骨肉瘤临床诊疗规范样本

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骨肉瘤诊疗规范

肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图二、诊断骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤,以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。

经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能就是极少量。

㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80％,主要发生于儿童与青少年,中位发病年龄为20岁。

常见发病部位为股骨远端与胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。

㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。

骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。

疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。

㈢体征体格检查可能发现局限肿块,有压痛。

运动受限,局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。

在病情进展期,常见到局部炎症表现与静脉曲张、病理性骨折发生在５-１0％得病人中,多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。

肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变,如囊内出血、骨骺虽就是骨肉瘤进入骺端得屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨骺,出现关节积液,有些病例可经骨骺穿入关节。

肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致得淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。

早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生、㈣诊断具有恶性征象得经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院得专科进行诊治。

所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CＴ与骨扫描;(2)局部影像学检查(Ｘ线、ＣT或MＲI);(３)血常规、乳酸脱氢酶与碱性磷酸酶;(４)病理组织学检查、１、实验室检查包括碱性磷酸酶升高、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。

2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3) 可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶、3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CＴ、MRI 及全身骨扫描。

软骨肉瘤临床诊疗指南

软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方

骨肉瘤的规范化疗

多柔比星、剂量甲氨蝶呤、铂和异环磷酰胺大顺
是骨肉瘤化疗中最常用的药物 ‘即“ 肉瘤化疗四，骨大经典药物 ” ０。２世纪９年代，肉瘤的生存率已达０骨平台期，内外学者尝试在有限的化疗药物基础上国联合用药、改变剂量强度、改变给药途径以提高化疗效果。２０年试验结果说明顺铂和阿霉素剂量普通组和剂量增强组的组织反应率分别为３％和６５％（＝．０）但与总生存率和无瘤生存率无关。０１００３，９。另一方面，肉瘤化疗药物的常用给药途径为静脉骨给药和动脉给药，脉灌注给药可以增加局部肿瘤动
毒性反应，其疗效高于静脉给药，是并不能减少肿但瘤转移，于转移性骨肉瘤治疗效果欠佳。对尽管常用药物大多一致，骨肉瘤化疗方案国但
国癌症联合会（ＪＣ提出的ＴＭ分期系统，为肿ＡＣ）Ｎ此瘤内科医师更为熟悉的肿瘤分期系统。
１诊疗程序规范ｌｇ科分期ｎｂ
助化疗组和单独手术组的２年生存率分别为６％和３１％（＜．１。２０年本中心报道了国内病例数最２ＰＯ０）０５
大的骨肉瘤综合治疗结果：律化疗组和非规律化规疗组患者的５年生存率分别为７．．５８％和３．％（＜５２Ｐ０１，一步提示规范的辅助化疗的重要性。．）进Ｏ

骨瘤临床诊疗指南

骨瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科学分册》中华医学会编著
2 【概述】
骨瘤是一种隆突于骨面的肿瘤，由膜性成骨过程异常而引起组织过度增殖所形成的良性肿瘤。

颅骨范围内者极少恶变a多发性骨瘤与肠息肉和软组织肿瘤并存，称为Gardner综合征。

3 【临床表现】
3.1 25岁以前多见，男性多于女性。

3.2 单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，表面皮肤正常。

生长缓慢，一般无症状。

4 【辅助检查】
4.1 X线表现边缘光滑的致密圆形骨性突起，没有骨
质破坏和骨膜反应，基底部呈波浪状与骨板相接或表现为鼻窦内的骨性突起。

4.2 CT表现与正常骨皮质相连的高密度肿物。

4.3 MRI表现T1和T2加权像上均为低信号或无信号灶，与原发骨皮质相连续。

4.4 病理学检查间充质细胞产生的正常成熟的骨结构。

5 【诊断】
5.1．单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，生长缓慢，一般无症状。

典型X线表现。

5.2 病理学检查。

6 【治疗】
无症状且不再生长的骨瘤，不需治疗。

有下列情况者，可行切除术：
6.1 有压迫症状。

6.2 有明显畸形。

6.3 生长较快或成年后继续生长者。

手术切除范围应
包括肿瘤周围少许正常骨质，以防止复发。

骨肉瘤的临床表现、检查、治疗和预防

骨肉瘤的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于骨科。

骨肉瘤是常见的原发性骨肿瘤，指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。

据有关资料，在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤的20％～30％，在我国其发病率高于英美国家，约占原发性恶性骨肿瘤的35％。

