骨肉瘤诊疗规范
肿瘤科诊疗常规及技术操作规范
肿瘤科诊疗常规及技术操作规范一、引言本文档旨在明确肿瘤科诊疗的常规规范和技术操作要求，以提高诊疗质量，保证患者的安全和疗效。
本规范适用于肿瘤科专业医务人员。
二、诊疗常规规范1. 患者初诊：对于初次就诊的患者，医务人员应全面了解患者病史、家族史、症状等信息，并进行详细体格检查，以制定个体化的诊疗方案。
2. 患者随访：对于已确诊的患者，医务人员应定期进行随访，监测疗效和不良反应。
随访内容包括病情评估、实验室检查、影像学检查等。
3. 诊断和分期：根据临床表现、病理学、影像学等综合信息，医务人员应确诊肿瘤类型，并进行分期，以制定适当的治疗方案。
4. 多学科协作：肿瘤科诊疗涉及多学科合作，医务人员应积极参与多学科会诊，充分发挥各专业的优势，共同制定最佳的诊疗方案。
三、技术操作规范1. 手术操作：医务人员在进行肿瘤科手术时，应遵循无菌操作原则，确保手术区域清洁、消毒。
手术过程中应密切注意患者的生命体征，及时处理并报告任何意外情况。
2. 化疗操作：在进行化疗时，医务人员应准确计算药物剂量，并确保正确的给药途径和时间。
化疗过程中应密切关注患者的反应情况，及时处理不良反应。
3. 放疗操作：医务人员应严格按照放疗计划进行操作，保证放疗部位和剂量的精确性。
放疗过程中应监测患者的病情和放射损伤，及时调整治疗方案。
四、安全措施和注意事项1. 药物安全：医务人员应严格按照药物管理制度，确保药物的质量和正确使用。
减少药物误用和滥用的风险。
2. 感染控制：医务人员应遵循严格的感染控制措施，包括手卫生、环境清洁、器械消毒等，以防止交叉感染的发生。
3. 患者安全：医务人员应关注患者的安全问题，提供安全的就诊环境和护理服务。
在诊疗过程中，减少操作风险，提高患者满意度。
五、总结本文档明确了肿瘤科诊疗的常规规范和技术操作要求，旨在提高诊疗质量，保障患者安全。
医务人员应严格遵守相关规范，并不断优化诊疗过程，提升医疗水平。
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
骨肉瘤的规范化疗
是骨 肉瘤 化疗 中最 常用 的药 物 ‘即“ 肉瘤 化疗 四 ， 骨 大经 典药 物 ” ０ 。２ 世纪 ９ 年 代 ， 肉瘤 的生 存率 已达 ０ 骨 平 台期 ， 内外 学 者 尝试 在 有 限 的 化疗 药 物 基 础 上 国 联 合用 药 、 改变 剂 量强 度 、 改变 给 药途 径 以提 高 化疗 效 果 。２０ 年 试验 结 果说 明顺 铂 和 阿霉 素剂 量 普 通 组 和 剂 量 增 强 组 的 组 织 反 应 率 分 别 为 ３％和 ６ ５％（＝ ．０ ）但 与 总生 存 率 和无 瘤生 存 率 无关 。 ０ １ ００３ ， ９ 。 另 一方 面 ， 肉瘤 化疗 药物 的常 用 给 药途 径 为 静 脉 骨 给 药 和 动 脉给 药 ， 脉灌 注 给 药 可 以增 加 局 部 肿 瘤 动
毒性 反 应 ， 其疗 效 高于 静脉 给 药 ， 是 并不 能减 少肿 但 瘤转 移 ， 于转 移性骨 肉瘤治疗 效 果欠佳 。 对 尽 管 常用 药 物 大 多 一 致 ， 骨 肉瘤 化 疗 方 案 国 但
国癌 症联 合 会 （ Ｊ Ｃ 提 出 的 Ｔ Ｍ分 期 系统 ， 为肿 ＡＣ ） Ｎ 此 瘤 内科 医 师更为熟 悉 的肿 瘤分期 系统 。
１ 诊 疗程 序规范 ｌ ｇ 科 分期 ｎｂ
助化疗组和单独手术组的２ 年生存率分别 为６％和 ３ １％（＜ ．１。２ ０ 年 本 中心 报 道 了国 内病 例 数 最 ２ Ｐ Ｏ０ ） ０ ５
大 的骨 肉瘤综 合治 疗结 果 ： 律化疗 组 和非 规律 化 规 疗 组 患 者 的 ５年 生 存 率 分 别 为 ７ ． ．５ ８ ％和 ３．％（ ＜ ５ ２ Ｐ ０ １ ， 一步提 示规 范 的辅 助化疗 的重要 性 。 ． ）进 Ｏ
遗传性多发性骨软骨瘤临床诊疗指南
遗传性多发性骨软骨瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】
本病具有三个特征：遗传性、骨短缩与畸形，常恶变为软骨肉瘤，恶性变的发生率约为10%～20%。
3 【临床表现】
3.1 多在儿童时期发病，多见于男性，主要累及四肢
长骨。
3.2 其特点为：①干骺部连续，即干骺部保持其原有
宽度，呈柱状，而不能吸收塑形成骨干的宽度；②多发性外生骨疣彤成；③骨骼发育障碍。
3.3 各处的外生骨疣，成年后即停止生长。
如成年后
继续生长加快，应高度怀疑恶变。
4 【体格检查】。
