硫化血红蛋白血症
诊断学发 绀
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【临床表现】 1．血液中脱氧血红蛋白增多 （1）中心性发绀：
特点表现为全身性发绀，发绀部位皮肤温暖。
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中心性发绀又可分为：
①肺性发绀：肺的氧合作用不足 见于呼吸道梗阻、重症肺炎、阻塞性肺气
肿、大量胸腔积液、气胸等。
②心性发绀：部分静脉血未经肺进行氧合作用， 直接经异常通道分流混入体循狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室 肥大等。
性发绀。 见于慢性肺源性心脏病出现呼吸衰竭及右
心衰竭时。
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2．血液中异常血红蛋白增多 (1)高铁血红蛋白血症：
常见于伯氨喹啉、亚硝酸盐等中毒，需静注 亚甲蓝、大量VitC。
肠源性紫绀（肠源性青紫）： 大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的
高铁血红蛋白血症，出现发绀，称为肠源性发绀。
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(2)硫化血红蛋白血症： 凡能引起高铁血红蛋白的药物或化学
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(2)周围性发绀：由于周围血液循环障碍，血液 流经末梢血管时，速度变慢、淤滞，氧被组 织过多摄取，脱氧血红蛋白增多所致。
特点紫绀常出现于四肢的末梢及下垂部 分，如肢端、耳垂及鼻尖，这些部位的皮肤 发凉。
常见于右心衰竭、缩窄性心包炎、休克等。
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(3)混合性发绀： 中心性发绀和周围性发绀并存时称为混合
物质均能引起硫化血红蛋白血症，其先决 条件是病人同时有便秘，或服用硫化物。
发绀持续时间长。
（3）先天性高铁血红蛋白血症：
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伴随症状
伴呼吸困难 伴杵状指 伴意识障碍
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发绀
授课教师：朱佩琼
浙江医学高等专科学校
发绀
发绀又称紫绀，一般是指血液中脱氧 （还原）血红蛋白增多，皮肤粘膜呈青紫 色的现象。
有机溶剂中毒
二、分类
按化学组成有机溶剂可分九类： 1.脂肪开链烃类 正乙烷、汽油、煤油。 2.脂肪族环烃类 环乙烷、环乙烯、萘烷。 3.芳香烃类 苯、甲苯、二甲苯、乙苯。 4.卤代烃类 氯甲烷、溴甲烷、氯仿、四氯化碳、二氯乙烷、三氯乙烯。 5.醇类 甲醇、乙醇、氯乙醇、三氯丙醇。 6.醚类 乙醚、异丙醚、二氯乙醚。 7.酯类 甲酸甲酯、乙酸甲苯酯。 8.酮类 丙酮、丁酮、庚酮、环乙酮、甲基正丁基酮。 9.其他 二硫化碳、二甲基甲酰胺、二甲基乙酰胺。
急性CO中毒应与脑血管意外、脑震荡、脑膜炎、糖尿病酮症酸中毒以及其他中毒引起的昏迷相 鉴别。血液COHb测定是有价值的诊断指标，但采取血标本要求在脱离中毒现场8小时以内尽早 抽取静脉血。
六、鉴别诊断
硝酸盐中毒除与急性胃肠炎、肠梗阻、冠状动脉性心脏病、肺栓塞、CO中毒相鉴别外，尚 需与以下疾病相鉴别。
脂肪肝及肝硬化。
四、中毒表现
（四）肾脏损害
1.酚、醇、卤代烃类中毒后皆可导致急性肾小管坏死、肾小球损害，发生急性肾衰竭，以非少尿型肾 衰竭多见。 2.四氯化碳、二硫化碳及甲苯中毒后可致慢性中毒性肾病。 3.烃化物（汽油）吸入中毒后可导致肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome）
（五）造血功能损害
（1）杀虫脒中毒：杀虫脒是一种有机氮类农业杀虫剂，中毒后引起高铁血红蛋白血症，杀虫脒 中毒伴有其他典型症状：出血性膀胱炎（尿频、尿急、血尿），瞳孔散大，病情急重，病死率 高，患者有明确的杀虫脒服用史或接触史。 （2）硫化血红蛋白血症：正常人血液中不含硫化血红蛋白，当血液中硫化血红蛋白含量达到4 ％以上或超过５g/L时可出现紫绀。有些人服用非那西丁或磺胺类等药物后可出现硫化血红蛋白 血症，可伴有溶血。硫化血红蛋白形成后在体内外都不能再恢复为血红蛋白，缺乏有效的治疗 措施。因此，当亚甲蓝治疗无效时，要考虑到硫化血红蛋白血症的可能。
7.发绀
真性红细胞增多症的发绀属周围性，机制： 由于红细胞过多，血液粘稠，致血流缓慢， 周围组织摄氧过多，还原血红蛋白增高致 发绀。 3、混合性发绀：两者并存，见于心衰，因 其肺淤血或支气管-肺病变，致肺内氧和不 全，以及周围血流缓慢，毛细血管内血液 脱氧过多所致。
