2020英国巨细胞动脉炎诊治指南要点
2023风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范(最全版)
2023风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范（最全版）摘要风湿性多肌痛（PMR）是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵，红细胞沉降率升高，伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。
巨细胞动脉炎（GCA）是一种原因不明的几乎全身血管均可受累的系统性血管炎，主要侵犯大、中动脉，病变呈节段性、坏死性，组织病理学呈肉芽肿样炎症。
我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料，实际患病率可能被低估。
GCA 较为严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件。
PMR发病率为GCA的3倍，临床上需排除其他特异性疾病。
GCA患者中40%~60%合并PMR，PMR患者中约15%合并GCA。
为推进GCA和PMR的规范化诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上，借鉴国内外诊治经验和指南，制定了本规范，旨在规范GCA和PMR的诊断和治疗，改善患者预后。
风湿性多肌痛风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatic，PMR）是一种以颈部、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵，红细胞沉降率（ESR）升高，伴或不伴发热等全身反应为表现的综合征。
PMR发病机制目前尚不明确，认为是自身炎症性疾病或自身免疫病，其发病机制涉及遗传易感性、环境（如季节、感染等）、年龄、免疫系统异常等因素。
流行病学研究显示，PMR发病率依年龄、性别、种族、地理、季节等不同而不同。
主要好发于50岁以上人群，50岁以下人群发病少见，随年龄增长，发病率逐渐升高，发病年龄峰值70~80岁左右；女性、北欧后裔发病率较高，女性较男性多2~2.5倍；PMR在北欧人及有北欧血统人中更常见，而南欧人中不太常见，亚洲人、非洲人、非裔美国人和西班牙裔人群中亦并不常见；目前，尚无完整的关于PMR全球发病率的统计资料。
不同研究显示，PMR患病率为0.37%~1.53%。
我国尚无PMR 流行病学调查资料，但临床并不少见。
PMR主要临床表现为四肢近端肢体和躯干的肌肉疼痛与僵硬，无特异性的实验室检查指标及病理学改变，更多的是排除性诊断。
巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎诊疗指南巨细胞动脉炎【概述】巨细胞动脉炎（giant cell arteritis GCA）是一种原因明的系统性坏死性血管炎。
血管内膜和膜内层的肉芽肿炎症导致内膜层显著增厚、管腔变窄和阻塞，血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。
血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉）。
亦可累及主动脉的远端动脉（如腹主动脉）。
以及中小动脉（颞动脉、颅内动脉、眼动脉、后睫动脉、中央视网膜动脉等）故属大动脉炎范畴，以称为颅动脉炎。
并由于巨细胞动脉炎为全层坏死性动脉炎，常形成巨核细胞肉芽肿，故又称肉芽肿性动脉炎。
【临床表现】肉芽肿性血管炎往往伴有风湿性多肌痛。
该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50-90岁之间，小于50岁者亟少。
女性发病高于男性，有显著的地域分布。
我国较少见。
及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。
1全身症状：GCA发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。
前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热（42%）等。
发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，偶可高达40℃左右。
2 器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征。
病情可轻可重。