骨肿瘤的诊疗规范
骨肿瘤的诊疗规范————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：浅谈骨肿瘤的诊疗规范在看到一些因误诊为骨肉瘤而被截肢的医疗事件，一些诊断为骨恶性肿瘤进行刮除病变组织植骨治疗的事件，一些转移性骨肿瘤致病理性骨折按照创伤性骨折进行处理的事件，心中不免一阵悲痛，骨肿瘤因其发病率低，诊断及鉴别诊断困难，不同肿瘤治疗方法大相径庭，致使部分骨科医师对骨肿瘤的规范性诊疗认识有所欠缺，请允许我就骨肿瘤的诊疗抛砖引玉，如有纰漏，请各位老师斧正。
定义及分类凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤统称为骨肿瘤，包括原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤。
原发性骨肿瘤包括良性和恶性，发病率较低，约2-3/10万人，男性稍多于女性，良性多于恶性。
继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼系统，属于恶性肿瘤。
多学科协作骨肿瘤的诊断治疗需要由骨科医师、影像科医师（尤其是磁共振医师）、病理科医师、放疗科医师及肿瘤内科医师共同协作完成，尤其是一些难以诊断的怀疑恶性骨肿瘤的病例，一般都需要联合会诊才能明确（我院已成立骨肿瘤诊疗中心，汇集骨科、磁共振科、病理科和肿瘤内科知名专家），手术治疗可能还经常需要联合其他外科专家，如血管外科（尤其是骨盆肿瘤），心胸外科（如胸骨肿瘤），介入科栓塞治疗等。
如果可能最好与专业骨肿瘤内科医师合作进行辅助治疗，有助于随诊和及时发现复发及转移。
三结合诊断原则骨肿瘤的诊断必须临床、影像及病理三者结合，病理组织学检查是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查，但是绝不能“迷信”病理专家，必须临床症状体征及影像学诊断均一致的情况下才能最终诊断，否则，建议联合会诊，必要时上级医院会诊。
（见过很多病理专家术前穿刺诊断为“骨肉瘤”的病历，经会诊后考虑“骨母细胞瘤”，术后病理最终还是考虑“骨母细胞瘤”。
）细问病情、严查体征首先，临床症状和体征是确诊的首要且十分重要的一步。
肿瘤科金方38 骨肉瘤
肿瘤科金方38 骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤是原发于骨组织的恶性肿瘤，是恶性肿瘤中最常见、恶性程度最高的肿瘤。
本病是—种特殊结缔组织肉瘤，在发展过程中可以形成有样组织和骨组织，可发生在骨的内部，也可发生在骨表面，后者称为皮质旁骨肉瘤。
本病可发生于任何年龄，高发年龄为11-20岁，其次是21-30岁。
男性多于女性，男女之比为2:1。
女性5年生存率为45.8％，男性为16.6％。
本病的病因尚不清楚，有人指出放射性同位素镭和病毒，外伤刺激等为诱发因素。
骨肉瘤好发于骨骺生长最活跃的部位，以股骨远端、胫骨、肱骨近瑞最多见，约占85％，多呈单发，疼痛和肿胀是最常见，的临床表现，开始时常为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，最后呈跳动性，使患者难以忍受，以后局部出现肿胀。
由于肿瘤毗邻关节，常可引起直邻关节的疼痛而活动受限，甚至产生关节积液等。
肿胀一般是按照骨的外形偏心性增大，肿瘤的质地是不同的，如是硬化性肿瘤则质地如岩石样硬；如为溶骨型，质地如橡皮。
肿瘤表面皮肤发亮、发热，搏动和毛细血管扩张多见，但有表面静脉怒张，偶尔有病理性骨折。
全身状况在初期尚佳，在后期或肿瘤生长迅速时往往有发热、全身不适、体重减轻、贫血及进行性消瘦。
可较早发生转移，尽管临床尚未发现，一旦患病，可以认为，接近70％的患者已发生了转移，最常见为肺转移，且转移的发生与否决定患者的预后。
×线检查为诊断本病必不可少的方法。
碱性磷酸酶增高：骨肉瘤破坏明显，产生碱性磷酸酶，其升降对使用化疗有指导意义。
活组织检查可从病理学上确诊。
方1【药物组成】竹叶心10克，生石膏（先煎）30克，麦冬20克，人参10克，姜半夏10克，粳米10克，甘草6克。
*呕恶严重，旋复花（包）10克，代赭石（先煎）30克，淡竹茹10克；*胃热亢盛，口舌生疮，重用生石膏30-60克，加知母12克，玄参12克，天花粉30克，口腔内搽锡类散等外用中成药；*身发斑丘红疹，瘙痒难忍，加鲜生地12克，赤芍12克，白芍12克，丹皮12克；*气虚多汗，心悸怔忡，加黄芪30克，当归12克，五味子15克，煅龙骨30克，煅牡蛎30克，灵磁石15克，或加服生脉饮：*腹痛腹泻，加木香10克，枳壳12克，白芍12克，或加服黄连素片。
