基底节区生殖细胞肿瘤的外科诊治.ppt

基底节区生殖细胞肿瘤 的外科诊治
绵阳市404医院神经外科 苟志勇
颅内原发性生殖细胞肿瘤(GCTs)好发 于松果体区和鞍区,发生于基底节区者 较罕见,临床上早期诊断较为困难,常误 诊为基底节胶质瘤.我院去年收治1例基 底节区生殖细胞肿瘤,经治疗后效果满 意.
临床资料
一般资料：本例患者为男性，年龄 16岁，病程较短为1个月。有颅内 高压表现，无肢体偏瘫等表现。
化疗和减量放疗：生殖细胞瘤对放射线极为
敏感。术后辅以放疗可获稳定的疗效。但 体积较大的肿瘤可以复发，对此类病人应 加大照射剂量和瘢痕形成的粘连， 尽管如此也有人主张术前应照射20～ 30Gy 的剂量，以减少肿瘤的血液循环和切 除肿瘤时的出血。
生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究。常
术后常规行肿瘤局部加全脑放射治疗，未 作脊髓预防性放疗，后辅予化疗。
结果
出院时临床症状改善 。 随访5个月，生活情况良好。复查CT 示手
术未完全切除而遗留的肿瘤消失，无复发。
讨论
一：疾病病因 生殖细胞肿瘤的病因不明确，有家族史
的也十分罕见 。 目前比较一致的观点，生殖细胞瘤是一
组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。
脑脊液中绒毛膜促性腺激素 107.200mIu/ml 脑脊液中甲胎蛋白 >1210 ng/ml
诊断
左基底节丘脑占位病变：生殖细胞肿瘤？
治疗
手术治疗：常规单额开颅纵裂入路，术中 见瘤体较大，累及丘脑，直径4.5cm，有假 包膜，边界清楚，伴有囊变。肿瘤实质部 分为灰红色，血供较丰富。直视下大部分 切除，丘脑病灶未作特殊处理。
8岁以上患儿的正规治疗应提倡以手术获取 病理诊断，然后放疗，再辅以化疗。
8岁以下者可直接化疗，待8岁以后行放疗。
基底节区生殖细胞肿瘤的手术目的有
二：一是明确病理诊断，为放疗、化 疗提供依据；二是减轻肿瘤对内囊、 脑室系统的压迫，改善脑脊液循环， 降低颅内压，缓解临床症状。
因此，边界清楚者在不加重神经功能障
用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环 己米特、放线菌素、甲氨蝶呤、博莱霉素、 顺铂等。有不少学者采用不同的化疗药物 对生殖细胞瘤进行治疗，均获一定疗效， 故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感 的，可将联合化疗作为术后的一种辅助治 疗。
六：预后及预防
鉴于生殖细胞瘤的性质和部位，即使全
切后也难免复发和转移。术后辅以放疗， 病人可生存5～20 年。生殖细胞瘤的1 年生 存率为85.7%，5 年以上生存率为35.7%，经 过综合治疗50%～80%病人可生存5 年以上， 25 岁以下的病人，5 年生存率更高。
CT、MRI表现：基底节区生殖细胞肿瘤CT检 查多为等、高、低混合密度病灶，形态欠
规则，注射造影剂后不规则强化；瘤内囊
变、钙化多见；可伴有同侧大脑半球皮质 萎缩(可能与投射到大脑半球的神经纤维受 损有关)等；周围水肿轻微。MR检查信号无 特异性，对定性诊断意义不大。
四：鉴别诊断： 1：胶质瘤 发病年龄较大，为20～40岁， 男女发病率相似，临床病程较短，常不超 过1年。在CT上，胶质瘤很少表现为均匀高 密度，而等、低、高混合密度且增强效应 明显的胶质瘤常常恶性程度高，伴有明显 的瘤周水肿。无明显瘤周水肿的胶质瘤恶 性程度往往较低，瘤体本身大多表现为均 匀低密度或以低密度为主的混合密度病灶， 注射造影剂后不增强或仅为轻度增强
2：转移瘤一般多见于中老年人，常有原发 病灶，CT、MRI显示病灶周围水肿明显。
3：恶性淋巴瘤虽有与生殖细胞瘤相似的CT 表现，如表现为等或高密度病灶，增强效 应明显，瘤周水肿轻微。但它多见于40～70 岁的中老年人，青少年罕见，且病程短， 不治疗，自然病程仅3～5个月 。
五：治疗
近几年来，对本病的认识不断深化，在治 疗上已取得很大进步，综合治疗已被大家 所推崇。
因此我们认为，基底节区生殖细胞肿 瘤虽属恶性肿瘤，但正确的治疗方案 与合理的显微外科技术可有效控制肿 瘤生长，又可改善患者的神经功能， 提高生存质量，甚至达到长期生存。
谢谢！！
(1)男性明显居多；(2)首发症状多为一侧肢体无力； (3)病程进展相对缓慢。因此，男性青少年出现缓 慢发展的一侧肢体无力，要考虑到基底节区生殖 细胞肿瘤可能。肿瘤标记物检测：迄今为止，已 经发现与生殖细胞瘤有关的肿瘤标记物有胎盘碱 性磷酸酶(PLAP)。至于HCG、AFP作为生殖细胞 瘤标记物并不可靠，但可用以排除其它非生殖性 生殖细胞肿瘤，如HCG升高见于绒癌、内胚窦瘤， AFP升高见于内胚窦癌、胚胎癌。当怀疑生殖细 胞瘤时，如条件允许，可作多种标记物检测协助 诊断。
辅助检查
MRI检查：左侧基底节区显示异常信号，T1加 权像上呈等或稍低信号，直径约5cm,边缘较清， 占位效应明显，侧脑室前角受压；T2加权像上 呈不均匀高信号，周围有更高信号的明显水肿 区。增强示不均匀强化，囊变无强化。考虑星 形胶质瘤可能性大,不除外生殖细胞肿瘤。
MRI检查
实验室检查
血液中绒毛膜促性腺激素 17.630mIu/ml 血液中甲胎蛋白 >1210 ng/ml
二：病理生理
肿瘤表面呈灰红色，呈浸润性生长，与
周围脑组织分界不清，但也可有假性包膜； 肿瘤质地多软而脆，呈细颗粒状，部分有 囊变，可用吸引器吸除；少数可有出血、 坏死。镜检可见生殖细胞和淋巴细胞。在 免疫组化方面可根据肿瘤的相关抗原来识 别，生殖细胞对胎盘碱性磷酸酶反应呈阳 性
三：诊断检查：
碍的前提下尽可能切除；边界不清的实质 性肿瘤特别是侵及丘脑、下丘脑、脑干者 不要勉强全切除，只要达到瘤内减压，术 中冰冻切片明确为生殖细胞瘤即可终止手 术，以降低伤残率和死亡率。
应该强调基底节区生殖细胞瘤术前诊
断的重要性，避免误诊。凡术前怀疑 生殖细胞瘤者均于术中常规送冰冻切 片检查以供手术参考。术后常规行肿 瘤局部加全脑放射治疗。