生殖细胞瘤

图 #， 女性， 生殖细胞瘤位于第三脑室内和第三脑室底， 明显强化， !# 岁，
细胞瘤位于第三脑室底， 沿视交叉漏斗生长， 明显均匀强化 图%， 男性， 生殖细胞瘤位于 !& 岁， 图 ’， 女性， 生殖细胞瘤仅 !# 岁，
位于蝶鞍内， 表现为等 (! 等 (# 信号， 明显均匀强化
・ /"$9 ・ 现于 !"# 的病例， 是最常见的临床表现， 文献报道是下丘脑 受损害的结果。但笔者对此持不同意见， 因为在本组病例统 计中， 有 $ 例位于蝶鞍内， 并未累及下丘脑， 但 $ 例都出现多 饮多尿。在下丘脑外侧靠近摄食中枢外有摄水中枢， 下丘脑 的排水中枢通过视上核和室旁核分泌抗利尿激素 （ %&’） 来调 节水的平衡， %&’ 沿下丘脑 ( 垂体束神经纤维束向外周运 输， 而贮存于神经垂体。肿瘤位于鞍上时， 通过刺激下丘脑外 侧的摄水中枢或累及视上核和室旁核使 %&’ 增多， 从而导致 尿崩症， 生殖细胞瘤位于鞍内， 并未累及下丘脑时出现尿崩症 的原因目前还不清楚， 考虑到微垂体腺瘤并不出现的多饮多 尿的表现， 因此可能与神经垂体有关， 鞍内生殖细胞瘤起源于 神经垂体， 从而促使神经垂体中 %&’ 的释放与合成， 或者瘤 细胞本身就能合成 %&’， 但这仅是一种假设， 还有待于进一 步研究。性征改变是由于下丘脑 ( 腺垂体轴受损所致， 在本 组病例统计中， 发育迟 $ 例性早熟均为男性， ) 例均为女性， 滞、 阴毛、 腋毛脱落、 停经， 笔者认为这种性征改变与性别的关 系应当不是一种巧合， 但原因至今不清。 将其 $*$ +, 影像 根据鞍上生殖细胞瘤的具体部位不同， 分三类。 - 类： 位于第三脑室内， 包括从第三脑室底向上长入 第三脑室共 ." 例。 -- 类： 位于第三脑室底， 仅累及视交叉、 漏 斗、 垂体柄， 视神经和视束共 /0 例； 仅位于蝶鞍内， 共$ --- 类：
［$］ 生殖细胞 ， 而是来源于原始生殖
细胞发育的不同阶段， 若由处于较 早发育阶段的细胞构成， 则恶性度 较高， 若由处于较晚发育阶段的细 胞构成， 则恶性度较低。因此以上 两种学说和 ,-./ 的观点是不同的， 前者认为生殖细胞肿瘤是向多个 方向分化的结果， 而后者则认为是 来源于相同一方向分化过程中的 不同发 育 阶 段 如 上 所 述。松 果 体
［1］ 例。- 类瘤体一般较大， 常有出血、 囊变和坏死 ， 常压迫三 脑室或室间孔引起脑积水， 囊变可单个或多个， 有时呈多囊分
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囊性部分内有结节， 成釉质细胞型和混合型 1 3 /0 岁常见， 常 为分叶状大囊或以囊性为主， 边界清晰， 且实性部分在 2. 4多为不均匀的高信号， 因有钙化、 小出血点， 而生殖细胞瘤多 为实性， 内有多个囊变坏死或出血灶， 呈特征性的蜂房状或网 络状改变。第三脑室前部胶质瘤可原发于第三脑室内或第三 脑室前部的底， 两侧壁及顶部， 边界不清且不规则， - 3 -- 级星 形细胞瘤可不增强， --- 3 -5 级恶性度较高的胶质瘤可有出血 坏死灶， 但数目较少， 有不规则强化。