儿童肝母细胞瘤诊治进展
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７ 治 疗 进 展
型 （６ ） ５ 及上 皮 ／ 充 质 混 合 型 。上 皮 型 又 分 为 ４个 亚 型 ： 间 胎
儿 性 （ １ ） 胚 胎 型 （ ９ ） 巨 梁 型 （ ） 小 细 胞 未 分 化 型 ３ 、 １ 、 ３ 、
１ 生 物 学进 展 低 出 生 体重 与 ＨＢ的 发 生 有一 定 的相 关 性 ， 生体 重 低 于 出 １Ｏ０ ０ ｇ与重 于 ２５０ ０ ｇ相 比 其 发 生 ＨＢ相 对 危 险 度 为 １ ． ４ ５ ６。 ＨＢ与任 何 环 境 危 险 因 素无 关 。其 发 生 的 家 族 相 关 因素 有 ： ］ 贝一 综 合 征 （ Ｗ Ｓ 相 对 危 险 度 为 ２ ８ ， 明 １ 号 染 色 体 基 因 威 Ｂ ） ２０ 表 １ 畸 变在 ＨＢ发 病 机 制 占有 重 要 作 用口 。家 族 性 腺 瘤 样 息 肉病 ’ 综 合 征 （ Ａ ） 对 危 险 度 为 １ ２ ， 示 ５号 染 色 体 畸 变 在 ＨＢ Ｆ Ｐ相 ２０显 发 病 机 制 占 有 重 要 作 用 。位 于 ５ 染 色 体 上 的 肿 瘤 抑 制 基 因 号 ＡＰ Ｃ在 ６ ～ ８ 散 发 性 ＨＢ 中 亦 被 发 现 。 大 家 知 道 ７ ９ ’ ＡＰ Ｃ基 因能 调 节 Ｂ连 接 素 和 调 节 ｗｅｔ信 号 通 路 ， 能 其 在 一 ｎ 可
除 。
５ 鉴 别 诊 断
肿 瘤 的 ７ 。ＨＢ总 的 发病 率 是 ０ ５ １ ５ １０ ００ ０ 但 在 １ ９ ． ～ ． ／ ０ ０ ， ８ 个 月 以 内 的婴 幼 儿 中 被 确 诊 者 发 病 率 是 １． ／ ０ ０ 。男 １ ２ １０００ ０ 孩 多见 ， 男女 比例 为 １２ ３ ６： ｌ 。ＨＢ在 临 床 上 较 少 见 ， ． － ． １】 ］ 起 病 隐匿， 多无 症 状 ， 给 诊 断 和 治 疗 带 来 一 定 难 度 。本 文 就 最 常
近 ＨＢ的诊 断治 疗 进 展 有 关 文 献作 一 综 述 ， 临 床 ＨＢ的 诊 治 为
提供有益的参考 。
管 内 皮瘤 、 胎 瘤 、 构 瘤 、 畸 错 未分 化 肉瘤 等 。
６ 分 期 １ ９ 年 前 ， 有 儿 童 原 发 性 肝 脏 肿 瘤 分 期 均 根 据 术 中 和 ９０ 所
４０ １ ） ０ ０ ４
中 图分 类 号 ： ７ ５ ７ Ｒ ３ ．
文献 标 识 码 ： Ａ
文 章 编 号 ： ６ １８ ４ （ ０ ７ １ — ４ １０ １ ７ －３ ８ ２ ０ ） ５ １ ８ － ２
肝 母 细 胞 瘤 （ ｅ ａｏ ａ ｔｍａ ＨＢ 是 儿 童 最 常 见 的肝 脏 恶 ｈ ｐ ｔｃ ｓ ｏ ， ） 性 肿瘤 ， 占 １ 约 ５岁 以 下 儿 童 恶 性 肿 瘤 的 １ 和 肝 脏 原 发 恶 性