（1）头部为颞动脉、颅动脉受累所致，头痛最为常见，约半数患者为首发症状。
头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或勺灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。
头痛可持续性也可间歇性发作。
头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。
颞动脉受累典型者为动脉屈曲、怒张、波动和搏动增强。
也可因血管闭塞波动和搏动消失。
（2）眼部常表现为一时性黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。
可为一时性症状，也可为永久性。
眼动脉或后睫动脉受纱引起缺血性视神经炎是失明的最常见原因，也可因中央视网膜动脉阻塞所致。
巨细胞动脉炎的诊断及鉴别诊断
巨细胞动脉炎的诊断及鉴别诊断*导读：巨细胞动脉炎(giantcellarteritis，GCA)又称颞动脉炎(temporalarteritis)，是一类系统性、炎症性全血管炎，主要累及从主动脉发出的大、中动脉，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。
……巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis，GCA) 又称颞动脉炎(temporal arteritis)，是一类系统性、炎症性全血管炎，主要累及从主动脉发出的大、中动脉，尤其是颞动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。
患者多伴有风湿性多肌痛 (polymyalgia rheu- matica，PMR)，即颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵。
GCA发病率有很大地区性差异，北欧和美国明尼苏达州的 Olmsted 地区GCA在50岁以上人群年发病率为 28.6/10 万人口 ~53.7/10 万人口。
PMR年发病率为11.5/10万人，成为西方老年人最常见的血管炎病。
我国有关本病报道不多，可能与漏诊有关。
诊断1、ACR1990 年巨细胞动脉炎分类诊断标准为①发病年龄≥ 50 岁;②新近出现的头痛;新起或与过去不同类型的局限性头痛;③颞动脉异常，有压痛，搏动减弱，同颈动脉粥样硬化无关 ;④血沉≥ 50mm /h ;⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。
具备3条即可诊断GCA.50 岁以上老年人一侧或双侧颜部头痛，颞浅动脉搏动减弱或消失，动脉增粗、变硬，活检为肉芽肿性动脉炎可确诊。
2、PMR 诊断标准：①发病年龄≥ 50 岁;②颈、肩脚带及骨盆带3处易患部位中至少2处出现肌痛和晨僵;③实验室检查示有全身炎症反应，如血沉增快，C反应蛋白升高;④受累肌群无红、肿、热，也无肌萎缩;⑤排除类似疾病，如RA、多发性肌炎、慢性感染;⑥对小剂量糖皮质激素反应良好。
巨细胞动脉炎的饮食禁忌你知道吗
控制糖分摄入， 避免过量摄入
甜食和饮料
适量摄入水果， 选择低糖水果 如苹果、梨等
增加优质蛋白质的摄入
优质蛋白质的来 源：肉类、鱼类、
蛋类、豆制品等
优质蛋白质的作 用：修复受损血 管，增强免疫力
推荐摄入量：根 据个人身体状况 和医生建议而定
注意事项：避免 过量摄入，以免
加重肾脏负担
添加标题
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高盐食物可能导致血压升高， 加重病情
可以选择低盐或无盐的食品
避免食用腌制食品、快餐和 加工食品
避免食用高脂肪食物
建议选择低脂肪、低胆固醇的 食物，如鱼类、瘦肉、豆制品 等
高脂肪食物可能导致动脉硬 化，加重巨细胞动脉炎病情
避免油炸、烧烤等烹饪方式， 减少油脂摄入
多吃蔬菜、水果，补充维生素 和膳食纤维，有助于降低血脂
避免暴饮暴食，遵循少食多餐的原则
若出现不适症状，应及时就医
巨细胞动脉炎患者应避免 食用刺激性食物，如辛辣、
油腻、煎炸等
应避免食用高糖、高盐、 高脂肪的食物，以免加重
病情
应避免食用含有添加剂、 防腐剂、色素等食品，以
免加重病情
应避免食用生冷、不易消 化的食物，以免加重病情
感谢 您的观看
汇报人：
限制高脂肪食物
高脂肪食物可能导致动脉硬化，加重巨细胞动脉炎病情 建议选择低脂肪、低胆固醇的食物，如鱼类、瘦肉、豆制品等 避免油炸、油腻的食物，如炸鸡、炸薯条、肥肉等 适量摄入坚果、种子等富含不饱和脂肪酸的食物，有助于降低胆固醇水平
控制高糖食物
高糖食物可能 导致血糖升高，
加重病情
建议选择低糖、 低脂肪、高纤
