解读美国风湿病学会指南推进狼疮肾炎诊治的研究

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狼疮性肾炎指南

狼疮性肾炎指南

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LN的监测
EULAR:活动性LN患者应定期监测以下指 标:体重、血压、血清肌酐和eGFR、血清 白蛋白、蛋白尿、尿沉渣、血清C3、C4和 抗dsDNA、血细胞计数;抗磷脂抗体和血 脂应在基线测定,并间断监测。
监测频率:初始或复发2-4月内,每2-4周一 次,此后至少3-6月一次
KDIGO:“初始治疗”替代“诱导缓解”
提出了治疗反应的定义:
完全缓解:Scr恢复正常,尿蛋白/肌酐< 500mg/g
部分缓解:Scr改善但未降至正常且较稳定 (波动在25%以内),尿蛋白/肌酐下降 ≥50%(如治疗前为肾病水平蛋白尿,则尿 蛋白/肌酐应<3000mg/g)
治疗失败:无明确定义
EULAR:应用免疫抑制剂的患者应尽量避 免腹膜透析以免增加感染风险
KDIGO:根据SLE肾外表现程度决定是否 使用激素和免疫抑制剂治疗(2D)
整理课件
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其他治疗
若无禁忌症,所有类型LN患者均应加用羟 氯喹作为基础治疗
24h尿蛋白≥0.5g的LN患者均应加用ACEI或 ARB
血压控制≤130/80mmHg
整理课件
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Ⅲ/Ⅳ型LN治疗(诱导缓解)
ACR:CTX在白人和亚裔人群疗效更好(A) 欧洲低剂量方案:500mg/次,静注,每2周1次,
共6次(B) NIH大剂量方案:0.5-1.0g/m2/次,静注,每月
1次,共6次(A) 两种方案疗效相当,低剂量方案感染和白细胞
降低等不良反应更少
整理课件
整理课件
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ACR:妊娠时机
无重要脏器受累 病情稳定至少半年,最好1年以上 泼尼松小于10mg /d(最好隔日) 免疫抑制剂(CTX、MTX、雷公藤等)停用半年

KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南(附表)

KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南(附表)

KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南(附表)2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO )发布了肾小球疾病治疗临 床实践指南,其中包括了狼疮肾炎(LN )。

2024年1月3日,KDlGO 发布了最新的LN 治疗临床实践指南,本次更新考虑了自2022年2月以 来发表的随机对照研究的证据。

本次更新包括了 LN 的诊断、治疗和特殊 情况。

LN 的诊断LN 诊断的方法如图1所示。

Is 24-hour proteinuria≥500 mg/d?NoRepeat testing and follow the progressNoNo further urine Iestingatthistime治疗No further urine testing at this timeQuantify proteinuriaNoNo further kidney functiontesting at this timeYesRepeat testingYesConsider kidney biopsy1.除非有禁忌症,所有系统性狼疮(SLE )以及LN患者都应接受羟氯噬的治疗(IC)02.应该考虑对LN进行管理,减轻LN疾病或其并发症:①心血管疾病风险:生活方式管理,如减重、加强锻炼、戒烟等;血脂管理;孕期接受小剂量阿司匹林管理;血压管理。

②蛋白尿与慢性肾脏病(CKD):避免高钠饮食;血压管理;肾脏保护作用的药物,如肾素血管紧张素醛固酮系统阻滞剂(RAASi)、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂SGLT-2i痔避免肾毒性药物预防急性肾损伤AKI1 ③感染风险评估带状疱疹和肺结核病史;筛查HBV s HCV、HIV和HBV , 并接种相关疫苗;预防乙肝肺囊虫;个体化评估流感及肺炎球菌疫苗重组带状疱疹疫苗的接种事宜;在考虑接种时,除了考虑个体情况,还应考虑公共卫生的状况。

④骨损伤:SLE以及LN患者应接受骨密度与骨折风险评估;个体化补充钙与维生素D以及使用双磷酸盐。

2019年狼疮诊断标准

2019年狼疮诊断标准

2019年狼疮诊断标准摘要:1.2019 年狼疮诊断标准的背景和重要性2.1982 年美国风湿病学会的诊断标准的历史和应用3.2019年EULAR/ACR最新系统性红斑狼疮(SLE)分类标准的特点4.新版标准对于诊断狼疮的敏感性和特异性5.新版标准的四点不同之处6.狼疮肾炎的诊断标准7.狼疮诊断标准的灵活性和注意事项正文:2019 年狼疮诊断标准是对系统性红斑狼疮(SLE)进行诊断和分类的重要依据。

在医学界,诊断标准的更新和完善一直是一个重要的研究方向,因为准确的诊断对于患者的治疗和预后起着关键作用。

本文将详细介绍2019 年狼疮诊断标准的相关内容。

首先,我们来回顾一下1982 年美国风湿病学会的诊断标准。

这一标准在当年被广泛应用,并在后来的多年里成为了SLE 诊断的基石。

然而,随着医学研究的深入和临床实践的积累,该标准在敏感性和特异性上存在一定局限性,因此,更新和改进诊断标准成为了当务之急。

2019 年,欧洲抗风湿联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)共同推出了最新版的系统性红斑狼疮(SLE)分类标准。

