CT诊断肺泡蛋白沉着症9例分析

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肺泡蛋白沉积症的高分辨CT诊断分析

㊃论著㊃肺泡蛋白沉积症的高分辨ＣＴ诊断分析刘国芳１㊀张健２㊀龚明福１㊀戴书华１ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４⁃６９０２．２０１８．０５．００８基金项目：国家自然科学基金资助项目（８１５０１５２１）作者单位：４０００３７重庆，陆军军医大学（第三军医大学）新桥医院放射科１４６３０００驻马店，解放军第１５９医院放射科２通信作者：龚明福，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｍｍｅｒ１９８６２５＠ｔｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎʌ摘要ɔ㊀目的探讨肺泡蛋白沉积症的高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）的影像表现，提高对该疾病的认识及诊断；因其治疗方法特殊，因此ＨＲＣＴ准确诊断对临床十分必要㊂方法回顾性分析２００９年１月至２０１８年１月期间２０例经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者的肺部ＨＲＣＴ表现，归纳其特征㊂结果肺泡蛋白沉积症分布肺内随机，无肺段叶㊁肺野分布规律㊂ＨＲＣＴ主要影像表现有以下五点：磨玻璃影（ＧＧＯｇｒｏｕｎｄｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙ）２０例，铺路石征１７例，地图样改变１３例，气管走行自然㊁管腔清晰的空气支气管征３例，蜂窝状片状影２例㊂另外，双侧胸膜轻度增厚且无胸腔积液１１例，纵隔可见淋巴结但淋巴结不肿大５例㊂结论ＰＡＰ的ＨＲＣＴ表现有一定特征，肺内分布随机，主要以边界清晰的ＧＧＯ为基本表现，铺路石征地图样表现常见，发展较重或合并其它类型感染时可出现支气管走行自然的空气支气管征及蜂窝状影；ＰＡＰ有可能累及胸膜出现轻度胸膜征像；纵隔淋巴结不肿大支持其诊断㊂ʌ关键词ɔ㊀肺泡蛋白沉积症；㊀胸部；㊀高分辨ＣＴ；㊀诊断；㊀特征中图法分类号：Ｒ５６３文献标识码：ＡＡｎａｌｙｓｉｓｏｆｈｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ㊀㊀ＬｉｕＧｕｏｆａｎｇ１，ＺｈａｎｇＪｉａｎ２，ＤａｉＳｈｕｈｕａ１，ＧｏｎｇＭｉｎｇｆｕ１．１ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，ＸｉｎｑｉａｏＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｈｉｒｄＭｉｌｉｔａｒｙＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ４０００３７，Ｃｈｉｎａ；２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，１５９ＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＰＬＡ，Ｚｈｕｍａｄｉａｎ４６３０００，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＧｏｎｇＭｉｎｇｆｕ，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｍｍｅｒ１９８６２５＠ｔｍｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｈｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ（ＰＡＰ）ｓｏａｓｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ；Ｂｅｃａｕｓｅｏｆｉｔｓｓｐｅｃｉａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄ，ＨＲＣＴｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｓｃｏｒｒｅｃｔａｎｄｉｓｖｅｒｙｎｅｃｅｓｓａｒｙｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀ＦｒｏｍＪａｎｕａｒｙ２００９ｔｏＪａｎｕａｒｙ２０１８，２０ｐａｉｔｉｅｎｔｓｔｈａｔｈａｄｂｅｅｎｐｒｏｖｅｎＰＡＰｂｙｐａｔｈｐｌｏｇｙｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｒｅｖｉｅｗｅｄｗｉｔｈｔｈｅｉｒｈｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴｓｃａｎａｎｄｐｏｓｔｐｒｏｃｅｓｓｉｎｇｉｍａｇｅｓ，ｔｏｓｕｍｕｐｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀Ｉｎｔｒａｐｕｌｍｏｎａｒｙｌｅｓｉｏｎｓｉｎａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓｗｅｒｅｒａｎｄｏｍｌｙｄｉｓｔｒｉｂｕｔｅｄ，ｏｆｎｏｎｓｅｇｍｅｎｔａｌｌｏｂｅｏｒｌｕｎｇｆｉｅｌｄｐａｔｔｅｒｎ．Ｔｈｅｍａｉｎｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅａｒｅｔｈｅｆｏｌｌｏｗｉｎｇｆｉｖｅｐｏｉｎｔｓ：２０ｃａｓｅｓｏｆｇｒｏｕｎｄｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙ（ＧＧＯ）ａｐｐｅａｒｅｄｉｎｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓ，１７ｃａｓｅｓｏｆｐａｖｉｎｇｓｔｏｎｅｓｉｇｎ，１３ｃａｓｅｓｏｆｍａｐ⁃ｌｉｋｅｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ，３ｃａｓｅｓｏｆｎａｔｕｒａｌａｉｒｂｒｏｎｃｈｏｇｒａｍ，２ｃａｓｅｓｏｆｈｏｎｅｙｃｏｍｂｓｈａｄｏｗ；Ｉｎａｄｄｉｔｉｏｎ，Ｂｉｌａｔｅｒａｌｐｌｅｕｒａｌｍｉｌｄｔｈｉｃｋｅｎｉｎｇｗｉｔｈｏｕｔｅｆｆｕｓｉｏｎｉｎ１１ｃａｓｅｓａｎｄｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌｌｙｍｐｈｎｏｄｅｂｕｔｎｏｔｅｎｌａｒｇｅｄｉｎ５ｃａｓｅｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ㊀ＨＲＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓｈａｓｃｅｒｔａｉｎｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ：Ｒａｎｄｏｍｄｉｓｔｒｉｂｕｔｉｏｎｉｎｌｕｎｇ，Ｇｒｏｕｎｄｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙ（ＧＧＯ）ｗｉｔｈｃｌｅａｒｂｏｕｎｄａｒｙｉｓｔｈｅｂａｓｉｃｒｅｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，Ｐａｖｉｎｇｓｔｏｎｅｓｉｇｎａｎｄｍａｐ⁃ｌｉｋｅｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｉｓｃｏｍｍｏｎ，Ｎａｔｕｒａｌａｉｒｂｒｏｎｃｈｏｇｒａｍａｎｄｈｏｎｅｙｃｏｍｂｓｈａｄｏｗｍａｙｏｃｃｕｒｗｈｅｎｓｅｖｅｒｅｏｒｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｏｔｈｅｒｔｙｐｅｓｏｆｉｎｆｅｃｔｉｏｎａｒｅｄｅｖｅｌｏｐｅｄ．