新生儿黄疸分类

肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下
Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT 活性有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退;
药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;
其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;
成人 血清总胆红素含量<1mg/dl， 当> 2mg/dl时，临床上出现黄疸；
新生儿 血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；
定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗
肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;
胆汁排泄障碍
胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管 阻塞→结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常 见原因; 胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排 泄障碍，见于严重的新生儿溶血病; 肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞;
血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血
同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等
胆红素生成过多
感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见
肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑ 母乳性黄疸 母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周达高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸明 显减轻或消退 病因:母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内→肠道内UCB生成↑
游离胆红素或称 合胆红素（UCB）
未结
新生儿联结的胆红素量少 原因
早产儿胎龄越小→白蛋白含量越低→联 结胆红素的量越少
刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红 素与白蛋白联结
血循环中
+白蛋白
胆红素-白蛋白复合物（UCB-白蛋白）或称联结胆 红素
肝血窦
胆红素的摄取、结合和排泄（成人wk.baidu.coms 新生儿）
CB水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤 过
新生儿黄疸分类
目录
定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗
定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸的并发症 新生儿黄疸的治疗
黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现
胆红素-白蛋白复合物（UCB）
肝血窦
-白蛋白
Disse间隙
肝细胞摄取
肝细胞
+ Y、Z蛋白
胆红素-载体蛋白Y/Z
光面内质网
UDPGT
胆红素葡萄糖醛酸酯 结合胆红素（CB）
肠道
胆汁
新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因
出生时肝细胞内Y蛋白含量极微 UDPGT含量↓,活性↓ 出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂
时↓ ，早产儿更明显
胆红素的肠肝循环（成人vs 新生儿）
肠道内CB被还原成尿胆原 80~90%粪便排出 10~20%结肠吸收→肠肝循环 →肾脏排泄
肝 门静脉 肠道
肾
CB
肠
胆汁
肝
循
环
细菌还原
尿胆原
粪便排出
新生儿肠肝循环特点
出生时肠腔内具有β-葡萄糖醛酸苷酶， 将CB转变成UCB
肠道内缺乏细菌→ UCB产生和吸收↑ 如胎粪排泄延迟，胆红素吸收↑
正常胆红素代谢特点
胆红素的来源； 胆红素在血循环中的运输； 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄； 胆红素的肠肝循环；
白蛋 白蛋 白
胆红素正常代谢示意图
胆红素的来源（成人vs 新生儿）
成人每日生成胆红素3.8mg/kg
衰老红细胞 血红蛋 白（80%）
骨髓中红细胞前 体
网状内皮细胞 肝、脾、骨髓
肝脏和其他组织 中的含 血红素蛋 白
胆红素生成过多
血红蛋白病 α地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等; 血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血
红细胞膜异常 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形 红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口 形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E 缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑;
新生儿黄疸分类
（快）
病理性黄疸分类 胆红素生成过多 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍
※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致
胆红素生成过多
红细胞增多症 静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白>220g/L，红细胞压积＞65% 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等
胆汁排泄障碍
新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染; 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;
先天性代谢缺陷病 α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积 病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;
Dubin-Johnson综合征 (先天性非溶血性结合胆红素增高症)
新生儿胆红素代谢特点
胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加;
※ 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重;
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肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下
缺氧 窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制
Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效
Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好
新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg 原因
胎儿血氧分压↓→红细胞数量↑;出生后血 氧分压↑→过多红细胞破坏
红细胞寿命↓ 血红蛋白分解速度↑ 旁路胆红素生成↑
血红素 血红素加氧酶
胆绿素 胆绿素还原酶
胆红素
胆红素的运输（成人vs 新生儿）
联结的胆红素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能 透过细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过