肺泡蛋白沉着症影像表现

lavage,BAL)液的镜检有助于诊断PAP，而不必
做肺组织活检
BAL液的外观具有特征性改变，呈米汤样，并
出现泥浆样沉淀，沉淀细胞学涂片PAS染色发现 与病理组织一致的阳性富含磷脂物质，可作为 确诊依据
【治疗】
对症支持治疗 全肺灌洗，改善PAP患者的肺通气及肺换气 功能。 特异性治疗
近年来开发的GM-CSF替代治疗已经逐渐用 于临床
继发性PAP：约占5％-10％
先天性PAP：约占2％
【病因】
肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致 肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF) 基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显
示GM- CSF的缺乏或其受体不足可导致PAP
【病理】
PAP的病理学改变为:
肺泡及终末呼吸性细 支气管腔内充满过碘 酸雪夫(PAS)染色阳性 蛋白样物质及大量脂 质
病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸 膜下向肺门逐渐减轻的特点 病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结 节影
【鉴别诊断】
特发性含铁血黄素沉着症
多发粟粒结节及磨玻璃影，多两肺弥漫分布
常有咯血，且其影像表现与临床症状相一致
患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞
普鲁士蓝反应阳性
【大体】
呈斑片状或弥漫性实变
，切面可见黄色液体或
呈胶冻状
【临床】
PAP好发于30至50岁成人，男女比约4：1
绝大多数起病隐匿，呼吸系统症状没有特
异性；少数可出现乏力、体重减轻、发热、
胸痛和咯血等
体格检查大多无阳性体征
临床-放射分离现象
【影像学表现】
表现为弥漫性斑片样 ，磨玻璃样影，呈蝶 翼状分布于双肺门周 围或中下肺野 与肺水肿相似，但无 心影增大及肺血流再 分布
肺泡蛋白沉积症的影像表现
【目录】
概述与病因
病理与临床
影像学表现
鉴别诊断
治疗与预后
【概述】
肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis， PAP)是一种原因不明、起病 隐匿、以肺泡腔内大量沉积 磷脂蛋白样物质为特征的弥 漫性肺部疾病
【概述】
分型： 特发性PAP：“获得性”或“成人型 ”PAP，约占90％
【鉴别诊断】
肺水肿
边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征
多有明显的心影增大
临床症状明显
【鉴别诊断】
放射性肺炎
肺组织接受一定剂量的电离辐射后所导致的 急性炎性反应，一过性，几周后即可消失 临床症状轻重与放射性肺炎的范围有关
【特异性检查】
支气管肺泡灌洗(bronchoalveolar
广泛或局限性磨玻璃样密度影 可引起小叶间隔增厚及网状影，可出现囊性变 、自发性气胸及肺实变影 机遇性感染疾病
【鉴别诊断】
弥漫性支气管肺泡癌
PAP
BAC
病程 纵隔淋巴结
长 无
短，进展迅速 有肿大
影像表现
地图征或 多发结节状阴影 铺路石征
【鉴别诊断】
特发性肺间质纤维化（IPF)
肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特 征，通常结构扭曲或牵拉性支气管扩张
【小结】
PAP诊断需要协同临床表现、影像学体征 及组织病理学或肺泡灌洗液细胞学检查方 可确诊 PAP患者临床表现较轻，而影像学表现和 生理学损伤较为严重，与临床表现不成比 例，出现所谓的“临床一放射分离”现象 病变分布呈地图或铺路石样 一般支气管无结构扭曲和牵拉性支气管扩 张
谢谢！
X线表现
【影像学表现】
CT表现
Байду номын сангаас
磨玻璃样、 地图样、 铺路石样、小叶间 隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质
纤维化等表现
【鉴别诊断】
卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）
弥漫性支气管肺泡癌（BAC）
特发性肺间质纤维化（IPF) 特发性含铁血黄素沉着症
肺水肿
放射性肺炎
【鉴别诊断】 卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）