怀 疑 诊 断 为 ＨＢ的 所 有 患儿 均推 荐进 行 病 理 学 诊 断 ， 因化 疗 具 有 潜 在 不 良反 应 ， 乏 组织 学诊 断前 开始 化 疗 在 临 床 上 不 缺
妥 当 。另 外 ， 须 排 除 肝 细 胞 肝 癌 （ ｅ ａｃ ｌ ｌｒｃ ｒｉｏ ， 必 ｈ ｐ ｔｅｌ ａ ａｃｎ ｍａ ｕ ＨＣ ） Ｃ 。尽 管 ＨＣ 临 床 上 少 见 ， Ｃ在 ３ 以 下 儿 童 已有 报 Ｃ ＨＣ 岁 道 且 其 预后 极 差 。婴 幼 儿 期 还 需 鉴 别 的 肝 脏 肿 瘤有 血管 瘤 、 血
ＨＢ发 生 的信 号 通 路 中 具 有 重要 作 用 ｌ 。 ７ ］
２ 病理 学与 预 后 ＨＢ属 于 胚 胎 性 肿 瘤 ， 于 未 分 化 的胚 胎 组 织 中 能 分 化 为 源 肝 细 胞 和 胆 管上 皮 细 胞 的 多 潜 能 干 细 胞 。组 织 学 上 分 为 上 皮
（ ） Ｒ Ｔ Ｘ Ｉ 侵 犯 ３个 扇 段 ；４ Ｐ ＯＴ ＸＴ Ⅳ ， 犯 所 有 ３Ｐ Ｏ Ｅ Ｔ Ｈ， （）Ｒ Ｅ 侵 ４ 扇 段 。 向肝 脏 外 生 长 的肿 瘤 加 １ 字 母 参 数 表 示 （ 表 示 个 个 Ｖ 浸 润 肝静 脉 ， Ｐ表 示 浸 润 门 静 脉 ， 表示 有 肝 外 蔓 延 ， 表 示 存 Ｅ Ｍ 在 远 处转 移 ） Ｒ Ｅ Ｔ 系 统 对 总 的和 无 病 生存 率 具 有 预 后 。Ｐ ＯＴ Ｘ 价值 ， 对 确 定 治 疗 方 案很 有 帮 助口 。 且
术后 发现 ： Ｉ期 ， 完 全 切 除 ；Ⅱ期 ， 下 残 余 灶 ；Ｉ ， 下 残 可 镜 Ｈ期 镜 余 灶 ， 膜 破 裂 ， 能 切 除 ；Ｉ期 ， 处 转 移 。直 到 １９ 包 不 Ｖ 远 ９０年 ， 国 际儿 童肿 瘤 协 会 （ １ ） 用 一 种 根 据 肿 瘤 侵 犯 的 肝 脏 扇 段 数 ｓ０Ｐ 采 量 确定 的术 前 分 期 系统 ， 治 疗 前 病 变 范 围 （ ＲＥ ｘ 进 行 即 Ｐ ＴＥ Ｔ） 分 期 。该 系统 将 肝 脏 分 为 ４个 扇 段 ：１ 侧 扇 段 （ ｏ ｉ ｒ （） Ｃ ｕｎ ｄ２和 ａ
３ ） （ ） 央扇 段 （ 段 ；２ 中 ４段 ） （ ） 扇 段 （ ；３ 前 ５和 ８段 ） （ ） 扇 段 ；４ 后 （ ６和 ７ ） 段 。肿 瘤 被 分 为 Ｐ Ｏ ＸＴ 系统 ４型 之 一 ： １ Ｐ Ｏ— Ｒ ＴＥ （）Ｒ ＴＥ ＸＴＩ， 犯 １个 扇 段 ； ２ Ｐ Ｏ ＸＴ １ 侵 犯 两 个 扇 段 ； 侵 （ ） Ｒ ＴＥ Ｉ，
维普讯
重庆医学 ２０ ０ ７年 ８月 第 ３ ６卷 第 １ ５期
１ １ ４８
・
综
述 ・
儿 童肝 母 细胞瘤 诊 治进 展
李长春 综述 ， 先庆 审校 金 （ 重庆 医科 大 学附属 儿童 医院