2、血液中存在异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、 硫化血红蛋白）： （1）药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症： 血红蛋白分子的二价铁被三价铁取代即失去与氧结合 能力，当血中高铁血红蛋白含量达30G/L时可出现发 绀。特点：急性其病，暂时性，病情重血呈深棕色。 暴露于空气中不能变成鲜红色，静注亚甲蓝溶液、硫 代硫酸钠或大剂量VC可使消退。 （2）先天性高铁血红蛋白血症：机制不明。 （3）硫化血红蛋白血症：特点：持续时间长，可达 几个月或更长时间，血液呈蓝褐色。
发
绀
华北理工大学附属医院
发绀（cyanosis）
概念：亦称紫绀，是指血液中还原血红蛋 白增多或有异常血红蛋白衍化物（高铁血 红蛋白、硫化血红蛋白），使皮肤、黏膜 呈青紫现象。 易见部位：皮肤较薄、色素较少和毛细血 管丰富的部位，如口唇、鼻尖、颊部和甲 床等处。
发生机制
正常人每1000ML血液中约含有血红蛋白150G。 当血液通过肺毛细血管流经左心室到达体循环时， 动脉血液中的血红蛋白几乎完全与氧结合，氧饱 和度可达到95%，还原血红蛋白一般仅有7.5G。 当毛细血管内还原血红蛋白的量超过50G/L时， 即可出现发绀。 血液高铁血红蛋白的量达到30G/L，硫化血红 蛋白的量达到5G/L时即可出现发绀。较少见。 严重贫血病人其血红蛋白的量小于50G/L不出现 发绀；病人血红蛋白的量已超过180G/L，氧饱 和度大于85%也可出现发绀。
健康评估发绀
思考题
基本概念： 发绀、中心性发绀、周围性发绀。 1．发绀的病因可分哪两大类？ 2．中心性发绀与周围性发绀有何区别？
⑤育龄女性，应了解发绀与经期关系
四、相关护理诊断
⒈活动无耐力（activity intolerance）： 与心肺功能不全所致机体缺氧有关。
⒉气体交换受损（impaired gas exchange）： 与心肺功能不全所致肺淤血有关。
⒊ 低效性呼吸型态（ineffective breathing pattern）： 与肺泡通气、换气、弥散功能障碍有关。
护理诊断
病例一： 清理呼吸道无效： 与呼吸道感染导致气道阻塞有关。
病例二：气体交换受损： 与心功能不全所致肺淤血有关。
病例三： PC：急性中毒
• 1.当毛细血管血液中的还原血红蛋白超过下 列那项时，出现发绀
A100g/L B50g/L C75g/L D45g/L E30g/L • 2.关于中心性发绀，下述哪项不正确 A 由某些心肺疾病引起 B．全身性发绀 C．发绀部位皮肤温暖 D 发绀处加温或按摩发绀可消退 E 发绀在口唇.耳垂.四肢末端易观察到
(1)先天性高铁血红蛋白血症 (2)高铁血红蛋白血症 (3)硫化血红蛋白血症
(1)先天性高铁血红蛋白血症
• 特点： 自幼即有发绀 有家族史 无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因 身体一般健康状况较好
• 特发性阵发性高铁血红蛋白血症： 见于女性 发绀与月经周期有关 机制未明
(2) 高铁血红蛋白血症
⒋焦虑/恐惧（anxiety/fear）： 与缺氧所致呼吸费力有关。
病例一患者，男性，61岁。吸烟30年，40支/日。慢 性咳嗽，咳痰病史20余年，以冬春季节为甚，且逐 年加重。近十年来，出现心悸、气短，双下肢浮肿。 入院前2周，因受凉感冒后上述症状明显加重，痰 量加多，呈粘液脓性痰，不易咳出，出现明显呼吸 困难、发绀，不能平卧。入院前1天因为头痛、烦 燥谵妄，夜间不能睡觉，家属给其2片安定片，服 后即入睡不醒。无其他慢性病史。
诊断名词解释
1.硫化血红蛋白血症：后天获得。
服用某些含硫药物或化学品后，使血液中硫化血红蛋白达到5g/L即可发生发绀。
2.膀胱刺激征：尿频指单位时间内排尿次数增多（day4-6次，夜0-2次），尿急指患者一有尿意即迫不及待需要排尿，难以控制。
尿痛，指患者排尿时感觉耻骨上区，会阴部，尿道内疼痛或烧灼感。
尿频尿急尿痛合称为膀胱刺激征。
3.尿量：24h，1000ml-2000ml为正常。
24h内<400,或每小时<17称为少尿。
24h<100,12h完全无尿，称为无尿。
24h>2500ml，称为多尿。
4.二尖瓣面容：面色晦暗，双颊发紫，口唇轻度发绀。
见于风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄5.满月面容：面圆如满月，皮肤发红，常伴痤疮和胡须生长。
见于Cushing综合征及长期应用糖皮质激素者。
6.甲状腺功能亢进面容：面容惊愕，眼裂增宽，眼球突出，目光炯炯，兴奋不安，狂躁易怒。
7.黏液性水肿面容：面色苍黄，颜面水肿，脸厚面宽，目光呆滞，反应迟钝，眉毛头发稀疏，舌色淡、肥大。
见于甲减。
8.眼睑水肿：眼睑皮下组织输送，轻度或初发水肿常在眼睑表现。
常见于肾炎，慢性肝病，营养不良，贫血，血管神经性水肿。
9.腹上角：位左右肋弓在胸骨下端汇合处所形成的夹角，又称胸骨下角。
10.肩胛下角：第7或8肋骨水平，第8胸椎。
11.呼吸过速：呼吸频率高于20，见于发热、贫血、疼痛、甲亢、心衰。
温度升高1，加4.12.呼吸过缓：呼吸频率低于12，见于麻醉或镇静剂服用过量以及颅内压升高。
13.心尖搏动：心室收缩时心脏搏动，心尖向前冲击前胸壁相应位置形成。
正常人在第五肋间，左锁骨中线内侧0.5-1cm处。
14.心尖区抬举性搏动:指心尖缓慢强有力的搏动,可使手指尖端抬起持续至第二心音开始,与此同时心尖搏动范围也增大,是左室肥厚的体征.15.杵状指：手指或脚趾末端肥大、增生、增宽、增厚，指甲从根部到末端拱形隆起呈杵状。