和胆固醇水平
PART THREE
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛疾病
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛疾病巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)，是一种以侵害颅动脉为主的系统性血管炎综合征。
在19世纪，Jonathon Hutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者，此后渐渐明确了GCA的临床特点，它是一种慢性肉芽肿性血管炎。
早年发觉的巨细胞动脉炎病例几乎都是颞动脉受累，伴有颞部头痛、头皮及颞动脉触痛，因此又称为颞动脉炎(temporal arteritis，TA)、肉芽肿性血管炎或颅动脉炎。
现在知道TA主要累及从主动脉弓发出的动脉分支，也可累及其他中等大小的动脉。
血管炎症部位可形成肉芽肿，含有数量不等的巨细胞，故现在多称为巨细胞动脉炎。
巨细胞是指任何巨大的细胞，可有一个或多个核，如多核巨细胞(multinuclear giant cell，MGC)。
它包括病理相像而临床表现不同的两个疾病，即颞动脉炎(temporal arteritis，TA)和多发性大动脉炎(Takayasus disease)。
GCA以颞部头痛、间歇性下颌运动障碍以及失明为临床特点，其发病年龄均在50岁以上。
病因巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛是由什么缘由引起的？(一)发病缘由GCA以及PMR的详细病因尚不清晰，虽然二者的发病与年龄、地域分布以及人种相关，但年龄因素、环境因素和遗传因素在发病机制中的详细作用却不甚清晰。
PMR和GCA有家庭聚集现象。
欧美白人发病率明显高于黑人，而且北欧与美国的白人之间存在相同的种族背景。
HLA-DR4在GCA的消失频率较正常对比人群高出2倍，因此HLA-DR4可能是主要的遗传因素。
进一步试验发觉HLA-DR4的等位基因HLA-DRB1与GCA的关系最为亲密，其基因多态性主要位于第2高变区。
有学者认为细小病毒B19和肺炎衣原体与GCA的发病有关，但准确结果尚需进一步讨论证明。
(二)发病机制体液免疫和细胞免疫参加GCA的发病，其病理特点是影响大动脉为主，伴有各种细胞因子生成的慢性炎症过程。
2024年巨细胞动脉炎诊断与治疗PPT
未来研究方向与挑战
现有研究的局限性及不足之处
诊断方法： 现有诊断方 法存在局限 性，如缺乏 特异性、敏 感性不高等
治疗方法： 现有治疗方 法存在局限 性，如药物 副作用大、 疗效不佳等
预后评估： 现有预后评 估方法存在 局限性，如 缺乏客观指 标、预测准 确性不高等
研究方法： 现有研究方 法存在局限 性，如样本 量不足、研 究设计不严 谨等
THANK YOU
汇报人：
临床表现包 括头痛、头 晕、视力下 降、听力下 降等。
诊断主要依 靠临床表现、 实验室检查 和影像学检 查。
治疗包括药 物治疗和非 药物治疗， 如糖皮质激 素、免疫抑 制剂、生物 制剂等。
流行病学特点
发病率：全球范围内发病率较低，但近年来有上升趋势
发病人群：主要发生在中老年人，女性略多于男性
病因：病因不明，可能与遗传、环境、感染等因素有关
诊断方法
临床诊断依据
症状：头痛、头晕、视力下降、耳鸣等 体征：颞动脉搏动减弱或消失，颞动脉触诊可触及结节 实验室检查：血常规、血沉、C反应蛋白等 影像学检查：颞动脉造影、CT、MRI等 病理检查：活检或手术切除组织病理学检查
实验室检查
血常规检查： 观察白细胞、 红细胞、血小
板等指标
生化检查：观 察肝功能、肾 功能、血糖等
挑战：巨细胞动脉炎的治疗效果和预后差异较大， 需要制定个性化的治疗方案。
应对策略：开展多中心、大样本的临床研究，积累 临床经验，为制定个性化的治疗方案提供依据。
挑战：巨细胞动脉炎的预防和康复问题亟待解决， 需要加强健康教育和康复指导。
应对策略：加强健康教育，提高公众对巨细胞 动脉炎的认识和预防意识，同时加强康复指导 和心理支持，提高患者的生活质量。
巨细胞动脉炎的诊断标准
巨细胞动脉炎的诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis，GCA）是一种慢性全身性炎症性血管疾病，主要累及头部大中动脉，尤其是颞动脉。
GCA患者常表现为头痛、颞动脉搏动性疼痛、颅内动脉狭窄等症状。
GCA的确诊需要综合临床表现、实验室检查以及组织活检等多个方面的信息。
本文将介绍GCA的诊断标准及相关内容。
一、临床表现：1. 头痛：GCA患者头痛通常表现为颞部、颞额部或枕部胀痛，可为持续性或搏动性，严重时可影响日常生活。