关 键词 ： 肝母 细胞 瘤 ； 童 ； 瘤 儿 肿
型 （６ ） ５ 及上 皮 ／ 充 质 混 合 型 。上 皮 型 又 分 为 ４个 亚 型 ： 间 胎
儿 性 （ １ ） 胚 胎 型 （ ９ ） 巨 梁 型 （ ） 小 细 胞 未 分 化 型 ３ 、 １ 、 ３ 、
１ 生 物 学进 展 低 出 生 体重 与 ＨＢ的 发 生 有一 定 的相 关 性 ， 生体 重 低 于 出 １Ｏ０ ０ ｇ与重 于 ２５０ ０ ｇ相 比 其 发 生 ＨＢ相 对 危 险 度 为 １ ． ４ ５ ６。 ＨＢ与任 何 环 境 危 险 因 素无 关 。其 发 生 的 家 族 相 关 因素 有 ： ］ 贝一 综 合 征 （ Ｗ Ｓ 相 对 危 险 度 为 ２ ８ ， 明 １ 号 染 色 体 基 因 威 Ｂ ） ２０ 表 １ 畸 变在 ＨＢ发 病 机 制 占有 重 要 作 用口 。家 族 性 腺 瘤 样 息 肉病 ’ 综 合 征 （ Ａ ） 对 危 险 度 为 １ ２ ， 示 ５号 染 色 体 畸 变 在 ＨＢ Ｆ Ｐ相 ２０显 发 病 机 制 占 有 重 要 作 用 。位 于 ５ 染 色 体 上 的 肿 瘤 抑 制 基 因 号 ＡＰ Ｃ在 ６ ～ ８ 散 发 性 ＨＢ 中 亦 被 发 现 。 大 家 知 道 ７ ９ ’ ＡＰ Ｃ基 因能 调 节 Ｂ连 接 素 和 调 节 ｗｅｔ信 号 通 路 ， 能 其 在 一 ｎ 可
除 。
５ 鉴 别 诊 断
肿 瘤 的 ７ 。ＨＢ总 的 发病 率 是 ０ ５ １ ５ １０ ００ ０ 但 在 １ ９ ． ～ ． ／ ０ ０ ， ８ 个 月 以 内 的婴 幼 儿 中 被 确 诊 者 发 病 率 是 １． ／ ０ ０ 。男 １ ２ １０００ ０ 孩 多见 ， 男女 比例 为 １２ ３ ６： ｌ 。ＨＢ在 临 床 上 较 少 见 ， ． － ． １】 ］ 起 病 隐匿， 多无 症 状 ， 给 诊 断 和 治 疗 带 来 一 定 难 度 。本 文 就 最 常
近 ＨＢ的诊 断治 疗 进 展 有 关 文 献作 一 综 述 ， 临 床 ＨＢ的 诊 治 为
提供有益的参考 。
管 内 皮瘤 、 胎 瘤 、 构 瘤 、 畸 错 未分 化 肉瘤 等 。
６ 分 期 １ ９ 年 前 ， 有 儿 童 原 发 性 肝 脏 肿 瘤 分 期 均 根 据 术 中 和 ９０ 所
４０ １ ） ０ ０ ４
中 图分 类 号 ： ７ ５ ７ Ｒ ３ ．
文献 标 识 码 ： Ａ
文 章 编 号 ： ６ １８ ４ （ ０ ７ １ — ４ １０ １ ７ －３ ８ ２ ０ ） ５ １ ８ － ２
肝 母 细 胞 瘤 （ ｅ ａｏ ａ ｔｍａ ＨＢ 是 儿 童 最 常 见 的肝 脏 恶 ｈ ｐ ｔｃ ｓ ｏ ， ） 性 肿瘤 ， 占 １ 约 ５岁 以 下 儿 童 恶 性 肿 瘤 的 １ 和 肝 脏 原 发 恶 性