骨肉瘤临床诊疗指南
骨肉瘤临床诊疗指南
类型、细胞间质成分及其分布情况。
常表现为T1WI低信号、T2WI高信号，增强后呈均匀或不均匀强化。
5【治疗原则】
5.1手术切除是治疗骨肉瘤的主要方法，术前应进行全身
评估，确定手术方案。
手术切除范围应包括瘤体及周围正常组织，尽可能达到肿瘤清除。
对于肢体骨肉瘤，术后应进行适当的康复训练。
5.2放疗可作为手术的辅助治疗，或作为术后辅助治疗。
对于无法手术切除的骨肉瘤或手术切除后病情不稳定的患者，放疗可用于控制局部病变和减少疼痛。
5.3化疗是骨肉瘤治疗的重要手段，常用方案有MAP、IE、METHOTREXATE等。
化疗可用于辅助手术治疗、控制局部
病变和预防转移。
6【预后】
6.1骨肉瘤的预后与病变的部位、大小、病理类型、分化
程度、病程长短、治疗方法等因素有关。
6.2肢体骨肉瘤的预后较好，而躯干骨肉瘤的预后较差。
骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与
骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与鉴别诊断(一)概述与临床资料骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的1/3。
成骨肉瘤起源于骨的未分化纤维组织。
临床可分为原发性及继发性。
原发性骨肉瘤常见于20岁以下年轻人，男女发病率比为2：1，好发于四肢长管状骨。
继发性骨肉瘤可继发于如Paget 病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖以及放射后骨骼等，发病年龄晚于原发性骨肉瘤，好发于扁骨。
成骨肉瘤可发生于全身任何骨骼，但亦有其好发部位。
原发性骨肉瘤常发生于四肢长管状的干骺端，75%发生于膝关节周围（股骨下端、胫骨和腓骨上端）；9.5%发生于骨干，其中34.1%可侵犯骨骺。
骨肉瘤常具有疼痛、肿胀和运动障碍等表现，以疼痛最为常见。
开始为间断性，后持续性加剧。
侵犯软组织时患处可出现肿块，边界常不清，压痛明显，局部皮肤温度增高，表浅静脉怒张，邻近关节可肿胀积液。
病情发展较快，病程短。
实验室检查血清碱性磷酸酶可增高，多在正常值的两倍以下。
继发性骨肉瘤在原有的病变基础上症状加剧，可出现局部软组织肿块、血清碱性磷酸酶增高等表现。
骨肉瘤多通过血行转移至其他部位，如肺、脊柱、骨盆等，部分可沿长骨骨干跳跃性转移。
发生于肩胛骨、骨盆的骨肉瘤可通过淋巴道转移，常转移至纵隔或主动脉旁淋巴结。
80%的骨肉瘤可采用术前化疗后保肢手术。
手术切除病灶时，根据病变的范围和分期尽可能避免截肢手术，以提高患者的生存质量及生存率。
(二)病理骨肉瘤是肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织的恶性肿瘤。
根据骨肉瘤细胞和组织分化方向，分为骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型。
①骨母细胞型成骨肉瘤，肿瘤以异型性骨母细胞为主要成分，瘤骨丰富，少有溶骨性破坏。
②软骨母细胞型，瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构，在此基础上可化生形成骨质，但必须见到直接成类骨或瘤骨的梭形瘤细胞，以与软骨肉瘤区分。
③纤维母细胞型，瘤组织中1/2以上呈纤维肉瘤样结构，瘤细胞呈梭形，束状及紧密编织状排列，瘤细胞间有少量肿瘤性骨质或骨样组织。
骨肿瘤的诊治标准
骨肿瘤的诊治标准骨肉瘤诊断依据：1.流行病学：好发于10-20岁青少年，男女比例3：2。
2.多发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端，胫骨近端，肱骨近端。
3.临床症状、体征：逐步加重的疼痛，肢体局限性肿块，可有临近关节活动受限，局部触及压痛可伴红肿，皮温增高，毛细血管扩张。
4.实验室检查：约50％病例可见碱性磷酸酶升高。
5. 影像学资料：X线表现为长骨干骺端偏心性溶骨（虫蚀状，斑片状）或成骨性或溶骨成骨混合型边界不清界骨质破坏，伴有骨膜反应（Codman三角，日光放射样），肿瘤突出软组织可以见到软组织影等典型表现。
6.病理学：肿瘤组织为鱼肉样组织，组织学上可见骨样基质细胞，病理学诊断为骨肉瘤诊断的金标准。
