库欣综合症ppt课件
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库欣综合征PPT课件
如果病人一开始就出现低血钾，应高度警惕肾上腺 癌肿或异位ACTH综合征。
高血压原因是水钠储留和胰岛素抵抗
• 盐皮质激素活性水平升高，这种高血压应是一种低肾 素、低血管紧张素，甚至低醛固酮的高容量高血压
• 临床实际测定中，血浆醛固酮水平正常或偏高，24小 时尿醛固酮多正常，肾素与血管紧张素水平可正常、 偏低，激发试验应较低，实际临床数据是不一定的
• (4)肾上腺意外瘤患者。
诊断
定性诊断(初步检查,进一步检查) 定位诊断 病因诊断
CUSHING 的诊断
Cushing 的定性诊断
初步检查(对高度怀疑库欣综合征的患者,下述试 验酌情选择一项)
• 24小时UFC • 夜间唾液皮质醇测定 • DST（小剂量地塞米松抑制试验） • LDDST（经典小剂量地塞米松抑制试验）
2008年国际内分泌学会库欣综合征诊疗指南中推荐对以下 人群进行库欣综合征的筛查
• (1)具有与年龄不符的临床表现者，如年轻患者出 现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现
• (2) 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质 醇增多症症状一致者
• (3)体重增加而身高百分位下降,生长停滞的肥胖儿 童
多血质 面部血管扩张，皮肤菲薄可透见皮下血管，面部静脉回流好， 再加上库欣病人红细胞与血红蛋白增加，使一般库欣病人看 上去面部红润，呈多血质状态。
满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征 性临床表现。
皮质醇的作用是促进 脂肪分解，因而在对皮质 醇敏感的四肢，脂肪分解 占优势，皮下脂肪减少， 加上肌肉萎缩，使四肢明 显细小。高皮质醇血症时 胰岛素的分泌增加，胰岛 素是促进脂肪合成的，结 果在对胰岛素敏感的脸部 和躯干，脂肪的合成占优 势。肾上腺素分泌异常也 参与了脂肪分布的异常。
高血压原因是水钠储留和胰岛素抵抗
• 盐皮质激素活性水平升高，这种高血压应是一种低肾 素、低血管紧张素，甚至低醛固酮的高容量高血压
• 临床实际测定中，血浆醛固酮水平正常或偏高，24小 时尿醛固酮多正常，肾素与血管紧张素水平可正常、 偏低，激发试验应较低，实际临床数据是不一定的
• (4)肾上腺意外瘤患者。
诊断
定性诊断(初步检查,进一步检查) 定位诊断 病因诊断
CUSHING 的诊断
Cushing 的定性诊断
初步检查(对高度怀疑库欣综合征的患者,下述试 验酌情选择一项)
• 24小时UFC • 夜间唾液皮质醇测定 • DST（小剂量地塞米松抑制试验） • LDDST（经典小剂量地塞米松抑制试验）
2008年国际内分泌学会库欣综合征诊疗指南中推荐对以下 人群进行库欣综合征的筛查
• (1)具有与年龄不符的临床表现者，如年轻患者出 现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现
• (2) 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质 醇增多症症状一致者
• (3)体重增加而身高百分位下降,生长停滞的肥胖儿 童
多血质 面部血管扩张，皮肤菲薄可透见皮下血管，面部静脉回流好， 再加上库欣病人红细胞与血红蛋白增加，使一般库欣病人看 上去面部红润，呈多血质状态。
满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征 性临床表现。
