颅颈交界区畸形(7)

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1例经口咽入路齿状突磨除术治疗颅颈交界畸形患者的护理

作者单位：2 10 0 0 0 南京医科大学附属脑科医院．
朱慧敏：女，中专，护师
床边备呼吸机。患者生命体征平稳，于术后 1 周后遵医嘱停
用心电监护仪，呼吸平稳停吸氧。
32 ．
加强呼吸道的护理
由于手术切口位于咽后壁呼吸通道口，因此，呼吸道护理尤
s。
生理盐水 2
m l ／h 气道湿化，目的是防止呼吸道阻塞和感染，同时配合雾化吸
人，可用生理盐水 20 rnl 加庆大霉素 8 万 u 每日 3 次，可有效地
稀释痰液减少分泌物，易于咳出和吸出。该患者术后体温正常，
痰液少无，感染等并发症发生，于术后 1 1 d 拔除气管套管。
每 2 日更换尿袋 1 次观，察尿液色、量、性质。该患者术后无
尿频、尿急、尿痛，尿常规检查正常，术后 10 d 拔除尿管。
33 ．
口腔护理
口腔感染是经口咽入路手术的严重并发症，术后精心的口
腔护理尤为重要，每日用生理盐水口腔护理 6 次，同时注意观察口腔内切口有无渗血肿胀 ” 0 。术后半月患者无口腔感染发生。
34 ．
鼻饲管护理
为避免术后由口进食造成口腔感染，因此，在术中插入
及相关疾病治疗预后情况使，患者了解了该手术方法安全、
成功率高、并发症少且致残率低，使患者树立对手术成功的

颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线

一.颅颈交界区畸形(Craniocervical Junction Abnormalities)颅颈交界区头颅和颈椎的过渡区域，具体讲是枕骨、寰椎（第一颈椎）、枢椎（第二颈椎）。

先天性颅颈交界区畸形指的是发生在颅颈交界区的先天性骨性畸形，由于先天的骨性畸形和后天逐步发生的复杂病理变化，常因最终出现寰枢椎脱位而导致延髓和上颈髓的受压，表现以四肢运动、感觉功能受损为主的疾病症状而发病。

包括颅底凹陷症/寰枕畸形、寰枢椎脱位、寰枕融合、扁平颅底、颈椎2-3节融合、chiari畸形、小脑扁桃体下疝畸形。

二.颅底凹陷症(basilar invagination)，别名基底凹陷症；颅底陷入症；颅底内翻或颅底压迹。

是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。

相关径线包括:1.钱氏线(Chamberlain’sline)：亦称腭枕线。

头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若超过此限，即为颅底凹陷症。

2.麦氏线(McGregor’sline)：也称基底线。

由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线正常齿状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。

3.Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。

4.基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°～148°，平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。

5.克劳指数(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。

正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。

6.二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。

颅颈交界区骨性畸形术后的严重呼吸道并发症(附15例分析)

