骨肉瘤临床诊疗规范样本

骨肉瘤临床诊疗规范样本

[定义]

骨肉瘤是指成骨间叶细胞产生的原发恶性骨或软组织肿瘤。典型骨肉瘤有很多亚型:低度恶性髓内骨肉瘤；继发于Paget氏病的骨肉瘤；骨旁骨肉瘤；骨膜骨肉瘤；小细胞骨肉瘤；软组织骨肉瘤；毛细血管扩张型骨肉瘤等。好发年龄在10～20岁之间，男性多于女性。多发于青少年患者的长骨干骺端，一般好发于股骨远端，胫骨近端，肱骨近端及桡骨远端。有时为多中心发病。

[诊断依据]

一、病史

典型骨肉瘤侵袭性强，生长快，可以出现局部跳跃灶，早期即可发生肺转移。单纯行手术治疗后，10年生存率为10%～20%。一般在截肢术后1～2年出现肺转移，而以1年者最多,由于使用了新辅助化疗，5年生存率可达50%～70%。

二、症状和体征

骨肉瘤初期多无典型的症状，仅表现为近关节的疼痛，活动后加剧，数周后疼痛加剧，并呈持续性，局部出现软组织肿块，肿块逐渐加重，触之质硬，疼痛明显，不断增大的肿块边界不明显，局部皮温增高。皮肤表面可见浅表静脉怒张现

象，部分病人可发生病理骨折。当肿瘤累及骨软骨时，可出现关节腔肿胀。当肿瘤进展显著时，可触及局部淋巴结增多、增大。

三、辅助检查

X线检查早期骨质缺损可累及髓腔、松质骨或骨皮质，在干骺端出现骨小梁的溶解，有骨膜反应，病灶进一步发展，骨质破坏可沿着骨干不断发展，骨膜反应可呈分层或平行状骨针，可出现Codman三角。其外有软组织肿胀,晚期病例则可累及关节软骨。骨肉瘤常转移至肺和胸膜，胸片示肺部转移灶可发生钙化，侵犯胸膜则出现胸腔积液。

同位素扫描典型骨肉瘤表现为广泛、高度的核素浓集，但跳跃灶很难识别。

CT检查CT能显示成骨和破坏的具体情况，另外，有时能识别出跳跃灶。

MRI检查硬化型骨肉瘤在T1加权像和T2加权像上呈低信号，但肿瘤周围水肿或非硬化区域在T2加权像上呈高信号。成软骨细胞肉瘤，软骨成分在T2加权像上均为高信号。有大量梭形纤维细胞产生的骨肉瘤，这种溶骨性病变在T1加权像上呈偏低至中等信号，在T2加权像上呈中等至偏高信号。

病理检查典型骨肉瘤含有在其周围产生骨样基质的、

具有高度恶性细胞学改变的梭形细胞。肿瘤性骨不成熟，形状不规则，且不按应力方向排列。常可见软骨和／或纤维分化区。

[鉴别诊断]

一、软骨肉瘤鉴别要点是软骨肉瘤发病年龄较大，病灶内无瘤骨，有钙化，骨膜反应少见，病理学检查肿瘤内无骨样基质。

二、纤维肉瘤鉴别要点是纤维肉瘤发病年龄较大，病灶内无瘤骨，骨膜反应少见，病理学检查肿瘤内无骨样基质。[治疗]

一、非手术治疗

（一）化疗有人把骨肉瘤的术前化疗称为新辅助化疗，新辅助化疗的原则包括三部分内容：

（一）强调术前化疗的重要性；

（二）切除的肿瘤做坏死率检查；

（三）根据肿瘤坏死率高低,决定术后化疗方案。当前趋向于使用很强的手术前化疗，联合使用大剂量的氨甲蝶呤、顺铂、异环磷酰胺及阿霉素。

（二）放疗在某些情况下，放疗可用来扩大不充分的外科边界。

二、手术治疗

在新辅助化疗方案支持下，肢体肿瘤广泛切除后，可根据肿瘤的部位，预后、并发症与病人的年龄和要求达到的程度，选择下列手术重建肢体功能。如化疗无效，则应行根治截肢。

（一）关节融合术适用于股骨、胫骨、肱骨和尺骨上、下端的骨肉肿瘤，瘤段切除后作髋、肩肘或腕关节融合。肿瘤段截除后，选用自体髂骨或腓骨移植，或自体股骨或胫骨髁翻转来填补骨缺损，也可选用与缺损段相应的异体骨移植替代骨缺损。

（二）年龄在8岁以上者,四肢恶性肿瘤截除后，用人工假体置换，已成为挽救和替代截肢的有效方法。

（三）同种异体骨关节移植术其优点是能恢复骨的连续性和体积，重建关节结构，提供软组织附着部位。

（四）异体骨和人工假体复合移植术适应于股骨上、下端骨肉瘤截除后，作髋、膝关节的重建。

（五）带血管自体骨移植术适用于股骨下段，胫骨上段，桡骨远端的骨肉瘤，选作膝关节融合及肩、腕关节成形者。

（六）瘤骨灭活再植术适用于骨破坏不严重，骨强度无明损害的四肢骨肉瘤患者。

（七）旋转成形术适用于外科分期属IA、IB、IIA或或

神经血管未受累的IIB期的股骨中下段骨肉瘤。

三、药物治疗

术后可予以活血祛瘀，清热解毒之剂，内服活血止痛汤加蒲公英、地丁、连翘等；西药可选用适当的抗生素。除去外固定后可配合中药熏洗，或药物按摩，使筋肉舒展关节功能恢复。

四、康复治疗

术后2天作肌肉等长收缩，2周后作各个相应关节的功能锻炼。瘤段切除人工关节重建者术后4周开始关节功能锻炼，异体骨和人工假体复合移植术，瘤骨灭活再植术者，术后6周开始强化功能锻炼，自体骨重建或关节融合术者植骨愈合后加强功能锻炼。

[疗效评定标准]

优：瘤细胞被根除，症状消失，全身情况正常。

良：瘤细胞被根除，症状基本消失，全身情况良好。

可：瘤细胞可能被根除，无扩散，局部症状有较大改善，全身情况尚好。

差：瘤细胞扩散，破坏区增大，症状加重，全身情况不良。