疗效判断标准：1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，变硬，边界清晰，血清碱性磷酸酶降低，影像学上可见肿块的硬化，肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%。
瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。
2.远期疗效：肢体功能得到全部或部分恢复及替代，5年内无局部复发或远处转移，视作临床治愈。
尤文氏肉瘤诊断依据：1.流行病学：好发于5-25岁青少年，男女比例1.3-1.5：12. 多发于长管状骨，股骨最多，其次是胫骨和腓骨，扁平骨也较多见，如骨盆，肋骨，肩胛骨等。
3.临床症状：逐步加重的疼痛和局部肿胀，可有临近关节活动受限，局部皮肤发红，张力增大，静脉曲张。
相当一部分病人可伴有全身症状，如：间歇性发热，白细胞升高，血沉增快，核左移，贫血。
4. 影像学资料：X线可见长管状股的骨干或干骺端区域骨质破坏，主要沿骨的长轴，典型表现为，有葱皮样骨膜反应5.病理学：软组织肿块突出于骨外，无包膜或仅有假包膜。
大多数肿瘤细胞含糖原颗粒，PAS 染色阳性，病理学诊断为尤文氏肉瘤诊断的金标准。
疗效判断标准：1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，影像学上可见肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%，瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。
骨肉瘤分级标准
骨肉瘤分级标准
骨肉瘤是比较常见的一种肿瘤，它是一种肿瘤性疾病，可能会发生在骨骼组织中的任何位置，尤其是畸形的骨骼组织和软组织，它可以影响各个年龄段的人，并可能传播至身体的其他部位。
骨肉瘤的分级通常是根据病理活检和影像检查结果，去检测到肿瘤的部位、大小、侵略性和特征等来判断的，将病理活检和影像检查结果结合起来，可以将骨肉瘤分为I、II、III、IV四类。
I类骨肉瘤主要是体细胞肿瘤，多见于儿童，它们多为有限的，基本上不会传播到其他部位，所以只要进行手术就可以治愈，对抗癌症的最佳方法。
II类骨肉瘤是比较常见的，多见于中老年人，它们可能传播至附近的骨骼组织，但大部分不会传播到其他器官，在治疗过程中，要考虑骨折、改变形状以及未及时采取措施而导致肿瘤复发的可能性，所以还需进行局部手术治疗以及药物治疗。
III类骨肉瘤是最严重的，它们可以迅速扩展到其他部位，会传播到身体的其他部位，在治疗过程中，要采取更严厉的措施，这需要多学科团队协作治疗，包括局部手术以及药物等其他治疗手段。
IV类骨肉瘤是最危险最复发性的，它们可以迅速扩展到整个身体，有可能传播至脑部、肝脏等脏器，因此在治疗过程中，多种学科的医生要协同治疗，不仅要采取手术治疗，更需要采取放射治疗等多种治疗方式，以防止复发。
以上就是骨肉瘤分级标准的全部内容，在治疗骨肉瘤时，应该根
据这些分级规范，结合个人情况，灵活采取最佳治疗方案。
如果及早进行治疗，可以有效阻止癌症的扩散，有助于达到治愈的最终目标。
儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019年版)
附件 7-1儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019 版）一、概述骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。
75 的患者发病年龄在 10～20 岁，年发病大约为 2～3/100 万，占人类恶性肿瘤的0.2，占原发骨肿瘤的11.7。
男性多于女性，比例约 1.4:1。
同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。
近年来，采用手术与化疗相结合的新辅助化疗方案治疗的患者5 年生存率达到60～70 ，其中伴有远处转移者5 年生存率仅为20～30 。
有一些骨肉瘤治疗中心报道5 生存率可达到80以上。
二、适用范围根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。
三、骨肉瘤诊断骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。