ＡｎｄＴｈｅｎ，ＰＡＰｍａｙｉｎｖｏｌｖｅｍｉｌｄｐｌｅｕｒａｌｓｉｇｎｓ，ｂｕｔｎｏｌｙｍｐｈａｄｅｎｏｐａｔｈｙ．ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ；㊀Ｃｈｅｓｔ；㊀ＨｉｇｈｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴ；㊀Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；㊀Ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ㊀㊀肺泡蛋白沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，ＰＡＰ）是一种比较罕见的肺部慢性疾病，以肺泡及终末支气管内充满富含磷脂且不溶于水㊁过碘酸⁃雪夫氏染色（ｐｅｒｉｏｄｉｃａｃｉｄｉａＳｃｈｉｆｆ，ＰＡＳ）阳性的蛋白样物质为主要特征，１９５８年首次被报道［１⁃２］㊂此病临床起病隐匿，临床症状常轻于影像学表现，临床诊断较困难，虽然确诊主要靠病理及ＰＡＳ染色诊断，但是高分辨率ＣＴ（ＨｉｇｈＲｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴ，ＨＲＣＴ）表现有一定特异性，对明确诊断发挥非常重要的作用㊂目前认为最有效的治疗方法是全肺灌洗术（ｗｈｏｌｅｌｕｎｇｌａｖａｇｅ，ＷＬＬ），可有效清除肺泡内沉积的蛋白样物质㊁抗ＣＭ⁃ＣＳＦ抗体，能有效改善患者肺功能㊁缓解临床症状［３］㊂资料与方法一㊁一般资料收集陆军军医大学（第三军医大学）新桥医院２００９年１月至２０１８年１月２０例经病理确诊肺泡蛋白沉积症患者的ＨＲＣＴ资料㊂本组２０例ＰＡＰ患者，男１２例㊁女８例，年龄１６岁４８岁㊁平均年龄３２岁㊁中位年龄４１．５岁，病程１５ｄ８年均经ＣＴ定位经皮穿刺术或纤维支气管镜肺活检术（ｔｒａｎｓｂｒｏｎｃｈｉｌｌｕｎｇｂｉｏｐｓｙ，ＴＢＬＢ）取病灶行苏木精⁃伊红染色（Ｈｅｍａｔｏｘｙｌｉｎ⁃ｅｏｓｉｎｓｔａｉｎｉｎｇ，ＨＥ）染色病理镜检证实，ＰＡＳ染色均阳性㊂二㊁仪器及检查方法２０例患者均行先仰卧位定位扫描，再行ＨＲＣＴ扫描（ＧＥＬｉｇｈｔＳｐｅｅｄ６４层ＣＴ机），管电压１２０ｋＶ，管电流４００ｍＡ，层厚２．５ｍｍ，间隔２．５ｍｍ，矩阵位５１２ˑ５１２，重建层厚１．０ｍｍ；扫描范围胸口入口水平⁃第一肝门水平㊂三㊁图像分析１名初级医师㊁２名主治医师㊁１名主任医师共同阅片，将扫描数据导入ＡＤＷ４．５工作站，在肺窗（窗宽１５００ＨＵ，窗位－６５０ＨＵ）㊁纵隔窗（窗宽３００ＨＵ，窗位３０ＨＵ）下多角度㊁方位观察，对各种影像学征象进行分析㊂结㊀㊀果一㊁临床结果本组２０例ＰＡＰ患者中，吸烟３例，粉尘接触史７例，吸烟＋粉尘接触２例；进行性呼吸困难㊁活动后气促１７例，咳嗽无痰７例，咳嗽咳白色黏液痰６例，咳嗽咳黄浓痰５例，口唇紫绀３例，双手杵状指３例；上呼吸道感染反复发作５例，合并细菌性感染２例，合并真菌感染１例，合并早期尘肺１例，合并结核１例㊂肺功能检查：中度限制性通气障碍５例，中⁃重度弥散功能障碍８例，Ⅰ型呼吸衰竭７例㊂病理确诊前误诊为肺间质性病变６例，肺炎３例，肺水肿２例，早期尘肺１例㊂２０例患者均行肺泡灌洗术，其中多次灌洗３例，灌洗液呈牛奶色，与文献报道一致［３］，灌洗后症状明显好转，肺功能恢复致轻度障碍或正常㊁ＨＲＣＴ显示肺内病灶明显减少，其中１例患者出院之后再行雾化吸入ＣＭ⁃ＣＳＦ（重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子）辅助治疗，症状及肺内病灶明显好转㊂二㊁ＨＲＣＴ主要表现２０例患者所有病灶肺内随机分布，中央区㊁周围区或全肺野，不成段叶分布，上至肺尖㊁下达肺低，部分向胸膜下延续，见图１Ａ㊁１Ｂ㊂肺内病灶ＨＲＣＴ征象：①所有病变均表现磨玻璃影（ＧＧＯｇｒｏｕｎｄｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙ）２０例，即肺内片状㊁斑片状密度增高影，不掩盖病变内的肺血管及支气管壁［４］，见图１Ａ⁃图５；②ＧＧＯ上叠加光滑分支线条状影交织成网状形成铺路石征或疯狂堆砌征（ｃｒａｚｙ⁃ｐａｖｉｎｇ）［５］，见图２（１７例）；③ＧＧＯ与正常肺组织分界清楚，呈现出现地图样改变１３例，见图３Ａ㊁３Ｂ；④ＧＧＯ合并肺实变阴影内支气管走行自然㊁管腔清晰的空气支气管征３例，见图１Ｂ，见图４；⑤蜂窝状片状密度增高影２例，见图５；其中肺内ＨＲＣＴ征象①均出现和②③④⑤单独或随机组合出现㊂周围表现：纵隔淋巴结可见淋巴结５例（１．２ｃｍ２．３ｃｍ），见图１Ｃ，双侧轻度胸膜增厚１１例，见图１Ｄ㊁双侧少量胸腔积液１例，心影增大１例㊂A B C D图１　患者男，４２岁，矿工，进行性呼吸困难，活动后气促２１个月，咳白色泡沫痰，双手杵状，体重下降２ｋｇ；注：Ａ：ＨＲＣＴ表现：双肺广泛随机分布斑片㊁片状边界清晰磨玻璃影，不成段分布，亦无肺野分布规律；Ｂ：可见支气管走行自然㊁管腔清晰的空气支气管征；Ｃ：纵膈见不肿大的淋巴结；Ｄ：双侧轻度胸膜增厚图２㊀患者男，４８岁，吸烟指数６００，活动后气促８个月，咳嗽咳白色黏液痰㊂ＨＲＣＴ表现：双肺大片状磨玻璃影，呈铺路石征象A B图３㊀患者男，４１岁，无症状，体检发现１３ｄ，吸烟指数２００㊂ＨＲＣＴ表现：双肺随机分布斑片状磨玻璃影，呈地图样分布图４㊀患者女，４６岁，活动后气促３个月，合并肺源性心脏病㊂ＨＲＣＴ表现：双肺片状磨玻璃影，边界部分清晰㊁部分模糊，见支气管空气征，且支气管走行自然㊁管腔清晰讨㊀㊀论一㊁发病机制肺泡蛋白沉积症根据发病机制分为先天性㊁自身免疫性及继发性，自身免疫ＰＡＰ（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅＰＡＰ，ＡＰＡＰ）占９０％；其共同点是肺泡巨噬细胞清除表面活性物质功能下降，其中肺泡巨噬细胞的成熟㊁分化及吞噬㊁代谢表面活性物质的能力受到ＧＭ⁃ＣＳＦ的调节㊂本组病例中１例患者辅助雾化吸入ＣＭ⁃ＣＳＦ治疗有疗效㊂先天性ＰＡＰ主要发生在婴幼儿，通常由编码ＧＭ⁃ＣＳＦ受体或表面活性物质的基因突变所致㊂自身免疫性ＰＡＰ患者体内存在较高滴度的抗ＧＭ⁃ＣＳＦ自身抗体（ＧＭＡｂｓ），可特异性结合ＧＭ⁃ＣＳＦ分子表位，阻断其受体的作用㊂继发性ＰＡＰ常继发于粉尘㊁烟雾等环境暴露的患者，自身免疫性与及继发型有一定交叉［６⁃７，９］㊂本组患者年龄１６４８岁，吸烟及粉尘接触患者一共１２例，本组将其归为自身免疫性或继发性ＰＡＰ㊂图５㊀患者男，４７岁，活动后气促１个月，咳嗽咳少量白色泡沫痰㊂ＨＲＣＴ表现：双肺片状玻璃影㊁蜂窝样密度增高影二㊁临床表现本组患者年龄１６４８岁，男女比例４︰３，病程时间跨度大，无症状者３例（３／２０），有症状者１７例（１７／２０），主要临床症状为进行性呼吸困难㊁活动后气促，干咳或咳嗽㊁咳黏液痰，合并细菌感染咳黄脓痰，较重患者出现口唇紫绀㊁杵状指㊂肺功能异常８例（８／２０），主要是限制性通气障碍㊁弥散功能障碍及Ⅰ型呼吸衰竭，与文献报道基本符合［１０⁃１１］㊂此外，ＰＡＰ影像学改变常重于临床症状［１２］，本组患者中，无症状者（３／２０）经体检ＨＲＣＴ发现，有症状者亦多数上有呼吸道感染反复发作（５／２０）或继发感染（３／２０）或合并结核（１／２０）㊁尘肺（１／２０），行ＨＲＣＴ扫描肺内已出现