骨肉瘤诊疗规范
骨肉瘤诊疗规范
肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图二、诊断骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤,以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能就是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80％,主要发生于儿童与青少年,中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端与胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。
疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块,有压痛。
运动受限,局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。
在病情进展期,常见到局部炎症表现与静脉曲张、病理性骨折发生在５-１0％得病人中,多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。
肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变,如囊内出血、骨骺虽就是骨肉瘤进入骺端得屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨骺,出现关节积液,有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致得淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生、㈣诊断具有恶性征象得经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院得专科进行诊治。
所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CＴ与骨扫描;(2)局部影像学检查(Ｘ线、ＣT或MＲI);(３)血常规、乳酸脱氢酶与碱性磷酸酶;(４)病理组织学检查、１、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。
2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3) 可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶、3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CＴ、MRI 及全身骨扫描。
骨肉瘤诊疗规范
肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范必要时重新评估一►无法切除一融感药一放疗+化疔~ 肿瘤治疗前再分 4高麼恶性溝肉摩; 蔚内■»表面一► （1类） 术前化疗 分期: 掴部口 局部X 光片病变址MRI 平扫 骨扫描 蜒似躊跃灶MRI 平扫+増强歴应葩好/边绦// 如可切除二阳性一►反应差 '乘取广泛切除'化疗•局部治疔 ” 「考處耳」 周部治疔•考虑更改+增强.CT 平扫• 化疗方案”*边缘一反应良好J 阴性、反应差考感更改化疗方案一、诊疗流程简图检査初始治疗平片 --------- ► 原发部位MRI+CT 胸部CT " 骨扫描LDH ---------- ►低度恶性骨肉瘤：广泛切除一高度恶性一化疗髓内+表面〈监测”,碱性磷酸酶屮 必要时迸行生育咨询+高匱恶性骨肉音:*见初始治疗1-劭辅助化疔髓内+表面再分期二、诊断骨肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤，以产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤是原发于髓腔内的高度恶性肿瘤，肿瘤细胞产生骨样组织，可能是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤的80%，主要发生于儿童和青少年，中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端和胫骨近端，首发症状常为疼痛及肿胀，最常见的转移方式是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。
疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块，有压痛。
运动受限，局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。
在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。
病理性骨折发生在5-10%的病人中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。
肿瘤突然的增大要怀疑继发的改变，如囊内出血。
骨骺虽是骨肉瘤进入骺端的屏障，但极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨骺，出现关节积液，有些病例可经骨骺穿入关节。
骨肉瘤评估标准-定义说明解析
骨肉瘤评估标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于骨骼或软组织中的恶性肿瘤。
它是一种罕见但具有高度侵袭性和转移性的癌症。
