儿科知识点精华(执业医+主治)之 (22)

第十三章风湿性疾病

概论

风湿热

一、概述

风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，好发于6-15岁

二、病因机制以及病理

病原体：A组乙型溶血性链球菌

感染后自身免疫炎症性疾病

病理本病是全身结缔组织的非化脓性炎症，全身各器官均可受累，尤以心脏和结缔组织丰富的器官如关节、血管及浆膜等处更为明显

变性渗出期—增生期—----硬化期

1个月------3-4个月------ 2-3个月

三、临床表现

发生于链球菌咽峡炎后1～3周

风湿性关节炎（急性）风湿性心脏炎（隐匿起病）

一般表现为发热、不适、疲倦、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛等，个别有胸膜炎和肺炎

1.心脏炎是最特征表现，也是唯一持续器官损害，心肌和心内膜最容易受到损害

二尖瓣受累最为常见

其次是二尖瓣和主动脉瓣联合受累

心尖部常可闻及由于二尖瓣关闭不全所致的吹风样全收缩期杂音，向腋下传导。有时可闻舒张中期杂音和胸骨左缘第三肋间舒张期叹气样杂音

超声心动图检査可发现心瓣膜损害

典型症状为心前区疼痛、明显呼吸困难及一过性心底部心包摩擦音

X线检査心影向两侧扩大呈烧瓶形，ECG和超声心动图可确诊

2.关节炎

见于50%～75%初发患儿，侵犯膝、踝、肘、腕等大关节，表现为红、肿、热、痛，单个关节炎症持续数小时至数天，呈游走性，病程1～2个月，最终消退不留畸形

3.舞蹈病

起病缓慢

全身或部分肌肉不自主快速运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难和细微动作不协调。兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失

常在A组链球菌咽峡炎后数周至数月出现，3个月～1年自行消失

4.皮肤症状

四、实验室检查

五、诊断

在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断

六、治疗

1.一般治疗

2.药物治疗

七、预防

风湿热复发有模拟首次发作的特点，风湿热预后取决于首次发作是否存在心脏炎、严重程度、治疗是否正确、是否进行正规的抗链球菌预防

每3～4周肌内注射苄星青霉素（长效青霉素）120万U，至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病者，宜作终身预防

急性风湿热最具特征的表现是

A.风湿性关节炎

B.风湿性心脏炎

C.舞蹈病

D.环形红斑

E.皮下小结

『正确答案』B

风湿病最具有特征性的病理改变是

A.结缔组织渗出性炎症

B.基质水肿伴淋巴组织浸润

C.纤维组织增生

D.皮下小结

E.风湿小结

『正确答案』E

下列哪项不符合急性风湿性关节炎

A.常侵犯大关节，呈游走性、对称性

B.炎症消退后功能完全恢复

C.X线检查可有关节面破坏，关节间隙变窄

D.急性期可由红、肿、热、痛及压痛

E.抗链球菌溶血素“O”600U以上

『正确答案』C

幼年特发性关节炎

一、概述

定义：儿童时期（16岁以下）不明原因关节肿胀，持续6周以上者。

机制各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，通过直接损伤或分泌细胞因子，激活免疫细胞和产生自身抗体，引起自身组织的损害和变性。

二、各个类型定义和临床表现

1.全身型关节炎

排除

①银屑病患者

②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿

③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）

④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月

2.多关节型类风湿因子阴性

排除

①银屑病患者

②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿

③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）

④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月

⑤全身型JIA

3.多关节型类风湿因子阳性

排除

①银屑病患者

②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿

③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）

④全身型JIA

4.少关节型

排除

①银屑病患者

②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿

③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）

④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月

⑤全身型JIA

5.与附着点炎症相关的关节炎

本型以男孩多见，多于8岁以上起病。四肢关节炎常为首发症状，但以下肢大关节如髋、膝、踝关节受累为多见，表现为肿、痛和活动受限。本型HLA-B27阳性者占90%，多有家族史

Schober试验于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10cm及下方5cm处分别作出标记，然后嘱患者弯腰（保持双膝直立位）测量脊柱最大前屈度，正常移动增加距离在5cm以上。

诊断

排除

①银屑病患者

②两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月

③全身型JIA

6.银屑病性关节炎

儿童时期罕见。发病以女性占多数

表现为一个或几个关节受累，常为不对称性。大约有半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后

40%患者有银屑病家族史

发生骶髂关节炎或强直性脊柱炎者，HLA-B27阳性

排除

①8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿

②家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前色素膜炎或骶髂关节炎）