皮质醇的作用是促进 脂肪分解，因而在对皮质 醇敏感的四肢，脂肪分解 占优势，皮下脂肪减少， 加上肌肉萎缩，使四肢明 显细小。高皮质醇血症时 胰岛素的分泌增加，胰岛 素是促进脂肪合成的，结 果在对胰岛素敏感的脸部 和躯干，脂肪的合成占优 势。肾上腺素分泌异常也 参与了脂肪分布的异常。
库欣综合症 ppt课件
• 近2年血压增高，晨起明显，最高150-160/100120mmHg，口服络活喜5ｍｇｑｄ治疗，血压控制 150/100mmHg左右
• 近1年出现腰背部疼痛，无骨折
入院情况
• 自发病以来偶有头痛、无头晕，无恶心、呕吐，无视力下 降、视野缺损及复视
• 无怕冷、手足肿胀，大便1次/天，记忆力好，学习成绩优 秀，在班里第一名
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 该患者最可能的诊断？ • 要明确诊断需做哪些检查？ • 下一步如何治疗？
库欣综合症
Cushing’s Syndrome
Cushing’s Syndrome
• 1932: • Harvey Cushing described a
series of seven pts with basophilic adenomas of the pituitary --- CD
Cushing sys
诊断明确
影像学
ACTH 测定
大剂量 DEX 抑制试验
ACTH 依赖性
非ACTH 依赖性
影像学
ACTH 测定
大剂量 DEX 抑制试验
ACTH 依赖性
鞍区MRI(+) 大剂量DEX抑制试验可被抑制
鞍区MRI(—) 大剂量DEX抑制试验不被抑制
• 近1年出现腰背部疼痛，无骨折
入院情况
• 自发病以来偶有头痛、无头晕，无恶心、呕吐，无视力下 降、视野缺损及复视
• 无怕冷、手足肿胀，大便1次/天，记忆力好，学习成绩优 秀，在班里第一名
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 该患者最可能的诊断？ • 要明确诊断需做哪些检查？ • 下一步如何治疗？
库欣综合症
Cushing’s Syndrome
Cushing’s Syndrome
• 1932: • Harvey Cushing described a
series of seven pts with basophilic adenomas of the pituitary --- CD
Cushing sys
诊断明确
影像学
ACTH 测定
大剂量 DEX 抑制试验
ACTH 依赖性
非ACTH 依赖性
影像学
ACTH 测定
大剂量 DEX 抑制试验
ACTH 依赖性
鞍区MRI(+) 大剂量DEX抑制试验可被抑制
鞍区MRI(—) 大剂量DEX抑制试验不被抑制
库欣综合征ppt课件
约占库欣综合征的15-20%； 多见于成人，男性相对多见。 腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多3-4cm，
包膜完整。 起病较缓慢， 病情中等程度， 多毛及雄激素增多表现少见。
.
（三）肾上腺皮质腺瘤
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完 整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
显微镜: 细胞排列呈巢状或小 梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状 带细胞相似。
占库欣综合征10%。
.
（二）异位ACTH综合征
临床分为两型： 1.缓慢发展型，恶性程度较低，如类癌，病
史数年，临床表现及实验室检查类似库欣 病。 2.迅速进展型，恶性程度高，发展快，临床 不出现典型库欣综合征表现，血ACTH， 血、尿皮质醇水平明显升高。
.
（二）异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
.