尽管骨肉瘤的治疗在过去几十年中有了很大的进展，但其预后仍然相对不理想。
因此，评估骨肉瘤的标准对于指导临床治疗和预测患者的生存率至关重要。
评估标准是根据病理、影像学、生物学和临床病理等方面来确定骨肉瘤的特征和严重程度的量化指标。
这些评估标准不仅可以帮助医生进行准确的诊断，还可以指导治疗计划的制定和治疗效果的评估。
组织学评估标准是根据骨肉瘤患者的病理组织学特征来评估肿瘤的类型和分级。
通过对患者组织标本的检查，可以确定骨肉瘤的组织类型，如干骺端骨肉瘤和中心型骨肉瘤等，以及分级，如低、中、高分级。
这些评估标准可以为临床医生提供更准确的诊断和预后评估。
影像学评估标准是通过各种影像学技术，如X线、CT扫描、MRI和核医学显像等，来评估骨肉瘤的特征和扩散情况。
这些评估标准可以帮助医生确定肿瘤的大小、位置、侵袭深度和局部扩散情况，同时也可以评估肿瘤的局部复发和远处转移的风险。
生物学评估标准是根据骨肉瘤患者的遗传变异、分子标志物和细胞信号通路等方面来评估肿瘤的生物学行为和预后。
这些评估标准可以帮助医生了解骨肉瘤的基因变异和分子机制，从而为个性化治疗提供依据。
临床病理评估标准是根据患者的临床表现、病史和其他相关指标来评估骨肉瘤的临床特征和预后。
这些评估标准可以帮助医生确定患者的疾病分期、治疗方案和预后，并了解患者的生活质量等因素。
综上所述，骨肉瘤评估标准的制定和应用对于指导临床治疗和预测患者的生存率具有重要意义。
这些评估标准可以为医生提供更准确的诊断和预后评估，同时也为患者提供更个性化和有效的治疗方案。
然而，需要进一步的研究来完善和改进骨肉瘤评估标准，以提高其准确性和临床应用价值。
1.2文章结构文章结构部分的内容可以如下编写：2. 正文2.1 骨肉瘤的定义和背景- 骨肉瘤的定义：骨肉瘤是一种恶性骨肿瘤，起源于骨组织的肿瘤。
肿瘤科诊疗常规及技术操作规范
肿瘤科诊疗常规及技术操作规范一、引言本文档旨在明确肿瘤科诊疗的常规规范和技术操作要求，以提高诊疗质量，保证患者的安全和疗效。
本规范适用于肿瘤科专业医务人员。
二、诊疗常规规范1. 患者初诊：对于初次就诊的患者，医务人员应全面了解患者病史、家族史、症状等信息，并进行详细体格检查，以制定个体化的诊疗方案。
2. 患者随访：对于已确诊的患者，医务人员应定期进行随访，监测疗效和不良反应。
随访内容包括病情评估、实验室检查、影像学检查等。
3. 诊断和分期：根据临床表现、病理学、影像学等综合信息，医务人员应确诊肿瘤类型，并进行分期，以制定适当的治疗方案。
4. 多学科协作：肿瘤科诊疗涉及多学科合作，医务人员应积极参与多学科会诊，充分发挥各专业的优势，共同制定最佳的诊疗方案。
三、技术操作规范1. 手术操作：医务人员在进行肿瘤科手术时，应遵循无菌操作原则，确保手术区域清洁、消毒。
手术过程中应密切注意患者的生命体征，及时处理并报告任何意外情况。
2. 化疗操作：在进行化疗时，医务人员应准确计算药物剂量，并确保正确的给药途径和时间。
化疗过程中应密切关注患者的反应情况，及时处理不良反应。
3. 放疗操作：医务人员应严格按照放疗计划进行操作，保证放疗部位和剂量的精确性。
放疗过程中应监测患者的病情和放射损伤，及时调整治疗方案。
四、安全措施和注意事项1. 药物安全：医务人员应严格按照药物管理制度，确保药物的质量和正确使用。
减少药物误用和滥用的风险。
2. 感染控制：医务人员应遵循严格的感染控制措施，包括手卫生、环境清洁、器械消毒等，以防止交叉感染的发生。
3. 患者安全：医务人员应关注患者的安全问题，提供安全的就诊环境和护理服务。
在诊疗过程中，减少操作风险，提高患者满意度。
五、总结本文档明确了肿瘤科诊疗的常规规范和技术操作要求，旨在提高诊疗质量，保障患者安全。
医务人员应严格遵守相关规范，并不断优化诊疗过程，提升医疗水平。
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
骨肉瘤的规范化疗
是骨 肉瘤 化疗 中最 常用 的药 物 ‘即“ 肉瘤 化疗 四 ， 骨 大经 典药 物 ” ０ 。２ 世纪 ９ 年 代 ， 肉瘤 的生 存率 已达 ０ 骨 平 台期 ， 内外 学 者 尝试 在 有 限 的 化疗 药 物 基 础 上 国 联 合用 药 、 改变 剂 量强 度 、 改变 给 药途 径 以提 高 化疗 效 果 。２０ 年 试验 结 果说 明顺 铂 和 阿霉 素剂 量 普 通 组 和 剂 量 增 强 组 的 组 织 反 应 率 分 别 为 ３％和 ６ ５％（＝ ．０ ）但 与 总生 存 率 和无 瘤生 存 率 无关 。 ０ １ ００３ ， ９ 。 另 一方 面 ， 肉瘤 化疗 药物 的常 用 给 药途 径 为 静 脉 骨 给 药 和 动 脉给 药 ， 脉灌 注 给 药 可 以增 加 局 部 肿 瘤 动
毒性 反 应 ， 其疗 效 高于 静脉 给 药 ， 是 并不 能减 少肿 但 瘤转 移 ， 于转 移性骨 肉瘤治疗 效 果欠佳 。 对 尽 管 常用 药 物 大 多 一 致 ， 骨 肉瘤 化 疗 方 案 国 但
国癌 症联 合 会 （ Ｊ Ｃ 提 出 的 Ｔ Ｍ分 期 系统 ， 为肿 ＡＣ ） Ｎ 此 瘤 内科 医 师更为熟 悉 的肿 瘤分期 系统 。
１ 诊 疗程 序规范 ｌ ｇ 科 分期 ｎｂ
助化疗组和单独手术组的２ 年生存率分别 为６％和 ３ １％（＜ ．１。２ ０ 年 本 中心 报 道 了国 内病 例 数 最 ２ Ｐ Ｏ０ ） ０ ５
大 的骨 肉瘤综 合治 疗结 果 ： 律化疗 组 和非 规律 化 规 疗 组 患 者 的 ５年 生 存 率 分 别 为 ７ ． ．５ ８ ％和 ３．％（ ＜ ５ ２ Ｐ ０ １ ， 一步提 示规 范 的辅 助化疗 的重要 性 。 ． ）进 Ｏ
骨肉瘤病理分级 -回复
骨肉瘤病理分级-回复骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于骨骼或软组织中的幼稚肉母细胞。