这一新标准在诊断狼疮方面具有更高的敏感性和特异性,达到了96% 和93%。

相较于之前常用的1997 年ACR 分类标准和2012 年国际狼疮协作组(SLICC)分类标准,新标准在诊断狼疮方面具有明显优势。

新版标准有四点不同之处:1.对于每条标准,均需要排除感染、恶性肿瘤等其他可能导致类似症状的疾病。

2.纳入了更多的临床表现,如关节痛、皮疹、口腔溃疡等。

3.增加了实验室检查项目,如抗核抗体、抗DNA 抗体等。

4.诊断金标准为肾脏病理活检检查,有助于与其他原发性肾小球疾病进行鉴别。

此外,狼疮肾炎的诊断标准包括:全身症状表现(如关节痛、皮疹等)、肾损伤表现(如蛋白尿、尿潜血等)、血清免疫学检查异常(如抗体阳性等)以及肾脏病理活检检查。

需要注意的是,诊断标准只是辅助医生进行诊断的工具,不能硬套标准。

狼疮性肾炎临床指南

狼疮性肾炎临床指南

狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)严重的并发症,约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累,肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变,是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一,高发于育龄期女性。

【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大,可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿、高血压,也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。

部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。

血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。

少数患者还出现肾小管功能障碍,表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。

2、肾外表现(1)全身症状:活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。

(2)皮肤与粘膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。

(3)肌肉关节:肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。

(4)浆膜炎:胸膜炎、心包炎。

(5)血液系统:溶血性贫血、白细胞和(或)血小板减少,淋巴结炎。

(6)神经系统:持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。

(7)其他:可累及心血管(心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等)、肺(间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等)、消化系统(食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等),可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。

【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变,目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS(国际肾脏病学会/肾脏病理学会)病理分型:Ⅰ型轻微系膜性LN;Ⅱ型系膜增生性LN;Ⅲ型局灶增生性LN;Ⅳ型弥漫增生性LN;Ⅴ膜型LN;Ⅵ硬化型LN。

狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素,或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点,或MMFV型多靶点,或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点,或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF :吗替麦考酚酯;CNI:神经钙调蛋白抑制剂;IV-CYC :静脉注射环磷酰胺;TW :雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准:2012 年系统性红斑狼疮国际协作组(SLICC制定的诊断标准,无需同时符合,患者必须满足至少 4 项诊断标准,其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准,或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。

从ACR指南学习LN的治疗规范

从ACR指南学习LN的治疗规范

GFR<60ml/min/1.73m2及 SLE本身均是动脉粥样硬化的 独立危险因素 LDL>100mg/dl患者接受他汀 类药物治疗(C级)
诱导缓解治疗
III 型 、 IV 型 LN 治 疗
MMF2-3g/d*6个月 (非洲裔、西班牙裔倾向选 CTX) + 激素iv*3d后改口服0.51mg/kg/d数周后减量 (若有新月体1mg/kg/d)
11. 抗核抗体阳性
在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴 度异常
临床标准: 1.急性或亚急性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 5.炎症性滑膜炎 2.慢性皮肤狼疮 4.不留瘢痕的脱发 6.浆膜炎
7.肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红 细胞管型 8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎 (急性精神混乱状态)
从ACR指南学习LN的治疗规范
美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准 1. 颊部红斑 2. 盘状红斑 固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位 片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发 生萎缩性瘢痕 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎 7. 肾脏病变 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液 胸膜炎或心包炎
Expert Rev Clin Pharmacol. 2011;4(4):437-451
基础治疗 Adjunctive Treatments
基于疗效和安全性 ,大部 分 SLE 患者 ,不论其轻重 , HCQ 应该作为全程用药, 并且继续用于妊娠期。

狼疮性肾炎患者肠道菌群变化及代谢物硫酸吲哚酚分析

狼疮性肾炎患者肠道菌群变化及代谢物硫酸吲哚酚分析

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(1), 235-242Published Online January 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.111034狼疮性肾炎患者肠道菌群变化及代谢物硫酸吲哚酚分析苏晗1,邢倩2*1青岛大学附属青岛市市立医院,山东青岛2青岛大学附属青岛市市立医院,风湿免疫科,山东青岛收稿日期:2020年12月25日;录用日期:2021年1月19日;发布日期:2021年1月26日摘要目的:分析狼疮性肾炎(Lupus nephritis, LN)患者与健康人群肠道菌群的结构及代谢产物差异,探讨肠道菌群在LN发病中的作用。

方法:选取系统性红斑狼疮患者51例,分为狼疮性肾炎组(LN组) 27例和狼疮非肾炎组(N-LN组) 24例,另选取53例健康志愿者作为健康对照组(H组)。

基于Illumina MiSeq平台分别对SLE患者和健康对照组的粪便样本进行Alpha多样性分析、Beta多样性分析以及属水平上的菌群差异性分析,采用ELISA双抗体夹心法测定SLE患者和健康对照组血清硫酸吲哚酚(IS)浓度,对LN患者的24h 尿蛋白定量与其血清IS浓度进行Pearson相关性分析,采用受试者工作曲线(ROC曲线),根据最佳敏感性和特异性确定IS诊断界点。

结果:LN组较健康对照组血IS浓度和肠杆菌含量均显著升高,差异有统计学意义(P < 0.05)。

在LN患者中,24 h尿蛋白定量与血清IS浓度呈正相关(r = 0.86, P < 0.01)。

结论:狼疮性肾炎患者存在肠道菌群失调,肠杆菌含量明显增加,相关代谢产物血清IS异常,可能参与LN发病。

关键词狼疮性肾炎,肠道菌群,24 h尿蛋白定量,硫酸吲哚酚Analysis of Intestinal Flora and IndoxylSulfate in the Patients with Lupus NephritisHan Su1, Qian Xing2*1Qingdao Municipal Hospital Affiliated to Qingdao University, Qingdao Shandong2Department of Rheumatic Immunity, Qingdao Municipal Hospital Affiliated to Qingdao University, Qingdao Shandong*通讯作者。