定义
库欣综合征（Cushing’s syndrome）又称皮质醇增 多症(hypercortisolism)。
是各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主） 过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素 不同程度分泌增多。
库欣病（Cushing disease）：垂体ACTH分泌亢 进引起的临床类型。1912年，由HarveyCushing首先 报道。
库欣综合征临床类型：
1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、 异位ACTH综合征中的缓进型。 2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展 迅速，摄食减少。 3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。 4.以并发症为主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等， 年龄较大，库欣综合征易被忽略。 5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。
包膜完整。 起病较缓慢， 病情中等程度， 多毛及雄激素增多表现少见。
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（三）肾上腺皮质腺瘤
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完 整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚
显微镜: 细胞排列呈巢状或小 梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状 带细胞相似。
占库欣综合征10%。
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（二）异位ACTH综合征
临床分为两型： 1.缓慢发展型，恶性程度较低，如类癌，病
史数年，临床表现及实验室检查类似库欣 病。 2.迅速进展型，恶性程度高，发展快，临床 不出现典型库欣综合征表现，血ACTH， 血、尿皮质醇水平明显升高。
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（二）异位ACTH综合征
正常肾上腺CT扫描
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定义
库欣综合征（Cushing’s syndrome）又称皮质醇增 多症(hypercortisolism)。
是各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主） 过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素 不同程度分泌增多。
库欣病（Cushing disease）：垂体ACTH分泌亢 进引起的临床类型。1912年，由HarveyCushing首先 报道。
库欣综合征临床类型：
1.典型病例：向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹，多为库欣病、肾上腺腺瘤、 异位ACTH综合征中的缓进型。 2.重型：体重减轻，高血压，水肿，低钾碱中毒，癌肿所致，病情严重，进展 迅速，摄食减少。 3.早期病例：高血压为主，向心性肥胖不典型，尿游离皮质醇明显增高。 4.以并发症为主者：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等， 年龄较大，库欣综合征易被忽略。 5.周期性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。
(医学课件)库欣综合症
《(医学课件)库欣综合症》xx年xx月xx日contents •库欣综合症概述•库欣综合症的病因学•库欣综合症的临床表现•库欣综合症的诊断与鉴别诊断•库欣综合症的治疗方法•库欣综合症的预后与预防目录01库欣综合症概述库欣综合症是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致的慢性代谢性疾病。
症状库欣综合症的症状包括向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，同时可能伴有高血压、糖尿病和骨质疏松等症状。
定义定义和症状VS发病机制病因库欣综合症的主要病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质增生和其他罕见病因。
病理生理糖皮质激素过多会促进蛋白质、脂肪和糖的代谢，同时抑制外周组织对糖的利用，导致向心性肥胖和代谢紊乱。
库欣综合症可分为依赖型和非依赖型两类，其中依赖型又可分为促肾上腺皮质激素依赖型和自身分泌型两类。
库欣综合症的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中，临床表现包括满月脸、多血质、紫纹等，实验室检查包括血浆皮质醇水平和昼夜节律变化等，影像学检查包括肾上腺超声、CT和MRI等。
分类诊断标准分类与诊断标准02库欣综合症的病因学垂体促肾上腺皮质激素分泌过多垂体促肾上腺皮质激素分泌过多是引起库欣综合症的主要病因之一。
垂体促肾上腺皮质激素瘤垂体促肾上腺皮质激素瘤是垂体促肾上腺皮质激素分泌过多的常见原因之一。
垂体性库欣综合症异位性库欣综合症肿瘤源性肿瘤源性异位促肾上腺皮质激素是异位性库欣综合症的主要病因之一，如肺癌、胰腺癌等。
炎症和感染炎症和感染是异位性库欣综合症的常见病因之一，如结核、梅毒等。
原发性肾上腺病变是继发性库欣综合症的主要病因之一，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
原发性肾上腺病变下丘脑-垂体病变是继发性库欣综合症的常见病因之一，如下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素瘤等。
下丘脑-垂体病变继发性库欣综合症功能性库欣综合症自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱是功能性库欣综合症的主要病因之一。
心理应激心理应激是功能性库欣综合症的常见病因之一。
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
库欣综合症PPT课件
.
18
大剂量地塞米松抑制试验的符合率
两法都符合 2天法符合
过夜法 符合
两法都 不符合
库欣病 （n＝15）
肾上腺腺瘤 (n=9)
异位ACTH综合征 (n=2)
11（73.2%) 9(100%) 2(100%)
1(6.7%) 2(13.3%) 1(6.7%)
-
-
-
-
-
-
.
19
血ACTH测定对病因鉴别的意义
大结节增生 （2-3%）
多发小结节增生-家族 性
肾上腺发育不良 （罕 见）
3
垂体性库欣综合征（库欣病） 是多种因素引起的
• 垂体ACTH腺瘤具有一定的自主性 • NELSON综合征的垂体瘤有其特点 • 垂体ACTH细胞癌 • 垂体ACTH细胞增生（弥漫；结节性；增生
基础上形成腺瘤）
.
4
异位ACTH综合征
受体；有人报告血F分泌与进食有关；进食刺激胃 抑多肽（GIP)分泌，后者刺激F分泌；有家族病例 报告。
.