2. 颞动脉搏动性疼痛：患者可出现颞动脉区域的明显明显压痛及搏动性剧烈疼痛。
3. 颞动脉肿块：颞动脉区域可触及明显的颞动脉增粗、硬化及伴有局部疼痛的肿块。
4. 视力障碍：患者可出现双眼视力减退、复视、视野缺损等症状。
5. 颞部皮下血肿：患者颞部皮肤下可出现明显的血肿。
6. 颞部皮肤发红、高热：患者颞部皮肤可出现发红、明显的热感。
二、实验室检查：1. C反应蛋白及血沉：GCA患者的C反应蛋白及血沉常显著升高。
2. 血清免疫球蛋白：患者的血清IgG及IgA水平可异常升高。
3. 血管炎标记：血管炎相关标志物如溶酶体酶和血清补体蛋白C4等可异常升高。
4. 血液细胞分析：外周血白细胞总数常升高，而血小板计数则常正常或轻度升高。
三、影像学检查：1. 超声检查：颞动脉超声可显示颞动脉壁增厚、回声增强及以典型的“HALO”征象。
2. 磁共振血管成像（MRA）及CT血管造影（CTA）：可显示颞动脉狭窄、炎症及血栓形成等变化。
3. PET-CT：正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）可显示炎症活跃性及全身的血管炎程度。
四、组织活检：1. 颞动脉活检：诊断GCA的“金标准”为颞动脉活检，病理组织学可见动脉壁纤维析裂及巨细胞浸润等特征。
2. 眼部活检：对于临床怀疑GCA并引起视力威胁的患者，眼部活检可加快诊断过程。
巨细胞动脉炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查及组织活检等多个方面的信息，早期诊断及治疗对减轻患者的痛苦及预防并发症的发生至关重要。
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛达标治疗总体原则和具体建议
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛达标治总体原则和具体建议巨细胞动脉炎是一种大血管炎，累及主动脉及主要分支，可有椎动脉、锁骨下动脉和颈动脉及颅外分支，特别是颞动脉受累。
风湿性多肌痛（PMR）是一种发生于50岁以上的常见的炎症性疾病，其临床特点是肩颈部、上臂近端、骨盆束带和大腿近端疼痛和僵硬。
大量证据表明PMR和GCA相关，且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。
PMR可以和GCA共存，10%-15%的单纯性PMR颞动脉活检阳性，另一方面，30%-50%的GCA患者有PMR的表现。
糖皮质激素（GC）是GCA 和PMR的标准治疗方法，高达85%的患者会出现GC相关副作用。
总体原则原则1：GCA和PMR的临床治疗应基于这样的认识，即它们是共同炎症疾病谱中密切相关的疾病，可以同时或接连发生。
GCA和PMR是常重叠相互关联的疾病。
PMR常作为GCA复发的症状出现；因此，有可能病情反复且不能逐渐减少GC的PMR患者，其潜在的诊断GCA被“掩盖”。
原则2：GCA是一种医疗紧急情况，存在失明和其他缺血事件紧急风险，需要立即治疗；管理通常需要多学科的合作。
鉴于15%-35%的患者会出现失明，强调GCA早期治疗必要性，特别是在患者出现头部症状（如头痛、间歇性下颌运动障碍和视觉症状）情况下。
如果一只眼睛受到影响，失去第二只眼睛的风险高达50%。
失明几乎只发生在GC治疗开始之前；一旦患者接受治疗，视力损害的风险就会显著降低。
GCA导致不同血管区域的损伤，潜在地导致失明、中风、舌或头皮坏死以及外周肢体缺血，故需要眼科医生、神经科医生以及整形和血管外科医生进行多学科管理。
原则3：应向患者提供关于GCA和PMR的信息，包括疾病临床特征、患者报告结局、潜在的并发症、治疗相关的益处和风险，以及相关的合并症。
大多数GCA和PMR患者对GC治疗反应迅速，因此，一些患者可能会过早地停止治疗，以为自己已经治愈。
这不仅会导致迅速复发，还会带来组织缺血的风险。
巨细胞动脉炎的诊断和免疫抑制治疗
巨细胞动脉炎的诊断和免疫抑制治疗巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis，GCA）是一种罕见但严重的血管炎症性疾病，主要累及头部和颈部的大中型动脉。
本文将探讨巨细胞动脉炎的诊断和免疫抑制治疗。
一、诊断巨细胞动脉炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和组织病理学检查。
临床表现包括头痛、颞动脉触痛、颞动脉搏动减弱或消失等。
实验室检查可发现炎症指标升高，如C反应蛋白和血沉增高。
组织病理学检查是确诊巨细胞动脉炎的金标准，通常通过活检颞动脉或其他受累动脉进行。