鞍上脑膜瘤中年女性多 见， 起源于鞍结节、 前床突、 后床突或鞍隔处的脑膜， 表现等 显著均匀强化， 有时可见 “硬膜尾征” ， 其一个重 2/ 等 2. 信号， 要征象为肿瘤以鞍结节或床突尖为附着点， 向四周匍行生长， 形成特征性的 “菌伞样” 形态， 其它肿瘤无此征象， 与生殖细胞 瘤易于鉴别。鞍上动脉瘤起源于 467768 环或颈内动脉虹吸 部， 以 1) 3 09 岁多见， 多为类圆形或浆果样， 若血流较快， 出 现信号流空和搏动性伪影， 若有附壁血栓形成， 在 2/ 4-， 2. 4均为高信号， 有涡流形成时信号不均匀和生殖细胞瘤易于鉴 别， 但有时与垂体瘤不易区分。由于胶样囊肿的特殊部位 （第 三脑室前部室间孔） 和特殊临床表现 （体位性头痛） 及特殊 （2/ 4- 和 2. 4- 均为高信号） ， 易于鉴别。 -- 类应和毛 +, 影像 细胞星形细胞瘤和下丘脑错构瘤鉴别。毛细胞星形细胞瘤男 性多见， 多发于儿童和年青人， 起源于视交叉和下视丘， 几乎
图 ! " # 属于 $ 类 图!， 男性， 生殖细胞瘤位于第三脑室内， 可见多个出血灶 " 岁， 呈多囊分隔状， 可见显著脑积水 图 % " & 属于 $$ 类 图$， 女性， 生殖细胞瘤位于第三脑室底， 沿视交叉漏斗视束和 % 岁， 图 &， 女性， 生殖 % 岁， 垂体柄生长， 明显均匀强化， 且已发生脑沟裂转移 图 ’ " ( 属于 $$$ 类， 术前均误诊为垂体微腺瘤 蝶鞍内， 鞍隔向上膨隆， 明显均匀强化
生殖细胞是如何产生的， 目前更倾 向于胚 芽 移 行 异 常 学 说。认 为 胚 胎早期原始生殖细胞移行异常残 留在松 果 体 区 和 鞍 上 区。原 始 生 殖细胞在胚胎发育至 $*+ 时才出 现， 此后从卵黄囊经原始系膜向生 殖泌尿嵴迁移， 沿途残留细胞巢， 即成为 生 殖 细 胞 肿 瘤 的 来 源。残 留的原始生殖细胞是一种原始的 多能 分 化 细 胞， 可向多个方向分 化。以往曾 认 为 原 始 生 殖 细 胞 在 促性腺激素的致瘤作用下形成生 殖细胞瘤， 然后进一步转化成畸胎 瘤、 绒癌等非生殖细胞瘤。近年多 认为原始生殖细胞向上皮分化时 构成胚胎性癌， 向卵黄囊分化则构 成卵黄囊瘤或内胚窦瘤， 向绒毛膜 细胞的方向分化则构成绒癌， 向三 个胚层分化则构成畸胎瘤， 而原始 的未分化生殖细胞增殖则构成生 殖细胞瘤。但最近 ,-./ 认为生殖 细胞肿瘤不是来源于单一的原始
［作者简介］韩仰同 （!"#$—） ， 男， 首都医科大学附属北京天坛 医院在读研究生， 师从戴建平教授。
中国医学影像技术
#111 年
第 !’ 卷
第 !# 期
・ !1$% ・ % 讨论
$)! 发病机制 大量的尸检及活 检已证实： 发生在颅内的原始生殖 细胞瘤与发生在性腺的精原细胞
［#］ 瘤或无性细胞瘤相同 ， 颅内原始
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鞍区生殖细胞瘤的 %& 影像
韩仰同，戴建平，高培毅，李少武，刘凤英
（北京市神经外科研究所神经影像中心， 北京 !’’’$’）
［摘
分析鞍区生殖细胞瘤的 %& 影像特点。方法 经手术及病理证实的鞍区生殖细胞瘤 () 例， 男 !* 例， 女 *+ 例， 年龄 ( , (* 岁。结果 根据位置不同将其分为三类： 肿瘤位于第三脑室内， 包括从第三脑室底向上 - 类：