7
库欣综合征的诊断 定性诊断方法
临床表现 实验室检查 • 血F昼夜节律消失 • 24小时尿UFC或17-OHCS↑ • 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 • 胰岛素低血糖试验：血F↑<50%
.
8
库欣综合征的诊断 需鉴别的疾病
93.1%
100%
87.5%ຫໍສະໝຸດ 合计 94.3%(122/125) (22/29)
(5/5)
(7/8）
Mayo Clinic
98.80%
100%
100%
100%
98.20%
（162/164） （17/17） （14/14） （22/22）
库欣综合征PPT课件
症3.抑郁症治疗 Nhomakorabea了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
思考题
1、Cushing病和Cushing综合征有何不同 2、Cushing综合征的病因分类。
定位
1. DXM 大抑制试验 (1) DXM 2mg, q6h X 2 days后24h尿游离皮质醇或17-羟 <50%对照值 (2)过夜DXM大抑制:午夜DXM 8mg ,次日晨血皮质醇<50% 对照值 (3)分析:能抑制提示Cushing病 不能抑制提示肾上腺腺瘤\腺癌\异位ACTH综合症
定位
ACTH 非依赖
肾上腺腺瘤：占15~20%，成人、男性多见。 瘤体直径3~4cm
肾上腺腺癌：<5%，瘤体大。 Cushing综 合征的表现重，血压高、低血钾、男性化 明显
临床表现 掌握
一.向心性肥胖: 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上脂
肪垫 四肢相对细小
库欣综合症ppt课件
护理方法
心理护理
关注患者的心理健康，提供心理 支持和疏导，帮助患者树立战胜
疾病的信心。
日常护理
注意患者的日常护理，保持室内 空气流通，注意保暖，预防感染
。
病情监测
定期监测患者的病情状况，记录 病情变化，及时调整治疗方案。
药物治疗
根据患者的具体情况，制定个性 化的药物治疗方案，确保治疗效
果。
康复训练
04
库欣综合症的案例分析
典型案例介绍
1 2
3
患者基本信息
患者年龄、性别、家族史等。
症状表现
库欣综合症的症状表现，如肥胖、高血压、糖尿病等。
诊断过程
医生如何诊断库欣综合症的过程，包括实验室检查和影像学 检查等。
案例分析
病因分析
分析患者患上过程
患者接受的治疗方法和过程，如手术、药物治疗等。
新药研发
针对库欣综合症的发病机制，研发新的 药物，以更有效地控制症状和改善患者 生活质量。
VS
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确保药物安 全性和有效性，为患者提供更多治疗选择 。
手术治疗技术的改进与创新
手术治疗技术改进
不断优化现有手术方法，提高手术成功率，减少并发症和复发率。
创新手术技术
探索新的手术技术，如微创手术、机器人手术等，以降低手术风险和提高治疗效果。
肾上腺素受体拮抗剂
用于阻断肾上腺素受体，降低皮质醇的产生和释放。常见的药物包括氨鲁米特、 密妥坦等。
手术治疗
垂体手术
通过手术切除或破坏垂体腺瘤，以减少促肾上腺皮质激素的 分泌，从而降低皮质醇的产生。
肾上腺切除术
通过手术切除肾上腺肿瘤，以减少皮质醇的产生和释放。
库欣综合征ppt课件
皮质醇经肝脏降解灭活的代谢产物
4、尿17－酮皮质类固醇（17－KS） 雄激素代谢产物的总和，包括雄酮、脱氢表雄酮等
意义：肾上腺癌时，17－KS增高显著 正常人或ACTH依赖性Cushing综合征患者中， 尿17－KS是17－OHCS的1.5～2.0倍。 22
实验室检查
下丘脑－垂体－肾上腺皮质轴功能的动态试验
皮质醇
9
病因学分类
非ACTH依赖性Cushing综合征 肾上腺本身病变 皮质醇 （－） ACTH
（束状带细胞增生、腺瘤或癌 ）
o o
肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌
o
o
原发性色素结节性肾上腺（皮质）病
巨大结节性肾上腺（皮质）病
10
假性Cushing综合征
长期应激状态 CRH
下丘脑功能紊乱 垂体前叶ACTH 皮质醇
女性：肾上腺束状带Cell增生 雄激素和皮质醇 雄激素 垂体促性腺激素
月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮；
明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、 阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；
男性： 皮质醇
垂体促性腺激素受抑制
性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。
20
病理生理和临床表现
神经、精神障碍
情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态， 个别发生偏执狂。