它通常发生在儿童和青少年身上，但也可能影响成年人。
这种肿瘤有多种不同的病理类型，其治疗和预后可能因病理分级不同而有所不同。
因此，对骨肉瘤进行病理分级是非常重要的。
骨肉瘤病理分级基于肿瘤细胞的特征，包括肿瘤的分化程度、细胞核特征以及细胞核的多型性。
这些因素被用来确定骨肉瘤的分级，从而为治疗和预后提供重要的信息。
骨肉瘤的病理分级通常从Ⅰ级到Ⅳ级，其标准如下：Ⅰ级：低级别别处理，也可以称为分化好的骨肉瘤。
在低级别别处理下，肿瘤细胞似乎更接近于正常的骨样细胞。
细胞核是规则的，细胞核的染色质和核仁较少。
此类肿瘤增殖缓慢，且生长速度较慢。
Ⅱ级：中级别别处理，也可以称为分化一般的骨肉瘤。
在中级别别处理下，肿瘤细胞稍微失去了与正常骨样细胞相似的特征。
细胞核变得较大，细胞核的染色质和核仁更多。
此类肿瘤增殖速度较快，但相对于其他骨肉瘤病理分级较低的病人，预后更好一些。
Ⅲ级：高级别别处理，也可以称为分化不良的骨肉瘤。
在高级别别处理下，肿瘤细胞几乎完全失去了正常骨肉瘤细胞的特征。
细胞核非常大，并且核仁和染色质非常多。
此类肿瘤生长速度非常快，预后相对较差。
Ⅳ级：胚胎型骨肉瘤。
这一级别别处理通常用于描述生长在软组织中的骨肉瘤，而非骨骼。
胚胎型骨肉瘤细胞具有较高的分化，且观察到细胞核某些特征，如核膜不连续或出现嗜不与酯染色的细胞核。
这些病理分级对患者的治疗和预后都具有重要意义。
一般来说，低级别别处理的肿瘤对化疗和放疗的敏感性较低，预后相对较好。
而高级别别处理的肿瘤则对药物治疗更敏感，但预后较差。
胚胎型骨肉瘤通常对化疗和放疗都敏感，预后相对较好。
此外，骨肉瘤的病理分级还从分子水平上进行了研究和分析。
这些分子标志物能够提供更准确的预后指导和治疗选择。
例如，p53、MYCN和MDM2等分子的突变或过度表达与恶性程度和预后相关。
总结起来，骨肉瘤的病理分级是根据肿瘤细胞的特征及其分化程度，从Ⅰ级到Ⅳ级进行分类。
CSCO 型骨肉瘤诊疗指南
化疗是骨肉瘤综合治疗的重要组成部分40余年前，骨肉瘤根治性手术治疗，即便是长骨骨肉瘤接受了标准的损毁性截肢术，仍然难以避免局部复发，远处转移和死亡。
骨肉瘤单行手术后的5年生存率仅20%，其实通常仅5%-10%。
无声的肺转移播散是骨肉瘤常见的远处转移。
20世纪70年代，化疗开始应用于骨肉瘤治疗。
大剂量足疗程的化疗，不仅显著提高了骨肉瘤患者的生存率，而且还有效提高了骨肉瘤患者的保肢率。
目前，骨肉瘤治疗通常采用术前化疗-外科手术-术后化疗的综合治疗模式。
目前，骨肉瘤患者的5年生存率已达到50%~80%。
术前化疗术前化疗亦被称为新辅助化疗。
对于经典型骨肉瘤IIB期和III期的患者，术前化疗的证据级别是1A 类证据，I级推荐。
其他情况的术前化疗证据及推荐级别详见表1。
术前化疗前需要详细评估患者的一般情况，评估对其治疗的耐受性，综合制定治疗方案。
目前观点认为，新辅助化疗并不能在辅助化疗的基础上提高生存率，但至少有以下优点：化疗期间有足够的时间进行保肢手术设计；诱导肿瘤细胞凋亡，促使肿瘤边界清晰化，使得外科手术更易于进行；有效的新辅助化疗可以降低术后复发率，使得保肢手术可以更安全地进行。
术前化疗不仅可能控制肿瘤生长，控制微转移灶，术前化疗的另一优点是在患者体内进行了真正的个体化药敏试验。
骨肉瘤新辅助化疗推荐药物为大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂(证据级别：1A/I级专家推荐)，给药方式可考虑序贯用药或联合用药。
选用两种或两种以上药物联合化疗，并保证足够的剂量强度。
用药剂量参考范围为：甲氨蝶呤8-12g/m2（MTX化疗需行血药浓度监测），异环磷酰胺12-15g/m2，多柔比星90mg/m2，顺铂120-140mg/m2，以上为单药应用推荐剂量，若联合用药则需酌情减量，用药时间达2-3个月。
自70年代术前化疗+手术+术后化疗应用于骨肉瘤治疗后，5年生存率获得了显著提高，由原来的10-20%提高到60-80%，但近30年来进入了平台期，尚未发现证据级别更高、能显著提高生存率的药物。
骨肿瘤的诊疗规范
骨肿瘤的诊疗规范————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：浅谈骨肿瘤的诊疗规范在看到一些因误诊为骨肉瘤而被截肢的医疗事件，一些诊断为骨恶性肿瘤进行刮除病变组织植骨治疗的事件，一些转移性骨肿瘤致病理性骨折按照创伤性骨折进行处理的事件，心中不免一阵悲痛，骨肿瘤因其发病率低，诊断及鉴别诊断困难，不同肿瘤治疗方法大相径庭，致使部分骨科医师对骨肿瘤的规范性诊疗认识有所欠缺，请允许我就骨肿瘤的诊疗抛砖引玉，如有纰漏，请各位老师斧正。
定义及分类凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤统称为骨肿瘤，包括原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤。
原发性骨肿瘤包括良性和恶性，发病率较低，约2-3/10万人，男性稍多于女性，良性多于恶性。
继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼系统，属于恶性肿瘤。
多学科协作骨肿瘤的诊断治疗需要由骨科医师、影像科医师（尤其是磁共振医师）、病理科医师、放疗科医师及肿瘤内科医师共同协作完成，尤其是一些难以诊断的怀疑恶性骨肿瘤的病例，一般都需要联合会诊才能明确（我院已成立骨肿瘤诊疗中心，汇集骨科、磁共振科、病理科和肿瘤内科知名专家），手术治疗可能还经常需要联合其他外科专家，如血管外科（尤其是骨盆肿瘤），心胸外科（如胸骨肿瘤），介入科栓塞治疗等。
如果可能最好与专业骨肿瘤内科医师合作进行辅助治疗，有助于随诊和及时发现复发及转移。