狼疮性肾炎患者血清中CXCL9、CXCL10、CXCL11的表达研究

狼疮性肾炎患者血清中CXCL9、CXCL10、CXCL11的表达研究

狼疮性肾炎患者血清中CXCL9、CXCL10、CXCL11的表达研究李松;黄恩有;何建静;邹凡;罗仕云【摘要】目的观察狼疮性肾炎的临床病理特征,关注患者血清中CXC趋化因子配体9(CXCL9)、CXC趋化因子配体10(CXCL10)、CXC趋化因子配体11(CXCL11)的表达,分析其临床意义.方法选择83例狼疮性肾炎患者作为观察组,均行肾穿刺进行病理活检,并留取空腹静脉血,选择21例健康的成人血清作为对照组,抽取空腹静脉血,检测血清中CXCL9、CXCL10、CXCL11的表达.结果 83例患者均有肾穿病理资料,其中Ⅱ型共1例(1.2%),Ⅲ型共19例(22.9%),Ⅳ共35例(42.2%),Ⅴ型共27例(32.5%),Ⅵ型1例(1.2%).免疫荧光显示IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q和纤维蛋白均明显沉积.电镜检查见多少不等的电子致密物.观察组血清中CXCL9、CXCL10和CXCL11的表达明显高于对照组(P<0.05),观察组中CXCL9、CXCL10和CXCL11的表达与病理分型和SLE活动期相关(P<0.05).观察组中CXCL9和CXCL11二者间的表达呈正相关(r=0.44,P<0.05).结论狼疮性肾炎患者血清中三种蛋白的表达升高,CXCL9和CXCL11具有正相关性,共同促进病变的进展.【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2019(041)002【总页数】3页(P260-262)【关键词】狼疮性肾炎;CXC趋化因子配体9;CXC趋化因子配体10;CXC趋化因子配体11【作者】李松;黄恩有;何建静;邹凡;罗仕云【作者单位】530021 南宁市,中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院;530021 南宁市,中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院;530021 南宁市,中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院;530021 南宁市,中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院;530021 南宁市,中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院【正文语种】中文【中图分类】R593.242系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性自身免疫性疾病,自身抗原与抗体结合后引起沉积,引起多器官的损伤[1]。

《美国风湿病学会欧洲抗风湿联盟痛风分类标准》解读

《美国风湿病学会欧洲抗风湿联盟痛风分类标准》解读

3、病理学标准
2、对于疑似痛风患者,医生可以根据该标准进行初步诊断。如果患者的临床 表现符合标准,则可以进一步进行影像学和病理学检查以明确诊断。如果患者的 临床表现不符合标准,则可能需要进一步检查以排除其他疾病的可能性。
Hale Waihona Puke 3、病理学标准3、在治疗方面,医生可以根据该标准对痛风患者进行分期治疗。对于急性发 作期患者,医生可以采取非甾体抗炎药、糖皮质激素等药物治疗以缓解疼痛和炎 症。对于慢性期患者,医生可以采取降尿酸治疗以降低血尿酸水平,预防痛风发 作。同时,医生还需要对患者进行生活方式的干预,如控制饮食、增加运动等, 以降低痛风复发的风险。
痛风概述
痛风概述
痛风是一种由于嘌呤代谢紊乱或尿酸排泄障碍导致的慢性代谢性疾病。根据 国家卫健委2019年的数据,我国痛风患病率呈逐年上升趋势,且发病年龄日趋年 轻化。痛风的主要病理生理机制是尿酸盐结晶沉积,导致急性痛风性关节炎和痛 风石形成。痛风患者常伴发高血压、糖尿病、肥胖、高血脂等代谢性疾病。
指南解读
要点分析
要点分析
1、分类:该指南将痛风分为急性发作期、间歇期和慢性期三个阶段,有助于 更好地理解患者的病情和制定相应的治疗方案。
要点分析
2、诊断:指南强调了病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查的重要 性,有助于提高诊断的准确性。
要点分析
3、治疗:该指南提出了针对不同阶段的治疗方案,包括抗炎、降尿酸和尿酸 盐溶解等治疗措施,具有很强的实操性。
在影像学方面,有以下两个标准: (1)关节超声:超声检查发现关节内有结晶沉积或痛风石;
2、影像学标准
(2)关节X线检查:X线平片显示关节周围有骨质破坏或囊性变。
3、病理学标准
3、病理学标准

acreular狼疮性肾炎指南解读

acreular狼疮性肾炎指南解读
染发生率少,因此对西欧和南欧白人推荐小剂量CYC 。 ✓ 十年随访,两种剂量LN复发、终末期肾病和肌酐倍增发生率
相似。
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糖皮质激素(GC)
• 诱导缓解推荐静脉冲击(500-1000mg甲强×3天) 是专家意见
• 随后口服0.5-1.0mg/kg/d,再减量至最小有效 剂量
• 因LN和肾外表现不同,无固定的减量方法 • 每月1次甲强冲击+每月1次CYC冲击未达成一致意
但孕妇禁用
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辅助用药
✓合并高血压患者,血压控制在≤130/80mmHg, 可显著延缓肾脏疾病进展。
✓患者LDL>100mg/dl(2.58mmol/L),应予 他汀类药物治疗
✓注意,GFR<60ml/min或肌酐>133umol/L可 加速动脉粥样硬化。
✓SLE本身是脉粥样硬化的独立危险因素。
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狼疮性肾炎(LN)定义
✓ 持续蛋白尿>0.5g/24h 或>3+ 尿蛋白/肌酐>0.5 ✓ 细胞管型包括:红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、
混合型
尿沉渣>5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下 或细胞管型仅限于RBC或WBC管型
✓ 最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎 符合LN。
Ⅴ型(纯膜性)+肾病范畴的LN治疗
单纯激素,激 素+CsA提到, 但未推荐
Figure 3. Treatment of class V without proliferative changes and with nephrotic range proteinuria (>3g/24h)
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CYC治疗两种方案

sle2012国际诊断标准

sle2012国际诊断标准

sle2012国际诊断标准系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,主要特征是免疫系统对自身组织和器官产生异常的攻击反应。