见于呼吸系统疾病（慢性肺脓肿，支气管扩张和支气管肺癌），心血管疾病（发绀型先天性心脏病），营养疾病（肝硬化）。
发绀知识点归纳
临床诊断学学习笔记参考教材：《临床诊断学》第二版主编：曹克将第一章：临床常见症状发绀一、名词解释发绀（紫绀）：指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现二、病因（一）血液中还原性血红蛋白增加（真性发绀）1、中心性发绀：全身性发绀、受累部位皮肤温暖（通气换气功能障碍、肺氧合作用不足导致血氧饱和度SaO2降低）（1）肺性发绀：支气管阻塞、慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞（2）心性混合性发绀：异常通道分流，部分静脉血未通过肺氧合作用进入体循环，分流超过1/3出现发绀。
见于Fallot四联症、Eisenmenger综合征2、周围性发绀：常出现在肢体末端与下垂部位，受累皮肤冷。
加温发绀可消退。
（周围循环血流障碍）（1）淤血性周围性发绀：右心衰竭、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张、缩窄性心包炎等（2）缺血性周围性发绀：雷诺病、冷球蛋白血症、严重休克（最常见）（3）混合性发绀：心力衰竭（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物1、高铁血红蛋白血症：（1）先天性（2）后天性：常见于苯胺、硝基苯、亚硝酸盐等中毒，高铁血红蛋白达到30g/L可出现发绀。
急剧出现，静脉血棕色，分光镜检查可证实。
治法：注射亚甲蓝或大量维生素C（进食中亚硝酸盐导致的中毒发绀为肠源性青紫症）2、硫化血红蛋白血症：（后天获得性）服用含硫药物等，导致血液中硫化血红蛋白达到5g/L可出现发绀。
先决条件：有便秘或含硫药物在肠内形成大量硫化氢血液呈蓝褐色，持续时间长，可达数月以上，分光镜检查可证明三、发病机制一定程度上与血氧未饱和度有关四、伴随症状1、呼吸困难：呼吸道梗阻、大量气胸等2、杵状指：发绀型先天性心脏病3、意识障碍：肺性脑病、药物中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭五、刷题容易遇到的名词解析1、呼气时间延长：见于慢性支气管炎和支气管哮喘发作期。
2、吸气性呼吸困难：是属呼吸困难的一种，临床表现特点是吸气费力，重者常因吸气肌极度用力，胸腔负压增大，吸气时胸骨上窝、锁骨上窝及各肋间隙明显凹陷，出现“三凹征”表现，常伴有干咳和高调吸气性喉鸣。
急诊医学科发绀症状鉴别诊断
急诊医学科发绀症状鉴别诊断发绀（cynanosis）亦称紫绀，是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤、黏膜呈青紫色的现象。
发绀在皮肤较薄，色素较少和毛细血管丰富的部位如口唇、鼻尖、颊部与甲床等处较明显，易于观察。
（一）发绀分类1.血液中还原血红蛋白增多（1）中心性发绀：是由于心、肺疾病导致Saoz降低引起。
其特点是全身性发绀，除四肢及面颊外，也见于黏膜与躯干皮肤，但皮肤温暖。
中心性发绀又可分为：1）肺性发绀：见于各种严重呼吸系统疾病，如呼吸道阻塞、肺部疾患、胸膜疾患及肺血管病变等，其发病机制是由于呼吸功能衰竭，肺通气或换气功能障碍，肺氧合功能不全，导致体循环毛细血管中还原性血红蛋白增多，而发生发绀。
2）心源性发绀：见于发绀型先天性心脏病，如法洛四联症，Eisemenger综合征等，其发生机制是心及大血管之间存在异常通道，部分静脉血未通过肺泡氧合，直接通过异常通道分流入体循环动脉中，如分流量超过心输出量的1/3即可引起发绀。
（2）周围性发绀：是由于周围循环血流障碍所致。
其特点是：发绀常见于肢体末梢及下垂部分，如肢端、耳垂、鼻尖，这些部分皮肤发凉，若按摩或加温，使之温暖，发绀可消失。
周围性发绀又可分为：1）淤血性周围性发绀：如右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变等，其发病机制是因体循环淤血，周围血流缓慢，氧在组织中被过多地摄取所致。
2）缺血性周围性发绀：常见于严重的休克，由于周围血管收缩，心输出量减少，循环血容量不足，周围组织血流灌注不足，缺氧所致皮肤黏膜发绀。
3）其他疾病引起周围性发绀：血栓性闭塞性脉管炎、肢端发绀症、冷凝集素病、冷球蛋白血症、红细胞增多症、雷诺综合征等。
（3）混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀并存，见于心力衰竭。
因肺淤血，血液在肺内氧合不足以及周围血流缓慢，毛细血管内血液脱氧过多所致。
2.血液中异常血红蛋白增多（1）药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症：当血液中高铁血红蛋白量达30g/L时，即可出现发绀，常见于伯氨喹啉、亚硝酸盐（肠型发绀）、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺中毒。
发绀常见症状与体征
发绀常见症状与体征【考纲要求】发绀的概念、发生机制、分类与临床表现、伴随症状及临床意义。