骨肉瘤可发生于任何年龄，以儿童和青少年常见，发病年龄的高峰在11～20岁，其次是21～30岁，小于6岁或大于60岁者少见，85％的病例在35岁以下、15岁以上发病。

本病的男女比例为3：2，但15岁以下无明显性别差异。

分中心性（髓性）骨肉瘤和表面骨肉瘤两大类。

常表现为膝关节周围会出现无原因的关节疼痛。

该瘤恶性程度甚高，预后极差，可于数月内通过血液出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20%，但是近年来由于早期诊断和化疗迅速的发展，骨肉瘤的5年存活率提高了50%以上。

二、临床表现：（一）局部症状 1．疼痛：最早的主诉为间歇性隐痛，活动后加重，数周或者数月后发展为持续性疼痛，进而可出现剧烈疼痛、不能忍受，夜间尤较白天为甚，肢体活动常可进一步加重疼痛。

2．肿块：疼痛发生2～3个月后，局部可模到肿块，软硬不定，并伴有明显触痛，肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。

3．功能障碍：偶有病人发生病理性骨折。

（二）全身症状 1．远处转移：骨肉瘤的远处转移灶多见于肺部。

当术后出现胸闷、咳嗽、体重减轻等症状时，常提示已发生肺转移。

晚期双肺出现多个转移瘤时，可出现干咳、咯血和呼吸急促。

2．全身症状：可有低热，并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精神萎靡不振等。

三、检查：1．血液学检查：血液学检查对骨肉瘤的诊断价值不高。

比较有意义的为血清碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）。

2．针吸活组织检查：采用细针针吸活检，对于骨肉瘤的诊断有～定的必要性，其阳性结果可以避免开放性活检手术。

3．病理活检4．影像学检查：目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、MRI、放射性核素骨扫描（ECT）、动脉造影等，但x线片仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。

CSCO 型骨肉瘤诊疗指南

化疗是骨肉瘤综合治疗的重要组成部分40余年前，骨肉瘤根治性手术治疗，即便是长骨骨肉瘤接受了标准的损毁性截肢术，仍然难以避免局部复发，远处转移和死亡。

骨肉瘤单行手术后的5年生存率仅20%，其实通常仅5%-10%。

无声的肺转移播散是骨肉瘤常见的远处转移。

20世纪70年代，化疗开始应用于骨肉瘤治疗。

大剂量足疗程的化疗，不仅显著提高了骨肉瘤患者的生存率，而且还有效提高了骨肉瘤患者的保肢率。

目前，骨肉瘤治疗通常采用术前化疗-外科手术-术后化疗的综合治疗模式。

目前，骨肉瘤患者的5年生存率已达到50%~80%。

术前化疗术前化疗亦被称为新辅助化疗。

对于经典型骨肉瘤IIB期和III期的患者，术前化疗的证据级别是1A 类证据，I级推荐。

其他情况的术前化疗证据及推荐级别详见表1。

术前化疗前需要详细评估患者的一般情况，评估对其治疗的耐受性，综合制定治疗方案。

目前观点认为，新辅助化疗并不能在辅助化疗的基础上提高生存率，但至少有以下优点：化疗期间有足够的时间进行保肢手术设计；诱导肿瘤细胞凋亡，促使肿瘤边界清晰化，使得外科手术更易于进行；有效的新辅助化疗可以降低术后复发率，使得保肢手术可以更安全地进行。

术前化疗不仅可能控制肿瘤生长，控制微转移灶，术前化疗的另一优点是在患者体内进行了真正的个体化药敏试验。

骨肉瘤新辅助化疗推荐药物为大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂(证据级别：1A/I级专家推荐)，给药方式可考虑序贯用药或联合用药。