较广泛病灶㊂三㊁ＨＲＣＴ表现ＰＡＰ肺内随机分布［１０，１３］㊂有学者根据病灶ＣＴ分布及范围评分，结合临床症状及肺功能检查，对指导已确诊ＰＡＰ的治疗有一定价值［１４］，笔者认为病灶肺内分布ＰＡＰ对ＨＲＣＴ诊断分析意义不大㊂ＧＧＯ是ＰＡＰ的ＨＲＣＴ最基本的特点［５，１５］：其代表肺泡内沉积的蛋白样物质及肺泡壁的密度㊂当富含磷脂的蛋白样物质密度较低及沉积的蛋白样物质未完全填充肺泡腔，可形成稍高密度ＧＧＯ；其若与更高密度的肺血管及增厚的小叶间隔交织重叠，形成铺路石征；当肺泡内蛋白样物质沉积较多或合并感染等时ＧＧＯ密度增高，类似肺实变样表现，出现支气管走行自然的空气支气管征㊂ＰＡＰ所致ＧＧＯ，其蛋白质不溶于水不能通过肺泡间隔流动，在肺内蔓延时被小叶间隔及肺内血管所限制，以及ＧＧＯ之间正常肺组织代偿气肿，形成形态不规则㊁边界清晰的地图样表现；部分实变样斑片影与含气肺泡混杂并存，出现蜂窝样改变［１６］㊂同一患者，ＧＧＯ为基本征象，可有多种征象随机共存㊂ＰＡＰ是一种累及肺泡及小支气管的疾病，通常不伴纵隔㊁肺门淋巴结明显肿大及胸膜渗出［１７］，本组患者纵隔淋巴结可见淋巴结５例，但无明显肿大㊂１１例（１１／２０）例病变分布肺外带累及胸膜㊁出现轻度胸膜增厚；笔者认为，若ＰＡＰ病灶分布在肺外带区域会累及胸膜，但程度较轻㊁仅表现轻度胸膜增厚征象㊂本组患者１例心影增大被证实合并肺源性心脏病，１例双侧出现较多胸腔积液是合并肺部细菌感染所致㊂四㊁鉴别诊断ＰＡＰ的ＨＲＣＴ表现虽然有一定特点，但是病理确诊前误诊较高，本组患者误诊１１例（１１／２０），可见鉴别诊断尤为重要㊂主要应与以下几种肺门疾病鉴别：①特发性肺间质纤维化：与ＰＡＰ难鉴别，但此病主要是肺间质性小结节㊁ＧＧＯ，与周围肺组织分界不清，小叶间隔增厚明显，可见胸膜下线［１３，１８］，激素治疗效果好；②肺水肿：肺水肿容易与中央型ＰＡＰ混淆，肺水肿一般合并心影增大㊁胸腔积液；且肺内病灶短期内变化较快；③肺炎：患者症状体征较重，如发热㊁咳嗽咳痰，白细胞明显增高等，临床症状与影像学表现基本一致，肺内阴影边界模糊不清，可呈段叶分布，抗生素治疗有效；④肺泡型肺泡癌：双肺弥漫结节影㊁斑片影，边界不清，若出现空气支气管征则为枯枝状，常合并纵隔㊁肺门淋巴结明显肿大；进展快㊂综上所述，ＰＡＰ临床罕见，发病机制与ＧＭ⁃ＣＳＦ有关，主要临床表现为进行性呼吸困难㊁劳力性气促㊁咳嗽，且临床表现轻㊁影像学表现重㊂ＰＡＰ的ＨＲＣＴ主要表现是以边界清晰的ＧＧＯ为基本表现，随着病情发展出现较特异的铺路石征地图样表现，此外支气管走行自然的空气支气管征及蜂窝状影也能支持诊断；另外，ＰＡＰ肺内病灶分布随机，若果及胸膜会出现轻度胸膜征像，但是纵隔淋巴结不肿大㊂ＰＡＰ需要与多种肺内疾病鉴别，临床上抗生素㊁激素治疗无效，肺泡灌洗是目前最有效的治疗方法㊂参㊀考㊀文㊀献１㊀ＲｏｓｅｎＳＨ，ＣａｓｔｌｅｍａｎＢ，ＬｉｅｂｏｗＡＡ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ［Ｊ］．ＮＥｎｇＩＪＭｅｄ，１９５８，２５８（２３）：１１２３⁃１１４２．２㊀ＷａｎｇＴ，ＬａｚａｒＣＡ，ＦｉｓｈｂｅｉｎＭＣ，ｅｔａｌ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ［Ｊ］．ＳｅｍｉｎＲｅｓｐｉｒＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，２０１２，３３（５）：４９８⁃５０８．３㊀许文娟，宋英华，王超，等．全肺灌洗联合粒细胞⁃巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉着征一例［Ｊ／ＣＤ］．中华肺部疾病杂志（电子版），２０１６，９（３）：３４７⁃３４９．４㊀ＢａｔｔｉｓｔａＧ，ＳａｓｓｉＣ，Ｉｏｍｐａｔｏｒｉ，ｅｔａｌ．Ｇｒｏｕｎｄ⁃ｇｌａｓｓｏｐａｃｉｔｙ．ｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎｏｆｈｉｇｈ⁃ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］．ＲａｄｉｏｌＭｅｄ，２００３，１０６（５１６）：４２５⁃４４２．５㊀罗建光，杨东益，范松青，等．肺泡蛋白沉积症所致磨玻璃影的ＣＴ特点及病理学基础［Ｊ］．中南大学学报（医学版），２０１２，３７（７）：７４３⁃７４７．６㊀ＣａｒｅｇＢ，ＴｒａｐｎｅｌｌＢ．Ｔｈｅｍｏｌｅｃｕｌａｒｂａｓｉｓｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｃｌｉｎｌｍｍｕｎｏｌ，２０１０，１３５（２）：２２３⁃２３５．７㊀ＮｉｓｈｉｎａＫａｍｕｒａＲ，ＮａｋａｙａｍａＮ，ＨｉｒａｂａｙａｓｈｉＹ，ｅｔａｌ．ＭｉｃｅｄｅｆｉｃｉｅｎｔｆｏｒｔｈｅＩＬ⁃３／ＧＭ⁃ＣＳＦ／ＩＬ⁃５ｂｅｔａＣｒｅｃｅｐｔｏｒｅｘｈｉｂｉｔｌｕｎｇｐａｔｈｏｌｏｇｙａｎｄｉｍｐａｉｒｅｄｉｍｍｕｎｅｒｅｓｐｏｎｓｅ，ｗｈｉｌｅｂｅｔａＩＬ３ｒｅｃｅｐｔｏｒ⁃ｄｅｆｉｃｉｅｎｔｍｉｃｅａｒｅｎｏｒｍａｌ［Ｊ］．Ｉｍｍｕｎｉｔｙ，１９９５，２（３）：２１１⁃２２２．８㊀ＨａｍｉｌｔｏｎＪＡ．Ｃｏｌｏｎｙ⁃ｓｔｉｍｕｌａｔｉｎｇｆａｃｔｏｒｓｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎａｎｄａｕｔｏｉｍｍｕｎｉｔｙ［Ｊ］．ＮａｔＲｅｖＩｍｍｕｏｌ，２００８，８（７）：５３３⁃５４４．９㊀ＣｕｍｍｉｎｇｓＫＪ，ＤｏｎａｔＷＥ，ＥｔｔｅｎｓｏｈｎＤＢ，ｅｔａｌ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓｉｎｗｏｒｋｅｒｓａｔａｎｉｎｄｉｕｍｐｒｏｃｅｓｓｉｎｇｆａｃｉｌｉｔｙ［Ｊ］．ＡｍＪＲｅｓｐｉｒＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，２０１０，１８１（５）：４５８⁃４６４．１０㊀何顺清，唐西平，何飞鸿，等．肺泡蛋白沉积症的影像学诊断与临床分析［Ｊ］．临床肺科杂志，２０１４，１９（５）：８４１⁃８４４．１１㊀李永华，李彦，毛毳，等．肺泡蛋白沉积症的ＣＴ表现［Ｊ］．放射学实践，２０１２，２７（４）：３９９⁃４０１．１２㊀邓宋，武莹莹，杨新官，等．肺泡蛋白沉积症的多层螺旋ＣＴ表现［Ｊ］．中国临床医学影像杂志，２０１１，２２（５）：３４６⁃３４８．１３㊀王全永，徐峰，陈璇．肺泡蛋白沉积症的ＣＴ表现［Ｊ］．齐齐哈尔医学院学报，２０１０，３１（２２）：３５３８⁃３５３９．１４㊀白久武，李惠萍，史景云，等．胸部高分辨ＣＴ在肺泡蛋白沉积症分级诊断中的应用价值［Ｊ］．中国实用内科杂志，２０１２，３２（４）：２７７⁃２８１．１５㊀ＦｒａｚｉｅｒＡＡ，ＦｒａｎｋｓＴＪ，ＣｏｏｋｅＥＤ，ｅｔａｌ．ＦｒｏｍｔｈｅＡｒｃｈｉｖｅｓｏｆｔｈｅＡＦＩＰ：ＰｕｌｍｏｎａｒｙＡｌｖｅｏｌａｒＰｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ，２００８，２８（３）：８８３⁃８９９．１６㊀左玮，白薇，佘晶晶．肺泡蛋白沉积症的ＣＴ㊁ＨＲＣＴ的表现及误诊分析［Ｊ］．江西医药，２０１１，４６（９）：７８９⁃７９１．１７㊀李佩玲，刘屹，赵宇，等．肺泡蛋白沉积症的ＨＲＣＴ诊断［Ｊ］．解剖学进展，２０１６，２２（１）：３９⁃４１．１８㊀王小娣，孔杰俊．肺泡蛋白沉积症的６４层螺旋ＣＴ影像表现［Ｊ］．医学影像学杂志，２０１４，２４（１２）：２１１０⁃２１１２．（收稿日期：２０１８⁃０４⁃２３）刘国芳，张健，龚明福，等．肺泡蛋白沉积症的ＨＲＣＴ诊断分析［Ｊ／ＣＤ］．中华肺部疾病杂志（电子版），２０１８，１１（５）：５５９⁃５６２．。