关键词：颅颈交界区畸形；手术后并发症：呼吸道疾病中图分类号：Ｒ８．，６９６２１Ｒ１文献标志码：Ａ文章编号：ｌ０一２Ｘ（０７１ — ５９００９ｌ２２０）２０３ — ３
Ｓｖｒｓｉｔｒａｔｏｌａｉｎｆｒｕｇｒｒｒｎｏｅｖｃｌｕｃｉｎｂｎｂｏｍａｉｅ：ｅｅｅｒｐｒｏｙｔｃｍｐｉｔｓｔｒｅｙｆａｉｃｒｉｎｔｏｙａｎｒｌｉｓｅａｒｃｃｏａｅｓｏｃａｊｏｔ
形和（）髓空洞、术方式、否同时气管切开无相关性。结论病情严重的病人发生ＳＴ的可能性较大。ＶＪＡ术后ＳＴ或脊手是ＲＣＣＢＲＣ
可导致病人死亡。早行气管插管或气管切开呼吸机辅助治疗是提高ＳＴ及ＲＣ疗效的关键。
ｃｍｐｉｔｎ．ｈｉｃｅｃａｄａｌｙａｏＳＴｏｌａｉｓＴｅｉｎｅｃｏｎｄｎｆｔｉｒｔｆＲＣｗｅ－ａｄ０ｒｓｅｔｅ．ｈｐｏｅａｖＫｍｏ；ｅｒｒａｃＯ（Ｐ１ａｔｅｒ８％ｎ４％ｅｐｃｖｌＴｅｒｐｒｔｅａｆｙｐｆｍｎｅＣｒＫＳｅ２ｉｙｅｉｉｋｏＳｅｏｔｅＳＴｒｕ５．±１．ｗａｌｗｅｔｎｔａｏｃｎｒｌｒｕ６．ｆＲＣｇｏｐ（８ｈ００１ｓｏｒｈｈｔｆｏｔｏｐ（７）ａｏｇ０±Ｉ．（１）Ｐ＝００３．ｈｒａｎｏｒｌｏｅｅＲＣａｄ１．）ＴｅＳｏｃｒａｎｂｔｎＳＴｎ０ｅＷｅｔｉｗｅｇｄｒａｅｄｒｔｎｏｉａｅｃｍｂｅｉｈａｉｌｒａｏｄ（ｒｓｒｇｍｅａｏｅａｖｔｏ，ｉｌｎｏｓｒｃｅｔｍｎｅｅ，ｇ，ｕａｏｆｓｓ，ｏｉｄｗｔＣｉｆｍｔｎａｏ）ｙｉｏｙｌ，ｐｒｔｅｍｅｄｓｔｅｕａｈｏｙｉｄｅｎｈｒｍａｏｉｎｎｉｉｈｍｕａｔｏ

颅颈交界区畸形治疗分析

方的远外侧入路２例，枕下减压术＋植骨融合术１８例，枕下减压术、枕颈植骨融合术和骨瓣钛缆内固定术２例。１．５术中情况
定ｆＪ］．郑州大学学报，２００８，４３（６）：１２３１．
【２】ＭｅｎｅｚｅｓＡＨ．Ｓｕｒｇｉｃａｌａｐｐｒｏａｃｈｅｓ：ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｃａｒｅａｎｄｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ’ ｔ＇ｒａｎｓｏｒａｌ－ｔｒａｎｓｐａｌａｔｏｐｈａｒｙｎｇｅａｌａｐｐｒｏａｃｈｔｏｔｈｅｃｒａｎｉｏｃｅｒｖｉｃａｌｊｕｎｃｔｉｏｎ＇ ’ ［Ｊ］．
剪开硬膜后．术中出现张力较大无法原位缝合的情况ｌ０例，
切除下疝的小脑扁桃体１６例。
２结果
ＣｈｉｌｄｓＮｅｒｖＳｙｓｔ，２００８，２４（１ｏ）１１８７＿１１９３．ｄｏｉ：１￣１００７／ｓ００３８１－００８－０５９９ — ３．
肌肉萎缩；脑神经后组受压者ｌ５例，表现为声音嘶哑，饮水呛咳，干扰小，又能起到减压效果。而我们现在多主张解除骨性压迫后，
吞咽困难等；小脑受压者表现为共济失调，眼球震颤等；延髓受压 “ Ｙ” 型切开枕骨大孔区硬脊膜及寰枕筋膜．电凝后切除下疝小脑
颅颈交界畸形多为先天发育所致，主要是指颅底、枕骨、寰枢表现较为多样，有时隐匿发生，在受到相应外伤后出现延髓及颈ｌ－引。由于颅脑畸形的患者可引发软组织及神经椎发育异常，伴有或不伴有神经系统损害。包括颅底凹陷症、扁平髓受压时危及生命ｌ牵拉异常，造成相应的临床症状，手术目的在于矫正颅底、小脑扁桃体下疝、寰枕融合等。我院自２００７年３月一２Ｏ１２组织的受压、