近年来,已经成为世界各国医生诊断SLE时的重要依据。

本文将对sle2012国际诊断标准进行深入探讨,分析其在临床实践中的应用及启示。

首先,我们需要了解什么是sle2012国际诊断标准。

sle2012国际诊断标准是由美国风湿病学会(ACR)和欧洲风湿病学会(EULAR)共同发布的一项关于SLE诊断的标准。

该标准综合考虑了临床表现、实验室检查和组织病理学检查等多个方面的指标,确保了对SLE患者进行准确、及时的诊断。

在临床实践中,sle2012国际诊断标准的应用具有重要意义。

首先,该标准帮助医生准确判断患者是否患有SLE,避免了误诊、漏诊的情况发生。

其次,sle2012国际诊断标准为医生提供了一个统一的标准,有利于不同医疗机构、不同医生之间的沟通和协作。

最重要的是,sle2012国际诊断标准为SLE患者提供了及时的治疗和管理方案,有助于提高患者的生存率和生活质量。

除了在临床实践中的应用外,sle2012国际诊断标准还对SLE的研究和治疗提供了重要的启示。

通过对sle2012国际诊断标准的研究和分析,我们可以更深入地了解SLE的病因和发病机制,有助于开发新的治疗方法和药物。

此外,sle2012国际诊断标准的不断更新和完善也为SLE的研究提供了重要的方向和指导。

梳理一下本文的重点,我们可以发现,sle2012国际诊断标准在SLE 的诊断、治疗和研究中发挥着重要作用。

未来,我们希望通过不断的努力和研究,不断完善sle2012国际诊断标准,为SLE患者提供更好的医疗服务和关怀。

肾病内科系统性红斑狼疮性肾炎的诊断与治疗

肾病内科系统性红斑狼疮性肾炎的诊断与治疗

肾病内科系统性红斑狼疮性肾炎的诊断与治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因不明的自身免疫性疾病,可以累及多个器官和系统,其中最常受累的就是肾脏。

肾病内科系统性红斑狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是SLE的最常见且最严重的内脏损害之一,其早期诊断和积极治疗对于患者的预后至关重要。

一、诊断SLE是一种多系统、多脏器受累的疾病,其诊断需要符合美国风湿病学会(American College of Rheumatology,ACR)所提出的分类标准。

其中狼疮肾炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和肾脏活检结果。

1. 临床表现病史询问中需重点了解患者有无肾脏相关症状,如水肿、血尿、蛋白尿等。

此外,还需注意全身症状,如疲劳、发热、关节痛等,以及其他器官损伤的症状,如皮疹、关节炎等。

2. 实验室检查SLE的实验室检查包括全血细胞计数、尿液分析、血清蛋白电泳、免疫学指标等。

肾脏相关指标包括尿蛋白定量、尿沉渣检查、血肌酐、血尿素氮等。

3. 肾脏活检肾脏活检是确诊狼疮肾炎最可靠的方法,能够明确病变的类型、严重程度以及预后。

活检结果常按照World Health Organization(WHO)或International Society of Nephrology/Renal Pathology Society(ISN/RPS)分类进行评估。

二、治疗早期、积极的治疗对于LN患者的预后至关重要,治疗的目标是减轻症状、控制疾病活动、保护肾功能并预防并发症。

1. 一般治疗一般治疗包括饮食调理、休息、心理疏导等措施。

患者应遵循低盐、低蛋白饮食,注意休息,避免紫外线暴露,并积极参与心理咨询和支持活动。

2. 药物治疗(1)激素治疗:糖皮质激素是LN治疗的基石,如泼尼松。

初始剂量通常为0.5-1 mg/kg,随后逐渐减量。

对于病情较重的患者,还可以考虑使用甲泼尼龙。

狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)

狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)

狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)近日,由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表,以下是指南全文,供大家学习参考。

一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病,人群发病率为30.13~70.41/10万人。

肾脏是SLE 最常累及的器官,40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。

在我国,近半数SLE并发LN,高于白种人,是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。

LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致,少部分SLE通过非免疫复合物途径(如狼疮间质性肾炎),或肾血管病变损伤肾脏。

遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用,并影响治疗反应和远期预后。

同时,我国LN的发生存在地域差异,LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加,表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。

我国LN的10年肾存活率81~98%,是终末期肾脏病(ESRD)的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。

近十多年来,我国LN治疗方案的选择更加个体化,新型免疫抑制方案,尤其多靶点疗法的推广应用,显著提高了LN治疗缓解率。

近年来,多个国际组织,包括改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)、美国风湿病学会(ACR)、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会(EULAR/ERA-EDTA)、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟(GLADEL/PANLAR)及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。

这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究,而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异,因此,需要制定我国LN诊治指南。

近二十年来,我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南,他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。

2023版:美国肾脏病学会肾病治疗指南(全文)

2023版:美国肾脏病学会肾病治疗指南(全文)