（一）临床表现大约80 ～90的经典型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，这三个部位大约占所有肢体骨肉瘤的85 ，也可发生于扁平骨如骨盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱。
骨肉瘤无特异性临床表现，通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。
1.疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。
疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。
下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。
肿块增长迅速者，表面可见静脉怒张。
因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。
肿块的增大，可引起关节活动受限和失用性肌肉萎缩。
3.全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。
个别患儿肿瘤增长迅速，早期发生肺转移，致全身状况恶化。
与肿瘤相关的病理骨折可使症状更加明显。
（二）实验室检查1.血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。
骨肉瘤临床诊疗指南
骨肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】
骨肉瘤发生于成骨组织，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。
结合临床表现、放射学变化、病理学特点将其分为一般型骨肉瘤（髓内起源）、骨皮质旁骨肉瘤、继发性骨肉瘤和多发性骨肉瘤，以一般型和骨皮质旁型多见，继发性指的是继发于骨梗死、畸形性骨炎或良性骨肿瘤放射治疗后的骨肉瘤。
3 【临床表现】
3.1 患者多为10～25岁的青少年。
3.2 好发于骨骺生长最快的长管状骨干骺端，尤以股
骨下端、胫骨上端最
多见，其次为肱骨上端。
骨肉瘤影像诊断要点
骨肉瘤影像诊断要点一、影像学表现1. X线检查：骨肉瘤在X线上呈现为破坏性骨病变，常见表现为骨质破坏、骨皮质破坏、软组织肿块和骨膜反应。
病变处可见骨质破坏区，边缘不规则，可伴有骨膜反应，即新骨增生或骨膜下放射状骨化。
软组织肿块可见于病变处或邻近区域。
2. CT扫描：CT扫描可更准确地显示骨肉瘤的骨质破坏范围和程度。
在CT图像上，骨肉瘤表现为骨质破坏区域，边缘不规则，可见骨膜反应和软组织肿块。
CT扫描还可帮助评估骨肉瘤的局部侵犯情况和邻近组织的受累程度。
3. MRI检查：MRI检查是骨肉瘤的首选影像学检查方法，对于评估病变的局部侵犯情况和周围软组织的受累程度非常有价值。
骨肉瘤在MRI上呈现为低信号或中等信号的骨质破坏区，边缘明显不规则，可见骨膜反应和软组织肿块。
MRI还可以观察到肿瘤的粘连情况、肿瘤内囊变和出血情况，对于判断骨肉瘤的恶性程度和预后有重要意义。
二、诊断要点1. 年龄：骨肉瘤多发生在青少年和年轻成人，约占所有骨肿瘤的15%。
因此，在年轻人出现骨质破坏性病变时，应高度怀疑骨肉瘤的可能性。
2. 骨质破坏区域：骨肉瘤的骨质破坏范围广泛，边缘不规则。
病灶内可见破碎的骨组织片段和骨膜反应。
病灶周围的软组织肿块也是骨肉瘤的特征之一。
3. 骨膜反应：骨肉瘤常伴有骨膜反应，即新骨增生或骨膜下放射状骨化。
这是由于肿瘤细胞的刺激使骨膜细胞增生所致。
骨膜反应在X线和CT图像上表现为边缘不规则的骨质增生区，有助于骨肉瘤的诊断。
4. 软组织肿块：骨肉瘤常伴有软组织肿块，可见于病变处或邻近区域。
软组织肿块的存在可以提示骨肉瘤的可能性，但并非绝对。
5. 骨肉瘤的转移：骨肉瘤常会发生转移，常见的转移部位有肺、骨和淋巴结。
肺转移是骨肉瘤最常见的转移方式，因此对于已确诊的骨肉瘤患者，应进行胸部CT或胸部X线检查，以排除肺转移的可能性。
6. 病理活检：影像学表现虽然能够提供骨肉瘤的一些特征，但最终的诊断还需要通过病理活检来确定。
骨肉瘤的诊治课件
High grade,surface 高分级表面型9194
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传统型骨肉瘤(80%)
1、骨母细胞型：主要由恶性骨母细胞组成，形成较多的 肿瘤性骨及骨样组织
2、软骨母细胞型：除骨母细胞外，半数为软骨肉瘤结构，