颅颈交界区畸形Halo架固定前后路手术的护理

理，给予术后观察，所有患者手术在全身麻醉下进行。
２治疗结果
流量吸氧，监测氧饱和度的变化，保持呼吸道通畅。经口咽部
吸痰时动作要轻柔，压力要小，避开切口，防止切口出血。给予雾化吸入，４次／ｄ，２０ｍｉｎ／次，促进口咽部消肿、排痰，缓解痉挛。用含漱液浸泡的棉球行口腔护理，４次／ｄ，防止口腔切口感
例颅颈交界区畸形患者行围术期护理，现报告如下。
１资料与方法
１．１一般资料：本研究５６例患者中男２１例，女３５例，年龄（４０± ２）岁。发病部位：颅底凹陷、扁平颅底、寰枕融合、寰枢融
合，寰枢脱位、Ｃｈｉａｎ畸形、脊髓空洞、齿状突发育畸形等。临床症状：枕颈部疼痛、进行性肢体无力、共济失调并眼球震颤、吞咽困难、大小便障碍、呼吸困难等。所有患者术前行正侧位ｘ线平片、颅底及颈椎薄层ｃＴ扫描及重建以及ＭＲＩ检查。
（９．３６± ２．９６）分，术后（１４．３９±１．６１）分（Ｐ＜０．０５），术前延髓脊髓角（１３０。±８。），术后（１４８。±５。）。所有患者术后２～３
丝辅助插胃管，用液体石蜡充分润滑胃管后经鼻腔选择高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食，定时、定量，提供充足营养。
１．２治疗方法：经检查确诊为颅颈交界区畸形的患者先行颌

Chiari畸形36例MRI诊断分析

最有效机制。① 以人为本，改善服务态
度，提高服务质量，加强服务理念，注意文明用语，急患者所急，想患者所想，耐心解释患者的疑问，视患者如亲人，增进勾通，
懂法、用法都是减少和绝放射科潜在医
疗纠纷不可或缺的重要措施。
如放射科夜间来一食管异物患者，需用
“ 挂棉絮试验”，若楼上楼下找不到棉花，
则很可能成为纠纷的隐患；护理【讲究
（上接第２４２页）
促进理解，加强信任。② 以Ｔ作为重，精益求精，提高技术水平，满足患者各种诊
标。
以及治疗费用等，并要告知现有的医学科学条件下不可预测的意外，一定使患者或
家属考虑成熟，得到患方明确承诺，并签
公开、合理的收费标准。根据国家规定的收赀标准，特别是一－一些特殊检查和介
入用品如导管、导幺幺、造影剂等的赀片ｊ要明价标 …，让患者心巾踏实。禁止科室乱收费和个人私收现金，违者 “ 一票否决 ” ，加大惩罚力度。
治疗或其他侵袭性治疗操作的患者，要准
确选择适应证，尊重患者的知情同意权。行介人或侵袭性治疗操作前必须告知患者诊治的基本方法和可能 …现的并发症，
顺序等的查对，机器使用与工作状态的查对（开机、关机、电源情况、维修保养等），确保机器时刻处于完好状态。把查对意识与医疗责任、技术水平、照片质量、患者满意度结合起来。完善医疗设备的检修制度： “ 要想利

颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展

颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展乔广宇;张远征【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2016(013)003【总页数】3页(P163-164,172)【作者】乔广宇;张远征【作者单位】100853北京,中国人民解放军总医院神经外科;100853北京,中国人民解放军总医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R826.65颅颈交界区特指枕骨末端至第2颈椎之间的区域，由于其区别于其他椎体的独特解剖结构和其间穿行的异常重要神经组织和血管，故临床上将其独立命名研究。

该区域病变，可以引起致命性后果。

外伤、畸形、肿瘤、炎症是其常见病因，神经外科医生接触到的比较多的是畸形。

近十几年来，随着影像学技术的进步，特别是三维CT重建技术的应用，对该区域畸形的认识有了长足进步，临床治疗方法也不断创新，治疗效果明显改善。

该区域骨性畸形通常包括寰枕融合(寰椎枕骨化)、颅底凹陷、扁平颅底、寰椎闭合不全、齿状突游离小骨或不发育、颈2-3融合等等；畸形名称虽然众多，但导致患者神经血管损害，产生临床症状的最重要病理环节是寰枢椎脱位，临床上也针对寰枢椎脱位进行治疗。

从手术治疗的角度，通常根据复位的难易程度，将寰枢椎脱位分为可复性、难复性和不可复性脱位。

其中可复型是指改变体位或经过牵引即可复位的寰枢椎脱位；难复型是指通过牵引无法复位，但经寰枢椎侧块关节松解手术后再做牵引可以实现复位的脱位；不可复型是指脱位的寰枢椎关节之间有大量骨痂形成，即使进行关节松解，也无法最终通过牵引实现复位的寰枢椎脱位类型。