2023版:美国肾脏病学会肾病治疗指南(全文)该指南是由美国肾脏病学会(American Society of Nephrology)发布的,以指导肾病的治疗。

下面是该指南的内容摘要:背景肾脏疾病是一类常见的疾病,严重影响人们的健康和生活质量。

针对不同类型和阶段的肾脏病,及时采取有效的治疗是非常重要的。

诊断早期检测和诊断对于肾病的治疗至关重要。

通过临床症状、实验室检查和肾脏活检等方法,可以准确诊断肾脏病,并判断其类型和严重程度。

综合治疗综合治疗是肾脏病治疗的重要组成部分,包括药物治疗、饮食控制、适度的运动和心理辅导等方面。

针对不同类型和阶段的肾脏疾病,应制定具体的治疗计划。

药物治疗药物治疗是肾病治疗的关键手段之一。

根据具体病因和病情,选择合适的药物进行治疗,包括抗凝血、降压药物、免疫调节剂等。

饮食控制合理的饮食控制有助于减轻肾脏负担和维持身体健康。

根据肾功能、蛋白尿情况和水电解质平衡等因素,制定适合患者的饮食方案。

透析治疗对于晚期肾病,透析治疗是一种有效的替代治疗方式。

根据病情,选择适当的透析方案,并注意透析相关的并发症。

肾移植对于透析难以满足需求的患者,肾移植是一种有效的治疗选择。

手术前的评估、术后的免疫抑制治疗和移植后的随访都非常重要。

并发症管理肾脏病患者常伴有一些并发症,如贫血、骨质疏松、心血管疾病等。

及时管理和治疗这些并发症,能够改善患者的生活质量。

预防与管理策略通过合理的预防和管理策略,可以降低肾脏病的发生和进展。

定期复查、积极治疗相关疾病、避免肾毒性药物等都是有效的策略。

该指南包含了肾脏病的诊断、治疗和管理的全面内容,旨在促进肾病治疗的规范化和标准化。

根据具体情况和医生建议,患者可以参考该指南进行治疗决策。

2024年“美国风湿病学会痛风治疗指南”评析

2024年“美国风湿病学会痛风治疗指南”评析

2024年,“美国风湿病学会痛风治疗指南”在開始上路,無疑為痛
风患者提供了嶄新的治療指南,為改善患者的生命質量、痛浴陶行為提供
了建議與支持。

首先,本指南強調了患者主體性的權利,提倡患者制定自己的健康照
護計劃,尊重個人偏好,促進患者和治療者之間的信任和合作。

指南提出,患者應該參與治療的決策,國家應該確保患者獲得廣泛的可用藥物,醫師
和患者應該重視安全性和有效性,以及藥物的經濟性。

其次,本指南廣泛考慮了各種環境因素,考慮了患者的年齡、性別和
身體狀況等個人因素,並對不同病情的適應性治療提出了針對性的建議。

例如對大部分患者的治療計劃首先建議改變飲食習慣和活動水平,這可以
紓解其症狀,但不足以消除痛风,因此,還有適當的藥物治療,如激素、
抗炎和其他抗痛风藥物的應用。

此外,指南的發布具有重要的社會意義,對我國的痛风治療環境也會
有一定的影響。

2020狼疮肾炎诊断标准

2020狼疮肾炎诊断标准

2020狼疮肾炎诊断标准2020狼疮肾炎诊断标准:深入理解与应用狼疮肾炎,作为一种由系统性红斑狼疮(SLE)引发的肾脏疾病,其准确诊断对于及时治疗和改善患者生活质量具有重要意义。

2020年,国际风湿病学会(ILAR)提出了最新的狼疮肾炎诊断标准,本文将对这一标准进行详细解读,以促进临床的准确诊断和有效治疗。

一、狼疮肾炎的概述狼疮肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏表现,其发病机制复杂,涉及免疫异常、遗传因素和环境因素等多个方面。

狼疮肾炎的临床表现多样,包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压等,严重者可导致肾功能衰竭。

因此,早期准确诊断对于狼疮肾炎的治疗和预后至关重要。

二、2020狼疮肾炎诊断标准的更新1.临床表现:新标准强调,除了典型的肾脏损害表现外,还应关注全身症状,如发热、关节痛、皮疹等。

这些症状的出现,有助于提高对狼疮肾炎的警觉性。

2.实验室检查:新标准对实验室检查进行了细化,包括尿蛋白定量、尿沉渣检查、肾功能检测等。

其中,尿蛋白定量和尿沉渣检查有助于判断肾脏损害程度,肾功能检测则可评估患者病情严重程度。

3.免疫学检查:狼疮肾炎患者常伴有多种自身抗体的阳性,如抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)等。

新标准指出,这些自身抗体的检测对于狼疮肾炎的诊断具有重要价值。

4.影像学检查:新标准提到,对于疑似狼疮肾炎的患者,应进行肾脏超声检查或CT/MRI检查,以评估肾脏结构和功能。

5.肾活检:肾活检是诊断狼疮肾炎的金标准,新标准强调在疑诊狼疮肾炎时,应积极进行肾活检,以明确诊断并指导下一步治疗。

三、诊断标准的意义和应用1.提高诊断准确性:新标准的提出,使得狼疮肾炎的诊断更加全面和细致,有助于提高诊断的准确性。

2.指导个体化治疗:准确的诊断是制定个体化治疗方案的基础。

通过新标准的实施,医生可以更准确地评估患者病情,从而制定针对性的治疗方案。

3.改善患者预后:早期准确诊断并及时治疗对于改善狼疮肾炎患者的预后具有重要意义。

狼疮肾炎的的诊治进展

狼疮肾炎的的诊治进展

狼疮肾炎的的诊治进展钟莉娴;江思敏;彭稚媚;刘璠娜【期刊名称】《临床医学工程》【年(卷),期】2017(0)S1【摘要】狼疮肾炎是影响系统性红斑狼疮预后的重要因素,包括肾小球和肾间质病变的炎症性疾病,其病程容易反复且迁延,给治疗带来了一定的难度。