【考点纵览】发绀是由于血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致，发绀三型：中心性、周围性和混合型发绀的特点及常见病因。
异常血红蛋白所致发绀特点及病因。
注意发绀伴随症状对鉴别诊断的价值。
一、概念，发生机制1.概念狭义，是指血液中还原血红蛋白增多，致皮肤、粘膜呈青紫颜色；广义，还包括少数因异常血红蛋白所致青紫。
观察部位：皮肤较薄、色素较少和血流丰富处，如唇、舌、颊部、鼻尖与甲床。
2.发生机制无论何种原因导致气体交换障碍，致血红蛋白氧合作用减低或心内及大血管之间存在右→左分流，使动脉血中还原血红蛋白含量增多，＞50g/L（50g/100ml）；或末梢血流缓慢、淤滞，使氧合血红蛋白被组织过多摄氧，还原血红蛋白增多，均可出现青紫。
因此，重度及极重度贫血（Hb＜60g/L ＝者），即使重度缺氧，亦难见发绀。
习题：血中Hb含量低于多少时，即使重度缺氧，也难发现发绀A.＜50g/LB.＜60g/LC.＜70g/LD.＜80g/LE.＜90g/L答案：B【答疑编号：30010301针对该题提问】习题：血中还原血红蛋白至少达多少时皮肤粘膜出现发绀A.＞70g/LB.＞65g/LC.＞60g/LD.＞55g/LE.＞50g/L答案：E【答疑编号：30010302针对该题提问】二、分类与临床表现1.血中还原血红蛋白增多复习正常的组织氧合：心脏、肺内交换、输送动脉、静脉。
（1）中心性发绀：特点是发绀分布于周身皮肤粘膜，皮肤温暖。
又可分为两种：①心性混血性发绀：见于有右→左分流的先心病如法洛四联症，其发绀产生是静脉血未经肺氧合即经异常通道分流混入体循环动脉血中。
②肺性发绀：见于各种严重呼吸系疾病，如呼吸道（喉、气管、支气管）阻塞、肺实质与间质疾病（肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化和心源性与非心源性肺瘀血、肺水肿）、胸膜疾病（大量胸腔积液、气胸、严重胸膜肥厚）及肺血管疾病（如原发性肺动脉高压）等。
7发绀
二、病因与临床分类
㈠血液中脱氧血红蛋白增多： 1、中心性紫绀： ⑴特点：全身性（除四肢、颜面外）、且 紫绀的皮肤温暖，局部加温紫绀不消失。 ⑵原因：
2、周围性紫绀：
发绀部位
⑴特点：紫绀常出现于肢体下垂部位及周围
部位(如肢端、耳垂及颜面)，皮肤是冰冷 的，若经按摩或加温紫绀可消失。 ⑵原因：
3、混合性紫绀：
第七节 紫 绀
紫绀多出现在皮肤较薄、色素较 少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、
耳垂、颊部及指(趾)甲床等处最为明显。
一、发生机制
1、毛细血管血液中还原血红蛋白量超过
50g/L时，皮肤粘膜即可出现紫绀。
2、血液中异常血红蛋白衍生物增多。当 高铁血红蛋白超过30g/L或硫化血红蛋白超 过5g/L，都可出现紫绀。
பைடு நூலகம்
三、护理评估要点： 1、发绀的情况：
2、发绀的特点：
3、有无相关病史： 4、伴随症状：
四、护理诊断 1、活动无耐力 2、低效型呼吸形态 3、气体交换受损
思考题
1、简述中心紫绀、周围性紫绀的病因及
临床表现。 2、提出合理的护理诊断。
中心性与周围性紫绀并存，可见于心功
能不全，因血液在肺内氧合不足及周围血 流缓慢、毛细血管内脱氧过多所致。
㈡异常血红蛋白血症 1、高铁血红蛋白症： 紫绀的特点：急骤出现、氧疗无效、
病情严重，若静脉注射亚甲蓝溶液或大量
维生素C，紫绀可消退。
2、硫化血红蛋白血症： 紫绀的特点：紫绀持续时间长，血液 呈蓝褐色，即使把患者血液与空气充分接 触，仍然不变为鲜红色。
硫化血红蛋白血症
硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症是一种罕见的遗传病，特点是血液中存在大量的硫化血红蛋白。
正常情况下，血红蛋白是红细胞内的重要成分，它能够帮助运输氧气到机体各个部位。
然而，在硫化血红蛋白血症患者中，硫化血红蛋白会代替正常的血红蛋白存在，导致机体无法正常运输氧气，引发一系列症状和并发症。
硫化血红蛋白血症主要分为先天性硫化血红蛋白血症和获得性硫化血红蛋白血症两种类型。
先天性硫化血红蛋白血症是由基因突变引起的，通常在婴儿期出现症状。
获得性硫化血红蛋白血症则是由于摄入过量的硝酸盐或硫酸盐等化学物质引起的，可以发生在任何年龄段。
先天性硫化血红蛋白血症的患者通常会出现皮肤苍白、心跳加速、呼吸急促等症状。
严重的患者可能会出现心绞痛、心肌梗死等严重并发症，甚至危及生命。
获得性硫化血红蛋白血症的症状则取决于化学物质的摄入量和暴露时间，一般表现为头痛、晕眩、呕吐等。
针对硫化血红蛋白血症，目前尚无特效治疗方法。
治疗的主要目标是控制症状，减轻并发症并提高患者的生活质量。
对于先天性硫化血红蛋白血症，早期干预非常重要。
在婴儿出生后，就需要监测其血红蛋白和氧气饱和度的水平，必要时采取输血治疗、保持水电解质平衡等措施。
对于获得性硫化血红蛋白血症，最关键的治疗方法是避免暴露于硝酸盐和硫酸盐等化学物质。
同时，患者需要及时清除体内的化学物质，以减轻症状和防止并发症的发生。
对于严重的病例，可能需要进行血液净化等治疗手段以加速化学物质的排除。
预防硫化血红蛋白血症的关键是避免接触和摄入过量的硝酸盐和硫酸盐等化学物质。