肺泡蛋白沉积症的多层螺旋CT表现(附17例分析)

肺泡蛋白沉积症的多层螺旋CT表现(附17例分析)邓东;武莹莹;杨新官;黄仲奎;龙莉玲;张小波;林盛才;秦宇红【摘要】目的:总结分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的多层螺旋CT表现特征.材料与方法:回顾性分析17例经肺泡灌洗或纤维支气管镜肺穿刺活检病理证实的PAP患者,均行16层螺旋CT扫描及多平面重建(MPR),并复习文献资料,对PAP的CT表现进行分析,并探讨其诊断和鉴别诊断.结果:双肺弥漫性斑片状或片状磨玻璃样改变17例(100%),病灶与正常肺组织间分界清楚,呈地图样分布者14例(82.35%);在磨玻璃影中可见弥漫性分布的网格状影,呈"铺路石征"者10例(58.82%);在斑片状阴影中见支气管充气征者12例(70.59%).同一病例中可同时有上述几种改变.结论:PAP具有特征性的CT表现,并能反映其病理变化,结合临床分析,可与其他病变鉴别.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2011(022)005【总页数】3页(P346-348)【关键词】肺泡蛋白沉积症;体层摄影术,螺旋计算机【作者】邓东;武莹莹;杨新官;黄仲奎;龙莉玲;张小波;林盛才;秦宇红【作者单位】广西医科大学第一附属医院放射科,广西,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,广西,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,广西,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,广西,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,广西,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,广西,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,广西,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,广西,南宁,530021【正文语种】中文【中图分类】R563;R814.42肺泡蛋白沉积症（Pulmonary alveolar proteinosis,PAP）为一种原因不明、相对少见的肺部弥漫性疾病，是以肺泡和细支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质为特征[1]。

肺泡蛋白沉积症的CT表现并X线平片对照分析（附五例报告）

肺泡蛋白沉积症的CT表现并X线平片对照分析（附五例报告）俞肖一;严洪珍
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】1998(008)001
【摘要】目的：探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的CT表现。

材料和方法：本文总结分
析了5例病理证实的肺泡蛋白沉积症的CT(包括HRCT)特点并与胸部X线平片做
比较。

结果：5例CT表现极为相似：双肺广泛性云雾状肺实变阴影．常常为腺泡
结节状或融合成大片状．其边界常较清晰，这些实变阴影由正常肺组织将其包绕或分隔开来，在云雾状肺实变阴影中有网状增粗增多的肺纹理。

结论：尽管许多肺疾患在某些方面与PAP有相似之处，但是掌握本病CT特点则有助于做出正确诊断。

CT对于此病的范围、程度及病变轮廓和边界的显示较X线平片准确。

【总页数】4页(P14-17)
【作者】俞肖一;严洪珍
【作者单位】北京协和医院100730
【正文语种】中文
【中图分类】R563
【相关文献】
1.肺泡蛋白沉积症的X线、CT及MRI表现(附3例报告) [J], 李本美;李发洲;刘亚萍;许伟;王广平;刘爱民
2.薄壁空洞型肺癌CT与X线平片对照分析(附8例报告) [J], 赵峰;孙昌贞
3.肺泡蛋白沉积症的X线与CT表现分析(附2例报告) [J], 刘贺
4.脊柱爆裂折的CT与X线平片诊断对照分析(附105例报告) [J], 刁显明;胡明宗;陈洪亮;谢小平
5.肺泡蛋白沉积症的MSCT表现与病理对照分析 [J], 马振波
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肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析