需要强调的是，随着现代寰枢椎治疗技术的进步，一些原来被认为不可复的寰枢椎脱位可以通过切除骨痂及挛缩韧带、彻底松解关节，同样能够完成复位，从而模糊了部分难复型和不可复型寰枢椎脱位的界限，使得一些以往被认为是不可复的寰枢椎脱位纳入到难复性的治疗范畴。

伴随影像学技术的进步，临床治疗方法的转变，人们自然将关注点转移到寰枢椎侧方关节上。

张远征、乔广宇、尹一恒等最早提出大多数颅颈交界畸形实质上是畸形的侧块关节病的论点，并对此畸形关节进行了分类。

上海神经内科模拟题2021年(79)_真题(含答案与解析)-交互

上海神经内科模拟题2021年(79)(总分100, 做题时间120分钟)A1/A2题型1.患者，男性，10岁，主要表现为尿失禁，MRI检查示脊髓圆锥下移至骶2水平，终丝变粗，横径约3mm。

根据以上表现，最可能的诊断是SSS_SINGLE_SELA脊膜膨出B脊髓脊膜膨出C脊髓栓系综合征D脊髓圆锥肿瘤E马尾肿瘤该问题分值: 0.04答案:C2.严重颅内压增高，除引起脑组织损害外，还可引起全身其他器官的功能障碍，但下面哪个并发症与颅内压增高本身无直接关联SSS_SINGLE_SELA肾衰竭B消化道出血C肺水肿D心率失常E血压升高该问题分值: 0.68答案:A3.下面哪一个症状体征对诊断颅内压增高最有价值SSS_SINGLE_SELA头痛B呕吐C视盘水肿D偏瘫E视力下降该问题分值: 0.68答案:C4.与小脑幕切迹疝相比，枕骨大孔疝的主要特点是SSS_SINGLE_SELA生命体征变化出现早，瞳孔改变和意识障碍出现晚B瞳孔变化出现早C颅内压增高症状相对较轻D锥体束征出现较早E意识障碍出现比较早该问题分值: 0.68答案:A5.下面哪个不是诊断中颅底骨折的主要依据SSS_SINGLE_SELA脑脊液耳漏B耳后迟发性瘀斑C面神经损伤D后组脑神经损伤E听神经损伤该问题分值: 0.68答案:D6.慢性硬膜下血肿的诊断标准是出血时间超过SSS_SINGLE_SELA3dB1周C2周D3周E4周该问题分值: 0.68答案:D7.CT检查发现颅骨内板与脑表面之间有新月形或半月形血肿影，应考虑为SSS_SINGLE_SELA硬膜下血肿B脑内血肿C皮下血肿D硬膜下一硬膜外沟通型血肿E硬膜外血肿该问题分值: 0.68答案:A8.颅脑外伤后GCS评分6-8分系SSS_SINGLE_SELA轻型颅脑外伤B中型颅脑外伤C重型颅脑外伤D特重型颅脑外伤E以上都不是该问题分值: 0.68答案:C9.下面哪项不是弥漫性轴索损伤的特征性影像学表现SSS_SINGLE_SELA胼胝体小出血灶B脑室出血C脑挫裂伤D脑白质内单发或多发无占位效应的小出血灶E硬膜外血肿该问题分值: 0.68答案:E10.引起外伤性脑积水的主要原因是SSS_SINGLE_SELA脑脊液分泌过多B脑脊液循环梗阻C脑萎缩D脑脊液吸收障碍E脑室出血该问题分值: 0.68答案:D11.交通性脑积水形成的主要原因是SSS_SINGLE_SELA室间孔阻塞B脉络丛脑脊液分泌过多C中脑导水管闭塞D第四脑室出口阻塞E蛛网膜颗粒吸收脑脊液障碍该问题分值: 0.68答案:E12.脊柱裂好发于哪一段脊柱SSS_SINGLE_SELA颈部B颈胸部C胸部D腰部E腰骶部该问题分值: 0.68答案:E13.根据目前的认识，脊髓空洞症与下列哪种病变密切相关SSS_SINGLE_SELA脑积水B椎管内肿瘤C颈椎病D颅脑创伤E颅颈交界畸形该问题分值: 0.68答案:E14.下面哪种激素不是腺垂体分泌SSS_SINGLE_SELA泌乳素B促肾上腺皮质激素C血管升压素D生长激素E促性腺激素该问题分值: 0.68答案:C15.Parinaud综合征常见于哪种肿瘤SSS_SINGLE_SELA垂体瘤B颅咽管瘤C听神经瘤D海绵窦肿瘤E松果体区肿瘤该问题分值: 0.68答案:E16.成人脑桥小脑角最常见的肿瘤是SSS_SINGLE_SELA神经鞘瘤B脑膜瘤C颅咽管瘤D髓母细胞瘤E胶质瘤该问题分值: 0.68答案:A17.听神经瘤起源于SSS_SINGLE_SELA耳蜗神经B前庭神经C中间神经D岩浅大神经E耳蜗神经节该问题分值: 0.68答案:B18.Parinaud综合征的主要临床表现是SSS_SINGLE_SELA眼睑下垂B双侧眼球凝视C眼球不能上视D瞳孔散大伴眼球内收障碍E瞳孔缩小伴颜面部无汗该问题分值: 0.68答案:C19.患者男性，25岁。