选用两种或两种以上药物联合化疗，并保证足够的剂量强度。

用药剂量参考范围为：甲氨蝶呤8-12g/m2（MTX化疗需行血药浓度监测），异环磷酰胺12-15g/m2，多柔比星90mg/m2，顺铂120-140mg/m2，以上为单药应用推荐剂量，若联合用药则需酌情减量，用药时间达2-3个月。

自70年代术前化疗+手术+术后化疗应用于骨肉瘤治疗后，5年生存率获得了显著提高，由原来的10-20%提高到60-80%，但近30年来进入了平台期，尚未发现证据级别更高、能显著提高生存率的药物。

遗传性多发性骨软骨瘤临床诊疗指南

遗传性多发性骨软骨瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】
本病具有三个特征：遗传性、骨短缩与畸形，常恶变为软骨肉瘤，恶性变的发生率约为10%～20%。

3 【临床表现】
3.1 多在儿童时期发病，多见于男性，主要累及四肢
长骨。

3.2 其特点为：①干骺部连续，即干骺部保持其原有
宽度，呈柱状，而不能吸收塑形成骨干的宽度；②多发性外生骨疣彤成；③骨骼发育障碍。

3.3 各处的外生骨疣，成年后即停止生长。

如成年后
继续生长加快，应高度怀疑恶变。

4 【体格检查】。

骨肿瘤的诊疗规范

骨肿瘤的诊疗规范————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：浅谈骨肿瘤的诊疗规范在看到一些因误诊为骨肉瘤而被截肢的医疗事件，一些诊断为骨恶性肿瘤进行刮除病变组织植骨治疗的事件，一些转移性骨肿瘤致病理性骨折按照创伤性骨折进行处理的事件，心中不免一阵悲痛，骨肿瘤因其发病率低，诊断及鉴别诊断困难，不同肿瘤治疗方法大相径庭，致使部分骨科医师对骨肿瘤的规范性诊疗认识有所欠缺，请允许我就骨肿瘤的诊疗抛砖引玉，如有纰漏，请各位老师斧正。

定义及分类凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤统称为骨肿瘤，包括原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤。

原发性骨肿瘤包括良性和恶性，发病率较低，约2-3/10万人，男性稍多于女性，良性多于恶性。

继发性骨肿瘤或转移性骨肿瘤是身体其他组织或器官的肿瘤转移到骨骼系统，属于恶性肿瘤。

多学科协作骨肿瘤的诊断治疗需要由骨科医师、影像科医师（尤其是磁共振医师）、病理科医师、放疗科医师及肿瘤内科医师共同协作完成，尤其是一些难以诊断的怀疑恶性骨肿瘤的病例，一般都需要联合会诊才能明确（我院已成立骨肿瘤诊疗中心，汇集骨科、磁共振科、病理科和肿瘤内科知名专家），手术治疗可能还经常需要联合其他外科专家，如血管外科（尤其是骨盆肿瘤），心胸外科（如胸骨肿瘤），介入科栓塞治疗等。

如果可能最好与专业骨肿瘤内科医师合作进行辅助治疗，有助于随诊和及时发现复发及转移。

三结合诊断原则骨肿瘤的诊断必须临床、影像及病理三者结合，病理组织学检查是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查，但是绝不能“迷信”病理专家，必须临床症状体征及影像学诊断均一致的情况下才能最终诊断，否则，建议联合会诊，必要时上级医院会诊。