这需要提高公众的安全意识，加强对可能产生硫化血红蛋白的化学物质的监管。
同时，一些职业相关的行业也需要严格控制和管理可能产生硫化血红蛋白的化学物质的使用。
总之，硫化血红蛋白血症是一种罕见的遗传病，也可以是获得性的。
它给患者的生活造成了很大的困扰和风险。
目前，虽然还没有特效治疗方法，但通过早期干预、控制症状和预防暴露于化学物质等措施，可以减轻患者的痛苦并提高生活质量。
小儿常见症状鉴别要点(五)-青紫
昆明市妇幼保健院刘洁写在课前的话青紫亦称紫绀、发绀，是血液内还原血红蛋白浓度增高在皮肤和黏膜上的表现。
较易出现于皮肤较薄、色素较少，而毛细血管较丰富的部位，如口唇、指(趾)尖、鼻尖及耳垂等。
通过此课件的学习，学员可以掌握青紫的病因和临床表现，熟悉青紫的诊断、鉴别诊断，了解青紫的发病机理。
患儿，男，8 个月15 天，因进食隔夜的菠菜汤面色发青1小时，到我院就诊。
查体：神志清楚，精神稍微差，呼吸36 次，口唇、面色还有指端发绀，心肺腹检查没有异常发现。
立即给予吸氧以后紫绀缓解不明显。
诊断？治疗？【一】概念青紫是指血液中还原血红蛋白增多，大于50 g/L，使皮肤黏膜呈现青紫改变的一种表现，也称紫绀。
广义的紫绀包括少数由于异常血红蛋白衍生物如高铁血红蛋白达15 g/L，硫化血红蛋白达5 g/L，所致皮肤黏膜青紫现象。
青紫多见于黏膜及皮肤较薄、色素较少、毛细血管较丰富的部位，比如口唇、鼻尖、两颊及指（趾）甲等处。
【二】发病机理青紫是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加。
还原血红蛋白的浓度可用血氧的未饱和度来表示，1 g血红蛋白（Hb）可以结合氧1.33 ml，正常血液中含血红蛋白150 g/L，能携带20 vol/dL的氧。
此种情况就称为100%的氧和度。
还原血红蛋白=Hb×(1-血氧饱和度)正常从肺毛细血管流进左心自体循环的血液其氧饱和度为96%（19 vol/dL）。
而静脉血氧的饱和度为72～75%（14～15 vol/dL），氧未饱和度为5～6 vol/dL，周围循环毛细血管血流氧的未饱和度平均约为3.5 vol/dL。
病理生理改变使得动脉血氧含量较低或者组织细胞从单位容积血液中输取氧量增多，导致毛细血管内血液还原血红蛋白增高达50 g/L，出现青紫。
但是，临床上所见的青紫不能全部确切反映动脉血氧含量。
【三】病因（一）血液中还原血红蛋白增加1.中心性青紫表现为全身性，除四肢及颜面外，也累积躯干和粘膜的皮肤，但受损部位的皮肤是温暖的。
硫化血红蛋白血症护理课件
05
硫化血红蛋白血症的案例 分享
案例一：成功治疗案例
患者情况
患者为中年男性，因长期接触硫 化物职业，出现乏力、头晕等症 状，经检查确诊为硫化血红蛋白
血症。
治疗过程
经过脱离接触硫化物、氧疗、补液 等治疗措施，患者症状逐渐缓解， 最终治愈。
护理经验
在护理过程中，密切观察患者病情 变化，遵医嘱进行治疗，同时注意 心理护理，增强患者信心。
硫化血红蛋白血症护理课件
目 录
• 硫化血红蛋白血症概述 • 硫化血红蛋白血症的护理要点 • 硫化血红蛋白血症的预防与控制 • 硫化血红蛋白血症的并发症与处理 • 硫化血红蛋白血症的案例分享
01
硫化血红蛋白血症概述
定义与特性
硫化血红蛋白血症是一种罕见的血液疾病，由于血红蛋白分子中的铁离子与硫分子 结合，导致血红蛋白失去携带氧气的能力。
对于从事可能接触有毒化学物质的工 作者，应定期进行职业健康检查，以 便早期发现硫化血红蛋白血症。
控制方法
药物治疗
对于已经确诊的硫化血红蛋白 血症患者，可以使用抗氧化剂 、维生素C等药物治疗，以缓解
症状。
氧气治疗
对于严重缺氧的患者，应给予 氧气治疗，以提高血氧饱和度 ，缓解症状。
避免诱发因素
避免接触有毒化学物质、过度 劳累、精神压力过大等诱发因 素，以预防硫化血红蛋白血症 的复发。
02
硫化血红蛋白血症的护理 要点
日常护理
保持室内空气新鲜，定期通风，避免 患者接触刺激性气体和有害物质。
指导患者进行适当的运动，增强体质 ，提高免疫力。
定期监测患者生命体征，如心率、血 压、呼吸等，以及观察患者是否有头 晕、乏力、胸闷等症状。
保持患者皮肤清洁干燥，预防皮肤感 染。
内科学第九篇 理化因素所致疾病 第二章 中毒 第八节 急性亚硝酸盐中毒
八、治疗
（2）解毒剂应用 亚甲蓝（美蓝）是亚硝酸盐中毒的特效解毒药，每次1～2mg/kg，葡萄糖液20ml稀 释后，静脉缓慢注射，30分钟～1小时后症状不见好转可重复注射一次。维生素C有较强的还原作用， 可阻断体内亚硝酸盐的合成，与亚甲蓝协同作为治疗亚硝酸盐中毒的一线用药。1～5g加入5%葡萄糖 500mL中持续静脉滴注。轻度中毒者也可口服维生素C。高渗葡萄糖可提高血浆渗透压，增强解毒功 能，为人体增加热量，增强亚甲蓝的作用，还有短暂的利尿作用。重型患者可同时联合肌注辅酶 A50U，1～2次/d，增强亚甲蓝的还原性。
三、发病机制
亚硝酸盐具有强氧化性，使正常的血红蛋白（Fe2+）氧化为失去携氧运输能力的高铁血红蛋白 （Fe3+）。一般高铁血红蛋白量超过血红蛋白总量的1%时称为高铁血红蛋白血症；达总量的10% 时，皮肤、黏膜出现紫绀,引起全身组织器官缺氧；达总量的20%～30%时出现缺氧症状、头痛、 疲乏无力；达总量的50%～60%时出现心动过速、呼吸浅快、轻度呼吸困难；大于60%时可出现反 应迟钝，意识障碍、呼吸、循环衰竭，甚至引起死亡。脑组织细胞对缺氧最敏感，故中枢神经系 统最先受累，大脑皮质处于保护性抑制状态，患者出现头痛、头晕、反应迟钝、嗜睡甚至昏迷等 表现。若缺氧时间较长，可致循环、呼吸衰竭和中枢神经系统的严重损害。亚硝酸盐还可松弛血 管平滑肌致血压降低。