二、免疫抑制治疗巨细胞动脉炎的治疗主要是通过免疫抑制剂来抑制炎症反应，以减轻症状和预防并发症。
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素和免疫抑制剂。
1. 糖皮质激素糖皮质激素是治疗巨细胞动脉炎的首选药物，可迅速缓解炎症症状。
常用的糖皮质激素剂量为每日40-60mg的泼尼松龙，随后逐渐减量至维持剂量。
然而，长期高剂量使用糖皮质激素会带来一系列副作用，如骨质疏松、高血压、糖尿病等，因此需要谨慎使用。
2. 免疫抑制剂对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，免疫抑制剂可作为辅助治疗。
常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺和雷公藤酸等。
这些药物通过抑制免疫系统的活性，减少炎症反应。
然而，免疫抑制剂也会增加感染和其他不良反应的风险，因此在使用时需权衡利弊。
三、个体化治疗巨细胞动脉炎的治疗需要根据患者的具体情况进行个体化决策。
年龄、患者的整体健康状况、病程和并发症风险等因素都需要考虑。
对于年轻患者或有高并发症风险的患者，可能需要更积极的治疗策略。
此外，治疗过程中的监测也非常重要，包括定期检查炎症指标、眼科检查和骨密度测量等。
四、预防措施巨细胞动脉炎的发病机制尚不完全清楚，因此目前尚无特定的预防措施。
然而，保持健康的生活方式和定期体检仍然是重要的。
遵循医生的建议，合理使用药物，定期进行复查和检测，有助于早期发现和治疗巨细胞动脉炎。
总结起来，巨细胞动脉炎的诊断和治疗需要综合考虑临床表现、实验室检查和组织病理学检查等因素。
巨细胞血管炎诊断标准
巨细胞血管炎诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：巨细胞血管炎（Giant Cell Arteritis，GCA）是一种慢性系统性炎症性血管病，主要侵犯中大动脉，包括颞动脉和颈动脉。
这种疾病通常影响老年人，特别是超过50岁的人群。
GCA的主要症状包括头痛、颅内动脉炎症和颈动脉炎症等多系统表现。
临床上，GCA的诊断主要依靠病史、临床表现、实验室检查和组织病理学等因素。
为了帮助医生更好地诊断巨细胞血管炎，国际上已经制定了一系列的诊断标准。
在本文中，我们将介绍一份关于巨细胞血管炎诊断标准的详细内容。
根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病联盟（EULAR）共同发布的诊断标准，GCA的诊断需要满足以下条件之一：1. 年龄大于50岁；2. 头痛的突然发生或加重；3. 颞动脉的异常搏动或压痛；4. 血沉或C反应蛋白升高。
以上四条中只要满足其中三条，患者就有可能被诊断为巨细胞血管炎。
由于GCA的表现形式多样，有时候这四条标准并不够确诊，因此医生还需要进一步进行检查。
在辅助检查方面，除了血常规、血沉和C反应蛋白的检测外，还可进行影像学检查和组织活检。
常用的影像学检查包括超声、CT和MRI等，可以帮助医生检测到颞动脉的异常变化。
而组织活检则是最确诊GCA的方法，通过取颞动脉的活检标本，可以观察到典型的血管炎症改变。
除了以上标准外，GCA患者还可能伴发其他系统性疾病，如多发性肌炎、风湿性关节炎和结节性红斑等。
在诊断GCA时，医生应该全面考虑患者的整体情况。
巨细胞血管炎是一种比较常见的老年人疾病，尽管诊断困难，但通过临床症状、血液检查、影像学检查和组织活检等综合手段，大多数患者最终可以得到确诊。
希望通过本文介绍的诊断标准，可以帮助医生更快更准确地诊断GCA，提高患者的生活质量。
第二篇示例：巨细胞血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其特点是血管壁的炎症反应导致血管狭窄、阻塞甚至破裂。
巨细胞血管炎诊断的关键在于临床表现、实验室检查和组织病理学检查。
巨细胞动脉炎的治疗方法有哪些
社会支持：鼓励患者参加 社交活动，增强自信心
家庭支持：家人和朋友的 关心和支持，帮助患者度 过难关
感谢观看
汇报人：
添加 标题
副作用：可能引起感染、代谢异常、肿瘤等并发症
其他药物
糖皮质激素：如泼尼松、 地塞米松等，用于减轻
炎症和疼痛
免疫抑制剂：如环磷酰 胺、硫唑嘌呤等，用于
抑制免疫反应
生物制剂：如肿瘤坏死 因子抑制剂、白细胞介 素-1受体拮抗剂等，用
于调节免疫反应
抗凝血药物：如阿司匹 林、华法林等，用于预 防血栓形成和血管阻塞
超声波疗法：通过超声波可 以促进血液循环和组织修复
电刺激疗法：通过电刺激可 以促进肌肉收缩和神经传导
生活方式调整
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累和紧张，保持心情愉悦 适当进行体育锻炼，增强体质 戒烟限酒，避免不良嗜好