常见先天性疾病

先天性疾病先天先天性疾病往往被人们误认为是遗传病，虽然先天性疾病与遗传的关系十分密切，但不能认为完全是一类病。

先天性疾病是指个体在未出生之前或生下来时即存在的疾病。

其中大多数表现为身体外部形态及内脏器官发育不正常，常与遗传有关，可以是遗传病，如：脑积水、无脑儿、脊柱裂、先天性无肛门等。

但先天性疾病还包括由母体环境因素所导致的胎儿疾病，如：怀孕头三个月由于母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体或接触致畸物质而引起的胎儿先天性心脏病、先天性白内障等各种先天畸形或出生缺陷。

该类疾病虽然是先天的，但是是由于环境因素所造成的，这类疾病不会传给后代，所以不是遗传病。

先天性疾病涉及环境因素和遗传因素，而遗传病仅涉及遗传因素，两者相关又有区别：先天性疾病有先天性和终生性的特点，遗传病通常具有先天性、终生性、家族性的特点。

以下是常见的理论上已明确的先天性疾病，供参考一、循环系统1、心室间隔缺损：分隔左右心室的心室间隔，在出生后仍残留一孔道。

是最为常见的先天性心脏病。

2、心房间隔缺损：分隔左右心房的心房间隔，在出生后仍残留一孔道。

是种常见的先天性心脏病，女性多见。

3、法乐四联症：是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。

4、动脉导管未闭：胎儿出生后，连接肺动脉和主动脉的动脉导管无法关闭。

是一种较常见的先天性心血管畸形。

女性发病率高于男性。

5、主-肺动脉隔缺损：又称主-肺动脉窗。

典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与总肺动脉相通。

是一种较少见的大血管畸形。

6、主动脉缩窄：是一种较多见的先天性主动脉畸形，其主要危害是产生阻塞近段高血压，及阻塞远段供血不足。

7、先天性主动脉弓畸形：先天性主动脉弓及其分支发育异常构成的血循环可以压迫食管和气管产生临床症状。

8、三房心：左心房被异常纤维肌性隔膜或间隔分成两部分。

是种少见的先天性血管畸形。

9、房室管畸形：曾被称为心内膜垫缺损，房室共道，或又称房室隔缺损。

中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识

一、发病特点 1.1 颅颈交界区畸形发病原因众多，大体上分为先天性(congenital)、发育性(developmental)和获得性
(acquired)三种，可单独或合并出现。 1.2 先天性和发育性畸形都是胚胎期缺陷导致的异常，二者稍有差异多有重叠(常合称为先天发育性
畸形)，前者指出生后即出现的畸形，如前寰椎分节障碍、寰椎枕化等，后者指在幼年期或以后才出现的畸形，如游离齿突、先天性钙化性软骨营养不良综合征导致的畸形等。先天发育性畸形与基因表达异常多有关联(如HOX、PAX等基因家族的异常)。获得性畸形指继发于类风湿关节炎、肿瘤、感染、Paget 病、成骨不全等病变导致的颅底骨结构破坏、软化等。
循环障碍。
局部骨质结构异常与神经组织位移导致局部脑脊液循环障碍。
获得性畸形的临床症状也可由原发病引起。
三、影像学检查
颅颈交界区畸形主要检查包括x线(包括动力位x线，前屈一后伸位)、颅颈交界区三维cT重建、椎动
脉cT血管造影(CTA)三维重建、MRI平扫、脊髓造影CT(目前使用较少)。必要时还可行MRI稳态干扰