1、 小剂量地塞米松抑制试验 在下丘脑－垂体－肾上腺轴功能正常时，小剂 量DXM已足够抑制垂体ACTH的分泌，导致 皮质醇分泌减少。
4
5
6
病因和发病机制（病因学分类）
一、内源性Cushing综合征
ACTH依赖性Cushing综合征 非ACTH依赖性Cushing综合征 假性Cushing综合征
4、尿17－酮皮质类固醇（17－KS） 雄激素代谢产物的总和，包括雄酮、脱氢表雄酮等
意义：肾上腺癌时，17－KS增高显著 正常人或ACTH依赖性Cushing综合征患者中， 尿17－KS是17－OHCS的1.5～2.0倍。 22
实验室检查
下丘脑－垂体－肾上腺皮质轴功能的动态试验
皮质醇
9
病因学分类
非ACTH依赖性Cushing综合征 肾上腺本身病变 皮质醇 （－） ACTH
（束状带细胞增生、腺瘤或癌 ）
o o
肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌
o
o
原发性色素结节性肾上腺（皮质）病
巨大结节性肾上腺（皮质）病
10
假性Cushing综合征
长期应激状态 CRH
下丘脑功能紊乱 垂体前叶ACTH 皮质醇
女性：肾上腺束状带Cell增生 雄激素和皮质醇 雄激素 垂体促性腺激素
月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮；
明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、 阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；
男性： 皮质醇
垂体促性腺激素受抑制
性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。
20
病理生理和临床表现
神经、精神障碍
情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态， 个别发生偏执狂。
1、 小剂量地塞米松抑制试验 在下丘脑－垂体－肾上腺轴功能正常时，小剂 量DXM已足够抑制垂体ACTH的分泌，导致 皮质醇分泌减少。
4
5
6
病因和发病机制（病因学分类）
一、内源性Cushing综合征
ACTH依赖性Cushing综合征 非ACTH依赖性Cushing综合征 假性Cushing综合征
库欣综合征ppt课件
库欣综合征
2021精选ppt
1
内容
1、病因病机及分类 2、诊断及鉴别诊断 3、治疗 4、最新研究进展分享
2021精选ppt
2
2021精选ppt
3
肾上腺的结构
2021精选ppt
球状带
束状带
网状带
髓质
4
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴（HPA）
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
异位ACTH
肾上腺皮质 F
或柯兴综合征，是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇
引起的症候群，这称为自发性库欣综合症。长期应用外
源性糖皮质激素或饮用酒精饮料也可引起类似库欣综合
征临床表现，称为类库欣综合征。
2021精选ppt
7
库欣综合征的病因从激素分泌分类
ACTH依赖性 ACTH Dependent (80%) 垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH，使 双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，皮质醇的分 泌过多是继发的。
2021精选ppt
11
库欣综合征的病因
家族性库欣综合征(Familial Cushing's Syndrome)
Most cases of Cushing's syndrome are not inherited. Rarely, however, some individuals have special causes of Cushing's syndrome due to an inherited tendency to develop tumors of one or more endocrine glands. In Primary Pigmented Micronodular Adrenal Disease, children or young adults develop small cortisol-producing tumors of the adrenal glands. In Multiple Endocrine Neoplasia Type I (MEN I), hormone secreting tumors of the parathyroid glands, pancreas and pituitary occur. Cushing's syndrome in MEN I may be due to pituitary, ectopic or adrenal tumors.