（见过很多病理专家术前穿刺诊断为“骨肉瘤”的病历，经会诊后考虑“骨母细胞瘤”，术后病理最终还是考虑“骨母细胞瘤”。

）细问病情、严查体征首先，临床症状和体征是确诊的首要且十分重要的一步。

骨肉瘤临床诊疗指南

骨肉瘤临床诊疗指南
类型、细胞间质成分及其分布情况。

常表现为T1WI低信号、T2WI高信号，增强后呈均匀或不均匀强化。

5【治疗原则】
5.1手术切除是治疗骨肉瘤的主要方法，术前应进行全身
评估，确定手术方案。

手术切除范围应包括瘤体及周围正常组织，尽可能达到肿瘤清除。

对于肢体骨肉瘤，术后应进行适当的康复训练。

5.2放疗可作为手术的辅助治疗，或作为术后辅助治疗。

对于无法手术切除的骨肉瘤或手术切除后病情不稳定的患者，放疗可用于控制局部病变和减少疼痛。

5.3化疗是骨肉瘤治疗的重要手段，常用方案有MAP、IE、METHOTREXATE等。

化疗可用于辅助手术治疗、控制局部
病变和预防转移。

6【预后】
6.1骨肉瘤的预后与病变的部位、大小、病理类型、分化
程度、病程长短、治疗方法等因素有关。

6.2肢体骨肉瘤的预后较好，而躯干骨肉瘤的预后较差。

骨样骨瘤临床路径(最全版)

骨样骨瘤临床路径（最全版）一、骨样骨瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为胫骨近端骨样骨瘤（ICD－10 M919100）行病灶穿刺射频消融、植骨术（二）诊断依据。

1.病史：患病部位疼痛明显。

2.体格检查：一般没有明显体征。

3.辅助检查：患肢平片、CT、MRI等。

（三）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合骨样骨瘤（ICD－10M919100）。

2.全身情况允许手术。

3.排除多发病变、可疑恶变、病变范围过大、切除后对骨强度有明显影响病例。

4.首选病灶穿刺射频消融、植骨术。

（四）标准住院日≤4天。

（五）住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目（1）血常规、血型、尿常规、便常规；（2）电解质检查、肝功能测定、肾功能测定、凝血功能检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病）、血沉；（3）胸部X线平片、心电图；（4）骨科X线检查、患肢CT、MRI、患肢动静脉血管彩超。

2.根据患者病情进行的检查项目超声心动、肺功能、血气分析、全身骨显像等。

（六）治疗方案的选择。

根据患者影像学显示病变范围，选用病灶穿刺射频消融、植骨术。

患肢骨皮质缺损范围较小，对骨强度降低作用不明显，骨折风险低。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1.建议使用第一、二代头孢菌素；2.术前30分钟预防性用抗菌药物；手术超过3小时加用1次抗菌药物。

（八）手术日。

为入院后第1－2天。

1. 麻醉方式选择腰－硬膜外联合麻醉或全身麻醉。

2. 手术方式：胫骨近端病灶穿刺射频消融、植骨术。

3. 术中用药：麻醉用药、抗生素。

（九）术后恢复。

1.大约三天；2.必须复查的项目：血常规、X光片。

3.可选择的检查项目：生化、凝血、血管彩超。

4.术后首选第一、二代头孢菌素，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

5.术后24小时开始预防应用抗凝药物。

6.术后即刻开始应用镇痛治疗。

7.其他药物：消肿，促进骨愈合，神经营养药物。

8.逐步行下肢功能锻炼。

（十）出院标准。

骨肿瘤的诊治标准

骨肿瘤的诊治标准骨肉瘤诊断依据：1.流行病学：好发于10-20岁青少年，男女比例3：2。

2.多发于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端，胫骨近端，肱骨近端。

3.临床症状、体征：逐步加重的疼痛，肢体局限性肿块，可有临近关节活动受限，局部触及压痛可伴红肿，皮温增高，毛细血管扩张。

4.实验室检查：约50％病例可见碱性磷酸酶升高。

5. 影像学资料：X线表现为长骨干骺端偏心性溶骨（虫蚀状，斑片状）或成骨性或溶骨成骨混合型边界不清界骨质破坏，伴有骨膜反应（Codman三角，日光放射样），肿瘤突出软组织可以见到软组织影等典型表现。

6.病理学：肿瘤组织为鱼肉样组织，组织学上可见骨样基质细胞，病理学诊断为骨肉瘤诊断的金标准。

疗效判断标准：1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，变硬，边界清晰，血清碱性磷酸酶降低，影像学上可见肿块的硬化，肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%。

瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。

2.远期疗效：肢体功能得到全部或部分恢复及替代，5年内无局部复发或远处转移，视作临床治愈。

尤文氏肉瘤诊断依据：1.流行病学：好发于5-25岁青少年，男女比例1.3-1.5：12. 多发于长管状骨，股骨最多，其次是胫骨和腓骨，扁平骨也较多见，如骨盆，肋骨，肩胛骨等。