［!］
法， （ KM） ， 2! P- 采用自旋回波系列 2* P- 采用快速自旋回波系 列 （ QKM ） ， 2! P-： 2& N 2M 为 +*$ N !$@4， 2* P-： 2& N 2M 为 .)’’ N 共 # 例。对比剂均为国产 （北陆） 磁显葡胺 （ J71R2S0） ， !’’@4， 剂量为 ’/*@B N T>， 经肘静脉快速注入后行矢状面、 横断面和冠 状面 2! P- 扫描。 A 结果 在 () 个病例中， 男 !* 例， 女 *+ 例， 最大 (* 岁， 最小 ( 岁， 平均 !./"+ 岁。 肿 瘤 最 大 径 $$@@， 最 小 径 !’@@， 平均 仅累及视交叉、 漏斗、 垂体柄、 (./$@@。位于第三脑室底部， 视神经和视束者 !$ 例， 形态多样， 均为实性， 多表现为等或稍 长 2! ， 长或稍长 2* ， 无囊变、 坏死、 无出血， 其中 !* 例行增强扫 描， 明显或中等程度均匀强化， 无脑积水， *’ 例位于第三脑室 或者由第三脑室底部长入第三脑室， " 例有囊变坏死灶， .例 有多个出血灶， 有出血坏死灶者， 表现为混杂 2! 混杂 2* 信 号， 实性部分多明显强化， 少数中等程度强化， 无出血坏死灶 者， 表现为等或稍长 2! ， 等或长 2* 信号， 多数明显均匀强化， ) 例有脑积水； 体积较小， 术前均误诊为微垂 ( 例仅位于鞍内， 体腺瘤， 等 2! 等或长 2* 信号， 明显或中等程度强化 ! 年间经手术病理证实的鞍区 生殖细胞瘤， 对其临床和 %& 影像资料进行回顾性分析， 结合 文献， 重点分析 %& 影像的信号特点及与其它肿瘤的鉴别诊 断。 @ 材料和方法 时间范围为 !")" 年 ! 月至 !""" 年 !* 月， 共 () 例， 全部 经手术及病理证实。 %& 扫描时使用专用头部线圈， 常规行 矢状面、 横断面和冠状面扫描。 %& 图像均采用 JM K<>=AB ! C $2 N ’ C $2 和 2349<HA O-K0&2 ! C $2 超导型磁共振扫描 仪。 JM K<>=AB ! C $2 N ’ C $2 超导型扫描方法， 2! P- 采用自旋回波系列 （KM） ， （ QKM） ， 2* P- 采 用 快 速 自 旋 回 波 2! P-： 2& N 2M 为 $’’ N 共有 (! 例， 均行 2! P-、 !$@4， 2* P-： 2& N 2M 为 .’’’ N )$@4， 2* P扫描， *) 例行增强扫描； 2349<HA O-K0&2 ! C $2 超导型扫描方
要］ 目的
长入第三脑室， 共 *’ 例； 仅位于第三脑室底， 累及视交叉、 漏斗、 垂体柄、 视神经和视束， 共 !$ 例； 仅位于鞍 -- 类： --- 类： 必须结合临床。 %&- 对 - 类和 -- 类生殖细胞瘤的诊断有重要价值， %&- 对 --- 类不易作出诊断， ［关键词］ 生殖细胞瘤；鞍区；磁共振成像 ［中图分类号］ &..$/*； &#("/.! ［文献标识码］ 0 ［文章编号］ !’’(1(*)" （*’’’） !*1!’(.1’( 内， 共 ( 例。结论