2021精选ppt
1
内容
1、病因病机及分类 2、诊断及鉴别诊断 3、治疗 4、最新研究进展分享
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2
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3
肾上腺的结构
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球状带
束状带
网状带
髓质
4
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴（HPA）
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
异位ACTH
肾上腺皮质 F
或柯兴综合征，是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇
引起的症候群，这称为自发性库欣综合症。长期应用外
源性糖皮质激素或饮用酒精饮料也可引起类似库欣综合
征临床表现，称为类库欣综合征。
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7
库欣综合征的病因从激素分泌分类
ACTH依赖性 ACTH Dependent (80%) 垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH，使 双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，皮质醇的分 泌过多是继发的。
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库欣综合征的病因
家族性库欣综合征(Familial Cushing's Syndrome)
Most cases of Cushing's syndrome are not inherited. Rarely, however, some individuals have special causes of Cushing's syndrome due to an inherited tendency to develop tumors of one or more endocrine glands. In Primary Pigmented Micronodular Adrenal Disease, children or young adults develop small cortisol-producing tumors of the adrenal glands. In Multiple Endocrine Neoplasia Type I (MEN I), hormone secreting tumors of the parathyroid glands, pancreas and pituitary occur. Cushing's syndrome in MEN I may be due to pituitary, ectopic or adrenal tumors.
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7
该患者最可能的诊断？ 要明确诊断需做哪些检查？ 下一步如何治疗？
8
库欣综合症
Cushing’s Syndrome
9
Cushing’s Syndrome
Harvey Cushing
1932: Harvey Cushing
described a serieห้องสมุดไป่ตู้ of seven pts with basophilic adenomas of the pituitary --- CD
6
入院情况
查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg， BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三 百分位，向心性肥胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛 囊角化，毳毛增多，皱褶处可见色素沉着， 颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂 肪垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐， 肝脾未触及。双下肢无水肿 。胸腰椎叩击 痛阴性。阴毛III期，阴囊色素沉着，睾丸左 侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
增生
Choyke, P. L. et al. Radiology 2000;214:195-198
近2年血压增高，晨起明显，最高150160/100-120mmHg，口服络活喜5ｍｇｑｄ治 疗，血压控制150/100mmHg左右
近1年出现腰背部疼痛，无骨折
3
入院情况
自发病以来偶有头痛、无头晕，无恶心、 呕吐，无视力下降、视野缺损及复视
无怕冷、手足肿胀，大便1次/天，记忆力 好，学习成绩优秀，在班里第一名
27
是不是库欣综合征？ 皮质醇节律 尿游离皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验
威廉姆斯内分泌学，11版
28
24小时尿游离皮质醇 正常人<27nmol（10ug)
29
定性诊断-皮质醇节律
皮质醇节律测定：昼夜节律消失
节律存在： • 0点：睡眠状态下
<50nmol/L（1.8ug/dl）
30
定性诊断
鞍区MRI检查无占位 大剂量DEX不被抑制 存在其他部位肿瘤，如肺癌、支气管类癌、
胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓 样癌及其他肿瘤
38
甲吡酮试验 CRH兴奋试验
39
定位诊断-肾上腺皮质病变
大剂量DEX抑制试 验不被抑制
肾上腺影像学： Figure 4. Transverse contrast-enhanced CT scan of the adrenal glands in a patient with Cushing syndrome that is not ACTH dependent demonstrates a low-attenuation dominant mass (open arrows) and atrophic limbs (solid arrows) of the remaining adrenal glands