【键词】泡蛋白沉积症；线诊断；关肺ｘ影像学诊断；分析
［图分类号】４５中Ｒ４
ห้องสมุดไป่ตู้
【文献标识码】Ａ
【章编号】１７ — ７１２１０（）０７ — ２文６４４２（０２）６ｂ一０５０
Ｉａｇｎｇｄａｎｏｉｎｌｓｓｏｌｏｒｌｅｌｒｐｒｔｉｏｉｍｉｉｇｓｓａａｙｉｆｐｕｍｎａｙａｖｏａｏｅｎｓｓ
ｔｅｌｓｏｉｏａｅｗｏｌｎｓｏｔｈｗｉｇａｄｓｅｓｄｇａｕａｏｕｅ，ｎｌａｏｎａｉｓｎ２ｐｔｎｓ１ｙａｓａｔｒｈｅｉｎｓｔｌｃｔｄｔｕｇｕ，ｓｏｎｉｐｒｅｒｎｌｒｎｄｌｓｕｃｅｒｂｕｄｒｅ．Ｉａｉｔｅｒｆｅｅｅｔｅｒｈｏｒｐｌｎｒｕｉｎｐｅｅａｉｎｓｌｆｌｗｅｕｇｍｅｇｎ，ｎ２ｐｔｎｓｗｉｗｏｌｎａｉｕｅｐｔｈｈｇｔｌｗｅｕｍｏａｆｓｏｉｃ，１ｐｔｅｔｅｏｒｌｎｒｉｇｉａｉｔｔｔｕｇｈｄａｄｆｓａｃｙｉｙｔｅｈｆｓａｏＩａｉｎｓａｈｅｔｒｎｒｐｌｎｒｅｉｎｓｓｏｎｅｔｅｎｌａｉｅｓａｏｒｄｆｕｅｆｚｙｎｄｌｓｈｄｗ．ｎ５ｐｔｅｔｓｔｅｃｎｅ，ｉｔａｕｍｏａｌｓｏｈｗｉｇａｆａｈｒｉｆｔｔｈｄｗｓｏｉｓｕｚｏｕｅ．ｙｙｉｒｖｆ２ｃｓｓｏｅｐｅａｙｅｔｎａｉｅｌｂｌｒｆｚｙｓａｏｒｉｌｏａｅｎｔｆｔｅｐｒｐｅａｕｍｏａ，ｂｔａｅｆｐｒｈｒｌｔｐ，ｉｉｖｓｖｏｕａｕｚｈｄｗｓａｅｍａｎｙｌｃｔｄｉｗｏｏｈｅｈｒｌｐｌｎｒｉｓｉｙｕｐｒｐｅａｎｅｔａｈｄｗｗａｌｅｎｔｌ．Ｉｌｃｓｓｏｄａｔａｙｈｎｄｓｉｕｇｄｏｎａｇｍｅｔｎｎｅｈｒａｄｃｎｒｌｓａｏｓａｔｒａｅｙｎａａｅｆｍｅｉｓｉｌｌｍｐｏｅｎｌｎｏｒｅｌｒｅｎ，ａｄｅ — ｉｌｌｎｌｒｅｅｒｈｄｗ．ＣｏｃｕｉｎＣａｅｎｌｓｓｏ — ａｎｉｇ，ｄｔｒｎｕｇａｉａｙｅｅｅｅｃｏｌｓｏｒａｇｄｈａｓａｏｔｎｌｓｏｒ￣ｌａａｙｉｆＸｒｙｆｄｎｓｅｅｍｉｅｌｎｃｎｒｔｐ，ｒｆｒｎｅｔｅｉｎｍｏ－ｉｐｏｏｙａｄｄｓｒｂｔｎｕｍｏａｙａｄｗｈｔｅｈｒｒｔｅｈｎｅ，ｉｇｙａｃｃｍｐｒｔｖｎｌｓｓａｄｃｍｐｅｈｌｇｎｉｔｉｕｉ，ｐｌｎｒｎｅｈｒｔｅｅａｅｏｈｒｃａｇｓｍａｅｄｎｍｉｏａａｉｅａａｙｉｎｏｒ－ｏ

肺泡蛋白沉积症的影像学表现

肺泡蛋白沉积症的影像学表现标签：肺泡蛋白沉积症；影像学诊断肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因未明的少见疾病。

其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。

病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白样物质为特征。

该病由Rosen 于1958年首次报道。

肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

本病临床特征性较低，临床误诊率较高，本文分析3例PAP影像资料，旨在提高对本病的认识。

1 材料和方法1.1 病例資料3例患者中男2例，女1例，病程10天-10个月不等，患者均有胸痛，不同程度的呼吸困难，咳嗽伴活动后气促2例。

肺功能检查：3例患者均有限制性通气功能障碍和弥散功能受限。

1.2 影像学检查方法3例患者行胸部x线及CT检查。

CT采用Toshiba Aquilion 16多层螺旋CT 扫描仪，扫描参数：电压120Kv、电流250ma，采集层厚1mm×16/0.6s，重建层厚5mm，层距5mm，部分病例，将图像原始数据发送至Vitrea2工作站进行后处理，进行多平面重建（multiplannar reconstruction MPR）。

其中2例同时进行增强扫描，造影剂为欧乃派克（300mg/ml）。

MEDRAD高压注射器经肘前静脉团注75ml，注射速度2-3ml/s。

2 结果本组3例患者均见双肺散在分布的毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，形态呈三角形、方形和多边形，少数呈圆形、弧形或线形，全部病灶边界清楚。

其中1例可见部分病灶融合呈片块状，所有病例纵隔内均未见明显肿大淋巴结，两侧胸腔未见明显积液。

本组3例影像学均未能正确诊断，2例诊断为肺炎，1例诊断为肺结核，后3例均经CT引导下经皮肺穿刺活检证实。

3 讨论PAP是一种少见的肺部弥漫性病变，其发病率约为1/2百万，以30-50岁多见，约占80%［1］。

发病年龄从新生儿至80岁以上老人，以中青年患者为主，男性居多。

肺泡蛋白沉着症X线、CT诊断(附4例报告)