同时可见肿瘤性骨及骨样组织。 3、成纤维细胞型：肿瘤细胞梭形，排列成车辐状，其间
需截肢治疗。
。 （6）预后：恶性程度比普通者低，预后较好，80％以上患者可治愈
第13页，幻灯片共52页
常见骨肉瘤亚型
5、骨膜骨肉瘤 （1）流行病学：女性略多于男性，发病高峰为10～20岁。
好发于长骨干骨膜，尤其是胫骨中段。
（2）X线表现：体积较小的长骨骨干外生性肿物，少数 可破坏骨皮质，一般不累及髓腔。骨膜 梭形增厚及肿瘤由外侵蚀骨皮质现象， 可有针状骨出现。
压脂像上则正好相反。对髓腔内跳跃性转移价值大。
（3）骨皮质破坏：正常骨皮质低信号带不连续、出现高信号及瘤体穿破区。 （4）骨膜反应：轻微的骨膜反应MRI不易显示，不及X线平片和CT。 （5）软组织肿块：边界清晰，软组织信号表现同瘤体。 （6）骨骺侵犯：敏感性明显高于X线和CT，其信号表现同骨皮质侵犯。
（6）镜下改变：可见大量含血腔窦样及“彩带”样结构。肿瘤细胞异型 性明显，核分裂象多见，瘤细胞间可见少量小片状骨 样组织。
（7）鉴别诊断：应与动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤囊性变鉴别。
（8）治疗：与普通型骨肉瘤相同。
（9）预后：进展快，预后较普通型骨肉瘤差。
第9页，幻灯片共52页
常见骨肉瘤亚型
2、小细胞性骨肉瘤（又称圆细胞性骨肉瘤）
第5页，幻灯片共52页
WHO骨肉瘤分类(2002版)
Osteosarcoma 成骨肉瘤9180/3
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肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图二、诊断骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤,以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。
经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能就是极少量。
㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80％,主要发生于儿童与青少年,中位发病年龄为20岁。
常见发病部位为股骨远端与胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。
㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。
骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。
疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。
㈢体征体格检查可能发现局限肿块,有压痛。
运动受限,局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。
在病情进展期,常见到局部炎症表现与静脉曲张、病理性骨折发生在５-１0％得病人中,多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。
肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变,如囊内出血、骨骺虽就是骨肉瘤进入骺端得屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨骺,出现关节积液,有些病例可经骨骺穿入关节。
肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致得淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。
早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生、㈣诊断具有恶性征象得经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院得专科进行诊治。
所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CＴ与骨扫描;(2)局部影像学检查(Ｘ线、ＣT或MＲI);(３)血常规、乳酸脱氢酶与碱性磷酸酶;(４)病理组织学检查、１、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。