三结合诊断原则骨肿瘤的诊断必须临床、影像及病理三者结合，病理组织学检查是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查，但是绝不能“迷信”病理专家，必须临床症状体征及影像学诊断均一致的情况下才能最终诊断，否则，建议联合会诊，必要时上级医院会诊。
（见过很多病理专家术前穿刺诊断为“骨肉瘤”的病历，经会诊后考虑“骨母细胞瘤”，术后病理最终还是考虑“骨母细胞瘤”。
）细问病情、严查体征首先，临床症状和体征是确诊的首要且十分重要的一步。
肿瘤科金方38 骨肉瘤
肿瘤科金方38 骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤是原发于骨组织的恶性肿瘤，是恶性肿瘤中最常见、恶性程度最高的肿瘤。
本病是—种特殊结缔组织肉瘤，在发展过程中可以形成有样组织和骨组织，可发生在骨的内部，也可发生在骨表面，后者称为皮质旁骨肉瘤。
本病可发生于任何年龄，高发年龄为11-20岁，其次是21-30岁。
男性多于女性，男女之比为2:1。
女性5年生存率为45.8％，男性为16.6％。
本病的病因尚不清楚，有人指出放射性同位素镭和病毒，外伤刺激等为诱发因素。
骨肉瘤好发于骨骺生长最活跃的部位，以股骨远端、胫骨、肱骨近瑞最多见，约占85％，多呈单发，疼痛和肿胀是最常见，的临床表现，开始时常为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，最后呈跳动性，使患者难以忍受，以后局部出现肿胀。
由于肿瘤毗邻关节，常可引起直邻关节的疼痛而活动受限，甚至产生关节积液等。
肿胀一般是按照骨的外形偏心性增大，肿瘤的质地是不同的，如是硬化性肿瘤则质地如岩石样硬；如为溶骨型，质地如橡皮。
肿瘤表面皮肤发亮、发热，搏动和毛细血管扩张多见，但有表面静脉怒张，偶尔有病理性骨折。
全身状况在初期尚佳，在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦。
可较早发生转移，尽管临床尚未发现，一旦患病，可以认为，接近70％的患者已发生了转移，最常见为肺转移，且转移的发生与否决定患者的预后。
×线检查为诊断本病必不可少的方法。
碱性磷酸酶增高：骨肉瘤破坏明显，产生碱性磷酸酶，其升降对使用化疗有指导意义。
活组织检查可从病理学上确诊。
方1【药物组成】竹叶心10克，生石膏（先煎）30克，麦冬20克，人参10克，姜半夏10克，粳米10克，甘草6克。
*呕恶严重，旋复花（包）10克，代赭石（先煎）30克，淡竹茹10克；*胃热亢盛，口舌生疮，重用生石膏30-60克，加知母12克，玄参12克，天花粉30克，口腔内搽锡类散等外用中成药；*身发斑丘红疹，瘙痒难忍，加鲜生地12克，赤芍12克，白芍12克，丹皮12克；*气虚多汗，心悸怔忡，加黄芪30克，当归12克，五味子15克，煅龙骨30克，煅牡蛎30克，灵磁石15克，或加服生脉饮：*腹痛腹泻，加木香10克，枳壳12克，白芍12克，或加服黄连素片。
骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与
骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与鉴别诊断(一)概述与临床资料骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的1/3。
成骨肉瘤起源于骨的未分化纤维组织。
临床可分为原发性及继发性。
原发性骨肉瘤常见于20岁以下年轻人，男女发病率比为2：1，好发于四肢长管状骨。
继发性骨肉瘤可继发于如Paget 病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖以及放射后骨骼等，发病年龄晚于原发性骨肉瘤，好发于扁骨。
成骨肉瘤可发生于全身任何骨骼，但亦有其好发部位。
原发性骨肉瘤常发生于四肢长管状的干骺端，75%发生于膝关节周围（股骨下端、胫骨和腓骨上端）；9.5%发生于骨干，其中34.1%可侵犯骨骺。
骨肉瘤常具有疼痛、肿胀和运动障碍等表现，以疼痛最为常见。
开始为间断性，后持续性加剧。
侵犯软组织时患处可出现肿块，边界常不清，压痛明显，局部皮肤温度增高，表浅静脉怒张，邻近关节可肿胀积液。
病情发展较快，病程短。
实验室检查血清碱性磷酸酶可增高，多在正常值的两倍以下。
继发性骨肉瘤在原有的病变基础上症状加剧，可出现局部软组织肿块、血清碱性磷酸酶增高等表现。
骨肉瘤多通过血行转移至其他部位，如肺、脊柱、骨盆等，部分可沿长骨骨干跳跃性转移。
发生于肩胛骨、骨盆的骨肉瘤可通过淋巴道转移，常转移至纵隔或主动脉旁淋巴结。
80%的骨肉瘤可采用术前化疗后保肢手术。
手术切除病灶时，根据病变的范围和分期尽可能避免截肢手术，以提高患者的生存质量及生存率。
(二)病理骨肉瘤是肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织的恶性肿瘤。
根据骨肉瘤细胞和组织分化方向，分为骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型。
①骨母细胞型成骨肉瘤，肿瘤以异型性骨母细胞为主要成分，瘤骨丰富，少有溶骨性破坏。
②软骨母细胞型，瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构，在此基础上可化生形成骨质，但必须见到直接成类骨或瘤骨的梭形瘤细胞，以与软骨肉瘤区分。
③纤维母细胞型，瘤组织中1/2以上呈纤维肉瘤样结构，瘤细胞呈梭形，束状及紧密编织状排列，瘤细胞间有少量肿瘤性骨质或骨样组织。
骨肿瘤的诊治标准
骨肿瘤的诊治标准骨肉瘤诊断依据：1.流行病学：好发于10-20岁青少年，男女比例3：2。