扁桃体运动改变及颅颈部脑脊液动力学改变。
3.1 常用影像学测量指标：
寰齿前间距：为寰椎前弓后缘与齿突前缘之间的距离。成人>3 mm(<13岁的儿童>4～5 mm)或前屈一后伸位动态测量变化>2 mm均可考虑寰枢椎脱位。寰齿后间距：为寰椎后弓前缘与齿突后缘之间的距离，又称椎管有效距离(space available for the spinacord，SAC)。寰齿后间距对于判断慢性寰枢椎脱位更为敏感，SAC<19 mm患者常会出现症状，一般将13mm作为寰枢椎脱位的诊断阈值。钱氏线(Chamberlain line)：又称腭枕线，指硬腭后缘与枕骨大孔后缘(枕后点)的连线，正常时齿突尖低于此线(2.3±2.6)mm，高于此线3～5 mm考虑颅底凹陷。麦氏线(McGregor line)：又称基底线，指硬腭后缘与枕骨鳞部最低点的连线，正常时齿突尖低于此线(0.8±3.0)mm，高于此线5～6mill考虑颅底凹陷心。 McRae线：指枕骨大孔前缘(颅底点)到枕后点的连线，正常时齿突尖低于此线(5.8±1.6)mm。 Wackenheim线：指沿斜坡背侧面向下延伸的直线，正常时齿突与其相切或略低于此线 (0.9±2.2)mm；当存在枕骨相对寰枢前移位(寰枕关节前脱位)或颅底陷入时，此线与齿突相交；当出现寰枕关节分离脱位或后脱位时，此线与齿突不接触又。 BDI值(basion-dental inter-val)：指颅底点和齿突尖最上方的点之间的距离。前屈-后伸功能位时BDI 值变化应≤1 mm，>1 mm提示寰枕关节不稳定；头部中立位时BDI>12 mm，提示发生寰枕关节前脱位或分离脱位。 BAI值(basion—posterior axial line interval)：指颅底点到C：椎体后缘直线的垂直距离。正常值 BAI≤12 mm，且颅底点在c，椎体后缘直线前方，>12 mm时提示寰枕关节前脱位或分离脱位；若颅底点位于C2椎体后缘直线后方，且BAI>4 mlTl提示寰枕关节后脱位或分离脱位。 Powers比率：为颅底点到寰椎后弓前缘直线长度与枕后点到寰椎前弓后缘长度的比值。正常值为 0.70±0.09，>l时考虑寰枕关节前脱位。斜坡-椎管角：指Wackenheim线与C2：椎体后缘线间的夹角。正常时该角度为150(屈曲位)～180。 (伸展位)，≤150。时常存在脑干脊髓受压。

例颅颈交

咽，防止呛咳窒息。若病人吞咽功能障碍，果断采取胃管以应
鼻饲以防误吸引起肺部感染。５观察病人有无剧烈头痛，）供
吸，４ｈ后脱机；２术后均予胃管鼻饲，Ｏ天左右拔除胃管，１无
误吸。术后病人四肢肌力、张力、济失调、及睡眠呼吸肌共以
中图分类号：４３６Ｒ７．
文献标识码：Ｂ
文章编号：０９９８（０６０— ６８０１０～６９２０）７０４—２
近年来，心脏直视手术围术期体温的监测和调控越来越受到重视，体温监测有助于尽早发现低温，尽快对症处理，避
作者单位：００２中国医学科学院北京协和医院神经外科１０３作者简介：肖海风，。９２年出生，女１７中专。师。护
于受压骨隆突处，对骨隆突处的皮肤经常检查按摩。病人并有哈罗氏架可靠固定，术后可鼓励病人自主翻身，尽早坐起、
者１，伴有明显脊髓空洞。名均１２治疗方法．２名齿状突脱位者行一期经口齿状突磨除，
气管切开包、吸机等。２观察引流管内液体的颜色及引流呼）
量，持引流管的通畅勿打折脱出。３观察伤口有无渗血，保）保
暂停均有明显改善，节段性痛温觉减退改善不明显，症状加无
重者，死亡。无２护理