3.临床症状：逐步加重的疼痛和局部肿胀，可有临近关节活动受限，局部皮肤发红，张力增大，静脉曲张。

相当一部分病人可伴有全身症状，如：间歇性发热，白细胞升高，血沉增快，核左移，贫血。

4. 影像学资料：X线可见长管状股的骨干或干骺端区域骨质破坏，主要沿骨的长轴，典型表现为，有葱皮样骨膜反应5.病理学：软组织肿块突出于骨外，无包膜或仅有假包膜。

大多数肿瘤细胞含糖原颗粒，PAS 染色阳性，病理学诊断为尤文氏肉瘤诊断的金标准。

疗效判断标准：1.近期疗效：化疗后疼痛减轻或缓解，肿块缩小，影像学上可见肿瘤体积缩小，术后病灶组织肿瘤坏死率测定〉90%，瘤体组织被彻底切除，伤口愈合。

儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范(2019年版)

附件 7-1儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范（2019 版）一、概述骨肉瘤（Osteosarcoma）是起源于间叶细胞恶性增殖产生骨样基质所构成的骨肿瘤，是最常见的原发性骨恶性肿瘤，多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。

75 的患者发病年龄在 10～20 岁，年发病大约为 2～3/100 万，占人类恶性肿瘤的0.2，占原发骨肿瘤的11.7。

男性多于女性，比例约 1.4:1。

同其他实体瘤类似，骨肉瘤恶性程度高，预后差，易出现远处转移，尤其短时间内容易出现肺转移，病死率较高。

近年来，采用手术与化疗相结合的新辅助化疗方案治疗的患者5 年生存率达到60～70 ，其中伴有远处转移者5 年生存率仅为20～30 。

有一些骨肉瘤治疗中心报道5 生存率可达到80以上。

二、适用范围根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的初诊患儿。

三、骨肉瘤诊断骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理科、骨科、肿瘤内科多学科协作。

（一）临床表现大约80 ～90的经典型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，这三个部位大约占所有肢体骨肉瘤的85 ，也可发生于扁平骨如骨盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱。

骨肉瘤无特异性临床表现，通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。

1.疼痛：肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。

疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。

下肢疼痛可出现避痛性跛行。

2.肿块：随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。

肿块增长迅速者，表面可见静脉怒张。

因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。

肿块的增大，可引起关节活动受限和失用性肌肉萎缩。

3.全身状况：部分患儿伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。

个别患儿肿瘤增长迅速，早期发生肺转移，致全身状况恶化。

与肿瘤相关的病理骨折可使症状更加明显。

（二）实验室检查1.血常规检查：骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板减低。

骨肉瘤临床诊疗指南

骨肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】
骨肉瘤发生于成骨组织，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。

结合临床表现、放射学变化、病理学特点将其分为一般型骨肉瘤（髓内起源）、骨皮质旁骨肉瘤、继发性骨肉瘤和多发性骨肉瘤，以一般型和骨皮质旁型多见，继发性指的是继发于骨梗死、畸形性骨炎或良性骨肿瘤放射治疗后的骨肉瘤。