根据国际肾脏病学会/肾脏病理学会LN的分类标准,可将LN分为以下几类:Ι型微小病变型狼疮肾炎,Ⅱ型系膜增生型狼疮肾炎,Ⅲ局灶增生型肾小球肾炎,Ⅳ弥漫增生型狼疮肾炎,Ⅴ膜型狼疮肾炎,Ⅵ硬化型狼疮肾炎。

治疗上,在过去,糖皮质激素、环磷酰胺在LN上运用广泛,较为局限;近年来,免疫吸附受到重视,有研究表明免疫吸附疗法联合激素和CTX治疗优于单纯激素和CTX治疗;此外生物制剂也较前运用得多,其中有荟萃分析表明利妥昔单抗在103例狼疮肾炎患者中达到的缓解率为91%,但由于受到价格等因素的影响,生物制剂在国外应用较多,国内运用较少;除外还有硫唑嘌呤、来氟米特等药物对狼疮肾炎也有一定的疗效。

【总页数】1页(P22-22)【关键词】狼疮肾炎;生物制剂;LN【作者】钟莉娴;江思敏;彭稚媚;刘璠娜【作者单位】暨南大学附属第一医院肾内科【正文语种】中文【中图分类】R593.242【相关文献】1.肾组织B淋巴细胞浸润及其异位淋巴样组织形成在狼疮肾炎诊治中的意义 [J], 龙康霞;董光富;张晓;张光峰2.解读美国风湿病学会指南推进狼疮肾炎诊治的研究 [J], 李向培3.血、尿白介素-6在重症狼疮肾炎诊治中的临床价值 [J], 陈慧;谭超;莫琳;夏成云4.狼疮肾炎诊治新进展 [J], 周华;张娅妮;覃嘉宁;栾军军5.狼疮肾炎诊治进展 [J], 朱延通;冯学兵因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

SLE指南

SLE指南
研究者共观察了86例重症狼疮性肾炎的预后,随访 时间为10年以上。所有患者均为经肾活检证实为弥 漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型)。试验患者中,37例 患者(43%)达到完全缓解(尿蛋白≤0.33g/d; SCr≤1.4mg/dl),21例患者(24%)达到部分缓解 (尿蛋白下降>50%,≤1.5g/d;SCr升高,但增加幅 度≤25%),另外28例患者(32%)没有临床缓解 标准。
监测药物毒性—抗疟药
专家建议每6-12月需要眼睛检查,以监测抗疟药 的毒性作用对视黄醛的影响(6-12月)。
羟氯喹发生这种副作用还是很少的。
监测药物毒性—激素(1)
病人在接受长程激素治疗时,应监测电解 质,脂质代谢,糖代谢水平。
使用激素需要警惕感染,以及不典型的感 染。
监测药物毒性—激素(2)
SLE的监测(5)
最后要建立一支 包括医师,专 家,护士,医院工作人员,药剂师,病人 以及家属。任务是监测疾病的活动和药物 毒性作用。
团队,
何时肾穿
尿沉渣异常,如持续性的血尿,不能解释的脓尿 (无感染,经期,结石)尿管型,或患者血清肌 酐持续上升。 即便血清肌酐正常,肾穿的价值还是有目共睹的。 增殖性肾小球病变和慢性病变都被认为具有终末 期肾病发展趋势和死亡的高危人群。如果病人肾 功能恶化或者传统治疗无效,则需要行肾穿衣制 定治疗方案。
引 言
SLE是自身免疫性疾病,病因不详。加上持 续的疾病复发活动,将有超过50%的患者存 在系统性器官损伤。这种损伤严重程度, 黑人大于白人。虽然现在的诊断率已经明 显提高,但是死亡率仍然成为关注。SLE的 死亡率3倍高于普通人群,在诊断后的10年 存活率为~80%;20年的存活率~65%。
引 言
一些研究表明,在SLE伴自发性的血小板减少的 病人中,静脉丙种球蛋白并不优于大剂量激素治 疗。但是静脉丙种球蛋白可以短期内改善SLE相 关的血小板减少或溶血性贫血。血浆置换在SLE LN患者中并没有更多的益处,相对于激素+CTX的 治疗。但是血浆分离置换用于血球减少,冷球蛋 白血症,CNS。
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D01:10.37601cma.j.issn.1007—7480.2013.04.001 作者单位:230001合肥,安徽省立医院风湿免疫科
Hg(1
mm Hg=O.133
kPa)。
狼疮肾炎患者常伴有脂质代谢紊乱,低密度脂蛋白 (LDL)浓度升高是动脉粥样硬化的独立危险因素,
指南建议低密度脂蛋白胆固醇(LDL—c)>25.9