2.多发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端，胫骨近端，肱骨近端。
3.临床症状、体征：逐步加重的疼痛，肢体局限性肿块，可有临近关节活动受限，局部触及压痛可伴红肿，皮温增高，毛细血管扩张。
4.实验室检查：约50％病例可见碱性磷酸酶升高。
5. 影像学资料：X线表现为长骨干骺端偏心性溶骨（虫蚀状，斑片状）或成骨性或溶骨成骨混合型边界不清界骨质破坏，伴有骨膜反应（Codman三角，日光放射样），肿瘤突出软组织可以见到软组织影等典型表现。
6.病理学：肿瘤组织为鱼肉样组织，组织学上可见骨样基质细胞，病理学诊断为骨肉瘤诊断的金标准。
疗效判断标准：1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，变硬，边界清晰，血清碱性磷酸酶降低，影像学上可见肿块的硬化，肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%。
瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。
2.远期疗效：肢体功能得到全部或部分恢复及替代，5年内无局部复发或远处转移，视作临床治愈。
尤文氏肉瘤诊断依据：1.流行病学：好发于5-25岁青少年，男女比例1.3-1.5：12. 多发于长管状骨，股骨最多，其次是胫骨和腓骨，扁平骨也较多见，如骨盆，肋骨，肩胛骨等。
3.临床症状：逐步加重的疼痛和局部肿胀，可有临近关节活动受限，局部皮肤发红，张力增大，静脉曲张。
相当一部分病人可伴有全身症状，如：间歇性发热，白细胞升高，血沉增快，核左移，贫血。
4. 影像学资料：X线可见长管状股的骨干或干骺端区域骨质破坏，主要沿骨的长轴，典型表现为，有葱皮样骨膜反应5.病理学：软组织肿块突出于骨外，无包膜或仅有假包膜。
大多数肿瘤细胞含糖原颗粒，PAS 染色阳性，病理学诊断为尤文氏肉瘤诊断的金标准。
疗效判断标准：1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，影像学上可见肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%，瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。
骨肉瘤分级标准
骨肉瘤分级标准
骨肉瘤是比较常见的一种肿瘤，它是一种肿瘤性疾病，可能会发生在骨骼组织中的任何位置，尤其是畸形的骨骼组织和软组织，它可以影响各个年龄段的人，并可能传播至身体的其他部位。
骨肉瘤的分级通常是根据病理活检和影像检查结果，去检测到肿瘤的部位、大小、侵略性和特征等来判断的，将病理活检和影像检查结果结合起来，可以将骨肉瘤分为I、II、III、IV四类。
I类骨肉瘤主要是体细胞肿瘤，多见于儿童，它们多为有限的，基本上不会传播到其他部位，所以只要进行手术就可以治愈，对抗癌症的最佳方法。
II类骨肉瘤是比较常见的，多见于中老年人，它们可能传播至附近的骨骼组织，但大部分不会传播到其他器官，在治疗过程中，要考虑骨折、改变形状以及未及时采取措施而导致肿瘤复发的可能性，所以还需进行局部手术治疗以及药物治疗。
III类骨肉瘤是最严重的，它们可以迅速扩展到其他部位，会传播到身体的其他部位，在治疗过程中，要采取更严厉的措施，这需要多学科团队协作治疗，包括局部手术以及药物等其他治疗手段。
IV类骨肉瘤是最危险最复发性的，它们可以迅速扩展到整个身体，有可能传播至脑部、肝脏等脏器，因此在治疗过程中，多种学科的医生要协同治疗，不仅要采取手术治疗，更需要采取放射治疗等多种治疗方式，以防止复发。
以上就是骨肉瘤分级标准的全部内容，在治疗骨肉瘤时，应该根
据这些分级规范，结合个人情况，灵活采取最佳治疗方案。
如果及早进行治疗，可以有效阻止癌症的扩散，有助于达到治愈的最终目标。
儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019年版)
附件 7-1儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019 版）一、概述骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。
75 的患者发病年龄在 10～20 岁，年发病大约为 2～3/100 万，占人类恶性肿瘤的0.2，占原发骨肿瘤的11.7。
男性多于女性，比例约 1.4:1。
同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。
近年来，采用手术与化疗相结合的新辅助化疗方案治疗的患者5 年生存率达到60～70 ，其中伴有远处转移者5 年生存率仅为20～30 。
有一些骨肉瘤治疗中心报道5 生存率可达到80以上。
二、适用范围根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。
三、骨肉瘤诊断骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。
（一）临床表现大约80 ～90的经典型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，这三个部位大约占所有肢体骨肉瘤的85 ，也可发生于扁平骨如骨盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱。
骨肉瘤无特异性临床表现，通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。
1.疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。
疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。
下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。
肿块增长迅速者，表面可见静脉怒张。
因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。
肿块的增大，可引起关节活动受限和失用性肌肉萎缩。
3.全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。
个别患儿肿瘤增长迅速，早期发生肺转移，致全身状况恶化。
与肿瘤相关的病理骨折可使症状更加明显。
（二）实验室检查1.血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。
骨肉瘤临床诊疗指南
骨肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】
骨肉瘤发生于成骨组织，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。
结合临床表现、放射学变化、病理学特点将其分为一般型骨肉瘤（髓内起源）、骨皮质旁骨肉瘤、继发性骨肉瘤和多发性骨肉瘤，以一般型和骨皮质旁型多见，继发性指的是继发于骨梗死、畸形性骨炎或良性骨肿瘤放射治疗后的骨肉瘤。
3 【临床表现】
3.1 患者多为10～25岁的青少年。
3.2 好发于骨骺生长最快的长管状骨干骺端，尤以股
骨下端、胫骨上端最
多见，其次为肱骨上端。
肿瘤科临床诊疗规范制度
肿瘤科临床诊疗规范制度第一章总则第一条为了确保肿瘤科临床诊疗工作的规范化和高质量，提高医疗服务水平，保障患者权益，订立本规范。
第二条本规范适用于本医院的肿瘤科临床诊疗工作。
第二章临床诊疗流程第三条临床诊疗流程应包含以下几个环节：1.病史手记：认真了解患者的病情、病史和家族史等信息。
2.体格检查：对患者进行全面的身体检查，包含病情评估、病变部位和范围的检查等。
3.辅佑襄助检查：依据病情和需要，辅佑襄助检查包含试验室检查、影像学检查、病理学检查等。
4.诊断和分期：依据临床表现、辅佑襄助检查结果和专家讨论，进行疾病诊断和分期。
5.订立治疗方案：基于诊断和分期结果，订立个体化的治疗方案。
6.诊疗监测和随访：对治疗过程进行监测和记录，并进行定期随访。
第四条临床诊疗流程中，各环节的责任和任务调配如下：1.病史手记：由医生负责，手记患者病史和相关信息。
2.体格检查：由医生负责，对患者进行全面的身体检查。
3.辅佑襄助检查：由医生和技师共同负责，确保检查的准确性和完整性。
4.诊断和分期：由专家组负责，依据病情和辅佑襄助检查结果进行诊断和分期。
5.订立治疗方案：由专家组负责，依据诊断和分期结果订立个体化的治疗方案。
6.诊疗监测和随访：由医生和护士共同负责，对治疗过程进行监测和记录，并进行定期随访。
第三章临床诊疗质量管理第五条为了保证临床诊疗质量，本医院肿瘤科应进行以下管理措施：1.设立质量管理委员会，负责肿瘤科临床诊疗质量的评估、监测和改进工作。
2.订立和完善相关的质量管理制度和流程，明确各岗位的责任和任务。
3.开展内部评审和外部评估，定期对肿瘤科临床诊疗质量进行评估和监测。
4.加强职业培训，提高医护人员的临床诊疗水平和专业发展本领。
5.建立患者满意度评价制度，了解患者对肿瘤科临床诊疗的满意度，并依据评价结果进行改进。
第四章入院管理第六条凡需要住院治疗的肿瘤患者，应依照以下规定办理入院手续：1.患者或其家属应供应实名制有效证件和相关病历资料。
骨肉瘤化疗方案
骨肉瘤化疗方案引言：骨肉瘤是一种罕见但严重的骨骼恶性肿瘤，常见于青少年和青年人。
由于其高度侵袭性和容易发生转移的特点，治疗骨肉瘤常需要采用综合性的治疗方法，其中化疗在骨肉瘤治疗中起到了重要的作用。
本文将介绍骨肉瘤化疗的方法和方案。
一、单独化疗针对早期骨肉瘤患者，单独化疗是一种常用的治疗方法。
常被应用的化疗药物包括顺铂、阿霉素和高剂量甲氨蝶呤。
一般给药周期为每3周一次，连续4-6个周期。
在化疗期间，医生会进行定期监测，根据效果和患者耐受情况来调整剂量或换药。
二、联合化疗对于中晚期骨肉瘤患者，联合化疗是更常用的治疗方法。
联合化疗方案一般采用多种化疗药物，并结合手术和放疗进行综合治疗。
常用的联合化疗方案包括MAID方案（阿霉素、顺铂、高剂量甲氨蝶呤和长春新碱）、IE方案（异环磷酰胺和VP-16）、VAC方案（长春新碱、阿霉素和环磷酰胺）等。
这些方案的具体剂量和给药周期会根据患者的具体情况而定。
三、新药治疗随着医学的进步，一些新型的化疗药物也被研发出来并应用于骨肉瘤治疗中。
例如，2002年美国食品药品监督管理局（FDA）批准了索拉非尼（Sorafenib）用于治疗晚期骨肉瘤。
索拉非尼是一种靶向药物，能够阻断肿瘤血管生成和促进肿瘤细胞凋亡。
此外，尚有其他一些新药正在临床试验中，有望成为骨肉瘤治疗的新选择。
四、化疗的副作用与护理化疗虽然在骨肉瘤治疗中是一种重要的手段，但由于其强烈的毒性，会带来一系列副作用。
常见的副作用包括恶心、呕吐、疲劳、脱发、消化道反应等。
在化疗期间，患者需要特别注意休息，保持良好的营养和充足的水分摄入，减少感染风险，避免暴露在有毒物质中。
结论：骨肉瘤化疗是一种常用且有效的治疗方法，但也伴随着一系列的副作用。
在进行化疗时，需要根据患者的具体情况制定合适的化疗方案，并在治疗中进行定期监测和调整。
此外，在化疗期间，患者需要合理护理和管理，以减轻副作用的发生。
随着医学的不断发展，信心有望更好地控制骨肉瘤的发展并提高患者的生存率。
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骨肉瘤诊疗规范（征求意见稿）2010年8月前言骨肉瘤是儿童和青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，其治疗是以新辅助化疗和手术为主的综合治疗。