3 【临床表现】
3.1 患者多为10～25岁的青少年。

3.2 好发于骨骺生长最快的长管状骨干骺端，尤以股
骨下端、胫骨上端最
多见，其次为肱骨上端。

纤维肉瘤临床诊疗规范样本

纤维肉瘤临床诊疗规范样本[定义]纤维肉瘤是起源于纤维母细胞的恶性肿瘤，骨纤维肉瘤大部分是原发性，只有少数系纤维异常增殖症、畸形性骨炎及骨巨细胞瘤等恶变而来。

好发年龄为30岁～50岁，男性发病率高于女性，任何含有纤维组织的部位都可能发生纤维肉瘤，四肢长骨为好发部位，股、肱、胫骨占半数以上。

[诊断依据]一、病史10岁以下儿童的预后明显较好。

儿童与成人的复发率大致相同，一般可少于10%。

当局部复发后，其转移的发生率也相应增高。

一般多转移至肺、骨骼和肝脏,骨内纤维肉瘤不发生转移。

二、症状和体征软组织纤维肉瘤表现为软组织内深在的生长缓慢的固定肿块，经常无痛。

骨内纤维肉瘤表现为疼痛逐渐加剧，肿瘤体积很大可以，肿瘤表面光滑，质硬韧，皮下静脉充盈，有的部位软化甚至破溃。

纤维肉瘤易合并病理骨折，肿瘤突破到软组织中，生长更快，形成巨大肿瘤。

三、辅助检查X线检查软组织纤维肉瘤表现为一个深部肿块，与周围正常组织具有相同的X线密度，肿块内可有散在的钙化。

骨内纤维肉瘤表现为X线密度减低的穿透性破坏区。

同位素扫描对于骨内纤维肉瘤，同位素扫描显示病变内摄取量增多，并且经常在X线缺损区的周围呈弥慢性分布。

对于软组织内的纤维肉瘤，早期相显示中等量的摄取增加。

CT检查软组织内的纤维肉瘤CT图像显示病变为密度均匀的肿块，其密度与邻近的肌肉组织相似。

骨的纤维肉瘤的CT图像有大片的溶骨或斑片状边缘模糊，大小不一的溶骨破坏低密度。

MRI检查T1加权像上为低信号, 而T2加权像上为较高信号。

注射Gd-DTPA增强后,肿瘤内呈不均匀强化。

病理检查主要的细胞学特征是由大小、形态均一的梭形细胞构成。

细胞核深染，几乎没有胞浆，细胞膜不明显或缺如。

细胞被胶原纤维间隔，交织排例，呈“鲱鱼骨”状。

[鉴别诊断]一、软骨肉瘤鉴别要点是软骨肉瘤发病年龄较大，病灶内无瘤骨，有钙化影，骨膜反应少见,纤维肉瘤发病年龄相对较小，病灶内无钙化影。

二、骨巨细胞瘤鉴别要点是骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处的干骺端，溶骨性破坏密度更低。

手术记录模板右大腿骨肉瘤活检

手术记录模板右大腿骨肉瘤活检
Operative Report
Operation date: Pre-op diagnosis: Osteosarcoma on right thigh.
Post-op diagnosis: Same as above .
Operation done: Inspection of mass tissue.
Surgeons: .
Anesthesia done: Epidual anesthesia. 、 .
Procedure:
1.患者麻醉实施成功后取平卧位，右下肢常规消毒、铺巾。

2.作右大腿中下段后外侧切口约6cm，逐层切开皮肤、皮下组织、深筋膜及髂胫束，见病理
性硬化骨样组织，将股外侧肌推向前方，凿去骨样组织，内见鱼肉样组织，血供丰富，刮取少量组织，送冰冻及常规病理检查。

报告首先考虑“骨肉瘤”。

3.遂予严密止血后，逐层缝合。

局部包敷。

4.术程顺利，经PACU复苏后安返病房。

骨肉瘤诊疗规范

肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图检查初始治疔辅助治疔平片----------- ►原发茹位MRI+CT 胸部CT卩骨扫描LDH --------- ►低度恶性骨肉瘤: 韻内+表面骨膜骨肉瘤广泛切除一►高産恶性一►化疔卩考虑化疗一►广泛切除一►低度恶性.监测“必要时进行生育咨询"高支恶性骨肉瘤:翹内+表面A见初始治疗・新辅助化疗再分期初始治疗辅助治疗・高歿恶性骨肉瘩: 蔚内+表面--- ►术前化疗（1类）險部CT 局部X光片病变处MRI平把骨扫描疑似跳跃灶MRI平扫十增卷必妾时宝新评估一►无法切除一敏感药一放疗■化疗・，肿瘤治疔前再分分期：反应良好/边缘//如巧切除。

阳性f反应差 \釆取广泛切除•化疗.•考虑其他局部治疗。

•考世其.局部治疗•考虑更改+増徑・CT平扫.化疗方案“/边缘一*反应良好化疗「J阴性、、反应差考虑更改化疗方案,二、诊断骨肉瘤就是起源于间叶组织得恶性肿瘤，以产生骨样组织得梭形基质细胞为特征。