三、发病机制
CO中毒时，体内血管吻合支少且代谢旺盛的器官如大脑和心脏最易遭受损害。脑内小血管迅速麻 痹、扩张。脑内三磷酸腺苷（ATP）在无氧情况下迅速耗尽，钠泵运转失常，钠离子蓄积于细胞 内而诱发脑细胞内水肿。缺氧使血管内皮细胞发生肿胀而造成脑部循环障碍。缺氧时，脑内酸性 代谢产物蓄积，使血管通透性增加而产生脑细胞间质水肿。脑血液循环障碍可致脑血栓形成、脑 皮质和基底节局灶性的缺血性坏死以及广泛脱髓鞘病变，致使部分患者发生迟发性脑病。
诊断学 第1篇 第1章：常见症状
一、发热
二、皮肤黏膜出血
三、水肿
非凹陷性水肿、颜面及下肢明显，伴智力下降、毛发稀疏为粘液性水肿四、咳嗽与咳痰
五、咯血
六、发绀
七、呼吸困难
八、胸痛
例如：心绞痛时除了出现心前区、胸骨后疼痛外，也可放射至左肩、左臂内侧或左颈、左侧面颊部。
心绞痛和心肌梗死疼痛部位如上，皆为绞榨样痛。
心绞痛休息或含服硝酸酯类物质后稍缓解，心梗则不易缓解。
九、心悸
十、恶心与呕吐
十一、吞咽困难
十二、呕血
十三、便血
十四、腹痛
十五、腹泻
十六、便秘
十七、黄疸
十八、腰背痛
十九、关节痛
二十、血尿
廿一、肥胖及消瘦
体重指数（BMI）=体重（㎏）/身高的平方（㎡）廿二、尿频、尿急与尿痛
廿三、少尿、无尿与多尿
廿四、尿失禁
廿五、排尿困难
廿六、头痛
廿七、眩晕
廿八、晕厥
廿九、抽搐与惊厥
三十、意识障碍。
诊断八 发绀
九 发
节
概念】 【概念】 一 发绀是指血液中脱氧血红蛋白增多，或出现 发绀是指血液中脱氧血红蛋白增多， 异常血红蛋白（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白） 异常血红蛋白（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）而 使皮肤粘膜呈青紫色的现象。 使皮肤粘膜呈青紫色的现象。 发绀常出现的部位：口唇、鼻尖、颊部、 二 发绀常出现的部位：口唇、鼻尖、颊部、甲床 及耳廓等皮肤较薄、色素较少及毛细血管丰富的部位。 及耳廓等皮肤较薄、色素较少及毛细血管丰富的部位。 三 发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。如： 发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。 重度贫血，Hb＜60g/L，即使严重缺氧， 重度贫血，Hb＜60g/L，即使严重缺氧，动脉血氧饱和 度明显降低，亦难出现发绀； 度明显降低，亦难出现发绀； 而红细胞增多症时，无论缺氧与否， 而红细胞增多症时，无论缺氧与否，只要脱氧血 红蛋白含量增多，亦可出现发绀。 红蛋白含量增多，亦可出现发绀。
2.硫化血红蛋白血症 2.硫化血红蛋白血症 正常血液中无硫化血红蛋白， ⑴ 正常血液中无硫化血红蛋白，凡是引起高铁血 红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白。 红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白。 病人同时有便秘，或服用硫化物， ⑵ 病人同时有便秘，或服用硫化物，在肠内形成 大量硫化氢，后者作用于血红蛋白产生硫化血红蛋白。 大量硫化氢，后者作用于血红蛋白产生硫化血红蛋白。 当硫化血红蛋白达到5g/L 5g/L时 即可出现发绀。 ⑶ 当硫化血红蛋白达到5g/L时，即可出现发绀。 发绀特点：一旦形成后，持续时间长， ⑷ 发绀特点：一旦形成后，持续时间长，可达数 月以上，直至红细胞破坏为止。血色呈蓝褐色， 月以上，直至红细胞破坏为止。血色呈蓝褐色，分光镜 检查可证明其存在 。
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发绀(诊断学完整内容)
• 但临床实践资料说明，此说并非完全可靠，因为以正常血红蛋白 浓度 150g/L 计，50g/L 为复原血红蛋白时，提示已有 1/3 血红蛋 白不饱和。当动脉血氧饱和度〔SaO2〕66％时，相应动脉血氧分 压〔PaO2〕已降低至此 34mmHg〔4.5kPa〕的危险水平。事实上， 在血红蛋白浓度正常的患者，如 SaO2<85％时，发绀已明确可见。 但近年来有些临床观察资料显示：在轻度发绀患者中，SaO2>85 ％占 60％左右。
• 一般可分为①肺性发绀：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用缺乏 所致。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的
阻塞、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺
水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等；②