通常干咳无痰，有咳不等量的白色泡沫样黏痰，亦还可有杵状指、身体乏力、体重减轻等。合并感染时可咳脓性痰及发热。
、
胸部ｘ线平片均表现为双肺野见片状或磨玻璃样增
作者单位：３０１广西南宁，医科大学第三附属医院南宁市第５０３广西
临床资料
一
下肺明显，内病变边缘锐利，肺与正常肺组织分界清晰，呈地
图样分布；薄层重建可清楚显示肺间质的改变，叶间隔明显小增厚，肺磨玻璃影与增厚小叶间隔交织形成 “ 碎石路征” 改变
。
１例ＰＰ肺泡实变影和磨玻璃影内尚可见 “ 气支气管Ａ空
ＰＰ与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞对他们的清除Ａ
异常有关，分病人与粉尘或某些化学物质吸入所致特异性部
反应有关，可能与自身免疫机制障碍、也血液和淋巴系的恶性
肿瘤以及细胞毒性药物的反应有关，然启动因素尚不虽明确，目前基本上都同意其发病过程为脂质代谢障碍所致。本疾病可发生于各年龄段，从新生儿到８０岁以上老人均可患病，但多见于中青年人，男性多于女性，占７％以上，约０每年
例ＷＢＣ稍升高，功能检查呈限制性通气功能障碍２例，肺肺
、
论
肺泡蛋白沉着症（Ａ）ＰＰ是一种少见肺部慢性疾病，以
肺泡（和细支气管）内充满富磷脂蛋白质为其组织病理学腔特征，其病因和发病机理至今尚不十分清楚，有许多研究认为

肺泡蛋白沉积症的CT诊断

肺泡蛋白沉积症的CT诊断摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症的CT表现特点，提高对本病的诊断率。

方法回顾性分析7例经CT检查并经病理证实的肺泡蛋白沉积症，其中男性5例，女性2例，平均年龄41岁。

结果 7例均表现为两肺对称或不对称分布弥漫性斑片影和实变影，呈地图样改变。

其中6例肺野呈磨玻璃样改变，6例呈铺路石样改变,4例可见支气管充气征。

结论 PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变，但其CT表现有一定特征性，再结合临床综合分析就可作出可靠的诊断。

【关键词】肺泡蛋白沉积症体层摄影术 X线计算机诊断CT diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis YUAN Feng1; HE Bo1; ZHU Yan-cui2 ( 1. Imaging Center, the 1st Affiliated Hospital of Kunming Medical University; Kunming 650032; 2. Dept. of Intensive Care Unit; 1st Affiliated Hospital of Kunming Medical University; Kunming 650032; China）【Abstract】 Objective: To analyze the CT features of the pulmonary alveolar proteinosis (PAP), in order to improve the accuracy of diagnosis. Methods: CT findings of PAP in 7 cases confirmed by pathology were retrospectively analyzed. 5 were male and 2 were female, and the average age is 41 years old. Results: Symmetry or dissymmetry diffused patchy cloudy shadows and air-space opacities on two lungs, which were distributed geographically on CT, were all observed in 7 cases. Ground glass shadows in 6 cases. Crazy paving appearance in 6 cases. Air-bronchogram sign in 4 cases. Conclusion: PAP is a rare diffuse pulmonary parenchymal disease. But it is the typical CT features for PAP. Referring to the clinical history and we can made a reliable diagnosis.【Key words】pulmonary alveolar proteinosis Tomography X-raycomputed Diagnosis肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种病因不明的肺部少见疾病，是以肺泡和细支气管腔内充满大量不定形的过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的非可溶性富磷脂蛋白物质沉积为病理特征的肺弥漫性疾病[1-3]。

肺泡蛋白沉着症病历分享

• 胸部高分辨CT：双肺纹理增多、紊乱，交织成网格状及蜂窝状影，并伴有磨玻璃样改变及小片状致密影。
治疗
• 入院后分别在全麻下行两次肺部灌洗，第一次为右肺通气，左肺共灌入37℃生理盐水12000ml，在高频振动器辅助下吸出灌洗液为乳白色粘稠状液体，混有絮状物及沉淀。术后转ICU进行监护。1 周后再行第二次灌洗，左肺通气，右肺灌洗。
谢！
• 胸部CT常出现磨玻璃影，常呈“地图样分布”、“铺路石样表现”，这是由于富磷脂蛋白样物质不均匀沉积所致。边缘清楚的磨玻璃影是该病CT的特异性。
• 诊断：通过过碘酸雪夫染色及经胸腔镜或支气管肺活检获取肺组织以明确诊断。
• 全肺肺泡灌洗是有效的治疗方法。
• 高频振荡器通过振动能够促进灌洗液充分与肺泡表面接触，振动过后更有利于灌洗液的顺利排出，防止因为灌洗液引流不畅而导致肺水肿或肺部感染。
• 查体：体温36.5℃，口唇稍紫绀，呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。
• 血气分析：酸碱度7.443，氧分压74.2 mmHg，二氧化碳分压38.5 mmHg；
• 血常规：白细胞15.32×10^9/L，中性分叶核粒细胞百分率58 %；
• 痰涂片及培养未见异常；
• 肺功能检查示存在中度限制性通气功能障碍，小气道气流稍受限，弥散功能重度降低。
• 肺泡灌洗液为碘酸雪夫染色及奥新蓝染色（ alcianblue，AB）均阳性的蛋白样物。
• 行两次肺泡灌洗后，开始给予重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子雾化吸入，即尤尼芬0.225mg雾化吸入治疗，1天2次，每2周1次，共随访半年病情稳定。
随访
• 半年后，胸部CT提示双肺透光度可，双肺肺纹理稍增粗，磨玻璃影较前明显减少。

肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究

肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究*导读：肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosispap）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊。

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosispap)是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊[1]，诊断主要依赖于病理学检查。

多层ct(msct)的问世，使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实，极大提高了图像的时间和空间分辨率，胸部高分辨率ct(hrct)还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构，极大提高了ct在肺部疾病诊断中的应用价值。

本文收集经病理证实的6例pap，综合国内外有关文献，探讨pap的影像病理学联系及其多层ct表现特征，旨在提高对本病的认识和诊断。

1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例pap患者作为研究对象。

男4例，女2例，年龄25～55岁，平均42岁。

病程7个月～10.3年，其中1例有粉尘接触史5年。

临床症状包括：气促(6例)、咳嗽咳痰(5例)、胸痛(2例)、痰中带血丝(1例)及发热(1例)。

体格检查： 2例无明显阳性体征;4例出现双下肺湿啰音;杵状指1例;紫绀1例。

1.2 影像学检查采用ge lightspeed qx/i多层ct扫描机，常规行胸部ct平扫及增强扫描，范围自肺尖扫至肺底。

扫描参数：层厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管电流210ma，管电压120kv。

增强扫描所用对比剂为碘帕醇(300mgi/ml)，经高压注射器给药，剂量80ml，注射流率2.5ml/s，给药开始后32s进行增强扫描。

其中4例同时进行病变区hrct扫描，扫描参数：管电流250ma，管电压120kv，层厚1.25mm，间隔1mm，骨算法重建。

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析摘要目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的认识。

方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。

结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现，影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影，部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。

20例患者均行支气管肺泡灌洗液（BALF）病理分析，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性；10例经支气管镜肺活检（TBLB）提示肺泡腔见蛋白物沉积。

结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性，对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现，CT双肺弥漫性病变，呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病，尽早行BALF及TBLB，必要时行胸腔镜肺活检确诊，避免误诊。

关键词肺泡蛋白沉积症；大容量全肺灌洗术肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种罕见病，以肺泡内充满大量PAS阳性的磷脂蛋白样物质，而肺组织结构完整为病理特点的弥漫性肺部疾病[1]。

其发病机制复杂，临床症状缺乏特征性，影像学检查不易鉴别，误诊率高。

现对2012年4月～2013年4月华西医院收治的20例PAP 患者资料进行分析，以提高对本病的认识。

现报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料本组20例患者中男12例，女8例，男女比例为1.5：1，发病年龄25～62岁。