血清肌酐倍增以及肾病复发)MMF均优于硫唑嘌呤。 但另一个随机对照的MAINTAIN研究经过4年的观
察,2组的上述指标比较差异无统计学意义旧。Chart
性指数明显下降旧。笔者的经验与此类同,但每天2
MMF在国人即可导致免疫球蛋白短期内下降、感染
等【】田最早报道了在亚洲入的弥漫性增殖性狼疮肾炎 中应用MMF与硫唑嘌呤维持可获得相同的治疗效 果,MMF组不良反应低于硫唑嘌呤组。另一项长达4 年的前瞻性试验中,环孢素与硫唑嘌呤维持治疗在 防止肾脏复发方面疗效相当。 多项研究支持狼疮肾炎维持治疗药物首选 MMF,其次硫唑嘌呤。但在部分患者有使用MMF禁 忌时,或从经济学角度考虑也可首选硫唑嘌呤。对于 何时减停维持药物目前还缺乏足够的证据。 4指南未解的难题及我国狼疮肾炎诊治的思考 2012年ACR指南为狼疮肾炎的诊治提出了纲 领性的指导建议.但目前狼疮肾炎的诊治还存在着 诸多待解的难题。首先,因受限于现有的研究数据, 指南没有对缓解、复发及治疗反应这些重要定义给 出明确的标准。其次,虽然强调以肾脏病理分型为治 疗依据,但却未纳入对肾脏急、慢性病变的分类治疗 的建议。另外,虽然诱导方案将MMF作为并列首选, 但有资料显示在重型狼疮肾炎,更倾向于选择环磷 酰胺。而且MMF作为初始诱导治疗对预防远期肾功 能有效性的证据不如环磷酰胺充分。糖皮质激素是 狼疮肾炎治疗的重要环节,但指南偏重于免疫抑制 剂的评述,对糖皮质激素的关注不够。对于难治性或 治疗失败的狼疮肾炎,未提及免疫抑制剂的联合治 疗。在狼疮肾炎治疗初期,大剂量免疫抑制治疗带来 的严重感染导致的早期病死率上升这一重要问题也 未涉及。有入质疑,诱导期大剂量糖皮质激素冲击治 疗及大剂量的MMF及环磷酰胺静脉冲击治疗是否 会造成狼疮肾炎的过度治疗?在指南中MMF可适用 于各型狼疮肾炎,那么肾活检是否还有必要?
史堡匝星疸堂盘盍放13生4旦笠!!鲞笠垒塑£hi旦』丛!!塑地!!血亟!垫13:y塑:!!!盟!!垒
会指南
推进狼疮肾炎诊治的研究
李向培
狼疮肾炎是系统性红斑狼疮(systemic
lupus
的某些领域仍显粗糙,所以在临床应用时还应客观 分析患者的实际情况,指南不能完全取代临床专业 医生对某例具体患者的临床判断。 1指南体现了狼疮肾炎系统性治疗的理念 本次指南将狼疮肾炎的辅助治疗放在狼疮肾炎 诱导治疗等主要内容之前的显著位置,阐述了以提 高患者生存质量为目标及系统化诊治狼疮肾炎的观 念。提示辅助治疗是狼疮肾炎必需的基础治疗,为患 者的综合治疗提供了清晰的路径。指南强调了控制 血压、降低血脂、防治血栓、关注生育等在狼疮肾炎 的整体治疗中的重要性。鉴于大量横断面和前瞻性 研究数据显示羟氯喹有助于降低SLE患者的慢性 进行性肾损害、减少SLE血栓事件的风险,指南首 次建议将羟氯喹作为所有狼疮肾炎患者的背景治 疗,将临床上已广泛应用的羟氯喹明确列入了狼疮 肾炎的治疗体系中。同时对于使用血管紧张素转换 酶抑制剂(ACEI)阻断肾素一血管紧张素系统在减少 蛋白尿和控制高血压中的作用给予了充分的肯定。 ACEI可以通过降低系统血压和肾小球囊内压减少 蛋白尿的排出,抑制肾组织炎症反应和硬化。证据 显示ACEI或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)可减 少约30%的蛋白尿,显著延迟血肌酐倍增和ESRD 的发生。另外,前瞻性研究和荟萃分析的数据显示血 压控制不达标可加重肾功能损害,而良好的血压控 制可以显著延迟肾功能损害进展,指南提出的血压
但主要依据了ALMS(Aspreva
Lupus Management
疮肾炎诊断。肾脏活检的指征为未经治疗的有活 动性狼疮肾炎临床证据、尿蛋白定量(24 h)≥1 g或 g同时有红细胞或细胞管型的患者。采用国 际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年的
30.5
狼疮肾炎分类标准不仅对肾小球病变进行分类,还 可对狼疮肾炎做出活动性或慢性、肾小管或血管病 变的评估,为制定治疗方案提供直接的证据罔。ISN/
松(0.5 ing・kg-・・d一)。但也有研究表明,V型狼疮肾 炎患者MMF 2-3鲥治疗6个月结果与静脉滴注环
上述辅助治疗建议对减少狼疮肾炎患者的慢性 脏器损害,改善生活质量,提高远期存活率有着十分
重要的意义。
2狼疮肾炎病理分型是诱导方案选择的依据 指南仍然推荐ACR关于狼疮肾炎的标准,明确 提出肾组织活检证实的免疫复合物介导的肾小球肾 炎可作为狼疮肾炎最佳的标准171。但并不排除由风湿
控制目标为≤130/80
mm
erythematosus,SLE)最常见的临床表现之一,临床发 生率可高达60%~86%。如不经干预治疗,约一半的 重症狼疮肾炎可发展至终末期肾病(ESRD)甚至死
亡[1】。
目前,SLE患者诊断后5年与10年的整体存
活率分别为95%和92%,而伴有狼疮肾炎存在时, 10年生存率降低至88%【2】。资料表明,狼疮肾炎也是

