小儿肾积水PPT课件

小儿肾积水 （肾盂输尿管连接部梗阻 pelviureteric junction obstruction , PUJO）
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一、概述
先天性肾积水是小儿泌尿生殖系畸形中常见 的一种疾病，肾盂输尿管连接部梗阻 （pelviureteric junction obstruction , PUJO）是 小儿肾积水的常见原因。先天性肾积水可经 产前B超检出，有些患儿在出生后很长时间才 出现症状，其主要症状为腹部包快、泌尿系 感染、疼痛、血尿等。
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六、治疗原则
1、梗阻较轻、肾盂肾盏扩张不严重者，可随 访观察；扩张明显者，切除病变及扩张肾 盂，行肾盂成形术；更严重者行肾造瘘或 肾切除。
2、当肾盂前后径<30mm或肾核素扫描示分肾 功能>40%时，应保守观察。否则证明患儿 出现肾功能损害，需及时手术干预。
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3、观察期出现如下情况需手术治疗：①肾功 能损害：分肾功能降至35%-40%；②肾盂进 行性扩张；③虽无肾功能进行性损害，但 是梗阻持续4-5年不缓解。
4、切除过多的肾盂，残留肾盂缘距肾实质23cm。在拟切除的肾盂缘上也缝牵引线。 5、用6-0 Dexon线自剪开的输尿管尖端与肾盂 下缘吻合，连续或间断吻合均可。最下端的 数针针距要相隔2mm，进针也不要离边缘太 远，以免吻合缘翻入太多造成梗阻。先进行 前壁吻合，然后行后壁吻合。
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6、吻合完前壁，经吻合口放入内支架（5F或 6F硅胶管）至输尿管，做肾或肾盂造瘘管 （12F硅胶管）共同引至腹外。继续完成吻 合及缝闭肾盂。
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七、手术（离断性肾盂成形术）
1、上腹部横切口，内侧起自腹直肌外缘，外 侧达腋前线。切开皮肤及腹外斜肌腱膜，撕 开腹内斜肌及腹横肌。向内推开腹膜，从腹 膜外剪开肾周筋膜。 2、暴露肾下极，沿肾下极可找到肾盂及输尿 管。 3、于狭窄的输尿管远端缝一牵引线再切断输 尿管。纵行剪开输尿管外侧缘直达管径正常 部位。向输尿管内插入5F或6F硅胶管，并注 入生理盐水10ml，将硅. 胶管插入膀胱，证实
2、静脉肾盂造影（IVP）可了解①患侧肾盂、 肾盏扩张情况；②患侧肾功能，拒显影时间 判断，正常肾一般3-5分钟即显影，显影时间 长、造影剂淡说明肾积水重、功能差；③对 侧肾功能；④可显示梗阻部位。对轻中度肾 积水的诊断具有意义。
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3、肾脏增强（CTU） 可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像， 具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。可 提供尿路形态学资料，了解梗阻部位，根据 患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的 浓度等判断肾功能，为治疗方案的确定和预 后的判断提供可靠依据。
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五、诊断与鉴别诊断
根据临床症状和体征以及上述检查方法， 一般能明确诊断。对经常出现消化道症状， 不规则上腹部疼痛不能用消化道疾病或急腹 症解释；反复尿路感染、药物治疗效果不佳 时；腹部可触及囊性包快，尤其有时大时小 的病史者应考虑肾积水的可能，需进一步检 查。
需与先天性胆总管囊肿、腹膜后囊性畸 胎瘤、肾母细胞瘤等相鉴别
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八、术后理
1、用抗生素防止感染。 2、术后2-3天如肾窝引流无渗出，可拔除引 流管。 3、术后7-10天拔除经吻合口至输尿管的支架 管。 4、术后8-11天向肾或肾盂造瘘管内注入亚甲 蓝2ml，夹管观察排尿是否蓝染。如排尿呈深 染蓝色，则连续夹管48-72小时，若小儿无发 热也无腹痛，肾或肾盂造瘘管可拔除。
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三、临床表现
轻度肾积水多无症状，中重度肾积水可出现 腰部疼痛，小儿多数以腹部肿块就诊。 1、肿块 新生儿及婴儿半数以上因腹部肿块 就诊，多呈中度紧张的囊性感，少数病例质 地柔软，表面光滑而无压痛，偶有蠕动波， 可有大小的变化，如突发腹痛同时出现腹部 肿块，当大量排尿后肿块缩小甚至消失。
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2、腰腹部间歇性疼痛 除婴幼儿外，绝大多 数患儿能陈诉上腹部或脐周部痛，年龄较大 的儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。由于 疼痛发作时可伴恶心、呕吐，容易误诊为肠 痉挛。
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5、术后3-6月做静脉尿路造影复查肾脏恢复 情况，如有条件可做术后肾核素扫描检查， 更可了解肾脏形态及功能。
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谢谢！
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3、血尿 发生率在10%-30%之间，可发生于腹 部轻微外伤后，或因肾盂内压力增高，肾髓 质血管断裂所致，也可能因尿路感染或并发 结石引起。 4、尿路感染 发生率较低，若一旦出现，症 状较重，常伴有全身中毒症状如高热、寒战 和败血症。 5、高血压、肾破裂、尿毒症等
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四、辅助检查
1、B超检查 简单、安全、无损伤、可反复进 行。可判断包块的性质（囊性或实质性）， 又可判断包块的位置和大小，肾积水的首选 筛查手段。
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3、输尿管外部的索带和黏连多数情况下伴有 输尿管内部狭窄，其造成输尿管连接部的 近侧扩张，特别是肾盂前下方扩张，使输 尿管进入肾盂上端，出现高位输尿管口， 加重原发梗阻。
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4、肾盂输尿管连接部息肉多呈海葵样位于输 尿管上端造成梗阻，息肉表面为移行上皮， 上皮下为增生的纤维层。 5、迷走血管压迫 这种血管来自肾动脉或直 接来自腹主动脉而供应肾下极的血循，使输 尿管跨过而受压造成梗阻 6、肾盂输尿管连接部及输尿管上段缺乏蠕动、 功能障碍等等
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二、病因
1、肾盂、输尿管连接部狭窄为最常见的原因。 肾盂、输尿管连接处或输尿管起始段肌层增 厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化；肾 盂、输尿管连接处有大量胶元纤维介于肌细 胞之间使肌细胞互相分离，不能传递来自起 搏细胞的电活动，阻断了正常蠕动的传递， 产生肾积水。
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2、肾盂、输尿管连接处瓣膜形成一个内在性 活瓣样结构引起梗阻。4月龄以上胎儿输尿管 上段常见先天性皱襞，可一直持续到新生儿 期。先天性皱襞发育停滞造成输尿管最近端 的粘膜、肌肉折叠形成瓣膜。
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4、逆行尿路造影
经膀胱镜插入输尿管导管至患侧输尿管内注 入造影剂拍片，可了解梗阻的部位。是一种 有创的检查方法。
5、磁共振成像（MRU）
是一种泌尿系三维成像，无辐射、无创伤、 无需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾肾 功能不良和碘过敏者。缺点是不能评估肾功 能及扫描时间长。
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6、核素肾图（SPECT）利用单位时间达到肾 脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、 分泌、排泄功能。