下,易发生化 脓性感染
小儿免疫系统发育特点(二)
CD4/CD8比例高,CTL活性不足,易感染
Th2占优势,有利于避免母子免疫排斥反应
T cell and cytokines (占外周淋巴细胞80%)
Th2细胞功能相对亢进,易患过敏性疾病 约2岁时CD4/CD8及Th1、 Th2的CK达成人水平
IgA
IgE
SC:造血干细胞 SL:淋巴干细胞
B
Plasma
IgE
CFU:集落形成单位 PreB:原B细胞
Thymus:胸腺 Epi:上皮细胞 PT:前T细胞 CTL:细胞毒性T细胞
免疫反应
DC I
IL-12
Th1 IL-2
IL-1, IL-2, TNF-
IL-12 etc
IL-1
TCR
CD4T Cell
原发性免疫缺陷病
Primary immunodeficiency disease, PID
PID自1952年发现首例病例以来,已发现200多个 病种,其中150余种已明确致病基因。发病率为 1:10000。
PID以细胞、 分子遗传学为基础进行命名和分
类,目前共分为 8 大类(WHO 2009版)。
继发性免疫缺陷病(Secondary immunodeficiency disease, SID):后天因素(理化因素、感染因素、 营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化 等)所致的免疫功能损害。
获得性免疫缺陷综合征(Acquired immunodeficiency syndrome, AIDS):由人类免疫缺陷病毒( HIV)感 染所致
Bubble Boy Disease (泡泡男孩)
他为什么生活在泡泡里? 他患的是什么病? 病因是什么? 有哪些临床特点?发病机制是什么? 诊断步骤有哪些? 有治疗措施吗?
免疫缺陷病
Immunodeficiency Disease
中南大学湘雅医院儿科 黄榕
目的和要求
掌握免疫缺陷病的诊断步骤和方法 熟悉小儿原发性免疫缺陷病的分类和治疗 熟悉几种常见的小儿原发性免疫缺陷病的 临床表现 了解小儿免疫系统发育与特点
IgE 含量极少,生后可从母乳中获取部分IgE,自身有一定的合成 能力。
免疫球蛋白G的个体发育
免疫球蛋白的个体发育
补体系统和其他免疫分子
各补体成分均低于成人 补体旁路能力约为成人的49%-65% 其他免疫分子:甘露糖结合素
免疫缺陷病
(Immunodeficiency disease, ID)
周围:脾脏,全身淋巴结,粘膜淋巴组织 成熟T、B淋巴细胞定居和发生免疫应答的场所
免疫细胞: 造血干细胞、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒细胞、红细胞、肥大 细胞和血小板等
免疫分子:细胞膜分子(如BCR和TCR、MHC及共刺激分子CD40-CD40配体 和CD28-CD80/86等)和可溶性分子(如Ig、补体、各种细胞因 子)和趋化因子(粘附分子及其受体)等。
Th0
MHC IL-4
“HELP” IL-2,IFN-
IFN-
CD8T Cell
IFN-
Cellmediated immunity
IL-2,IFN- Macrophage NK cell
APC
Ag
Th2
IL-4,IL-5,etc “HELP”
B cell
Ab
Humoral immunity
免疫反应
概述
Summarize
免疫(immune) :机体的生理性保护机制。本质为识
别自己、排斥异已。
免疫防御 自身稳定 免疫监视
正常
抵御病原微生 反复感染
物和毒素侵袭 免疫缺陷
清除衰老、死
—
亡和损伤的细胞
识别和清除
发生肿瘤
突变的细胞
过低
变态反应
自身免疫病
过高
概述
免疫器官
中枢: 胸腺,骨髓。是免疫细胞分化成熟的部位
原发性免疫缺陷病
一个基因突变
一个蛋白质(酶)缺失
一种原发性免疫缺陷病
(基因型 - 临床表型)
PID分类(WHO 2009版): T细胞和B细胞联合免疫缺陷 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病 其他已明确临床(基因表型)的免疫缺陷综合征 免疫调节失衡性疾病 先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷 天然免疫缺陷 自身炎症反应性疾病 补体缺陷
胎儿可产生IgM,脐血 IgM水平升高提示宫内感染
IgM 3-4月达成人50%,1-3岁达成人的70%
低IgM,导致易患G-菌感染
Ig
1岁为成人的20%,其中分泌型IgA新生儿期测不出,1岁仅
IgA 为成人的3%,12岁达成人水平
分泌型IgA低下易患呼吸道、消化道及尿路感染 IgD 含量极少,生物学功能不清楚
B cell and antibody
NK和ADCC,活性低 胎儿和新生儿有产生IgM的 B细胞 有效的IgG抗体应答在生后3个月后 婴儿期各类的Ig产生能力均不足
小儿免疫系统发育特点(三)
唯一可经过胎盘的Ig IgG IgG1、 IgG2、 IgG 3和IgG4组成。 IgG1占70%
IgG 3-6月达最低点,1岁为60%,8-12岁达成人水平
ID是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗 感染免疫功能低下的一组临床综合征。
Clinical feature
易反复发生严重感染、自身免疫性疾病、过敏性疾病 和肿瘤。
免疫缺陷病的分类
原发性免疫缺陷病(Primary immunodeficiency disease, PID):由于遗传因素如基因突变(mutation)、 缺失(deletion)等所致的免疫缺陷病。
小儿免疫系统发育特点
小儿免疫状况与成人明显不同,使儿童疾病具有