心理支持
心理辅导：帮助患者了解 疾病，减轻心理压力
心理治疗：通过心理干预， 改善患者的心理状态
糖皮质激素
作用机制：抑制炎症反应，减轻症状 常用药物：泼尼松、氢化可的松等 剂量和疗程：根据病情和患者体质确定 副作用：可能导致血糖升高、骨质疏松等，需密切监测
免疫抑制剂
添加 标题
作用机制：抑制免疫系统，减少炎症反应
添加 标题
常用药物：环孢素、他克莫司、霉酚酸酯等
添加 标题
剂量和疗程：根据病情和患者体质确定
02
手术治疗
颈动脉内膜切除术添加 标题手术目的：切除病变的内膜，恢复血流
添加 标题
手术方法：切开颈动脉，剥离病变内膜，植入人工血管
添加 标题
手术风险：出血、感染、神经损伤等
添加 标题
术后护理：抗凝、抗感染、血压监测等
巨细胞动脉炎
检查
GCA无特异性实验指标，仅有轻至中度正色素性正细胞性贫血、血清白蛋白轻度减低、血浆蛋白电泳示α2球 蛋白增高、血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的实验异常是血沉增快（GCA活动期常高达 100mm/h），和C-反应蛋白定量增高。
1.动脉活组织检查
颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40～80%之间，特异性100%。 由于GCA病变呈节段性跳跃分布，活检时应取足数厘米长度，以有触痛或有结节感的部位为宜，并作连续病理切 片以提高检出率。颞动脉活检比较安全，一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。
鉴别诊断
GCA应与其他血管炎性疾病进行鉴别： 1.结节性多动脉炎 此病主要侵犯中小动脉，如肾动脉、腹腔动脉或肠系膜动脉，很少累及颞动脉。 2.过敏性血管炎 此病主要累及皮肤小血管、小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑、结节、溃疡等。 3.肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽肿） 以上、下呼吸道坏死性肉芽肿、泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎为主要特征。 4.主动脉弓动脉炎 主动脉弓动脉炎病变广泛，常引起动脉节段性狭窄、闭塞或缩窄前后的动脉扩张征等，侵犯主动脉的GCA少 见。此外应与恶性肿瘤、全身或系统感染或其他原因引起的发热、头痛、贫血、失明等进行鉴别。
GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现，在炎症的颞动脉 壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以TH细胞为主，患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原 敏感。
临床表现
GCA平均发病年龄70岁（50～90岁之间）。女多于男（2：1）。GCA发病可能是突发性的，但多数病人确定诊 断之前已有几个月病程和临床症状，如发热（低热或高热）、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是GCA 的典型表现。
2020英国巨细胞动脉炎诊治指南要点
2020英国巨细胞动脉炎诊治指南要点巨细胞动脉炎（GCA）是一种主要影响老年人群的大血管炎，如患者未接受大剂量糖皮质激素治疗，则会发生颅内血管阻塞，进而导致失明或卒中。
由于近几年关于GCA诊断和治疗的新证据的出现，英国风湿病学会(BSR)于近期更新了2010年GCA 诊治指南，本次更新共形成了8条总体原则和11条推荐意见。
总体原则1.对于高度疑似GCA的患者应立即应用大剂量糖皮质激素治疗。
2.GCA为紧急医疗情况，当地医疗机构应向一线临床医生（例如全科医师或急诊医师）提供关于如何将疑似GCA患者紧急转诊进行专家评估的信息，如有可能患者应在就诊的当日接受专家评估，并在3个工作日内评估所有情况。
3. 疑似GCA患者通常由风湿病专科医师进行评估，对于出现新的失明（暂时性或永久性）或复视病史的患者，应尽快在当日由眼科医生进行评估。
4. 当疑似GCA患者开始接受糖皮质激素治疗时，应记录诊断的相关症状和体征。
在开始应用大剂量糖皮质激素之前或之后立即抽血检测全血计数，C反应蛋白（CPR）和红细胞沉降率（ESR）。
如高度疑似GCA，可不等待检验结果应用首剂糖皮质激素。
5. 对于接受治疗的GCA患者应评估与预后相关的疾病特征，如诊断时明显炎症反应的临床和实验室特征，缺血性表现（短暂性失明，下颌/舌间歇性运动停顿，提示主动脉及其近端分支受累的体征或症状，与治疗有关的并存疾病如糖尿病，高血压和骨折风险）。