其中30～50岁病例14例，占70%。

10例有吸烟史，20例病例均无无机矿物质及化学物质吸入史。

1. 2 治疗方法17例在全身麻醉下经Carlens双腔管行分侧大容量全肺灌洗术（WLL）：患者经静脉诱导麻醉后，插入分侧气管导管，应用全身麻醉呼吸支持系统进行分侧肺泡灌洗。

2 结果2例转外院行全肺灌洗术，2例予粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）治疗，1例自动出院。

进行全肺灌洗17例患者术后复查血气分析血氧分压（PO2）改善，胸部CT病灶吸收。

2. 1 临床表现及体征20例中呼吸困难14例（70%），咳嗽、咳痰12例（60%），干咳2例，胸闷6例，胸痛8例，伴体重下降8例。

肺泡蛋白沉积症的诊断要点及10例临床分析

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! ! 肺泡蛋白沉积症 $PMLN?HGCQ GLDB?LGC PC?EBKH?AKA#2*2%是一种病因未明#肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病 ( ,#由于本病罕见#起病隐匿#临床症状没有特征性#且临床医师对本病缺乏足够的了解 #因而误诊率很高 ( 现对我院 #%%# 年 # 月至 (!!$ 年 < 月收治的 #! 例 2*2 病例进行总结#并文献复习#以提高对本病的认识( *! 临床资料 *G*! 一般资料 ! 本组病例中 #男 = 例 #女 ( 例 )年龄 8#’;" 岁#平均年龄$%9<岁#$!’"! 岁 ; 例#占
!关键词"!肺泡蛋白沉积症)高分辨 0&)气管镜肺泡灌洗)肺活检
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“肺泡蛋白沉积症”的影像诊断，临床表现不可忽视~~~

“肺泡蛋白沉积症”的影像诊断，临床表现不可忽视~~~肺泡蛋白沉积症影像表现肺泡蛋白沉积症的典型表现为无症状，肺门周围为著的磨玻璃样影伴小叶内线状影和小叶间隔增厚（“碎石路”征）（图1〜图4）。

常呈二次肺小叶和肺周边的地图样未受累区。

晚期病例可见实变。

重点肺泡蛋白沉积症是与HRCT （high-resolution CT）上与碎石路征有关的几种疾病之一。

了解这一征象的不同病因可有助于防止误诊。

相关临床知识肺泡蛋白沉积症可有很多的临床表现。

最常以无痛性进行性咳嗽、呼吸困难和咳痰为特征。

临床症状常不如影像表现严重的将提示这一可能。

鉴别诊断肺泡蛋白沉积症的典型“碎石路”表现并无特异性。

鉴别诊断可包括肺囊虫肺炎、细支气管肺泡癌、肺水肿、肺出血、非特异性间质性肺炎和类脂性肺炎。

尽管这一征象不特异，但鉴别病变的分布范围以及出现的其他影像表现，结合病史及临床表现常可提出适当诊断。

教学要点在无痛性进行性呼吸困难的临床情况下，以肺门周围为主呈对称性分布的碎石路征应可以做出肺泡蛋白沉积症诊断。

图1胸部CT平扫于隆凸水平显示双侧对称性磨玻璃影，呈地图样分布。

磨玻璃密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）图2胸部CT平扫于中间支气管水平显示双侧对称性磨玻璃样影呈地图样分布。

磨玻璃样密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）图3胸部CT平扫显示双侧对称性磨玻璃样影呈地图样分布。

磨玻璃样密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）图4胸部CT平扫于头臂静脉汇合水平显示双侧对称性磨玻璃样影呈地图样分布。

磨玻璃样密度区内小叶间隔增厚和小叶内线状影（碎石路征）。

肺泡蛋白沉积症9例影像学分析

肺泡蛋白沉积症9例影像学分析
侯登华;陈丽军
【期刊名称】《中国煤炭工业医学杂志》
【年(卷),期】2007(10)11
【总页数】2页(P1297-1298)
【关键词】肺泡蛋白沉积症;X线检查;计算机体层摄影
【作者】侯登华;陈丽军
【作者单位】宁夏医学院附属医院放射科;宁夏医学院附属医院内分泌科
【正文语种】中文
【中图分类】R563
【相关文献】
1.肺泡蛋白沉积症的影像学特点分析 [J], 彭昌勇;李俊峰;刘一江;颜吉平;李鑫
2.肺泡蛋白沉积症的影像学诊断与临床分析 [J], 何顺清;唐西平;何飞鸿;单伯文
3.肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析 [J], 张要武
4.罕见肺泡蛋白沉积症一例及其肺部CT影像学特征分析 [J], 黄玉环;张伟
5.肺泡蛋白沉积症影像学特征及误诊分析 [J], 刘瑛;万钰磊
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一例肺泡蛋白沉积症病例分析

一例肺泡蛋白沉积症病例分析肺泡蛋白沉积症，又称隐球蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。

它的病因尚不明确，但主要特征是肺泡内隐球蛋白的沉积，导致肺部功能障碍。

在本文中，我们将对一位肺泡蛋白沉积症患者的病例进行分析。

患者是一位60岁的男性，主要症状是呼吸困难，并且活动能力明显下降。

他报告说，这些症状已经持续了大约6个月。

他表示逐渐加重的呼吸困难，夜间咳嗽，以及咳出的黏液血痰。

他还存在明显的乏力感和纳差。

他向医生描述了这些症状影响了他的日常生活和工作。

初步的体格检查显示该患者呈现呼吸困难，但没有明显的杂音。

肺部听诊发现两肺有散在的干性啰音。

血氧饱和度为88％，动脉血气分析显示氧分压(PaO2)降低，同时二氧化碳分压(PaCO2)略有升高。

在进一步的检查中，患者接受了胸部X线和CT扫描。

X线显示双肺有片状和磨砂玻璃样阴影，且呈弥漫性分布。

CT扫描显示双肺有广泛分布的磨砂玻璃样密度影像，特别是在肺基底区。

根据临床表现和影像学结果，医生初步怀疑该患者患有肺泡蛋白沉积症。

进一步的确认需要通过肺活检获得组织标本进行病理学检查。

病理学检查显示肺组织中肺泡内充满了均质、玻璃状的物质。

免疫组织化学染色显示这些物质主要由隐球蛋白组成。

结合临床症状、影像学结果和病理学检查，患者最终被确诊为肺泡蛋白沉积症。

治疗方面，该患者接受了以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗。

糖皮质激素可以减少炎症反应和隐球蛋白的沉积。

此外，患者还接受了辅助氧疗以提高氧合能力。

在治疗后的几个月内，患者的症状明显改善。

他的呼吸困难减轻，咳嗽和咳痰也明显减少。

动脉血气分析显示PaO2有所上升，PaCO2略有下降。

他的血氧饱和度也提高到了95％。

这个病例分析强调了肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊断阶段的重要性。

虽然病因尚不明确，但通过影像学和病理学检查，可以对患者进行准确的诊断。

此外，糖皮质激素和辅助氧疗是目前常用的治疗方法，可以显著改善患者的症状和生活质量。

需说明的是，本文中的病例仅是一个针对肺泡蛋白沉积症的典型实例。

肺泡蛋白沉积症的影像学特征探讨

肺泡蛋白沉积症的影像学特征探讨【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像特点及诊断。

方法回顾性分析9例经病理证实的PAP患者胸部X线和CT表现。

结果PAPX线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影，自肺门向外放射，形似“蝶翼征”。

CT 表现呈多样化改变：①两肺弥漫性斑片状模糊影和磨玻璃样改变，呈“地图样”分布(8例)；②蝶翼征(7例)；③支气管充气征(4例)；④“碎石路”征(7例)。

结论肺部影像表现可充分显示肺泡蛋白沉积症上述典型的X线、CT表现，结合临床综合分析可作出正确诊断，纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗术是本病确诊的主要依据。