Chiari畸形

精品课件
3
题纲：
1、颅颈交界区的解剖结构 2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断 3、 Chiairi畸形的临床表现 4、 Chiairi畸形的治疗 5、 Chiairi畸形的围手术期护理
精品课件
4
颅颈交界区的解剖结构
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5
骨性结构（一）：
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6
骨性结构（二）：
精品课件
7
韧带结构（一）：矢状位
Chiari畸形
精品课件
1
历史：
1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形
1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。
1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。
1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。
1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。
寰枕前膜齿突尖韧带齿突前关节
寰椎齿突后关节
齿状突寰枕后膜覆膜
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8
韧带结构（二）：冠状位
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9
韧带结构（三）：
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10
神经结构（一）：
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11
神经结构（二）：
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12
神经结构（三）：
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13
神经结构（四）：
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14
血管结构：
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15
Chiari—脑积水压迫学说
Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见
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24
Chiari畸形的分型：
A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞

颅颈交界区畸形PPT精选课件

22
寰枕融合
• 在胚胎发育过程中，寰椎与枕骨分裂不全即导致寰枕融合。在MR矢状位上通常不能显示寰椎后弓，或仅见枕骨大孔后缘与一小骨块相连。完全相连或部分相连均有相对应的表现。
• MR能显示颈延髓交界处受压、变细、软化的范围和程度以及可能伴发的小脑扁桃体疝。
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寰枢椎半脱位
• 寰枢椎半脱位：枢椎齿状突与寰锥前弓间距儿童不超过4mm，成人2.5-4mm。
枢椎齿状突
枢椎有两个原发骨化中心，出生时多已融合。齿状突尖部在2-4岁时出现继发骨化中心，12岁时齿状突与枢椎融合，如不融合，则成为游离骨组织，称为终末骨。
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病例6
• M 41y 右侧肢体不适半年，加重伴乏力2 月
• 患者半年前无明显诱因出现右侧肢体不适，无明显乏力，2月前从高处摔下，头部着地、昏迷，5min后苏醒，自觉四肢麻木，行动不力，查CT颅脑未见异常。
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• 结论：颅颈交界区畸形
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颅颈交界区畸形
• 包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位等。以前三种多见。
3.延髓及上颈髓受压体征：四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴
留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失等
4.小脑功能障碍 5.椎动脉供血障碍 6.颅内压增高症状
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颅底陷入的测量线
• 枕鄂线（Chamberlain线）：硬腭后缘--枕骨大孔后缘，齿状突高于此线3mm为颅底陷入。
• 基底线（Mc Gregof线）硬腭后缘--枕骨最低点，齿状突高于此线 6mm为颅底陷入。
• BULL角：侧位片上，硬腭平面与寰椎平面的夹角，大于13°为颅底陷入。

Chiari畸形最新研究进展

Chiari畸形最新研究进展
马明;经世弟
【期刊名称】《神经疾病与精神卫生》
【年(卷),期】2007(7)6
【摘要】Chiari畸形是一种先天性颅颈交界区畸形疾病,以小脑扁桃体下疝为主要特征,诊断主要依赖MRI.根据解剖异常分为4型,临床上的分型主要是有利于治疗.手术是治疗的唯一有效方法,结合现代先进检查设备,采取相应的后颅窝减压、后颅窝减压加脑膜成形和小脑扁桃体缩减术、分流术或减压加分流手术,一般来说效果是肯定的.
【总页数】3页(P485-487)
【作者】马明;经世弟
【作者单位】100036,北京水利医院创伤科;100036,北京水利医院创伤科
【正文语种】中文
【中图分类】R741
【相关文献】
1.Arnold-Chiari畸形的研究进展 [J], 马香琰
2.磁共振相位对比电影成像检测Chiari畸形Ⅰ型脑脊液流体力学的研究进展 [J], 袁昌巍; 王盈进
3.Chiari畸形围手术期护理研究进展 [J], 彭穷[1]
4.Chiari畸形的研究进展 [J], 王乙锠;张妙;何百祥
5.Chiari畸形Ⅰ型临床表现的研究进展 [J], 王煜文(综述);石长斌(审校)
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