6. 全面评估疾病以及共病情况并考虑患者的个体需要，应告知患者有关糖皮质激素减量以及开始其他治疗，如保留糖皮质激素治疗的决策。
初级保健医生的参与和明确的沟通非常重要，尤其是在多重病症的管理中。
7. 应向所有GCA患者提供关于GCA以及治疗的相关信息，并提供关于饮食、体育活动以及戒烟的建议。
8. 在糖皮质激素治疗减量期间或停止后，应告知患者出现哪些症状时提示GCA复发，以及在出现这些情况时应采取何种措施，包括第一时间通知医生以及如何联系专业护理团队。
19.巨细胞动脉炎诊治指南草案
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治疗方案及原则 为防止 失 明 $一 旦 疑 有 巨 细 胞 动 脉 炎 $即 应 给 予 足 量 糖
皮 质 激 素 并 联 合 免 疫 抑 制 剂 )如 环 磷 酰 胺 *治 疗 $并 尽 可 能 弄 清 受 累 血 管 的 部 位 (范 围 及 程 度 等 $依 据 病 情 轻 重 和 治 疗 反 应 的 个 体 差 异 $个 体 化 调 整 药 物 种 类 (剂 型 (剂 量 和 疗 程 %
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巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）曾称颞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎，后逐渐认识到体内任何较大动脉均可受累，是一种以病理特征命名的原因不明的系统性血管炎，主要侵犯具有外膜、肌性中层、内膜的大或中等动脉，属大血管炎范畴，主要累及主动脉及其2~5级动脉分支（如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉），亦可累及主动脉的远端动脉，以及中小动脉（如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等）。
GCA发病机制尚不明确，其病理生理学涉及复杂网络及多因素，包括易感遗传背景、免疫衰老、感染、免疫病理中未知触发物激活血管树突状细胞（DC）及其后的免疫、炎症反应。
GCA是北欧西方国家最常见的系统性血管炎，主要好发于50岁以上的人群，女性多于男性；总体患病率分布因地理特征、不同国家、不同种族而不同，发病率最高的是斯堪的纳维亚半岛，每10万人发病率为21.57，其次是北美和南美（10.89）、欧洲（7.26）、大洋洲（7.85）。
我国目前尚缺乏GCA的流行病学资料。
临床表现复杂多变，可隐匿或急性起病，表现为全身症状和器官受累后缺血症状。
血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。
血管全层的炎症可造成管壁增厚、管腔狭窄、阻塞和炎症活动部位的血栓形成，继而导致组织缺血，较严重的并发症是不可逆的视觉丧失及脑血管事件，少数人形成动脉瘤或夹层动脉瘤。
我国GCA的实际患病率可能被低估，且诊断和治疗欠规范，为此，中华医学会风湿病学分会在2005年临床诊疗指南的基础上，借鉴国内外诊治经验和指南，制定了本规范，旨在规范GCA的诊断、治疗时机及治疗方案，对患者的短期与长期治疗给予建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。
一、临床表现临床表现复杂多变，可隐匿或急性起病。
最常见的表现为全身症状，新近出现头痛、视觉受累症状、间歇性下颌运动障碍三联症及风湿性多肌痛。
（一）全身症状几乎所有的患者至少有一种全身症状，包括疲劳、乏力、食欲下降、体重下降、低热等，发热无一定规律，多数为低至中等度（38 ℃左右）的发热，约15%的患者可高达39~40 ℃。
巨细胞动脉炎的科普知识
诊断
影像学检查：血管超声、磁共振和血管 造影等影像学检查对巨细胞动脉炎的诊 断有重要意义。
治疗
治疗
糖皮质激素：糖皮质激素是巨 细胞动脉炎的首选治疗药物， 它能有效控制炎症反应。
免疫调节剂：对于糖皮质激素 无效或无法耐受的患者，可以 考虑使用免疫调节剂进行治疗 。
治疗
病因治疗：如果巨细胞动脉炎与感染相 关，则需进行相应的抗感染治疗。
巨细胞动脉炎 的科普知识
目录 概述 病因 诊断 治疗 预后
概述
概述
什么是巨细胞动脉炎：巨细胞 动脉炎是一种罕见的炎症性血 管疾病，主要侵犯中大动脉。
症状：巨细胞动脉炎常表现为 头痛、颅内外胞动脉炎的发病机制尚 不完全清楚，可能与免疫异常有关。
病因
预后
预后
巩固期治疗：巩固期的治疗非 常重要，可以预防病情复发和 并发症的发生。