【关键词】肺泡蛋白沉积症(PAP)；X线；电子计算机扫描(CT)；诊断肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种病因未明的肺部少见疾病，以肺泡及终末细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的不可溶性的富含磷脂蛋白物质为其特征[1．3]，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，此病的预后主要取决于早期诊断和及时行使肺泡灌洗。

本文分析9例经纤维支气管镜及肺泡灌洗术确诊为PAP的影像学特征表现，旨在进一步提高对此病影像学表现的识别和诊断能力。

1 材料与方法1．1 临床资料本文收集2001年1月至2007年6月经确诊为PAP 9例住院患者，男6例，女3例，年龄25~71岁，平均44．5岁；病程5~12个月，既往无基础疾病史。

临床表现为：呼吸困难、咳嗽、咳痰7例；活动后气促5例；胸痛2例；乏力、消瘦3例；发热1例。

体征：无明显阳性体征5例；闻少许捻发音1例，叩诊浊音3例。

实验室检查：9例红细胞均增多，白细胞及其分类正常。

血气分析PaO2下降。

痰涂片：均可见大量上皮细胞和少量白细胞；9例均行纤维支气管镜检查示各支气管通畅，黏膜光滑无充血；随后行透壁肺活检，病理见肺泡腔内充满粉红色云絮状、细颗粒状无定形蛋白样物质，PAS染色阳性；其中6例用双腔管行肺泡灌洗术：洗出物为浑浊的乳白色、牛奶样白色液体，分2层，下层为较多沉淀物，PAS染色阳性。

肺泡蛋白沉着症的影像学诊断及分析

肺泡蛋白沉着症的影像学诊断及分析
杜丽娟，一强刘
（郑州市中心医院放射科，河南郑州４００）５０７摘要：目的：回顾性分析肺泡蛋白沉积症（ｕｍｎｒａｅｌｒｔｉｓＡ）ｘ线和ｃｐｌｏａｙｌｏｒｏｅｏｉＰＰ的ｖａｐｎｓＴ表现，以提高对本病的
Ａｓａｔｂｔｃ：ＯｂｅｔｅＴｎｙｅｒｒｓｅｔｅｅｃｅｔ－ｙａｄＣｎｉｇｆｕｍｎｒｖｏａｒｔｎｓ（Ａ）ｒｊｃｉ：ｏａａｚｔｐｃｖｌｔｈｓｘｒＴｆｄｎｓｌｏａａｅｌｐｅｏｉＰＰｖｌｅｏｉｙｈａｎｉｏｐｙｌｒｏｉｓ
Ｃｏｃｕｉｎ：ｎｌｓｏ
ＰＡＰａｅｍａｏＣｂｄｅｃｍｂｉｅｄｗｉｈｃｉｃｙｐｏｓｆＰＡＰ．ｎｎｔｌｎｉａｓｍｔｍｏｌ
Ｋｅｒｓｕｍｏａｙａｖｏａｒｔｉｏｉ；Ｘ－ｙｄａｎｓｓＴｍｏａｈ，Ｘ－ｙｃｍｐｔｒｙｗｏｄ：Ｐｌｎｒｅｌｒｐｅｎｓｓｌｏｒｉｇｏｉ；ｏｇｐｙａｒｒｏｕｅａ
维普资讯
第２６卷第３期
２００７年８月
河南大学学报（学版）医
ＪｕｎｌｆｅａｎｖｒｉＭｄｃｌｃｅｃ）ｏｒａｏｎｎＵｉｓｙ（ｅｉｉｎｅＨｅｔａＳ
Ｖｏ１２６Ｎｏ．．３Ａｕｇ．２０７０
中图分类号：８６４Ｒ１．１文献标识码：Ａ文章编号：６２— ６６２０）３— ０８一２１７７０（０７Ｏ０３ｏ

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析目的分析并探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断方法。

方法回顾性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉积症患者的影像学资料，并与国内外相关报道进行比较以探讨该病的病理学基础。

结果5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野，呈现出分散的颗粒状的小结节，边界不清。

2例患者于1年后其右下肺开始融合成片，1例患者左下肺出现融合，2 例患者两肺均有弥漫性片状影。

5例为中心型，肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节。

2例为外围型，其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周，但外周和中心阴影呈交替出现。

无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例。

结论认真分析X线征象，确定肺部病变为腺泡型，再参考病灶形态及分布，肺内外是否有其他变化，影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定，在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡蛋白沉积症明确诊断。

标签：肺泡蛋白沉积症；X线诊断；影像学诊断；分析肺泡蛋白沉积症的发病原因尚未明确，关于其发病原因的相关文献资料较少，而关于此病的影像学诊断的相关研究更为鲜见。

本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，笔者参考国内外相关文献，分析其影像特征与病理基础，旨在为该病的影像学诊断提供参考。

1 资料与方法1.1 一般资料本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，其中，男4例，女3例；年龄31~52岁，病程4个月～2年。

其中突发性咳嗽伴痰中带血者2例，咳嗽并伴胸痛1个月在检查时被发现者2例，干咳或伴胸痛且活动后出现气促者2例，发热、咳嗽并伴咯脓性痰者1例。

其中体重下降且胸痛乏力者3例，有间歇性发热者4例。

有5例采用纤维支气管镜检查与肺泡灌洗治疗，有白色液体被洗出，洗出液体分两层，下层为沉积物，过碘酸霍夫（PAS）染色呈阳性。

1.2 诊断方法全部患者均接受CXR与CT/HRCT检查。

一般CT扫描层厚为10 mm，曝光条件120 kv 77 mA 4.8 s，肺窗宽度750，窗位550，纵隔窗宽度300，窗位20；HRCT薄层扫描层厚为2 mm，曝光条件120 kv 55 mA 4.8 s，肺窗宽750，窗位600，纵隔窗宽度400，窗位-30～-25。

肺泡蛋白沉积症的X线与CT表现分析(附2例报告)

本组４２例中癫痫发作发生在中风出院后半年内
者２８例，６．占６７％，１年内者３７例，８．％，占８１１年以上者５例，１．，说明中风后迟发性癫痫常占１９％这发生在中风Ｈ院后１年内，以半年内者多见。本组｛尤中风后迟发性癫痫发生率为２３，明本病临床并．％说
风后皮层病变、病变累及一个脑叶以上者可能为致
痫的高危因素ｌ。关于癫痫发作类型与中风病变部４ｌ
位的关系，组皮层损害多表现为全身发作，皮层本而下损害多表现为部分发作。应用ＣＴ或ＭＲ对鉴定中Ｉ
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３７・８
２．治疗与预后本组病例除根据不同类型中风给４
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１９２４３９８，２：２
癫痫的发生与中风病变部位的关系如表２所示：蛛网膜下腔出血外，出血及脑梗死的病变部除脑位均位于大脑半球，定位于小脑或脑干者，与继无这