其特殊性。
小儿的免疫器官和免疫细胞相当成熟; 免疫功能较成人低,主要是未接触抗原, 尚未建立免疫记忆,是免疫系统“无经验 (naïve)”之故。
小儿免疫系统发育特点(一)
细胞数量无差异
单核巨噬细胞
缺乏辅助因子 趋化、抗原递呈功能相对较弱
免疫系统的发育
IL-2
+ CTL
TH1 IFN-r
NK
BM
SL SC
CFU
Thymus Epi
PT
T
CD4+ IL-4
IL-5
TH2
CD8+
IL-6
CTL
IL-8
+ BC
CD19/20
IgM
PreB
B
IL-10
PlasmaIgMIgGBPlasmaIgG
RBC Plet PMN M¢
IgA
B
Plasma
中性粒细胞
趋化 杀菌 呑噬
暂时低下,易发生化 脓性感染
小儿免疫系统发育特点(二)
CD4/CD8比例高,CTL活性不足,易感染
Th2占优势,有利于避免母子免疫排斥反应
T cell and cytokines (占外周淋巴细胞80%)
Th2细胞功能相对亢进,易患过敏性疾病 约2岁时CD4/CD8及Th1、 Th2的CK达成人水平
IgA
IgE
SC:造血干细胞 SL:淋巴干细胞
B
Plasma
IgE
CFU:集落形成单位 PreB:原B细胞
Thymus:胸腺 Epi:上皮细胞 PT:前T细胞 CTL:细胞毒性T细胞
免疫反应
DC I
IL-12
Th1 IL-2
IL-1, IL-2, TNF-
IL-12 etc
IL-1
TCR
CD4T Cell
原发性免疫缺陷病
Primary immunodeficiency disease, PID
PID自1952年发现首例病例以来,已发现200多个 病种,其中150余种已明确致病基因。发病率为 1:10000。
PID以细胞、 分子遗传学为基础进行命名和分
类,目前共分为 8 大类(WHO 2009版)。
继发性免疫缺陷病(Secondary immunodeficiency disease, SID):后天因素(理化因素、感染因素、 营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化 等)所致的免疫功能损害。
获得性免疫缺陷综合征(Acquired immunodeficiency syndrome, AIDS):由人类免疫缺陷病毒( HIV)感 染所致
Bubble Boy Disease (泡泡男孩)
他为什么生活在泡泡里? 他患的是什么病? 病因是什么? 有哪些临床特点?发病机制是什么? 诊断步骤有哪些? 有治疗措施吗?
免疫缺陷病
Immunodeficiency Disease
中南大学湘雅医院儿科 黄榕
目的和要求
掌握免疫缺陷病的诊断步骤和方法 熟悉小儿原发性免疫缺陷病的分类和治疗 熟悉几种常见的小儿原发性免疫缺陷病的 临床表现 了解小儿免疫系统发育与特点
IgE 含量极少,生后可从母乳中获取部分IgE,自身有一定的合成 能力。
免疫球蛋白G的个体发育
免疫球蛋白的个体发育
补体系统和其他免疫分子
各补体成分均低于成人 补体旁路能力约为成人的49%-65% 其他免疫分子:甘露糖结合素
免疫缺陷病
(Immunodeficiency disease, ID)
周围:脾脏,全身淋巴结,粘膜淋巴组织 成熟T、B淋巴细胞定居和发生免疫应答的场所
免疫细胞: 造血干细胞、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒细胞、红细胞、肥大 细胞和血小板等
免疫分子:细胞膜分子(如BCR和TCR、MHC及共刺激分子CD40-CD40配体 和CD28-CD80/86等)和可溶性分子(如Ig、补体、各种细胞因 子)和趋化因子(粘附分子及其受体)等。
Th0
MHC IL-4
“HELP” IL-2,IFN-
IFN-
CD8T Cell
IFN-
Cellmediated immunity
IL-2,IFN- Macrophage NK cell
APC
Ag
Th2
IL-4,IL-5,etc “HELP”
B cell
Ab
Humoral immunity
免疫反应
概述
Summarize
免疫(immune) :机体的生理性保护机制。本质为识
别自己、排斥异已。
免疫防御 自身稳定 免疫监视
正常
抵御病原微生 反复感染
物和毒素侵袭 免疫缺陷
清除衰老、死
—
亡和损伤的细胞
识别和清除
发生肿瘤
突变的细胞
过低
变态反应
自身免疫病
过高
概述
免疫器官
中枢: 胸腺,骨髓。是免疫细胞分化成熟的部位
原发性免疫缺陷病
一个基因突变
一个蛋白质(酶)缺失
一种原发性免疫缺陷病
(基因型 - 临床表型)
PID分类(WHO 2009版): T细胞和B细胞联合免疫缺陷 以抗体缺陷为主的免疫缺陷病 其他已明确临床(基因表型)的免疫缺陷综合征 免疫调节失衡性疾病 先天性吞噬细胞数量和(或)功能缺陷 天然免疫缺陷 自身炎症反应性疾病 补体缺陷
胎儿可产生IgM,脐血 IgM水平升高提示宫内感染
IgM 3-4月达成人50%,1-3岁达成人的70%
低IgM,导致易患G-菌感染
Ig
1岁为成人的20%,其中分泌型IgA新生儿期测不出,1岁仅
IgA 为成人的3%,12岁达成人水平
分泌型IgA低下易患呼吸道、消化道及尿路感染 IgD 含量极少,生物学功能不清楚
B cell and antibody
NK和ADCC,活性低 胎儿和新生儿有产生IgM的 B细胞 有效的IgG抗体应答在生后3个月后 婴儿期各类的Ig产生能力均不足
小儿免疫系统发育特点(三)
唯一可经过胎盘的Ig IgG IgG1、 IgG2、 IgG 3和IgG4组成。 IgG1占70%
IgG 3-6月达最低点,1岁为60%,8-12岁达成人水平