指南对于I型和Ⅱ型及Ⅵ型狼疮肾炎的治疗未 做特殊建议。重点推荐了对Ⅲ型(内皮下免疫沉积物 和增殖<50%肾小球)、Ⅳ型(内皮下免疫沉积物和增 殖I>50%肾小球)和V型(内皮下免疫沉积物和肾小 球毛细血管膜增厚)狼疮肾炎的治疗建议。除了重申
既往NIH及欧洲的环磷酰胺冲击方案外,引入注目
go同时指出亚洲人可能较低剂量(2州)即可取
得同样疗效。国内的一个前瞻性、多中心的治疗活 动性Ⅳ型狼疮肾炎的研究显示,MMF起始剂量为
万方数据
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0.5~2.o
g/d[平均(1.26:d).30)g/d],6个月疗程结束 时显示了良好的诱导效果,重复肾活检狼疮肾炎急
提前分娩,以减少母婴的损害。
的是MMF首次与环磷酰胺并列出现在指南中,体现 了对近10余年临床治疗方法进展的肯定。推荐方案 内容包括了诱导药物选择及诱导疗程的制定、治疗 无反应时的药物转换。虽然诱导方案的推荐是基于 2003年的ISN/RPS分型,但由于缺乏根据狼疮肾炎 的活动性或慢性病变程度进行分级治疗的循证医学 依据,在诱导方案中并没有对狼疮肾炎活动性或慢 性病变制定不同的分类治疗方案,这也是2012年
RPS
2003年的狼疮肾炎分类标准优于以往分类的
特点是根据狼疮肾炎的急、慢性病变情况将Ⅲ型、Ⅳ 型又各分为3大类亚型,即A型、A/C型、C型,其中 “A”、“C”分别代表急性与慢性病变。显然,这种亚型 的界定对狼疮肾炎的治疗方案选择及患者的预后评
估具有重要的指导意义。指南还建议用尿白蛋白/肌 酐比这一简便的方法替代尿蛋白定量(24 h)。
mmol/L
(1000 mg/L)的狼疮肾炎患者应加用他汀类药物。他
汀类药物可通过竞争性抑制内源性胆固醇合成限速 酶[羟甲基戊二酰辅酶A(HMG.CoA)]还原酶,使细 胞内胆固醇合成减少、清除增加;还能够抑制血管内 皮的炎症反应、改善血管内皮功能和抗血栓等,有助
万方数据
主堡基堡痘堂苤查垫13堡垒旦箜12鲞箜垒塑£h也』曼h!!!亟Q!:△画!垫13 yQ!!12:盟Q:垒
人认为起始的大剂量冲击治疗有利于激素较快地减 量,但鉴于历来对大剂量糖皮质激素冲击治疗存在 不同意见,加之本次指南的制定没有列入肾脏病理 的急、慢性亚型分类,笔者认为,是否需要大剂量糖 皮质激素冲击治疗应视患者狼疮肾炎的严重程度及 病理分型而定。尤其病理显示以慢性病变为主的患 者应谨慎选择糖皮质激素剂量,并严密观察疗效及 不良反应。由于SLE的异质性及多脏器损害的复杂 性,指南没有对糖皮质激素的具体减量过程做推荐。 3维持狼疮肾炎缓解是降低ESRD的关键
中国SLE预后不良的主要危险因素。
Austin等[31于1986年发表美国国立卫生研究院 (NIH)的研究结果,证实大剂量长周期环磷酰胺冲 击可以降低狼疮肾炎的慢性病变至25%以下,重症 肾炎的病死率降低至11%~15%。之后欧洲推出的环 磷酰胺小剂量方案[41以及应用吗替麦考酚酯(MMF) 治疗Ⅳ型狼疮肾炎的研究成果不断丰富了狼疮肾炎 治疗方案的内容。但目前仍有部分重症狼疮肾炎患 者对治疗反应欠佳、病情反复发作导致肾功能衰竭, 约10%~20%的狼疮肾炎患者在发病后10年内进入 ESRD;而免疫抑制治疗带来的严重感染、性腺抑制 和远期心脑血管并发症以及高复发率仍是狼疮肾炎 治疗中面临的难题。 为进一步规范狼疮肾炎的诊治,提高狼疮肾炎的 治疗效果,减少ESRD的发生率和病死率,2012年 美国风湿病学会(ACR)指南委员会以系统的文献回 顾方法总结了近40余年包括糖皮质激素联合免疫 抑制剂干预狼疮肾炎的高质量的循证医学证据,同 时结合风湿病、肾脏病及病理学家的意见,推出了关 于狼疮肾炎筛查、治疗和管理的指南(简称指南)【习。 指南筛选出的建议内容归纳了狼疮肾炎诊治领域的 大量临床经验及最新研究成果,为临床医生处置狼 疮肾炎患者提供了较为理想的专业性建议。但是对 于狼疮肾炎多样的病理类型以及SLE患者个体化 的复杂病情,指南给出的诊疗建议在狼疮肾炎相关
面对中国的现状,指南的建议有益于规范狼疮
率上升旧。另一个MMF(3鲥)国内多中心研究因感
染导致的严重后果使该试验提前终止,提示不同人 种狼疮肾炎患者对MMF耐受性不同。选择合适的 MMF剂量既可以避免感染等严重不良反应,也可获
得较好的药物经济学效益。
指南推荐诱导治疗起始时采用糖皮质激素冲击
(甲泼尼龙500~1000 mg/d,3次),之后口服泼尼松 (0.5~1 mg・kg一・d。),逐渐减至最小维持量。虽然有
StudY)研究结果。ALMS研究设计了MMF 3 g诱导 治疗6个月后改为低剂量维持治疗3年的临床观 察,并比较了MMF在不同人种中的疗效,结果显示 有同样改善【10】。指南还体现了根据患者的具体临床 情况选择MMF剂量的灵活性:在伴有新月体形成 的Ⅲ/Ⅳ型、进展快的狼疮肾炎推荐每日3 g,而无新 月体形成、相对稳定的狼疮肾炎可选择每日2 g或
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