我国不同医疗机构间骨肉瘤治疗水平差距较大，某些地区肢体骨肉瘤仍以截肢为主，总体治疗水平和国际上尚有一定的差距。
要提高骨肉瘤治疗的整体水平，除早期诊断外，尚需进一步规范骨肉瘤的诊断和治疗，积极开展相关临床研究以期寻求更好的诊断和治疗策略与手段。
本诊断治疗规范的目的：一是提高早期诊断水平、减少漏诊和误诊；二是规范诊疗，提高骨肉瘤诊疗质量，降低非规范治疗带来的生存率损耗和医疗资源浪费；三是规范骨肉瘤的诊疗行为，保障医疗安全。
本规范起草单位：北京大学人民医院本规范主要起草人：郭卫目录前言 (II)一、范围 (1)二、术语和定义 (1)三、骨肉瘤诊疗流程 (1)四、骨肉瘤诊断规范说明 (3)（一）诊断依据 (3)（二）诊断 (6)（三）骨肉瘤的分类和分期 (6)（四）鉴别诊断 (6)五、骨肉瘤的治疗规范说明 (7)（一）治疗原则 (7)（二）术前化疗 (8)（三）手术治疗 (8)（四）术后化疗 (9)（五）骨肉瘤肺转移的治疗 (9)（六）放射治疗 (10)六、随访 (10)附录A 骨肉瘤分类 (12)附录B Enneking外科分期 (123)附录C Huvos化疗坏死率评价 (14)附录D保肢术后肢体功能评价 (15)一、范围本规范制定了骨肉瘤的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。
本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对骨肉瘤的诊断和治疗。
二、术语和定义骨肉瘤，又称成骨肉瘤，是源于间叶组织的恶性肿瘤，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或两种都有，但只要见到肉瘤基质细胞直接产生的骨样组织，其肿瘤的性质则为骨肉瘤。
三、骨肉瘤诊疗流程骨肉瘤诊断与治疗流程见下图。
图1 骨肉瘤诊断与治疗流程四、骨肉瘤诊断规范说明（一）诊断依据1.危险因素（1）骨肉瘤发病高峰年龄为15-25岁，男女比例1.5:1。
（2）环境污染、生活习惯和饮食等没有明显的相关性。
（3）创伤不能引起骨肉瘤，但有的患者是因为创伤而发现了骨肉瘤。
（4）身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的发病率高，可能与青春期增长速度过快有关。
（5）中年后发生骨肉瘤与畸形性骨炎（Paget病）有关，放射性损伤可能继发骨肉瘤，纤维结构不良可能恶变为骨肉瘤。
（6）Li-Fraumeni综合征（遗传性p53基因突变）和遗传性视网膜母细胞瘤（RB基因突变）易继发骨肉瘤2.症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。
疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
3.体征体格检查可能发现局限肿块，有压痛。
运动受限，局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。
在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。
病理性骨折发生在5-10%的病人中，多见于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。
肿瘤突然的增大要怀疑继发的改变，如囊内出血。
骨骺虽是骨肉瘤进入骺端的屏障，但极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨骺，出现关节积液，有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大，一般为吸收所致的淋巴结炎，个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好，消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生。
4.辅助检查（1）血液检查血浆碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）中度至大幅度的升高，大多数病例可以观察到AKP的升高，且与肿瘤细胞的成骨活动有关，但是肿瘤组织中AKP水平和血浆中AKP水平没有确切的数量关系。
较AKP的诊断价值更为重要的是该指标对于预后的意义，如果手术完整的切除了肿瘤，AKP可以下降至正常水平；如果术后该指标没有下降到正常水平，或仍处于较高水平则多提示存在肿瘤转移或肿瘤有残留。
（2）影像学检查①X线检查：大多数病例X线表现为成骨及溶骨的混合性骨破坏。
当肿瘤穿破皮质，侵入到软组织内形成最具特征的骨膜反应，如垂直于骨膜呈放射样平行排列的针状骨膜反应，即怒发冲冠征，或排列成由骨膜上一点向外放射，即日光放射征；或Codman三角，是骨膜被肿瘤反复顶起，骨膜反应性成骨，骨膜中断形成。
②计算机断层扫描（CT）：CT（平扫加增强扫描）可以更清晰地显示肿瘤骨的病变范围，软组织侵袭情况及肿瘤与主要血管的关系，是外科手术界限制定的重要依据之一。
胸部CT检查可早期发现是否存在肺转移和其它明显的肺部病变。
③MRI：在观察骨肉瘤软组织侵袭范围方面，起到积极的作用，还是显示髓腔内浸润范围的最好方法。
在保肢手术中，对瘤骨扩大切除长度定位有关键的指导作用。
④骨扫描：骨肉瘤在同位素骨扫描上表现为放射性浓聚，浓聚范围往往大于实际病变。
在骨肉瘤的定性或定位诊断方面，起到一定的参考作用。
对肿瘤有无其它骨的转移，是否存在多发病变以及有无跳跃灶的判断很有帮助。
⑤血管造影：可以了解肿瘤的血管丰富程度，判断肿瘤的血管来源，化疗前后血管造影的对比可以作为评价化疗效果的重要指标。