心性混合性发绀：由于异常通道分流，使局部静脉血未通过肺进 展氧合作用而入体循环动脉，如分流量超过心输出量的 1／3，即 可出现发绀。常见于发绀型先天性心脏病，如 Fallot 四联症、 Eisenmenger 〔艾森曼格〕综合征等。
内形成大量硫化氢为先决条件。发绀的特点是持续时间长，可达
数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的 存在。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ随病症
• 1．发绀伴呼吸困难：常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、 大量气胸等，而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀，但一般无呼吸 困难。
• 2．发绀伴杵状指〔趾〕：提示病程较长。主要见于发绀型先天 性心脏病及某些慢性肺部疾病。
• 3．发病诱因及病程：急性起病又无心肺疾病表现的发绀，须询
问有无摄入相关药物、化学物品、变质蔬菜以及在有便秘情况下 服用含硫化物病史。
• 2．血液中存在异常血红蛋白衍生物
• 〔1〕高铁血红蛋白血症：由于各种化学物质或药物中毒引起血 红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，致使失去与氧结合的能力。 当血中高铁血红蛋白量到达 30g／L〔3g／dl〕时可出现发绀。常 见于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类等中毒所致发绀， 其特点是发绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，虽给予氧疗但 发绀不能改善，只有给予静脉注射亚甲蓝或大量维生素 C，发绀 方可消退，用分光镜检查可证实血中高铁血蛋白存在。由于大量 进食含亚硝酸盐的变质蔬菜面引起的中毒性高铁血红蛋白血症， 也可出现发绀，称“肠源性青紫症〞。
儿童发绀的鉴别诊断
心、肺及周围性发绀均应给氧，胎儿持续循环异常及肺源性发绀，应使用人工呼 吸机。心力衰竭、休克等所致的发绀还可使用改善细胞代谢的药物。
小结
➢ 发绀是指皮肤黏膜浅表毛细血管中的还原血红蛋白增多或变性血红蛋白增多， 使皮肤、黏膜呈青紫色。
➢ 发绀按发病机制可分为：中心性发绀、周围性发绀、变性血红蛋白血症。 ➢ 发绀按病因可分为：心脏性发绀、呼吸性发绀、周围性发绀和血红蛋白异常性
二、病因和发病机制
1. 中心性发绀
多见于各种病因引起的肺通气、换气障碍及右向左分流的先天性心脏病，常见于呼吸道梗阻、 重症肺炎、完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，C-TGA ）、法 洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）等。
发绀。 ➢ 发绀的治疗主要是治疗原发病，其次是全身支持及对症治疗。
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寒冷和静脉淤滞
动
新生儿红细胞增多或高黏滞综合征
脉 氧
红细胞压积增加 继发慢性缺氧的红细胞增多症
饱
先天性高铁血红蛋白血症
和 度
血 红
高铁血红蛋白血症 先天性 血红蛋白M病
和蛋
后天性 亚硝酸盐中毒
氧白
分 压 正
异 常 性 发 硫化血红蛋白血症
含有芳香胺及硝基化合物的物质中毒
常绀
五、治疗
1. 病因治疗
（1）心源性发绀、呼吸性发绀、周围性发绀：积极治疗引起发绀的病因，如心力衰 竭、呼吸衰竭等，病因去除后，发绀也会消失。 （2）血红蛋白异常：先天性高铁血红蛋白还原酶缺陷及肠源性发绀者使用亚甲蓝和 维生素C治疗有效，而血红蛋白M病及硫化血红蛋白血症目前尚无特效疗法。
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概述
硫化血红蛋白一经形成，硫化血红蛋白不能逆转为血红蛋白， 缺乏有效疗法，只有这种异常硫化红蛋白的红细胞被破坏后， 它才离开血循环而遭破坏、消灭和清除，异常的血红蛋白才能 消失。血液中硫化血红蛋白含量达到4%，或超过5g/L，临床便 可出现发绀。一般不威胁患者生命。 1905年Van den Bergh首先报道1例遗传性硫化血红蛋白血症， 此后相继有人报告此种病例。我国1963年首由杨崇礼等报道1 例男性患者，此例的1女1子出生后也有同样疾病。
硫化血红蛋白血症
大头医生
编辑整理
Hale Waihona Puke 英文名称sulfhemoglobinemia
别名
硫血红蛋白血症
类别
血液科/红细胞疾病
ICD号
D75.8
概述
硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有 硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin，SHB)所引起。化学结构现在 还不完全清楚。正常人血液中不含有硫化血红蛋白，不存在于 红细胞中。血红蛋白被氧化后，还可进一步硫化成硫化血红蛋 白，血红蛋白与可溶性硫化物，如硫化氢等，在氧化剂通常是 过氧化氢存在的条件下，发生作用而产生的。有些人服用磺胺 类或非那西丁等药物后，可出现硫化血红蛋白血症，并可能伴 有溶血。
