肝豆状核变性饮食指导(一类特选)

在日常生活中应注意以下几点：
1忌用兴奋神经系统的食物，如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；
2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清谈少油。

3、补充维生素含量高的食物，尤其是B族维生素。

绿叶蔬菜在保证卫生的情况下最好生食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。

4、禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。

5、少用酱油，以咸盐调味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陈醋。

北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。

因南方的食醋、黄酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁玉米为原料。

平时做菜最好用黄酒，少用料酒。

因为料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。

实在想用花椒、大料等含铜高的调料调味时，最好在油中烹出香味即取出调料，不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。

6、葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。

炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。

7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。

橄榄油含铜低且营养价值高，有条件的可选用橄榄油
8、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。

a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。

如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。

首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。

而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。

这对于肝豆患者非常重要。

通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。

b、增加含维生素C的食物。

VC 含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。

如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。

草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。

可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钼高的食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。

海带（钼 2324.2 、铜0.13），因铜比较高，可适当选择食用。

海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的
肝豆患者。

脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食
9、请尽量选用含铜量低的食物原料，以减少铜在患者体内的蓄积。

附表仅列出常用食物含铜量，表中数据主要来源于《中国食物成分表（2002）》、《中国食物成分表（全国分省值）》及《肝豆状核变性》等有关图书资料，供肝豆状核变性患者及家属初步参考。

有条件者还可进一步参阅《中国食物成分表（全国分省值）》，结合食物生产地和食物含水量等因素，综合分析判断选用含铜量低的食物原料。

10、一般干燥食物含铜量<0.3mg/100g的可食、0.3～0.5mg/100g的少食、>0.5mg/100g的禁食，而新鲜含水量高的食物含铜量<0.06mg/100g的可食、0.06～0.13mg/100g的少食、>0.13mg/100g的禁食。

食品原料建议主要选用精白米、特一粉或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、色拉油及纯净水或蒸馏水等。

铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外，也和饮食的多少直接相关，即进食量越多则摄入的铜越多。

11、禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其制品、干果坚果类、真菌类（香菇、木耳等）、藻类（紫菜等）、野菜及深色蔬菜，禁食含铜高的中西药（如蜈蚣、全蝎、僵蚕、龙骨、牡蛎及蜂产品）。

脱水蔬菜及咸蔬菜要少食。

酱油等调味品和香料一般含铜量偏高，可用少许调味而不能直接大量食用。

猪油和肥肉尽管含铜量不太高，但是因为其为饱和脂肪酸且含有较高的胆固醇，本病患者也不宜食用。

12、禁止使用铜制的餐具和炊具。

瓜果一定要去皮食用（表皮含铜量高，且可能残留农药）。

尽量食用天然食物，少食加工后的成品食物（因大多含不利于健康的防腐剂、色素、香精等添加剂，且加工设备可能有铜制零部件）。

13、此外，有肝硬化门脉高压的本病患者（如伴腹水、脾大及呕血黑便史者），宜食用流汁或半流汁低铜低盐饮食。

且要少量多餐，细嚼慢咽，避免食用油炸、有渣、有刺或碎骨的饮食，以免诱发上消化道大出血。

14、严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。

①严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。

如肝、血、猪肉、蛤贝类 (蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿
豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等)，也应少用或不用。

②高热量饮食:2 000 Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。

③高蛋白饮食:大于80 g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。

④高碳水化合物:热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。

15、选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。

16、补充含钙和维生素丰富的食物。

肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。

但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。

所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。

鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。

17、供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。

充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。

为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。

维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6
缺乏。

本病是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。

本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。

器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。

但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。

饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。

1.低铜饮食
必须让患者知道饮食治疗的重要性，把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上，同时做好必要的饮食指导。

我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

1.1禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

1.2禁用含铜高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌。