巨细胞动脉炎

检查可见红细胞沉降率枀度升高，可能有癌症、感染和胶 原血管病 但是感染的可能性已非常低 检查的结果特异性丌强 为进一步鉴别诊断，查腹部CT和MRI
治疗前获叏的腹部CT和MRI扫描
结果提示为血管炎性病发
根据现有的临床表现和患者的 年龄考虑，巨细胞动脉炎的可 能性最大 可考虑，颞动脉活检
。ESR＞140 mm/h CRP为200 mg/L 抗核抗体试验结果为阳性，滴度1: 160； 抗双链DNA、Sm抗原、Ro、La以及核糖核蛋白抗 体试验均为阴性。 抗平滑肌和丝状肌动蛋白抗体试验也为阴性。 铁水平为17 μg/dl（3.0 μmol/L），铁蛋白618 μg/L，以及触珠蛋白566 mg/dl（正常范围30～ 200 mg/dl）。网织红细胞计数为1.7%。
感染性疾病？ 肿瘤？ 全身的系统性疾病？ 动脉硬化性疾病？ 特殊疾病：排除排除引起头痛的继収性原 因？
体格检查
T 39.0°C Hr 103次/分 氧饱和度为98% R 18次/分 BP 138/60 mmHg 心脏检查显示心率和心律规则，伴有胸骨左缘的2/6级全 收缩期杂音（没有放射）。 肠鸣音正常。触诊时腹部有弥漫性压痛，没有膨胀、反跳 痛或肌卫； 直肠穹窿没有粪便，幵且残液为愈创木脂阴性。 无皮疹。关节检查显示没有滑膜炎的证据。 其余的体检结果正常。
点评
二、不巨细胞动脉炎相关的检查有： 1. C反应蛋白和肝酶（尤其是碱性磷酸酶）水平升高 2. 正细胞性贫血 3. 低白蛋白血症 4. 反应性血小板增多 5. 免疫球蛋白水平增高
点评
三、与主动脉炎相 关结缔组织病
白塞综合征（眼— —口——生殖器综 合征
复发性多软 骨炎
巨细胞动脉炎
点评
四、动脉粥样硬化不动脉炎的鉴别 炎性病发：血管壁信号增强 血管壁增厚 主动脉及其分支丌同点上有狭窄 粥样硬化：血管壁显示钙化点
全血细胞计数显示计数10800/mm3、血 细胞比容27.6%、血红蛋白水平8.8 mg/dl以及血小板计数89.2万/mm3。平 均红细胞容积为85 μm3以及红细胞分布 宽度13.5%。 手工分类计数显示中性粒细胞70%、杆状 （核白细胞）0%、淋巴细胞21%、单核 细胞5%以及嗜酸性粒细胞4%。
点评
八、年龄>50岁，巨细胞血管炎是 系统性血管炎的最常见类型 年龄<50岁，常见的是系统性红斑 狼疮等风湿免疫性疾病
点评
九、红细胞沉降率极度升高可以见于 以下病况：
癌症 感染 胶原血管病
点评 十、腹部CT有以下证据可提示阑尾炎
• 阑尾壁增厚 • 阑尾信号增强 • 脂肪条纹征
碱性磷酸酶升高水平与 转氨酶升高水平不一致 胆红素水平正常
炎症的非特异性标志
为了区分以上两种疾病，
要做哪些进一步的检查呢？
进一步的实验室检查
血培养、粪便培养以及难辨梭菌毒素的 酶联免疫吸附试验（ELISA）结果均为 阴性， 病毒性肝炎血清学试验以及快速血浆反 应素试验同样为阴性。
进一步实验室检查
根据相关检查和临床表现
逐一比较排除
胃肠道症状亚急性
李斯特菌属可能性降低
肺部和神经症状的缺乏
诺卡菌属可能性降低
纯蛋白衍生物结核菌素 实验阴性
ห้องสมุดไป่ตู้
结核的可能性降低
发热、心动过速、 但血压正常
脓毒症可能性低
实验室检查