怀 疑 诊 断 为 ＨＢ的 所 有 患儿 均推 荐进 行 病 理 学 诊 断 ， 因化 疗 具 有 潜 在 不 良反 应 ， 乏 组织 学诊 断前 开始 化 疗 在 临 床 上 不 缺
妥 当 。另 外 ， 须 排 除 肝 细 胞 肝 癌 （ ｅ ａｃ ｌ ｌｒｃ ｒｉｏ ， 必 ｈ ｐ ｔｅｌ ａ ａｃｎ ｍａ ｕ ＨＣ ） Ｃ 。尽 管 ＨＣ 临 床 上 少 见 ， Ｃ在 ３ 以 下 儿 童 已有 报 Ｃ ＨＣ 岁 道 且 其 预后 极 差 。婴 幼 儿 期 还 需 鉴 别 的 肝 脏 肿 瘤有 血管 瘤 、 血
ＨＢ发 生 的信 号 通 路 中 具 有 重要 作 用 ｌ 。 ７ ］
２ 病理 学与 预 后 ＨＢ属 于 胚 胎 性 肿 瘤 ， 于 未 分 化 的胚 胎 组 织 中 能 分 化 为 源 肝 细 胞 和 胆 管上 皮 细 胞 的 多 潜 能 干 细 胞 。组 织 学 上 分 为 上 皮
（ ） Ｒ Ｔ Ｘ Ｉ 侵 犯 ３个 扇 段 ；４ Ｐ ＯＴ ＸＴ Ⅳ ， 犯 所 有 ３Ｐ Ｏ Ｅ Ｔ Ｈ， （）Ｒ Ｅ 侵 ４ 扇 段 。 向肝 脏 外 生 长 的肿 瘤 加 １ 字 母 参 数 表 示 （ 表 示 个 个 Ｖ 浸 润 肝静 脉 ， Ｐ表 示 浸 润 门 静 脉 ， 表示 有 肝 外 蔓 延 ， 表 示 存 Ｅ Ｍ 在 远 处转 移 ） Ｒ Ｅ Ｔ 系 统 对 总 的和 无 病 生存 率 具 有 预 后 。Ｐ ＯＴ Ｘ 价值 ， 对 确 定 治 疗 方 案很 有 帮 助口 。 且
术后 发现 ： Ｉ期 ， 完 全 切 除 ；Ⅱ期 ， 下 残 余 灶 ；Ｉ ， 下 残 可 镜 Ｈ期 镜 余 灶 ， 膜 破 裂 ， 能 切 除 ；Ｉ期 ， 处 转 移 。直 到 １９ 包 不 Ｖ 远 ９０年 ， 国 际儿 童肿 瘤 协 会 （ １ ） 用 一 种 根 据 肿 瘤 侵 犯 的 肝 脏 扇 段 数 ｓ０Ｐ 采 量 确定 的术 前 分 期 系统 ， 治 疗 前 病 变 范 围 （ ＲＥ ｘ 进 行 即 Ｐ ＴＥ Ｔ） 分 期 。该 系统 将 肝 脏 分 为 ４个 扇 段 ：１ 侧 扇 段 （ ｏ ｉ ｒ （） Ｃ ｕｎ ｄ２和 ａ
３ ） （ ） 央扇 段 （ 段 ；２ 中 ４段 ） （ ） 扇 段 （ ；３ 前 ５和 ８段 ） （ ） 扇 段 ；４ 后 （ ６和 ７ ） 段 。肿 瘤 被 分 为 Ｐ Ｏ ＸＴ 系统 ４型 之 一 ： １ Ｐ Ｏ— Ｒ ＴＥ （）Ｒ ＴＥ ＸＴＩ， 犯 １个 扇 段 ； ２ Ｐ Ｏ ＸＴ １ 侵 犯 两 个 扇 段 ； 侵 （ ） Ｒ ＴＥ Ｉ，
维普讯
重庆医学 ２０ ０ ７年 ８月 第 ３ ６卷 第 １ ５期
１ １ ４８
・
综
述 ・
儿 童肝 母 细胞瘤 诊 治进 展
李长春 综述 ， 先庆 审校 金 （ 重庆 医科 大 学附属 儿童 医院
关 键词 ： 肝母 细胞 瘤 ； 童 ； 瘤 儿 肿