皮质醇
12
13
Cushing 病
病因--ACTH依赖
垂体瘤
分泌ACTH肿瘤
ACTH
皮质醇
小细胞肺癌
胸腺瘤
14
病因--ACTH依赖
（一）ACTH依赖的Cushing 综合征：
Cushing 病：腺垂体分泌ACTH的肿瘤或增生 异位ACTH/CRH综合征：非垂体肿瘤异位分泌
ACTH ，其中以小细胞肺癌及类癌最常见
不爱感冒
4
入院情况
近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后 脾气变急躁
1年前腰痛，B超发现双肾结石 无骨折 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
5
入院情况
既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差异。 智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无用药 史。父母非近亲结婚 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
酗酒 抑郁 肥胖
18
威廉姆斯内分泌学，11版
19
库欣综合征病因
库欣综合征指南，2011年中华医学会内分泌学会肾上腺学组、垂体学组 20
（一）向心性肥胖
21
（二）满月脸 & 水牛背
22
Wide (>1cm) 紫纹
皮肤变薄，自发瘀斑
23
24
骨质疏松
25
临床表现
26
定性诊断（是否为库欣综合征） 定位诊断（库欣综合征的病因）
岩下窦取血
CT,MRI
核医学
威廉姆斯内分泌学，11版
34
ACTH<10pg/ml：非ACTH依赖性 ACTH>20pg/ml：ACTH依赖性
35
定位诊断
大剂量地塞米松抑制试验
被抑制的标准： 服药后血皮质醇 <50nmol/L（1.8ug/dl）
36
37
定位诊断- 异位ACTH综合征
小剂量地塞米松抑制试验
31
威廉姆斯内分泌学，11版
32
定性诊断
尿游离皮质醇（UFC） 17羟皮质类固醇（17OHP） 血皮质醇节律消失 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制
Cushing 综合征
33
库欣的病因是什么？
ACTH
血钾
大剂量地塞米松抑制试验
甲吡酮试验
CRH兴奋试验
ACTH增高，刺激肾上腺分泌皮质醇
15
ACTH
病因--非ACTH依赖
皮质醇
肾上腺皮质增生 腺瘤 腺癌
16
病因--非ACTH依赖
（二）非ACTH依赖的Cushing 综合征：
肾上腺增生(PPNAD)
肾上腺腺瘤
肾上腺癌
肾上腺自主分泌皮质醇， 抑制垂体ACTH分泌
17
病因—PSEUDO-CUSHING
库欣综合症
1
病例
患者男性，14岁 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
2
入院情况
患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆 红，面部出现痤疮，毳毛增多
当时身高123cm，近6年身高无增长，体重由 35Kｇ增加至65Kｇ
10岁时开始出现阴毛生长，12岁时阴毛逐渐增 多，阴囊出现色素沉着，阴茎变大，无勃起、 遗精，无变声
10
（Cushing’s Syndrome）
定义--由多种病因引起肾上腺皮质长期分泌 过量皮质醇所产生的一组症候群
主要表现
满月脸 多血质外貌 向心性肥胖 痤疮 紫纹 高血压 继发性糖尿病，骨质疏松等
11
促肾上腺皮质激素释放激素 CRH
促肾上腺皮质激素 ACTH
该患者最可能的诊断？ 要明确诊断需做哪些检查？ 下一步如何治疗？
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库欣综合症
Cushing’s Syndrome
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Cushing’s Syndrome
Harvey Cushing
1932: Harvey Cushing
described a serieห้องสมุดไป่ตู้ of seven pts with basophilic adenomas of the pituitary --- CD
6
入院情况
查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg， BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三 百分位，向心性肥胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛 囊角化，毳毛增多，皱褶处可见色素沉着， 颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂 肪垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐， 肝脾未触及。双下肢无水肿 。胸腰椎叩击 痛阴性。阴毛III期，阴囊色素沉着，睾丸左 侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
增生
Choyke, P. L. et al. Radiology 2000;214:195-198
近2年血压增高，晨起明显，最高150160/100-120mmHg，口服络活喜5ｍｇｑｄ治 疗，血压控制150/100mmHg左右
近1年出现腰背部疼痛，无骨折
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入院情况
自发病以来偶有头痛、无头晕，无恶心、 呕吐，无视力下降、视野缺损及复视
无怕冷、手足肿胀，大便1次/天，记忆力 好，学习成绩优秀，在班里第一名
27
是不是库欣综合征？ 皮质醇节律 尿游离皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验
威廉姆斯内分泌学，11版