2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3) 可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶、3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CＴ、MRI 及全身骨扫描。
(１)Ｘ线表现:骨质破坏、骨膜反应、不规则新生骨;(２)CＴ表现:①显示骨破坏状况,②显示肿瘤内部矿化程度,③强化后可显示肿瘤得血运状态,④肿瘤与血管得关系,⑤肿瘤在骨与软组织肿得范围;(3)MRＩ表现:①对软组织显示清楚,②有助于术前计划,③可以显示肿瘤在软组织内侵及范围,④可显示骨内侵及范围,⑤发现跳跃病灶;(4)骨扫描有助于发现其她无症状病变。
4、病理学检查病理组织学表现符合经典型骨肉瘤定义、活检要求:(1)治疗前一定要行活检术;(２)应在外科治疗单位行活检术;(3)活检应在影像学检查完备后进行;(4)活检位置得选择对以后得保肢手术非常重要;(５)活检时应注意避免引起骨折;(6)骨肿瘤科、放射科及病理科联合诊断非常重要;(7)需要新鲜标本以行分子生物学研究;(8)不恰当得活检会造成对患者得不良后果;(9)推荐带芯针吸活检;(10)带芯针吸活检失败后推荐切开活检;(1１)不推荐冰冻活检,因为污染范围大,而且组织学监测不可靠;(1２)避免切除活检。
三、分期推荐采用美国骨骼肌肉系统肿瘤协会提出得外科分期系统,根据组织学分级、互补侵袭与就是否存在区域或远隔转移进行外科分期。
(1)组织学分级:病程、症状、组织学检查。
(2)局部侵袭:影像学检查累及间室情况。
①X线:肿瘤得表现及累及范围;②ＣＴ:骨破坏程度及特点,与血管关系;③MRＩ:肿瘤局部累及范围,显示卫星灶、跳跃转移;④骨扫描:显示病灶及卫星灶、跳跃转移;⑤PET-ＣT:肿瘤局部累及范围,显示卫星灶、跳跃转移。
(３)转移:影像学检查、①骨扫描:显示其她骨受累可能;②胸部CT:检查肺转移可能。
骨肉瘤常见分期类型:ⅡA:骨内,未转移;ⅡB:已累及骨外软组织,未转移;ⅢＡ:骨内,已有区域或远离转移;ⅢB:已累及骨外软组织,已有区域或远隔转移。
TＮＭ分期系统由美国癌症联合会提出,包括组织学级别、肿瘤大小、就是否存在区域转移不与就是否存在远隔转移、TX 原发肿瘤不能评价Ｔ0 无原发肿瘤证据T1 肿瘤最大径为8cm或以下T2 肿瘤最大径大于8ｃmT3 原发骨出现多个肿瘤区域淋巴结(N)ＮX 区域淋巴结转移不能评价N０区域淋巴结没有转移N1 区域淋巴结有转移注:由于骨肉瘤转移得淋巴结转移很罕见,当没有淋巴结浸润得临床证据时,采用上述NX可能不合适,应使用N0表示远处转移MX 远处转移不能评价M0 没有远处转移M１有腹膜腔外得远处转移Ｍ1a 肺转移Ｍ１ｂ其它远处转移组织病理学分级(Ｇ)ＧX 分级不能评估Ｇ1 分化良好－低度恶性G２分化中等－低度恶性G３分化差-高度恶性Ｇ4 未分化-高度恶性分期分组IA期Ｔ1 Ｎ0 M0 G1,2低恶ＩB期Ｔ2 Ｎ０ M0 Ｇ1,2低恶ＩIA期 T1 N０ M0 G３,4高恶ＩIB期T2 N0 M０ G3,4高恶ＩIＩ期 T3 Ｎ0 M0 任何G IVＡ期任何T N0 M1ａ任何G ＩＶB期任何Ｔ N1 任何Ｍ任何G任何T 任何Ｎ M1b 任何G表2 外科分期系统(ＳSS)分期分级部位IA 低度(G1) 间室内(T1)IB 低度(G1) 间室内(T2)IIA 高度(Ｇ２) 间室内(T1)ＩIB 高度(G2) 间室外(Ｔ2)III 任何(G)+区域或远处转移任何(T)四、诊断与鉴别诊断㈠诊断根据病史、影像学表现及病理结果三结合患者有疼痛病灶,平片上病灶边缘欠佳,应怀疑恶性骨肿瘤、40岁以下患者出现进行性得疼痛骨病变,恶性原发性骨肿瘤得可能性很大,应转到骨肿瘤科进行进一步得诊断。
4０岁以上患者,如果依靠平片与病史无法得出一个明确诊断,应考虑转移癌,进行胸部Ｘ线、胸部、腹部与盆腔CT、骨扫描,乳腺X线及其她影像学检查。
怀疑患者骨肉瘤时应进行分期后取活检。
对可疑原发性骨肉瘤分期得标准步骤应该包括胸部影像学(胸部CＴ检测肺转移),原发病灶得影像学检查X线平片,局部分期得磁共振成像(MRＩ)与/或CT扫描与骨扫描。
对于无痛病变,在进行骨科影像学检查后,如有必要,应转由适当得多学科治疗团队进行诊治。
实验室检查如ＣBＣ、乳酸脱氢酶(LＤH)、碱性磷酸酶(ＡLP)应该在开始治疗之前完成、㈡鉴别诊断1、慢性骨髓炎:慢性骨髓炎发病隐匿,病人主诉为轻至中度骨痛,无全身症状,很少有功能障碍。