经典型骨肉瘤就是原发于髓腔内得高度恶性肿瘤，肿瘤细胞产生骨样组织，可能就是极少量。

㈠流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤得80%,主要发生于儿童与青少年，中位发病年龄为20岁。

常见发病部位为股骨远端与胫骨近端，首发症状常为疼痛及肿胀，最常见得转移方式就是血行转移至肺脏。

㈡症状症状基本上持续超过几周或几个月。

骨肉瘤最常见得临床表现就是疼痛与肿块。

疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛，休息、制动或者一般止痛药无法缓解。

（三）体征体格检查可能发现局限肿块，有压痛。

运动受限，局部发热与毛细血管扩张及听诊上得血管杂音。

在病情进展期，常见到局部炎症表现与静脉曲张。

病理性骨折发生在5T0%得病人中，多见于以溶骨性病变为主得骨肉瘤。

肿瘤突然得增大要怀疑继发得改变，如囊内出血。

骨魏虽就是骨肉瘤进入崩端得屏障，但极少数病例中，肿瘤侵及或穿透骨髓，出现关节积液，有些病例可经骨崩穿入关节。

骨肉瘤——精选推荐

⾻⾁瘤⾻⾁瘤⾻⾁瘤⼜称成⾻⾁瘤，是发⽣于⾻的最常见的⾻恶性肿瘤，由⾁瘤型母细胞及其产⽣的⾻样组织和⾻⼩梁构成。

男⼥之⽐2：1，20岁～30岁及60岁为⾼发年龄。

20岁～30岁患者好发于四肢长⾻，以股⾻最多见，其次是胫⾻和肱⾻。

年长者则好发于扁⾻。

[诊断标准]1．⾻⾁瘤的诊断⽅法依次如下：（1）切开活检：这是传统的活检⽅式，可取得组织学的诊断结果；（2）闭合活检：即穿刺活检，结合影像学定位，亦能取得细胞学的诊断结果；（3）影像学检查具有典型的表现如：成⾻性、溶⾻性或混合性⾻破坏，Codman三⾓，⽇照样⾻膜反应等，结合临床表现如局部肿胀、疼痛，⾎中AKP升⾼；（4）其它辅助检查如：胸⽚、B超、⾻扫描等。

以上第（1）、（2）条可以确诊，出现第（3）条则根据具体情况⾏第（1）、（2）条检查，⽽第（4）条对临床分期有帮助。

2．⾻⾁瘤的组织学分型分为纤维母细胞型、软⾻母细胞型、⾻母细胞型、⾎管型。

3．⾻⾁瘤的TNM分期和临床分期如下：（1）TNM分期(UICC，1992)T-原发肿瘤Tx 原发肿瘤不能确定To 未发现原发肿瘤Tl 肿瘤限于⾻⽪质T2 肿瘤超过⾻⽪质N-区域淋巴结转移Nx 区域淋巴结转移不能确定N0 ⽆区域淋巴结转移N1 有区域淋巴结转移M-远处转移Mx 不能估价有⽆远处转移M0 ⽆远处转移Ml 有远处转移G-病理学分级Gx 不能估价病理学分级Gl ⾼分化G2 中度分化G3 低分化G4 未分化注：尤⽂⾁瘤和恶性淋巴瘤均分⼊G4（2）临床病理分期I A期GlG2 Tl N0 M 0I B期G1G2 T2 N0 M0ⅡA期G3G4 Tl N0 M0ⅡB期G3G4 T2 N0 M0Ⅲ期尚未定ⅣA期任何G 任何T N1 M0ⅣB期任何G 任何T 任何N M1[治疗⽅法]1．⼀般原则：⽬前公认对⾻⾁瘤应采⽤综合治疗，即⼿术、化疗、放疗相结合，早期患者先做术前化疗或放疗，⼿术后再联合化疗；转移患者或不能⼿术的患者先做化疗，以后根据情况⼿术或放疗，然后再化疗。