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24小时尿游离皮质醇 正常人<27nmol（10ug)
29
定性诊断-皮质醇节律
皮质醇节律测定：昼夜节律消失
节律存在： • 0点：睡眠状态下
<50nmol/L（1.8ug/dl）
30
定性诊断
鞍区MRI检查无占位 大剂量DEX不被抑制 存在其他部位肿瘤，如肺癌、支气管类癌、
胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓 样癌及其他肿瘤
38
甲吡酮试验 CRH兴奋试验
39
定位诊断-肾上腺皮质病变
大剂量DEX抑制试 验不被抑制
肾上腺影像学： Figure 4. Transverse contrast-enhanced CT scan of the adrenal glands in a patient with Cushing syndrome that is not ACTH dependent demonstrates a low-attenuation dominant mass (open arrows) and atrophic limbs (solid arrows) of the remaining adrenal glands
皮质醇
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Cushing 病
病因--ACTH依赖
垂体瘤
分泌ACTH肿瘤
ACTH
皮质醇
小细胞肺癌
胸腺瘤
14
病因--ACTH依赖
（一）ACTH依赖的Cushing 综合征：
Cushing 病：腺垂体分泌ACTH的肿瘤或增生 异位ACTH/CRH综合征：非垂体肿瘤异位分泌
ACTH ，其中以小细胞肺癌及类癌最常见
不爱感冒
4
入院情况
近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后 脾气变急躁
1年前腰痛，B超发现双肾结石 无骨折 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
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入院情况
既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差异。 智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无用药 史。父母非近亲结婚 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
酗酒 抑郁 肥胖
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威廉姆斯内分泌学，11版
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库欣综合征病因
库欣综合征指南，2011年中华医学会内分泌学会肾上腺学组、垂体学组 20
（一）向心性肥胖
21
（二）满月脸 & 水牛背
22
Wide (>1cm) 紫纹
皮肤变薄，自发瘀斑
23
24
骨质疏松
25
临床表现
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定性诊断（是否为库欣综合征） 定位诊断（库欣综合征的病因）
岩下窦取血
CT,MRI
核医学
威廉姆斯内分泌学，11版
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ACTH<10pg/ml：非ACTH依赖性 ACTH>20pg/ml：ACTH依赖性
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定位诊断
大剂量地塞米松抑制试验
被抑制的标准： 服药后血皮质醇 <50nmol/L（1.8ug/dl）
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定位诊断- 异位ACTH综合征
小剂量地塞米松抑制试验
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威廉姆斯内分泌学，11版
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定性诊断
尿游离皮质醇（UFC） 17羟皮质类固醇（17OHP） 血皮质醇节律消失 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制
Cushing 综合征
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库欣的病因是什么？
ACTH
血钾
大剂量地塞米松抑制试验
甲吡酮试验
CRH兴奋试验
ACTH增高，刺激肾上腺分泌皮质醇
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ACTH
病因--非ACTH依赖
皮质醇
肾上腺皮质增生 腺瘤 腺癌
16
病因--非ACTH依赖
（二）非ACTH依赖的Cushing 综合征：
肾上腺增生(PPNAD)
肾上腺腺瘤
肾上腺癌
肾上腺自主分泌皮质醇， 抑制垂体ACTH分泌
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病因—PSEUDO-CUSHING
库欣综合症
1
病例
患者男性，14岁 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
2
入院情况
患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆 红，面部出现痤疮，毳毛增多
当时身高123cm，近6年身高无增长，体重由 35Kｇ增加至65Kｇ
10岁时开始出现阴毛生长，12岁时阴毛逐渐增 多，阴囊出现色素沉着，阴茎变大，无勃起、 遗精，无变声
10
（Cushing’s Syndrome）
定义--由多种病因引起肾上腺皮质长期分泌 过量皮质醇所产生的一组症候群
主要表现
满月脸 多血质外貌 向心性肥胖 痤疮 紫纹 高血压 继发性糖尿病，骨质疏松等
11
促肾上腺皮质激素释放激素 CRH
促肾上腺皮质激素 ACTH