随访：患者需定期随访，检查 病情变化，及时调整治疗方案 。
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病因
自身免疫：巨细胞动脉炎被认 为是一种自身免疫性疾病，免 疫系统攻击自身血管造成炎症 。
感染：某些感染也可能触发巨 细胞动脉炎的发作。
病因
遗传因素：遗传可能在巨细胞动脉炎的 发展中起着一定的作用。
诊断
诊断
临床表现：巨细胞动脉炎的典 型临床表现包括头痛、颞动脉 搏动消失、咀嚼肌酸痛等。
实验室检查：血沉率和C反应蛋 白常升高，血液中的巨细胞数 量也增加。
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2020英国巨细胞动脉炎诊治指南要点
巨细胞动脉炎（GCA）是一种主要影响老年人群的大血管炎，如患者未接受大剂量糖皮质激素治疗，则会发生颅内血管阻塞，进而导致失明或卒中。
由于近几年关于GCA诊断和治疗的新证据的出现，英国风湿病学会(BSR)于近期更新了2010年GCA 诊治指南，本次更新共形成了8条总体原则和11条推荐意见。
总体原则
1.对于高度疑似GCA的患者应立即应用大剂量糖皮质激素治疗。
2.GCA为紧急医疗情况，当地医疗机构应向一线临床医生（例如全科医师或急诊医师）提供关于如何将疑似GCA患者紧急转诊进行专家评估的信息，如有可能患者应在就诊的当日接受专家评估，并在3个工作日内评估所有情况。
3. 疑似GCA患者通常由风湿病专科医师进行评估，对于出现新的失明（暂时性或永久性）或复视病史的患者，应尽快在当日由眼科医生进行评估。
4. 当疑似GCA患者开始接受糖皮质激素治疗时，应记录诊断的相关症状和体征。
在开始应用大剂量糖皮质激素之前或之后立即抽血检测
全血计数，C反应蛋白（CPR）和红细胞沉降率（ESR）。
如高度疑似GCA，可不等待检验结果应用首剂糖皮质激素。
5. 对于接受治疗的GCA患者应评估与预后相关的疾病特征，如诊断时明显炎症反应的临床和实验室特征，缺血性表现（短暂性失明，下颌/舌间歇性运动停顿，提示主动脉及其近端分支受累的体征或症状，与治疗有关的并存疾病如糖尿病，高血压和骨折风险）。
6. 全面评估疾病以及共病情况并考虑患者的个体需要，应告知患者有关糖皮质激素减量以及开始其他治疗，如保留糖皮质激素治疗的决策。
初级保健医生的参与和明确的沟通非常重要，尤其是在多重病症的管理中。
7. 应向所有GCA患者提供关于GCA以及治疗的相关信息，并提供关于饮食、体育活动以及戒烟的建议。
8. 在糖皮质激素治疗减量期间或停止后，应告知患者出现哪些症状时提示GCA复发，以及在出现这些情况时应采取何种措施，包括第一时间通知医生以及如何联系专业护理团队。
关键推荐意见
CGA诊断检查
1.强烈推荐：疑似GCA患者应进行确诊检查，可以进行至少1cm长的颞动脉活检或颞动脉和腋动脉超声检查，也可两者都做。
【证据质量（QoE）：+++】
图1 利用快速血管超声辅助疑似颅GCA的诊断流程
2. 有条件推荐：18F FDG-PET，磁共振血管造影（MRA），CT血管造影（CTA）或腋动脉超声可用于评估主动脉及近端分支受累情况。
【QoE：+】
GCA的治疗
3. 有条件推荐：GCA标准初始糖皮质激素治疗剂量为：泼尼松40-60mg/d，口服。
【QoE：+】
4. 有条件推荐：出现急性或间歇性视力丧失的GCA患者，可在开始口服强的松治疗前，每日给予500mg-1 g甲基强的松龙静注，连续3天。
如不能立即注射，则不能延迟口服泼尼松治疗。
【Qo：E+】
5. 有条件推荐：在没有出现GCA复发的症状、体征或实验室炎性标志物的前提下，糖皮质激素的剂量应在12-18个月内逐渐减少至0。
对于存在糖皮质激素毒性风险高和/或联合糖皮质激素保留治疗的患者，适合更快速地减量。
【QoE：+】
6. 有条件推荐：患者应按照规定服用单日剂量的糖皮质激素，而不是隔日服用或分次服用。
【QoE：+】
7. 对于在治疗GCA时使用泼尼松缓蚀剂无任何建议。
【QoE：证据不足】
8. 有条件推荐：对于糖皮质激素毒性或复发风险高的GCA患者，可考虑应用甲氨蝶呤，并与糖皮质激素减量联合应用。
目前还没有足够的证据推荐GCA患者应用其他口服免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤，来氟米特或吗替麦考酚酯。
【QoE：++】
9. 强烈推荐：可考虑应用托珠单抗联合糖皮质激素减量治疗GCA，尤其是对于糖皮质激素毒性风险高或复发风险高的患者。
不建议应用TNF抑制剂治疗GCA。
【QoE：+++】
10. 不推荐常规使用抗血小板或抗凝剂治疗GCA。
【QoE：证据不足】
11. 不推荐常规应用降胆固醇药物如他汀类药物治疗GCA。
【QoE：证据不足】。