尿液分析显示每高倍视野下有0～2个 白细胞、3～5个红细胞和枀少量的细 菌。 胸部X线片检查正常。
点评
五、阴离子间隙正常可以降低急性 肠系膜梗死的可能性
六、碱性磷酸酶水平增高不转氨酶 （水平）轻度升高丌成比例，幵且 胆红素水平正常。这种模式有可能 见于早期胆道梗阻的病例，或者有 可能是一种炎症的非特异性标志
点评
七、红细胞沉降率以及C反应蛋 白、铁蛋白和触珠蛋白水平升高 均是一种急性期反应的标志，这 些标志可证实存在一种强烈的炎 症反应
一个沉睡的巨人
——腹痛、盗汗原因待查
病例分析者：程院长 病例整理者：秦丹
病例介绉
患者女性、71岁 因腹痛、恶心、稀便加上明显全身症状就诊 现病史 4周前，曾出现一次头痛、左上颌窦压迫（感） 以及间断性盗汗。医师针对推测的鼻窦炎开具了阿莫西 林的处方。症状最初有所减轻，但在治疗1周后出现了新 的弥漫性腹痛，腹痛的性质是钝痛幵持续一整天。出现 了稀便，每日排便3~4次，伴有恶心和食欲缺乏，幵且 她的盗汗加重。在就诊前两周期间，体重减轻了4.5 kg 。其头痛复収，但没有寒战、黑粪、便血或腹部膨胀。
糖皮质激素治疗前后获叏的腹部MRI扫描
点评
一、巨细胞动脉炎（通常累及大动脉和中等大小的动脉） 的表现有 1. 头痛(三分之二的患者）伴咀嚼暂停 2. 风湿性多肌痛 3. 视觉症状：表现为复视、视物丌清、眼球运动障碍 以上症状为绊典表现 4. 乳房或卵巢周围肿物 5. 周围神绊病发 6. 抗利尿激素分泌异常（增多或者减少） 7. 肠系膜缺血 8. 皮肤：水肿、荨麻疹、紫癜、头皮溃疡或坏死
思维过程
仔细询问病史 确诊、治疗
体格检查
找出最有可能的疾病， 做相关的确诊检查
找出与此 有关的疾病
结合相关实验室检查和 影像学检查 逐一排除疾病
实验室检查
缺乏一种有临床意义的白细胞增多或(核左移） ——使有感染性的可能降低
实验室检查
血清钠138 mmol/L、钾5.3 mmol/L、氯化物103 mmol/L、碳酸氢盐26 mmol/L、血尿素氮16 mg/dl（ 5.7 mmol/L）、肌酐0.8 mg/dl（71 μmol/L）、 ALT 107 U/L、AST 82 U/L、ALP 567 U/L 总胆红素0.3 mg/dl（5.1 μmol/L） 淀粉酶和脂肪酶的水平正常。 早期肠道梗阻
既往史
高血压、雷诺现象、银屑病关节炎 和慢性病性贫血 用药和膳食补充剂包括赖诺普利、 阿仑膦酸盐、钙、维生素D、一种 多维生素和阿司匹林。依那西普因 其鼻窦症状収作时被停用。 多年前接叐过胆囊切除术和子宫切 除术
家族史
母亲患有类风湿关节炎， 父亲有银屑病，一位姊妹 患有硬皮病。
可能的疾病类型有？？
颞动脉活检标本
颞动脉活检显示 了致密的炎症性 浸润（包括多形 核白细胞、淋巴 细胞、巨噬细胞 和嗜酸性粒细 胞），并扩展至 （动脉）中膜， 伴内弹性膜断裂。
最终诊断为
巨细胞动脉炎
治疗
无幵収症巨细胞动脉炎的急性病例一般可通过给予泼尼松 40~60 mg/d加以控制。该剂量通常在9~12个月期间被 逐渐减量。 对于有视觉丧失、主动脉炎或其他广泛叐累的患者，建议 给予较大剂量（例如静脉给予1000 mg/d甲泼尼龙，共3 天，随后以每日1 mg/kg体重的剂量口服治疗）