发病机制
本病的发病机制尚未明了。在试管中，血红蛋白溶液通过硫 化氢气体，可以生成硫化血红蛋白，颜色由红变成暗色。用含 硫磺的饲料喂养动物，也可产生硫化血红蛋白。肠源性发绀症 的病人也可同时有硫化血红蛋白血血症，有人认为这与有病变 的肠道吸收了硫化氢有关。患有本症既往史的部分病人，红细 胞内还原型谷胱甘肽(glutathione)有增高，提示可能体内的半胱 氨酸也是硫的来源之一。因此有人认为硫化氢可能源于病人的 红细胞，而不一定源自肠道。
2.硫化血红蛋白测定 在620nm附近有较强的吸收峰，加入氰 化钾也不消失，依据多波长吸光度校正的方法，即可以计算出 硫化血红蛋白的含量。 3.在等电聚焦电泳检查 氧合血红蛋白和去氧血红蛋血红蛋白 之间有一条绿色区带。
其他辅助检查
根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、心电图、 生化等检查。
发病机制
服用能引起中毒性高铁血红蛋白血血症的各种氧化剂药物或化 学物品也能引起硫化血红蛋白血血症，其中以芳香族氨基化合 物如乙酰苯胺、氨苯砜、甲氧氯普氯普胺和非那西丁引起者最 多见。但在服用上述药物的病人中，出现硫化血红蛋白血血症 的情况少见，同一药物分别诱发硫化血红蛋白和高铁血红蛋白， 机制并不清楚。有些病人甚至无上述或特殊药物接触史，因而 个别病人可能是先天性的。环境污染也可造成硫化血红蛋白。 1983年，有人曾对巴西一个有工业污染的小镇居民调查，发现 与其他地区居民比较，血中高铁血红蛋白和硫化血红蛋白都有 增加。
概述
这种病例十分少见，自1963年迄今我国未再见此种病例的报道。
病因
凡是能产生高铁血红蛋白的药物也能产生硫化血红蛋白，包 括：
①含氮化合物，如硝酸钾，亚硝酸钠或硝酸甘油等；②芳香 族氨基化合物，如磺胺、苯胺衍生物或非那西丁等。有些患者 并未接受任何药物而得此病，可能与慢性便秘或腹泻有关。有 些患者红细胞的谷胱甘肽增加，其原因未明。硫化血红蛋白一 旦生成，无论在体内或在体外都不能再恢复为血红蛋白。含有 硫化血红蛋白的红细胞寿命正常，但也有人认为寿命缩短。患 者红细胞的大小，厚度及其含血红蛋白的量都在正常范围。
发病机制
硫化血红蛋白在分光镜波长620nm附近有较强的吸收带，加氰 化钾不能使其变色。硫化血红蛋白分子中硫原子的确切位置尚 未确定，一般认为是血红素辅基铁卟啉中1个吡咯环的β碳双键 被打开，加进了1个硫原子。硫化血红蛋白一旦形成，就不会 再脱落，也失去了带氧的功能。硫化血红蛋白缺乏携氧能力， 且使氧分离曲线左移。硫化血红蛋白对红细胞寿命的影响尚不 很明确。有些病人用同位素测定的红细胞生命仍属正常，但也 有不少病人可以发生溶血。
诊断
主要依靠实验室的检查做出诊断。明显发绀的临床表现和血 液在空气中呈蓝褐色，振荡后不变色。用分光光度计检查，在 620nm处可见到一特异的光吸收峰，加入氰化钾后不消失。这 可作为本病的可靠诊断方法。服药的病史也可帮助诊断。
鉴别诊断
鉴别方法为取患者少许抗凝血在小三角瓶中摇，如血很快变 为鲜红，表明血中含有较多还原血红蛋白；如血不能变红，则 可肯定血中仍有其他异常血红蛋白。肉眼观察时高铁血红蛋白 呈现巧克力样的棕褐色，硫化血红蛋白呈蓝褐色，血红蛋白M 则因生成高铁血红蛋白而呈巧克力棕褐色。以蒸馏水稀释血液 10～20倍，加入硫化铵或1%氰化钾数滴，如为高铁血红蛋白则 由棕褐色变为鲜红色；如时间过久，则变为蓝褐色(高铁血红蛋 白-氧合血红蛋白-硫化血红蛋白)；如颜色不变鲜红色则为硫化 血红蛋白。
临床表现
发病缓慢，发绀是主要的临床表现，皮肤和面部带有蓝色的 发绀，呈蓝灰色。无任何症状，或仅有发绀。重者可有头晕、 头痛，甚至气急、昏厥。约有半数病人有便秘，腹泻、腹痛， 这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些病人有服药 或者接触有毒物质的病史。还有的病人可有轻度溶血性贫血。
实验室检查
1.外观 含有硫化血红蛋白的动脉血呈蓝褐色，在空气中振摇 后并不变色，加入亚甲蓝温箱孵育后仍不能使血液转为红色。
治疗
1.避免诱发因素 注意避免接触和禁用导致发病的药物。 2.目前尚无有效的药物治疗 硫化血红蛋白形成不可逆转为正 常血红蛋白，直至被清除，常需几个月后当含有硫化血红蛋白 的红细胞被破坏后，硫化血红蛋白血血症才能消失。亚甲蓝、 维生素C、泻药对本病均无效。 3.放血 严重时可考虑静脉放血，或换血疗法。 4.其他 病因为便秘者，注意用缓泻剂导泻，但不宜用硫酸镁 治疗。
鉴别诊断
分光镜下观察高铁血红蛋白之吸收光带在波长618～630nm处， 硫化血红蛋白在波长607～620nm处；加入硫化铵或氰化钾后高 铁血红蛋白之吸收光带消失，而硫化血红蛋白之吸收光带不变 (因硫化血红蛋白一旦生成即不能再还原)。至于遗传性高铁血 红蛋白血血症与HbM的鉴别为二者遗传方式不同；高铁血红蛋 白血症为隐性常染色体遗传，HbM为显性常染色体遗传，后者 的血红蛋白电电泳时有异常区带而前者则否。 硫化血红蛋白常常易被误诊为高铁血红蛋白，因临床表现非 常相似，需认真进行实验室检查。
预后
本病的预后良好，避免接触某些药物可减少发作。先天性硫 化血红蛋白症非常少见。