实验室检查很少有阳性发现,大部分病人血沉轻度增快,血培养很少阳性、X线表现为干骺端髓腔内斑片状、虫蚀样骨破坏与层状葱皮样得骨膜反应。
骨髓炎得骨破坏同时有骨质增生,骨破坏与修复性、反应性增生同时存在。
当骨破坏广泛后则多有死骨出现,死骨就是诊断骨髓炎得特殊征象。
骨髓炎得破坏有想骨骺蔓延得倾向、骨髓炎得病程进展后软组织肿胀可逐渐消退,无软组织包块出现。
活检有助于诊断。
2、尤文肉瘤:尤文肉瘤就是儿童第二位常见得原发恶性骨肿瘤,常发生于长骨与骨盆,经常侵犯骨干。
骨膜反应可呈葱皮样改变,但增生得骨膜中多可见到不规则得骨破坏,临近软组织也往往有瘤组织侵入,CT与ＭRI可清楚显示。
临床上多疼痛剧烈,伴有发热、白细胞轻度升高。
3、骨巨细胞瘤:骨巨细胞瘤好发年龄为20－40岁,常见于长骨骨端,偏心得圆形或椭圆形溶骨性破坏,逐渐向四周膨胀性发展,但以横向发展更明显。
肿瘤膨胀改变明显后受侵骨皮质变薄,骨外膜在皮质外有新生骨形成,形成薄得骨包壳、包壳可呈分页状、多房状,则X线平片表现为多房样,包绕溶骨性破坏密度减低区,其内不见钙化或骨化致密影。
4、疲劳骨折:疲劳骨折多见于新兵与各种运动员,发病部位以跖趾骨多见,其次为胫骨。
主要表现为局部隐痛或钝痛,负重行走后加重,休息后好转。
查体见局部牙痛,有时有局部软组织肿胀,少数病人可触及硬块。
X线表现为局限性大量平行骨膜反应、骨痂及大量骨髓内生骨痂,MRＩ可发现骨折缝。
鉴别诊断主要通过病史、影像学与组织病理检查。
五、治疗原则推荐术前化疗、疗效评估、外科手术与术后辅助化疗模式,由多学科医师治疗。
治疗原则:(１)新辅助化疗对局限性病变有效;(2)不能耐受高强度化疗得骨肉瘤患者,建议即刻手术;(3)手术外科边界应较广泛(截肢或保肢);(４)术后化疗可明显提高患者生存率;(5)广泛切除术术后病理证实术前化疗反应好者,术后应继续术前化疗方案;(6)广泛切除术术后病理证实术前化疗反应不好者,术后应改变化疗方案;(7)术前化疗后仍不能切除得肿瘤,可行放疗;(８)肺转移者经与胸外科医师分析讨论后认为可以完全切除者,预后接近未转移患者、㈠术前化疗1、常用药物常采用大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿霉素与顺铂等。
２、给药方式 (1)序惯用药或联合用药;(2)选用两种以上药物;(3)动脉或静脉给药3、疗效评估采用RECIＳT1.1版标准评价、对术前化疗反应评估应全面参考临床表现与影像学检查变化。
临床表现变化:(１)症状变化;(2)肢体周径差变化、影像学检查变化:(1)X线:肿瘤得表现及累及范围变化;(2)ＣT:骨破坏程度变化;(3)MRI:肿瘤局部累及范围、卫星灶、跳跃转移变化;(4)骨扫描:范围及浓集度变化。
症状减轻、界限清晰、骨化完全、肿块缩小及核素浓集减低示术前化疗反应好得表现、㈡外科手术1、手术原则 (1)应达到广泛或根治性外科边界切除;(２)对于个别病例,截肢更能达到肿瘤局部控制得作用;(3)如能预测术后功能良好,可行保肢术;(４)化疗反应好就是保肢治疗得前提;(5)无论就是截肢还就是保肢,术后都应进行康复训练。
２、保肢适应征 (1)ⅡＡ期肿瘤;(2)化疗有效得ⅡB 期肿瘤;(３)重要血管神经束未受累;(4)软组织覆盖完好;(5)预计保留肢体功能优于义肢、远隔转移不就是保肢得绝对禁忌症。
3、截肢适应征 (1)患者要求截肢;(２)化疗无效得恶ⅡB期肿瘤;(３)重要血管神经束受累;(4)缺乏保肢后骨火软组织重建条件;(5)预计义肢功能优于保肢。
Ⅲ期患者不适截肢手术得禁忌症、4、重建方法重建包括骨重建与软组织重建,骨重建就是为了重建支撑及关节功能,包括生物重建与非生物重建。
软组织重建可提供动力,也可以为局部提供良好覆盖、5、术后外科边界与肿瘤坏死率得评价 (1)标本外科边界:标本各方向均达到广泛以上得外科边界。
(2)肿瘤坏死率评估:Ⅰ级:几乎未见化疗所致得肿瘤坏死;Ⅱ级:化疗轻度有效,肿瘤组织坏死率＞５0%,尚存有活得肿瘤组织;Ⅲ级:化疗部分有效,肿瘤组织坏死率>90％,部分组织切片上可见残留得存活得肿瘤组织;Ⅳ级:所有组织切片未见活得肿瘤组织。
Ⅲ级与Ⅳ级为化疗反应好,Ⅰ级与Ⅱ级为化疗反应差。
㈢术后化疗１、常用药物常采用大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、阿霉素与顺铂等。
２、药物选择 (1)术前化疗反应好,维持术前化疗药物种类与剂量强度;(2)术前化疗反应差,更换药物或加大剂量强度。