还可发现血管是否被肿瘤推压移位或被肿瘤包绕，为判断切除肿瘤时是否需要切除血管并做修复的准备。
（3）组织学诊断穿刺或切开活检，组织病理学是骨肉瘤的确诊依据。
在治疗开始前，应获得病理学诊断。
应加强病理科医生相关培训，诊断有困难需要行临床、影像和病理三结合联合会诊确认。
显微镜下，成骨肉瘤的组织学特征是由恶性梭形细胞产生的骨样基质，梭形细胞需紧邻骨样基质，正常的成骨细胞排列在骨样基质周围。
肿瘤组织细胞多种多样，肿瘤细胞呈梭形或不规则形，细胞体积较大，核深染，核浆比例增加，核分裂，特点是肿瘤细胞的异型性。
病理学诊断的关键有赖于肿瘤基质细胞产生的骨样基质（嗜酸性透明物质）的存在。
（二）诊断骨肉瘤的诊断依靠病史、症状、体征、实验室和影像学等临床资料基本可以得以确立。
骨肉瘤的确诊依据是组织病理学检查结果，诊断有困难，应行临床、影响和病理三结合来确定。
（三）骨肉瘤的分类和分期1.骨肉瘤的分类：参照WHO 2002年骨肿瘤分类（见附录A）。
2.骨肉瘤的分期：骨肉瘤的外科分期诊断标准参照骨和软组织恶性肿瘤的1980年Enneking分期（见附录B），实际也是根据GTM 进行分期。
I期是低度恶性肿瘤，II期是高度恶性肿瘤，I、II期肿瘤在根据解剖间室分为间室内（A）和间室外（B），发生转移的病例都属于III期。
（四）鉴别诊断1.慢性骨髓炎：慢性骨髓炎发病隐匿，病人主诉为轻至中度骨痛，无全身症状，很少有功能障碍。
实验室检查很少有阳性发现，大部分病人血沉轻度增快，血培养很少阳性。
X线表现为干骺端髓腔内斑片状、虫蚀样骨破坏和层状葱皮样的骨膜反应。
骨髓炎的骨破坏同时有骨质增生，骨破坏与修复性、反应性增生同时存在。
当骨破坏广泛后则多有死骨出现，死骨是诊断骨髓炎的特殊征象。
骨髓炎的破坏有想骨骺蔓延的倾向。
骨髓炎的病程进展后软组织肿胀可逐渐消退，无软组织包块出现。
活检有助于诊断。
2.尤文肉瘤：尤文肉瘤是儿童第二位常见的原发恶性骨肿瘤，常发生于长骨和骨盆，经常侵犯骨干。
骨膜反应可呈葱皮样改变，但增生的骨膜中多可见到不规则的骨破坏，临近软组织也往往有瘤组织侵入，CT和MRI可清楚显示。
临床上多疼痛剧烈，伴有发热、白细胞轻度升高。
3.骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤好发年龄为20-40岁，常见于长骨骨端，偏心的圆形或椭圆形溶骨性破坏，逐渐向四周膨胀性发展，但以横向发展更明显。
肿瘤膨胀改变明显后受侵骨皮质变薄，骨外膜在皮质外有新生骨形成，形成薄的骨包壳。
包壳可呈分页状、多房状，则X线平片表现为多房样，包绕溶骨性破坏密度减低区，其内不见钙化或骨化致密影。
4.疲劳骨折：疲劳骨折多见于新兵和各种运动员，发病部位以跖趾骨多见，其次为胫骨。
主要表现为局部隐痛或钝痛，负重行走后加重，休息后好转。
查体见局部牙痛，有时有局部软组织肿胀，少数病人可触及硬块。
X线表现为局限性大量平行骨膜反应、骨痂及大量骨髓内生骨痂，MRI可发现骨折缝。
鉴别诊断主要通过病史、影像学和组织病理检查。
五、骨肉瘤的治疗规范说明（一）治疗原则骨肉瘤的治疗以大剂量个体化新辅助化疗和手术为主。
目前，在新辅助化疗和正确的手术方案的基础上，5年无瘤生存率为50％－70％。
手术的方案应根据术前化疗的效果及肿瘤的外科分期而定。
此外，还要参考病人、家庭的意愿，病人的年龄、心理状态，肿瘤的部位、大小，软组织、神经血管束的情况，可预见的术后功能等。
有计划地、合理地应用现有的治疗手段，以期最大幅度地根治、控制肿瘤，提高治愈率，改善病人的生活质量。
（二）术前化疗II、III期骨肉瘤的化疗应该在骨肿瘤专科进行，并由具有足够经验的骨肿瘤专家或在其指导下施行。
化疗的疗效评价参照临床、影像和术后Huvos化疗坏死率分级（见附录C）。
推荐药物：阿霉素、顺铂、大剂量甲氨蝶呤和异环磷酰胺。
给药方式：序贯用药和联合用药，静脉或动静脉联合给药（甲氨蝶呤和异环磷酰胺不适合动脉给药）。
用药时间：1-2周期，1-2个月。
（三）手术治疗1.手术治疗原则手术切除是骨肉瘤的主要治疗手段，分为保肢手术和截肢手术，现在90%以上的肢体骨肉瘤患者可成功保肢。
在保肢成为肢体肿瘤外科治疗的主流的今天，患者的生存率并未下降，局部复发率为5-10％，与截肢治疗的生存率，局部复发率相同。
骨肉瘤广泛性切除术为在肿瘤周围正常肌肉和软组织内切除，截骨在MRI确定的髓腔内肿瘤侵犯范围上3-5cm，肿瘤切除各外科边界均为阴性。
2.保肢手术的适应症（1）四肢和部分中轴骨的肿瘤，软组织内的侵犯中等程度。
（2）主要神经血管束未被侵犯，肿瘤能获得最佳边界切除。
（3）无转移病灶或转移灶可以治愈。
（4）病人一般情况良好，无感染征象，能积极配合治疗。
3.保肢手术的禁忌症瘤体巨大、分化极差、软组织条件不好的复发瘤，或者肿瘤周围的主要神经血管受到肿瘤的侵犯以截肢为宜。
4.保肢手术的重建方法保肢手术的重建方法包括瘤骨骨壳灭活再植术、异体骨半关节移植术、人工假体置换术（最常用）和关节融合术等。
5.保肢术后肢体功能评价参照1993年美国骨肿瘤学会评分系统（MSTS评分）（附录D）。
该功能评分系统是基于分析疼痛、功能活动及心理接受程度等全身因素及分析上肢（手的位置，手部活动及抬举能力）或下肢（是否需要外部支持，行走能力和步态）的局部因素而建立的。
这六种因素的每一种分为0,1,2,3,4,5六个级别。
（四）术后化疗1.药物选择术前化疗敏感：维持术前化疗药物种类和剂量强度。
术前化疗不敏感：加大剂量强度或加用二线药物，如紫杉醇、VP-16、VEGF拮抗剂等。
2.给药方式序贯用药和联合用药3.用药时间5-6个月（4-5周期），保证化疗剂量强度（五）骨肉瘤肺转移的治疗肺转移灶治疗的关键是早期发现，早期治疗，应行改变化疗方案，增大药物剂量或尝试新的药物，并积极手术切除肺转移灶。